ALS og Respiration. At vælge respiratoriske hjælpemidler til og / eller fra

Transkript

1 ALS og Respiration At vælge respiratoriske hjælpemidler til og / eller fra

2 Hjemme respirator behandling Polio epidemien 1952 Anæstesiologer var dengang ansvarlige for den respiratoriske behandling.

3 Respirationscenter Vest (RCV) Afdeling under Anæstesiologisk afdeling, Århus sygehus.

4 ALS patientens kontakt til RCV Henvises fra lokal Neurologisk afdeling. Evt. ambulant samtale, hvis det skønnes 1 indlæggelse forestilling om fremtiden i forhold til respiratoriske hjælpemidler Efterfølgende kontrol hver 3-6 måneder

5 Monitorering af hjerte lunge funktionen under søvn lyd Airflow CO2 Bryst kasse og mave bevægelser EKG SaO2 5

6 Samtale/stuegang Opfordring til at have de pårørende med, da det også berører / involvere dem. Hvad kender den ALS ramte til sygdommens påvirkning af respirationen. Hvad kender de til respiratoriske hjælpemidler hvorfra Hvad er deres tanker omkring fremtiden og respiratoriske hjælpemidler. Aftaler/tilkendegivelser tidligt i forløbet for at pårørende/behandlere kender den ALS ramtes ønsker ved akut forværring for at kunne opstarte behandling eller sætte ind med palliation. Total lock-in syndrom

7 Respiratoriske hjælpemidler C-pap udleveres fra neurologisk afdeling Bi-level understøtter/supplerer egen vejrtrækning via nasal/full face maske. Cought Assist hoste maskine der danner/understøtter noget lignenede et host. Sug sanere mundhule og luftvejene Respirator Understøtte / overtage vejrtrækningen via tracheostomi

8 Opstart af Bi-level behandling Når vejrtrækningen under søvn bliver svækket pga. sygdommen, med CO2 (kultveilte) ophobning og O2 (iltnings) fald, der kan vise sig ved Afbrudt / urolig søvn Nattesved Morgenhovedpine Træthed om dagen Depression Appetit nedsættelse Tegn på dårlig/nedsat vejrtrækning under søvn Reduktion i lunge kapaciteten (< 50%)

9 BiPAP Machines used for NIV Pressure targeted BiPAP Harmony Somnovent Sullivan VPAPII Breas 403 Vpap IV Harmony II 9

10 Nasal (næse) masker 10

11 Nasal (næse) - plogs 11

12 Fullface masker

13 Total ansigts maske 13

14 Opstart af hostehjælp Nedsat hoste kraft. Reduceret evne til at mobilisere sekret. Risiko for atelektaser og lunge betændelse C-pap opstartes af neurologisk afdeling. Cough Assist opstartes under indlægges / ambulant.

15 Hjælp/overvågning Hvornår skal en ALS patient overvåges om natten i forhold til Vejrtrækningen. Når den ALS ramte udstyres med Full Face maske og ikke selv har kræfter i armene/hænderne til at få den af. Hvis den ALS ramte ikke selv kan kalde på hjælp til at få masken af (OBS nødkald kan tage op til 30 min. før de kommer) Er der en ægtefælle i samme værelse, der kan/ vil hjælpe.

16 Akut Hvis personer med ALS akut bliver respiratoriske dårlige, pga. sygdommens udvikling eller pneumoni, indlægges de på egen neurologisk afdeling eller intensiv afdeling på hjemsygehus. RCV kan altid kontaktes mht. råd og vejledning i forhold til behandling af patienten, og planlægning af det videre behandlingsforløb.

17 Retrospektivt studie af behandling af ALS patienter i RCV 301 patienter med ALS blev fulgt/behandlet på Respirationscenter Vest i perioden januar 1998 til december kvinder og 182 mænd med en gennemsnits alder på 61.5 år (fra 23-89) NIV behandling af ialt 161 patienter med en gennemsnitlig overlevelse på 11,5 måned (fra 0-104) Invasiv behandling af ialt 35 patienter med en gennemsnitlig overlevelse på 21 måneder (fra 1-82)

18 Lovgivningen i Danmark Sundhedsloven Lov nr. 546 af 24. juni 2005 Kapitel 5, 15, stk. 1: Ingen behandling må indledes eller forsættes uden patientens informerede samtykke. stk. 2: Patienten kan på et hvert tidspunkt tilbagekalde sit samtykke. Kapitel 6, 25, Stk. 1: En uafvendeligt døende patient kan afvise behandling, der kun kan udskyde dødens indtræden. Stk. 2: Såfremt en uafvendeligt døende patient ikke længere er i stand til at udøve sin selvbestemmelsesret, kan en sundhedsperson undlade at påbegynde eller forsætte en livsforlængende behandling. Stk. 3: En uafvendeligt døende patient kan modtage de smertestillende, beroligende eller lignende midler, som er nødvendige for at lindre patientens tilstand, selv om dette kan medføre fremskyndelse af dødstidspunktet. Skrivelse fra embedslægeinstitutionen Udspecificerer lovgivningen i relation til hjemmerespiratorbehandling.

19 Beslutningen om Respirator Information om prognose og behandlings - muligheder hurtigt efter diagnosen være på forkant af udviklingen Inddrage familie i beslutningsprocessen. Alder og øvrige medicinske tilstand influerer på beslutningen patientens autonomi (selvbestemmelses ret) Risiko for urealistiske forventninger ved samtaler med gode ALS-respiratorbrugere.

20 Beslutning om afslutning af respiratorbehandling Tilkendegivelse af retningslinier er vigtig for at undgå uafklarethed i evt. total locked in -situation. Kriterier for afslutning: - Permanent bevidstløshed - Tab af kommunikationevne - Stor belastning for familien - Tab af personlig værdighed p.g.a. uæstetisk udseende

21 Case 56 årig mand med bulbær ALS, diagnosticeret i 2001 Ophørt gangfunktion, men funktion af arm, ingen bulbære symptomer Passer fortsat sit arbejde Første besøg på RCV april 2004 Hjemmeboende børn Afsluttet respiratorbehandling i marts 2010

22 Case 1. indlæggelse Indlægges til respiratorisk vurdering. Informeres om behandlingsmuligheder, herunder muligheden for invasiv ventilation Giver udtryk for, at han ønsker invasiv ventilation. Informeres om muligheden for afslutning af behandlingen og risikoen for locked-in tilstand vil diskutere det med familien

23 Case 2. og 3. indlæggelse Indlægges med akut respiratorisk forværring maj 2004 Opstarter NIV Kommer til kontroller/samtaler med en måneds mellemrum Anvender bi-level ventilation hver natten Fastholder sit ønske om tracheostomi og respiratorbehandling. I nærmeste fremtid, når hjælperne er klar og RCV har plads. Vil snakke med hustru om, i hvilken situation behandlingen ønskes afsluttet. Informeres om locked-in-situation.

24 Case opstart invasiv behandling Indlægges akut i oktober 2004 med respiratoriskforværring, tracheostomeres og starter invasiv ventilation Følges herefter ambulant i afdelingen Enkelte indlæggelser til kontrol af respiratorbehandlingen Er fortsat i arbejde

25 Case Afslutning Marts 2010 indlægges akut på neurologisk afdeling pga. pneumoni, der udvikler sig til sepsis Ingen bedring trods behandlingstiltag Samtale med hustru, der fastholder ægtefældens ønske om at få respiratorbehandlingen afsluttet ved locked-in tilstand, samt at det skal være værdigt for ham Aftaler at hvis han ikke bedres i løbet af de næste 4 dage vil man sammen med hustruen planlægge afslutningen af respiratorbehandlingen Der sker ingen bedring, afslutningen planlægges Behandlingen afsluttes efter aftale med hustru og i henhold til patientens ønsker og tilsagn Hustruen tilbydes en samtale efter ca. 1 måned som hun tager imod

26 Case 2 46 årig mand med både spinal og bulbær ALS Hurtig progression af sygdommen Diagnostiseret december 2006 Ung karl Stor omgangskreds 1 kontakt til RCV dec Afsluttet respirator behandling aug 2008

27 Case 2 1 indlæggelse Indlægges i RCV 1. gang december 2006 pga vejrtræknings problemer. Ny diagnostiseret Svært ved at acceptere sygdommen Opstarter Bipap behandling Samtale om respirator Svært ved at træffe valg, i det hele taget tage beslutninger Uafklaret mht. respirator til/fra valg

28 Case 2 Overflyttes til lokal neurologisk afdeling til fortsat behandling og afklaring i forhold til sygdommen Forværring i vejrtrækningen pga ny pneumoni. RCV kontaktes Akut tracheostomi og respirator behandling januar 2006

29 Case indlæggelse Indlægges til indstilling af hjemme respirator og oplæring af vikar hold til pasning i hjemmet. Samtale om afslutning af behandling, ønsker ikke at leve i tilfælde af total lock in syndrom Tilbage flyttes med vikar holdet til neurologisk afdeling indtil bolig er klar

30 Case 2 opfølgning Indlægges til kontrol af respirator behandlingen hvert ½ år Følges hver 6 uge i ambulatoriet til skift af tuben. Svære og svære at kommunikere med også for vikarerne. Indlægges juli 2008 for at bedømme kommunikations evnen af lægerne

31 Case 2 opfølgning Ingen kommunikation Samtale med patienten (og pårørende), om at der nu ikke er nogen kommunikation. At vi vil afslutte hans respirator behandling som vi har lovet tidligere. 2 hjemme besøg for at aftale nærmere omkring afslutningen.

32 Case 2 afslutningen August 2008 Behandlingen afsluttes i hjemmet De nærmeste pårørende er tilstede Tilbydes efterfølgende samtale 3 4 uger efter, hvilket de tager imod. Fortæller efterfølgende at det har været en godt at han fik respirator, men også godt at det nu fik en ende.