Lymfødem 484 SÅR. Susan Nørregaard & Tonny Karlsmark

Transkript

1 484 SÅR Lymfødem Susan Nørregaard & Tonny Karlsmark Lymfødem er en ophobning af væske i det interstitielle rum forårsaget af insufficiens i lymfesystemets transportkapacitet. Diagnosen er klinisk. I den vestlige verden ses lymfødem oftest som komplikation til cancerbehandling specielt ved brystkræft. I tropiske og subtropiske egne er parasitsygdommen filariasis den hyppigste årsag. Tilstanden kan være svært invaliderende. Behandlingen er livslang kompression, som i perioder, med fordel, kan understøttes af manuel lymfedrænage. BIOGRAFI: Susan Nørregaard, sygeplejerske, Lymfødemklinikken, Dermatovenerologisk Afdeling, Videncenter for Sårheling, Bispbjerg Hospital. Tonny Karlsmark, ledende overlæge, dr.med., Dermato-venerologisk Afdeling D samt Videncenter for Sårheling S, Bispebjerg Hospital. SUSAN NØRREGAARDS ADRESSE: Lymfødemklinikken, Videncenter for sårheling S, Bispebjerg Hospital, Bispebjerg Bakke 23, 2400 København NV. tk10@bbh.regionh.dk Lymfekredsløbet består af de primære lymfekar, de overfladiske og dybe lymfebaner samt lymfeknuderne. Lymfesystemet har to centrale funktioner. Den ene er at være en vigtig del af kroppens immunforsvar, og den anden er at transportere og kontrollere mængden af væske, proteiner og affaldsstoffer fra det interstitielle rum. Lymfeknudernes opgave i organismens immunforsvar består i opbevaring og modning af T- og B-celler og aktivering af makrofager som et led i den cellulære og humorale immunitet. Til forskel fra kapillærerne, som forbinder det arterielle og det venøse kredsløb med hinanden, starter de primære lymfekar blindt i vævet overalt i organismen. Specielt huden, undersiden af diafragma og lungernes overflade er rigt forsynet med primære lymfekar. I de primære lymfekar opsamles væske, proteiner og affaldsstoffer fra det interstitielle rum, og herved dannes lymfevæsken. Lymfevæsken føres fra de primære lymfekar centralt mod større lymfebaner, som ender i lymfeknuder. Her foregår en filtrering af lymfevæsken, hvorefter lymfen transporteres videre til de store centrale lymfebaner, ductus thoracicus og ductus lymphaticus som tømmes i vena subclavia. Lymfesystemet er dermed en vigtig del af kredsløbet, som dagligt tilfører blodbanen 1 2 l væske. Mængden og sammensætningen af den interstitielle væske er et meget fint samspil mellem det arterielle,

2 S ÅR 485 Fig. 1. Patient med primært lymfødem/elefantiasis og meget få hudforandringer i begge underekstremiteter. det venøse og det lymfatiske kredsløb i kapillærerne og de primære lymfekar. Starlings ligning, som omhandler flowet over en semipermeabel membran, anvendes til at beskrive den normale udveksling mellem det arterielle og det venøse kredsløb. Flowet består af en filtrationskraft og en resorptionskraft. Filtrations kraft: I kapillærernes arterielle ende er det hydrostatiske blodtryk højere end det kolloidosmotiske tryk i interstitium, hvorved vand og mindre molekyler presses ud i interstitium. Resorptionskraft: I kapillærernes venøse ende er det kolloidosmotiske tryk højere end det hydrostatiske blodtryk, hvorved vand og mindre molekyler suges tilbage fra interstitium. Ca. 90% af den interstitielle væske, som dannes ved filtrationskraften i den arterielle del af kapillærerne, resorberes i den venøse ende. De sidste 10% resorberes og transporteres i lymfesystemet. Lymfødem Lymfødem er defineret som en ophobning af væske og andre vævselementer såsom fedt og proteiner i det interstitielle rum pga. insufficiens i lymfesystemets transportkapacitet (International Society of Lymphology, 2003). Diagnosen lymfødem stilles hovedsageligt ud fra en klinisk vurdering. Man skelner mellem lymfødem opstået på grund af et manglende eller udviklingsmæssigt defekt lymfesystem, (primært lymfødem) og lymfødem opstået på baggrund af en læsion af et oprindeligt velfungerende lymfesystem (sekundært lymfødem) Primært lymfødem Primært lymfødem er en medfødt defekt i lymfesystemet. Til trods for at tilstanden allerede foreligger ved fødslen, kan den værre symptomfri og først give gener senere i livet. Der skelnes mellem tre typer af primært lymfødem ud fra tidspunktet for symptomdebut: kongenit lymfødem, lymphoedema praecox med debut i puberteten og lymphoedema tardum med debut efter det 35. år (Fig. 1). Primært lymfødem kan skyldes:

3 486 SÅR Fig. 2. Sekundært armlym f- ødem efter mastektomi. 1. Aplasi, som er en total, men altid lokal mangel på lymfekar i et eller flere områder af kroppen. Total aplasi er ikke forenelig med liv. 2. Hypoplasi, hvor forekomsten af lymfekar og/eller lymfeknuder er reduceret, og hvor de eksisterende lymfekar er meget skrøbelige. 3. Hyperplasi, hvor lymfekarrerne er dilaterede og snoede, hvilket medfører en ringere transport af lymfevæsken. De fleste patienter med primært lymfødem får stillet diagnosen ud fra klinikken og tidspunktet for sygdomsdebut. Det er meget sjældent, at årsagen til primært lymfødem kendes, dette skyldes ofte mangel på diagnostiske muligheder og ikke mindst mangel på behandlingsmuligheder. En eksakt diagnose har således ingen terapeutiske konsekvenser. En række sjældne medfødte lidelser er ofte forbundet med primært lymfødem; Milroys sygdom, Klippel-Trénaunay-Webers syndrom og lymfangiom er hyppigst forekommende. Sekundært lymfødem I den vestlige verden ses lymfødem ofte som en komplikation specielt i forbindelse med brystkræftbehandling. Ved det operative indgreb, hvor der ekscideres lymfeknuder og patienten efterfølgende får stråleterapi, afbrydes/beskadiges et normalt fungerende lymfesystem, og risikoen for udvikling af sekundært lymfødem øges (Fig. 2). I de tropiske og subtropiske egne er parasitsygdommen filariasis den hyppigste årsag til sekundært lymfødem. Parasitten overføres via myg fra menneske til menneske og forårsager fibrosering og blokade af lymfesystemet. Filariasis angriber lymfesystemet i scrotum og underekstremiteterne, hvilket medfører øget risiko for lymfødem, og i ekstreme tilfælde ses elephantiasis. Hos patienter, som lider af svær venøs insufficiens og/eller cirkulære venøse bensår, kan der med årene udvikles sekundært lymfødem, som ofte manifesterer sig med irreversibelt ødem, fortykket hud, huddefekter og sår fra ankelområdet og ud på foden. Sårene involverer ofte tæerne (Fig. 3). Det sekundære lymfødem er i de seneste år blevet observeret som en tiltagende hyppigere komplikation i forbindelse med overvægt og fedme, hvor patienterne ofte får lymfatiske hudforandringer og lymphorrhoea på abdomen og lår. Det sekundære lymfødem starter lige-

4 S ÅR 487 Fig. 3. Ben med sekundært lymfødem, svære hudforandringer og sår som følge af svær venøs insufficiens. Fig. 4. Primært lymfødem/ elephantiasis med svære hudforandringer og sår helt ud på tæerne. som det primære lymfødem meget individuelt og kan opstå flere år efter endt kræftbehandling eller som komplikation i forbindelse med de ovenstående lidelser. Forekomst I Europa regner man med, at 1 af personer vil få primært lymfødem, og prævalensen af lymfødem/kronisk ødem estimeres til at være 0,13 2%. Prævalensen for brystkræftrelateret lymfødem er på 12 60% og på 28 47% for sekundært lymfødem som følge af behandling for gynækologisk cancer. Nyere undersøgelser tyder dog på, at op mod halvdelen af de tilfælde, som man tidligere opfattede som kræftrelaterede lymfødemer, formentlig er forårsaget af en anden form for kronisk ødem, eksempelvis primært lymfødem, venøs insufficiens, immobilisationsødem og ødemer pga. hjertelidelser. Ifølge 2008-tal fra WHO, er 120 mio. mennesker fordelt på 83 lande i Sydamerika, Afrika og Asien smittet med filariasis. Af disse lider 25 mio. mænd af genitial sygdom (hydrocele og elephantiasis) og 15 mio. mennesker har lymfødem eller elephantiasis i underekstremiteterne. Symptomer Lymfødem kan for den enkelte patient være invaliderende, og medfører ofte psykosociale problemer, nedsat mobilisering og dermed øget risiko for overvægt, udvikling af hjerte-kar-sygdomme og dia betes.

5 488 SÅR Grad 1. Patienten har pitting ødem, et ødem som kan reduceres ved behandling Grad 2. Patienten har non-pitting ødem, som kun delvis reduceres ved behandling. Grad 3. Patienten har elephantiasis, en volumenforøgelse på 20-40%, svære hudforandringer og defekter samt gentagne tilfælde af infektioner. Boks 1. Klassificering af lymfødem iht. International Society of Lymphology. Lymfødem kan ikke kureres, og behandlingen er rettet mod lindring af den enkelte patients symptomer (Fig. 4). Der er store individuelle forskelle i lymfødempatienters symptomer og graden af forandringer i hud og underhud. Lymfødem klassificeres i tre grader jf. International Society of Lymphology, ILS. Der er de kliniske symptomer, som afgør graderingen (Boks 1). De fleste behandlere anerkender, at der i graderingen er behov for en grad 0, som skal bruges til dokumentation og anvendes i det forebyggende arbejde hos patienter, som ikke har symptomer på lymfødem, men som har signifikant øget risiko for at få det. Sværhedsgraden af ødemet vurderes ud fra, om ødemet er et pitting- eller et non-pitting-ødem, hvilket er en test, som Fig. 5A og B. Pitting-ødem. Det afsatte fingeraftryk bliver stående i huden. indikerer sværhedsgraden af vævsforandringer i den afficerede ekstremitet. Pitting-ødemet er karakteriseret ved, at et fingeraftryk svarende til ødemet er synligt i huden, efter at trykket på huden er ophørt. Ved et non-pitting-ødem forsvinder trykmærket straks (Fig. 5A og B). Mængden af vævsforandringer og sværhedsgraden af lymfødem følger ikke nødvendigvis gradsinddelingen, idet grad 3-lymfødem er sjældent. De fleste patienter udvikler lymfødem i grad 1 eller grad 2, men hastigheden af udviklingen af vævsforandringerne og volumenforøgelsen er individuel. Grad 2 3-lymfødem kan være meget invaliderende, idet spændinger og smerter i huden på grund af ødem kan betyde, at patienten har svært ved få en almindelig hverdag til at fungere. Hvad enten der er tale om lymfødem af en arm eller et ben, kan det være en nærmest umulig opgave at gå på trapper, motionere og ikke mindst at udføre daglige gøremål såsom rengøring og indkøb. Komplikationer som hudforandringer i form af fortykket hud, hyperkeratosis papillomatosis, lymphorrhoea, defekter i huden, sår og ikke mindst furet, fortykket og svampet hud kan betyde stærkt nedsat livskvalitet og social isolation. Dertil

6 S ÅR 489 kommer, at lymfødem ofte er forbundet med lugtgener. Lymfødem kompliceres af en overhyppighed af infektioner/erysipelas, hvilket medfører beskadigelse af det resterende lymfesystem og er en trussel mod patienternes almene helbred. Både det primære og det sekundære lymfødem manifesterer sig ofte på ekstremiteterne, men kan forekomme overalt på kroppen. Det genitale ødem ses ofte i forbindelse med filariasis, men lymfødem kan også forekomme både på halsen og hovedet. Diagnosticering Diagnosen lymfødem stilles på anamnesen og det kliniske billede, som beskrevet ovenfor. Med en lymfeskintigrafi, der er en noninvasiv undersøgelsesteknik, kan man underbygge diagnosen. Ved undersøgelsen kan eventuel manglende eller nedsat lymfedrænage påvises. Ved undersøgelsen belyses antallet af lymfeknuder, og i hvilket omfang drænagen foregår i de overfladiske eller de dybe lymfebaner. Ved komplekse lidelser, hvor det centrale lymfesystem ønskes belyst, anvendes lymfografi, computertomografi og magnetisk resonans-skanning. I de seneste år er der påvist genetiske defekter som årsag til lymfødem. Således er der fundet en sammenhæng mellem primært lymfødem og defekter på kromosom 5, 16, 18 og 21. I fremtiden vil DNAundersøgelser formentlig få en mere fremtræden rolle i udredning af primært lymfødem. Da kronisk ødem kan have en anden ætiologi end lymfødem, er det vigtigt, at patienten diagnosticeres korrekt. Hjertesygdomme, venøs insufficens samt dyb venetrombose, sygdomme i lever og nyrer og hunger er tilstande, der alle kan give anledning til ødemer. Ofte vil der være indikation for kompressionsbehandling. I sjældne tilfælde ses lymfødem ved thyroidea- og hypofyselidelser. Behandling Lymfødem kan som anført ikke helbredes, og behandlingen er rettet mod en bedring af patientens symptomer. Dette kræver livslang kompressionsbehandling. Indledningsvis anvendes bandagering, til ødemreduktion er opnået. Herefter tages der mål til kompressionsstrømper, som skal anvendes livslangt med ny måltagning årligt. Internationalt er der konsensus om, at manuel lymfedrænage (MLD) i kombination med kompressionsbandagering er guldstandard. Den danske filosof og biolog Emil Vodder grundlagde i 1930 erne r sammen med sin hustru Estrid principd perne for den manuelle lymfedrænage, og i dag findes der i Europa en række anerkendte skoler, hvorfra lymfeterapeuter certificeres. MLD er en meget let massage, hvor terapeuten stimulere de primære lymfekar til at optage lymfevæske fra det interstitielle rum. Den manuelle lymfedrænage kan ikke stå alene og skal derfor altid følges op af bandagering. Principperne i behandlingen deles i to faser: Den indledende fase, hvor patientens ødem reduceres ved hjælp af MLD og efterfølgende kompressionsbandagering, og vedligeholdelsesfasen, hvor patienten behandles med kompressionsstrømper, oplæring i selvdrænage, fysiske øvelser og forebyggelse af infektioner. Hos patienter med svære hudforandringer og sår kan MLD dog være meget vanskelig at gennemføre, hvorfor behandlingen er en

7 490 SÅR kombination af kompressionsbandagering, sårbehandling og dermatologisk behandling af huden. Kompressionsbehandling af patienter med lymfødem er en opgave, som kræver erfarne behandlere. Ved bandagering skal man ofte behandle tæer, fingre og lår, hvilket kræver specielle teknikker. En forkert anlagt kompressionsbandage vil i bedste fald være virkningsløs, men i værste fald vil den medføre bandageringsskader i form af nekrotiske sår. Det må derfor anbefales, at patienter med lymfødem henvises til et af sårcentrene eller direkte til en lymfeterapeut. Selvom kompressionsbandagering kan være en vanskelig opgave på grund af ødemernes ofte monstrøse tilstand, kan det altid anbefales at begynde den i ventetiden på anden behandling. Behandlingen med intermitterende pneumatisk compression (IPC) er yderst effektiv til ikkeobstruktive ødemer. Behandlingen kan reducere ødemet med flere centimeter på bare en time og giver symptomlindring hos mange patienter. IPC består af en oppustelig støvle, som er forbundet med en kompressor. I en defineret cyklus vil kompressoren henholdsvis puste støvlen op og tage luften ud. Pumpen sørger desuden for, at støvlen yder en gradueret peristaltisk kompression fra foden mod lysken. Støvlerne findes med tre, seks eller 12 kamre. Behandling med kompressionsstrømper er en lægefaglig vurdering og ordination. På baggrund af tilstanden ordinerer lægen, hvilken kompressionsklasse og længde kompressionsstrømpen skal have. Da der er tale om en varig lidelse, jf. 112 i loven om serviceydelser, betales udgiften af det offentlige. Som ved venøs insufficiens bevilger kommunen som standard to par kompressionsstrømper pr. år. Hvis lægen finder, at der foreligger særlige grunde, kan der ordineres flere end to par strømper årligt Ødemerne fordeler sig ikke nødvendigvis jævnt hos den enkelte patient. Kompressionsstrømperne skal derfor individuelt fremstilles. Dette er en specialistopgave, idet måltagning, tidspunkt for måltagning og valg af materiale og evt. hjælpemidler til af- og påtagning stiller store krav til bandagisten. Den forebyggende behandling af patienter med lymfødem spiller en stor rolle og er ofte en multidisciplinær opgave, som kræver en stor pædagogisk indsats. At bringe patienten til forståelse af, at det drejer sig om en kronisk lidelse, er ofte vanskeligt. Undervisning af patienten i korrekt anvendelse og forståelse af vigtigheden af behandlingen med kompressionsstrømper er en stor del af den forebyggende behandling. Forebyggende antibiotisk behandling kan være en nødvendighed hos patienter, som lider af gentagne erysipelastilfælde. Den forebyggende indsats kan ud over af læger, sygeplejersker og lymfeterapeuter ydes af fodterapeuter, fysioterapeuter, bandagister og ikke mindst diætister, idet overvægt forværrer symptomerne på lymfødem, hvorfor patienten skal undervises i sund levevis med kost og motion. Lymfødem og overvægt giver bevægelsesindskrænkning og dermed yderligere overvægt og lymfødem. At bryde denne onde cirkel kræver en multidisciplinær indsats, hvor det pædagogiske bidrag med motivation er central. Den medicinske behandling er ligeledes rettet mod symptomer. Behandling

8 S ÅR 491 med diuretika har ingen effekt på lymfødem og anvendes kun, hvis patienten har konkurrerende lidelser, eksempelvis hjerte- og nyrelidelser, som indikerer behandlingen. For at kunne forebygge infektioner skal patienter med lymfødem forsøge at undgå rifter, sår og insektbid. Behandlingen med benzopyroner øger den interstitielle absorbtion, reducere den kroniske inflammation og kan have en lindrende effekt på lymfødem, men undersøgelser, som beviser behandlingens effekt, er mangelfulde. Dietylcarbamazin bruges i behandlingen og forebyggelsen af sekundært lymfødem i forbindelse med filariasis. Behandlingen er rettet mod parasitten og kan ikke genoprette et beskadiget lymfesystem. Den medicinske behandling af lymfødem kombineres ofte med oplæring i god hygiejne af det afficerede område og yoga, hvor dybe vejrtrækninger bevirker undertryk i thorax, hvilket øger det venøse og lymfatiske tilbageløb. Teknikker som med fordel kunne anvendes i den vestlige verden i behandlingen af lymf - ødempatienter. Bypass af den lymfatiske obstruktionen har været anvendt i flere år. Teknikken har til formål at shunte lymfen uden om okklusioner eller uden om områder med manglende lymfekar. Behandlingen har størst effekt ved lymfødem i tidlige stadier, hvor der endnu ikke er opstået kroniske hudproblemer. Kirurgisk reduktion med fjernelse af subkutant fedt væv liposuction har vist sig effektivt ved lymfødem af arm opstået efter operation for brystkræft. I Sverige har man mere end 10 års erfaring med liposuction i relation til lymfødem. Flere studier herunder en svensk disputats viser at kompressionsbehandling i kombination med liposuction er bedre end kompression alene. Forskergruppen understreger dog at manuel lymfedrænage, kompressionsbehandling samt hudpleje fortsat er grundpillen i behandlingen af lymfødem. Proceduren med fedtsugning korrigerer ikke den utilstrækkelige lymfedrænage. Risikoen ved indgrebet er, at fjernelse af subkutant fedtvæv og bindevæv medfører at ekstremiteten bliver endnu mere misdannet med ballonering af vævet. Det er således vigtigt at patienten er kompliant i forhold til den efterfølgende og livslange kompressionsbehandling. Økonomiske interessekonflikter: ingen angivet. SUPPLERENDE LITTERATUR Brorson H. Liposuction gives complete reduction of chronic large arm lymphedema after breast cancer. Acta Oncologica 2000;39: Brorson H, Ohlin K, Svensson B. The facts about liposuction as a treatment for lymphoedema. J Lymphoedem 2008;3: Connell F, Brice G, Mortimer P. Phenotypic charaterisation of primary lymphoedema. Ann N Y Acad Sci. 2008;1131: Henriksson TG, Imke Wallenius. Lymfødem Uppkomst, Klinik och behandling. Lund: Studentlitteratur, International Society of Lymphology. Lymphology concensus document edu, Lymphoedema Framework. Best practice for the management of lymphoedema. London: International Consensus, Morgan PA, Franks PJ, Moffatt CJ. Health-related quality of life with lymphoedema: a review of the literature. Int Wound J 2005;2: Mortimer PS, Levick JR. Chronic peripheral oedema: the critical role of the lymphatic system. Clin Med 2004;5: Vaqas B, Ryan TJ. Lymphoedema: pathophysiology and management in resource-poor settings. Filaria J 2003;12:4.