Metaboliske og endokrine knoglesygdomme

Transkript

1 Metaboliske og endokrine knoglesygdomme

2 Metaboliske og endokrine knoglesygdomme Genetiske årsager Endokrine årsager Ernæringsmæssige årsager Biokemiske årsager

3 Osteoporose: osteoporose som en tilstand,»...karakteriseret ved lav knoglemassen og mikroarkitektorelle forandringer medførende øget fragilitet (skørhed), og som følge heraf en øget tendens til frakturer«.

4 with osteoporotic spine fractures an age matched donor without insufficiency fractures J.S. Bauer, T.M. Link / European Journal of Radiology 71 (2009)

5 Osteoporose: Begreber Osteoporose: En knogledensitet (BMD) 2,5 SD eller mere under middelværdien for unge raske individer (T-score <= -2,5) i ryg eller hofte) ved DXAskanning Lavenergifraktur i columna eller hofte (Distale antebrachium, proximale humerus, pelvis og fodledsregion) Maria Luisa Brandi. Microarchitecture, the key to bone quality. Rheumatology 2009;48:iv3 iv8

6 Osteoporose: Begreber PBM (Peak Bone Mass) opnås i års alderen 80% af knoglens brudstyrke kan relateres til BMD 20% relateres til grundsubstansen og 3D strukturen Fra PBM og ti år frem ligevægt. Herefter irreversibelt knogletab på ½-1% af PBM/år Øget perimenopausalt knogletab (2-6% i columna) Tilbage til ½-1% igen

7 september 2016 Radiologi: Halisterese Osteopen/osteopeni Osteoporose (Vi ser først noget når 30-50% af knoglemassen mangler).

8 Osteoporose: Årsager Primær Senil osteoporose Postmenopausal osteoporose Sekundær Ydre faktorer Indre faktorer

9 Osteoporose: Patogenetiske faktorer Ydre faktorer Fejlernæring Mangel på kalcium og D- vitamin, anorexia nervosa Ændret belastning Immobilisation Påvirkning af farmaka og toksiner Tobaksrøg, alkohol, glukokortikoider Indre faktorer Malabsorption Ventrikelresektion, gastrointestinale lidelser Ændret hormon- og cytokininniveau Mb. Cushing Reumatoid artrit Osteogenesis imperfecta

10 september 2016

11 I Danmark er der årligt omkring hoftenære frakturer, frakturer i distale underarm og (>?)2.000 kompressionsfrakturer i ryggen, som kan tilskrives osteoporose Dansk knoglemedicinsk Selskab Klaringsrapport. Osteoporose. Dansk knoglemedicinsk Selskab Twentyfive percent of these patients (Hip fractures) die within 12 months (USA) M. Sundaram (2009, Skeletal Radiol., 38: )

12 Osteoporose: Typiske frakturlokalisationer Columna Proximale del af femur. Distale del af radius. Proximale humerus Pelvis Ankel Patella Olecranon Humerus

13 september 2016

14 Osteoporose: 17- og 82-årig mand.

15 Osteoporose: 17- og 82-årig mand.

16 Osteoporose: 90-årig kvinde

17 Osteoporose: 90-årig kvinde

18 83-årig kvinde

19 Osteoporose: Rtg. columna En beskrivelse bør indeholde oplysninger om såvel: Frakturantal, Lokalisation og Type samt Den procentuelle højdereduktion. Herigennem kan der ikke alene opnås en større diagnostisk præcision, men også bedre mulighed for at vurdere progression i en spinal osteoporoseudvikling. Klaringsrapport. Osteoporose. Dansk knoglemedicinsk Selskab. 2000

20 Røntgen af columna thoracolumbalis Da såvel symptomatiske som asymptomatiske kompressionsfrakturer indicerer behandling og er af betydning for behandlingsvalg anbefales denne undersøgelse på relativ vid indikation ved diagnostik af osteoporose, herunder ved: Rygsmerter forenelige med mulig kompressionsfraktur En dokumenteret eller anamnestisk højdereduktion på mere end henholdsvis 2 og 4 cm Thorakal kyfose Costa-crista afstand < 2 fingersbredder Postmenopausale kvinder og mænd ældre end 50 år med en hoftenær lavenergifraktur Stor variation i BMD (> 1 SD) imellem de enkelte lændehvirvler ved DXA-scanning Pga. en relativ stor strålebelastning er opfølgende røntgenbilleder kun indiceret i de tilfælde, hvor en mulig nytilkommen kompressionsfraktur må formodes at have terapeutiske konsekvenser. På nyere DXA-scannere kan der foretages Vertebral Fracture Assessment (VFA), hvorved det er muligt at diagnosticere kompressionsfrakturer med en mindre strålebelastning end ved en konventionel røntgenoptagelse.

21 Antiresorptive lægemidler Knogleanabole lægemidler

22 Osteoporose: Medicintilskud Revideret: Hos patienter med en hoftenær lavenergifraktur, ydes der klausuleret tilskud til alendronat. Efter ansøgning ydes enkelttilskud til lægemidler efter en række kriterier, som omfatter tidligere knoglebrud, BMD-målinger og kliniske risikofaktorer Antiresorptive farmaka Der ydes enkelttilskud til alendronat i henhold til nedenstående kriterier. Hvis alendronat ikke kan anvendes, kan der efter samme kriterier opnås enkelttilskud til behandling med andet bisfosfonat, denosumab eller raloxifen. Begrundelse for fravalg af alendronatbehandling skal anføres. Der ydes ikke enkelttilskud til Fosavance. Enkelttilskud til antiresorptive farmaka ydes til: Personer med røntgenverificeret lavenergifraktur (dvs. fraktur opstået ved dagligdags aktiviteter eller efter fald på samme niveau) i hofte og/eller ryg. Kopi af røntgenbeskrivelsen vedlægges. En fraktur i columna defineres som følger: 1. Mindskning af anterior hvirvelhøjde > 20% i forhold til posterior højde. 2. Mindskning af anterior, median eller posterior hvirvelhøjde >20% i forhold til ovenliggende eller underliggende normale nabohvirvler. Personer med mindst én risikofaktor (se Tabel 1 i» Risikofaktorer for fraktur) for udvikling af osteoporose, og hvor BMD-måling på ryg og/eller hofte har vist T-score < -2,5. Personens risikofaktor(er) skal oplyses. Personer med svær osteoporose (T-score -4,0) uden samtidig tilstedeværelse af risikofaktorer. Personer i nuværende eller planlagt systemisk glukokortikoidbehandling (svarende til prednisolon > 5 mg/døgn i mere end 3 mdr. eller intermitterende behandling med en samlet varighed på mere end 3 mdr. inden for 1 år) og hvor BMD-måling på ryg og/eller hofte har vist T-score < -1. Risikofaktorer, som Sundhedsstyrelsen umiddelbart anerkender som tilskudsgivende, er anført i Tabel

23 Osteoporose: Medicintilskud Teriparatid og parathyroideahormon Enkelttilskud ydes til: Postmenopausale kvinder eller mænd > 40 år, hvor BMD-måling på ryg og/eller hofte har vist T-score < -3 samt mindst én lavenergifraktur (dvs. fraktur opstået ved dagligdags aktiviteter eller fald på samme niveau) i ryggen inden for de seneste 3 år. Postmenopausale kvinder eller mænd > 40 år med to eller flere lavenergifrakturer i ryggen inden for de seneste 3 år. En fraktur i columna defineres her som: Mindskning af anterior hvirvelhøjde > 25% i forhold til posterior højde eller mindskning af anterior, median eller posterior hvirvelhøjde > 25% i forhold til ovenliggende eller underliggende normale nabohvirvler. Behandlingen skal være iværksat af en speciallæge i endokrinologi, reumatologi, geriatri og/eller intern medicin. Bevillingen tidsbegrænses til 24 mdr. og i hovedreglen til én behandlingsperiode i et livsforløb.

24 En fraktur i columna defineres radiologisk som følger: 1. Mindskning af anterior hvirvelhøjde > 20% (25%) i forhold til posterior højde. 2. Mindskning af anterior, median eller posterior hvirvelhøjde > 20% (25%) i forhold til ovenliggende eller underliggende normale nabohvirvler.

25 Significance of sagittal reformations in routine thoracic and abdominal multislice CT studies for detecting osteoporotic fractures and other spine abnormalities Dirk Müller, Jan S. Bauer, Martin Zeile, Ernst J. Rummeny, Thomas M. Link Eur Radiol (2008) 18:

26 112 på hinanden følgende kvinder der fik foretaget rutine abdominal eller thorakoabdominal MDCT Fra 55 år og ældre (55 til 87 år) Kvinder med kendt knoglemarvssygdom udelukket

27 Eur Radiol (2008) 18:

28 Stress frakturer Træthedsbrud (Fatigue fracture): Overbelastning af normal knogle Insufficiensfraktur: Normal belastning af svækket knogle ved metaboliske knoglesygdomme

29 Insufficiensfraktur: Sacrum Os pubis Sternum Acetabulum Tibia og fibula Calcaneus Metatarser Osteoporose

30 56-årig kvinde med RA 56-årig kvinde med RA

31 STIR T1

32 Osteoporose: Insufficiensfraktur

33 Osteoporose: Insufficiensfraktur

34 Osteoporose: Insufficiensfraktur T1 STIR

35 Kvinde obs fraktur ved venstre hofte.

36 46-årig kvinde obs fraktur ved venstre hofte uden traume.

37 46-årig kvinde obs fraktur ved venstre hofte uden traume.

38 Anorexi Muskuloskeletale komplikationer: Osteopeni Osteoporose Insufficiensfrakturer Knoglemarvsatrofi Skeletal myopati Skeletal umodenhed 31-årig kvinde

39 Knoglemarvskonvertering Bowden et al: Radiology of eating disorderd, Radiographics, Volume 33 Number 4 T1 T1 Knoglemarvsforandring hos en 29-årig kvinde med svær anorexia nervosa og aldersmatched kvinde: Konvertering fra rød til gul knoglemarv.

40 9 år 9 år 9 år 3 år

41 9 år 9 år 9 år 3 år Vit-D resistent rakit / X-bunden hypofosfatæmi / Hypofosfatæmisk vit-d resistent rakit

42 Rachitis og osteomalaci Mangeltilstande Vitamin D Calcium Fosfor Chelatorer i diæten Absorption Gastrisk Biliær Enterisk Renal tubulær Proximal tubulær Proximal og distal tubulær Distal tubulær (Tubulær acidose) Primær Sekundær Renal osteodystrofi Sjældne former og associationer

43 Osteomalaci Osteomalaci: Bløde knogler Manglende deponering af calciumsalte i osteid væv Ofte omtalt som Voksen rachitis.

44 Osteomalaci Afhængig af ætiologi Fællestræk: Muskelsvaghed Klinik: Knoglesmerter ved palpation Deformitet, især af vægtbærende knogler: Pelvis, femur, tibia, columna.

45 Osteomalaci: Radiologi Nedsat knogletæthed Forgrovet trabekulering Tab af kortikal afgrænsning Pseudofrakturer Increment fractures, Looser lines (1920), Milkman s syndrome (1934), Umbau zonen. Deformiteter

46 Osteomalaci Nedsat knogletæthed Forgrovet trabekulering Tab af kortikal afgrænsning Pseudofraktur Bilateralt, symmetrisk, vinkelret på knoglens overflade Yochum & Rowe

47 Osteomalaci Nedsat knogletæthed Forgrovet trabekulering Tab af kortikal afgrænsning Pseudofraktur Bilateralt, symmetrisk, vinkelret på knoglens overflade Yochum & Rowe

48 Rachitis Systemisk sygdom hos spædbørn og mindre børn. Ækvivalent til voksenalderens osteomalaci. Sjælden sygdom i den vestlige verden.

49 Rachitis Klassisk vit-d mangel billede i 6-12 mdr. alderen. Årsager: Vit-D mangel eller metabolisme defekt, utilstrækkelig soleksponering, malabsorption, kronisk acidose, renal tubulær defekt (Vit-D resistent rakit).

50 Rachitis Radiolucente knogler, med forgrovet trabekulær tegning. Især forandringer i lange rørknoglers vækstzoner. Breddeøgede epifyseskiver med irregulære metafyser. Ingen hvid zone med provisorisk calcifikation (ZPC). Bowing, frakturer, nedsat knoglelængde, skoliose. Breddeøgning af costochondrale overgang.

51 9 måneder gammel dreng

52 17 månder gammel pige og 9 måneder gammel dreng

53 9 måneder gammel dreng

54 9 mdr. gammel Andet barn: 1 år gammel

55 Hyperparathyroidisme Primær Øget PTH sekretion (Diffus hyperplasi, solitært eller multiple adenomer). Sekundær Induceret pga. vedvarende hypocalcæmisk stimulus. Tertiær Langvarig sekundær hyperparathyroidisme, udvikler relativ autonom parathyroidea funktion.

56 Hyperparathyroidisme Knogle resorption Subperiostealt Intracorticalt Endostealt Subchondralt Subphysealt (Børn) Trabekulært Subligamentært og subtendinøst Brown tumors Knogle sklerose ses hyppigst ved renal osteodystrofi og sekundær hyperparathyroidisme.

57 Primær hyperparathyroidisme 1. Acro-osteolyse 2. Grov trabekelstruktur 3. Corticalis udtynding med spiculering 4. Brown tumor 5. Subchondrale forandringer Freyschmidt

58 Primær hyperparathyroidisme 1. Acro-osteolyse 2. Grov trabekelstruktur 3. Corticalis udtynding med spiculering 4. Brown tumor 5. Subchondrale forandringer Freyschmidt

59 Primær hyperparathyroidisme 1. Acro-osteolyse 2. Grov trabekelstruktur 3. Corticalis udtynding med spiculering 4. Brown tumor 5. Subchondrale forandringer Freyschmidt

60 Primær hyperparathyroidisme 1. Acro-osteolyse 2. Grov trabekelstruktur 3. Corticalis udtynding med spiculering 4. Brown tumor 5. Subchondrale forandringer Freyschmidt

61 Case: Hyperparathyroidisme 61-årig mand. Indlagt med påvirkede nyreparametre. PTH 263.

62 Hyperparthyroidisme

63 38-årig kvinde Normal anatomi

64 Brown tumor: Lokaliseret akkumulation af fibrøst væv og kæmpeceller Bemærk: Andre tegn på hyperparathyroidisme er vanligvis til stede

65 Hyperpartathyroidisme Knogle sklerose: Ukendt årsag Ses hyppigst ved renal osteodystrofi og sekundær hyperparathyroidisme. Metafysært, kraniet og vertebrae

66 Renal osteodystrofi I varierende kombination ses symptomer på: Hyperparthyroidisme Rakit (Børn) Osteomalaci (Voksne) Osteosklerose Bløddels- og karforkalkninger Med flere

67 Renal osteodystrofi: Tumoral calcifikation

68 89-årig kvinde obs fraktur efter fald

69 MR skanning med multiple sklerotiske forandringer

70 CT skanning med multiple sklerotiske forandringer

71 Og generel ændret knoglestruktur

72

73 CT-vejledt biopsi

74 Pagets sygdom Sjælden i Skandinavien (Storbritannien og Tyskland hos 3-4 % af alle over 50 år). Frekvens: M>K Symptomer: Oftest asymptomatisk, ellers smerter, deformitet med fraktur, artrose, nervetryk og sjældent malign transformation. Ukendt ætiologi (Genetiske og miljø).

75 Pagets sygdom Radiologisk billede: Osteolytisk fase Blandet lytisk og sklerotisk fase Sklerotisk fase Fortykkede knogler og trabeculae Expansiv knogleforstørrelse Sklerosering Bueformet deformering af rørknogler

76 86-årig mand

77