Bevægeforstyrrelser Geriatrisk Selskabs årsmøde 2010

Transkript

1 Bevægeforstyrrelser Geriatrisk Selskabs årsmøde 2010 Tove Henriksen Neurologisk Afdeling BBH

2 neurologiske syndromer med enten øget bevægelse (hyperkinesi, dyskinesi, abnorme ufrivillige bevægelser) eller nedsat voluntære og automatiske bevægelser, som ikke er forårsaget af muskelsvaghed eller spasticitet.

3 Ætiologi Patologi Genetik Billeddiagnostik Blodprøver

4 Bevægeforstyrrelse For lidt For meget Akinetisk-rigidt syndrom Dyskinesi

5 Dyskinesier Rytmiske bevægelser Spjæt/kastende bevægelser Muskelkramper, vridende, til tider repetitive Tremor Chorea Myoclonus Tics Dystoni

6 Neurodegenerativ lidelse PD, atypisk parkinsonisme, HD Inflammatorisk sygdom CNS infektion, MS Cerebrovasculær sygdom Cerebral tumor Traumatisk hjerneskade Endokrin/metabolisk lidelse Hyperthyreoidisme, hypoglycæmi Polyneuropati HMSN, CIDP Medicin Neuroleptika, sympatomimetika, TCI Misbrug Forgiftning, abstinenser Andre symptomatiske Udtrætning, psykogene Idiopatisk ET, task-specific tremor, dyston tremor, essentiel palatal tremor

7 Cortex Thalamus Basalganglierne Cerebellum Spinale motorneuroner Nucl. Olivarius Inferior Muskel Perifere mekanismer: fyringsfrekvens af motorneuron, refleksbuens længde muskelvægt

8 Start og forløb Lokalisation Tidligere sygdomme Familieanamnese Effekt af alkohol Effekt af medicin Medicinforbrug Misbrug Faktorer som forværre tremoren

9 Cortical myoclonus EMG, EEG Negativ myoclonus, asterixis Clonus Reagerer på passiv stræk ved øget amplitude Epilepsia partialis continua EEG

10 Hvile tremor Undertrykkes af aktivitet Forværres ved stress Postural tremor Eventuelt positions specifik tremor Kinetisk tremor Ved voluntær bevægelse Dæmpes når mål berøres Kan være task-specific Isometrisk tremor Ved voluntær muskelkontraktion mod konstant modstand

11 Hyppigste bevægeforstyrrelse Benign tilstand, men ¾ signifikant invaliditet, reduceret QoL Forkorter ikke livslængden Autosomal dominant arvelighed Kan debutere i barneårene, men forekomsten øges med alderen Prævalens > 40: 4% > 65 år: 14% Differential diagnoser: Fragil X-associeret tremor, FRM1 gen permutation Øget fysiologisk tremor PD, men ET kan øge risikoen for senere PD, og begge lidelser kan forekomme samtidig Pt.<40 tænk på WD

12 Behov for behandling? Blot behov for diagnose ikke PD Nedsæt kaffe og nikotinforbrug Små mængder alkohol Β-blokkere p.n.

13 Marshall J. Tremor. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of Clinical Neurology. Vol 6. Amsterdam, the Netherlands: North-Holland; As the tremor is exacerbated by adrenaline, beta-adrenergic blockers are worthy of a trial though, as yet, extensive clinical experience with these substances is lacking

14 β-blokkere 50% reduktion Propranolol 10mg mg x 2 dgl.(800) Primidon 50% reduktion 12.5 mg mg (800 mg) dgl. Gabapentin 33-77% reduktion mg x 2 dgl. (3600) Topiramat 22-37% reduktion 25 mg mg x 2 dgl. Botulinum toxin Hånd 20-27% Hoved 0-67% Stemmetremor 22-67% Clozapin 6.25 mg 25 x 2 mg dgl., husk blodprøver og EKG

15 Tremor der forekommer i dyston legemsdel Fokal karakter Uregelmæssig, vanligvis væk i hvile Karakteristisk spjættende Torticollis Geste antagoniste Behandling Rettes mod årsag til dystonien Botulinum toxin Antikolinergica Benzodiazepiner Β-blokkere Primidon L-dopa Carbamazepin Tetrabenazine DBS

16 Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome Intentions tremor Cerebellar ataksi Parkinsonisme Exekutiv dysfunktion Demens Neuropati Dysautonomi MSA-c minor MRi: forøget T2 signal i midterste cerebellar pedunkel og cortikal atrofi hos flertallet Moderat forøget ( repeats;premutation range) af en CGG trinucleotid i Fragile X mental retardation 1 (FMR1) genet, det samme gen som giver fragile X syndromet, når antallet af CGG repeats 200 eller derover FXTAS formentlig den mest hyppige enkelt gens årsag til neurodegenerativ sygdom hos mænd (~MSA, ALS)

17

18 Når klar tidsmæssig sammenfald mellem medicinændring og debut Ligner ofte forøget fysiologisk tremor

19 Medicin Sympatomimetika Dopamin antagonister Antidepressiva Steroider Adrenalin Bronkodilatatorer Theofyllamin Caffein Neuroletika Reserpin Tetrabinazin Metoclopramid TCA SSRI Lithium Progesteron Anti-østrogen Adrenocortikoider Toksiner Alkohol Cocain Nikotin Bly Kviksølv CO Mangan Arsenik Cyanid Toluen DDT Andre Valproat, Flunarizin,Amiodarone, Mexiletin, Calcitonin, Thyreoidahormoner Cytostatica, Cyclosporin A Dioxin

20 Polyneuropati Hereditær motor og sensorisk neuropati HMSN Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) Kronisk demyeliniserende polyneuropati med IgM paraproteinæmi I efterforløbet af Guillain-Barré Polyneuropati ved Diabetes Uræmi Porfyri (paroksystisk) Hænder, postural og kinetisk Propranolol, clonazepam, behandl årsag til IgM

21 Den hyppigste af funktionelle bevægeforstyrrelser (55%) F>M Pludselig debut Afledelighed Variabel amplitude og frekvens Intermitterende forekomst Årsager Stress i privatlivet Psykiske traumer Alvorlig somatisk sygdom Operation

22 1/3 har koeksisterende organisk neurologisk sygdom 50% tegn på depression 30% angst Sekundær gevinst hos ca. 30% Verserende forsikrings/pensionssag 10%

23 Rytmisk tremor ulig kendt tremor Afledelig Entrainment (synkronisering) Kan undertrykkes Falsk parese Sensorisk midtliniegrænse Pseudovoksdukke La belle indifference Uforholdsmæssig stor anstrengelse ved bevægelse Suk, grimacering, udmattelse Behandling Elimination af stressfaktore Biofeedback Antidepressiva

24 Anamnesen vigtig: alder ved debut? Se på patienten I hvile I aktion Er det ikke ET er det nok PD Ligner det noget du har set før? 1. torsdag i måneden basalganglieklub BBH 14.30

25 Simple motoriske Komplekse motoriske Simple vokale Komplekse vokale Blinken, grimasseren, trækken på skuldre, tungeprotrusion, kontraktion af platysma Hovedrysten, rullen af skuldre, berøring, hop, hug siddende, spytten, imitation af andres bevægelser (ekopraksi), copropraksi Snøften, grynten, rømning, hosten, nynnen, gøen Obskøne ord/sætninger, palilali, ekolali

26 Mest varierede og pleomorfe af alle bevægeforstyrrelser Kan undertrykkes (i modsætning til myoklonier), men ofte kun kortvarigt og ledsages ofte af voksende indre spænding

27 5 pr M:F 3-1 Multiple daglige motoriske og vokale tics Debut 2-15 år Karakter, sted, intensitet af tics svinger gennem livet, med tendens til at mildnes Tvangstanker og handlinger (OCD) Selvmutilation Angst, depression Autosomal dominant med lav penetrans? Risperdal, Orap, Nitoman, Rivotril, Remeron, Cipramil

28 Hereditære Metaboliske Infektiøse Strukturel Medicinbivirkning Andre bevægeforstyrrelser

29 Ustabil repeat af DNA trinucleotid CAG, koder for huntingtin (>37 repeats) Prevalens pr

30 Kun symptomatisk Dopaminblokkere (tetrabenazin, Nitoman ) Sulpirid, Dogmatil og Risperidon, Risperdal funktionsniveau Clozapin, Leponex chorea, ADL ECT mod depression Forebyggelse, genetisk rådgivning

31 Sent debuterende chorea uden kendt genese Huntingtons chorea

32 Incidens 1: Læsion i nucleus subthalamicus Vasculære Tumorer MS Hovedtraume TB SLE Syfilis Toxoplasmose, AIDS Medicin (P-piller, Fenytoin, L-dopa, neuroleptica)

33 Behandling Tid! pimozid, Orap sulpirid, Dogmatil tetrabenazin Nitoman clonazepam Rivotril clozapin Leponex valproat Deprakine haloperidol Serenase

34 Kortvarige, pludselige, spjættende muskelkontraktioner EMG: kortvarig burst msek., <100 msek. Negativ myoclonus, asterixis: pludselig tab af muskeltonus når ekstremitet holdes fikseret Kan være gentagne og rytmiske eller tilfældige og uforudsigelige Kan være primære neurologiske problem påvirker gang eller koordination Eller subtil afsløres kun af den grundige observatør Forekomme i Hvile Ved opretholdelse af position Direkte bevægelse (aktions myoclonus) Fremkaldt af eksterne stimuli (auditive, taktile, visuelle)

35 Cortical myoclonus Hjernestemme myoclonus: Overdrevet startle syndromer Hjernestamme reticular myoclonus Palatal myoclonus Spinal myoclonus Perifer myoclonus

36 Epileptisk myoclonus En del af anfaldet Eneste komponent Et af flere anfaldstyper i et epilepsi syndrom (JME) Epilepsia partialis continua Idiopatisk stimulus-sensitiv myoclonus Fotosensitiv myoclonus Myoclone absencer i petit mal epilepsi Myoclon epilepsi i barnealderen Infantiale spasmer Myoclon astatisk epilepsi (Lennox-Gastaut) Cryptogen myoclon epilepsi (Aicardi) Janz opvågnings myoclon epilepsi (JME) Progressiv myoclon epilepsi, Baltic myoclonus (Unverricht- Lundborg)

37 Symptomatisk (sekundær, progressiv, eller statisk encefalopati domineret) Storage diseases Lafora legeme sygdom GM2 gangliosidosis Tay-Sachs sygdom Gauchers sygdom Krabbes leucodystrofi Ceroid-lipofuscinosis (Batten) Sialidosis Spinocerebellar degeneration Ramsay Hunt syndrom Friedrichs ataxi Ataxia-telangiectasia

38 Andre spinocerebellare degenerationer Basal ganglie degeneration Wilsons sygdom Torsions dystoni Hallervorden-Spatz (PEKAN) Progressiv supranuclear palsy Huntingtons sygdom Parkinsons sygdom Multipel system atrofi Corticobasal degeneration Dentatorubropallidoluysian atrofi

39 Demenstilstande CJD Alzheimers sygdom DLB Frontotemporal demens Rett syndrom infektiøst/post infektiøst Subakut skleroserende panencefalitis Encefalitis lethagica Arbovirus encefalit Herpes simplex encefalit Human T-lymfotrofisk virus I HIV Post encefalitis Blandede bakterier (streptococcer, clostridium, andre) Malaria Syfilis Cryptococcus Lyme disease Progressive multifokal leukoencefalopati

40 Metabolisk Hyperthyreoidisme Leversvigt Nyresvigt Dialyse syndrom Hyponatriæmi Hypoglycæmi Nonketotisk hyperglycæmi Multipel carboxylase mangel Biotin mangel Mitochondrie dysfunktion Hypoxi Metabolisk alkalose Vitamin E mangel

41 Toksisk og medicin induceret Fysiske encefalopatier Posthypoksisk (Lance-Adams) Posttraumatisk Hedeslag Elektrisk shock Decompressions ulykke Fokal nerveskade CNS Post stroke Post thalamotomi Tumor Traume Inflammation (MS) Möbius syndrom Udviklingsanomali Idiopatisk Perifere nervesystem hæmatoma

42 Malabsorption Celiaki Whipples disease Eosinofil-myalgi syndrom Paraneoplastiske encefalopatier Optoclonus-myoclonus Idiopatisk Paraneoplastisk Infektiøst Forstærket startl syndrom Arvelig sporadisk

43 Neuroleptika TCA SSRI MAO hæmmere Lithium Antibiotika Narko AED Anæstesimidler Kontrastmidler Hjertemedicin Ca-blokkere Antiarrytmika Seponering af medicin

44 Behandle årsagen? Medicininduceret Metabol tilstand Toxin Operabel læsion I de fleste tilfælde ikke muligt Hjælp af lokalisationen Hvis ukendt, behandle som cortical da det er den mest hyppige form Ofte ringe effekt og bivirkninger begrænser

45 Skal normalisere inhibitorisk proces i sensorimotor cortex Polyfarmaci kan være nødvendig, bivirkninger Levetiracetam (Keppra) Veltolereret, ikke sederende mg dgl., CAVE pludselig seponering. Valproat (Deprakine, Delepsine, Orfiril) mg dgl., kvalme, mavesmerter, diare, hårtab, tremor, leverpåvirkning, sedation Clonazepam (Rivotril Op til 6 mg dag. Langsom optrapning. Sedation, ataxi. CAVE pludselig seponering. Tolerance kan udvikles andre medicamina Primidon, fenobarbital som ad-on når der er anfald. Zonisamid (Zonegran) Fenytoin og carbamazepin sjældent effektivt. Fenytoin og vigabatrin kan forværre myocloni!

46 Konventionel epilepsibehandling for generaliseret epilepsi Valproat (JME) Lamotrigin Kan være effektiv, men KAN forværre myoclonien Ethosuximid, zonisamid, clonazepam som ad-on AED som anvendes ved partielle anfald (fenytoin, CBZ, lamotrigin) kan forværre anfaldene. Myoclon status: valproat iv.

47 Sensorimotororsystemet strækker sig fra cortex cerebri, over medulla spinalis og de perifere nerver, passerer talrige feedback loops Derfor multiple årsager til myoclonus Årlig incidensrate 1.3 tilfælde pr (65 i DK) Kan repræsentere et invaliderende symptom, eller subtilt neurologisk fund Ved diagnose Find den topografiske placering Find årsagen Behandlingen afhænger af årsagen Fenytoin og vigabatrin kan forværre cortical myoclonus!

48 Ny bevægeforstyrrelse i rask hjerne Aktivere latent bevægeforstyrrelse Reversible undtagen tardive dyskinesi

49 Akut dystoni Parkinsonisme Akathisi Tardiv dyskinesi

50 Generisk navn Handelsnavn Chlorpromazin Largactil Thioridazin Melleril Perphenazin Trilafon Fluphenazin Pascinol Haloperidol Serenase Clozapin Leponex Pimozid Orap Risperidon Risperdal parkinsonisme

51 Symmetrisk? Ligner Mb. Parkinson Postsynaptisk parkinsonisme pga. blokade Forhistorie med dopaminreceptor blokker Ophør af symptomer ved seponering Oftest svundet efter 3 mdr, men kan persistere Alder øger risiko Kvinder>mænd Præsymptomatisk Parkinsons syge? Behandling: dosis/sep./skift til atypiske, Amantadin

52 Dage til uger efter opstart % Hovedsagelig klassiske neuroleptica Risikofaktorer Alder Køn Dosis

53 D1 og D2 receptor blokade/øget cholinerg aktivitet Oculogyr krise Opaddrejning af øjne Convergens Retrocollis/torticollis Gaben med tungeprotrusion Generaliseret dystoni Torticollis Trismus Ophistotonus Behandling: formindsk dosis/skift til atypisk neurolepticum Akut behandling: anticholinergica, Akineton parenteralt

54 Neuroleptica Forværring af psykiatrisk sygdom!? Forekomst: 3-50% Behandling: /sep., propranolol, anticholinergica, Amantadin, Clonazepam

55 Repetitive Rytmiske Ufrivillige bevægelser Behandling = Forebyggelse! Atypiske neuroleptica Go low, go slow, seponere? Undgå medicinpauser

56 Medicin start dosis vedligeholdelse mg/dag mg/dag Clozapin* (Leponex ) Risperidon* (Risperdal ) Olanzapin (Zyprexa ) Quetiapin (Seroquel ) * Dæmper formentlig dyskinesi Goldberg Richard, J Am Med Dir Assoc 2002; 3:

57 1.2 per Botulinum toxin Clonazepam (Rivotril ) Fysioterapi

58 1.2 per Botulinum toxin Clonazepam, Rivotril Fysioterapi Operation, DBS, GPi, STN Andre typer dystoni generaliseret skrivekrampe

59 Kompression af nerven A. cerebelli ant./inf. A. vertebralis Operation Botulinum toxin

60 Axial og proximal ektremitets rigiditet Smertefulde muskelkramper, prov. af berøring, lyde, følelser Snigende debut Pludselig død pga. tp, p, BT 60% antistoffer mod glutamat decarboxylase i serum og CSF, nogle oligoclonale bånd, kan ledsages af thyreoidit, DM og perniciøs anæmi Behandling: diazepam, clonazepam. (Steroider), (Botox)