Primær Myelofibrose (PMF)
|
|
- Anita Skov
- 8 år siden
- Visninger:
Transkript
1 Primær Myelofibrose (PMF) Vejledning for diagnostik, monitorering og behandling Indholdsfortegnelse Definition Forekomst Prognosticering Diagnostiske kriterier (WHO 2008) Primær udredning ved mistanke om myeloproliferativ cancer Behandling af PMF omfatter flg. behandlingsmodaliteter, og gælder også for post- PV-MF og post-et-mf Graviditet og MF Monitorering Klinisk Database (Danske Regioner) Tværfaglige opgaver vedr. MPN-patienter på hæmatologisk afdeling Lægefaglige opgaver vedr. MPN patienter i primær sektor Referencer På hver side er i nederste højre hjørne en sort boks. Ved at klikke på den kommer denne side med indholdsfortegnelse frem igen. 1
2 Definition Primær myelofibrose (PMF) hører til de Philadelphia-kromosom negative, kroniske myeloproliferative neoplasier (MPN). PMF er karakteriseret ved tiltagende bindevævsdannelse i knoglemarven, ledsaget af ekstramedullær hæmopoiese hovedsageligt i milt og lever. I omkring halvdelen af tilfældene kan JAK2-mutationen påvises. PMF udvikler sig klinisk med tiltagende knoglemarvssvigt og tiltagende hepato-splenomegali, i nogle tilfælde ekstremt. Essentiel trombocytose (ET) og polycytæmia vera (PV) kan udvikle sig tilsvarende med tiltagende marv-fibrose. Post-ET-MF og post-pv-mf kan ikke fænotypisk skelnes fra PMF. Disse to tilstande kan alene klassificeres som sådan ved tidligere erkendt ET eller PV fase. Post-PV og ET MF omhandles i denne retningslinje. PMF og akut panmyelose med myelofibrose (tidligere kendt som akut myelofibrose) er to forskellige sygdomme. Den sidstnævnte klassificeres under akut myeloid leukæmi. Forekomst Der diagnosticeres ca. 60 ny tilfælde om året, median alder ca. 60 år med ligelig kønsfordeling. Klinik:! Hypermetabole symptomer (træthed, nattesved, vægttab, subfebrilia)! Trykgener ved splenomegali (tidlig mæthedsfornemmelse, smerter, miltinfarkt, pollakisuri, evt. ændret afføringsmønster med diare/obstipation).! Anæmi (anæmigenerende mekanismer: jernmangel, folinsyremangel, vitamin B12-mangel, kronisk inflammation, marv-fortrængning pga. marvfibrosen, splenisk pooling og sequestrering, hyperhæmolyse, hæmodilution og evt nyresygdom).! Recidiverende infektion (især ved neutropeni). 2
3 ! Blødningstendens (på grund af kvalitative trombocytdefekter, især ved udtalt trombocytose med trombocyttal > x 10 9 /L og erhvervet hæmofili (erhvervet von Willebrand sygdom) (ved hyperproliferativ PMF), og ved fremskreden sygdom som følge af trombocytopeni).! Mikrocirkulatoriske forstyrrelser (erythromelalgi, akroparæstesier og tromboemboliske komplikationer).! Hyperurikæmi.! Hudkløe.! Portal hypertension (hyperkinetisk portalflow som led i splenomegali). Ascites (portal hypertension, præ- og posthepatisk trombosering, ekstramedullær hæmatopoiese, obs. kronisk infektion)! Symptomer fra lever (hepatomegali på grund af ekstramedullær hæmatopoiese).! Lungesymptomer (dyspnø, hoste, hæmoptyse - ud over anæmi overveje lungeembolier og ektramedullær hæmatopoeise). Der kan udvikles fibrosedannelse i lungerne medførende pulmonal hypertension.! Knoglesygdom (smerter optræder ved leukæmisk transformation. Osteoporose/peni optræder. Osteosclerose ses hos ca, 20 %).! Konkomitant kardiovaskulær sygdom, hvorfor opmærksomhed for hypertension, aterosklerose, hyperkolesterolæmi! Transformation til akut leukæmi sker hos % af patienter med PMF. Prognosticering International Prognostic Scoring System (IPSS) IPSS blev introduceret af The International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment i IPSS benyttes ved risiko-stratificering på diagnosetidspunktet. Patienter indeles herved i 4 prognositske grupper: low risk, intermediate-1 (Int-1), intermediate-2 (Int-2), og high risk, baseret på 5 risiko-faktorer, se tabel
4 Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) and DIPSS plus IPSS er blevet modificeret til den dynamiske IPSS (DIPSS tabel 1+2), der kan benyttes på ethvert tidspunkt i sygdomsforløbet. DIPSS er også blevet videre opgraderet til den såkaldte DIPSS Plus ved inkorporering af yderligere 3 uafhængige risikofaktorer (thrombocyttal, eryhtrocyt-transfusionsbehov og karyotype), se tabel 3. I DIPPS plus opdeles således i low risk (0 risikofaktorer), intermediate 1 (1 risikofaktor), intermediate 2 (2-3 risikofaktorer) og high risk (4-6 risikofaktorer) ved at addere pointene fra DIPSS med hver af de 3 risikofaktorer (thrombocyttal, erythrocyt-transfusionsbehov og karyotype.) Totalt maksimalt 6 point. (Tabel 4). Tabel 1: Prognostiske faktorer i IPSS, DIPSS og DIPSS-plus. Se tabel 3 for DIPSS-plus score-beregning Risikofaktor IPSS DIPSS DIPSS-plus Alder > 65 år 1 1 X Hypermetabole symptomer (træthed, utilsigtet vægttab, 1 1 X nattesved, subfebrilia (non-infektøst)) Hæmoglobin < 6.2 mol/l 1 2 X Leukocyttal 25 x 10 9 /l 1 1 X Blastprocent X Trombocyttal < 100 x 10 9 /l Erythrocyt-transfusionsbehov Infavorabel karyopype X X X Tabel 2: Risikogrupper og median overlevelse i IPSS og DIPSS Risikogruppe Antal IPSS risikofaktorer Median overlevelse Antal DIPSS risiko- Median overlevelse (måneder) faktorer (måneder) Low-risk Ikke nået Intermediate risk ,4 Intermediate risk High-risk Tabel 3: Prognostiske faktorer i DIPSS-plus Risikofaktor DIPSS-plus DIPSS low risk 0 DIPSS int-1 risk 1 DIPSS int-2 risk 2 DIPSS high risk 3 Trombocyttal < 100 x 10 9 /l 1 Erythrocyt-transfusionsbehov 1 Infavorabel karyopype 1 4
5 Tabel 4: Risikogrupper i DIPSS-Plus og median overlevelse Risikogruppe Median overlevelse (måneder) Low risk 185 Int-1 risk 78 Int-2 risk 35 High risk 16 Diagnostiske kriterier (WHO 2008) Diagnosen stilles ved tilstedeværelse af alle tre major kriterier og to minor kriterier. Major kriterier " Knoglemarv med megakaryocytproliferation og retikulin/kollagen fibrose evt. ved manglende fibrose da granulocythyperproliferation og reduceret erytropoiese. " Ingen tegn på PV, kronisk myeloid leukæmi, myelodysplasi eller anden myeloid sygdom " Klonal markør o JAK2-positivitet eller o fund af anden klonal markør eller o sikkerhed for fravær af reaktiv myelofibrose (reaktiv til inflammatorisk eller anden neoplastisk sygdom) Minor kriterier 1. Leukoerytroblastose 2. LDH-forhøjelse 3. Anæmi 4. Palpabel splenomegali 5
6 Primær udredning ved mistanke om myeloproliferativ cancer Udredningen for PMF bør være identisk med udredning for de kroniske myeloproliferative neoplasier, ET og PV. Undersøgelser ved mistanke om PMF Almindelig klinisk anamnese og obj. undersøgelse, herunder vurdering af almentilstand og tidligere og aktuelle komorbide tilstande: anden cancer, kardiovaskulære, inflammatoriske (bindevævssygdomme og autoimmune), DM, hyperkolesterolæmi, osteoporose, KRAM-faktorer, og familiær forekomst af MPN. Organomegali registreres ved palpation. Obligatoriske undersøgelser Røntgen af thorax EKG Knoglemarvsbiopsi (morfologisk undersøgelse + kromosomanalyse) Blodprøver: B-Hæmoglobin (Hb), hæmatokrit, MCV, -leukocyttal inkl. differentialtælling, -thrombocyttal, p-ferritin, -folat, -cobalamin, -q-pcr JAK2V617-mutationsanalyse, p-epo, -ALAT, -LDH, -basisk phosphatase, - bilirubin, -koag 2,7,10, -albumin, -urat, -Na, -K, -creatinin, -creatininclearance, -blodsukker, -homocystein, -methylmaleonat, -HbA1c, -25- hydroxy-vitamind, -calcium, -phosphat, -magnesium, -TSH, -kolesterolprofil, -triglycerider, -CRP, og urin ABS. Anbefales på klinisk indikation (individuel vurdering) EKKO kardiografi (ved hypertension, hjertesvigt) CT-scanning af thorax (klinisk mistanke om lungeemboli) UL af abdomen, evt. inklusive Doppler-teknik, med henblik på vurdering af miltstørrelse samt evt. subklinisk portåretrombose/levervenetrombose og anden patologi Erytrocyt- og plasmavolumenbestemmelse kan overvejes på patienter henvist med diagnosen MF + splenomegali + normal eller moderat nedsat Hbkoncentration (> 6 mmol/l hos kvinder og > 7 mmol/l hos mænd) og som er 6
7 JAK2V617-positive, idet en del af disse patienter herefter kan vise sig at have et ekspanderet erytrocyt- og plasma volumen og således PV. HIV, Hepatitis B og C status på blodprøve, ved indikation for immunosuppressiv behandling PCR-undersøgelse på blod for mutation i exon9 i calreticulin for patienter med JAK2 wildtype, evt MPL. Behandling af PMF omfatter flg. behandlingsmodaliteter, og gælder også for post- PV- MF og post- ET- MF Generel behandling ved MF Livsstils faktorer Individuel tilpasset orientering og vejledning til patienten vedrørende rygning, sukkersyge, overvægt og motion. Den individuelle vejledning og monitorering af trombosedisponerende faktorer omfatter også følgende. Tromboseprofylakse Tromboseprofylakse er indiceret generelt ved MPN og ved tidligere iskæmisk episode (især medsandsynlig tidsmæssig relation til PMF), generelt ved PMF med trombocyttal over x 10 9 /l og ved kendt arvelig trombose disponerende tilstand (faktor V Leiden mutation.m.fl.). Tromboseprofylakse er kontraindiceret ved meget højt trombocyttal, typisk fire-cifret og med klinisk erhvervet hæmofili som følge af forbrug af von Willebrand faktor og udtalt blødningstendens indtil trombocyttallet er reduceret til under ved cytoreduktiv behandling, eller hvis patienten har blødnngssymptomer på grund af trombocytopeni eller en medfødt blødersygdom. Tromboseprofylakse gives som acetylsalicyl syre (ASA), 75 mg x 1 (tablet hjerdyl, med tilskud ved MPN). Hvis patienten ikke tåler ASA kan vælges persantin eller clodipogrel, hvis tromboseprofylakse findes indiceret. Der foreligger ikke evidensbaseret viden for 2. valg efter ASA, og heller ikke for anden tablet behandling, f.eks. med faktor X inhibitorer. 7
8 Har patienten tidligere haft apopleksi, AMI, lungeemboli, levervenetrombose eller anden iskæmisk episode kan igangværende behandling herfor, f.eks. med clodipogrel (75 mg x 1) eller marevan, fortsættes, hvis ikke PMF tilstanden med en tiltagende eller svær trombopeni øger risiko for (blødnings-) komplikationer herved. Kontrol af blodprop forebyggende behandling følger vedr marevan dosering rutinemæssig INR herfor og individuelt niveau, typisk mellem E, samt fortsat rådgivning om brug af K-vitamin antagonist ( ofte med regionale links). Samtidig behandling med ASA og anagrelid kan øge blødningsrisiko. Der er ingen evidens baseret brug af TEG, Hypertension Rekommendationer fra Dansk Cardiologisk Selskab følges ( den nationale kardiologiske behandlingsvejedning). Følgende vejledning er oplyst i 2013, kapitel 27 ( ) med hensyn til behandlingsmål ved kontrol i konsultationen for patienter < 80 år uden tidligere iskæmisk hjerteanamnese: 140 / 90 og for ældre patienter < 150 systolisk. Ved iskæmisk hjertesygdom ikke lavere end 130 / 80 for alle. Se link vedr. specielle situationer (nyresygdom, diabetes mv). Ved behov for intervention anbefales dels ikke-farmakologisk intervention (salt- og alkohol-reduktion, motion og diæt, og ved ukompliceret hypertensio arterialis behandling med enten thiazid, calcium-antagonist, ACE hæmmer eller angiotensin II antagonist. Evt. må behandling konfereres med kardiolog, nefrolog. Patienten kan også henvises til behandling hos egen læge efter samme retningslinjer. Dysplipidæmi Rekommendationer fra Dansk Cardiologisk Selskab følges ( den nationale kardiologiske behandlingsvejledning). Følgende vejledning er oplyst i 2013, kapitel 28 ( ) med behandlingsmål, der følger en risiko score. Anvendelse heraf er detaljeret omtalt i den nationale kardiologiske behandlingsvejldning, kapitel 34 For detaljeret 8
9 gennemgang og yderligere vejledning om interventionsstrategi henvises til nævnte kapitler. For patienter uden tidligere iskæmi, eller risiko-faktorer (diabetes, dokumenteret hjerte-kar sygdom, familie anamnese) tilstræbes LDL kolesterol < 3 mmol/l, men MPN patienter bør formentligt som følge af blodsygdommen anses for at have en risikofaktor og derfor må anbefales LDL-kolesterol < 2.5 mmol/l. For patienter med tidligere hjerte-kar sygdom eller tromboembolisk episode bør have LDL < 1.8 mmol/l. For begge køn kan P-triglycerid < 1.7 mmol/l være et delmål. Behandling med statiner anvendes i henhold til ovenstående rekommandationer. Sygdomsspecifik behandling ved MF Hver enkelt patient vurderes ved diagnosetidspunkt og i forløbet mhp orientering om frivillig deltagelse i videnskabelig protokolleret undersøgelse mhp behandling (kombinationsbehandling, ny indikation for anerkendte lægemidler eller eksperimentel behandling), livskvalitet eller anden sygdomsrelateret parameter (biobank, billeddiagnostik med mere), når muligt på den enkelte afdeling. Den sygdomsspecifikke behandling omfatter allogen knoglemarvs transplantation (KMT), der er den eneste muligt kurative behandling ved (P)MF, henholdsvist symptom-begrænsende, livskvalitets-forbedrende behandling ved at udnytte flere forskellige modaliteter efter individuel vurdering, fordi den kliniske præsentation er forskellig. Den generelle behandling (omtalt ovenfor) udføres samtidigt med sygdoms-specifikke behandlingstiltag ved MF. Patienter i lav eller intermediær-1 risiko gruppe er sygdoms-specifik behandling ikke altid indiceret indledningsvist, men det er en individuel vurdering, hvorledes patientens behandling bedst tilrettelægges og fremadrettet opfølges efter alder, komorbiditet og symptomer. 9
10 Patienter i IPSS eller DIPPS intermediær-2 / høj risiko gruppe, eller intermediær-1 med højt transfusionsbehov under 70 år vurderes mhp. allogen (non-myeloablativ) knoglemarvs-transplantation i henhold til DHS rekommandation. Indikation for KMT skal erkendes tidligt, og i så fald iværksættes også vævstype bestemmelse, familie udredning eller ubeslægtet donorsøgning ( Stamcelle-støttet højdosis behandling (autolog KMT) er ikke en etableret behandling ved MF. Cytoreduktiv behandling er indiceret ved trombocytose, symptomsgivende splenomegali eller konstituionelle symptomer, og behandlingsmålet er principielt normalisering, herunder om muligt reduktion i JAK2 eller anden klonal markør. Cytopeni kan blive behandlingsbegrænsende, uanset behandlingsvalg. Den medicinske behandling omfatter: Interferon-alfa: subcutant (gerne selv-)administreret α-interferon (IFN) med 7-14 dages interval efter effekt og bivirkning, som PEG-intron (startdosis 35 migrogram, α2b ) eller Pegasys (32-45 microgram, α2a). Dosis øges med ugers interval. IFNα anvendes primært ved MF i proliferativ fase. Præparatvalg kan være forskelligt på hæmatologiske afdelinger ved anvendelse uden for protokol. Bivirkninger er omtalt i indlægssedler og i medicin.dk og patienten skal være orienteret herom inden behandlingsstart. Behandling frarådes ved hjertesygdom NYHA III-IV, inkompenseret leversygdom, ubehandlede autoimmune sygdomme, HIV, hepatitis B (uden forebyggelse mod reaktivering med entecavir eller lamivudin) og C, epilepsi og psykiatrisk anamnese. Dosis øges til maksimalt tolerable dosis afvejet mod effekt. Bivirkninger kan fortages sig under behandling, og de karakteristiske influenza lignende gener kan imødegås med pamol. INF- α kan indledes indtil 70-års alder, og kan gives i forbindelse med graviditet. Ved intolerance for et IFN middel kan med fordel ofte skiftes til hhv. α2a eller α2b, men det sker hos op mod 1/3 af patienter der indledes IFN-behandling, at man må ophøre grundet bivirkninger. Virkningen dokumenteres ofte over uger til måneder. Behandling kan evt. pausere under monitorering ved dokumenteret, klonal remission gentaget med 4 6 måneders interval. Præparatet udleveres på hæmatologisk afdeling. 10
11 Hydroxyurea (Hydrea ) anvendes ved behov for cytoreduktion, reduktion af splenomegali og hypermetabole symptomer, hvis ikke indikation eller mulighed for at gennemføre behandling med allogen KMT, IFN- α eller JAK2-inhibitor. Midlet indeholder en antimetabolit, og må ikke gives ved graviditet. Behandling med Hydrea er veldokumenteret. Stoffet bør undgås til patient < 60 år og til patienter, der tidligere har fået busulfan, da især kombinationen af hydroxyurea og busulfan er leukæmogent. Der er risiko for hudkræft, og for kutane ulcerationer især efter lang tids behandling. Sårene er reversible, og kræver ophør med Hydrea for opheling. Der er rapporteret en øget risiko på 10 % - 20 % for udvikling af MDS og AML ved hydrea-behandling i henholdsvis år, men er ikke konsensus herom internationalt. Hydrea på 500 mg indledes med 1-2 kapsler dagligt under initialt ugentlig monitorering som følge af risiko for udvikling af cytopenier. Hydrea har effekt på blodprøverne relativt hurtigt, hvorimod der kan gå mdr. før man eventuelt opnår aftagende miltstørrelse. Hydrea anbefales som 1. linie terapi til patienter > 70 år. Hydrea udleveres til patienten på hæmatologiks afdeling. Busulfan (Myleran ) er veldokumenteret, og behandling med tablet busulfan er veldokumenteret, men stoffet er leukæmogent og bør undgås til patienter < 75 år. Det bør endvidere undgås til patienter, der tidligere har fået Hydroxyurea, da kombinationen øger den leukæmogene effekt (også ved sekventiel behandling). Kompliance er vigtig da overdosering kan medføre svær, evt. irreversibel knoglemarvsaplasi. Busulfan gives i lav dosis, f.eks 2 (-4) mg. dagligt under monitorering af blodprøver hver 2-3.uge. Behandlingen gives i serier á 1-2 mdr. og kan gentages i 3-6 mdr. intervaller. Virkning indtræder efter uger til mdr. Der kan også ses aftagende miltstørrelse, men denne effekt indtræder langsomt. Myleran udleveres fra hæmatologisk afdeling til patienten. Ruxolitinib (Jakavi ) indeholder JAK1 - og 2 kinase-inhibitor, gives som tablet behandling især ved symptom givende splenomegali (typisk under umbilical transversal eller over miltlinje), konstitutionelle symptomer til både JAK2 wild-type som JAK2-positive PMF, post-et og post-pv MF. Dosis indledes efter især thrombocyttal, nyre- og leverfunktion i dosering 5 20 mg to gange dagligt. Behandlingen bør konfereres på afdelingen med speciale-ansvarlige før iværksættelse. Virkningen kan være meget hurtigt indsættende. Bivirkningerne er ofte få, men 11
12 optræder hos mere end 10 % med leverenzym stigning, øget kolesterolkoncentration, vægtøgning og knoglemarvs-hæmning. Monitorering med blodprøver (og evt. klinisk) ugentligt initialt. Kun få patienter ophører som følge af bivirkning. Ved manglende effekt indenfor 3-6 måneder bør rationale og virkning af fortsat behandling revurderes. Må ikke gives ved graviditet. Ruxolitinib kan anvendes med henblik på at forbedre patienternes performance forud for transplantation. Præparatet udleveres på hæmatologisk afdeling. Anagrelide (Xagrid ) som megakaryocyt-inhibitor er indiceret ved trombocytose og hyperproliferativ MF, hvis ikke cytoreduktiv behandling med IFN eller, hydrea har effekt, som 0.5 mg tabletter i flere daglige doser, samlet døgn dosis typisk 1 2 mg. Ved opdeling begrænses bivirkninger især i form af hjertebanken og hovedpine. Må ikke gives til gravide. Præparatet udleveres på hæmatologisk afdeling. Kombinationsbehandling kan anvendes hvi en patient ikke responderer tilfredsstillende på monoterapi, således f.eks. IFN og hydroxyurea, eller hydroxyurea og anagrelid. Kombination af ruxolitinib med andet cytoreduktivt middel er ikke etableret som rutinebehandling. Cytoreduktiv behandling bør også vurderes anvendt i kombination med anden symptom-reducerende sygdomsspecifik behandling ved PMF, post-et og post-pv MF. Urikosurisk behandling for uanset valg af cytoreduktiv behandling og administration skal vurderes indikation for behandling mod hyperurikæmi med tablet allopurinol (300 mg x 1), alternativt probencid (250 mg x 1) ved allergi, under kontrol af p-urat. Især vigtigt initialt under cytoreduktiv terapi og kan siden ophøre efter individuel vurdering og kontrol. Anden symptom reducerende sygdoms specifik behandling Anæmi (og trombocytopeni- eller neutropeni) korrektion kan udnytte, at flere faktorer ofte bidrager til årsagen til blodmangel. Udover cytoreduktiv behandling, kan følgende behandlings tiltag vurderes også uanset om cytoreduktiv behandling er delvist effektiv. 12
13 Substitutionsterapi efter kontrol (også i forløbet) af jern, vitamin B 12 og folinsyre. Perniciøs anæmi kan forekomme og kontrol for parietalcelle og intrinsic-faktor antistof må overvejes ved manglende effekt af tablet behandling. Blødnings-anæmi, også uden dokumenteret jernmangel, kan optræde. Hæmolytisk aktivitet optræder både som DAT positiv (AutoImmun Hæmalytisk Anæmi, AIHA) som DAT negativ (ofte betinget af hypersplenisme og intramedullær fibrose), hvorfor folinsyre tilskud kan være nødvendigt vedvarende, og immunosuppressiv behandling med glukokortikoid (evt. anticd20 antistof, Rituximab ) gives efter retningslinjer for behandling herfor. Tilsvarende optræder også immunologisk trombocytopeni ITP ved MPN. Syntetisk androgen stimulation med Danazol (Tbl. Danazol / Danocrine ). Virkningsmekanismen er direkte erythronstimulerende, immunmodulerende og nedsætter formentlig også hyperhæmolysen i en stor milt, som indeholder et ekspanderet monocyt-makrofagsystem. Tabletterne indeholder mg og gives i tre doser dagligt, op til 600 mg / døgn. Responsrate angives til 40 % bedring og med interval på 4-6 måneder før effekt indtræder. Varighed af behandling ikke altid stabil, og kan vare 1 år. Leverenzymer skal regelmæssigt kontrolleres for toksisk bivirkning, sjældent nyre påvirkning. Virilisering kan (undtagelsesvist) optræde ved behandling af kvinder, især skægvækst. Udleveres på hæmatologisk afdeling. Glukokortikoid effekt af Tbl. Prednisolon 75 mg /dgl i 2 uger herefter dosisreduktion til laveste vedligeholdelsesdosis sædvanligvis mg. Gives oftest i kombination med Thalidomid, og kan også anvendes ved DAT-negativ anæmi. Bivirkninger med påvirket blodsukker, almen gener men også muligt positive manifestationer mht. energiniveau, søvnløshed, appetit, risiko for slørede infektionssymptomer, gastrit med mere skal omtales og observeres. Osteoporoseprofylakse med unikalk med D-vitamin, 1 tablet x 2 dagligt (eller calcichew), bør iværksættes samtidigt med glukokortikoid, og evt. fortsætte ved ophør efter individuel vurdering, evt. begrundet i BMD skanning. Angiogeneseinhibition og immunmodation ved anvendelse af Tbl. Thalidomid 50 mg x 1 dagligt i kombination med tablet prednisolon (se ovenfor) øger sandsynlighed 13
14 for effekt på cytopenier og splenomegali. Virkningsmekanismer er en direkte erythronstimulerende, immunmodulerende og nedsætter formentlig også hyperhæmolysen i en stor milt med responsrate på 40 %, og effekt efter behandling i flere uger, men ikke måneder. Virkning ikke altid vedvarende, hvorfor revurdering ved ny progression. Særlig monitorering: rutine-blodprøver involverer en risiko for trombose. Derfor bør behandling altid indledes samtidig magnylbehandling (75 mg/dgl.) med mindre thrombocyttalet er under 50 x 10 9 /l). Thalidomid virker også trættende, kan kun hos få give neuropati i lav dosis, må ikke gives til gravide (og antikonceptions forhold og om nødvendigt HCGβ kontrol blodprøve udføres når relevant). Tabletterne udleveres på hæmatologisk afdeling. Erytropoietin (EPO) med direkte erythropoiese stimulation er indiceret ved p-epo < 200 (500 ) U /L, og yderligere ved en komponent af nefrogen anæmi, når mangeltilstande er udelukket, og især ved behov for blodtransfusion. Ved anvendelse af (gerne selv-administreret) inj. Aranesp 300 ug x 1 sc / uge og efter effekt gradvist over måneder dosisreduceret til microgram / dag. opnås reduktion i anæmi hos 40 %. Varighed til behandlingseffekt: uger til mdr (max 3), hvorfor behandlingsindikation revurderes efter 3 måneder på højeste dosis, udtrykt ved transfusionsbehov eller Hb-koncentration. Risiko for trombose ved Hb-stigning, hvorfor monitorering (med B-reticulocyttal, -Hb og thrombocyttal), og indledt behandling med magnyl 75 mg x 1 dagligt, med mindre thrombocyttalet er under 50 x 10 9 /l. EPO udleveres på hæmatologisk afdeling. Blodtransfusion med 1 3 SAG / transfusion efter Hb-grænse, især afhængigt af symptomer og komorbiditet. Filtreret blod bør anvendes. Bestrålet blod er ikke indiceret rutinemæssigt efter danske anbefalinger pdf Miltbestråling overvejes ved refraktær massiv splenomegali, uden effekt af anden behandling. Effekten er forbigående, idet milten vokser igen indenfor de næste 3-6 mdr. Responsraten er høj, og flertallet responderer med aftagende miltsvulst og varighed til effekt indenfor uger. Bivirkninger ved strålefeltet med diare må ventes, og varighed af effekt kan ventes i måneder. Særlig monitorering er nødvendig med 14
15 hyppig kontrol af rutine-blodprøver, minimum hver anden uge, især med risiko for dyb pancytopeni. Aktinisk splenektomi skal forudgåes af pneumokok-vaccination og forholdsregler. Splenektomi operativt, og som regel ikke muligt laparoskopisk, overvejes ved refraktær splenomegali, og nøje individuel vurdering. Rettidig omhu den rigtige patient det rette tidspunkt og den rigtige kirurg Procedurerelateret mortalitet er rapporteret til 2-20 %. Ofte postoperative komplikationer blødning i miltlejet, portåretrombosering, infektion. Derfor: altid sikre, at thrombocyttallet er bragt ind i normalområdet og gerne lavt i normalområdet præopreativt da der altid vil optræde postoperativ hastig stigning i pladetallet (80 % af den totale thrombocytmasse findes i den store milt) Ved præoperativt pladetal < 50 MIA/L og/ eller ved blødningsanamnese præ-operativt ved et højere blodpladetal skal altid gives 2 pooled TK præoperativt samt 2 pooled trombocyt koncentrater peroperativt. Tæt samarbejde med kirurgisk afdeling, blodbank og anæstesi er vigtigt, især når muligt ved elektive indgreb. Operativ splenektomi skal forudgås af pneumokok-vaccination og information om forholdsregler efterfølgende efter retningslinjer fra Seruminstituttet ( % aspx ) Hudkløe og specielt aquagen pruritus kan være et stort problem for nogle MF patienter. Ved hyperproliferativ MF vil interferon være en behandlingsmulighed. Antihistaminer og/eller danol kan forsøges. Paroxetin (SSRI-præparat) 20 mg daglig er ofte meget effektivt. Fototerapi med psoralen og UVA-lys er beskrevet som havende effekt. JAK1-2 kinase-inhibitor er effektiv hvis anvendt, men hudkløe bør ikke være eneste indikation. Anden rapporteret symptom-reducerende behandling omfatter f.eks. vorinostat, lenalidomid, men bør ikke anvendes udenfor protokol sammenhæng. Anvendelse af trombopoietin analog er principielt kontraindiceret. Operation og MF Generelt anbefales at normalisere thrombocyttallet før operation, men selv når dette er opfyldt, har MF patienter større risiko for tromboser perioperativt, og for 15
16 forholdsregler ved igangværende trombose profylakse før operation ( Øget opmærksomhed tilrådes mht. infektion ved neutropeni, for risiko for blødningskomplikation ved thrombopeni), og behov for blod i beredskab ved risiko for større blødning, især ved AIHA. HLA-udvalgte blodplade produkter kan overvejes individuelt ved manglende inkrement og holdepunkt for allo-immunisering, og optimering af koagulationsfaktorer. Peroperativt kan TEG analyse være værdifuld ved kirurgisk blødning. Forberedelse og samarbejde med kirurgiske afdeling, blodbank og anæstesi anbefales, ligesom ved splenektomi. Graviditet og MF Der henvises til rekommendationerne for ET og PV. Antikonception til fertile kvinder med PMF, post-et og post-pv MF skal vurderes individuelt især mhp tidligere trombose-anamnese, komorbiditet, risiko ved anvendelse af hormonelle midler og mulighed for andre svangerskabsforebyggende tiltag. Ved planlægning af graviditet for kvindelig patient bør overvejes kontrol af sædkvalitet for partner såfremt behandlingsskift til IFN skal finde sted. Graviditet og fødsel bør følges i tæt samarbejde mellem specialafdeling i hæmatologi og gynækologisk-obstetrisk afdeling, inklusive varetagelse af trombose profylakse. ( Monitorering Rutineprøver og klinisk kontrol er meget individuel. For patienter i lav intermediær risikogruppe kan det være tilstrækkeligt med standard blodprøver (B-Hb, - hæmatokrit, -leukocyttal og differential-tælling, -thrombocyttal, p-alat, -LDH, - basisk fosfatase, - INR, -albumin, -kreatinin, -Na og -K, - urat) hver uge og klinisk kontrol ca. hver 3-6 mdr. Kolesterol profil og blodtryk kontrolleres 1-2 gange årligt, hvis ikke patienten behandles hos egen læge. For patienter i høj risiko gruppe kan ugentlig blodprøve (f.eks. ved behov for blodtransfusion, og klinisk kontrol hver måned, og altid med aftale med patienten om kontakt i tilfælde af akutte symptomer (mistanke om blodprop, blødning eller infektion). 16
17 Kvantitativ PCR monitorering af JAK2V617F allel-byrden anbefales udført udenfor protokol 1-2 gange årligt hos de patienter som behandles med IFN-alpha2, og ved behandlings pause i klonal remission udtrykt ved lav eller ikke-målelig qpcr for JAK2 da 2-4 gange årligt. Knoglemarvsbiopsi udføres ca. hvert 3. år, men individuelt efter alder, respons på behandling, og sygdomsprogression klinisk med konsekvens for behandlings-indsats. Klinisk Database (Danske Regioner) Alle nydiagnostiserede patienter med PMF skal registreres i Danske Regioners Kliniske Database for MPN. Tværfaglige opgaver vedr. MPN- patienter på hæmatologisk afdeling Udlevering af medicin, vejledning i injektions-teknik, opbevaring af lægemidler, evt særlige administrationsforhold, udførelse af transfusion med blodprodukter, vaccination, formidling af kontakt til social rådgiver, patientgrupper varetages af sygepleje-personale. Lægefaglige opgaver vedr. MPN patienter i primær sektor Behandling og monitorering af hypertension, dyslipidæmi, diabetes, ryge-stop-kurser og andre ikke-mpn relaterede forhold kan varetages af praktiserende læge. Der skal være opmærksomhed for risiko for interaktion mellem forskellige behandlinger. Patienter med MPN bør ikke følges i primær sektor, da de sygdomsspecifikke behandlinger alene kan udleveres fra specialafdeling på hospital. 17
18 Referencer 1. Tefferi A, Thiele J, Orazi A et al: Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thromcythemia and primary mylofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007; 110: Vardiman J, Hyjek E. World health organization classification, evaluation, and genetics of the myeloproliferative neoplasm variants. Hematology (ASH Education Program) 2011, 2011: Tefferi A & Vainschenker W. Myeloproliferative Neoplasms: Molecular Pathophysiology, Essential Clinical Understanding, and Treatment Strategies. J Clin Oncol 2011, 29: Barbui T, Barosi G, Birgegaard G et al.: Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management Recommendations From European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011; 29: Barosi G, Viarengo G, Pecci A et al. Diagnostic and clinical relevance of the number of circulating CD34(+) cells in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Blood 2001, 98: Kralovics R, Passamonti F, Buser AS et al.: A Gain-of-Function Mutation of JAK2 in Myeloproliferative Disorders. N Engl J Med 2005; 352: Vainchenker W, Delhommeau F, Constantinescu SN et al.: New mutations and pathogenesis of myeloproliferative neoplasms. Blood.2011;118): Campbell PJ & Green AR, The myeloproliferative disorders. N Engl J Med 2006, 355:
19 9. Spivak JL & Silver RT. The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: an alternative proposal. Blood 2008, 112: Tefferi A. Novel mutations and their functional and clinical relevance in myeloproliferative neoplasms: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH and IKZF1. Leukemia. 2010, 24: Varricchio L, Mancini A, Migliaccio AR. Pathological interactions between hematopoietic stem cells and their niche revealed by mouse models of primary myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2009, 2: Lataillade JJ, Pierre-Louis O, Hasselbalch HC et al. Does primary myelofibrosis involve a defective stem cell niche? From concept to evidence. Blood 2008, 112: Hasselbalch HC. Myelofibrosis with myeloid metaplasia: the advanced phase of an untreated disseminated hematological cancer. Time to change our therapeutic attitude with early upfront treatment? Leuk Res. 2009;33: Hasselbalch HC. Perspectives on chronic inflammation in essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis: is chronic inflammation a trigger and driver of clonal evolution and development of accelerated atherosclerosis and second cancer? Blood 2012;119: Hasselbalch HC. Chronic inflammation as a promoter of mutagenesis in essential thrombocythemia, polycythemia vera and myelofibrosis. A human inflammation 694 model for cancer development? Leuk Res Feb;37(2): Hasselbalch HC, Skov V, Larsen TS, Thomassen M, Riley CH, Jensen MK, Bjerrum OW, Kruse TA. High expression of carcinoembryonic antigen-related cell adhesion molecule (CEACAM) 6 and 8 in primary myelofibrosis. Leuk Res Oct;35(10):
20 17. Skov V, Larsen TS, Thomassen M, Riley CH, Jensen MK, Bjerrum OW, et al. Whole-blood transcriptional profiling of interferon-inducible genes identifies highly upregulated IFI27 in primary myelofibrosis. European Journal of Haematology 2011;87: Skov V, Larsen TS, Thomassen M, Riley CH, Jensen MK, Bjerrum OW, et al. Molecular profiling of peripheral blood cells from patients with polycythemia vera and related neoplasms: identification of deregulated genes of significance for inflammation and immune surveillance. Leukemia Research 2012;36(11): Skov V, Larsen TS, Thomassen M, Riley CH, Jensen MK, Bjerrum OW, Kruse TA, Hasselbalch HC. Increased gene expression of histone deacetylases in patients withphiladelphianegative chronic myeloproliferative neoplasms. Leuk Lymphoma Jan;53(1): Skov V, Thomassen M, Riley CH, Jensen MK, Bjerrum OW, Kruse TA, et al. Gene expression 732 profiling with principal component analysis depicts the biological continuum from essential thrombocythemia over polycythemia vera to myelofibrosis. Experimental Hematology 2012;40(9): Skov V, Riley CH, Thomassen M, Larsen TS, Jensen MK, Bjerrum OW, Kruse TA, Hasselbalch HC. Whole Blood Transcriptional Profiling Reveals Significant Downregulation of HLA Class I and II Genes in Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Myelofibrosis. Leuk Lymphoma Jan 10. [Epub ahead of print] 22. Hasselbalch HC. The Role of Cytokines in The Initiation and Progression of Myelofibrosis. Cytokine & Growth Factor Reviews 2013 (In Press). 23. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009, 113: Gangat N, Caramazza D, Vaidya R et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol 2010, 29:
Polycytæmia Vera (PV) Vejledning i diagnosticering og behandling af PV
Formål: Definitioner: Dokumenttitel: Fremgangsmåde: Definition: Polycytæmia Vera (PV) Vejledning i diagnosticering og behandling af PV PV hører til de Philadelphia-kromosom negative, kroniske myeloproliferative
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Registreringsvejledning: Myeloproliferative sygdomme (MPN) og Myelodysplasi (MDS) Hvilke personer skal registreres?: Alle patienter som diagnosticeres med en myeloproliferativ sygdom eller myelodysplasi
Læs mereStatus og perspektiver for behandling af de kroniske myeloproliferative neoplasier
2 Status og perspektiver for behandling af de kroniske myeloproliferative neoplasier Lukas Frans Ocias 1, Morten Orebo Holmström 2, Caroline Hasselbalch Riley 3, Christen Lykkegaard Andersen 2, Dorte Rønnov-Jessen
Læs mereNordjysk Praksisdag 2014
Nordjysk Praksisdag 2014 - Skæve laboratorieværdier Case En 55 årig kvinde som er træt, kommer i klinikken til en screening Lidt kataralsk, lidt hoste, føler sig lidt varm men har ikke haft feber Får ingen
Læs merePrimær myelofibrose (PMF) Vejledning for diagnosticering og behandling af PMF
Formål: Dokumenttitel: Definitioner: Fremgangsmå de: Primær myelofibrose (PMF) Vejledning for diagnosticering og behandling af PMF Definition: Primær myelofibrose (PMF), synonymer idiopatisk myelofibrose
Læs mereHvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)?
Hvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)? En information til patienter og pårørende Denne folder støttes af: Patientforeningen for Lymfekræft, Leukæmi og MDS Velkommen Dette hæfte er udviklet for at give
Læs mereAkut leukæmi. LyLe, København d Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
Akut leukæmi LyLe, København d. 29.09.2018 Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet Sygehistorie 51-årig tidligere rask kvinde. Kun indlagt ved fødsler Højfebril,
Læs mereAkut myeloid leukæmi. LyLe, Svendborg d Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.- studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
Akut myeloid leukæmi LyLe, Svendborg d. 30.09.2017 Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.- studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet Akut lymfatisk leukæmi (ALL) ~ 60 nye tilfælde per år i DK Hyppigst hos
Læs mereDansk MPN Forening. Polycytæmi Vera Essen el Trombocytose Primær Myelofibrose
Dansk MPN Forening Polycytæmi Vera Essen el Trombocytose Primær Myelofibrose Landsforeningen for blodkræftsygdommene Polycytæmia Vera (PV) Primær Myelofibrose (PMF) Essentialis Trombocytosis (ET) Stiftet
Læs meremyelodysplastisk syndrom (MDS) Børnecancerfonden informerer
myelodysplastisk syndrom (MDS) i myelodysplastisk syndrom (MDS) 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og København, oktober 2011. Definition Der findes ikke noget dansk navn for
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Den hæmatologiske fællesdatabase Hvilke personer skal registreres?: Registreringsvejledning: CLL Alle patienter som diagnosticeres med CLL, og som har haft et forløb på en hæmatologisk afdeling, der varetager
Læs mereDeltagerinformation om deltagelse i et videnskabeligt forsøg DALIAH
Deltagerinformation om deltagelse i et videnskabeligt forsøg DALIAH Forsøgets titel: Dansk Studie af Lav-Dosis Interferon Alpha vs Hydroxyurea i Behandlingen af Ph- Negative Kroniske Myeloide Neoplasier
Læs mereNordjysk Praksisdag 12/9-14 AK-behandling - hvordan hjælper vi patienten bedst muligt? Helle Ravnslund Sørensen Sygeplejerske Trombosecenter Aalborg
Nordjysk Praksisdag 12/9-14 AK-behandling - hvordan hjælper vi patienten bedst muligt? Helle Ravnslund Sørensen Sygeplejerske Trombosecenter Aalborg Trombosecenter Aalborg, Funktioner Rådgivning Placering:
Læs mereNye sygdomsmarkører ved de kroniske myeloproliferative neoplasier
2 Nye sygdomsmarkører ved de kroniske myeloproliferative neoplasier Morten Orebo Holmström 1, Lukas Frans Ocias 2, Klaus Kallenbach 3, Lasse Kjær 1, Thomas Kielsgaard Kristensen 4, Niels Pallisgaard 5,
Læs mereMDS. Marianne Bach Treppendahl Læge, PhD Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
MDS Marianne Bach Treppendahl Læge, PhD Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet LT-HSC ST-HSC MPP Myelodysplastic syndrom (MDS) ~ 250 nye tilfælde per år Median alder ved diagnose~ 65-70 år CMP CLP MEP GMP
Læs mereBehandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat
Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling Behandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat Patientinformation April 2011 Forfatter: Gastro-medicinsk ambulatorium Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling
Læs mereAnnex III Ændringer til produktresuméer og indlægssedler
Annex III Ændringer til produktresuméer og indlægssedler Bemærk: Disse ændringer til produktresuméet og indlægssedlen er gyldige på tidspunktet for Kommissionens afgørelse. Efter Kommissionens afgørelse
Læs mereBEHANDLINGS- VEJLEDNING VED GENERALISERET ANGST I COLLABRI
BEHANDLINGS- VEJLEDNING VED GENERALISERET ANGST I COLLABRI Behandlingsvejledning ved generaliseret angst i Collabri Denne behandlingsvejledning vedr. generaliseret angst i Collabri er udarbejdet med baggrund
Læs mereDen Danske Studiegruppe for Kroniske Myeloide Sygdomme
Den Danske Studiegruppe for Kroniske Myeloide Sygdomme Klinisk Database Årsrapport 2011 Styregruppens medlemmer Hans Carl Hasselbalch, Roskilde Sygehus - formand Christen Lykkegaard Andersen, Roskilde
Læs mereIndstilling om udarbejdelse af udkast til fælles regional behandlingsvejledning for knoglemarvskræft (myelomatose)
Indstilling om udarbejdelse af udkast til fælles regional behandlingsvejledning for knoglemarvskræft (myelomatose) Dato: 26.07.2017 Forelæggelse vedrørende: Indstilling om udarbejdelse af udkast til en
Læs mereVejledning om behandling med antipsykotiske lægemidler til personer over 18 år med psykotiske lidelser
VEJ nr 9276 af 06/05/2014 (Gældende) Udskriftsdato: 28. juni 2016 Ministerium: Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse Journalnummer: Sundhedsstyrelsen, j.nr. 5-1010-186/1 Senere ændringer til forskriften
Læs mereDSTH s forårsmøde 21. maj 2015 Roskilde Syghus
Primær Immun Trombocytopeni (ITP) Sygdomsmekanisme, behandling, trombose- og blødningskomplika@oner DSTH s forårsmøde 21. maj 2015 Roskilde Syghus Sif GudbrandsdoMr Hæmatologisk afdeling L, Herlev Hospital
Læs mereVejledning om transfusionsmedicinsk. monitorering af blødende patienter
Vejledning om transfusionsmedicinsk behandling og monitorering af blødende patienter Behandlingsanbefaling Version 1.0-7. Juni 2013 Dansk Selskab for Klinisk Immunologi ønsker at give en opdateret vejledning
Læs mereKomorbiditet og patienter som ikke umiddelbart passer ind i pakkeforløb
Lars Onsberg Henriksen, Koncerndirektør Komorbiditet og patienter som ikke umiddelbart passer ind i pakkeforløb Set fra en regional synsvinkel overordnet, strategisk planlægningsmæssigt, og behov for ændret
Læs mereANAMNESE INDEN KIRURGI. Peter Marker Konference 2. november 2007 Aalborg Kongres & Kultur Center
ANAMNESE INDEN KIRURGI Peter Marker Konference 2. november 2007 Aalborg Kongres & Kultur Center Præoperative undersøgelse Subjektive undersøgelse (anamnese) sygehistorie - almen - specielle Objektive undersøgelse
Læs mereakut myeloid leukæmi Børnecancerfonden informerer
akut myeloid leukæmi i AML (akut myeloid leukæmi) 3 Biologi Ved leukæmi fortrænges den normale knoglemarv af de syge celler, som vokser uhæmmet, og som følge heraf kommer der tegn på knoglemarvssvigt.
Læs merePolycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi
Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Patientinformation Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Hæmatologisk Ambulatorium Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Polycytæmia betyder mange celler
Læs mereTransitorisk cerebral Iskæmi (TCI)
Transitorisk cerebral Iskæmi (TCI) Istruksdokument Senest revideret d. 30 12 2014 Forfattere: Paul von Weitzel og Nicole Frandsen Referenter: Boris Modrau Godkender: Claus Z Simonsen, redaktionsgruppe
Læs mereType-2 2 diabetes mellitus Metabolisk syndrom d e b u t d i a g n o s e k o m p l i k død DFU 16.04.2009 Preben Holme Metabolisk syndrom Metabolisk syndrom Taljemål l > 102 cm for mændm > 88 cm for kvinder
Læs mereLeucocyt-forstyrrelser
Leucocyt-forstyrrelser Udarbejdet af KLM med inspiration fra Kako S4 pensum fra bogen Hæmatologi af H. Karle Granulocytsygdomme Lymfocytsygdomme Leukæmier M-proteinæmi Analyser Referenceområde [LKC]: 3.0
Læs mereMålepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder
Målepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder 16. januar 2015 1 Parkinsons sygdom 1.1 Journal: Udredning Det blev ved gennemgang af et antal journaler undersøgt,
Læs mereBehandlingsvejledning for kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
Behandlingsvejledning for kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer til Rådet. Fagudvalgene
Læs mereMålepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder
Målepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder 1 Parkinsons sygdom Journal: Udredning Det blev ved gennemgang af et antal journaler undersøgt, om patienter henvist
Læs mereBEHANDLINGS- VEJLEDNING VED PANIKANGST I COLLABRI
BEHANDLINGS- VEJLEDNING VED PANIKANGST I COLLABRI Behandlingsvejledning ved panikangst i Collabri Denne behandlingsvejledning vedr. panikangst i Collabri er udarbejdet med baggrund i Sundhedsstyrelsens
Læs mereCML kronisk myeloid leukæmi. i Børnecancerfonden informerer
CML kronisk myeloid leukæmi i kronisk myeloid leukæmi 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Aarhus, Odense og Rigshospi talet. Forår 2015 FOREKOMST Akut leukæmi (blodkræft) er den mest almindelige
Læs merePRAB rapporten (baggrund, bridging applikationen og cases)
PRAB rapporten (baggrund, bridging applikationen og cases) Thomas Decker Christensen Overlæge, lektor, dr.med., ph.d. Hjerte-, Lunge-, Karkirurgisk Afdeling T Aarhus Universitetshospital 06/10/17 1 Disposition
Læs mereHjerte-kar-sygdom for praksis personale. Underviser: Louise Rindel Gudbergsen Kursusleder: Jørgen Steen Andersen
Hjerte-kar-sygdom for praksis personale Underviser: Louise Rindel Gudbergsen Kursusleder: Jørgen Steen Andersen Baggrundsviden http://fadlforlag.dk/wp/wp-content/uploads/klinisk-elektrokardiologi.pdf https://www.youtube.com/watch?v=myzvwlhkafq&feature=youtu.be&list=p
Læs mereKliniske retningslinier for forebyggelse af kardiovaskulær sygdom i Danmark
Kliniske retningslinier for forebyggelse af kardiovaskulær sygdom i Danmark Formålet med disse kliniske retningslinjer er at give alle læger et fælles grundlag for forebyggelse af cardiovaskulære sygdomme
Læs mereAngreb på medicinlister
Angreb på medicinlister Farmaceut Dorte Glintborg Institut for Rationel Farmakoterapi Type 2-diabetes = polyfarmaci Medisam projekt 2008: 10,1 (4-24) lægemidler per patient 67 år (47-84) 1 Medicingennemgang:
Læs mereLeverbiopsi. Fra et klinisk synspunkt
Leverbiopsi Fra et klinisk synspunkt Skønsmæssigt er??% af alle leverbiopsier: Ul-vejledt efter fokale forandringer Lever-Tx rejektionsdiagnostik Kronisk hepatitis B/C - fibrosegrad Alle de andre biopsier
Læs mereNY OVERENSKOMST 2018
NY OVERENSKOMST 2018 Flere patienter/komplicerede patienter Høj kvalitet Ny honorering Forløbsydelsen T2 Re-tænke organisation/struktur for kronikere Fokus på personalet Personalet bliver også behandlere
Læs mereScreening 1 PRÆ. uge 2. uge respons evaluering. SERIE 1, uge 1. SERIE 3, uge 5. SERIE 2, uge 3. Behandlingsserie og -uge
Hvis CR, Cru el. PR skal pt. have endnu 3 serier. PD el. NC går off-study. Screening 1 PRÆ uge 2 uge 4 HÆMATOLOGISK KLINIK CHOP Alemtuzumab + AKMT (pt er 6 år) Arm A = Alemtuzumab Godkendt af læge: Behandlingsserie
Læs mereBEHANDLINGS- VEJLEDNING VED SOCIAL FOBI I COLLABRI
BEHANDLINGS- VEJLEDNING VED SOCIAL FOBI I COLLABRI Behandlingsvejledning ved depression i Collabri Denne behandlingsvejledning vedr. social fobi i Collabri er udarbejdet med baggrund i Sundhedsstyrelsens
Læs mereKolesterol og sygdom
Kolesterol og sygdom Ravnskov om kolesterol Livsvigtigt Beskytter mod infektion og kræft Statineffekten beskeden Kolesterolkampagne modstridende data ignoreres eller fejlciteres European Society Cardiology
Læs merePersonalet finder kræft Nordjysk Praksisdag 12. september 2014
Personalet finder kræft Nordjysk Praksisdag 12. september 2014 Berit Skjødeberg Toftegaard Speciallæge i almen medicin PhD-studerende ved forskningsenheden for almen praksis, Aarhus Moderator: Jens Balle
Læs mereThyreadeasygdomme ved graviditet
Thyreadeasygdomme ved graviditet Myxoedem Påvirker den føtale cerebrale udvikling Tidlige spontane aborter Gestationel hyperthyreose ( ) Thyreotoxicose Neonatal hyperthyreose Føtal struma Thyroideabiokemi
Læs mere4 uger før beh. 2 uger før beh. Uge -4-2 0 1 2 3 4jl44 5 6 7 Dag 1 8 15 22 1 8 15 22 Dato
RIGSHSPITALET PRTKL: Behandling og undersøgelsesskema HÆMATLGISK KLINIK NLG-MCL6 (Philemon) Rituximab/Lenalidomid/Ibrutinib Cyklus a 28 e 4 uger før beh. 2 uger før beh. Uge -4-2 0 1 2 3 4jl44 5 6 7 Dag
Læs mereAgomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne
Vigtig information Må ikke smides ud! Agomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne Ordinationsvejledning Information til læger og sundhedspersonale Anbefalinger vedrørende: Monitorering
Læs mereOrganisatoriske udfordringer i den kirurgiske behandling kræftpatienter med komorbiditet
Organisatoriske udfordringer i den kirurgiske behandling kræftpatienter med komorbiditet Fokus på gynækologiske kræftpatienter Professor Claus K., The Gynecologic Clinic, The Juliane Marie Centre, Rigshospitalet,
Læs mereMyelodysplastisk syndrom
Myelodysplastisk syndrom Forskning og fremtidig MDS Foundation & LyLe København, d. 11. maj 2019 Stine Ulrik Mikkelsen Læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik / Epigenom Laboratoriet Rigshospitalet
Læs mereForebyggelse af tidligt indsættende neonatal GBS sygdom
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Håndtering af børn i risiko for udvikling af neonatal GBS sygdom Signe Bødker Thim, Stine Yde, Rikke Helmig, Ole Pryds, Tine Brink Henriksen Neonatologi
Læs mereBehandlingsvejledning for behandling af patienter med myelomatose
Behandlingsvejledning for behandling af patienter med myelomatose Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer til Rådet. Fagudvalgene
Læs mereMålepunkter vedr. reumatologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder
Målepunkter vedr. reumatologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder 30. januar 2014 1. Reumatoid artrit 1.1 Journal: Udredning Gennemgang af et antal journaler viste, at nydiagnosticerede
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Blau syndrom Version af 2016 1. HVAD ER BLAU SYNDROM/JUVENIL SARKOIDOSE 1.1 Hvad er det? Blau syndrom er en genetisk sygdom. Som patient lider man af en kombination
Læs mereInformation til patienten. Højt stofskifte. Regionshospitalet Viborg Klinik for Diabetes og Hormonsygdomme
Information til patienten Højt stofskifte Regionshospitalet Viborg Klinik for Diabetes og Hormonsygdomme Skjoldbruskkirtlen sidder normalt foran på halsen under adamsæblet, og kan hverken ses eller føles.
Læs mereBehandling af Myelodysplastisk Syndrom. Klas Raaschou-Jensen overlæge Hæmatologisk afdeling Roskilde Sygehus
Behandling af Myelodysplastisk Syndrom Klas Raaschou-Jensen overlæge Hæmatologisk afdeling Roskilde Sygehus Alders relateret forekomst (antal i 5år/per 100.000 borgere) 70 60 50 52 59 61 40 34 30 20 10
Læs mereVitamin B12-mangel. En sygdom i almen praksis. Johan Arendt Læge, ph.d. Blodprøver & Biokemi Aarhus Universitetshospital AARHUS UNIVERSITETSHOSPITAL
SHOSPITAL DBIO MIDTJYLLAND, 1. APRIL 2019 Vitamin B12-mangel En sygdom i almen praksis Johan Arendt Læge, ph.d. Blodprøver & Biokemi Aarhus Universitetshospital SHOSPITAL Dagens oplæg Vitamin B12 i kroppen
Læs merehttp://medlem.apoteket.dk/pjecer/html/direkte/2008-direkte-01.htm
Side 1 af 5 Nr. 1 \ 2008 Behandling af forhøjet kolesterol Af farmaceut Hanne Fischer Forhøjet kolesterol er en meget almindelig lidelse i Danmark, og mange er i behandling for det. Forhøjet kolesterol
Læs mereSTATUS- OG ÅRSRAPPORT. Dansk Studiegruppe for Kroniske Myeloide Sygdomme. en multidisciplinær cancergruppe under Dansk Hæmatologisk Selskab
08 STATUS- OG ÅRSRAPPORT Dansk Studiegruppe for Kroniske Myeloide Sygdomme en multidisciplinær cancergruppe under Dansk Hæmatologisk Selskab 08 STATUS- OG ÅRSRAPPORT Indholdsfortegnelse 1. Konklusion
Læs mereNyretransplantation i Danmark
Nyretransplantation i Danmark Udredning og efterbehandling Henrik Birn Overlæge Nyremedicinsk afdeling, Aarhus Universitetshospital Formålet med nyretransplantation Bedre livskvalitet velvære og frihed
Læs mereFamiliær middelhavsfeber
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Familiær middelhavsfeber Version af 2016 2. DIAGNOSE OG BEHANDLING 2.1 Hvordan diagnosticeres det? Overordnet set anvendes følgende tilgang: Klinisk mistanke:
Læs mereEKG og LVH. RaVL + SV3 > 23 mm for mænd og > 19 mm for kvinder. RV5-6 27 mm og/eller RV5-6 + SV1-2 35 mm
EKG og LVH R S avl V3 RaVL + SV3 > 23 mm for mænd og > 19 mm for kvinder RV5-6 27 mm og/eller RV5-6 + SV1-2 35 mm Skema til hjemmeblodtryksregistrering Dato Tidspunkt Måling 1 Måling 2 Måling 3 Morgen
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Registreringsvejledning: Myeloproliferative sygdomme (MPN) og Myelodysplasi (MDS) INTRODUKTION Revidering af indberetningsskemaer for de kroniske myeloproliferative sygdomme. Formålet med udarbejdelsen
Læs mereTitel: Donorudvælgelse
Instruksbog 2.1.1 Område: Emne: Donor Titel: Donorudvælgelse Forfatter: Niels Jacobsen Gitte Olesen Godkendt af: Faste læger i allogen transplantationsgruppe Type/målgruppe: Standardnr.: Udarbejdet: April
Læs mereGODE RÅD OG NYTTIG INFORMATION TIL DIG SOM HAR KRONISK TARMBETÆNDELSE OG SKAL BEHANDLES MED BIOLOGISKE LÆGEMIDLER
GODE RÅD OG NYTTIG INFORMATION TIL DIG SOM HAR KRONISK TARMBETÆNDELSE OG SKAL BEHANDLES MED BIOLOGISKE LÆGEMIDLER Hvad betyder IBD? Og hvad er kronisk tarmbetændelse? IBD er en forkortelse af den engelske
Læs mereSundhedsstyrelsen skal gøre opmærksom på følgende ændringer i beskrivelsen af specialfunktionerne:
TIL REGION MIDTJYLLAND BILAG TIL GENERELT GODKENDELSESBREV Ansøgning om varetagelse af specialfunktioner i intern medicin: hæmatologi Hermed følger s afgørelse vedr. ansøgning om varetagelse af specialfunktioner
Læs merePatientinformation DBCG 2007- b,t
information DBCG 2007- b,t Behandling af brystkræft efter operation De har nu overstået operationen for brystkræft. Selvom hele svulsten er fjernet ved operationen, er der alligevel i nogle tilfælde en
Læs mereVær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin
Vær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin Flere indberettede bivirkninger end forventet Sundhedsstyrelsen har modtaget et stigende antal bivirkningsindberetninger
Læs mereBehandling. Rituximab (Mabthera ) med. Aarhus Universitetshospital. Indledning. Palle Juul-Jensens Boulevard Aarhus N Tlf.
Behandling med Rituximab (Mabthera ) Indledning Sidst revideret: 28.08.2019 Side 1 af 6 Palle Juul-Jensens Boulevard 99 8200 Aarhus N Tlf. 7845 5810 Blodsygdomme Denne vejledning skal give dig og dine
Læs mereFagområdebeskrivelse. Fagområde Fagområdets officielle betegnelse. Trombose og Hæmostase
Fagområde Fagområdets officielle betegnelse Trombose og Hæmostase Baggrund Det kliniske fagområde beskrives bredt, dels historisk dels funktionsmæssigt med vægt på områdets udgangspunkt, udvikling og aktuelle
Læs mereRIGSHOSPITALET UNFOLDER 21/14 Behandlings- og undersøgelsesskema HÆMATOLOGISK AFDELING. NAVN: Dosisreduktion: Se side 3 CPR:
Regime A (gives med 3 ugers interval) Behandlingsdag Præbehandling 1. Serie 2. Serie 3. Serie Eva -6-5 -4-3 -2-1 0 1 2 3 4 5 22 23 24 25 26 43 44 45 46 47 54 Behandlingsuge 1 3 7 9 Vincristin 1mg i.v.
Læs mereNAVN: Dosisreduktion: Se side 3 CPR:
Baseline ARM A: 6 x R-CHOP-21 Behandlingsdag Præbehandling 1. Serie 2. Serie 3. Serie Eva -6-5 -4-3 -2-1 1 2 3 4 5 22 23 24 25 26 43 44 45 46 47 54 Behandlingsuge 1 3 7 9 Vincristin 1mg i.v. (enkeltdosis)
Læs mereKomorbiditet og operation for tarmkræft
Komorbiditet og operation for tarmkræft Mette Nørgaard, Klinisk Epidemiologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Danmark E-mail: m.noergaard@rn.dk Hvad er komorbiditet? Komorbiditet: Sygdom(me), som
Læs mereBehandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for behandling af kronisk hepatitis B
Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for behandling af kronisk hepatitis B Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der
Læs merePatientinformation. Blodtransfusion. - råd og vejledning før og efter blodtransfusion. Afdeling/Blodbanken
Patientinformation Blodtransfusion - råd og vejledning før og efter blodtransfusion Kvalitet Døgnet Rundt Klinisk Immunologisk Afdeling/Blodbanken Til egne notater 2 Blodtransfusion Hvorfor gives der Blod
Læs mereGruppe A Diabetes Glukagon hæver blodsukkeret: Regulation af blodsukkeret
Vibeke Rønnebech - København oktober 2013 Gruppe A Diabetes Regulation af blodsukkeret Insulin sænker blodsukkeret: Øger optagelsen af glukose i cellerne Øger omdannelsen af glukose til glykogen i lever
Læs mereBørnecancerfonden informerer HLH. Hæmofagocytisk lymfohistiocytose _HLH_Informationsbrochure.indd 1 16/05/
HLH Hæmofagocytisk lymfohistiocytose 31429_HLH_Informationsbrochure.indd 1 16/05/2017 14.46 HLH Hæmofagocytisk lymfohistiocytose 31429_HLH_Informationsbrochure.indd 2 16/05/2017 14.46 3 Fra de danske børnekræftafdelinger
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Majeed Version af 2016 1. HVAD ER MAJEED 1.1 Hvad er det? Majeed er en sjælden genetisk sygdom. Børn med denne sygdom lider af CRMO (kronisk rekurrent multifokal
Læs mereSpecialeansøgning for IM: hæmatologi/roskilde Offentlig:
Specialeansøgning for IM: hæmatologi/roskilde Offentlig: SOR ID: Geografisk lokalitet: Placering og erfaring Aktuel volumen for funktionen Forventet Forventet antal nye patienter per år (tal) Aktuelt antal
Læs mereLitteratursøgning i PubMed
Litteratursøgning i PubMed 1 En introduktion til PubMed PubMed er National Library of Medicine s webadgang til Medline, produceret i samarbejde med tidsskriftudgiverne. Tidsskriftudgiverne leverer data
Læs mereKLINISKE RETNINGSLINJER
KLINISKE RETNINGSLINJER for behandling af akutte blødninger hos palliative patienter juni 2008 Torben Ishøy, virksomhedsansvarlig lægelig chef VI Akutte blødninger opstår oftest hos alvorligt syge og døende
Læs mereMethotrexat. Patientvejledning. Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Reumatologisk Ambulatorium
Methotrexat Patientvejledning Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Reumatologisk Ambulatorium Methotrexat (MTX) VIRKNING Methotrexat (MTX) dæmper sygdomsaktiviteten ved leddegigt, psoriasisgigt
Læs mereBehandlingsvejledning for medicinsk behandling med tyrosinkinaseinhibitorer (TKI) ved kronisk myeloid leukæmi (CML)
Behandlingsvejledning for medicinsk behandling med tyrosinkinaseinhibitorer (TKI) ved kronisk Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Hvilke personer skal registreres? Registreringsvejledning: Akut Leukæmi Alle patienter, som diagnosticeres med akut leukæmi og som har haft et forløb på en hæmatologisk afdeling, er registreringspligtige
Læs mereKomorbiditet og kræftoverlevelse: En litteraturgennemgang
Komorbiditet og kræftoverlevelse: En litteraturgennemgang Mette Søgaard, Klinisk Epidemiologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Danmark E-mail: mette.soegaard@ki.au.dk 65+ årige runder 1 million i
Læs mereMålepunkter vedr. urologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder
Målepunkter vedr. urologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder 6. oktober 2014 1. Krav til udstyr 1.1 Det blev undersøgt om behandlingsstedet var i besiddelse af det nødvendige apparatur,
Læs mereDiabetes og nyresygdom. Charlotte Schiøtz Landskursus FSDS 2014
Diabetes og nyresygdom Charlotte Schiøtz Landskursus FSDS 2014 Diabetes og nyresygdom Progredierende nyresygdom og diabetes Dialyseformer Diabetesbehandling Nyretransplantation og diabetes Generelt for
Læs mereBehandling hver 4. uge
Navn/ CPR UNDERSØGELSER Behandlingsserie 1 2 3 4 Behandlingsdag 1 15 1 15 1 15 1 15 Objektiv us. Incl PS 0 0 0 0 0 0 0 Baseline us** 0 Bivirkningsregistrering 0 0 0 0 0 0 0 BT, P 0 0 0 0 0 0 0 EKG ** 0
Læs mereBehandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for behandling af patienter med myelomatose
Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for behandling af patienter med Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer
Læs mereBehandlingsvejledning for behandling af kronisk hepatitis C infektion
Behandlingsvejledning for behandling af kronisk hepatitis C infektion Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer til Rådet. Fagudvalgene
Læs mere- om behandling af kronisk leddegigt med Sandimmun Neoral
Patientinformation - om behandling af kronisk leddegigt med Sandimmun Neoral - Ciclosporin Velkommen til Vejle Sygehus Medicinsk Afdeling Rev. dec. 2008 Sandimmun Neoral (Ciclosporin) Sandimmun Neoral
Læs mereSalazopyrin. Patientvejledning. Regionshospitalet Silkeborg. Diagnostisk Center Reumatologisk Ambulatorium
Salazopyrin Patientvejledning Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Reumatologisk Ambulatorium Salazopyrin Entabs (SAZP) VIRKNING Salazopyrin Entabs (SAZP) anvendes bl.a. til behandling af leddegigt
Læs mereInformation om risikominimerende undervisningsmateriale til voksne med major depressionsperioder i behandling med Agomelatin Glenmark
Agomelatin Glenmark 25 mg Information om risikominimerende undervisningsmateriale til voksne med major depressionsperioder i behandling med Agomelatin Glenmark Glenmark Pharmaceuticals Nordic AB Skeppsbron
Læs mereHvordan går det danske patienter med testis cancer?
Hvordan går det danske patienter med testis cancer? Landsdækkende database for patienter med germinalcelle tumorer (GCC) Databasen dækker patienter behandlet i perioden 1984-2007 Mere end 230 variable
Læs mereHvis du ønsker praktisk vejledning om anvendelsen af Revlimid, kan du læse indlægssedlen eller kontakte din læge eller dit apotek.
EMA/113870/2017 EMEA/H/C/000717 EPAR sammendrag for offentligheden lenalidomid Dette er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for. Det forklarer, hvordan agenturet vurderede
Læs mereBehandling af brystkræft efter operation
information DBCG 2010-d,t Behandling af brystkræft efter operation Du har nu overstået operationen for brystkræft. Selvom hele svulsten er fjernet ved operationen, er der i nogle tilfælde risiko for, at
Læs mereHepatitis C. en overset sygdom
Hepatitis C en overset sygdom af Overlæge dr. med. Mette Rye Clausen, Hepatologisk afd., Rigshospitalet og Overlæge dr. med. Mads Rauning Buhl, Infektionsmedicinsk afd., Skejby Sygehus Indhold Hepatitis
Læs mere1. Diabetesmøde. Type 2 diabetes en hjerte- og karsygdom
Type 2 diabetes en hjerte- og karsygdom Facts og myter om sukkersyge Hvad er sukkersyge = Diabetes mellitus type 1 og 2 Hvilken betydning har diabetes for den enkelte Hvad kan man selv gøre for at behandle
Læs mereNedsat blødning. Ingen påviselig effekt på mortalitet. Fibrin concentrate
Fibrin concentrate / Tranexamic Acid / Protrombin complex-concentrate / rfviia When do we use these drugs? What can we do when patients are treated with the new anticoagulant drugs? FFP Frosset/optøet
Læs merePatientinformation DBCG 2007- d,t
information DBCG 2007- d,t Behandling af brystkræft efter operation De har nu overstået operationen for brystkræft. Selvom hele svulsten er fjernet ved operationen, er der alligevel i nogle tilfælde en
Læs mere