Cerebral Parese. Teamet på Hvidovre Hospital. Hvidovre Hospital Kettegård Allé Hvidovre Tlf.:

Transkript

1 Cerebral Parese Teamet på Hvidovre Hospital 2. udgave, september 2009 Kontakt Hvidovre Hospital Kettegård Allé Hvidovre Tlf.: Ortopædkirurgisk afdeling Overlæge dr. med Stig Sonne-Holm, Børneafdelingen Overlæge Karen Taudorf, Ganganalyse-laboratoriet Forskningsleder Jesper Bencke, Børneneurologisk Behandlingsklinik Fysioterapeut Lone Nielsen, 3

2 4

3 Indholdsfortegnelse Introduktion... 9 Introduktion til 2. udgave Cerebral Parese Team og forfattere...13 Generelt om Cerebral parese...15 Patientunderlag og ydelser...33 Børneafdelingen Botulinum toxin type A behandling...39 Retningslinier for behandling med botulinum toxin...43 Baklofen-pumpe behandling - ITB behandling...50 Epilepsi udredning og behandling...57 Diætisternes funktion...63 Neurosygeplejerskernes funktion...66 Psykologernes funktion...68 Socialrådgivernes funktion...71 Ganganalyse-laboratoriet Ganganalyse...75 Plantar tryk-måling...78 Ortopædkirurgisk afdeling Operationer i underekstremiteterne Generelle præ- og postoperative forløb ved kirurgi...83 Bækkenosteotomier...86 Variserende hofteosteotomi...89 Deroterende hofteosteotomi...91 Distal femurepifyse stapling ved crouch...92 Distal ekstenderende femurosteotomi ved crouch...94 M. psoas major forlængelse...96 Flytning af m. rectus femoris...97 Hasemuskel-forlængelse...99 Adductortenotomi Deroterende crusosteotomier Lægmuskel-forlængelse Fodstabiliserende operationer Osteotomi på tuber calcanei Operationer i overekstremiteterne Præ- og postoperativt forløb ved kirurgi i OE Skuldertenotomier Udadrotorende humerusosteotomi Fleksionskontraktur i albuen M. pronator teres løsning/flytning Proksimal carpectomi og håndledsdese Green s transfer Aktivering af m. abduktor pollicis med m. extensor pollicis longus Aktivering af m. abduktor pollicis med m. palmaris longus eller m. brachioradialis Løsning af m. adductor pollicis

4 Fraktur behandling Skoliose behandling og Selektiv Dorsal Rhizotomi Skoliose behandling Selektiv Dorsal Rhizotomi Ortose behandling Lycra ortose (Dynamisk korsettering) Ortoser til arme og ben Fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj Fysioterapi, ergoterapi og talepædagogisk bistand Fysioterapien på Hvidovre Hospital Ergoterapien på Hvidovre Hospital Børneneurologisk Behandlingsklinik Talepædagogisk bistand og oralmotorisk team Talepædagogisk bistand Oralmotorisk Team Fysioterapi Fysioterapeutisk undersøgelse og udredning Balance og koordination Grovmotorisk funktionstræning Konditionstræning Mobilitets hjælpemidler Neuromuskulær eller funktionel el-stimulering Promovering af fysisk aktivitet Styrketræning Udspænding Ergoterapi Ergoterapi på Hvidovre Hospital Ergoterapeutisk udredning Ergoterapeutisk behandling Ergoterapi på Børneneurologisk Behandlingsklinik ADL-træning (Activity of Daily Living) Hjælpemidler Kognitiv træning Træning af håndfunktion Test og måleredskaber Generelle målemetoder Ledmåling Muskelstyrketest Pediatric Evaluation and Disability Inventory The modified Ashworth scale Overekstremiteten Klassifikation af overekstremiteterne Undersøgelse inden håndoperation Kognitiv funktion Underekstremiteten Underekstremiteten Functional Mobility Scale Gross Motor Function Classification System Gross Motor Function Measure

5 Visioner Forskning Relevant forskning fra Cerebral Parese Teamet Ordforklaring Kontakt oplysninger Hvidovre Hospital

6 8

7 Introduktion Cerebral parese er en lidelse, der kræver behandling af fagpersoner indenfor mange specialer. Dette indebærer, at behandlingen bør centraliseres på steder, der har opbygget et multidisciplinært behandlingsregime, hvor de enkelte specialer har en særlig interesse for cerebral parese og samarbejder i et tæt tværfagligt team. Dette har været tilfældet på Hvidovre Hospital siden 1989, hvor der gennem årene er opbygget et netværk mellem specialerne. Hermed sikres det, at patienter med cerebral parese får den optimale behandling og en optimal opfølgning. Siden 1989 er tilkommet nye behandlinger, nye diagnostiske metoder og flere faggrupper er blevet involveret. Den aktuelle publikation er den første samlede beskrivelse af Cerebral Parese Teamfunktionen på Hvidovre Hospital. Udarbejdelsen af publikationen er foregået i tæt samarbejde mellem læger, ergoterapeuter, fysioterapeuter, bandagister og personalet på Ganganalyse-laboratoriet. Publikationen er ikke alene tænkt som en beskrivelse, men også som en manual for de personer, der indgår i det tværfaglige team. Behandling af cerebral parese på Hvidovre Hospital vil således følge det beskrevne regime, men kan afviges afhængigt af patientens tilstand, compliance og forældrenes accept. Regimerne vil løbende blive revideret og næste udgave vil indeholde yderligere nytilkomne behandlingsmetoder. Behandlingsmetoderne er tilstræbt valgt på baggrund af evidens, med forbehold for at forskning indenfor cerebral parese behandling er præget af mangel på kliniske kontrollerede undersøgelser. På Ganganalyse-laboratoriet er oprettet en database, hvor samtlige patienter med cerebral pareses ganganalyser registreres. Publikationen vil senere blive omredigeret til en forældrevenlig udgave, således at familier med børn med cerebral parese kan få en optimal information om udrednings- og behandlingstilbuddene. Udredning og behandling af cerebral parese involverer hele familien. Det er derfor vigtigt, at familierne er informerede om og forstår konsekvenserne af behandlingstilbuddene og at deres forventninger er afstemt med terapeuternes forventninger og de faktiske forhold. Stig Sonne-Holm Karen Taudorf Jesper Bencke Helle Mätzke Rasmussen Redaktører 9

8 10

9 Introduktion til 2. udgave Første udgave af denne bog vakte stor interesse, da det er den første danske bog der beskriver den tværfaglige behandlingen af patienter med cerebral parese. Det har således været nødvendigt med et genoptryk. Der er udleveret 300 eksemplarer af bogen. Dertil kommer at første udgave blev lagt på internettet, med mange sidevisninger. Vi har derfor fundet det berettiget at udarbejde anden udgave og har medtaget de relevante forslag til forbedringer. Anden udgave vil ligeledes blive lagt på internettet. De væsentligste ændringer er beskrivelsen af nye behandlingsstrategier og opererationsmetoder. Desuden er der for hver behandlingsmetode tilføjet referencer, således at læseren selv kan forholde sig til om Hvidovre Hospitals behandlingsregimer er velunderbyggede. For hvert afsnit er forfatterne noteret idet specialet stadig udvider sig og flere subspecialer hvor behandlerne har særlig viden opstår. Patienter behandlet på Hvidovre Hospital vil fremover blive registeret i Hvidovre Hospitals CP-database. Databasen er opbyggt på basis af denne bog og er en kombination af en klinisk database og en forskningsdatabase, hvor såvel medicinske som kirurgiske behandlinger registreres. Stig Sonne-Holm Karen Taudorf Jesper Bencke Helle Mätzke Rasmussen Redaktører 11

10 12

11 Cerebral Parese Team og forfattere Børneafdelingen Karen Taudorf, specialeansvarlig overlæge, børneneurolog, Børneafdelingens chef Center for Cerebral Parese Søren Anker Pedersen, overlæge, børneneurolog Ian Westphall, overlæge, børneneurolog Henrik Simonsen, overlæge, børneneurolog Speciallæge i børneneurlogisk ekspertuddannelse Arendse Bierring, Mette Hald, Anna K. Larsen, psykologer Anne Bille Olin, Karina Danmark, klinisk diætister Ellen Tyssen, socialrådgiver Gitte Kaiser, Lene Pedersen, neurosygeplejersker Ortopædkirurgisk afdeling Stig Sonne-Holm, lektor, overlæge dr. med., chef for Ganganalyselaboratoriet Niels Ellitsgaard, chef for børneortopædkirurgisk afsnit, lektor, overlæge, Sajida Afzal, afdelingslæge, børneortopædkirurgisk afsnit Jesper Bencke, cand. scient., ph.d., daglig leder af Ganganalyse-laboratoriet Thomas Bandholm, cand. scient., fysioterapeut, ph.d. stud. Derek Curtis, forskningsfysioterapeut, M.Sc. Fysioterapiafdelingen Karen Christensen, fysioterapeut Birgit Knudsen, fysioterapeut Ellen Koefoed, fysioterapeut Anita Sassersen, fysioterapeut Svanhild Ivarsflaten, fysioterapeut Heidi Juul, fysioterapeut Ergoterapiafdelingen Maj Pedersen, ergoterapeut Børneneurologisk behandlingsklinik, inkl. oralmotorisk team Lone Nielsen, fysioterapeut Helle Mätzke Rasmussen, fysioterapeut, MEF (Indtil ) Margit Henriksen, ergoterapeut Vibeke Forchhammer, ergoterapeut Kirsten Scheel Graversen, talepædagog (PPR, Støtte & Rådgivning Special) Nina Paulsen, talepædagog (PPR, Støtte & Rådgivning Special) Pia Svendsen, afdelingstandlæge (Kbh. kommunes skoletandpleje) Bandagister Stig Jensen, chefbandagist (Sahva A/S) Tonie Uldahl Jansen, bandagist (ORTOS) Jeannie Mathiassen, bandagist (ORTOS) 13

12 14

13 Generelt om Cerebral parese Karen Taudorf Cerebral parese har været kendt og er søgt beskrevet siden slutningen af 1800-tallet. Flere forskere har forsøgt at definere tilstanden. Først en engelsk ortopædkirurg William John Little, heraf navnet "Littles disease". Doktor Little mente, at årsagen til cerebral parese var komplikationer ved fødslen, som medførte manglende ilt til hjernen, og hævdede, at iltmanglen ødelagde det hjernevæv der styrede bevægelserne. I 1889 blev betegnelsen cerebral parese introduceret af den engelske mediciner Doktor William Osler. I 1897 introducerede Simon Freud en bredere beskrivelse af cerebral parese, der ikke alene indeholdt vanskeligheder omkring det motoriske område, men også indlæringsvanskeligheder, mental retardering, epileptiske anfald og synsnedsættelse. Siden har talrige forskere beskæftiget sig med cerebral parese. Der arbejdes i dag fortsat med afklaring af ætiologi, præcisering af definition og klassifikation og der pågår fortsat forskning mhp. optimering af udredning og behandling. Definition Cerebral parese er en multidimensionel neurologisk sygdom, der starter tidligt i barnealderen og fortsætter hele livet. Den kræver en multidisciplinær behandlingstilgang. Det er derfor vigtigt, at definere den så præcist som muligt. Gennem årene har talrige forskere forsøgt dette, sidst ved en international workshop: International workshop on definition and classification of cerebral palsy, Bethesda, Maryland 2004, som foreslår følgende definition: "Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture, causing activity limitations that are attributed on non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, cognition, communication, perception, and/or behavior, and/or by a seizure disorder". Denne definition har siden været anvendt internationalt. Den beskriver cerebral parese som en heterogen tilstand, både med hensyn til ætiologi, handicaptype og grad, og den fremhæver, at cerebral parese implicerer en afbrydelse/ændring i den almindelige udviklingsproces både biologisk og psykosocialt. Ændringerne i den motoriske udvikling erkendes oftest før 18 måneders alderen. Definitionen fremhæver desuden, at det ætiologisk drejer sig om forandringer i hjernen, lillehjernen eller hjernestammen samt at de motoriske symptomer kan være ledsaget af forstyrrelser indenfor syns, høre- eller følesansen. Definitionen nævner også, at der kan være specifikke eller globale kognitive problemer, kommunikative problemer, enten ekspressive eller impressive og problemer omkring social interaktion. Endeligt indeholder definitionen perceptionsproblemer, adfærdsproblemer, eksempelvis Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD), angst og humørsvingninger samt anfaldssygdomme. Mange patienter med cerebral parese har således epilepsi epileptiske syndromer af vekslende sværhedsgrad. 15

14 Selvom ovenstående definition anvendes internationalt, er der kræfter, der forsøger at ændre definitionen, idet man ønsker større fokus på den kognitive og perceptuelle dimension af cerebral parese. Incidens I 1950 erne var forekomsten af cerebral parese i Danmark ca. 2/1.000 levende fødte børn. I løbet af 60 erne faldt tallet til 1,7/1.000, mens det igen i 70 erne steg til 2,3/ I starten af 80 erne steg tallet yderligere til 3/1.000 levende fødte. Stigningen blev sammenkædet med, at flere og flere for tidligt fødte børn overlevede uden at det lykkedes at bevare hjernefunktionen helt intakt. Svarende hertil udgjorde for tidligt fødte børn (fødselsvægt mindre end g) 45 % af børn med cerebral parese mod tidligere 33 %. For børn født i slutningen af 80 erne er der sket et fald til 2,4/1.000 levende fødte og for børn født i begyndelsen af 2000 yderligere et fald til 2,1/1.000 levende fødte. Man har sammenkædet dette fald med en mere skånsom og effektiv behandling af for tidligt fødte børn og samtidig erkendt, at der er sket en ændring i det kliniske spektrum, idet der er konstateret færre børn med alvorlige former for cerebral parese og flere med halvsidig cerebral parese. Årsagen til dette er ikke afklaret. Ætiologi Internationale forskere er enige om, at cerebral parese er et resultat af interaktion mellem flere risikofaktorer. I mange tilfælde finder man således ikke frem til en enkelt årsag. Samtidig er det en almindelig accepteret antagelse, at op til 90 % af de skader, der medfører cerebral parese, er sket mens hjernen er i sin måske vigtigste udviklingsfase, før fødslen overvejende mellem 26. og 32. uge. Der er tale om skader, der enten bevirker en form for degeneration af hjernen eller forårsager blødning i hjernevævet. Begge typer skader læderer hjernevævet og nedsætter eller ligefrem ødelægger nervebanernes funktion. Skaderne opstår overvejende i den hvide substans, dvs. i de dybtliggende områder tæt ved ventriklerne. Det betyder, at den komplekse kommunikation, der foregår mellem hjernens forskellige områder og centre læderes. Er der tale om skader i hjernen efter 36. uge inddrages cortex og/eller basalganglierne. Ved meget tidlig påvirkning af hjernen, dvs. før 20. gestationsuge bliver konsekvensen som oftest en regulær misdannelse af hjernen. 15% af børn med cerebral parese har misdannelser heraf ca 10 % cerebrale misdannelser. I mange år har iltmangel været opfattet som hovedårsagen til cerebral parese både hos det mature og det præmature barn. Nyere forskning har imidlertid godtgjort, at iltmangel kun udgør årsagen hos 10 % af de mature børn, og at det også har en betydelig mindre plads end tidligere antaget hos de præmature. Som andre årsagsfaktorer fremhæves i dag prænatal infektion, kardielle forhold hos det ufødte barn med shunt mellem højre og venstre hjertehalvdel. Det medfører overgang af materiale fra placenta eller det maternelle kredsløb til barnets cirkulation med deraf følgende blodprop i barnets hjerne. Desuden er der teorier om at traumatiske fødsler med overrivning af cerebrale blodkar samt genetiske faktorer, amnionitis (uspecifik infektion i fostervandet) og flere fostre kan udgøre en risiko for cerebral parese. Den multifaktorielle ætiologi afspejles også til en vis grad i de forandringer der ses på MR scanning af cerebrum. Ca 10 % har misdannelser, 40-60% periventrikulær leukomalasi (PVL) der i henhold til nyere undersøgelser formodes at være 16

15 forårsaget af en kombination af inflamation og hypoxi. Hos % ses infakt/infakter på MR. 1o-15 % har cortikale skader og 8-10% skader i basalganglierne. Endelig har 8-10 % af børn med cerebral parese ingen forandringer på MR. Klassifikation I forlængelse af den nye definition på cerebral parese, udarbejdet i Maryland 2004, er der internationalt indledt et større arbejde mhp. klassifikation af cerebral parese ud fra henholdsvis motoriske problemer, ledsageproblemer, anatomiske og radiologiske fund samt ætiologien. Til dato er kun den motoriske og den anatomiske dimension indeholdt i klassifikationen af cerebral parese, som så til gengæld er suppleret med det canadiske klassifikationssystem for grovmotorisk funktion GMFCS (Gross Motor Function Classification System). Cerebral parese klassificeres primært efter de neurologiske fund: - Spastisk - Dyskinetisk (Koreo-atetotisk eller Dystonisk). - Ataktisk. Figur 1 Klassifikation efter neurologiske fund a Spastisk unilateral, b / c spastisk unilateral, d Ataxi, e Dyskinesi Frit efter Lofterød et. Al Cerebral parese hos barn motorisk funksjon og nye behandlingsstrategier, via 17

16 Neurologisk anatomisk klassifikation Spastisk cerebral parese Spastisk cerebral parese, der udgør 75 % af patienter med cerebral parese, er klinisk karakteriseret ved øget tonus/spænding i musklerne, mest fleksorerne som forkortes. Det er en konsekvens af, at forbindelsen mellem motorisk cortex og motoriske forhornsceller i rygmarven er hæmmet/ophævet, hvilket medfører nedsat hæmning af reflekserne og konstant forhøjet muskeltonus. Ved spastisk cerebral parese ses abnormt stillings- eller bevægemønster, øget tonus med øget modstand mod passive bevægelser, som er hastighedsafhængige samt abnorme reflekser ( hyperrefleksi, reflekser udløst udenfor normal zone eller pyrimidale tegn f.eks Babinski`s response og fodklonus). Spasticiteten udvikles langsomt over de første år og forudgås ofte af hypotoni. Anatomisk kan spastisk cerebral parese inddeles i unilateral og bilateral som anbefalet af Surveillance of Cerebral Palsy in Europe SCPE. Den unilaterale type er gennem mange år kaldt hemiplegi. Den bilaterale er kaldt henholdsvis diplegi og tetraplegi. - Ved hemiplegi er både over- og underekstremitet afficerede i enten højre eller venstre side. - Ved diplegi er underekstremiteterne afficerede og i mindre grad arme og hænder. Diplegi deles op i diplegi I og II efter sværhedsgraden. Ved diplegi I er barnet lettere medtaget. Børn med diplegi II kan motorisk være medtaget svarende til tetraplegi. - Ved tetraplegi er der udtalt affektion af både over- og underekstremiteter og børnene er retarderede. Betegnelserne di- og tetraplegi vil formentlig fortsat blive anvendt i Danmark i klinikken. I forbindelse med international forskning, er det imidlertid nødvendigt, at slå de to betegnelser sammen til bilateral cerebral parese og graduere efter GMFCS 5 niveauer der henvises til specialafsnittet Gross Motor Function Classification System. Dyskinetisk cerebral parese Dyskinetisk cerebral parese, der udgør ca. 10 % af patienter med cerebral parese, er forårsaget af en skade dybt i hjernen i basalganglierne. Klinisk er dyskinetisk cerebral parese karakteriseret ved abnormt stillings- og bevægemønster samt ufrivillige, ukontrollerede og af og til stereotype bevægelser i forskellige kropsdele. Dyskinetisk cerebral parese kan deles op i 2 undergrupper: - Koreo-atetotisk - Dystonisk. Ved Koreo-atetotisk ses formålsløse, ufrivillige vridende bevægelser, der kan optræde langsomt eller i ryk og er domineret af både hyperkinesi og hypotoni. Der ses forværring ved fysisk og psykisk ubehag. Talen er altid angrebet. Symptomerne forsvinder under søvn. 18

17 Ved dystonisk er tonus vekslende domineret af både hypokinesi og hypertoni. Ofte er der afhængig af stillnger langvarige, voldsomme spændinger der kan gøre ondt. Ved dystonisk cerebral parese forsvinder de primitive reflekser ikke. Ataktisk cerebral parese Ataktisksk cerebral parese, der udgør 5 %, er klinisk karakteriseret ved abnormt stillings- og/eller bevægemønster med manglende muskulær koordination. Bevægelserne bliver udført med abnorm styrke, rytme og akkuratesse og bliver derfor upræcise og usikre. Der er balanceforstyrrelser og langsom skanderet tale. Børnene er ofte hypotone/slappe fra fødslen. Ikke klassificerbar cerebral parese Denne gruppe er meget lille Ved cerebral parese af blandingstype klassificeres efter den dominerende klinik, dvs. den form der forårsager den største funktionsnedsættelse. Funktionel klassifikation Den neurologiske anatomiske klassifikation suppleres med en funktionel klassifikation efter det canadiske klassifikationssystem Gross Motor Function Classification System, GMFCS, der indenfor 5 alderstrin opdeler grovmotorisk funktion i 5 niveauer. Der henvises til specialafsnittet Gross Motor Function Classification System. Internationalt arbejdes på at indføre en klassifikationsskala for overekstremiteterne I øjeblikket anvendes Bimanual Fine Motor Function Scale (BFMF) og Manual Ability Classification System (MACS). Der henvises til specialeafsnittet Klassifikation af overekstremiteterne. 19

18 Figur 2 CP klassifikationen i henhold til Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) med tilhørende IDC 10 kode SCPE ICD 10 Spastisk CP Spastisk bilateral G 80.0 Spastisk tetraplegi (GFMCS IV og V spatisk tetraplegi) Spastisk bilateral G 80.1 Spastisk diplegi (GFMCS I-III spastisk diplegi) Spastisk unilateral G 80.2 Spastisk hemiplegi (GFMCS I og II spastisk hemiplegi) Dyskinetisk CP Koreo-atetose G 80.3 Dyskinetisk CP Dystonisk CP G 80.3 Dyskinetisk CP Ataktisk CP G 80.4 Ataktisk CP Ikke klassificerbar CP G 80.9 Infantil CP Diagnostik Hos et svært hjerneskadet barn kan symptomerne fra centralnervesystemet vise sig kort efter fødslen. Barnet kan sitre, være meget spændt, ligge i opistotonus og græde. Det kan også været sløvt, sove meget og ligge slapt på underlaget uden eller med kun få spontanbevægelser. Samtidig kan der være almensymptomer som dårlig trivsel, langsomt spisemønster, gylp eller opkastninger, søvnforstyrrelser, obstipation og skrigeture. I løbet af de første år opnår børn med cerebral parese ikke færdigheder som jævnaldrende børn. Færdighederne kommer først senere eller udebliver. Børn med lettere cerebral parese fremtræder normale ved fødslen og udvikler sig tilsyneladende normalt det første halve til hele år. Først når der stilles større og større krav til de forventede motoriske færdigheder, herunder koordination og smidighed, afsløres barnets symptomer på cerebral parese. Disse børn henvises ofte fra egen læge med asymmetrisk bevægemønster, overvejende i overekstremiteterne. Ved klinisk mistanke om cerebral parese er der indikation for at foretage MR scanning af cerebrum. MR forandringerne kan specielt være vejledende om æthiologien og om prognosen. Ved atypisk anamnese eller MR forandringer der ikke er specifikke for cerebral parese udføres metaboliske undersøgelser og/eller genetisk udredning. Cerebral parese er således en udelukkelsesdiagnose idet både tidlig hypotoni, spasticitet, dystoni og ataxi kan forekomme ved flere neurodegenerative sygdomme, inborn error of metabolism, traumatiske læsioner af hjernen eller spinalkanalen, neuromuskulære sygdomme og tumorer. Ledsage handicap I henhold til definitionen er cerebral parese en gruppe af permanente, men ikke uforanderlige, forstyrrelser af bevægelse og stilling som forårsager aktivitetsindskrænkning og som skyldes en læsion eller abnormitet i det umodne foster eller barns hjerne. De motoriske forstyrelser er ofte ledsaget af sensitive, 20

19 kognetive, kommunikative, perceptuelle og/eller adfærdsforstyrrelser og/eller epilepsi. Ledsage handicappet kan være af meget stor betydning for barnets samlede livssituation og ofte har ledsage handicappet større betydning for barnets samlede livskvalitet end selve det motoriske handicap. Ledsage handicap bør derfor indgå i såvel diagnostiske som behandlingsmæssige tiltag under hele barnets udvikling og er medvirkende til, at børn med cerebral parese bør følges i et multidisciplinært behandlingsregime. Epilepsi Omkring 30 % af børn med cerebral parese vil på et tidspunkt få epilepsi. Epilepsien forekommer hyppigst ved spastisk tetraplegi og hemiplegi, er mindre hyppig ved moderat og let spastisk diplegi og ses sjældent ved dyskinetisk cerebral parese. Epilepsien debuterer hyppigst indenfor de første 2 leveår. Det drejer sig overvejende om partiel/partiel komplekse anfald med eller uden sekundær generalisering. Hos enkelte børn overvejende de svært skadede børn kan der forekomme Infantile Spasmer i 3-4 måneders alderen. Jo sværere hjerneskaden er, jo tidligere debuterer epilepsien og jo sværere er det at få børnene anfaldsfrie. Mental retardering er mere udtalt hos patienter med epilepsi og svær mental retardering ses hyppigere hos patienter med mange anfaldstyper der kræver behandling med flere antiepileptika. Specielt hos disse patienter kan bivirkningerne til antiepileptisk behandling påvirke deres evne til indlæring og socialisering i meget væsentlig grad. Hos enkelte børn kan epilepsien være så vanskelig at behandle, at den i perioder influerer betydeligt mere på barnets livskvalitet end selve det motoriske handicap og de øvrige ledsage handicap. Sanseproblemer Hyppigheden af synsproblemer hos børn med cerebral parese veksler i litteraturen mellem 10 % og 50 %. Alle børn med CP bør derfor tilbydes øjenundersøgelse når diagnosen CP er stillet og have relevante hjælpemidler og relevante pædagogiske tilbud. Synsproblemerne er overvejende forårsaget af strabismus, retinopati, kortikale skader eller kongenitte anomalier. Cerebral Visual Impairment (CVI) er en fællesbetegnelse for synshæmning ved skader i de bagerste synsbaner og synscortex. Det påvirker forståelsen og tolkningen af synsindtryk synsperceptionen og ses hyppigt børn med spastisk diplegi. Omkring 10 % af børn med cerebral parese har hørenedsættelse og heraf er nogle få næsten døve. Hørenedsættelsen opstår som komplikation til sygdomme i nyfødthedsperioden eller kan være kongenitte. Det er vigtigt at børn med cerebral parese får undersøgt syn og hørelse tidligt samt ved behov får tilbud om hjælpemidler (høreapparat, choclear implant (CI), briller m.m.) og specialundervisning. 21

20 Oralmotoriske og gastrointestinale problemer Oralmotoriske problemer omfatter spiseproblemer, savlen og kommunikationsproblemer. De er tæt sammenkædet med de gastrointestinale problemer der omfatter trivsel, refluks, opkastning og obstipation. Mange patienter med cerebral parese har problemer med at sutte, synke og tygge, med deraf følgende dårlig trivsel. I internationale undersøgelser er der beskrevet makante trivselsproblemer hos % af børn med forskellige former for cerebral parese. Trivsels problemerne forværres af at børn med cerebral parese grundet spasticiteten har større kalorieforbrug end jævnaldrene raske børn. Trivselsproblemerne kan til en vis grad forebygges ved tidligt tilbud om PEGsonde. Flere børn med cerebral parese har behandlingskrævende obstipation og flere har refluks i væsentlig grad. Hos de hårdest ramte børn kan refluks og fejlsynkning medføre recidiverende livstruende aspirationspneumonier. Desuden kan recidiverende refluks ødelægge tænderne. Obstipation skal forebygges med rigelig væske og fiberrig kost og behandles intensivt da det påvirker almentilstanden og nedsætter appetitten. Endelig har børn med cerebral parese tilbøjelighed til udtalt spytflåd, bl.a. grundet dårlig synkefunktion og i mindre grad øget spytproduktion. Det kan i værste fald medføre fejlsynkning og aspirationspneumoni. Talevanskelighederne skyldes hyppigst mangelfuld styring af musklerne i munden, tunge, gane og dårlig samordning af vejrtrækningen, men der kan også være tale om beskadigelse af sprogområderne i hjernen.. Osteopeni Børn med CP har øget risiko for at udvikle osteopeni lav knogle-mineral- tæthed. Årsagen menes at være reduceret knoglevækst og ikke knogletab. Risikofaktorerne for udvikling af osteopeni er reduceret mobilitet og dermed nedsat belastning, dårlig ernæringstilstand, inklusiv nedsat calcium indtagelse, Vitamin D mangel, antikonvulsiv behandling ( f.eks. Valproat og steroid ) samt dårlig motorisk kontrol der kan medføre øget faldtendens. CP børn med osteopeni får hyppigt frakturer og mange har knoglesmerter som påvirker livskvaliteten i væsentlig grad. Hos CP børn med GFMCS III V bør der derfor fra 1 års alderen være opmærksomhed på forebyggelse af osteopeni. Vægtbærende aktiviteter incl. ståstativ øger således knogle-mineral-tætheden, men der er ikke sikker evidens for at det reducerer frakturhyppigheden. Der er behov for undersøgelser af større materialer. Også ekstra calcium tilskud fra 1 års alderen og ekstra D-vitamin fra 2,5 år øger knogle-mineral-tætheden. Ved recidiverende frakturer og knoglesmerter kan der overvejes behandling med Bisphosphonate ( Pamidronate 1 mg/kg i 3 dage hver 3. Måned). Behandlingen bør forudgåes af følgende undersøgelser: Ca, fosfat, PTH, basisk fosfatase, 25-OH Vit D, røntgen af håndled m.h.p. knoglealder og DXA-scanning og gennemføres i samråd med endokrinologisk specialist. 22

21 Kognitive og perceptuelle vanskeligheder Kognetive funktioner er mentale processer i hjernen der gør mennesker i stand til at tale, ræsonnere, tænke og løse problemer. Det drejer sig således om problemer indenfor et eller flere af følgende områder: - Koncentration og opmærksomhed - Hukommelse - Sprog - Evnen til at orientere sig i rum og retning (spatiale funktioner) - Evnen til at forstå informationer med rækkefølger ( sekventielle funktioner) - Evnen til at genkende genstande, bearbejde synsindtryk og bedømme afstande ( perceptuelle funktioner) - Evnen til at planlægge og bearbejde (eksekutive funktioner) Den hjerneskade, der er baggrund for cerebral parese giver altid synlige motoriske problemer i større eller mindre grad. Hjerneskaden kan også resultere i kognetive vanskeligheder som f.eks. problemer med koncentration og indlæring. De kognetive problemer er ofte mere usynlige end de motoriske, men de kan have meget væsentlig indflydelse på cerebral parese barnets mulighed for at deltage i sociale- og faglige sammenhænge. Hvis der er svære kognetive vanskeligheder kan det være dette handicap der sætter grænsen for barnets udfoldelsesmuligheder og bestemmer det sociale liv både i barne- og voksenalderen. Det er derfor vigtigt at afdække eventuelle kognetive vanskeligheder både hos mindre og større barn med cerebral parese. En psykologisk/neuropsykologisk undersøgekse kan således give forældre, behandlere, pædagoger, lærer og terapeuter den nødvendige indsigt til at iværksætte den rigtige behandling, hjælp og støtte. Børn med cerebral parese bør derfor tilbydes psykologisk/neuropsykologisk undersøgelse senest før skolestart og den tidligere behandlingsindsats ved cerebral parese bør inkludere kognitiv optræning og kompetenceudvikling. Psykologiske og sociale problemer En større andel af børn med cerebral parese har psykologiske og/eller sociale vanskeligheder af en sværhedsgrad der bør vurderes og følges af specialister. Blandt europæiske børn (8-12 år) med cerebral parese (Sparcle-undersøgelsen) har ca. hvert 4. barn sikre psykologiske problemer. 32% har problemer i forhold til jævnaldrende, 31% er hyperaktive, 29% har følelsesmæssige problemer og 17% har adfærdsproblemer. Derudover har godt hvert 4. barn symptomer, der ligger i grænseområdet til psykologiske problemer. I samme undersøgelse var de psykiske problemer hyppigst hos børn med lette motoriske handicaps, svære indlæringsvanskeligheder eller blandt børn med smerter eller andet ubehag. Børn med cerebral parese, der bor i småbyer og børn med enten handicappede søskende eller ingen søskende, har ligeledes oftere psykologiske problemer. I den europæiske Sparcle-undersøgelse angav 73% af forældrene, at deres børn samlet set havde større eller mindre vanskeligheder på et eller flere af områderne: følelser, koncentration, adfærd og samspil med andre mennesker. 42% af forældrene mente, at problemerne belastede familierne som helhed, 37% mente, at barnet var ulykkelig eller ked af dette og 54% angav, at de psykiske og sociale problemer påvirkede barnets indlæring i skolen. 1/3 af forældrene angav, at det påvirkede barnets dagligdag i hjemmet, ved fritidsaktiviteter og i forhold til venner. 23

22 Psykologiske og sociale problemer er således et stort problem blandt børn med cerebral parese, det er derfor vigtigt, at det tværfaglige behandlermiljø er opmærksom på psykiske og sociale problemer hos barnet med cerebral parese og tilbyder relevante behandlings- og støtteforanstaltninger samt drager omsorg for, at potentielle risikofaktorer, som fx smerter, behandles effektivt. Figur 3 Ergoterapeutisk træning med inddragelse af forældre Livskvalitet Gennem de senere år er der både indenfor forskning og de tværfaglig behandlerteams kommet stigende fokus på livskvalitet blandt børn med cerebral parese. Livskvalitet (QoL) der er defineret af WHO, er et subjektivt mål og bør derfor rapporteres af personen selv. Hos mindre børn med cerebral parese og børn med cerebral parese med svære indlæringsvanskeligheder er livskvalitetsundersøgelser baseret på forældreinformation. En europæisk livskvalitetsundersøgelse (Sparcle) viser uoverensstemmelser mellem børns og forældres rapportering i 64% af familierne. Generelt undervurderer forældre børns livskvalitet. Forældre med højt stress-niveau rapporterede oftere lav livskvalitet på alle områder og forældre, der angav, at børnene oplevede smerter eller ubehag, rapporterede oftere en lavere livskvalitet omkring fysisk og psykisk trivsel samt selv- og kropsopfattelse. I samme europæiske undersøgelse (Sparcle) var der ingen signifikant forskel på selvrapporteret livskvalitet hos 8-12-årige børn med let til moderat CP sammenlignet med børn i baggrundsbefolkningen. Generelt hang sværhedsgraden af handicap- og selvrapporteret livskvalitet ikke sammen. Specifikke handicaps var dog associeret med lav selvrapporteret livskvalitet på enkelte områder. Børn med dårlig gangfunktion havde således lavere fysisk trivsel. Børn med indlæringsvanskeligheder havde lavere livskvalitet på områderne følelser og selvbestemmelse og børn med taleproblemer havde lavere livskvalitet på området "forhold til forældre". Konklusivt er det vigtigt, at det tværfaglige behandlerteam, ved vurdering af livskvaliteten hos enkelte barn med cerebral parese, er opmærksomme, ikke alene på sværhedsgraden af det fysiske handicap, men også på forældrestress og på smerter hos barnet. 24

23 Cerebral parese hos voksne I henhold til definitionen (side 10) er cerebral parese forårsaget af en ikkeprogredierende hjerneskade opstået før hjernen er færdigudviklet. Følgerne af cerebral parese er imidlertid klart progredierende og kræver ofte livslang opfølgning og behandling. Det er derfor forkert, at opfatte cerebral parese som en stationær tilstand, og afslutte de unge med cerebral parese fra de neuropædiatriske ambulatorier, når væksten er afsluttet, uden at give dem tilbud om opfølgning i andet regi. Problemet er stigende. I forrige århundrede blev kun ganske få patienter med cerebral parese mere end 20 år. I dag bliver 65 90% voksne (65% er de sværeste). 85% bliver over 50 år. Livslængden forkortes især af svær epilepsi og mental retardering. Voksne med cerebral parese får samme sygdom som andre voksne, men de har langt hyppigere smerter (88%), leddeformiteter (86%) og træthed (76%). Trætheden skyldes bl.a., at patienter med cerebral parese, har 3-5 gange større energiforbrug ved bevægelse, sammenlignet med ikke-handicappede, målt ved iltoptagelse og iltforbrug. Omkring 1/3 af patienterne med cerebral parese der har smerter, har kroniske smerter. Det drejer sig om muskel-, knogle- og ledsmerter. Smerterne er hyppigst lokaliseret til hofte, knæ, fødder og skævt bækken og skæv ryg (skoliose). Smerterne skyldes manglende eller forkert brug af kroppen, overbelastning eller tryk på nerverødder (radikulopati). Også andre organer kan være påvirkede hos patienter med cerebral parese. Således har 56% mave-tarm-problemer inkl. obstipation, der er et stort problem hos patienter med cerebral parese, der ikke bevæger sig. Mange har synkeproblemer med fejlsynkning, forsinket tømning af mavesækken med refluks, der kan give gentagne lungeinfektioner. Også underernæring med lavt BMI kan være et stort problem. Det er bl.a. forårsaget af, at spasticitet og dystoni medfører øget kaloriebehov, som kan være svært at honorere. Ernæring gennem PEG-sonde har i over 20 år betydet 50% reduktion i dødeligheden hos de svære patienter med cerebral parese. Mange voksne patienter med cerebral parese har urininkontinens og hyppige urinvejsinfektioner. 16% har forhøjet blodtryk og voksne patienter med CP har øget forekomst af hjertekarsygdomme, sammenlignet med baggrundsbefolkningen. Endelig skal det nævnes, at mange patienter med cerebral parese har epilepsi og mange har svære synsproblemer. På Hvidovre Hospital arbejdes der på etablering af et ambulant udrednings- og behandlingstilbud til voksne patienter med cerebral parese, som en direkte opfølgning på Hvidovre Hospitals Center for Cerebral Parese, der er et tilbud til børn. 25

24 Figur 4 Aldringskurve med og uden handicap (Kemp 2005). Visitation Patienter, der behandles i Hvidovre Hospitals Center for Cerebral Parese rekrutteres primært fra Børneafdelingen, Hvidovre Hospital, evt. via ortopædkirurgisk afdeling eller direkte fra ortopædkirurgisk afdeling. Desuden modtages patienter fra Børneneurorehabiliteringsafdelingen 123, Hvidovre Hospital. Endelig henvises en del patienter fra andre sygehuse i regionen eller fra andre regioner, væsentligst i Østdanmark. Efter 3-6 måneders tværfaglige udredningsforløb, tages stilling til det fremtidige behandlingsniveau og behandlingssted. Alle børn med cerebral parese, der er bosat i Københavns Kommune, henvises til Handicapcenter. Mange børn kan enkeltintegreres i almindelig daginstitution, men har fortsat behov for fysio- eller ergoterapi. Disse børn tilbydes forløb i Fysioterapien og ergoterapien på Hvidovre Hospital eller på Børneneurologisk Behandlingsklinik. Børn der ikke enkeltintegreres og/eller med multihandicap henvises til Handicapcenter eller Socialforvaltning, der formidler visitation til relevant dagpasningstilbud. Disse børn vil modtage ergoterapi og/eller fysioterapi i institutionen. Behandling Behandling af børn med cerebral parese er altid et teamarbejde. Målet er, at hjælpe barnet til at overvinde flest mulige af sine funktionsvanskeligheder, både de motoriske og de vanskeligheder der er forårsaget af evt. ledsagehandicap. Teamet udarbejder en overordnet strategi, så de forskellige fagpersoner samarbejder og udnytter barnets basale ressourcer bedst muligt. Antallet af fagpersoner, der indgår i det enkelte barns behandling, afhænger af problemtyngden. Der henvises til Figur 6 Cerebral Parese Team. Behandling af cerebral parese kan deles op i: - Medicinsk behandling, - Ortopædkirurgisk behandling inkl. bandagering, - Fysioterapeutisk og ergoterapeutisk behandling, - Behandling af ledsagehandicap inkl. psykologisk- og social støtte. 26

25 Figur 5 Behandlingsmuligheder ved cerebral parese Medicinsk behandling Den medicinske behandling retter sig primært mod at reducere tonus og dermed forebygge kontrakturer og fejlstillinger. Samtidige kan den medicinske behandling have væsentlig indflydelse på barnets almentilstand, velbefindende, trivsel, søvnmønster og smerter i bevægeapperatet forhold der indflueres af tonus. Ved generaliseret øget tonus anvendes peroral spasmolyticum, primært Baklofen, der ved at dæmpe de mono- og polysynaptiske reflekser reducerer spasticiteten. Dosis titreres langsomt op til acceptable bivirkninger. Peroral Baklofen anvendes til børn i alle aldre også de helt små børn hvor det evt kan kombineres med en lille dosis Diazepam hvis barnet er meget hypertont. Hos lidt større børn kan der ved utilstrækkelig effekt af Baklofen forsøges med Sirdalud eller Dantrium. Når Baklofen gives peroralt vil kun 3-5% nå centralnervesystemet i modsætning til 95% hvis det gives intraspinalt. Hos børn med GFMCS (III) -IV og V samt vægt over 12 kg kan Baklofen gives intraspinalt via en doseringspumpe der implanteres under huden, ofte i venstre side af abdomen og fyldes perkutant. Vurderingen af behovet for intraspinal Baklofen foretages i samarbejde med Rigshospitalet. Den regelmæssige fyldning af Baklofen pumperne foregår i Baklofen-ambulatoriet tilknyttet Børneafdelingens Center for Cerebral Parese Hvidovre. Virkingen af intraspinal Baklofen er størst på underekstremiteterne, også selvom kathederet lægges højt i spinalkanalen. Samtidig med nedsat tonus opnås ofte også smertelindring. Der henvises til specialafsnittet Baklofen-pumpe behandling. Ved selektiv øget tonus i et begrænset antal muskler, kan der behandles med Botulinum toxin type A (Botox ). Botulinum toxin injiceres i de udvalgte muskler og virker ved at nerveimpulserne til den spastiske muskel hæmmes. Man opnår således en delvis parese - muskelsvaghed i den udvalgte muskel. Virkningen aftager efter 3-6 mdr. I denne periode skal musklerne udspændes og antagonisterne trænes. 27

26 Behandling med Botulinum toxin kan kombineres med orthosebehandling f.eks ankel-fod-orthose eller 2 ugers gipsning som efterfølgende kan skæres op og anvendes som natskinne. Behandling med Botulinum toxin type A kan udsætte eller fjerne behovet for kirurgisk behandling samt reducere evt smerter. Der henvises til specialafsnittene Botulinum toxin type A behandling under Børneafdelingen. Ortopædkirurgi Stig Sonne-Holm Tidligere oplevede mange børn med cerebral parese at de blev opereret hvert år (fødselsdagskirurgi) samt at de lå i gips det meste af deres barndom. Den nutidige strategi er anderledes, dels forsøger man at udsætte de kirurgiske indgreb ved at reducere de deformerende kræfter reducere spasticiteten med Botulinum toxin type A-injektioner eller spasmolytika enten peroralt eller via en Baklofen-pumpe, og dels forsøger man at samle de kirurgiske procedurer under samme anæstesi, som kan vare en hel dag. Kirurgien omfatter muskel-sene forlængelser eller flytninger. Ved ossøse deformiteter foretages osteotomier. Ved deformerede led er deseoperationer indiceret. De første 4 år er hofternes stabilitet i fokus. Tidligere tiders accept af at ledhovederne går ud af led er uforenelig med moderne behandling af cerebral parese. Er mere end 50 % af hoftens ledhoved udækket er der indikation for hoftekirurgi. En lukseret hofte hos en person med cerebral parese medfører dårlig siddefunktion og ofte ingen gangfunktion. Den neuromuskulære skolioseudvikling der ses hos tetraplegikerne er svært traktabel og behandlingsregimer som ved idiopatiske skolioser slår ikke til. Spondylodeser kan opretholde siddefunktionen og bevare lungefunktionen. De fleste børn med cerebral parese ses årlig af børneortopædkirurgen, evt. suppleret af røntgenkontrol. Mange børn må gennem flere kortvarige anæstesier med Botox injektioner, enkelte bløddelsoperation og til sidst korrigerende knogelindgreb. Hos patienter med gangfunktioen vil deres bevægeapparats status flere gange under opvæksten blive vurderet med ganganalyse. Tidspunkterne for ganganalyserne tilrettelægges med relation til forestående indgreb og som kvalitetskontrol af behandlingen. Forskning har vist at træning, specielt styrketræning, har en plads i behandlingen. Her kan ganganalyseresultater være vejledende for hvilken træningsterapi der skal iværksættes og ligeledes være en hjælp til at bestemme hvordan der skal trænes efter kirurgiske indgreb. Før operationen er det vigtigt at kirurgen informerer patient og forældre om formålet med kirurgien samt de forventede resultater. Et væsentligt punkt er at oplyse om at kirurgi kan ikke gøre en patient normal, men at motorikken, og fejlstillinger kan bedres og korrigeres samt at patientens energiforbrug ved funktioner, herunder gang kan reduceres. Der henvises til specialafsnittene under Ortopædkirurgisk afdeling. 28

27 Fysioterapi og ergoterapi Helle Mätzke Rasmussen Den fysioterapeutiske og ergoterapeutiske behandling kan bestå af rådgivning og vejledning af forældre og andre primære personer samt direkte behandling i form af f.eks. grovmotoriske funktionstræning eller håndfunktionstræning. I behandlingen observeres og undersøges barnets forudsætninger for indlæring og træningen tilpasses individuelt. Behandlingen sigter efter mål, som opstilles i samarbejde med barn og forældre. Målet med behandlingen vil ofte være at hjælpe barnet med at overvinde flest mulige funktionsvanskeligheder, både de motoriske og de vanskeligheder der er forårsaget af eventuelle ledsagehandicap. Derved fremmes barnets daglige færdigheder, så barnet bliver så selvhjulpen som muligt. For nogle børn vil det være nødvendigt med kompenserede hjælpemidler, for at sikre selvstændig funktion. Den motoriske træning foregår med barnet i stillinger og bevægelser så tæt på den normale motoriske udvikling som muligt. Dette gøres bl.a. for at fremme normal vækst af knogler og muskler samt at forebygge kontraktur. For nogen børn kan det være nødvendigt med udspænding. Den behandlende fysioterapeut og/eller ergoterapeut ser barnet oftere end det øvrige Cerebral Parese Team. Derfor vil fysioterapeuten og/eller ergoterapeuten ofte varetage koordinerende opgaver i forhold til de øvrige fagperosner i temaet. Det gælder f.eks. iværksættelse af undersøgelse og opfølgning på behandling, medicinering og bandagering. Der henvises til specialafsnittene under Ergoterapi, fysioterapi og talepædagogisk bistand. Behandling af ledsagehandicap inkl. psykologisk- og socialstøtte Afhængig af barnets tilstand samarbejdes såvel i udredning som behandling med øre-næse-halslæger, øjenlæger, gastroenterologer (ved anlæggelse af PEG-sonde), talepædagog, tandlæge, psykolog, pædagog og socialrådgiver. Desuden er der er tæt samarbejde med kommunernes sagsbehandler og med Handicapcentret samt med barnets børnehave og skole. Der bliver i behandlingen og udredningen lagt vægt på omsorg for hele barnet og for hele familien. Når diagnosen er afklaret, informeres forældrene om Spastikerforeningens tilbud. Prognose En tidlig indsats både overfor spasticiteten og den deraf følgende muskelimbalancen samt de forskellige ledsagehandicap har vist sig at ændre prognosen væsentligt. Lykkes det således at undgå hofteskred bedres sidde- og gangfunktionen betydeligt. Af samme årsag iværksættes behandling og øvrige tiltag i en tidlig alder. Eksempelvis kommer børn med cerebral parese op og stå, evt. i ståstativ ved 1 års alderen og børn med selektivt øget tonus får botulinum toxin A fra måneders alderen. Med optimal behandling forventes gangfunktion - GMFCS niveau I, hos alle hemiplegi patienter og alle patienter med ataksi. Ca. 80 % af diplegi patienterne får 29

28 gangfunktion, 60 % af patienter med koreo-atetose, men kun få med tetraplegi og dystoni. Børn med let til moderat cerebral parese kan forvente nogenlunde normal livslængde og 85% af alle med cerebral parese bliver over 50 år. Hvis der er tale om et massivt motorisk handicap og sværere ledsagehandicap specielt epilepsi og mental retardering er livslængden sammenlignet med normalbefolkningen reduceret, men i aftagende grad gennem de sidste år. Som voksne har mange patienter med cerebral parese det imidlertid sværere på arbejds-markedet, bl.a. grundet de kognitive og perceptuelle problemer samt trætheden og smerter. Den arbejdsdygtige periode er kortere, flere får førtidspension og mange kommer slet ikke ud på arbejdsmarkedet. Flere voksne med cerebral parese lever alene sammenlignet med normal befolkningen. Referencer Arnaud C, White-Koning M, Michelsen SI et al. Parent-Reported Quality of Life of Children With Cerebral Palsy in Europe. Pediatrics 2008;12(1): Bax MC. Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child neurol 1964;11: Beckung E, Hagberg G. Neuroimpairments, activity limitations, and participation restrictions in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002; 44: Bottos M, Feliciangeli A, Sciuto L, Vianello A. Functional status of adults with cerebral palsy and implications for treatment of children. Develop Med Child Neurol 2001; 43: Canale ST, Beaty JH. Operative Pediatric Orthopedics. Mosby Cans C. Surveillance of cerebral palsy in Europe: A collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 2000; 42: Chad,KE, McKay,HA, Zello,GA, et al. Body composition in nutritionally adequate ambulatory and non-ambulatory children with cerebral palsy and a healthy reference group. Dev Med Child Neurol 2000; Chin TYP, Duncan JA, Johnstone BR, Graham HK. Management of upper limb in cerebral palsy. J Pediatr Orthop B 2005; 14: Dickinson HO, Parkinson KN, Ravens-Sieberer U et al. Self-raported quality of life of 8-12-year-old children with cerebral palsy: a cross-sectional European study. Lancet 2007;369(9580): Galuppi BE, Wood E. Limb Distribution, Type of Motor Disorder and Functional Classification of Cerebral Palsy: How do They Relate? Dev Med Child Neurol 2004; 46:

29 Gorter JW, Rosenbaum PL, Hanna SE, Palisano RJ, Bartlett DJ, Russell DJ, Walter SD, Raina P, John AH. Tachjians s Pediatric Orthopedics. W.B. Sauders Company Henderson,RC, Lark,RK, Gurka, MJ, et al. Bone density and metabolism in children and adolescents with moderate to severe cerebral palsy. Pediatrics 2002; 110:e5. Henderson,RC,Kairalla,JA,Barrington,JW,et al. Longitudinal changes inbone density in children and adolescents with moderate to severe cerebral palsy. J Pediatr 2005;146:769. Janhsen R et al. Fatigue in adults with cerebral palsy i Norway compared with the general population. Develop Med Child Neurol 2003:45: Kemp BJ. What the rehabilitation proffessional and consumer need to know. Phys Med Rehabil Clin N Am; 16:1-18. Liptak G S. Health and well being of adults with cerebral palsy. Current Opinion in Neurology 2008; 21: Michelsen SI, Uldall P, hansen T, Madsen M.Social integration of adults with cerebral palsy.dev Med & Child Neurol 2006;48: ,. Michelsen SI, Uldall P, Johansen AM, Madsen M. "Education, Employment and Financial Situation in Cerebral Palsy" Poster at 5 th Congress of EPNS, Taormina, Italy October Miller F. Cerebral Palsy. Springer Palisano R et al, Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy, Dev. Med. Child. Neurol., 1997 Apr; 39(4): Parkes J, White-Koning M, Dickson HO et al. Psychological problems in children with cerebral palsy a cross-sectional European study. J Child Psychol Psychiatri 2008;49(4): Plotkin,H, Coughlin,S,Kreikemeier,R,et al. Low doses of pamidronate to treat osteopenia in children with severe cerebral palsy: a pilot sudy. Dev Med Child Neurol 2006; 48:709. Prechtl HFR, Einspieler C, Cioni G, Bos AF, Ferrari F, Sontheimer D. "An early marker for neurological deficits after perinatal brain lesions". The Lancet, 1997 May 10;349: Surveillance of cerebral palsy in Europe:a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Dev Med Child Neurol 2000;42:

30 White-Koning M, Arnaud C, Dickinson HO et al. Determinants of child-parent agreement in quality-of-life reports: a European study of children with cerebral palsy. Pediatrics 2007;120(4):e804-e814. Zaffuto-Sforza C D. Aging with cerebral Palsy. Phys Med rehabil Clin N AM; 2005;18:

31 Patientunderlag og ydelser Karen Taudorf, Stig Sonne-Holm, Helle Mätzke Rasmussen Børneafdelingen Hvidovre Hospitals Børneafdelingen har efter fusionen med Amager Hospital et optageområde på omkring borgere, heraf ca børn. Desuden henvises mange patienter med cerebral parese fra resten af Hovedstadsregionen og andre regioner. Børneafdelingens Dagafsnit er fysisk base for Hvidovre Hospitals tværfaglige Center for Cerebral Parese der officielt åbnede den 17. september Der henvises til Figur 6 Cerebral Parese teamet. Figur 6 Cerebral Parese teamet Børneafdelingen har 4 børneneurologiske overlæge og en afdelingslæge i børneneurologisk ekspertuddannelses stilling, der alle i vekslende grad indgår i arbejdet omkring børn og unge med cerebral parese. Til Cerebral Parese Ambulatoriet og Baklofen Ambulatoriet er der knyttet 3 special uddannede sygeplejersker. Børn og unge henvist på mistanke om cerebral parese ses primært i Børneafdelingens ambulatorium 531, oftest på tirsdage eller i Dagafsnittet på torsdage. Her vurderes det aktuelle behandlings- og udredningsbehov, bestilles relevante undersøgelser og planlægges langsigtet tværfaglig behandling, som kan foregå enten i sygehusregi eller i specialinstitutioner. Den fortsatte kontrol af børn og unge med cerebral parese kan foregår følgende steder, der alle er en del af Hvidovre Hospitals Center for Cerebral Parese : - Børneafdelingens ambulatorie 531, hvis det drejer sig om lettere eller moderat cerebral parese. I ambulatoriet er der fælles konsultation med ortopædkirurgerne 1-2 gange om måneden. - Cerebral parese ambulatoriet i Dagafsnittet 415, hvis det drejer sig om sværere cerebral parese med behov for tværfaglig eller tværsektoriel deltagelse i konsultationerne. 33

32 - Børneneurologisk Behandlingsklinik Borgervænget, hvis børnene modtager tværfaglig behandling på klinikken eller hvis børnene går i Centerbørnehaven, der fysisk er forbundet med Behandlingsklinikken. - Ved akutte problemer kan patienter cerebral parese ses på en speciallægeliste i Dagafsnittet på torsdage. Cerebral Parese Ambulatoriet, der er åbent hver fredag og hver anden onsdag er et tilbud til børn med behov for en tværfaglig vurdering. Der er derfor afsat en time til hver konsultation. Repræsentanter fra barnets specialinstitution, specialskoler, aflastningsfamilie eller lignende kan inviteres til at deltage. Målet er en grundig halvårlig eller årlig vurdering af de mest behandlingskrævende børn. Aktuelt er der registeret 150 børn i Cerebral Parese Ambulatoriet Botulinum toxin type A behandling foregår oftest under dagindlæggelse i fuld bedøvelse, enkelte gange dog i lokalbedøvelse. Der gives Botulinum toxin type A både i overekstremiteter, underekstremiteter, spytkirtler og i ryggen. Børn og unge med Baklofen pumpe følges i Baklofen Ambulatoriet, der er ligger i Dagafsnittet og er åbent sidste fredag i hver måned. Her får patienterne i forlængelse af en klinisk vurdering påfyldt Baklofen og justeret pumpen.. I 2008 er der registreret 450 indlæggelser af patienter med diagnosen cerebral parese og 721 ambulante konsultationer på 301 patienter med på Hvidovre Hospital og 120 i Børneneurologisk Behandlingsklinik. I samme periode er der givet ca. 200 Botulinum toxin type A behandlinger. Ortopædkirurgisk afdeling Hvidovre hospitals Ortopædkirurgiske afdeling dækker et befolkningsområde på borgere. Afdelingen har fået specialistfunktion inden for cerebral parese i Hovedstadsregionen. Hertil kommer henvisninger fra andre regioner. Eksempelvis er der et tæt samarbejde med Sydsjælland og øerne. Ortopædkirurgisk afdeling havde i 2008, 281 ambulante konsultationer, omfattende børn med hemi-, di- og tetraplegi. Dertil kommer ortopædkirurgiske konsultationer på Børneafdelingen og i Børneafdelingens ambulatorium samt voksne patienter med cerebral parese. Der blev i samme periode udført operative indgreb på samme patientkategori. Tallene er med forbehold da cerebral parese ikke rutinemæssigt anføres på kirurgiske forløb. Desuden foretages Botulinum toxin type A injektioner i universel anæstesi i anæstesiafdelingens regi. Til varetagelse af den kirurgiske funktion er ansat tre overlæger som kun behandler børn samt en afdelingslæge. Alle har specielt interesse i cerebral parese kirurgi. De ambulante patienter ses i Ortopædkirurgisk ambulatorium, afsnit 333, 2 dage om ugen i fire konsultationer. Desuden er der bandagist ambulatorium mandag, onsdag og fredag, hvor ortoser mv. ordineres i samråd med bandagisterne. Hver anden mandag holdes børnerøntgenkonference. 34

33 Fysioterapiafdelingen, Hvidovre Hospital De fysioterapeutiske ydelser retter sig imod børn med cerebral parese, der har gennemgået kirurgiske indgreb og børn henvist fra Børneafdelingens ambulatorium. I fysioterapien på Hvidovre Hospital er ansat 6 børnefysioterapeuter. Børn med cerebral parese fra 0-15 år undersøges, vurderes og behandles på Hvidovre Hospital. Her bliver de førstegangsvurderet af en børnefysioterapeut som led i udredning. Den efterfølgende behandling kan varetages på Hvidovre Hospital det første halve år eller indtil barnet er 1 år gammelt og udredt i Børneafdelingens regi. Børn med cerebral parese, der opereres på Hvidovre Hospital, bliver umiddelbart efter operationen vejledt, behandlet og mobiliseret af børnefysioterapeuten, som sørger for relevante hjælpemidler. Herefter fortsætter barnet herefter fysioterapi i sit sædvanlige regi. Den fysioterapeutiske behandling foretages i tæt samarbejde med børneneurolog, sygeplejerske, socialrådgiver og psykolog. Der er mulighed for tilsyn i ortopædisk regi med deltagelse af bandagist. Ergoterapiafdelingen på Hvidovre Hospital I Ergoterapien på Hvidovre Hospital er der ansat 1 børneergoterapeut. I børneergoterapien foretages undersøgelser og udredning på børn og unge indtil det fyldte 16. år med behov for speciallægetilknytning. Desuden tilbydes specialiseret genoptræning til den samme gruppe børn. Barnets læge på Hvidovre Hospital ordinerer ergoterapi og skriver et oplæg i barnets journal. Barnet kan blive set under indlæggelse på Børneafdelingen eller kan henvises til ambulant ergoterapeutisk behandling. Barnet følges så længe der lægefagligt vurderes behov for ergoterapi. Interventionen evalueres løbende og dokumenteres i barnets journal. Børneneurologisk Behandlingsklinik På Børneneurologisk Behandlingsklinik følges børn henvist fra Børneafdelingens ambulatorium. På Børneneurologisk Behandlingsklinik er der ansat 2 fysioterapeuter og 2 ergoterapeuter samt tilknyttet talepædagogisk bistand, svarende til ½ fuldtidsstilling fra PPR Københavns Kommune, Støtte & Rådgivning, Special. Der kan tilbydes kortere eller længerevarende tværfaglige behandlings-, vejlednings- og kontrolforløb til børn (0-18 år), således at nogle børn følges gennem hele opvæksten. Børnene passes hjemme eller er enkeltintegrerede i vuggestuer, børnehaver og skoler. På Børneneurologisk Behandlingsklinik har ca. 60 børn et kontinuerligt behandlingstilbud med 1 2 behandlinger pr. uge i fysio- og/eller ergoterapien. Hovedparten af disse børn har et grovmotorisk funktionsniveau svarende til 35

34 GMFCS niveau I eller II. Desuden har ca. 20 børn et udrednings- og/eller vejledningsforløb. På Børneneurologisk Behandlingsklinik er der mulighed for lægekonsultationer med børneneurologer fra Børneafdelingen samt afholdelse af tværfaglige lægekonsultationer, med deltagelse af børneneurologer, børneortopædkirurger, bandagist samt andet personale fra det tværfaglige team. 36

35 Børneafdelingen Karen Taudorf Børn og unge med cerebral parese eller mistænkt for dette henvises til Børneafdelingens ambulatorium eller dagafsnittet til primær vurdering ved en børneneurolog. Hvis diagnosen cerebral parese kan bekræftes får barn og familie efter behov udrednings- og behandlings tilbud fra Hvidovre Hospitals Center for Cerebral Parese et tværfagligt og tværsektorielt tilbud. Center for Cerebral Parese har fysisk base på Børneafdelingen. Efter den primære vurdering inddrages således efter behov fysioterapeut, ergoterapeut og øvrige samarbejdspartnere i det multidisciplinære team afhængig af graden af ledsagehandicap. Børneneurologerne er den "røde tråd" i barnets behandlingsforløb fra diagnosetidspunktet. Efter den primære børneneurologiske vurdering, iværksættes supplerende udredning og behandling samt henvisninger til relevante tværfaglige samarbejdspartnere i Center for Cerebral Pareses tværfaglige team. Patienter med cerebral parese afsluttes fra Børneafdelingen senest ved 18 års alderen. Efter en fysioterapeutisk og evt. ergoterapeutisk vurdering iværksættes behandling som fokuserer på barnets sanse-motoriske udvikling. Det foregår i tæt samarbejde med forældre og øvrige primære personer omkring barnet. Børn med cerebral parese følges som oftest i fysioterapien og ergoterapien på Hvidovre Hospital i 6 måneder. Herefter henvises de til fortsat behandling på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget, eller i eksterne specialinstitutioner. Ved længerevarende oralmotoriske problemer kan børn indtil 10 år, henvises til Oralmotorisk team på Borgervænget til videoregistrering og orofacial stimulation. Enkelte børn har behov for specialneurologisk øre-næse-hals-vurdering. De henvises til Foniater på Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital. Ved behov for specialtandlægevurdering henvises til Specialtandlæge på Tandklinikken, Skt. Annæ Gymnasium i Valby. Mange børn med cerebral parese har epilepsi. De udredes og følges ambulant af den behandlings-ansvarlige børneneurolog tovholderen. Der er mulighed for indlæggelse til observation af anfald og døgn-videoovervågning. Standard EEG og video-eeg foretages på Hvidovre Hospital. Ved behov for langtidsmonitorering/døgnvideo-eeg-registrering henvises til Rigshospitalet. Ganske få børn har behov for supplerende udredning eller optimering af behandlingen under indlæggelse på Epilepsihospitalet i Dianalund. Alle børn med cerebral parese har behov for undersøgelse af synsfunktionen. Det foregår primært ved en øjenlægekonsulent fra Rigshospitalet. Supplerende øjenundersøgelse og behandling foregår på Rigshospitalets øjenafdeling. Børn med svære synshandicap henvises til Statens Øjenklinik. Ved mistanke om nedsat hørelse henvises til audiologisk vurdering på Bispebjerg Hospital, audiologisk klinik. Almindelig øre-næse-hals-vurdering foregår på ved de 37

36 eksterne konsulenter fra Gentofte Hospital. Supplerende undersøgelser kan foregå på øre-næse-hals-afdelingen på Gentofte Hospital efter primær vurdering på Hvidovre Hospital. Børn med ortopædkirurgiske problemer henvises til ambulant vurdering på Hvidovre Hospitals børne-ortopædkirurgiske afsnit 333 eller ses i Børneafdelingen ambulatorium, afsnit 531 af børneortopæd og børneneurolog i samarbejde. Ved behov for ganganalyse henvises til Ganganalyse-laboratoriet, hvor der er mulighed for tværfaglig vurdering ved henholdsvis børneortopæd, specialuddannet fysio- terapeut og børneneurolog. Tværfaglig børneneurologisk børneortopædisk vurdering foretages også regelmæssigt i Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget hvor der også deltager bandagist. I samme regi afholdes håndkonferencer. 38

37 Botulinum toxin type A behandling Søren Anker Pedersen, Karen Taudorf, Derek Curtis, Lone Nielsen, Ellen Kofoed, Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen Baggrund Botulinum Toxin type A virker neuromuskulært blokerende ved at hindre frigørelsen af acetylcholin fra de præsynaptiske nerve ender. Det resulterer i en kemisk denervering, der medfører at muskeltonus reduceres lokalt. Den muskelafslappende virkning indtræder i løbet af timer til dage og virkningsvarigheden er mellem 2 uger og 3 mdr. Det er væsentligt, at fastlægge en terapeutisk målsætning for behandlingen. Denne kan afhænge af patientens motoriske færdigheder vurderet på underekstremiteten med GMFCS og for overekstremitetens vedkommende med MACS. Behandlingen kan være fokal eller multifokal afhængig af den motoriske problemstilling. Målet kan være at forbedre motorisk funktion, aktivitet og deltagelse i aktiviteter. Hos andre kan det være et spørgsmål om at lette daglig håndtering og hygiejne samt forhindre/udsætte tidspunkt for udvikling af deformiteter eller smerte. Botulinum Toxin har udelukkende effekt i muskler med dynamisk spasticitet. Man ser reduceret effekt ved fibrotiske forandringer i muskulaturen og ingen effekt ved kontrakte muskler. Behandlingen skal altid suppleres med aktiv funktion, fysioterapi og ergoterapi. Børn kan behandles i alderen fra 1-16 år. Indikationer for behandling Der henvises til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Logistik Patienterne bliver henvist til vurdering af børneneurolog, enten i ambulatoriet, dagafsnittet eller på Børneneurologisk Behandlingsklinik. Desuden kan barnet være henvist til behandling med botulinum toxin type A efter biomekanisk ganganalyse. Det neuropædiatriske team vurderer om patienten kan behandles i lokal anæstesi eller om der skal tilbydes generel anæstesi. Patienterne bookes herefter til indlæggelse i dagafsnittet 415. Undersøgelse Der henvises til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Behandling Der henvises til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Børn, der skal i generel anæstesi, møder fastende i Dagafsnittet afsnit Børnene køres fra dagafsnittet til ekstern anæstesi i seng. Behandlingen foregår på ekstern anæstesi. Efter endt behandling kører de tilbage til dagafsnittet, hvorfra de udskrives, når de er vågne og har fået lidt at spise. 39

38 Behandlingen foregår efter klinisk vurdering i henhold til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Botulinum toxin A dosis udregnes efter barnets spasticitet og vægt. På Børneafdelingen, Hvidovre Hospital, bruges Botox, der aktuelt er det eneste præparat, der har børneindikation. Der benyttes initialt de rekommanderede doser på ½ - 4 enheder/muskel, afhængig af musklernes størrelse samt spasticitetens sværhedsgrad. Ved efterfølgende behandlinger justeres dosis afhængig af klinisk effekt og evt. vægtstigning. Der gives totalt 4-20 enheder/kg barn, max. 500 enheder/behandlingsseance. Der tilrådes max. 50 enheder/injektionssted og max. 100 enheder/injiceret muskel. Botox opløses i 1 ml isotonisk Natriumklorid svt. 10 enheder/0,1 ml. De øvrige Botulinum Toxin type A præparater er Dysport og Xeomin. De har ikke aktuelt pædiatrisk indikation. Da produkterne er forskellige, hvad angår molekylestørrelse og forventelig effekt, må forventes forskelle i biologisk aktivitet og klinisk effekt. Injektionsteknik og dokumentation i injektionsprotokol Der henvises til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Opfølgning Effekten vurderes i fællesskab med barnets behandlende fysio- og/eller ergoterapeut. Det er væsentligt, at foretage daglige udspænding samt foretage styrketræning af de antagonistiske muskler, træne fin- og grovmotorik samt koordination. Om muligt foretages videokontrol før og efter Botulinum Toxin behandling. Enkelte børn, der har fået udført ganganalyse før behandling, vil tilrådes at få foretaget kontrol 4-6 uger efter behandling. Der henvises til afsnittet Retningslinier for behandling med botulinum toxin. Patient-familieforhold Forældre og patient skal altid være informerede om behandlingens primære mål og begrænsninger, og de skal være indforståede med behandlingsplanen, dvs. hvilke muskler der behandles og evt. hvilken supplerende behandling der skal gives. Det er vigtigt, at forældrene følger op på behandlingerne hjemme. Ved den kliniske opfølgende kontrol vurderes behandlingens effekt og evt. komplikationer. Der registreres evt. fokale og/eller generaliserede bivirkninger. Det registreres desuden om der har været problemer med anæstesi og sedation. Risiko og mulige komplikationer Botulinum Toxin type A har været brugt internationalt i ca. 20 år, på Hvidovre Hospitals børneafdeling i 11 år. Botulinum Toxin behandling har vist sig at være en sikker behandlingsmulighed. Når man vurderer aktivitet og sværhedsgrad af cerebral parese, er antallet af utilsigtede bivirkninger generelt meget lavt. Bivirkningerne kan differentieres mellem: 40

39 1. Lokale bivirkninger: Lokal muskelsvækkelse udover det ønskede terapeutiske mål. 2. Tilgrænsende: Eksempelvis påvirket blærefunktion eller ændret oralmotorisk funktion. 3. Generaliseret: Muskelsvækkelse generelt. Ikke set hvis rekommanderede dosismaksima er overholdt. 4. Bivirkninger relateret til procedure: Lokale hæmatomer, lokal rødme eller irritation. Komplikationer til smerte, sedation eller generel anæstesi er rapporteret. Senest er der fra Tyskland, september 2008, fra German Federal Institute for Drugs and Medical Devices, publiceret en konklusiv udtalelse, der siger "Der er ingen evidens, der viser en kausal forbindelse mellem Botulinum Toxin injektionerne i 5 fatale tilfælde rapporteret fra Tyskland". Figur 7 Injektion af Botulinum toxin type A med muskelstimulator. Referencer AACPDM, The Definition and Classification of Cerebral Palsy. Dev Med Child Neurol, (s109): p Aldo O. Perotto, Anatomical Guide for the Electromyographer. The Limbs and Trunk. Thomas Book. Ashwal, S., et al., Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology, (6): p Barwood s, Baillieu C, Boyd R et al. Analgesic effects of botulinumtoxin A : a randomized, a placebo-controlled clinical trial.. Dev Med Child Neurol 2000;42: Boyd RN, Pliatsios V, Graham HK. Use of objective measures in predicting response to botulinumtoxin A in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1998b. 40:48 Corry IS, Cosgrove AP, Duffy CM, McNeill S, Taylor TC, Graham HK. Botulinum Toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: A Randomised prospective trial J Pediatr Orthop :

40 Desloovere, K., et al., Motor function following multilevel botulinum toxin type A treatment in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, (1): p Graham HK, Aoki KR, Autti-Rämö I, Boyd RN, Delgado MR, Gaebler-Spira DJ et al. recommendations for the use of botulinumtoxin type A in the management of cerebral palsy. Gait and Posture :67-79 Heinen F, Linder M, Mall V, Kirschner J, Korinthenberg R. Adductor spasticity in children with cerebral palsy and treatment with botulinumtoxin type A-the parent s view of functional outcome. European Journal of Neurology 1999; 6, suppl. 4: Heinen, F., et al., European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol, (5-6): p Heinen, F., et al., When it comes to botulinum toxin, children and adults are not the same: multimuscle option for children with cerebral palsy. Mov Disord, (11): p oxin.html_nnn=true Jankovic, J., Needle EMG guidance for injection of botulinum toxin. Needle EMG guidance is rarely required. Muscle Nerve, (11): p K. G. Maathuis, et al., Gait in children with cerebral palsy: observer reliability of Physician Rating Scale and Edinburgh Visual Gait Analysis Interval Testing scale, J Pediatr Orthop. 25(3), 268 (2005). Naumann, M., et al., Safety and efficacy of botulinum toxin type A following longterm use. Eur J Neurol, Suppl 4: p Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol : Read HS, Hazlewood ME, Hillman SJ, Prescott RJ, Robb JE. Edinburgh Visual Gait Score for Use in Cerebral Palsy. Gait&Posture : SCPE, Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Dev Med Child Neurol, (12): p Steenbeek, D., et al., Goal attainment scaling in paediatric rehabilitation: a critical review of the literature. Dev Med Child Neurol, (7): p Trost J. Physical assessment and observational git analysis. I The treatments of gait problems in cerebral palsy. Ed Gage J Clinics in developmental medicine no 164-5, s 72-3 MacKeith press London, 42

41 Retningslinier for behandling med botulinum toxin Derek Curtis, Karen Taudorf, Lone Nielsen, Ellen Kofoed, Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen Retningslinjer for behandling med botulinum toxin til børn med cerebral parese -underekstremiterne Indikationer for behandling Gående Børn der har gangfunktion eller forventes at få gangfunktion, GMFCS I-III Forværring eller status quo i udvikling pga. øget dynamisk spasticitet ses ved: - Tågang - Sakse /krydsningadduktionsspasticitet - Hamstrings/Psoas-spasticitet, der hæmmer gangfunktionen - Smerte forårsaget af spasticitet Supplement til andre behandlingstiltag - Kontraktur behandling - Postoperativ smertebehandling - Understøtte ortose anvendelse Ikke gående Børn som ikke har og ikke forventer at få gangfunktion, GMFCS IV-V Problemer forårsaget af spasticitet i forbindelse med: - Stående stilling - Siddende stilling - ADL. - Smerte - Nattesøvn Supplement til andre behandlingstiltag/hjælpemidler - Kontraktur behandling - Postoperativ smertebehandling - Understøtte brug af ortoser og ståstativ Et godt behandlingsresultat forudsætter at barn og familie medvirker i en planlagt efterbehandling f.eks. fysioterapi og/eller ortoser 43

42 Undersøgelse og status før behandling med botulinum toxin - Problemstilling/indikation - Mål for behandling/målemetode - Passiv ledbevægelighed (ved hurtige og langsomme bevægelser) - Tonus - Smerter/hvilesmerter (beskriv udbredelse, VAS ) - Selektiv motorisk kontrol ad modum Gillette* ved GMFCS niveau I-III. - Vurdering af gang, ved GMFCS niveau I-III enten ved Edinburgh visual gait analysis interval testing scale, (se bilag næste side) eller i Ganganalyse Laboratoriet. Henvisning til ganglaboratoriet hvis barnet kan medvirke ved undersøgelsen for GMFCS I og II, men også GMFCS III hvis målet er specifik forandring af gangmønster ved brug af en bestemt gangredskab. - Planlægge /gennemføre efterbehandling. Fys/hjembehandling (styrketræning, udspænding, funktionstræning, FES), natbandagering, gipsning i 2 uger, uændret peroral antispastisk medicinsk behandling * Selektiv motorisk kontrol (Gillette) 0 = Ingen isoleret bevægelse 1= Delvis isoleret bevægelse 2= Isoleret bevægelse Opfølgnings interval uger efter injektion eller 4-6 uger efter gipsfjernelse, skal der udarbejdes en fysioterapeutisk vurdering af behandlingseffekten. (Undersøgelse udføres pre-post BTX af den behandlende fysioterapeut). Skrives i EPJ eller sendes til journalen måneder efter injektion, opfølgning i form af lægekontrol med status fra den behandlende terapeut. - Præinjektionsstatus bør ikke være ældre end 4-6 uger. - Hvis ny behandling ikke er givet indenfor et år, skal årsag angives. Injektionsteknik - Doser Lægeordineret. Vigtigt at man dokumenterer lægemiddel botulinum toxin og præparatets navn i en injektionsprotokol. - Teknik Palpation, EMG, stimulator eller ultralyd. - Injektionssteder i henhold til K.Fheodorff et al. 'Treatment of spasticity with Botulinum Toxin A Pocket Atlas Volume2 - Lower Limb', Sæntis Verlag. Dette skal dokumenteres i injektionsprotokol. - Behandlingsnummer. - Længde. - Vægt (kilo). - Injicerede muskelgrupper højre / venstre. - Dosering/muskel (U/ muskel). - Antal injektionssteder /muskel. - Fortynding (U/ml). - Total dosis (Units). - Smertebehandling/sedering. - Teknik (Palpation, EMG, stimulator eller ultralyd). 44

43 - Efterbehandling: fys/hjembehandling (styrketræning, udspænding, funktionstræning, FES), natbandagering, gipsning i 2 uger, uændret peroral antispastisk medicinsk behandling Forslag til egnet undersøgelser ved udvidet udredning (skal udvælges afhængig af målet med botulinum toxin behandlingen) - GMFM. - Ganganalyse. - Energiforbrug. - Wilsons funktionsskala. - Gillette gangskala. - Max gangdistance i meter - Registrering af fald, antal/dag eller uge. - Styrke. - Rgt. af hofter. - Rgt. af ryg. - Siddeskala (LLS 1-8 fra SPCM ref.: ch/seatedposturalcontrolmeasure.htm) - Goal Attainment Scaling /COPM /Canadian Occupational Performance Measure. 45

44 Edinburgh visual gait analysis interval testing scale Typiske gangafvigelser associeret med spasticitet i adduktorer, plantar fleksorer, rectus og haser. 46

45 Retningslinier før behandling med botulinumtoxin til børn med cerebral parese -overekstremiteten Indikationer for behandling A. Kontrakturprofylakse og smertebehandling. B. Forbedre grovmotorikken, positionering og mindske dystonier/hyperkinesier. C. Forbedre håndfunktionen. Det kliniske billede ved øget spasticitet ses ved: - Protraheret skulder - Strækkedefekt over albuen - Manglende aktiv supination til 0º med bøjet albue - Zancolli, håndleds. og fingerekstension stadium 2A, 2B eller 3 - House klassifikation af Thumb in palm deformity type Dyskoordination som skyldes dystoni eller dyskinesi Supplement til andre behandlingstiltag - I forbindelse med bandagering Et godt behandlingsresultat forudsætter at barn og familie medvirker i en planlagt efterbehandling f.eks. ergo-/fysioterapi og ortoser. Undersøgelse og status før behandling med botulinum toxin - Problemstilling/indikation - Mål for behandling/målemetode - Passiv ledbevægelighed (over albuen ved hurtige og langsomme bevægelser) - Tonus (klinisk vurdering normal/mild/moderat/svært øget) - Smerter/hvilesmerter (beskriv udbredelse, VAS ) - MACS (manual ability classification scale) - BFMF (bimanual fine motor function) - AHA (assisting hand assessment), kun til unilaterale fra 18 mdr. til 12 år - VOAA(Video Observation Aarts and Aarts) fra 4 år, unilateralt og bilateralt - Planlægge /gennemføre efterbehandling. Ergo/fys/hjemmebehandling (styrketræning, udspænding, funktionstræning, FES), natbandagering, uændret peroral antispastisk medicinsk behandling Ved behandling rettet mod håndfunktion: - House thumb in palm klassifikation - Zancolli, håndleds-og fingereksention. 47

46 Opfølgnings interval uger efter injektion skal der udarbejdes en ergoterapeutisk vurdering af behandlingseffekten. Skrives i EPJ eller sendes til journalen måneder efter injektion, opfølgning i form af lægekontrol med status fra den behandlende terapeut. - Præinjektionsstatus bør ikke være ældre end 4-6 uger. - Hvis ny behandling ikke er givet indenfor et år, skal årsag angives. Injektionsteknik - Doser Lægeordineret. Vigtigt at man dokumenterer lægemiddel botulinum toxin og præparatets navn i en injektionsprotokol. Batch nr. - Teknik Palpation, EMG, stimulator eller ultralyd. - Injektionssteder i henhold til Huber, M. et al. 'Treatment of spasticity with Botulinum Toxin A Pocket Atlas Volume1 Shoulder-arm-hand', Sæntis Verlag. Dette skal dokumenteres i injektionsprotokol. - Behandlingsnummer. - Højde - Vægt (kilo). - Injicerede muskelgrupper højre / venstre. - Dosering/muskel (U/ muskel). - Antal injektionssteder /muskel. - Fortynding (U/ml). - Total dosis (Units). - Smertebehandling/sedering. - Teknik (Palpation, EMG, stimulator eller ultralyd). - Efterbehandling: fys/hjembehandling (styrketræning, udspænding, funktionstræning, FES), natbandagering, gipsning i 2 uger, uændret peroral antispastisk medicinsk behandling - Anbefalet max. 16 units pr kg. I alt max 400 units Evaluering efter behandling Præ BTX undersøgelse gentages post BTX af den behandlende ergoterapeut Forslag til egnet undersøgelser ved udvidet udredning (skal udvælges afhængig af målet med botulinum toxin behandlingen) - Goal Attainment Scale - COPM (Canadian Occupational Performance Measure) - ADL video - Udvalgte dele af DTVP-2 (Developmental Test of Visual Perception) - Subjektiv tilfredshed - PEDI - MAP Millers Assessment for Preschoolers - Melbourne assessment of unilateral upper limb function - 3D bevægelsesanalyse 48

47 Referencer Barwood s, Baillieu C, Boyd R et al. Analgesic effects of botulinumtoxin A : a randomized, a placebo-controlled clinical trial.. Dev Med Child Neurol 2000;42: Boyd RN, Pliatsios V, Graham HK. Use of objective measures in predicting response to botulinumtoxin A in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1998b. 40:48 Corry IS, Cosgrove AP, Duffy CM, McNeill S, Taylor TC, Graham HK. Botulinum Toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: A Randomised prospective trial J Pediatr Orthop : Graham HK, Aoki KR, Autti-Rämö I, Boyd RN, Delgado MR, Gaebler-Spira DJ et al. recommendations for the use of botulinumtoxin type A in the management of cerebral palsy. Gait and Posture :67-79 Heinen F, Linder M, Mall V, Kirschner J, Korinthenberg R. Adductor spasticity in children with cerebral palsy and treatment with botulinumtoxin type A-the parent s view of functional outcome. European Journal of Neurology 1999;6,suppl. 4: K. G. Maathuis, et al., Gait in children with cerebral palsy: observer reliability of Physician Rating Scale and Edinburgh Visual Gait Analysis Interval Testing scale, J Pediatr Orthop. 25(3), 268 (2005). Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol : Read HS, Hazlewood ME, Hillman SJ, Prescott RJ, Robb JE. Edinburgh Visual Gait Score for Use in Cerebral Palsy. Gait&Posture : Schutte LM, Narayanan U, Stout JL, Selber P, Gage JR, Schwartz MH. An index for quantifying deviations from normal gait. Gait Posture 2000;11:25-31 Trost J. Physical assessment and observational git analysis. I The treatments of gait problems in cerebral palsy. Ed Gage J Clinics in developmental medicine no 164-5, s 72-3 MacKeith press London 49

48 Baklofen-pumpe behandling - ITB behandling Karen Taudorf Baggrund Den primære medicinske behandling af spasticitet er oral Baklofen. Ved svær spasticitet der medfører muskelstivhed, smerter, deformiteter og påvirkning af livskvaliteten kan der være behov for meget store doser oral Baklofen. Hvis de store doser giver uacceptable bivirkninger såsom kvalme, opkastning, sløvhed, døsighed, konfusion samt hukommelses- og koncentrationsbesvær og måske uden at påvirke spasticiteten tilstrækkeligt er det muligt at give mindre doser direkte ind i spinalkanalen. Det gøres gennem et programmerbart pumpesystem - ITB terapi (Koman 2005). Pumpen implanteres under huden, ofte på venstre side af abdomen og forbindes til et tyndt kateter der føres under huden direkte ind i spinalkanalen hvorved man omgår blod-hjernebarrieren. Baklofen dosis kan så reduceres op til 100 gange mindre end den tilsvarende orale dosis, idet Baklofen på den måde virker direkte på det sted i rygmarven, hvor der er behov for det. Samtidig minimeres bivirkningerne sammenlignet med den orale Baklofen betragteligt.(campbell SK 1995) ITB Terapi har været anvendt i ca. 20 år til behandling af spasticitet hos både voksne og børn med særdeles god effekt. Behandlingen bedre barnets funktionsevne og gør dermed mange aktiviteter i dagligdagen lettere (Campbell 2002, Gooch JL 2004, Krach 2005). ITB Terapi forbedrer også patientens egen pleje og sociale funktioner, forsinker eller forhindre udviklingen af hofteproblemer herunder hofteskred og reducerer omfanget af ortopædkirurgiske indgreb.(awaad Y 2003, Krach LE 2004). Figur 8 Baklofen-pumpe implanteret under huden og moderne programmerbar Baklofen-pumpe; 50

49 Indikation Børn og unge med svær generaliseret spasticitet og/eller dystoni, der ikke kan behandles sufficient med oral Baklofen kan tilbydes ITP behandling. Kun pumpens størrelse i forhold til barnets størrelse afgør, hvor tidligt man kan implantere en pumpe, men hovedreglen er, at barnet skal veje 15 kg. Børn med en vægt på 12 kg har dog fået implanteret en pumpe. Logistik Selvom langt de fleste børn og unge med svær spasticitet og/eller dystoni, som led i cerebral parese erfaringsmæssigt har god effekt af ITP behandling, er det vigtigt at sikre at der er effekt hos det enkelte barn før evt. operation planlægges. Det gøres ved en forundersøgelse hvor der indsprøjtes en testdosis Baklofen direkte ind i spinalkanalen enten ved almindelig lumbalpunktur-procedure eller ved kontinuerlig infusion, hvis man ønsker at teste funktionen over et længere tidsinterval. Graden af spasticitet og /eller dystoni fastlægges både før og efter der gives testdosis. Ved den kontinuerlige infusion bestemmes spasticiteten flere gange under forløbet. Såfremt der ved den kliniske undersøgelse i Cerebral Parese Ambulatoriet Hvidovre Hospital findes indikation for ITP behandling henvises patienten aktuelt til Børneafdelingen, Rigshospitalet til testning. Tilsvarende testning er under udvikling på Børneafdelingen Hvidovre. Er testen positiv opnås skriftligt samtykke til implantation, og patienten indstilles til operation på Rigshospitalet. Efter operation og primær indstilling af pumpen på Rigshospitalet overgår pumpekontrollerne inkl. påfyldning til Baklofen-teamet, Børneafdelingen, Hvidovre Hospital. Patienterne er fra Rigshospitalet udstyret med et id-kort, der angiver operationsdato, pumpetype og behandling til identifikation ved evt. rejse etc. Pumperne fyldes i Baklofen ambulatoriet 4. fredag i hver måned, i intervaller der er bestemt af forbrug og pumpernes størrelse. Fyldningen foregår i Dagafsnittet afdeling 415, på Baklofen-stuen. Der er beregnet minutter til hver konsultation afhængig af patientens tyngde af problemer. Der bookes max. 4 patienter pr. gang. Pumpen udregner ud fra størrelsen af reservoir og forbruget hvornår næste påfyldning bør planlægges. Ny påfyldningstid aftales med familien og sygeplejersken registrerer mødetid i Grønt System. Kopi af print over computerdata udleveres til forældrene, lægges i papirjournalen og sættes i den blå mappe. Baklofen-teamet består af 2 specialuddannede sygeplejersker og 2 neuropædiatriske speciallæger. Behandling Pumpetyper Alle patienter der er tilknyttet Baklofen-ambulatoriet har programmerbare pumper. Det kan dreje sig om den lidt ældre SynchroMed på enten 10 eller 18 ml eller den nyere SynchroMed II på henholdsvis 20 eller 40 ml. Fra 2004 er der udelukkende indopereret SynchroMed II pumper. 51

50 Pumperne er implanteret under huden, ofte i venstre side af abdomen. Kateteret er tunneleret under huden om på ryggen og derfra op i spinalkanalen. Fra 2006 har man tilstræbt, at kateteret lægges så højt op som muligt. Kan lægges helt op i cervikalkanalen, idet der foreligger undersøgelser, der viser, at den høje placering ikke har nogen som helst indflydelse på respirationen. Langt de fleste patienter har kateterspidsen liggende ud for TH7-8. Den højere placering giver klart bedre virkning på overekstremiteterne og evt. skoliose (Krach LE 2005). Pumperne har 2 adgange. Den ene er placeret i kanten af pumpen og har direkte adgang til spinalkanalen via et silikonekateter. Anvendes kun til kontrastundersøgelse eller til udtagning af cerebrospinalvæske. Adgangen til selve pumpekammeret ligger i midten af pumpen. Som sikkerhed er adgangene konstrueret således, at de kun kan passeres af specielt tilpassede kanyler. Der er forskellige kanyler til de to adgange. Almindelige injektionskanyler må ikke anvendes. Elektronisk styring af pumperne SynchroMed og SynchroMed II systemerne består af en implementerbare pumpe, et implementerbart katheder og en ekstern programeringsenhed - N`Vision, der kan kommunikere med pumpen og programmere den til at tilføre den korrekte dosis Baklofen. Pumperne er fremstillet af titanium. Den første generation SynchroMed er på henholdsvis 10 ml eller 18 ml. Til begge disse skal anvendes magnet ved computerindstilling. Den seneste generation af pumper SynchroMed II er på 20 og 40 ml. Til denne type anvendes ikke magnet ved indstilling. Pumperne har forskellige infusionsmuligheder, simple continuous, complex continuous, single bolus og periodic bolus. Programmeringsenheden - N Vision findes i et aflåst skab i Baklofen-stuen, Dagafsnittet, afdeling 415. Enhver dosis og/eller medicinændring kræver ordination fra læge og indtastning på computeren/programmeringsenheden, se "Instruks/manual om Baklofen-pumpe behandling af børn og unge med svær spasticitet og/eller dystoni" på Børneafdelingens Intranet eller i papirudgave i Baklofenskabet, Baklofen-stuen, Dagafsnittet, afdeling

51 Medicin og påfyldning Der anvendes i daglig praksis udelukkende specialfremstillet Baklofen: Koncentration Ampulstørrelse Opbevaringssted Anvendelse 3,0 mg/ml 5,3 ml Dagafsnittet, Alle pumpefyldninger Baklofen-stuen Baklofen der leveres fra Region Hovedstadens Apotek er specialfremstillet i England og indgår ikke i Apotekets standardsortiment. Der leveres til et års forbrug af gangen i slutningen af året. Leveringstid tre måneder. Baklofen til intraspinal infusion findes udelukkende i det aflåste skab på Baklofenstuen, Dagafsnittet. Baklofen-sygeplejersken er ansvarlig for bestilling af lager. Dosisøgning er typisk mikrogram/døgn. I sjældne tilfælde helt op til 100 mikrogram/døgn. Er man i tvivl om systemet fungerer, kateter placeringen eller har mistanke om disconnection, kan man give 100 mikrogram Baklofen over minutter. I løbet af den efterfølgende time bør ske tydelig ændring i tonus og refleksforhold hvis systemet virker. Katederets placering undersøges primært ved røntgenoversigt. Hvis der fortsat er tvivl, bør der konfereres med neurokirurgerne på Rigshospitalet. Der kan evt. i samråd med neurokirurgerne injiceres kontrast i systemet efter Baklofen er aspieret. Patient-familie forhold Forud for indlæggelsen til testning/operation på Rigshospitalet, informeres barn og forældre grundigt af læge og sygeplejerske fra Baklofen-teamet, Hvidovre Hospital, og får udleveret pjecerne Børn og unge med Baklofen-Pumpe og ITP Therapy. Ved problemer kan Baklofen-teamet kontaktes i dagtiden. Udenfor dagtiden kontaktes vagthavende læge. Forældrene opfordres til at være opmærksomme på rødme, hævelse og smerter omkring Baklofenpumpen og til at holde øje med øget spasticitet, dystoni, slaphed eller manglende kontrol over vandladningen. Figur 9 Påfyldning af Baklofenpumpe og elektronisk styring af pumpen. 53

52 Risiko og mulige komplikationer 1. Overdosering Ved lettere overdosering er symptomerne sløvhed, svimmelhed og kvalme. Endvidere kan urinretention og i sjældne tilfælde hypotension, hypertension og/eller bradykardi forekomme. Grundet pumpens mekaniske stabilitet er det usandsynligt, at den begynder at fungere hurtigere. Hvis symptomer på overdosering alligevel opstår, skal patienten vurderes med henblik på anden medicinering og mulig peroral Baklofenindgift seponeres. Ved mistanke om overdosering skal patienten indlægges på Børneafdelingen til observation og behandles i henhold til Instruks/manual om Baklofen- Pumpebehandling af børn og unge med svær spasticitet og/eller dystoni. Både SynchroMed pumpen og SynchroMed II pumpen skal sættes på minimum rate, idet man, hvis man stopper pumpen i over 48 timer, risikerer permanent skade på pumpen (Koman 2005). 2. Forgiftning Hvis pumpen fejlagtigt fyldes via sidestudsen kan den hurtige og direkte indgift i spinalkanalen medføre forgiftning. Symptomerne på overdosering forstærkes og patienten udvikler koma og kredsløbssvigt indenfor ½ time. Hjertestopteamet skal straks kontaktes og patienten efterfølgende overflyttes til Intensiv afdeling. Må ikke flyttes før hjertestopteamet er til stede og kan følge patienten. Intensiv behandling af den forgiftede patient er absolut nødvendig indtil al Baklofen er metaboliseret. Dette kan tage mere end en uge. Herefter vågner patienten op. Man kan ikke trække Baklofen ud af spinalvæskehulrummet når det først er givet. Men man skal tømme tilførselsslangen ved at trække 5 ml tilbage i sprøjten og tømme pumpekammeret for al væske. Der skal anvendes specialkanyle til den direkte adgang via sidestudsen. Denne procedure skal først startes når hjertestopteamet er til stede. Sidstnævnte procedurer ændrer ikke på forgiftningsgraden i den akutte fase, men kan være med til at afkorte det intensive forløb (Koman 2005). 3. Underdosering Hvis dosis i pumpen er utilstrækkelig til at dække patientens gennemsnitlige behov bliver patienten underdoseret. Behovet kan være svingende. Pumpen leverer medicinen med en konstant hastighed. Patienter og pårørende vil ofte henvende sig fordi de mener, at pumpen ikke længere pumper tilstrækkeligt. Dette er i vid udstrækning ubegrundet, da pumpens mekanik er meget stabil. Patienten henvises til kontakt med Baklofen-teamet næste dag, hvor alt skal tjekkes. Må ikke udføres i vagten. 4. Pumpestop Dette er grænsende til usandsynligt. Skulle symptomændring eller rhabdomyolyse (rød urin) imidlertid pege herpå med usædvanlig, hurtig og betydelig forværring i patientens spasticitet/dystoni, indlægges patienten til observation og andre årsager til ændret symptombillede overvejes. Udredning i vagten drejer sig om intracerebrale forhold af betydning for symptombilledet (blødning, infektion, 54

53 traumer). Først efterfølgende dag undersøges pumpen med tømning og måling af væskemængder, røntgenundersøgelser og evt. med røntgenundersøgelse af kateter (forløb, placering), evt. med kontrast. Neurokirurgisk afdeling Rigshospitalet skal kontaktes. 5. Væskeansamling Væskeansamling omkring pumpen skyldes udsivning af cerebrospinalvæske langs slangen til pumpens lomme. Opstår ofte i dagene efter operationen, men kan også opstå på et senere tidspunkt, hvis patienten er mere spændt end sædvanligt. Væsken absorberes igen. Skønnes huden truet lægges kraftigt plaster (Tensoplast) hen over bulen så denne dækkes helt og plasteret strækkes ud over halvdelen af abdomens omfang. Væskeansamlingen må ikke punkteres grundet infektionsfaren. Neurokirurgisk afdeling, Rigshospitalet, skal kontaktes. 6. Lokalt sår Opstår som følge af tryk fra korset eller anden mekanisk påvirkning. Der skal tilbydes almindelig sårpleje, korsettet skal fjernes og patienten skal observeres tæt. 7. Lokal infektion Bør tages alvorligt. Der skal tilbydes sårpleje, måles temperatur, CRP og leukocytter. Er der mindste tegn til begyndende systemisk infektion, foretages mikrobiologiske undersøgelser fra sår og blod. Patienten skal indlægges og der skal umiddelbart påbegyndes intravenøs stafylokokbehandling. Pumpen lades i første omgang urørt. 8. Meningitis Ved symptomer på meningitis udredes og behandles patienten efter sædvanlige retningslinier, herunder lumbalpunktur med sædvanlig metode. Pumpen lades urørt i vagten. Den følgende dag tømmes den og væsken fra hoved- og sidestuds undersøges mikrobiologisk. Samtidig kontaktes Neurokirurgisk afdeling, Rigshospitalet, med henblik på fjernelse af pumpe og kateter. Referencer Awaad Y, et al. Functional assessment following intrathecal Baklofen therapy in children with spastic cerebral palsy. J Child Neurol 2003;18: Campbell SK, Almeida GL, Penn RD, Corcos DM. The effects of intrathecally administered baclofen on function in patients with spasticity. Phys Ther 1995;75: Campbell WM, et al. Long-term safety and efficacy of continuous intrathecal baclofen. Dev Med Child Neurol 2002; 44: Gilmartin R, Bruce D, et al. Intrathecal baclofen for management of spastic cerebral palsy: multicenter trial. J Child Neurol 2000; Gooch JL, et al. Care provider assessment of intrathecal baclofen in children. Dev Med Child Neurol 2004; 46:

54 Koman LA, Smith BP. Management of Spasticity In Cerebral Palsy: The Role of Intrathecal Baclofen Krach LE, Kriel RL, Gilmartin RC et al. Hip status in CP after one year of continuous intrathecal baclofen infusion. Pediatric Neurology 2004; 30: Krach LE, et al. GMFM 1 year after contnuous intrathecal baclofen infusion. Ped Rehab 2005;8(3):

55 Epilepsi udredning og behandling Karen Taudorf Baggrund Epilepsi er en episodisk optrædende funktionsforstyrrelse i hjernen der skyldes abnorme udladninger fra syge hjerneceller. Anfaldenes klinik afhænger af lokalisationen og spredningen af de elektriske udladninger og kan ytre sig med motoriske, sensoriske, autonome og/eller psykiske symptomer. Desuden afhænger anfaldenes karakter af debuttidspunktet og hjernens modning. Bevidstheden er påvirket i vekslende grad afhængig af anfalds klassifikationen. Der henvises til nedenstående skema over anfalds klassifikation (Roger1992). Hyppigheden af epilepsi hos børn med cerebral parese varierer imellem %. Patienter med tetraplegi og hemiplegi har hyppigere epilepsi, hvorimod epilepsi er mindre hyppigt hos patienter med let spastisk diplegi og athetose (Aksu 1990). Epilepsi hos patienter med cerebral parese debuterer ofte indenfor de to første leveår. Det drejer sig hyppigst om partielle eller partiel-komplekse anfald med eller uden sekundær generalisering. Infantile spasmer forekommer i sjældne tilfælde, overvejene hos cerebral parese børn med mikrocefali eller tetraplegi. Jo sværere hjernebeskadigelse, desto større er risikoen for en meget tidlig debut samt et svært traktabelt behandlingsforløb (Aicardi1990). Mental retardering er hyppigere hos cerebral parese patienter med epilepsi og patienter med svær mental retardering har ofte flere anfaldstyper. Epilepsi hos børn med cerebral parese kan udgøre et væsentligt ledsagehandikap der påvirker livskvaliteten markant. Det er mest udtalt hvis epilepsien er vanskelig at kontrollere eller hvis den antiepileptiske behandling medfører sedering, der påvirker indlæringen og socialiseringen (Nakken 2006). Indikation Alle typer cerebral parese hos børn og unge med veldokumenterede epileptiske anfald. Børn med cerebral parese kan have flere motoriske fænomener, der kan forveksles med epileptiske anfald f.eks. spastiske trækninger og dystoni. Desuden kan bevidsthedspåvirkning være vanskelig at registrere hos svært mentalt retarderede børn Logistik Ved mistanke om epileptiske anfald kontaktes den ansvarlige neuropædiater kontaktlægen som iværksætter den nødvendige udredning og behandling. 57

56 Undersøgelse og behandling Undersøgelse Anamnese Præcis anamnese med oplysninger om hændelsesforløb før, under og efter anfald er vigtig. Herunder starten på anfaldet, evt. aura, fokale træk og lateralisering. Desuden skal der udspørges om bevidsthedspåvirkning, varighed og hyppighed af anfald, evt. provokerende faktorer og natlige anfald samt postparoxystisk konfusion, sløvhed og søvn. Endelig skal der spørges om cerebral parese barnets dagligdag - humørsvingninger, søvnmønster, koncentrationsevne, ændring i døgnrytme, tab af færdigheder og evt. indlæringsvanskeligheder og ændret social adfærd. Påvirkning af anden medicin og intercurrent sygdom skal overvejes. Objektiv undersøgelse Der skal specielt undersøges for: - Ny tilkomne neurologiske udfald - Akut infektion. Undersøgelsesprogram - Udelukkelse af anden årsag til anfald (evt. faste blodsukker, s-calcium, karbamid, natrium og EKG). - Evt. anfaldsprovokation med hyperventilation (ved mistanke om absenceepilepsi). - Standart EEG med søvn. - Video EEG (Kort Video EEG foretages på Hvidovre Hospital og lang video EEG foretages på Rigshospitalet). - MR-skanning. Figur 10 EEG monitorering 58

57 Figur 11 EEG monitorering Anfalds klassifikation Partielle anfald - Simple partielle anfald. - Motoriske (+/- "march"). - Sensoriske: Visuelle, auditive, olfacto-gustatoriske, vertiginøse. - Autonome, f.eks. viscerale, kutane. - Fonatoriske, f.eks. lyde, talestop. - Psykiske "dreamy state", f.eks. affektive forstyrrelser, hallucinationer. - Komplekse partielle anfald - Simple partielle anfald med tiltagende bevidsthedspåvirkning. - Bevidsthedspåvirkning fra start, har næsten altid reorienteringsfase. - Partielle anfald med sekundær generalisering - evt. som simple partielle, der udvikler sig til kompleks partielle og derefter generaliserer. Generaliserede anfald - Absencer - Typiske absencer (bevidsthedsstab alene, myoklonier, tonusøgning/tab, automatismer eller autonome træk) - "Atypiske" absencer (oftest med mere markant tonustab og mindre abrupt start og slut) - Myoklonier Kloniske kramper Toniske kramper Toniske/kloniske kramper Atoniske/astatiske Desuden findes nogle uklassiciferbare anfald, eksempelvis neonatale anfald, rytmiske øjenbevægelser og infantile spasmer hvor nogle kan være en del af et epileptisk syndrom. Der skal derfor også overvejes syndrom klassifikation. 59

58 Behandling - Forebyggende medicinsk behandling - Akut behandling - Ketogen diæt eller modificeret Atkins diæt - Vagusstimulation Forebyggende medicinsk behandling Forudsætning for vellykket medicinsk behandlingsforløb er grundig information til forældrene om prognose, risiko for påvirkning af kognitiv funktion og mulige bivirkninger. Medikamentvalg vil afhænge af anfalds- og syndromklassifikation samt tidligere erfaringer. Målet for den medicinske behandling er maksimal livskvalitet, dvs. færrest mulig anfald og minimale til ingen bivirkninger. Hvis muligt anvendes monoterapi i mindst mulig dosis. De fleste børn med cerebral parese, med epilepsi behandles primært med Oxcarbazepin. Hvis der ikke opnås anfalds frihed forsøges med de øvrige på markedet tilgængelige moderne antiepileptica hvoraf de mest brugte til cerebral parese børn er Valproat, Topimax, Levetiracetam og Clobazam (Roger 1990) Plasmakoncentrationen måles altid som fasteværdi dvs. før morgendosis. Måling af plasmakoncentrationen af antiepileptika skal begrænses i ukomplicerede tilfælde. Det er relevant ved dårlig anfaldskontrol, mange bivirkninger, dårlig compliance, mistanke om interaktion ved polyterapi, hos små retarderede børn, hos børn under 1 år samt ved smalt terapeutisk interval (Fenytoin). Behandling skal primært styres efter anfaldsfrekvensen. Husk anfaldskalender til alle patienter. Bivirkninger Alle antiepileptika kan have bivirkninger, og de kan undertiden opleves som værre end selve epilepsien. Det er derfor vigtigt, at informere forældrene om bivirkninger før behandlingsstart, både mundtligt og skriftligt. De hyppigste bivirkninger er sedation, uoplagthed, initiativløshed, øget søvnbehov, abnormt søvnmønster, kognitive forstyrrelser med nedsat koncentrations- og opmærksomhedsproblemer samt forringet indlæringsevne, alt sammen noget der sammen med motoriske, oralmotoriske og kognitive symptomer som følge af cerebral parese kan påvirke livskvaliteten væsentligt. Hos de meget dårlige børn med cerebral parese, hvor synke og hoste funktionen i forvejen er påvirket skal der være ekstra opmærksomhed på de sederende bivirkninger. Ved bivirkninger forsøges dosisreduktion eller præparatskift. Akut behandling Er ofte individualiseret i forhold til det enkelte barn med cerebral parese og sværhedsgraden af epilepsien. Der laves således aftaler med den enkelte familie om hvornår der skal gives stesolid, tages kontakt til afdelingen og hvornår der skal tilkaldes Falck. De fleste børn med cerebral parese og svær intraktabel epilepsi har åben indlæggelse. 60

59 Generelle forholdsregler ved generaliseret anfald: - Udgå at barnet slår sig. - Forsøge at løsne stramt tøj. - Put ikke noget mellem tænderne, men fjern evt. mad fra munden. - Når kramperne er ovre lægges barnet i Nato-leje. - Kun Stesolid hvis anfaldet varer >5 min., eller ved ophobede anfald. - Afdramatisere situationen. - Kun ved ophobede anfald eller hvis Stesolid ikke virker efter 5 min. tilkaldes Falck. Samtidig gives ny Stesoliddosis. - Give barnet mulighed for at hvile eller sove bagefter. Ketogen diæt, modificeret Atkins diæt vagusstimulation og kirurgisk behandling Når relevant antiepileptisk-behandling er afprøvet, skal overvejes henvisning til Rigshospitalet eller Epilepsihospitalet i Dianalund mhp. ketogen diæt, modificeret Atkins diæt, vagusstimulation og epilepsikirurgi. Opfølgning Regelmæssig ambulant kontrol (1-6 måneders interval) med revurdering af diagnoseklassifikation, behandlingseffekt, medicinbivirkninger og barnets psykiske, kognitive, sociale og somatiske udvikling. Kan enten foregå i forbindelse med de tværfaglige konsultationer i Cerebral Parese Ambulatoriet hvert 6. måned eller i ambulatoriet 531 hvis behov for hyppigere kontrol. Cerebral parese børn med svær intraktabel epilepsi har desuden i perioder behov for telefonkontakt med neuro-sygeplejerske og neuropædiater - kontaktlægen. Behandlingsophør efter 1-3 års anfaldsfrihed, afhængig af epilepsisyndrom. Patient-familie forhold Det er vigtigt at forældrene er velinformerede om såvel den akutte som kroniske behandling og er bekendt med forholdsregler omkring medicineringen. Forældrene opfordres til at kontakte neurosygeplejersken /kontaktsygeplejersken i henholdsvis ambulatoriet 531 eller Cerebral Parese Ambulatoriet ved manglende anfaldskontrol eller ændring i almentilstanden der kan relateres til bivirkningerne. Når epilepsidiagnosen er stillet, skal forældrene: - Have udleveret relevante pjecer om børn/unge og epilepsi. - Informeres i henhold til checkliste. - Have udleveret fortrykt medicininformation. - Have udleveret anfaldskalender. - Have kontakt med børneafdelingens socialrådgiver. - Medgives erklæring til socialforvaltningen mhp. dækning af merudgifter. - Orienteres om Epilepsiforeningen. - Have tid på en neuro-pleje liste til supplerende information hos neurosygeplejersken. Informationen er en vigtig del af behandlingen, idet justering af den medicinske behandling hviler på forældrenes observationer. 61

60 Risiko og mulige komplikationer Der henvises til afsnittet om bivirkninger. Desuden skal det fremhæves at mortaliteten under eller i forbindelse med et epileptisk anfald er højere hos børn der samtidig har cerebrale parese (Nakken 2003). Referencer Aicardi J. Epilepsy in brain-injuried children. Dev Med Child Neurol 1990;32:191. Aksu F. Nature and prognosis of seizure in patients with cerebral palsy. Dev Med child Neurol 1990;32:661. Nakken K. Focus på epilepsi. J.W Cappelens Forlag Roger J,, Dravet C, Dreifuss FE, et al. Epileptic Syndroms in Infancy, Childhood and Adolescence. John Libbey & Company Ltd

61 Diætisternes funktion Karina Danmark, Anne Bille Olin. Baggrund De mest almindelige spiseproblemer hos børn med cerebral parese skyldes nedsat krops- og hoved kontrol, vanskeligheder med at føre hånden op til munden, nedsat evne til at spise selv og problemer med at sutte, tygge og synke. Sutteproblemer, synkeproblemer og opkastning indtræder ofte allerede under diegivningen. Spiseproblemerne bliver ofte forstærket ved introduktion og overgang til moset og findelt mad. Børn med cerebral parese kan være op til 15 gange så lang tid om at spise en mundfuld mad som raske børn på samme alder. Et måltid på op til 1½ times varighed forekommer ofte, men er urealistisk at gennemføre over en længere periode. Børn med cerebral parese har ofte obstipation og behandling heraf er vigtig, da obstipation fører til nedsat appetit og velvære. Både mundmotoriske og grovmotoriske spiseproblemer hos børn med cerebral parese er associeret med lavt indtag af væske, energi og enkelte næringsstoffer, specielt jern, vitamin A, D og E samt thiamin. Desuden med lav højde og vægt. Ernæringsmæssig vurdering af børn med cerebral parese er ofte vanskelig, idet energibehovet kan variere fra et barn med atetose til et barn med spastisk cerebral parese. Generelt har børn med cerebral parese højt energibehov. Ofte ses tydelige tegn på langvarig underernæring - lav højde, lav vægt for højde, lille hudfoldstykkelse og overarmsomkreds og lave Se-albumin værdier. Logistik Børneafdelingen har 2 diætister, der har kontor i 531. Henvisning til diætist foregår elektronisk eller på telefon Behandling og opfølgning Et tilfredsstillende indtag af energigivende næringsstoffer er en af forudsætningerne for at et barn kan vokse og udvikle sig optimalt. De ernæringsmæssige behov bliver i de fleste tilfælde dækket gennem en gradvis overgang fra modermælksernæring i spædbarnsalderen til en varieret, blandet kostsammensætning senere. Kostudviklingen varierer fra barn til barn, afhængig af individuelle behov for energi og næringsstoffer, fysisk aktivitet og sundhedstilstand, smag og præferencer, samt barnets og familiens kulturelle og etniske tilhørsforhold. Ingen vejledning kan beskrive alle variationsmuligheder, men det bør være et mål at vejledning og anbefalinger for kostsammensætning tager hensyn til de variations muligheder som findes. Spisetræning Mange børn med cerebral parese eller andre neurologiske sygdomme kan opøve relativt gode spisefærdigheder ved træning og stimulering eller ved brug af tilpassede hjælpemidler. På trods af regelmæssig træning vil mange børn alligevel være bedst tjent med at spise moset mad. 63

62 Spise og synkeproblemer påvirker vækst, ernæringsstatus, respirations evne, mavetarmfunktion samt sociale forhold. Hos børn, der har store spiseproblemer, kan næringstilførsel gennem sonde eller gastrostomi (PEG sonde) være den bedste løsning, for at hele døgnet ikke skal blive et kontinuerligt måltid. Kosttilskud Barnet kan sikres optimal ernæringstilførsel med - Berigelse af kosten heri supplement af ernæringsdrikke - Sondeernæring - Parenteral ernæring I de fleste tilfælde er enteral ernæring at foretrække frem for parenteral ernæring for at bevare mave-tarmkanalens funktion. Men valget af metode må vurderes i hvert enkelt tilfælde og afgørelsen afhænger blandt andet af barnets ernæringsstatus og af hvorvidt mave-tarm funktionen er intakt (Hessov 2006). Berigelse af kosten - sondeernæring Når spædbarnets indtag af mælk (modermælk/modermælkserstatning) ikke er tilstrækkelig i forhold til behov, er det nødvendigt at berige mælken. Berigelse i denne sammenhæng betyder ekstra tilførsel af energi og evt. protein, således at den mængde mælk barnet indtager, så vidt det er muligt, vil dække det aktuelle behov. Til energiberigelse anvendes som udgangspunkt: Maltodextrin 5 % (84kJ/20 kcal pr. 100 ml mælk) Olie 2-3 ml/ 100 ml mælk (84kJ/20 kcal pr. 100 ml mælk) Piskefløde 10g /100 ml (150kJ/36 kcal) Til proteinberigelse anvendes: FM85 eller Eoprotin. Oftest 3-3,5 g protein pr kg kropsvægt, men kan individuelt varieres. Fra 3-4 mdr. alderen kan mælken med fordel beriges med industrifremstillet grødpulver, specielt i de tilfælde hvor barnet ikke er villig til at spise med ske. 10 g grødpulver giver ca. 160kJ/38 kcal og 1,7g protein. Det vil ofte være nødvendigt samtidigt at bibeholde den ekstra energiberigelse, som anført ovenfor. Alternativt kan det være hensigtsmæssigt at anvende færdige sondeprodukter det første leveår, som indeholder mindst 4,2kJ/1 kcal/ ml for at sikre tilstrækkelig tilførsel af energi og næringsstoffer på en passende volumen. Sondeprodukterne kan også indtages med kop eller flaske hvis muligt, alternativt kan nasalsonde benyttes. Fra 1 års alderen anvendes alderssvarende sondeernæring med og uden fibre. Den fiberholdige sondemad kan anvendes som forsøg på af opretholde et normalt afføringsmønster (Shaw 2007). Såfremt det vurderes at barnet ikke kan indtage tilstrækkelige mængder af almindelig blandet kost, søges denne i første omgang at gøres mere energitæt vha. 64

63 berigelse med ekstra fedtstof, anvendelse af fødevarer med højere energitæthed, mindre indtag af frugt og grønsager, samt brug af energirige drikkevarer. Herudover kan kosten suppleres med hjemmelavede eller industrielt fremstillede ernæringsdrikke. Ernæringsdrikkene kan udskrives på en grøn recept, der giver 60 % i tilskud Ved langvarigt behov for sondeernæring vil barnet ofte være bedst tjent med at få anlagt en PEG-sonde. Mange børn med PEG sonde spiser almindelig mad efter lyst. Her bruges PEGsonden til supplement på dage hvor indtaget af mad har været godt og på dage hvor spisningen har været svær kan PEGsonden bruges i større omfang. En PEG- sonde betyder ofte, at både barn og forældre oplever spisesituationerne langt mindre stressende. Samtidigt sikres barnet en sufficient næringsstoftilførsel og en højere livskvalitet. Referencer Hessov I. Klinisk ernæring 2006 Shaw V, Lawson M. Clinical paediatric dietetics,

64 Neurosygeplejerskernes funktion Lene Petersen, Gitte Kaiser Baggrund Modtage børn med neurologiske sygdomme, og opbygge/skabe tillid, kontinuitet i patientforløbet. Være bindeled og samarbejdspartner mellem kontaktlæge, øvrige samabejdspartnere og den primære sektor. Målet er at alle neurologiske patienter skal være tilknyttet en kontakt sygeplejerske. Indikation - Alle børn med cerebral parese indlagt på Børneafdelingen. Indlæggelsen kan skyldes: systemiske sygdomme, operationer, ernæringsproblemer, undersøgelsesforløb og/eller særlig medicinsk behandling. - Alle børn med ambulante forløb i børneambulatoriet og dagafsnittet. - Påfyldning af baklofen pumper. Logistik I forbindelse med indlæggelse på Børneafdelingen og ved ambulante forløb, tildeles barnet en plejeansvarlig/kontakt sygeplejerske. Dette vil oftest være sygeplejersker med speciel interesse for og kompetence til at varetage specifikke plejeopgaver i forbindelse med børn med cerebral parese. Børneafdelingens ambulatorium/neurosygeplejeskerne kan kontaktes telefonisk på lokal 2011 (mandag torsdag kl og ). Afbud og tidsbestilling kan foretages på lokal 2132 (mandag torsdag kl ). Dagafsnittets cp-sygeplejersker kan kontaktes dagligt (mandag-fredag) fra kl på telefonnr Arbejdsopgaver I de stationære sengegrupper: - Sygeplejevurdering og planlægning af plejen - Planlægning af specifikke plejeforløb - Assistere ved neurologisk undersøgelse - Koordinering af undersøgelser og behandling - Koordinering af samarbejdet med tværfaglige samarbejdspartnere i primær og sekundær sundhedssektor - Information om og forberedelse til diverse undersøgelser og procedurer - Observation af barnet, herunder anfalds observation - Vejledning og undervisning i forbindelse med specifikke problemstillinger, såsom: ernæring, spisesituationen, sondeernæring, medicinindtagelse, obstipation og lejring 66

65 I Cerebral Parese Ambulatoriet: Der er 2 sygeplejersker tilknyttet dagafsnittet med speciale i børn med cerebral parese. Der afholdes cp- ambulatorium hver fredag og hver 2. og 4. onsdag. Der afvikles baklofen- pumpe påfyldning hver 4. fredag. CP-sygeplejerskens funktionsområde: - Modtage familien i venterummet. - Veje og måle barnet. - Varetagelse af Baklofen-pumpe påfyldning efter lægelig ordination - Assistere ved Botulinum toxin type A behandling - Assistere ved neurologisk undersøgelse - Koordinering af undersøgelser og behandling - Koordinering af samarbejdet med tværfaglige samarbejdspartnere i primær og sekundær sundhedssektor - Information om og forberedelse til diverse undersøgelser og procedurer - Observation af barnet, herunder anfaldsobservation - Vejledning og undervisning i forbindelse med specifikke problemstillinger, såsom: ernæring, spisesituationen, sondeernæring, medicinindtagelse, obstipation, lejring og anfaldsobservation - Via leg observere barnets motoriske, sproglige, sociale og psykiske funktioner. - Fungerer som "bindeled" mellem forældre, hospital og institution. - Undervisnings ansvarlig for afdelingens øvrige personale og studerende. I Børneafdelingens ambulatorium: - Modtage familien i venteværelset - Veje og måle barnet - Assistere ved den neurologiske undersøgelse - Observation af barnet under leg, f.eks. i forbindelse med forældre/lægesamtaler - Yde omsorg, støtte og vejledning til familien omkring undersøgelser og behandling - Individuel sygepleje, der tilgodeser det enkelte barns behov fysisk, psykisk og socialt - Vejledning og undervisning i forbindelse med specifikke problemstillinger, såsom: ernæring, spisesituationen, sondeernæring, medicinindtagelse, obstipation, anfaldsregistrering - Medinddrage barnet og forældrene i forebyggelse og behandling - Ved telefonkonsultationer at yde akut hjælp til pleje og behandling, evt. involvering af den behandlingsansvarlige læge Patient-familie forhold Det tilstræbes at alle børn tildeles en kontakt eller plejeansvarlig sygeplejerske. Referencer Miller F. Cerebral Palsy. Springer

66 Psykologernes funktion Mette Hald, Arendese Bierring Baggrund Krisereaktioner hos forældre og evt. søskende. De akutte belastningsreaktioner kan ytre sig som konstant mentalt alarmberedskab, hukommelsesproblemer, følelsesmæssigt kaos og udmattelse. I denne første fase er behovet for støtte udefra ofte meget tydeligt. Der er dog grund til også at være opmærksom på de langvarige belastningsreaktioner, som kan manifestere sig som større sårbarhed, lavere stresstolerance, skyld, selvbebrejdelse, magtesløshed og søvnvanskeligheder. Disse kan ubehandlet føre til funktionstab, social isolation og egentlig depression. Logistik Børneafdelingen har aktuelt 3 deltidsansatte psykologer, som fysisk er placeret i afsnit 032 i Pavillon 2. Både læger og sygeplejersker kan henvise til psykologerne. Henvisning foretages enten elektronisk eller telefonisk på lokal 2639, 2515 eller Behandling Når et barn får diagnosen cerebral parese, medfører det sorg og krisereaktioner hos barnets forældre, søskende og andre pårørende. De akutte krisereaktioner indebærer ændret bevidsthedstilstand i form af mental alarmberedskab, oplevelser af uvirkelighed, ændret tidsopfattelse og/eller hukommelsesproblemer. Det indebærer endvidere meget stærke og oftest modsatrettede følelser eller fravær af følelser, kropslige reaktioner som smerter og udmattelse. Endelig medfører det ofte en oplevelse af, at tidligere mestringsstrategier er utilstrækkelige. Efterfølgende mere langvarige reaktioner kan være en generel større sårbarhed, lavere stresstolerance, vanskeligheder ved at fortsætte med den vanlige dagligdag både på arbejdet og i privatlivet, irritation og vrede, selvbebrejdelser og skyldfølelser, hukommelses- og koncentrationsproblemer samt søvnvanskeligheder. Mange familier kommer gennem sorgen og krisen ved egen hjælp og med støtte fra venner og familie. Forståelse og fleksibilitet fra arbejdspladsen har også stor betydning. Samtidig vil der være en del familier som kan drage nytte af professionel hjælp, hvorved mere komplicerede sorgreaktioner, der er vanskelige for omgivelserne at håndtere, kan forebygges. I behandlingsforløbet lægges vægt på psykosociale aspekter med krisehåndtering og understøtning af familiens ressourcer som væsentlige indsatsområder. På længere sigt synes følgende faktorer at være afgørende for forældrenes - og dermed barnets - trivsel: Barnets adfærd, dets plejebehov og familiens funktionsniveau. Forældrenes selvtillid, deres stresshåndtering og følelse af at kunne håndtere situationen i forhold til barnet har ligeledes central betydning. For nogle familier vil der derfor periodevist være brug for støtte og vejledning af både pædagogisk, lægelig og psykologisk karakter. 68

67 En familie med barn med cerebral parese kan i dag tilbydes følgende psykologiske interventioner: Krisesamtaler omkring diagnosetidspunktet. Konkret rådgivning Kontakt til primær sektor Krisesamtaler omkring diagnosetidspunktet. De kriseramte familier oplever ofte konfliktfyldte følelsesmæssige reaktioner som sorg, bekymring, forvirring, skyld og vrede hos forældrene. I samtaler med psykologen får forældrene mulighed for at give udtryk for alle disse følelser, hvorved de hjælpes til at få skabt en form for orden i det følelsesmæssige kaos. Samtalerne giver ligeledes forældrene et neutralt forum, hvor de får mulighed for at dele reaktioner med hinanden og således forebygge de parforholdskonflikter som ofte kan opstå, når begge parter er kriseramte. Gennem disse samtaler understøttes forældrenes/familiens tilpasning og evne til at håndtere den vanskelige situation, hvilket er af afgørende betydning for barnets og familiens videre psykiske velbefindende. Konkret rådgivning Dette kan f.eks. være rådgivning om, hvorledes søskende til børn med cerebral parese bedst muligt kan informeres og støttes, således at disse ikke tager unødigt ansvar for familiens situation. Kontakt til primær sektor Sammen med hospitalets socialrådgiver kan psykologen være behjælpelig med kontakt til forvaltningen, institutioner m.v. med henblik på at få en hurtig og smidig sagsbehandling. Opfølgning Psykologerne på Hvidovre Hospital yder endvidere støttende forældresamtaler senere i forløbet, når konsekvenserne af cerebral parese bliver tydeligere for den samlede familie. Der ydes samtaler med forældre omkring skolesøgende børn med cerebral parese om de vanskeligheder, det kan give at føle sig og være "anderledes" end ens jævnaldrende kammerater. I takt med barnets alder og øgede bevidsthed om egen situation kan der opstå nye problemstillinger både for barnet selv og for familien som helhed. Især teenageårene er sårbare, når centrale emner som selvopfattelse, uafhængighedstrang, seksualitet, venskabsgrupper og fremtid aktualiseres. Man kan derfor forvente, at den unge og den unges forældre i denne periode kan få behov for støttende og afklarende samtaler. Endvidere gives der samtaler i forbindelse med en evt. anbringelse af barnet med cerebral parese på en døgninstitution. Dette med henblik på en afklaring af situationen og håndtering af evt. følelser af svigt og utilstrækkelighed. I forbindelse med institutions- og skoleplacering har familier med børn med cerebral parese udover den psykosociale tilgang fra psykolog også behov for en 69

68 neuropsykologisk tilgang. Det er således særdeles vigtigt, at barnet med cerebral parese får foretaget en kognitiv vurdering med henblik på planlægning af pædagogisk tilbud og støtte. Nyere forskning har vist, at netop denne dimension er af særdeles stor betydning for barnets socialiseringsproces og tilgang til arbejdsmarkedet. Neuropsykologisk udredning kan i øjeblikket ikke tilbydes af psykologerne på Hvidovre Hospital og findes ikke som formaliseret tilbud i Region Hovedstaden. Der er et stort ønske om på længere sigt at få tilført ekstra ressourcer til denne opgave. I dag henvises børn med cerebral parese udelukkende til en mere snæver kognitiv udredning i kommunernes pædagogiske psykologiske rådgivninger. Referencer Carr A. The Handbook of Child and Adolescent Clinical Psychology. East Sussex: Routledge, 2006 Dyregrov, A & Dyregrov, K Social nettverksstøtte ved brå død. Fagbokforlaget, 2007 Flanery RB, Everly GS. Crisis Intervention. Int J Emer Men Health 2000: 119 Raina P, O Donnel M, Rosenbaum P et al. The health and well-beeing of caregivers of children with cerebral palsy. Paediatrics 2005;115(6): Roberts AR. Crisis Intervention Handbook. : Oxford University Press, 2000 Wiegerink DJ, Roebroeck ME, Donkervoort M et al. Social and sexual relationships of adolescents and young adults with cerebral palsy compared with able bodied age.mates. J Rehab Med 2008;vol40:

69 Socialrådgivernes funktion Susanne Jonassen, Ellen Tysse. Baggrund Diagnosen cerebral parese vil ofte være forbundet med betydelige sociale konsekvenser for barn og forældre, der fordrer kontakt til socialrådgiver. Logistik Børneafdelingen har aktuelt 2 socialrådgivere der fysisk er placeret i afsnit 032 i Pavillon 2. Kontakten til socialrådgiveren sker typisk efter henvisning fra Børneafdelingens ambulatorium/sengeafdeling, interne eller eksterne samarbejdspartnere eller fra forældrene selv. Henvisning til socialrådgiver bør ske tidligst muligt og kan foretages enten elektronisk som opgave via EBJ eller telefonisk på lokal 2851 eller Ofte er der kontakt til familien mens barnet endnu er under udredning, inden den endelige diagnose er stillet. Funktion og opfølgning Børneafdelingens socialrådgivere kan være formidler af alle typer kontakt til Handicapcenter eller Socialforvaltning vedrørende ændringer i barnets tilstand, der medfører ændringer i forældrenes arbejdsmæssige og sociale/økonomiske forhold. Socialrådgiveren tager således i tæt samarbejde med psykologen hånd om forældrene specielt deres usikkerhed og angst for, hvad diagnosen cerebral parese vil betyde for deres barn og resten af familien. Det er kommunen, der har ansvaret for at tilvejebringe den fornødne hjælp til barnet og familien. Så længe der ikke er nogen egentlig diagnose, kan det være svært at få sagen visiteret til kommunen. Mange kommuner har etableret et specielt center for børn med handicaps og det er erfaringsmæssigt vigtigt at få barnet visiteret dertil, så snart diagnosen cerebral parese er stillet. I modsat fald risikerer familien, at der efterfølgende skal kæmpes meget for at få iværksat de nødvendige hjælpeforanstaltninger. Det er således en af socialrådgiverens opgaver at sørge for, at dette sker på det rette tidspunkt samtidig med, at det følelsesmæssigt er svært for familien at erkende, at deres barn har en varig funktionsnedsættelse. Samtidig spiller det ind, at kommunerne har meget forskellige praksiser i disse sager. Socialrådgiverens opgave er at yde råd og vejledning til familien under hensyn til barnets tarv og forældrenes behov. Situationen er ofte kaotisk set fra familiens synspunkt. Det er derfor afgørende for et godt forløb, at socialrådgiveren hurtigst muligt får skabt struktur og får etableret et samarbejde med en sagsbehandler fra kommunen. Første samtale med familien vil typisk dreje sig om muligheden for orlov til en eller evt. begge forældre enten under barnets indlæggelse eller indtil relevant 71

70 pasningstilbud er fundet. Muligheden for at søge orlov med dækning af hel eller delvis tabt arbejdsfortjeneste i henhold til Serviceloven 42 er til stede, når cerebral parese diagnosen er stillet og kan søges enten helt eller delvist. Ofte vil der være behov for delvis tabt arbejdsfortjeneste i en periode, så familien kan få det hjemlige til at fungere. Drejer det sig om orlov til forældre under en længerevarende indlæggelse inden eller efter diagnosen er stillet, vil der være mulighed for at søge en dagpengegodtgørelse i henhold til Barselslovens 26 (gælder for forældre til børn fra 0-18 år). Mange af disse forældre vil få fuld løn mod at arbejdspladsen får dagpengerefusionen fra kommunen, afhængig af hvilken overenskomst de er ansat under. Efter diagnosen cerebral parese er stillet, er der endvidere mulighed for at vurdere mulige merudgifter i henhold til Servicelovens 41 forbundet med cerebral parese. Betingelserne for at få dækket merudgifter i henhold til Serviceloven til f.eks. medicin, transport, kost m.m. er, at de forventede merudgifter overstiger pt kr. (januar 2009) det næste år. Forældrenes indtægt har ingen betydning. Barnet vil ofte have brug for hjælpemidler i henhold til Servicelovens 112 samt behandlingsredskaber i henhold til Sundhedslovens 74 til afhjælpning af handicappet og der vil under opvæksten i mange tilfælde være behov for flere justeringer, som socialrådgiveren kan være involveret i. Aflastning kan også komme på tale og kan søges og udmøntes på forskellig vis igennem socialforvaltningerne/handicapcentrene. I nogle tilfælde må forældrene træffe beslutning om, at de ikke kan passe barnet hjemme og de må så drøfte muligheden for at sende barnet hjemmefra til en døgninstitution. Denne beslutning er overordentlig vanskelig og kræver lang tids bearbejdning i samråd med f.eks. psykolog og socialrådgiver. Med hensyn til støtte til forældrene er det socialrådgiverens opgave at finde frem til mulige tilbud i familiens egen kommune og forsøge at etablere et samarbejde hurtigst muligt. Referencer Barselsloven Lov om aktiv socialpolitik (Aktivloven) Lov om social service (Serviceloven) Sundhedsloven. 72

71 Ganganalyse-laboratoriet Jesper Bencke Ganganalyse-laboratoriet er et biomekanisk bevægelsesanalyselaboratorium. Ganganalyse-laboratoriet er placeret i Ortopædkirurgisk afdeling, men fungerer i et samarbejde mellem ortopædkirurgisk afd. og børneafd. på Hvidovre hospital, og er således en del af Center for Cerebral Parese på Hvidovre Hospital. Laboratoriet blev åbnet i efteråret 2004 med det formål at gennemføre kliniske, biomekaniske ganganalyser på patienter med patologiske gangproblemer, primært patienter med cerebral parese, samt forske i kliniske, biomekaniske problemstillinger. Den patologiske gang Gangen hos patienter med cerebral parese er fuldstændig afhængig af den cerebrale læsion, der betinger tonus, de primitive refleksers aktivitet herunder klonus, de sekundære kontrakturer og knogleforandringer. I normal gang er der fem basale elementer, disse er ofte forstyrret eller udeblivende i patologisk gang(gage 1991): - Stabilitet i standfasen - Foden tilstrækkeligt fri af gulvet i svingfasen - Passende positionering af foden før gulvkontakt - Tilstrækkelig skridtlængde - Energibevarende bevægelse Eksempelvis ved kontrakturer af m. gastrocnemius/m. soleus vil hælkontakten ikke kunne ske på grund af spidsfod og benet løftes for at holde foden fri af gulvet i svingfasen. Ved spasticitet af quadriceps vil knæet holdes strakt, og benet vil svinge lateralt for at komme fri af underlaget ( stiff knee gang). De hyppigste gangmønstre ved cerebral parese er stiff knee gang, spidsfodsstilling, indaddrejning af fod samt bøjede hofte- og knæled (crouch gang). Den biomekaniske ganganalyse på Hvidovre Hospital vil objektivt beskrive hvorledes benenes bevægelser afviger fra det normale i alle tre planer (3- dimensionelt), og yderligere kombinere disse målinger med beregninger af ledbelastninger og kraftudvikling omkring leddene. Det er også muligt vha. elekrotromyografiske registreringer (EMG) at måle hvilke muskler der evt. aktiveres uhensigtsmæssigt. I laboratoriet kan også måles hvorledes trykket under foden fordeles, enten under barfodsgang eller med specielt trykfølsomme indlæg i patientens normale sko. Referencer Gage JR. Gait Analysis in Cerebral Palsy. 1991;1ed. Mac Keith Press, London. 73

72 Figur 12. I Ganganalyselaboratoriet kan bevægelser måles i alle 3 dimensioner, og eksempelvis visualiseres med en model der kan drejes frit på computerskærmen. 74

73 Ganganalyse Jesper Bencke Baggrund Kliniske ganganalyser har været udbredt i USA og Europa siden begyndelsen af 1980 erne, hvor behovet for objektive vurderinger opstod som reaktion på mindre gode kirurgiske resultater. Videnskabelige undersøgelser fra USA har rapporteret, at den kliniske behandlingsbeslutning blev ændret for % af patienterne, når lægerne blev foreholdt resultaterne af en klinisk ganganalyse som supplement til de øvrige beslutningsgrundlag (Cook 2003, DeLuca 1997, Gage 1993, Kay 2000). Der findes ingen undersøgelser der har sammenlignet resultatet af behandlinger med og uden forudgående ganganalyse. Ganganalyser kan gennemføres med patienter med hemi- eller diplegi, såfremt de er gående, evt. med hjælpemidler, og såfremt de er kognitivt i stand til at magte en så langvarig undersøgelse. Indikation Anvendes til statusvurdering, præ-botulinum toxin type A behandling eller præoperativt med henblik på indikation for behandling. Patienten bør være GMFCS niveau III, eller bedre, og patienten skal have tilstrækkelig tålmodighed og forståelse for at undersøgelsen er langvarig. Efter behandling bør ganganalyse gentages med henblik på kontrol af effekt samt generelt som led i kvalitetskontrol. Logistik Børneneurologerne og børneortopædkirurgerne stiller indikationerne for analyse. Dette foregår ofte i samråd med øvrige behandlere. Henvisninger fra børneneurologer og børneortopædkirurger sendes direkte til Ganganalyselaboratoriet. Øvrige henvisninger sendes til Chef for Ganganalyse-laboratoriet, Ortopædkirurgisk afdeling, afsnit 333. Ganganalyse-laboratoriets patientfolder, hvor undersøgelsen beskrives sendes med indkaldelsen. Barnet skal undersøges iført korte bukser så reflekser kan påsættes. Undersøgelse/behandling En tredimensionel biomekanisk ganganalyse beskriver objektivt det komplekse gangmønster udfra kinematiske (dvs. beskrivelse af ledvinkler, ledvinkelhastigheder, etc.) og kinetiske (dvs. udviklede kræfter, momenter og effekt omkring de involverede led) målinger og samtidig foretages beregninger i tre dimensioner (Gage 2004, Miller 2005). Ganganalysen udføres i et laboratorium med en gangbane og indrettet med 8 specielle infrarøde kameraer rundt om gangbanen (Figur 13). Hvert af kameraerne kan afbilde rummet med en todimensionel flade. På huden af patienten påmonteres små refleksive markører ud for fast definerede anatomiske strukturer. Disse markører kan hver ses af to eller flere kameraer, og hver markørs position i rummet til et givent tidspunkt kan derfor beregnes som et tredimensionelt koordinat ved beregning udfra minimum to kameraers todimensionelle koordinater. Desuden er to kraftplatforme installeret i gulvet i niveau med gangbanen til registrering af intensiteten og den nøjagtige placering af de kræfter, som patienten trykker mod underlaget under et gangskridt. 75

74 Før selve undersøgelsen indledes foretages antropometriske målinger af patienten, såsom, benlængder, ledtykkelser, højde og vægt. Ved selve gangundersøgelsen går patienten ad gangbanen og henover kraftplatformene med sit vanlige gangmønster, mens kameraerne filmer, og kraftplatformene registrerer de udviklede kræfter. Gangen bliver filmet med 100 billeder i sekundet. Samtlige data opsamles synkroniseret i en PC med specielt software. Udfra de 3-dimensionelle markørkoordinater og de antropometriske målinger kan ledcentrum for hofte-, knæ-, og ankelled nu beregnes, og ved at beregne forskellene mellem hvert enkelt filmbillede kan ledvinkelbevægelser beregnes. Ved at kombinere ledbevægelserne med kraftplatform registreringerne beregnes de udviklede nettomomenter omkring de forskellige led, og resultaterne af ganganalysen præsenteres som almindelige videosekvenser, grafer og animerede figurer i en digital rapport. På grund af den automatiske registrering af markørpositionerne, og den synkroniserede optagelse af kraftplatformdata og filmdata, genereres resultaterne af ganganalysen relativt hurtigt af en PC, således at undersøgelsen kan anvendes i klinisk sammenhæng. Ganganalysen kan udvides med simultant EMG registrering på udvalgte muskler. EMG målingerne studeres synkroniseret med graferne fra selve ganganalysen. Desuden kan energiforbruget under gangen kvantificeres ved et bærbart apparatur til måling af iltforbrug og kuldioxid udskillelse. En fysikalsk gennemgang af patienten på lejet med registrering af ledbevægelighed, tonus, spasticitet og styrke komplementerer undersøgelsesprogrammet inden fremlæggelse for klinikerne. Selve undersøgelsen, inklusiv antropometriske målinger og montering af markører, tager omkring 1½-2½ timer. Derudover bruges ca. 1-1½ time på beregning og tolkning af data, samt forberedelse af oplæg til tværfaglig konference med behandlingsbeslutning. Opfølgning En interaktiv rapport udfærdiges med videoklip og 3D animationer af patientens gang, tempora-spatiale parametre, fysikalsk undersøgelsesresultater og grafer til beskrivelse af gangmønstre og kraftudvikling. Hver mandag afkonfereres undersøgelsen biomekanikerne, fysioterapeuterne og lægerne imellem. De henvisende læger og behandlende fysioterapeuter inviteres med. Konklusioner og behandlingsforslag indføjes i rapporten, der tilsendes henvisende læge, og efter ønske og tilladelse fra forældre også til behandlende fysioterapeut. Patient-familie forhold Det er afgørende for en god undersøgelse at patienten har tilstrækkelig tålmodighed og forståelse for at undersøgelsen er langvarig. Det er derfor også godt hvis barnet ledsages af en eller begge forældre, og at man har talt om undersøgelsen før fremmødet. Behandlende fysioterapeut er også velkommen. 76

75 Figur 13 Illustration af 3D ganganalysemetode. Ved hjælp af flere infrarøde kameraer kan reflekserne monteret på patienten opsamles og omdannes til en 3D figur i computeren. Derefter beregnes ledvinkler og momentudvikling i sagittal, medio-lateral og transversal retning. Referencer Cook RE, Schneider I, Hazlewood ME, et al. Gait analysis alters decision-making in cerebral palsy. J Pediatr Orthop 2003;23: DeLuca PA, Davis RB, Ounpuu S, et al. Alterations in surgical decision making in patients with cerebral palsy based on three-dimensional gait analysis. J Pediatr Orthop 1997;17: Gage JR. Gait analysis. An essential tool in the treatment of cerebral palsy. Clin Orthop Relat Res 1993: Gage JR. The Treatment of Gait Problems in Cerebral Palsy. 2004; 2 ed, Mac Keith Press, London. Kay RM, Dennis S, Rethlefsen S, et al. The effect of preoperative gait analysis on orthopaedic decision making. Clin Orthop Relat Res 2000: Miller F. Cerebral Palsy Springer, New York. 77

76 Plantar tryk-måling Jesper Bencke Baggrund Plantar tryk-måling er oprindeligt udviklet til vurdering af risiko for udvikling af fodsår hos diabetikere. I de senere år har metoden vundet udbredelse til vurdering af fejlbelastninger bl.a. hos patienter med cerebral parese (Chang 2002). Undersøgelsen kan gennemføres med alle gående patienter med cerebral parese. Indikation Patienter med cerebral parese med rigide eller dynamiske foddeformiteter hvor belastningmønsteret i foden under gang skal belyses før evt. ortoseordination eller kirurgi. Hyppigste indikation er valgusfoden. Logistik Børneneurologerne og børneortopædkirurgerne stiller indikationerne for Plantar tryk-måling. Dette foregår ofte i samråd med øvrige behandlere. Henvisninger fra børneneurologer og børneortopædkirurger sendes direkte til Ganganalyselaboratoriet. Øvrige henvisninger sendes til Chef for Ganganalyse-laboratoriet, Ortopædkirurgisk afdeling, afsnit 333. Metode Måling af plantar-trykfordelingen, underlagets reaktionskraft og fordelingen af denne under foden, er et vigtigt klinisk redskab i bl.a. evaluering af den spastiske fod (Miller 2005). I Ganganalyse-laboratoriet anvendes EMED (Novel) systemet til målingen af trykket mellem den bare fod og gulvet ved hjælp af en kraftplatform, eller mellem foden og skoen ved hjælp af en indlægssål med krafttransducere (Pedar-X). Dette udstyr består af en trykplade med 4 små kraftsensorer pr cm 2, og det kombinerede output fra disse sensorer giver information om trykfordelingen på udvalgte områder under foden. Ydermere måles trykfordelingen over tid under hele fodafviklingen/kontakten. Dette gør det muligt at udvide målingerne med analyser hvor både belastning og tid medregnes. Fodens gennemsnitlige trykcenter (også kaldet gait line) kan bestemmes og regionale impuls analyser (tryk-tids integralet og kraft-tids integralet) kan udføres, i hvilke tryk, areal og tid bruges til at udregne regionale belastning. Undersøgelsen varer ca. 20 min. Opfølgning Hver mandag afkonfereres undersøgelsen biomekanikerne og lægerne imellem og de henvisende læger inviteres med. Patient-familie forhold Det er afgørende for en god undersøgelse at patienten har forståelse for at undersøgelsen kræver samarbejde om at gå som man plejer. Det er derfor også godt hvis barnet ledsages af en eller begge forældre, og at man har talt om undersøgelsen før fremmødet. Behandlende fysioterapeut er også velkommen. 78

77 Figur 14 Plantar trykmåling af hemiplegiker A: afficeret side, equinusfod B ikkeafficeret side (normal tryk). Bemærk at tryk landskabet er meget ujævnt, med nogle regioner der er meget belastet, og andre regioner hvor der næsten ikke registreres tryk. I analysen af plantartrykket defineres foden i masker ud fra anatomiske vigtige regioner, og peak trykket måles og bestemmes indenfor hvert af disse områder. Forskellene mellem den raske og den afficerede fod i figuren er tydelige, og afvigelserne kan bidrage til at ordinere typen af indlæg eller typen af kirurgi. Referencer Chang CH, Miller F, Schuyler J. Dynamic pedobarograph in evaluation of varus and valgus foot deformities. J Pediatr Orthop 2002;22: Miller F. Cerebral Palsy Springer, New York 79

78 80

79 Ortopædkirurgisk afdeling Stig Sonne-Holm Ortopædkirurgisk afdeling får henvist patienter fra børneafdelingen, men også patienter direkte fra institutioner og egen læge. Hertil kommer patienter fra andre regioner med henvisning til frit sygehus valg. Patienterne vurderes ambulant på afsnit 333. Den ortopædkirurgiske konsultation består i en anamneseoptagelse med et kort resumé af årsagerne til den spastiske lammelse samt en definering af barnets aktuelle færdighedsniveau. Der foretages en nøje klinisk gennemgang af bevægeapparatet omfattende en neurologisk undersøgelse dog uden ophtalmoskopi. Der suppleres med almindelige røntgenundersøgelser der specificeres efter formål. Det være sig spotmåling, stående optagelse med henblik på aksefejl, stående optagelser af fødder med henblik på valgus/varus fejlstilling samt hallux valgusgraden ved valgusfødder. Mere specielle undersøgelser omfatter bl.a. skolioseoptagelser der udføres stående og kan suppleres med sideoptagelser. Kan patienten kun sidde udføres siddende scolioseoptagelse hvor bækkenet fikseres med gjorder for at opnå standardiserede optagelse. Dette er væsentlig når scoliosegrad skal sammenlignes over tid. CT-scanninger og MR-scanninger udføres på specielle indikationer. Ved svære deformiteter af knogler kan tredimentionelle CTscanninger være en hjælp. Er der mistanke om intraspinale processer som årsag til scoliosen skal ryggen MR-screenes som det er rutinen ved idiopatiske scolioser. Hos alle patienter med gangfunktion, er gentagne ganganalyser i vækstperioden indiceret. Mange patienter følges med årlige kontroller ved børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Ved scolioser røntgenkontrolleres hvert halve år og det er væsentligt at kontrollere en evt. progression i scoliosegraden ved at sammenligne med det førsttagne billede. Enkelte fortsætter kontrollen i Ortopædkirurgisk amb. efter 15-årsalderen. 81

80 Operationer i underekstremiteterne Stig Sonne-Holm Operationsindikationerne afhænger af om patienten har en hemiplegi, diplegi eller en tetraplegi. Operationerne kan imidlertid være de samme ved de 3 typer af cerebral parese. Ved muskelforlængelser gælder generelt at er spasticitetskonsekvensen en dynamisk, redressabel fejlstilling er behandlingen en ortose. Drejer det sig om en rigid ikke redressérbar fejlstilling bør der bløddelsopereres med en muskelforlængelse. Er leddet, som musklerne påvirker instabilt, skal der udføres knogleoperationer. Hos patienter med ataxi, atetose og dystoni er effekten af seneflytninger, såvel på underekstremiteterne som på overekstremiteterne, uforudsigelige og ikke indiceret. Indgreb hos denne patientkategori vil være deser af fejlstillede led. Det er altid en samlet vurdering, der ligger til grund for om en patient skal opereres. Udover de strikte ortopædkirurgiske præmisser skal være til stede, kommer hensynet til de sociale forhold, forældrenes forventninger til effekten af indgrebet, patientens evt. nyligt erhvervede funktionsniveau, skolegang etc. Hos patienter med hemiplegi vil det største problem være spidsfodstillingen af foden. Bliver spidsfoden rigid bør der foretages achillesseneforlængelse. En orthose kan være nødvendig efter operation, men i teenagealderen vil patienterne oftest ikke anvende den mere. Seneflytninger på foden kommer på tale ved dynamiske fejlstillinger og bliver de rigide er deser i fodroden,calcaneusosteotomier og kileosteotomier indiceret. Hos patienter med diplegi er kirurgi altid nødvendigt. Fodproblematikken kan være den samme som hos hemiplegikere, men ofte ses en valgus knækfod, der kræver forlængelse af fodens yderside eller ekstraartikulær subtaloartrodese. Seneforlængelser svarende til haser, hofteadduktorer og hoftefleksorer skal udføres samtidigt for ikke at få en iatrogen crouch-gang. Ender tilstanden med stiff knee gang må m. rectus femoris flyttes til haserne. Her er ganganalyse særlig vigtig; musklen sættes ud af spillet med en blokade og ganganalyser før og efter blokade sammenlignes. Er der en subjektiv og/eller en objektivt gevinst ved blokaden opereres. Hos patienter med tetraplegi er man primært opmærksom på hofterne, hvor mange patienter må opereres for at undgå sekundært hofteskred. Går hofterne ud af led får patienterne en kompromitteret siddestilling og skoliose. Alle patienter skal screenes med røntgen af hofter på en forfraoptagelse en gang om året mellem 2 og 6- årsalderen. Psoas- og adductorsene overskæringer kombineret med femur- og bækkenosteotomier udføres. Når mere end 50 % af ledhovedet er udækket (Femoral Head Extrusion Index (Heyman 1950) større en 50) skal der udføres containment operation. Hos patienter der anvender ståstøtte-stativ eller ganghjælpemidler med kropsstøtte, udføres stabiliserende fodoperation, hvis orthosebrug giver trykproblemer. Referencer Heyman CH, Herndorn CH. Legg-Perthes disease. A method of measurement of the roentgenographic result. J Bone J Surg 1950;32A:

81 Generelle præ- og postoperative forløb ved kirurgi Stig Sonne-Holm Præoperativt Undersøgelser: - Indikationen for indgreb er stillet ved ortopædkirurgisk undersøgelse med deltagelse af barn, forældre og evt. behandlende fysioterapeut i ortopædkirurgisk ambulatorium, afsnit 333, i det fælles cp-ambulatorium i afd. 415 eller i fællesambulatoriet på Børneneurologisk Behandlingsklinik. - Evt. ganganalyse og/eller plantar tryk-måling med efterfølgende tværfaglig konference er gennemført inden planlægning af opeation. Indgreb og procedure resuméres i ORBIT. - Patienten vurderes efter GMFM. Se specialafsnittet under Test og Måleredskaber - Bookning foregår via ORBIT, hvorefter den børneortopædkirurgiske sekretær kontakter børneafdelingnen, hvis patienten er under 16 år, og oplyser indlæggelsesdag. Dernæst indkalder den ortopædkirurgisk sekretær patienten. Er barnet under 1 år skal en børneanæstesilæge desuden kontaktes og give tilsagn til operationsdatoen, ligesom neonatalafdelingen skal varsles, idet børn under 1 år observeres postoperativ på neonatalafdelingen. Se specialafsnittene Ganganalyse og Plantar tryk-måling. Der registreres i henhold til Hovedstadsregionens CP-database. Ved behov vurderes patienten i fællesambulatorium på Børneneurologisk Behandlingsklinik. Postoperativt Smertebehandling Ved større indgreb på bækken/hofter eller knæ anlægges epiduralt kateter ved anæstesiafdelingen, som også efterfølgende ordinerer perifert smertestillende. Epikateteret anlægges først efter at patienten er lagt i universel anæstesi. Anlægges epikateter lægger kirurgassistenten blærekater, når patienten er bedøvet. Tilsvarende gælder, hvis der ved knæ og fodkirurgi er lagt perifere blokader ( f.eks ischiadicus-, femoralisblokade), med eller uden kateterindlæggelse omkring nerverne. Er der indlagt katetre omkring nerverne kommer smerteanæstesisygeplejersken (tlf. 5176) dagligt på tilsyn på sengeafsnittene. Ordinerer kirurgen eller børnelægen smertestillende følges følgende retningslinjer: - Ved akutte tilstande og er barnet fastende: Supp. morfin 0.1 mg/kg ell. inj. morfin 0.1 mg/kg i.m. Børnedosering gælder op til 14 års alderen. - Postoperativt ordineres Panodil og NSAID fast og morfin pn/fast: - Panodil supp. 25 mg/kg x 4 dagl. ell Panodil p.o. 15 mg/kg x 4 dagl.fast i én uge. 83

82 - Bonyl mixtur ell. Naproxen tbl. 10 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser i 3-4 dage, herefter p.n. - Operatør eller stuegangsgående læge tager stilling til om og hvornår der skal suppleres med centralvirkende analgetika (f.eks morfin/ oxynorm). Morfin suppl. altid med en fast ordination på et kvalmestillende præp., f.eks. subl. Zofran efter vægt. Fysio- og/eller ergoterapi i forbindelse med indlæggelsen - Efter operationen kan der anlægges gipsbandager, f.eks hoftegips, kunstofbandager, Don-Joy ortoser med begrænsninger i bevægeudslag, evt. Walker-ortose. - Ved fodoperationer kan bandagisten efter amotio atellae i forbindelse med gipsskift halvvejs i bandageringsperioden tage afstøbninger til nye ortoser efter at ektremiteten har ændret form. Herved opnås at ortosen er fremstillet når endelige bandagefjernelse foretages. - Mobilisering sker efter den opererende læges anvisninger. Kirurgen kan henvise til de enkelte afsnit, der beskriver operationerne. - Evt. udleveres og/eller tilpasses mobilitetshjælpemidler. Se specialeafsnittet Mobilitets hjælpemidler. - Evt. udleveres andre hjælpemidler (gribetang, forflytningsplade, hospitalsseng, lift mv.) Sygeplejen - Efter operationen observeres patienten i opvågningsafsnittet, hvortil forældre tilkaldes. Efter et par timer og når patienten er stabil flyttes patienten til sengeafsnittet. De væsentligste observationer er her kontrol af den pågældende ekstremitet. Kredsløb og bevægelighed kontrolleres hver halve time de første 4 timer. Herefter ved hvert vagtskifte. Ved mindste mistanke om kompartment syndrom, betinget af såvel bandage som blødningen i benet, tilkaldes vagthavende ortopædkirurg, der klipper bandagen op, helt ind til huden og spreder bandagen, Postoperativ ambulant fysioterapi - Udspænding - Styrketræning - Balance og koordinationstræning Se specialafsnittet under Fysioterapi Information - Vejledning/instruktion gives til primære personer omkring barnet ang. lejring, aktivitet, skriftligt hjemmeprogram. - Der informeres om forholdsregler i gipseperioden, udlevering af pjecer. Ved problemer kontaktes i dagtimerne ortopædkirurgisk amb. tlf , på andre tidspunkter kontaktes skadestuen på Hvidovre Hospital tlf Opfølgning - Ved udskrivelsen gives ambulant kontrol i børneortopædkirurgisk ambulatorium, afsnit

83 - Postoperativ ganganalyse og/eller plantar tryk-måling med efterfølgende tværfaglig konference bestilles ved de postoperative ambulante kontroller. Se specialafsnittettene Ganganalyse og Plantar tryk-måling. Patient-familie forhold Barn og familie skal være oplyst om indgrebet jvf. almindelige akkrediteringsregler. Specielt skal oplyses om tegn på gipsegener og om hvordan forældrene i så fald skal forholde sig. Barn og familie skal være indstillet på - intensiv genoptræning/fysioterapi i den postoperative periode. - træning hjemme i den postoperative periode. Sociale foranstaltninger - Ved behov ansøger kirurgen socialforvaltningen om kompensation for tabt arbejdsfortjeneste til en af forældrene og/eller yderligere støttepædagogtimer. Behovet vurderes individuelt og afhænger bl.a. af operationen, barnets alder, de hjemlige forhold, eksisterende støtteforanstaltninger, barnets daginstitutions- eller skoletilbud. Generelt gælder at perioden omfatter gipsetiden plus 2 uger. 85

84 Bækkenosteotomier Stig Sonne-Holm Baggrund Hoften udvikler sig og er modtagelig for ydre påvirkning gennem de første 4 år, hvor anatomien kan modereres ( Jacobsen, Sonne-Holm 2003). Hofteluksation/dysplasi/subluksation optræder sekundært til det vedholdende patologiske muskeltræk over hofteleddet, og fordi hoften ikke belastes fysiologisk hos personer uden gangfunktion. Alle grader af sygdommen kan ses. Ekstremet er den totalt lukserede hofte med oprykning, torpedoformet caput med bruskforandringer og mange smerter samt ophævet gang- og standfunktion hos tetraplegikeren til diplegikeren med let lateralisering af caput. Luksation bør ikke forekomme såfremt patienten følges gennem opvæksten. Operationsmetode indretter sig efter graden af sygdom. En totalt lukseret hofte kræver indgreb på femur med forkortning og vinklingsosteotomi, bækkenosteotomi samt kapselplastik, mens man i nogle tilfælde med FHEI på 50 kan nøjes med en variserende femurosteotomi. Afdelingen anvender Dega s bækkenosteotomi (Grudziak, Ward 2001), Staheli s bækkenosteotomi (Staheli 1981) og i enkelte tilfælde Salter s bækkenosteotomi. Der foreligger altid en vis grad af anteversion af femur visende sig ved indadrotation af hofte. Det er vor erfaring at caputs indstiling i acetabulum ikke kan påvirkes ved normalisering af rotationsfejlen. Når femur derfor deroteres ved vinklingsosteotomierne er det alene begrundet i den biomekaniske fordel (fødderne vender fremad i gangretningen) og af det kosmetiske. Er FHEI under i 8 årsalderen er risikoen for senere luksation minimal. Indikation Hos alle patienter hvor FHEI-indeks er over 50 og /eller et acetabularindeks på over 20 grader. Typen af operation og kombinationer heraf afhænder af anatomien s.a. ovenfor. Type Alle typer cerebral parese. Alder Oftest fra 2-10 år, men kan også udføres hos patienterne med lukkede epifyselinjer og y-brusk (Inan et al. 2007) Logistik Opfylder patienten ovennævnte, henvises til børneortopæderne, afsnit 333, forudgået af røntgen af hofterne forfra på et billede. Ortopædkirurgen indhenter en 3-D CT-scanning. Ved indlæggelsen skal der bestilles blodtype og BAS-test. Behandling Foregår ved Smith-Petersen's adgang, som er en stor forreste adgang til hoften. N. cutaneus femoris lat. holdes medialt, m. sartorius og m. rectus femoris tages ned, 86

85 crista aponeurosen spaltes og hofteledkapslen blotlægges og rougieneres delvist fra subperiostalt, circumferent og ned til incisura ischiaticum. Der anvendes 3 forskellige bækkenosteotomityper: - Salter's bækkenosteotomi, hvor bækkenet saves igennem fra incisura ischiadica og frem til spina iliaca superior inferior. I osteotomien indsættes forfra en kile fra bækkenkammen, hvorved man vinder 15 grader yderligere acetabulardækning fremefter og lateralt. Ved Salter's osteotomi indsættes 2 Kirschnertråde med gevind, som skal fjernes 5-6 uger efter i fuld bedøvelse. - Dega's osteotomi, hvor man circumferent går ind over acetabulum, osteotomerer interlaminært ned mod Y-brusken og indsætter kiler fra crista i osteotomien eller fra en forkortningsosteotomi på femur, hvorved man presser acetabularloftet ned og lateralt ud over caput femoris. Denne osteotomi benyttes primært til patienter med cerebral parese, hvor man oftest har behov for at rekonstruere det posteriore acetabularloft. Ved Dega's osteotomi indsættes intet osteosyntesemateriale da implantatet sidder i spænd. - Staheli s osteotomi, hvor bækkenvingen blotlægges op mod crista og med hulmejsel tages spåner ned mod hofteleddet,. Forinden er der med 4.5 mm bor fremstilles en rende circumferent med acetabulum overkant, hvor knogle stykker indsættes som et tag over den promierende kapsel og caput. Ovenover taget lægges de nedtagne spånder. Postoperativ behandling Hoftegips i 5 uger. Da Dega-osteotomien er stabil kan hoftegips undlades hos tungere/ældre børn. I så fald aflastes ekstremiteten. Drejer det sig om en Salter's osteotomi genindlægges pt. efter 5 uger til gips- og K- trådsfjernelse i generel anæstesi. Ved Dega's og Staheli s osteotomi fjernelse af gips i ortopædkirurgisk amb., afsnit 333, rum 59. Der tages røntgen postoperativt, efter 5 uger og 1 år postoperativt. Patient-familie forhold Familien skal orienteres om at der er tale om større kirrugi som ofte indbærer blodtransfusioner. Der skal orienteres om pasning af et barn med hoftegips herunder renholdelse af gipsåbningerne og foring med fob-vat. Fysioterapeuterne skal skaffe og indrette specialkørestol. Epikateter anvendes rutinemæssigt og blærekateterindlæggelse under bedøvelsen derfor nødvendig. Katetrene i ryg og blære fjernes samtidigt 2-3 dage efter operationen. En forældre skal være ved barnet i 6 uger (der skal søges om erstatning for tabt arbejdsfortjeneste) Risiko og mulige komplikationer Der kan forekomme blødninger i ugerne postoperativt som kan vise sig ved hæmatomdannelse omkring genitalia. Gipsetryk kan optræde. Nervus cutaneus femoris lateralis kan i sjældne tilfælde overskæres eller have dysfunktion et stykke tid på grund af tryk peroperativt. 87

86 Referencer Inan M, Gabos PG, Domzalski M, Miller F, Dabney KW. Incomplete transiliac osteotomy in skeletally mature adolescents with cerebral palsy. Clin Orthop Relat Res. 2007;462: Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte I. Ugeskr Læger. 2003;165(3): Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte II. Ugeskr Læger. 2003;165(3): Grudziak JS, Ward WT. Dega osteotomy for the treatment of congenital dysplasia of the hip. J Bone Joint Dis 2001;83-A: Staheli LT: Slotted acetabular augmentation. J Pediatr Orthop 1981;1: Figur 15. Rtg. før og efter Salterosteostomi. 88

87 Variserende hofteosteotomi Stig Sonne-Holm Baggrund Der er et velkendt fænomen at patienterne med cerebral parese risikerer at hofterne går ud af led. Risikofaktorer er ligeledes beskrevet (Cooke et al. 1989) og der foreligger flere opgørelser over effekten af variserende proksimal femurosteotomi, men en varig effekt opnås dog kun, hvis acetabularsiden angribes samtidig (Brunner og Baumann, 1997). Figur 16 Lukserbár hofte hos 2-årig Indikation Ved femoral head extrusion index (FHEI) over 50 procent. Udføres primært som et ledbevarende indgreb, for at undgå hofteluksation. Dette er mest aktuelt efter 4-års alderen. Er acetabularindexet ligeledes påvirket, skal der samtigt foretages en bækkenosteotomi. Jo tidligere osteotomierne udføres jo større er risikoen for reoperationer for at bevare hoftens centrering. Logistik Patientern under 4 år skal følges med årlige røntgenkontroller af hofterne forfra. (Lauensteins optagelser ikke nødvendige). Ved begyndende nedsat abduktionsevne af hofterne og ved manglende effekt af Botox og ved manglende effekt af bløddelsindgreb (er der et FHEI-index over 50 % kan bløddelsindgreb ikke stå alene) henvises til børneortpædkirurgerne. Behandling Operationen foregår med frit ben, på planleje og med baldepude under den syge side. Der anvendes lateral adgang over trochanterregionen som ved osteosynte af hoftefrakturer. Der tages en kile ud intertrokantært/subtrokantært, graden af varisering bestemmes i gennemlysning, fikseres med glideskrue med skinne a.m. Intermediate. Hos helt små Pediatric apparatur og hos store børn kan DHS-apparaturet anvendes. 89

88 Figur 17 Helet Dega-osteotomi og variseringsosteotomi af femur på begge sider. Postoperativt Anvendes Pediatric-systemet, der er et fint glideskrue-osteosyntesesystem til collumlængder under 3,2 cm, er det nødvendigt med hoftegips i 5 uger. Anvendes den lidt større Intermediate glideskrue, som er til collum femoris længde over 3,2 cm, er hoftegips ikke nødvendig. Røntgen postoperativt og efter 5 uger. Aflastning med 2 albuestokke (3 pkt.-støtte) eller kørestol i 5 uger. Desuden røntgenkontrol 1 år efter operationen, hvor man aftaler en dato for fjernelse af osteosyntesematerialet under indlæggelse. Referencer Cooke PH, Cole WG, Carey RP. Dislocation of the hip in cerebral palsy. Natural history and predictability. J Bone J Surg (Br) 1989;71: Brunner R, Baumann JU. Long-term effects of intertrocanteric varus-derotation osteotomy on femur and acetabulum in spastic cerebral palsy: an 11- to 18-year follow-up study. J Pediatr Orthop 1997;17:

89 Deroterende hofteosteotomi Stig Sonne-Holm Baggrund Patienter med cerebral parese har øget anteversion af hofter på grund af ændret muskeltræk over hofterne. En nedsat abduktions- og udadrotationsevne medvirker til en circulus vitiosus hvor den manglende centrering af caput forværrer anteversionen. Fejlrotationen skal derfor ses sammen med FHEI og sublukation, der skal behandles samtidigt. Rotationsfejlstillinger er hyppige (van der Linden ML et al. 2006). Indikation Foretages ved eksessiv indadrotation af foden og/eller ved malalignment. Deroterende femurosteotomi bør om muligt foretages før barnet fra 4-6 års alderen udvikler kompenserende udadrotation under knæet (malicious malalignment). Logistik Henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333, som iværksætter ganganalyse. Indadrotationsgraden af femur og evt. udadrotationsgrad af crus bestemmes ved ganganalyse og CT-scanning (specialordination). Behandling Foregår i rygleje ved lateral adgang til trochantermassivet, osteostomi intertrochantært, femur udadroteres som planlagt ved ganganalysen og osteotomien fikseres med Intermediate-glideskrue. Hos store børn kan DHS anvendes. Evt. crusosteotomi foretages supramalleolært med indsættelse af AO-skinne (se afsnit) Postoperativ behandling Aflastning i 5 uger uden støtte. Røntgen postoperativt og efter 5 uger. Hvis der foretages samtidig crusosteotomi lægges ved operationen crusgips for en fem ugers periode. Rtg. kontrol af crus som anført. Opfølgning Ny ganganalyse efter 6 måneder. Patient-familie forhold Socialrådgiver skal kontaktes med henblik på ansøgning om kompensation for tabt arbejdsfortjeneste og/eller yderligere støttepædagogtimer i 5 uger. Referencer Van der Linden ML, Hazlewood ME, Hilman SJ, Robb JE. Passive and dynamic rotation of the lower limbs in children with diplegic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2006;48:

90 Distal femurepifyse stapling ved crouch Stig Sonne-Holm Baggrund Fordelen ved stapling med 8-plates er at indgrebet er minimalt, men effekten indtræder først efter flere år. Indikationen for indgrebet er som ved regelret ekstenderende distal femurosteotomi. Dvs. at der skal være flektionskontraktur og ganganalyse viser at hasemuskelforlængelse vil gøre knæet instabilt eller kompromitere karnervebundet ved en udretning (Kramer, Stevens 2001). 8-plates generer formentlig mindre end kramper der kan gå løse. Stapling er et reversibelt indgreb sålænge instrumenteringen sker supraperiostalt. Derved sker ingen epifysiodese (Stevens 2007). Crouchgang vurderet ved ganganalyse. Skal kunne gå, evt. med let personstøtte. Groud reaction force skal ligge bag knæene og foran ankel- og hofteled. Alder: fra 11 årsalderen. Logistik Henvises til ganganalyse med oplæg om at indgrebet skal overvejes. Inden oplægget skal der foreligge rtg. af begge knæ i to planer på lang plade i maksimal strakt stilling således at strækkemanglen kan udmåles nøjagtigt. Desuden skal der foreligge en knoglealdersanalyse. Behandling Blodprøver er ikke nødvendige. I blodtomhed og gennemlysning 2 incisioner over epifyseskiverne. 8-plates indsættes fortil lateralt og medialt for sulcus femoralis. Ingen immobiliserende bandager. Figur 18 Forfra og sidebillede af knæ med forreste epifysiodese på grund af strækkedefekt i ledddet 92

91 Opfølgning og postoperativt På operationsdagen tages røntgen af knæet i to planer. Fysioterapiopfølgning med fokus på styrketræning, gangtræning og udspænding. 6 måneder postoperativ kontrol hos kirurgen med siderøntgen på lang plade med maksimal ekstention af knæet. Patient-familie forhold Familien skal vide at der ikke er nogen hensyn at tage udover de første postoperative dage og at effekten først kommer når barnet vokser. Skal desuden oplyses om den kalkulerede ventetid før knæet er strakt samt at fjernelse af skinnerne kan komme på tale hvis knæet overstrækker. Risiko og mulige komplikationer Skal oplyses om infektions- og anæstesirisiko samt om at fjernelse af skinner kan komme på tale, samt om usikkerheden om det samlede resultat. Referencer Kramer A, Stevens PM. Anterior femoral stapling. J Pediatr Orthop 2001;21: Stevens PM. Guided groth for angular correction. J Pediatr Orthop 2007;27:

92 Distal ekstenderende femurosteotomi ved crouch Stig Sonne-Holm Baggrund Crouch et invaliderende og kosmetisk uskønt gangmønster, som også er meget energiforbrugende og dermed trættende for patienten. Årsagen til tilstanden er flerfoldig. Stramme hasemuskler og hoftefleksorer enten med spasticitet eller kontrakturer kan forklare gangmønsteret. Tilstanden kan desuden være iatrogen ved at triceps surae tidligere er blevet svækket ved for lang forlængelse. Svaghed i quadriceps og hofteekstensorer samt dårlig balance kan ligeledes udløse den nedsunkne gang. De flekterede knæ i standfasen kan give patellasmerter på grund af øget retropatellart tryk og sekundær opstår rygsmerter. Indgrebet er beskrevet tilbage i 1913 (Osgood RB, 1913), men der er kun enkelte opgørelser over effekten blandt spastikere (Stout JL 2008). Indikation Crouchgang vurderet ved ganganalyse. Skal kunne gå, evt. med let personstøtte. Ground reaction force skal ligge bag knæene og foran ankel- og hofteled. Alder: fra 8-årsalderen. I modsætning til anterior distal femurepifysiodese med 8-plates bør man dog overveje at reservere så stort et indgreb til de ældre børn pga. risikoen for residiv under den fortsatte vækst. Logistik Henvises til ganganalyse med oplæg om at indgrebet skal overvejes. Inden oplægget skal der foreligge rtg. af begge knæ i to planer på lang plade i maksimal strakt stilling således at strækkemanglen kan udmåles nøjagtigt. Desuden skal foreligge en vurdering af om anterior epifysiodese er et alternativt samt om tuberositas tibia samtidig skal flyttes distalt (beh. af patella alta). Behandling Blodtype, BAS-test. Planleje. Zinacef efter vægt. Gennemlysning. AOhofteosteotomiskinner i samtlige størrelser. Incision lateralt distalt over femur. Adgang bag vastus lateralis. Blotlægning subperiostalt uden at gå ind i knæet. Med osteotomimejsel og under gennemlysning indbankes mejslen parallelt med ledlinjen og proksimalt for epifyseskiven og indbankning på toppen af epikondylen. Med bred retraktor beskyttes kar/nervebundtet og der tages en dorsal kile ud svarende til det målte på røntgen. Mejslen fjernes, osteotomiskinnen indbankes og fikseres med mindst 3 skruer med kompression over osteotomilinjen. Afsluttende røntgengennemlysning med check af bevægeudslag, alignment og skruernes længde. Opfølgning og postoperativt Patienten mobiliseres med låst Don-Joy bandage i 10 graders flektion i 4 uger. Inden udskrivelsen tages røntgen af knæet i 2 planer.de første 4 uger må der belastes med 1/3 af kropsvægten dvs.mobilieres med 2 stokke. Herefter tillades 90 graders flektion og 6 uger efter operationen ny røntgenkontrol og fuld belastning uden bandage. Er der fortaget dobbelsidig operation mobiliseres de første 4 uger til 94

93 kørestol. Efter 4 uger knætræning med stigende belastning og efter 6 uger fuld styrketræning af alle benets muskler. Ny ganganalyse 1 år efter operation. Figur graders ekstenderende osteotomi hos tetraplegiker, der ikke havde standfunktion før operation. Patient-familie forhold Familien skal oplyses om at benet skal aflastes de første 4 uger og en af forældrene skal have orlov i 6 uger. Risiko og mulige komplikationer Der er altid en beskeden risiko for suboptimal korrektion, pseudartrosedannelse og er der smerter efter 6 måneder er dette også en komplikation. Opretningen af strækkemanglen vil medføre en tilsvarende indskrænkning i flektionen. Hos yngre børn risiko for recidiv af hasestramningen. Referencer Osgood RB. A method of osteotomy of the lower end of the femur in cases of permanent flexion of the knee joint. 1913;s2-11: Stout JL, Gage RG, Schwartz MH, Novocheck TF. Distal femoral extension osteotomy and patellar tendon advancement to treat persistent crouch gait in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 2008;90:

94 M. psoas major forlængelse Stig Sonne-Holm Baggrund M. psoas major flekterer hoften og lateral flekterer lænderyggen og er derfor medvirkende til udvikling af lave scolioser og skævt bækken samt til flektionskontraktur af hoften. Vurdering af musklens tilstand forgår ved Thomas s test, hvor flektion af kontralaterale hofte deflekterer bækkenet og afslører at den kontrakte hofte ikke kan forblive plan på lejet. Spasticiteten i musklen er også medvirkende til subluksation af samme sides hofte. Øget tonus af musklen kan forårsage en konveks lumbal scoliose til den pågældende side. Indikation Ved psoasstramning beskrevet ved positiv Thomas test på mere end 15 grader og/eller subluksation/luksation af hoften. Hos diplegikerne kan indikation være anterior bækkenkipning ved afslutningen af standfasen og/eller ved crouch gait vurderet ved ganganalyse. Logistik Henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333, ofte i forbindelse med anden kirurgi. Behandling Foregår oftest i forbindelse med bækkenosteotomier, udføres dog også isoleret eller i kombinatiion med forlængelser af andre muskler. Isoleret foretrækker vi at gøre det over the brim Ved operations afdækning tages hensyn til at også det kontralaterale ben under operationen skal kunne bevæges frit igennem i hoften. Incision fortil over bækkenkanten. M. Iliacus løftes; på bagsiden af musklen palperes psoassenen. Ved flektion af hoften bliver senen mindre stram og en cysticustang føres omkring. Aponeurosen trækkes frem i feltet og den overskæres. Lagene lukkes. Postoperativt regime Ofte vil patienten være i gips på grund af anden kirurgi, men foretages det isoleret, er bugleje meget af tiden samt udspænding væsentlig. Der foretages ikke gipsning ved isoleret psoastenotomi. Fysioterapeuten orienterer om indikationen for bugleje og udspænder m. psoas initialt til smertegrænsen. Opfølgning Patienten skal ses af børneortopædkirurg hvert halve år med registrering af graden af psoasstramning ved Thomas test og ofte samtidig radiologisk kontrol af hofteleddet i 4-5 år efter operationen. Patient-familie forhold Information og social intervention afhænger primært af evt. andre indgreb udført samtidigt. 96

95 Flytning af m. rectus femoris Stig Sonne-Holm Baggrund Årsagen til stiff knee gait kan være forskellig (Gage 2004). Den hyppigste årsag er overaktivitet af m. rectus femoris i svingfasen. Nogle patienter har overaktivitet i rectus femoris i hele gangcyklus og en 3. gruppe har abnorm aktivitet generelt. Kinematisk er der nedsat ROM og/eller accellerationerne i svingfasen kan være abnorme. De bedste resultater ved indgrebet opnås ved mindste ROM og ved positiv Ely-Duncan s test (Niiler 2007). Nogle sætter spørgsmål ved denne tests prædiktive værdi. Retrospektive undersøgelser viser også at foretages flere operationer samtidig er effekten mindre (Kay 2004). Indikation Klar indikation er ved kinematisk stiff knee med eller uden positiv Ely-Duncans test samt betydelig nedsat ROM ved ganganalyse. Desuden skal der være effekt af elektiv blokering af motoriske nerve til rectus ved afgang fra n. femoralis vurderet ved ganganalyse. Logistik Ved mistanke om gangpatologien, henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333. Her iværksættes ganganalyse og evt. blokade. Ved efterfølgende mandagskonference stilles indikationen. Behandling Foregår i rygleje, m. rectus femoris isoleres via skrå incision proksimalt for patella og transponeres medialt eller lateralt subkutant, alt afhængig af hvilken evt. samtidig rotationsfejl der ønskes reduceret. Fikseres typisk til sartorius eller laterale hasemuskel såfremt man ønsker udadrotationsvirkning. Postoperativt regime Høje skinner i 14 dage og mobilisering med fuld belastning og to stokke. Efter 2 uger træning gradvis stigende til styrketræning over 3 måneder. Drejer sig om speciel træning der skal foregå på hospital. Ganganalyse 6 måneder efter operationen. Patient-familie forhold Socialrådgiver skal kontaktes med henblik på ansøgning om kompensation for tabt arbejdsfortjeneste og/eller yderligere støttepædagogtimer i ca. 3 uger, med mindre barnet går i en specialbørnehave/skole, der kan varetage pasning af barnet i bandage. Referencer Gage JR. The treatment of gait problems in cerebral palsy Mac Keith Press p. 97

96 Kay RM, Rethlefsen SA, Kelly JP, Wren TAL. Predictive value of the Duncan-Ely test in the distal rectus femoris transfer. J pediatr orthop 2004;24:59-62 Niiler TA, Richards JG, Miller F. Concurrent surgeries are a factor in predicting success of rectus transfer outcomes.gait Posture2007;26: Figur 20. Flytning af m. rectus femoris. 98

97 Hasemuskel-forlængelse Stig Sonne-Holm Baggrund Hasemusklerne fungere som ekstensorer i hoften og som fleksorer i knæet. Derved forstår man symptomerne ved for stramme og for korte muskler og de problemer der opstår hvis en forlængelse bliver for kraftig. Hvis knæet ikke er næsten strakt ved hælisæt og knæet ikke flekterer over 60 grader i svingfasen tyder det på kontraktur eller spasticitet i hasemusklerne (Cang, Tsirikos et al. 2004). Operationen har været anvendt gennem mange år (Green, McDermott, 1943) og flere opgørelser viser effekt af hasemuskelforlængelse såvel på ovennævnte, men også på gangevnen generelt (Baumann, Ruetsch et al. 1980, Root 1992). Indikation Kontraktur af hasemusklerne, diagnosticeret ved stor popliteusvinkel (større end 40 grader), vurderet med 90 grader bøjet hofte og/eller ved crouch-gang. Der skal foreligge ganganalyse hvor hælisæt er med flekteret knæ, og hvor knæet flekterer mindre end 60 grader i svingfasen. Der skal foreligge en vurdering af kinetikken i hoften. Stor popliteavinkel alene indicerer ikke operation. Indgrebet udføres hos patienter med diplegi eller tetraplegi, med gangfunktion. Hos ikke gående kan indgrebet være indiceret ved kompromitteret siddefunktion. Logistik Ved klinisk fund af stramme hasemuskler og en mistanke om, at det påvirker standog/eller gangfunktionen, henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333, som iværksætter ganganalyse for de gående børn. På grundlag heraf stilles operationsindikationen ved konferencen. Behandling Foregår ofte sammen med andre indgreb. Bugleje er at foretrække med hensyn til ubesværet frilægning. Oftest foregår indgrebet i rygleje da andre indgreb foretages samtidigt og man kan i rygleje vurdere effekten af indgrebet når knæet strækkes. Skal begge hasemuskelgrupper forlænges foregår det med midtlinje incision fra knæets bøjningsfure til 1/3 proksimalt op på låret. Gracilis må ikke forlænges da den fungerer som initiator i svingfase. Man forlænger semitendinosus ved overskæring og semimembranosus forlænges ved 2 vinkelformede tværincisioner i aponeurosen. Sartorius bør ikke forlænges. Er der stramning af biceps forlænges denne ligesom semimembranosus. Efter incisionerne strækkes knæet forsigtigt af hensyn til nervus ischiadicus. Anatomien kan være vanskelig. M. Gracilis kan identificeres ved at abducere hoften hvorved musklen strammer op i modsætning til de øvrige muskler. Dette gøres med bøjet knæ. Postoperativ behandling Der anlægges en høj bandage på strakt knæ. Bandagen skal udformes som kapsler, således at man kan tage dem af og træne. Efter 14 dage anvendes kapslerne kun til nat brug indtil patienten er vokset fra dem. 99

98 Er der foretaget ganganalyse skal denne gentages et halvt år efter og tid skal bookes med vanlig logistik. Fysioterapeut skal vurdere nødvendigheden af albuestokke/kørestol i gipseperioden. Komplikationer Ved forlængelse af biceps skal man være opmærksom på n. peroneus s forløb. Er indikation ikke korrekt risikeres øget flektion af hofterne ved gang samt nedsat kraft omkring hofteleddet. Desuden kan gangen ende med overstrakte knæ eller blot nedsat flektion i svingfasen. Patient-familie forhold Familien skal orienteres om, at yderligere kirurgi kan komme på tale, afhængigt af hvor gammel patienten er. Ved reforlængelser kan der stadig opnås effekt (Chang 2004, Tsirikos et al.) Referencer Chang W-N, Tsirikos AI, Miller F, Lennon N, Schuyler J, Kerstetter, Glutting J. Distal hamstring lengthening in ambulatory children with cerebral palsy: primary versus revision procedures. Gait Posture 2004;19: Green WT, McDermott LJ. Operative treatment of cerebral mpalsy of the spastic type. JAMA 1942;18: Baumann JU, Ruetsch H, Schürmann K. Distal hamstring lengthening in cerebral palsy. Int Orthop 1980;3:

99 Adductortenotomi Stig Sonne-Holm Baggrund Adductortenotomi er et enkelt indgreb som primært er indiceret ved hoftesubluksationer. Ved et hvert indgreb udløst af hofteinstabilitet indgår en løsning af adduktorerne. Indgrebet foretages ikke isoleret. Adduktor longus er også en indadrotator og en overskæring bedrer derfor såvel in-toing som overkrydsning af benene. Det lægefaglige og referencer til indgrebet er beskrevet i de foregående afsnit. Indikationen for operationen kan være: - Overkrydsning - Luksation/subluksation af hofterne - Abduktion under 20 grader Hos såvel tetra- som diplegikerne, dvs hos såvel gående som siddende patienter. Hos ikke gående kan indgrebet være indiceret hvis benene ikke kan spredes og genital- og analhygiejne vanskeliggjort. Logistik Ved ovennævnte fænomen henvises til ortopædkirurgerne, evt. forudgået af røntgen af hofterne forfra. Behandling Foregår ofte i forbindelse med anden hofteoperation. Operationen udføres åbent, via lille tværsnit ved tilhæftningen af mm.adductor longus og brevis. Senespejl og muskelfibre overskæres successivt indtil tilfredsstillende blødhed i adduktormuskulaturen. Den forreste gren af n. obturatorius lades intakt. Overskæring af nerven anvendes ikke mere. Argumentet er at overskæres musklerne er det unødvendigt at recesere nerven. Det kan være nødvendigt at tage noget af adduktor medius med, hvis hoften ikke kan spredes 45 grader under operationen. Overskæring af den posteriore gren af nervus obturatorius vil være en fejl idet m. adductor magnus da deenerveres og patienten vil resten af livet ligge med maksimalt spredte hofter. Postoperativt regime Hvis det foretages isoleret, kan anlægges spredegipse med kosteskaft (opmærksom på ischiadicus-tryk) i to uger. Spredegipsen bibeholdes i 2 uger. Opfølgning Røntgen af hofterne forfra hvert halve år i 4-5 år efter operationen. Fysioterapeut registrerer abduktion såvel med strakt som flekteret hofte. Patient-familie forhold Familien skal være orienteret om regimet med spredeleje og kosteskaft. Ved transport kan kosteskaftet tages væk. 101

100 Deroterende crusosteotomier Stig Sonne-Holm Indikation Foretages ved eksessiv fejlrotation af foden og/eller ved malalignment. Deroterende femurosteotomi bør om muligt foretages før kompenserende udadrotation under knæet i 4-6 års alderen udvikles. Operationen udføres oftes hos diplegikere med gangfunktion, fra ca. 5 år. Logistik Henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333, som iværksætter ganganalyse. Indadrotationsgraden af femur bestemmes ved CT-scanning samtidig med rotationsgraden af crus. Behandling Crusostetotomien foretages supramalleolært med indsættelse af AO-skinner. Der skal være mindst 2 AO-skruer på hver side af osteotomien. Postoperativ behandling Aflastning i 5 uger med en crusbandage uden støtte, efterfulgt af 4 uger med støtte. Røntgenkontrol af crus postoperativt, efter 5 uger og efter 9 uger. Opfølgning Ny ganganalyse efter 6 måneder. Patient-familie forhold Socialrådgiver skal kontaktes med henblik på ansøgning om kompensation for tabt arbejdsfortjeneste og/eller yderligere støttepædagogtimer i 5 uger. 102

101 Lægmuskel-forlængelse Indikation Equinus stilling af foden. Hælen belastes ikke ved gang og/eller patienten går på tæerne, selvom det er muligt at sætte hælen i. I de fleste tilfælde er barnet tidligere behandlet med Botulinum toxin type A, hvis effekt ved ny behandling ikke længere er tydelig. Type Alle typer cerebral parese. Alder Fra 4 år. Logistik Patienten henvises til børneortopædkirurgerne, afsnit 333, som effektuerer ganganalyse, hvis barnet går. Analysesvaret konfereres den flg. mandag in plenum. Behandling Foregår i bugleje. Der er 3 foretrukne metoder: 1. Ved isoleret gastrocnemiusstramning foretages selektiv forlængelse ad modum Strayer, hvor senespejlet gennemskæres ved conjoined tendons og flyttes 2-3 cm længere proksimalt på den dybereliggende m. soleus. 2. Vulpius, som indebærer overskæring af fasciespejlet på gastrocnemius og soleus, foretages på op til 3 niveauer, afhængig af hvilken effekt man vil have. 3. Regelret achillesseneforlængelse, som anvendes ved recidiv efter ovennævnte procedurer eller hvis en vulpius ikke er tilstrækkeligt peroperativt. Postoperativt Efter Strayer og Vulpius postoperativ crus gå-gips i 14 dage, herefter udspænding. Hvis barnet benytter ankel-fod-ortose fortsættes hermed efter gipseperioden, efter kontrol ved bandagisten. Ved regelret achillesseneforlængelse anvendes crus gå-gips i 4 uger efterfulgt af udspænding som vanligt. Fysioterapeut skal vurdere nødvendigheden af albuestokke/kørestol i gipseperioden. Opfølgning Ganganalyse 6 måneder efter operationen. Patient-familie forhold Familien orienteres om, at yderligere kirurgi kan komme på tale, afhængigt af hvor gammel patienten er. 103

102 Figur 21 Lægmuskelforlængdelse på aponeurosen 104

103 Fodstabiliserende operationer Stig Sonne-Holm Baggrund Den hyppigste foddeformitet er pes plano valgus, som opstår på grund af m. tibialis posterior insufficiens, stramme peronær-muskler og evt. stram achillessene. Valgusfoden kan være blød eller ikke-redressabel. Da mange patienter med cerebral parese ikke kan stå på tæer kan de gænse kliniske undersøgelsesmetoder ikke anvendes ved gradueringen af graden af pes plano valgus. På grund af spasticitet i lægmusklerne vil tågang ofte være første registrerbare foddeformitet med en cavusfod. Med årene og dermed øget vægt vil foden gå over i en kontrakt valgusfod med højtstående hæl. Eller efter en achillesseneforlængelse gå i valgus på grund af svag tibialis posterior funktion (Koman 1993, Noritake 2005, Park 2008). Indikation Operationsindikationen er, at en ankel-fod ortose ikke kan holde foden uden tryksår eller trykmærker medialt svarende til caput tali der prominerer ned i svangen. Operationstype afhænger af hvor foden knækker på stående optagelse af fødderne i sideplan, hvor svær calcaneus står i valgus og patientens alder. Indikationen stilles overvejende hos diplegiker. Tetraplegikere med standfunktion eller ikke gående med trykmærker medialt og gener ved forflytninger bør også opereres. Fra 6 år. Børn over 10 år bør opereres med endelig kirurgi i form af triplearthrodese. Logistik Patienternen sættes til vurdering hos børneortopædkirurgerne, afsnit 333, der vurderer om der skal foretages ganganalyse samtidig med en plantar tryk-måling. Der skal foreligge stående optagelser af begge fødder i to planer. Data vurderes efterfølgende mandag in plenum. Behandling Der anvendes tre forskellige metoder: - Forlængelse af os calcis - Extra artikulær subtalodese a.m. Grice - Tripelarthrodese Forlængelse af os calcis Calcaneus forlænges med en corticospongiøs knogle fra crista iliaca. Knoglen sættes ind i den osteotomerede calcaneus, én cm bagved leddet til os cuboideum. Knoglen fikseres med en K-tråd, der efterlades udenfor huden. Denne operation står sjældent alene. Er effekten af forlængelsen ikke tilstrækkelig kan der kilereseceres i mediale stråle, enten ved at dese leddet mellem talus og naviculare eller ved at enuklere kernen i os cunoiforme mediale. Resektioner fikseres med New Deal kramper. Er calcaneo-cuboidalleddet instabilt deses efter resektion. Leddet fikseres med Uniclip krampe (New Deal). Efter forlængelse af 105

104 Calcaneus og evt. achillessenen vurderes om forfoden er supineret. Svæver 1. stråle udføres samtidigt en proksimal flekterende osteotomi som ligeledes fikseres med Uniclip. Extra artikulær subtalodese a.m. Grice Ved svær valgus-knækfod er ovenstående ikke tilstrækkelig og man derfor vælger at foretage en ekstra-artikulær subtaloartrodese a.m. Grice. Efter rømning af sinus tarsi placeres en crista-knogleblok i sinus tarsi, således at talus og calcis efter indheling af knogletransplantatet indbyrdes er stabile. Ved svær instabilitet i Chopart's led, kan man vælge at foretages artrodese frem mod os naviculare og/eller os cuboideum. Artrodeserne stabiliseres med Uniclip eller k-tråd. Sidstnævnte efterlades stikkende udenfor huden og fjernes i forbindelse med bandageskift efter fem uger. Efter opretning af hælen ved denne procedure kan det være indiceret at foretage lægmuskel-forlængelse. Tripelarthrodese Fodrodsknoglerne er membranøse knogler og vokser ved bruskfladerne. Regelret tripelarthrodese kan derfor kun foretages hos børn, hvor en standsning af fodens vækst kan akcepteres. Operationen foretages som hos voksne. Ved lateral adgang blotlægges leddene. Kan talo-navikulærleddet ikke overskues åbnes medialt over leddet. Leddene rettes til således at foden vender plantigrad og der fikseres med Steinmann pin gennem calcaneus op i talus og de mindre to led fikseres med Uniclip kramper. Postoperativ behandling Der anlægges crusbandage i 5 uger uden støttetilladelse, efterfulgt af 5 uger med crusgåbandage. Røntgenkontrol foretages dagen efter operationen, ved bandageskiftning og ved afslutning samt på halvårsdagen. Foot pressure mapping og/eller ganganalyse skal gentages efter 6 måneder. Oftest er det nødvendig at fortsætte med en fodcrusortose, afstøbningsindlæg eller overgang til Piedrosko. Patient-familieforhold Afhængigt af institutions-og skoleforhold bør en af forældrene være fritaget for arbejde i mindst de første 5 uger. Komplikationer Ved ekstensiv fodkirurgi evt. med achillesseneforlængelse er risikoen for compartmentsyndrom tilstede. Skønnes denne risiko øget lægges kun en bageste skinne på postoperativt fremfor en cirkulær bandage. To dage efter anlægges den endelige bandage. Risikoen for suboptimale korrektioner er størst ved Griceoperation og calcaneusforlængelserne. Ved Grice s operation kan der ske manglende indheling af knogletransplantatet. Ved operationer lateralt på foden er der risiko for læsio af n. suralis. Senere kan regelret subtalodese være nødvendig. 106

105 Figur 22 Diplegi før og efter calcaneusforlængelsesosteotomi og lægmuskel-forlængelse bilateralt. Referencer Koman LA, MooneyJP, Goodman A. Management of valgus hindfoot deformity in pediatric cerebral palsy patients by displacement osteotomy. J Pediatr Orthop. 1993;13(2): Noritake K, Yoshihashi Y, Miyata T. Calcaneal lengthening for planovalgus foot deformity in children with spastic cerebral palsy. J Pediatr Orthop B 2005,14: Park KB, Park HW, Lee KS, Joo SY, Kim HW. Changes in dymanic foot pressure after surgical treatment of valgus deformity of the hindfoot in cerebral palsy. J Bone J surg 2008;90: Figur 23 Rtg. efter calcaneusforlængelse. 107

106 Figur 24 Grice, ekstraartikulær subtaloartrodese. 108

107 Osteotomi på tuber calcanei Stig Sonne-Holm Indikation Varus- eller valgusfejlstilling af os calcis. Indgår som indgreb kombineret med andre fodkorrigerende indgreb. Logistik Sættes til vurdering hos børneortopædkirurgerne, afsnit 333, der vurderer om der skal foretages ganganalyse samtidig med en plantar tryk-måling. Vurderes efterfølgende mandag in plenum. Behandling Lateral incision over os calcis. Osteostomi af tuber med udtagelse af relevant kile. Ved varusfejlstilling i hælen forskydes tuber lateralt (Dwyers operation), ved valgusfejlstilling medialt. Ved cavus fod kan tuber calcanei forskydes proximalt. Opretning kan foregå ved en tværgående Steinmann pin, hvorefter en anden Steinmann pin indsættes i os calcis' længderetning. Den tværgående pin fjernes. Stillingen kontrolleres i gennemlysning, osteosyntesematerialet afklippes over hudniveau. Postoperativt Fodcrusbandage i 4 uger. Herefter fjernes pin'en ambulant og der anlægges fodcrusbandage med hæl (gågips) i yderligere 4 uger. Røntgenkontrol postoperativt og efter 8 uger ved bandagefjernelse. 109

108 110

109 Operationer i overekstremiteterne Stig Sonne-Holm Litteraturen er sparsom hvad angår effekten af håndkirurgi ved cerebral parese. En Pub Med søgning omfattende Handsurgery and cerebral palsy fremkaldte 174 arbejder. Indikationer for håndkirurgiske indgreb afhænger af hvilken type cerebral parese patienten har. Generelt gælder at indgrebene skal foretages inden puberteten sætter ind. De fleste kontrakturer og fejlstillinger betinget af spasticitet forværres i puberteten og i den unge voksne alder. De største gevinster ved håndkirurgi opnås hos hemiplegikere. Den klassiske fejlstilling er en overekstremitet der holdes med fleksion i albue, pronation af underarmen, håndled i fleksion og fingrene i fleksion, knyttede omkring tommelfingeren. Natskinner kan være indicerede, men skinner til dagsbrug er sjældent indiceret. Ergoterapeuter skal klarlægge håndens funktion, med skemaet: Undersøgelser inden håndoperation, inkl. MACS og ikke mindst den hastighed, hvormed hånden fungerer inden en operationsindikation stilles. Forældrene skal ved disse indgreb orienteres om usikkerheden af effekten. Indgreb på grund af kosmese udføres ikke. Hos patienter med ataksi, atetose og dystoni er effekten af seneflytninger, ligesom på underekstremiteterne, uforudsigelig og ikke indiceret. Indgreb hos denne patientkategori vil være deser af fejlstillede led. Generelt gælder at der skal være compliance og der skal være næsten normal følesans. En grov vurdering af styringen af hånden er om patienten kan flytte hånden fra knæ til modsidige isse indenfor 5 sekunder. Hos tetraplegikere kan der være indikation for kirurgi på grund problemer med hygiejnen. Kontraktur af skulderen med adduktion og indadrotation kan umuliggøre vask af aksillen ligesom en knyttet hånd, der ikke kan rettes ud kan lugte på grund af fugt og bakterier. Referencer Green s operative hand surgery. 5 th. Edition. David Green, Robert Hotchkiss, William Pederson, and Scott Wolfe Cerebral palsy. Freeman Miller. Springer

110 Figur 25 Hemiplegi, før og efter håndkir. opr. (Bl.a. Green s transfer). 112

111 Præ- og postoperativt forløb ved kirurgi i OE Helle Mätzke Rasmussen, Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen, Stig Sonne- Holm Før operationen Håndkirurgisk undersøgelse og konference: - Håndkirurgisk undersøgelse med deltagelse af barn, forældre og behandlende ergo- og/eller fysioterapeut andre primære personer. - Håndkirurgisk konference med overlæge fra Ortopædkirurgisk afdeling, overlæge fra Børneafdelingen, bandagist (oftest fra Sahva A/S) og ergo- og fysioterapeuter, Børneneurologisk Behandlingsklinik. - Her vurderes om der er behov for operation og/eller Botulinum toxin type A behandling. - Laves aftaler vedr. postoperativ natskinne, for at sikre at den er færdig inden operationen og kan tilpasses ved gipsfjernelsen. - Planlægning af operationstidspunkt og information om postoperativt behandlingsforløb. - Information til forældre om forløb, herunder forventninger til hjemmetræning. Undersøgelser - Skema: Undersøgelser inden håndoperation, inkl. MACS. Se specialafsnittet under Test og Måleredskaber. - Mål for operationen, i samarbejde med barn og forældre. Angivelse af de færdigheder, der ønskes forbedret ved operationen. Videooptagelse og foto: - Håndfunktion Videooptagelse af håndmotorik før operation/botulinum toxin type A behandling. - ADL/legefunktioner, der ønskes forbedret ved operation. - Foto af håndfunktion, ifølge skema. Operationsdato og operationsbeskrivelse. - Skal formidles til Børneneurologisk Behandlingsklinik eller de behandlende ergo- og fysioterapeuter samt bandagisten. Postoperativ behandling Behandlingen påbegyndes straks efter operationen. Fysio- og ergoterapeut planlægger behandlingsforløbet sammen. Træningshyppighed/periode - Ergo- og fysioterapi 2 gange pr. uge i 1-1½ år efter operationen. Træningsbehov vurderes løbende. - Evt. intensiv ergo- og/eller fysioterapi umiddelbart efter gipsfjernelse op til 4 gange pr. uge i 1-3 mdr. 113

112 Træning består af: - Instruktion i hjemmetræningsprogram - Ledet aktiv/aktiv træning/styrketræning af frie led - Ødemprofylakse - Træning af greb - Bilateralt samarbejde - Visualisering af bevægelser - Neuromuskulær eller funktionel el-stimulering - Udspænding Information: - Vejledning/instruktion til primære personer omkring barnet ang. lejring, aktivitet, skriftligt hjemmeprogram. - Forholdsregler under gipsning, udlevering af pjece. Ved problemer kontaktes i dagtimerne Ortopædkirurgisk amb. tlf , på andre tidspunkter kontaktes Hvidovre Hospital tlf , bed om skadestuen. - Gipsfjernelse 2 uger efter operationen på Hvidovre Hospital. - Circulær Scotchcast lægges på, fjernes 6 uger efter operationsdatoen. - Natskinne tilpasses på Sahva. Skal bruges i mindst 3-6 mdr. Opfølgning/evaluering Evaluering 10 uger efter operation. - Foto af håndfunktion. - Stillingtagen til Botulinum toxin type A behandling. - Stillingtagen til dagskinne. Evaluering 6 mdr., 1 år og evt. 1½ efter operation. - Foto af håndfunktion, som før operation. - Videooptagelse, som før operation. Patient-familie forhold Hjemmetræning - Barn og familie skal være indstillet på genoptræning ved ergo- og/eller fysioterapi i den postoperative periode, evt. intensiv genoptræning umiddelbart efter gipsfjernelse. - Barn og familien skal være indstillet på træning hjemme i den postoperative periode. Sociale foranstaltninger - Oftest er der ikke behov for sociale foranstaltninger. Ansøgning om tabt arbejdsfortjeneste eller ansøgning om yderligere støttepædagogtimer, kan komme på tale ved dårlig compliance eller behov for intensiv/daglig genoptræning ved ergo- og/eller fysioterapeut eller hjemme. Gipsning - Forældrene skal oplyses om symptomer på gipsegener. 114

113 Skuldertenotomier Stig Sonne-Holm Baggrund Hyppigst kommer der adduktions- indadrotationskontraktur som giver generende bevægeindskrænkninger (kan ikke få hånden til nakke og bagdel). I sjældne tilfælde ses udadrotationskontrakturer og abduktion. Skuldrene kan ligelede gå ud af led mærkeligt nok hyppigst med anterior luksation. Disse luksationer er altid uden smerter og kirurgiske indgreb er kun indiceret for at forbedre funktionen (humerusrotations-osteotomier) Indikation Indadrotations- og adduktionskontraktur hos tetraplegikere og hemiplegikere med henholdsvis hygiejne- og funktionsindskrænkninger. Type Diplegikere og hemiplegikere. Alder Fra 5 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Nedre deltopectoral adgang, m. pectoralis major isoleres og overskæres. Ved fortsat kontraktur vendes patienten om i bugleje og m. lattissimus dorsi og m. teres minor overskæres. N. axillaris isoleres og holdes til side. Postoperativt Umiddelbart herefter påbegyndes passive øvelser. 115

114 Udadrotorende humerusosteotomi Stig Sonne-Holm Indikation Svær rotationsfejlstilling hos tetraplegikere besværliggørende siddestilling og hos hemiplegikere med nedsat funktionsområde for hånden. Type Alle typer cerebral parese. Alder Fra 5 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Nedre deltopectoral adgang. Subperiostal frilægning. Osteotomi proksimalt for m. deltoideus tilhæftning. Efter rotation fiksering med AO-skinne med mindst 2 skruer proksimalt og distalt for osteotomien. Postoperativt Løs mitella i 4 uger. Ubelastede bevægeøvelser for skulderen umiddelbart efter operationen med aftagning af mitella. Opfølgning Røntgenkontrol efter 4 uger via Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Patient-familie forhold Ved dårlig compliance kan socialrådgiver kontaktes med henblik på ansøgning om kompensation for tabt arbejdsfortjeneste og/eller yderligere støttepædagogtimer i ca. 4 uger. 116

115 Fleksionskontraktur i albuen Stig Sonne-Holm Baggrund Flektionskontrakturen i albuen er den hyppigste deformitet på overektremiteten. Med Mital s teknik (Mital 1979) kan opnås betydelig udstrækning uden at svække flektionskraften. Fleksionskontraktur i albuen forekommer ved alle typer cerebral parese og behandlingen udføres oftest efter 5-års alderen. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Tværincision lige proksimalt for bøjefuren. Bicepssenen fridissikeres og forlænges z-formet, hvis patienten har funktion. Hos tetraplegikere kan senen overskæres eller recesseres sammen med fascien over m. brachialis, ligesom m. brachialis kan overskæres. Postoperativt Ingen immobilisering med mindre andre operative procedurer tilsiger dette. Referencer Mital MA. Lengthening of the elbow flexors in cerebral palsy. J Bone j Surg. 1969;61:

116 M. pronator teres løsning/flytning Stig Sonne-Holm Baggrund Pronationsfejlstilling kan inddeles i 4 grupper (Geschwind 1992) afhængig af om der aktiv supination, kontrakturer ved supination/pronation. Er der fribevægelighed, men ingen aktiv supination anbefales pronator teres flytning, dvs. pronator teres bliver en supinator. Indikationen for operationen er betydende pronationskontraktur og/eller supinationsmangel klassificeret til gruppe 2-4. Operationen udføres oftest fra 5-års alderen. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Incision midt på underarmen mellem m. brachioradialis og m. extensor carpi radialis longus. M. pronator teres s tilhæftning på radius løsnes eller transponeres den anden vej omk. radius og fikseres til knoglen ved borehul. Evt. blot overskæring af fascien over musklen. Postoperativt Bandage i fuld supination i 2 uger hvis ikke andre procedurer tilsiger andet. Referencer Geschwind C, Tonkin M. Surgery for cerebral palsy: Part I. Classification and operative procedures for pronation deformity. J Hand Surg Br. 1992;17: Figur 26 M. pronator teres løsning 118

117 Proksimal carpectomi og håndledsdese Stig Sonne-Holm Baggrund Håndledsdese kombineret med fjernelse af den proksimale håndrodsknoglerække er en løsning ved fejlslagen bløddelseskirurgi med seneløsninger og forlængelser. Imidlertid er det væsentlig at gribefunktionen ved dorsalflektion af håndleddet går tabt. (Alexsander 2000). Indgrebet hos også været gavnligt for patienter med atetose (Hargreaves 2000). Indikation Ekstrem volarfleksion af håndled hos patienter uden håndfunktion. Indgrebet udføres ikke af kosmetiske grunde, men indikationen kan være udløst af hygiejniske grunde for at opnå bedre mulighed for at renholde hånden. Operationen udføres overvejende hos tetraplegikere, men også hos hemiplegikere. Alder Fra 12 år. Logistik Indikationen stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Procedure Dorsal incision over metacarperne med vinkling ved basis af disse og fortsættelse af incision til 3 cm op på distale radius. Ekstensorsenerne overskæres. Proksimale håndrodsknogler fjernes. Kan håndleddet fortsat ikke rettes op tages noget af os capitatum og mere af os scaphoideum. Brusk fjernes. Fikseres med en dorsal AOhåndledsdese skinne fra radius til 3. metacarp. Er fleksorerne fortsat stramme forlænges disse volart. Ekstensorsenerne syes. Postoperativt Cirkulær kort bandagering i 4 uger. Optræning i princippet ikke nødvendig da patienterne ikke har håndfunktioner. Vurderes efter 6 måneder i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Patient- familieforhold Forældrene skal informeres om at indgrebet er af plejemæssige hensyn (påklædning og hygiejne). Referencer Alexander R, Davids J, Peace LC. Wrist arthrodesis in children with cerebral palsy: J pediatr Orthop 2000;20: Hargreaves DG, Warwick DJ, Tonkin MA. Changes in hand function following wrist arhtrodesis in cerebral palsy. J Hand Surg 2000;25B:

118 Green s transfer Stig Sonne-Holm Baggrund Dette indgreb er en af de mere succésrige indgreb hos patienter med cerebral parese givet forudsætningerne for indgrebet overholdes. Indgrebet kan være et led i at korrigere den typiske flektere, pronerede og radialt devierende hånd. Indgrebet kombineres med andre indgreb samtidigt (Green 1962). Indikation Barnet skal som forudsætning have en grovfunktion af arme og hænder. Skal således kunne føre hånd til mund. Håndledskontraktur med ulnar deviation, men håndledskontrakturen skal være dynamisk. M. fleksor carpi ulnaris skal være fungerende og håndleddet skal passivt kunne dorsalflekteres ligesom fingrene skal kunne ekstenderes og underarmen supineres (Tachdjian 2002). Type Hemi- og diplegikere. Alder Fra 10 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Ulnar volar incision (kan forlænges proksimalt hvis fleksorer skal forlænges) m. fleksor carpi ulnaris (FCU) overskæres ved distale tilhæftning. Hvis håndleddet ikke kan dorsalflekteres herefter forlænges m. fleksor carpi radialis. Dorsal skråincision. FCU føres subcutant til dorsum og indflettes i en passende extensorsene. Kan håndleddet ikke dorsalflekteres 20 grader må fleksorsenerne forlænges. Komplikationer Udvikling af ekstentionskontraktur er beskrevet. Postoperativt Bandagering i 30 graders dorsalflektion gående ud til fingerspidser. Efter 4 uger fremstilles en aftagelig extenderende bandage der anvendes i yderligere 4-8 uger. Referencer Green WT, Banks HH. Flexor carpi ulnaris transplant and its use in cerebral palsy. J Bone J Surg 1962;44:

119 Tachdjin MO. Pediatric orthopedics, 3th. Ed. Philadelphia, PA: WB Saunders, 2002 Figur 27 Green s transfer. 121

120 Aktivering af m. abduktor pollicis med m. extensor pollicis longus Stig Sonne-Holm Baggrund Indgrebet er en del af behandlingen af den kontrakte tommelfinger i håndfladen (Tonkin 2001). En forudsætning for valg af den kirurgisk procedure er en ergoterapeutisk vurdering af hånden efter Zancolli s inddeling of House s klassifikation (se disse og efterfølgende 2 tommelfinger operationer for samme lidelse). Indikation Adduktionskontraktur af tommelen i mild grad. Type Hemi- og diplegikere. Alder Fra 5 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Procedure Længdegående incision over 2. kulisse, startende distalt ved basis af 1. metacarp. M. extensor pollicis longus løsnes ud af seneskeden og trækkes radialt. En snip af m. abduktor løsnes og sys til sig selv rundt om m. extensor pollicis longus. Postoperativt Cirkulær bandage med tommelfingeren i abduktion. Efter 4 uger fjernelse af bandagen og fingeren trænes med fri bevægelighed. Referencer Tonkin MA, Hatrick NC, Eckersley JRT, Couzens. Surgery for cerebral palsy. Part 3: Classification and operative procedures for thumb deformity. J Hand Surg 2001;16B:

121 Aktivering af m. abduktor pollicis med m. palmaris longus eller m. brachioradialis Stig Sonne-Holm Indikation Aktivering af tommelens udadføring ved moderat til svær insufficiens af m. abductor pollicis. Type Hemi- og diplegikere. Alder Fra 6 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Fingersammentryk af 1. og 3. finger vil ved intakt m. palmaris longus få senen til at prominere subcutant ved håndleddet. Senen løsnes ved incision sv. til distale håndledsbøjefure. Ved incision midt på underarmen trækkes senen op og tunneleres subcutant til m. abductor pollicis ved incision over senen. Her flettes senen ind a.m. Pulvertaft med passende tension. CAVE overkorrektion. Såfremt der ikke er nogen m. palmaris longus anvendes m. brachioradialis. En hyperabduction kan også skyldes en for kraftig løsning af adductoren eller web space. Postoperativt Tommelen bandageres i abduktion uden at hyperekstendere grundleddet. Bandagen fjernes efter 4 uger. Herefter anvendes en abducerende natskinne i 2 måneder. 123

122 Løsning af m. adductor pollicis Stig Sonne-Holm Indikation Mild adduktionskontraktur hos hemi- og diplegikere. Type Hemi- og diplegikere. Alder Fra 5 år. Logistik Patienten vurderes ved håndkirurgisk konference på Børneneurologisk Behandlingsklinik, Borgervænget. Indikationen kan også stilles af børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333. Behandling Incision langs tenars hudfure. Den palmare fascie spaltes mellem 2. og 3. flexorsene. De transverselle fibre på m. adduktor pollicis ved 3. metacarp, eller ved tilhæftningen på 1. metacarp overskæres. Obs. den dybe arkade ligger lige under muskelen. Postoperativt Bandage, der holder tommelen i abduktion i 4 uger. Herefter natskinne i 4 uger. 124

123 Fraktur behandling Stig Sonne-Holm Baggrund Om børn med cerebral parese får flere frakturer end raske er uafklaret. Imidlertid er frakturmekanismerne anderledes og behandlingen retter sig efter grundmorbus. Gennemsnitsalderen i publicerede opgørelser siger 10 år og 2/3 del af patienterne er quadriplegiske. Årsag Den hyppigste årsag er ukendt. Næsthyppigst ses spontanfrakturer i en osteoporotisk knogle evt. opstået efter en operativ behandling med langvarig immobilisering. Trediehyppigste årsag er frakturer omkring et led med kontrakturer. Frakturer kan opstå under fysioterapi med udstrækningsøvelser. Frakturer kan også ses i forbindelse med epileptiske anfald (Presedo 2007 Brunner 1996 ). Da kommunikationsniveauet med patienterne er variabelt bør man være liberal med at røntgenfotografere knoglerne såfremt patienten ændrer bevægemønster eller et led hæver op. Patienterne er i denne henseende at sidestille med myelomeningocele patienter eller diabetikere med ophævet eller nedsat følesans perifert. Osteoporose Spastikere har en gennemsnitlig bone mass density (BMD) svarende til én standard deviation under raskes niveau, når man måler på proksimale femur og på kolumna lumbalis. BMD er korreleret til BMI, immobilisering, fødeindtagelse, ernæringstilstand (Henderson 1995), men ikke til antiepileptisk medicinering, selvom sidstnævnte er relateret til frakturhyppighed. BMD kan øges ved fysisk træning (Chad 1999). Behandling Proksimale femurfrakturer og corpus femoris frakturer behandles som hos raske børn, dvs. med glideskruer, Nancy nails eller marvsøm. Er patienten uden gangfunktion er behandlingen mere konservativ end hos raske. Specielt lednære frakturer behandles med succes med bandager. I behandlingsperioden kan det være nødvendigt at give eller øge den spamolytiske farmaci. Logistik Indlægges en patient med cerebral parese med frakturer skal behandlingen planlægges på speciallægeplan. Er der tale om oplagt osteoporosefrakturer skal patienten i efterforløbet henvises til endokrinologisk afdeling. Referencer Presedo A, Dabney K, Miller F. Fracture in patients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop 2007;27: Brunner R, Doderlein L. Pathological fractures in patients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 1996;5:

124 Henderson RC, Lin PP, Green WB. Bone-mineral density in children and adolescents who have cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 1995;77: Chad KE, Bailey DA, McKay HA, Zello GA, Snyder RE. The effect of weightbearing physical activity program on bone mineral content and estimated volumetric density in children with spastic cerebral palsy. J Pediatr. 1999;135:

125 Skoliose behandling og Selektiv Dorsal Rhizotomi Skoliose kirurgi og Selektiv Dorsal Rhizotomi operationerne tilbydes ikke på Hvidovre Hospital, men ved behov, kan henvises til hhv. Rigshospitalet eller Odense Universitetshospital. 127

126 Skoliose behandling Stig Sonne-Holm Baggrund Neuromuskulære scolioser skyldes balanceforstyrrelser, spasticitet og muskelsvækkelse hos patienter med ophævet eller nedsat gangfunktion. Scoliosen bliver først et problem når patienten ikke kan holde balancen siddende. Oftest er scoliosen kombineret med svær kyfosering og lordosering. Op mod 75% af patienter med tetraplegi udvikler scoliose (Edebol-Tysk 1989). Scoliosen opstår tidligst i 3-4 årsalderen og skal følges som en idiopatisk scoliose, dvs med siddende røntgenbilleder i 2 planer hver halve år. Er en scoliose progredieret til grader vil den i puberteten øges med op til 2-4 grader per måned (Saito 1998). Forbliver scoliosen ubehandlet kan den medføre nedsat lungekapacitet såvel på grund af scoliosen som på grund af kyfoseringen. Tilstanden kan ende med gentagne peumonier og cor pulmonale. Ved enhver vurdering undersøges hofternes bevægelighed. Skyldes scoliosen kontrakturer over hofterne kan der ikke opnås nogen god effekt af scoliosebehandlingerne før hoftestatus er optimeret. Følgende behandlinger skal beskrives: - Botoxinjektioner - Korsetbehandling - Spondylodese. Botoxinjektioner Der er ikke sufficient videnskabelig evidens for at denne behandling virker (Nuzzo 1997). Patienterne kan kun få behandlingen hvis de indgår i et løbende randomiseret projekt. Indikation Patienten med neuromuskulær skoliose pga. cerebral parese i alderen 2 til 18 år og behov for behandling samt der ikke er udført operativt indgreb i ryggen tidligere. Logistik Patienterne henvises til SSH der tager første kontakt og information. Behandling Botoxinjektioner gives i iliopsoas, erector spinae musklerne og quadratus lumborum. Der indgives Botolinium toxin A på skoliosens konkave side paraspinalt. Dette indgives således, at den maximale dosis BTXA ikke overstiger 600 units per behandling. Dette skal udføres vejledt af ultralyd, da tidligere studier (Berweck 2004) har vist, at der bliver injiceret ved siden af target musklerne i mellem 22 % til 88 % ved blind injektion ved muskler på liggende patienter 1. Opfølgning Røntgenundersøgelser med skoliose optagelser ved indledende kliniske undersøgelse af ryggen samt ved follow-up efter 6 uger og hver 6 måned efter hver påbegyndt behandling med botox. Skoliserne bliver beskrevet radiologisk ved den Cobb s vinkel, som er vinklen mellem linjen gennem øverste endeplade ved den proksimale ende af skoliosen og linien gennem nederste endeplade ved den distale ende af skoliosen. Ligeledes undersøges rotationen af 128

127 scoliosen ad modem Nash and Moe samt Rissers knogle alder vurdering. Skolioseoptagelserne tages forfra og fra siden siddende på lang plade. Undersøgelsen er dobbbelblind med cross over. Effekten af injektionerne kan først vurderes efter ophævning af blindingen. Ved effekt kan injektionerne fortsætte hvert halve år indtil patienten evt. opfylder kriterirerne for kirurgi. Korsetbehandling Der er ikke videnskabelig evidens for at korsettering kan forhindre eller forværre udviklingen af en neuromuskulær skoliose (Miller 1996) omend der måske er nogen effekt i udvalgt tilfælde (Terjesen 2000). Indikation Er patienterne hypotone med kollaps i siddende stillinge kan et stabiliserende korset være indiceret såfremt et stabilt trunkus ikke kan opnås ved tilretninger af kørestol. Funktion Formålet er at opretholde en god postural stilling, således at hovedet og arme bedre kan anvendes i daglige funktioner som leg og spisning mm. Der skal tages hensyn til Baklofen-pumpe og PEG sonde ved fremstillingen af korsettet. Undersøgelse og behandling Børnene der udvikler skoliose, skal følges med halvårlige kontroller ved børneortopædkirurgen i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333 samt med skolioseoptagelse stående forfra på lang plade eller siddende optagelser i 2 planer. Progression, deformiteter i det sagittale plan og hovedstabiliteten vurderes. Det optimale er at bækken og skuldre er vandrette siddende i stol med korset. Efter diagnosticering og typeinddeling foretages kun kontrol-røntgen-opfølgninger i et plan af strålehygiejniske årsager. Korsetterne skal kun anvendes i dagtid i modsætning til Boston-korsetbehandling hos børn med idiopatisk scoliose. Afstøbningskorset Anvendes til de fleste børn med cerebral parese, hvor de sagittale kurver er hovedproblemet. Sammen med bandagist skal vurderes, om man skal udføre et lordoserende langstrakt korset, for at opretholde en siddende stilling. Indikationen for dette, afhænger af, om ryggen kan redresseres i en lordose. Afstøbningskorsettet kan udbygges med en hovedstøtte. Korsettets udformning modificeres, således at hovedstøtten kan tilpasses. 129

128 Figur 28. Eksempel på korsetter. Helios-skjold Anvendes primært til svære tilfælde af tetraplegi, hvor hovedet ikke kan holdes. Anvendes desuden, hvor der plejemæssigt er problemer med forflytninger, idet korsettet vil lette sådanne funktioner. Flytninger fra liggende stilling til ståstativ m.v. lettes, idet korsettet er modulerbart. Helios-skjoldet kan ikke erstatte et afstøbningskorsets funktioner. Andre korsetter Til mindre børn med kollaps i det sagittale plan kan et lordoserende plastazotekorset anvendes primært for at opnå bedre trunkusstabilitet. I specielle tilfælde kan der udformes et Keystonekorset til små børn, som er et lærredskorset med ben. Korsettet styrer trunkusstabiliteten og afstiver underekstremiteter og bruges når barnet skal trænes i ståfunktion. Logistik Efter henvisning og indikationsstilling ved børneortopædkirurgen kontaktes bandagisten. Tilvænningen kan ved behov ske ved indlæggelse på børneafdelingen. Den tid korsettet bæres øges gradvist under indlæggelse. Samtidig instrueres forældre og barn om brug af korsettet og bandagisten kan under indlæggelse tilrette korsettet. Korsettet skal normalt bruges i dagtimerne. De fleste patienter bliver tilvænnet korsetteringen gradvist via deres institution og forældrene. Komplikationer Der kan være komplianceproblemer i form af at at korsettet påvirker vejrtrækning og indtagelse af føde. Et redressserende korset er udført med trykområder, evt. pelotter som efter nogle timers anvendelse af korsettet vil give røde brede trykmærker. Disse mærker skal forsvinde i løbet af 30 minutter efter aftagning af korsettet. Er mærkerne hidsigrøde og små skal bandagisten vurdere korsettet. Opfølgning Kontrol ved bandagist efter behov. 130

129 Røntgen kontrol og ambulant kontrol i Ortopædkirurgisk amb., afsnit 333 hvert halve år. Spondylodese Indikation Hos 8-9-årige med fleksible kurver kan en spondylodese vente til kurven er grader. Med alderen bliver kurverne rigide og hos årige er indikationen for kirurgi kurver større end 60 grader. Hos udvoksede kan en kurve på grader være indikationsgivende (Miller 2006) Logistik Patienterne vil alle være i forløb på ortopædkirurgisk afdeling og når kriterierne er opfyldt henvises patienterne til RH s rygsektion. Imidlertid er ventetiden urimelig høj og andre opererende afdelingers ventetider kan undersøges. Behandling Præoperativt skal patienterne være i optimal tilstand. Lungefunktion skal vurderes af anæstesiolog, så man er sikre på, at patienterne kan komme ud af en evt. respiratoren postopertivt. Den hyppigst anvende metode er posterior dese med indsættelse af rods med eller uden hooks. Den mest anvendte metode er Luque- Galveston metoden (Ferguson 1988) med wireing af rods til lamina med ståltråde. Nogle centre anvender evoked potentials således at medulla tilstand løbende vurderes, således at den ikke bliver overstrakt ved opretningen. Er kurverne rigide kan forreste løsning med thoraco-abdominal adgang, evt. skopisk blive nødvendig. Det er derfor væsentlig at patienterne opereres inden rigiditeten indtræder med alderen. Komplikationer Komplikationer er talrige, op til 20 % (Gau 1991). Der kan opstå infektion, pesuarthrose, teknisk svigt, duralæsioner, peroperativ blødning da indgrebet er extensivt. Død i forbindelse med operationen er på de større centre 1 %. Trods desen kan der ad åre ske en progression af kurven. Patient-familie forhold Det kan være svært for forældre at forstå nødvendigheden af så stor kirurgi. Her må man oplyse om den ubehandlede progressionsrisiko og dermed risikoen for en livstruende tilstand. I forbindelse med operation skal en af forældrene være hjemmegående skønsmæssigt 4-6 uger. Referencer Edebol-Tysk K. Epidemiology of spastic tetraplegic cerebral palsy in Sweden. Impairments and disabilities. Neuropediatrics 1989;20:41-5 Saito N, Ebara S, Ohotsuka K, Kumeta H, Takaoka K. Natural history of scoliosis in cerebral palsy. Lancet 1998;351:

130 Nuzzo Rm, Walsh S, Boucherit T, Massoud S. Couterparalysis for treatment of paralytic scoliosis with botulinum toxin type A. Am j Orthop 1997;26: Berweck S, Schroeder AS, Fietzek UM, Heinen F. Sonography-guided injection of botulinum toxin in children with cerebral palsy. Lancet 2004;363: Miller F. Cerebral palsy. Springer Terjesen T, Lange JE, Steen H. Treatment of scoliosis with spinal bracing in quadriplegic palsy. Dev Med Child Neurol 2000;42: Ferguson RL, Allen BL. Considerations in treatment of cerebral palsy patients with spinal deformities. Orthop Clin North Am 1988;19: Gau YL, Lonstein JE, Winter RB, Koop S, Denis F. Luque-Galvaston procedure for correction and stabilization og neuromuscular scoliosis and pelvic obliquity: a review of 68 patients. J Spin Disord 1991;4:

131 Selektiv Dorsal Rhizotomi Stig Sonne-Holm Indikation Øget refleksaktivitet/svær spasticitet i benene. Type Diplegi eller tetraplegi. Alder Fra 4 8 år. Større børn kan også have glæde af operationen. Logistik Patienten henvises til børneneurolog og/eller børneortopædkirurg, som sammen barnets tværfaglige team beslutter om barnet skal henvises til Rhizotomiteamet på Odense Universitetshospital. Baggrund Rhizotomi er en operation, hvor udvalgte sensoriske nerverødder fra benene overskæres. Målgruppen er børn med funktionshæmmende spasticitet. Målet med operationen er at dæmpe spasticiteten i benene og dermed give mulighed for optræning i forbedrede muskelfunktioner. Indgrebet er irreversibelt. Udføres sjældent i Danmark. Der er registreret en øget hyppighed af scolioseudvikling efter indgrebet (Golan 2007). Patientforløb på Odense Universitetshospital (Illum 2006) Præoperativt Barnet vurderes og undersøges af Rhizotomiteamet (fysioterapeut, børneneurolog, ortopædkirurg og neurokirurg) som beslutter om barnet er egnet til operation. Operationen Ved operationen adskilles den motoriske og sensoriske gruppe af nerverødder fra niveauerne L2 til S2. De sensoriske nerverødder opdeles i 4-12 filamenter, afhængig af den enkelte nerverods tykkelse. Hvert filament stimuleres efterfølgende elektrisk. Ved at undersøge de tilhørende musklers reaktion (elektromyografi), identificeres de nervetråde, der er med i refleksbuer med de kraftigste refleksaktiviteter og som dermed danner grundlaget for barnets spasticitet. Disse nervetråde overskæres herefter. Nervetråde tilhørende refleksbuer med mere normale refleksaktiviteter bibeholdes. Dette fører til at de dertil hørende muskler får mulighed for øget muskelarbejde uden at de forstyrres af de muskelgrupper, der har tilhørt nervebaner med øget refleksaktivitet. Træning af disse muskler er således gjort mulig. Postoperativt Alle børn, der er opereret med henblik på at få en forbedret funktion, skal have et tilbud om fysioterapi 5 gange ugentligt de første 18 måneder efter operationen. 133

132 Herefter vurderes behovet for fysioterapi individuelt. Der er et tæt samarbejde imellem Rhizotomiteamets fysioterapeut og barnet egen behandler. Barnet kan normalt starte gradvist i daginstitution/skole to måneder efter operationen. Barnet kontrolleres af det samlede Rhizotomiteam hvert halve år de første 2 år efter operationen. Herefter én gang årligt i 3 år. Referencer Golan JD, Hall JA, O Gorman G, Poulin C, Benaroch TE, Cantin MA, Farmer JP. Spinal deformities following selective dorsal rhizotomy. J Neurosurg 2007;106: Illum NO, Torp-Pedersen L, Midholm S, Selmar PE, Simesen K. Rhizotomibehandling af born med svær spastisk cerebral parese. Ugeskr Læger 2006;168:

133 Ortose behandling Tonie Uldahl Jansen, Jeannie Mathiassen, Stig Jensen Ortoser anvendes for at forbedre barnets funktionsniveau og for at forebygge og/eller behandle fejlstillinger i led og derved udskyde/undgå operation. Den bedste effekt med ortoser opnås bedst ved at sætte tidligt ind. Børns knogler er bløde og kan ved forkert belastning ændre form og dermed belastningen på ledfladerne. Dette kan over længere tid give uhensigtsmæssigt slid og fejlstilling. Det er sværere at genskabe normalitet hos strukturer, som er blevet deformeret end at forebygge med ortoser mod at fejlstilling opstår. Ortosen kan være med til at aktivere muskler, som det ellers ville være svært at mobilisere. Ortosen kan også være med til at give balance og bedre bevægelsesmønster. Ortoser kan inddeles i 2 hovedgrupper: - Statiske, som kan virke immobiliserende og bevirke fastholdelse af korrektion samt støttende. - Dynamiske, som kan virke aktivt korrigerende og grundet ledbevægelsen give mulighed for aktivt medvirken til bevægelsen. Formålet med ortosen skal være defineret og klar. Det er vigtigt, at man følger denne definition i forbindelse med fremstillingen af ortoserne. Hos børn er det generelt vigtigt, at sikre balancen mellem muskler og knogler i barnets vækstperiode. Med ortoser, der kan tviste eller give efter under belastning, kan man risikere at permanent fejlstilling fremkommer. Beslutning om bandagering tages i det tværfaglige team. Bandagering med specialfremstillede ortoser varetages af bandagist i samarbejde med børneortopædkirurgen og/eller børneneurologen som kontrollerer bandagen efter fremstilling. Den løbende kontrol og evt. tilpasning varetages af bandagist, ergoeller fysioterapeut. I enkelte tilfælde kan en fabriksfremstillet ortose være tilstrækkelig, denne form for bandagering kan varetages af bandagist, ergo- eller fysioterapeut. Fod-crus ortoser er den hyppigst ordinerede bandage. Patientaccept kan være et problem med alderen og voksne med cerebral parese anvender generelt ikke disse ortoser. Ortosebehandling som led i et behandlingsforløb er en hospitalsudgift. Den øvrige bandagering skal ansøges hos Handicapcenter eller Socialforvaltning. Det er vigtigt, at det er autoriserede bandagister, som varetager måltagning og tilpasningen af komplicerede ortoser. 135

134 Lycra ortose (Dynamisk korsettering) Tonie Uldahl Jansen, Derek Curtis Indikation Manglende kontrol over ufrivillige bevægelser, som ses ved athetose samt til manglende postural stabilitet, som skyldes athetose, ataksi eller hypotoni. Kan også anvendes til patienter med hemiplegi for at forbedre symmetrien. Børn som har gavn af at ligge under en kugledyne, kan dragten være en mulighed. Den største funktionsmæssige forbedring ses blandt børn med athetose, ataksi eller en hypoton trunkus (Attard 2004). Alder Alle aldre, men bruges sjældent til børn under 3 år. Funktion Ortosen stimulere den proprioceptive sans og giver barnet en bedre fornemmelse af sig selv. Hos børn med athetose ses en tydelig nedsætning af de ufrivillige bevægelser. Dette medfører at barnet bedre selv kan gennemføre sine egne viljestyrede bevægelser. En lycradragt kan udformes på mange måder; heldragt, korte ærmer/ben, dragten kan være delt i to dele (T-shirt/leggings). Hos børn med hypotoni i trunkus ses en bedre postural stabilitet. Logistik/behandling Barnet vurderes i det tværfaglige team. Der tages beslutning om lycra ortosens udformning/design ud fra barnets behov og funktionsniveau. Børneneurolog eller børneortopædkirurgen skriver ansøgning om lycra ortose til Handicapcenter eller Socialforvaltning, som bevilliger. Lycra ortosen fremstilles individuelt efter måltagning af bandagist. Patient-familie forhold Familien skal være informeret og medvirkende hvis behandlingen skal lykkes. Dragten kan være svær at tage af og på i starten, er varm at have på om sommeren og besværlig ved bleskift eller toiletbesøg. Efter en kort tilvænningsperiode (ca. 1 uge), bæres dragten hele dagen under det almindelige tøj. Familien skal være opmærksomme på, at trykmærker på huden kan accepteres, men rødmen skal forsvinde en halv time efter aftagning af lycra dragten. I Ganganalyse Laboratoriet undersøges i et igangværende projekt, om effekten af lycra ortosen kan objektiviseres. Referencer Attard, J., Rithalia, S., (2004). A review of the use of lycra pressure orthoses for children with cerebral palsy. Int J Ther Rehabil. 11,

135 Figur 29. Eksempler på lycraortoser, hel lycraortose med lange ærmer og finger, håndled lycra ortose. 137

136 Ortoser til arme og ben Tonie Uldahl Jansen, Jeannie Mathiassen, Stig Jensen Indikation - Forhindre eller korrigere fejlstillinger i led. Øge stabilitet og aflaste forkerte tryk, samt forbedre statikken i den stående stilling og gangmønstret. - Profylaktisk hos et barn med tendens til stramninger og/eller hypertoni, for at sikre langvarig udspænding. Det overordnede mål er en forbedring af barnets funktionsniveau. Type Alle typer cerebral parese Alder Fra 0 år. Behandling Bandagering med specialfremstillede ortoser varetages af bandagist og vurderes sammen med børneortopædkirurgen og/eller børneneurologen. Ortosetyper Underekstremiteterne FO Fod Ortose (afstøbningsindlæg) AFO Ankel Fod Ortose GRAFO Ground Reaction Ankle Fod Ortose KO Knæ Ortose KAFO Knæ Ankel Fod Ortose HKAFO Hofte Knæ Ankel Fod Ortose Overekstremiteterne HFO Hand Finger Ortose WHO Wrist Hand Ortose EWHO Elbow Wrist Hand Ortose Ortoser anvendes ofte i kombination med andre behandlinger, f.eks. botulinum type A toxin behandling og udspænding. Se specialafsnittene under Børneafdelingen og under Ergoterapi, fysioterapi og talepædagogisk bistand. Funktion Ortosen kan have flere opgaver: - Den kan have til opgave at forhindre fejlstillinger og dermed sikre, at væksten af knoglerne sker så korrekt som muligt. - Ortosen kan også give stabilitet og balance, så barnets stående og gående funktioner forbedres. - Den kan bruges til langvarende udspændinger og understøtte resultatet af en operation i en periode. - Ortoserne kan have forskellig udformning alt efter hvilken funktion, den skal have. 138

137 Logistik Barnets behov vurderes i det tværfaglige team. Drejer det sig om en valgus/varus fod skal der før og efter udlevering af ortosen foretages plantar trykmåling. Bandagering som led i behandlingsforløb er en hospitalsudgift. Den øvrige bandagering skal ansøges hos Handicapcenter eller Socialforvaltning af børneortopædkirurg, børneneurolog ergo- eller fysioterapeut. Ved specialfremstillede ortoser, skriver børneortopædkirurgen eller børneneurolog ansøgning. Ortosen kan anskaffes eller fremstilles individuelt efter måltagning og/eller gipsafstøbning. Eksempler på ortoser: For alle typer ortoser er det vigtigt, at der tages hensyn til korrektion at de enkelte led. Knoglestrukturen og bløddelene skal altid have det bedste udgangspunkt for at få den bedste tilvækst. Det er ikke hensigtsmæssigt at tillade bevægelse i en ortose, hvis leddet i ex anklen ikke kan bevæges i den retning eller at bevægelsen sker på bekostning af en fejlstilling i foden. Det er også vigtigt, at resten af kroppens funktion vurderes med en given ortose. Knæ- og hoftefunktion og lænden kan påvirkes både positivt og negativt alt efter, hvordan en AFO udformes. Underekstremiteterne Navn, billede Minikapsler Anvendelse / formål - Anvendes i alle situationer, hvor der er truende fejlstilling ved vægtbæring på fødderne. - Anvendes i almindelige sko eller i fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj. DAFO kapsel - Alternativ til minikapsler - anvendes til fødder, hvor mellemfoden er meget blød og hvor minikapsler ikke korrigerer tilstrækkelig. - Anvendes i almindelige sko eller i fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj. Barnet skal selv være kontrol over ankelleddets bevægelser 139

138 AFO, Ankel fod ortose Konventionel Kan fremstilles med eller uden bevægeligt ankelled. GFAFO, Ground reaction ankel fod ortose - Anvendes i alle situationer, hvor der er truende fejlstilling ved vægtbæring på fødderne. - Anvendes til forebyggelse og/eller behandling af valgusstilling og spidsfod. - Anvendes i almindelige sko eller i fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj. - Kan anvendes ved crouching, med begrænset dorsalfleksion i ankelledet. - Modvirkning af crouch Ortosen har et højt hold foran ved knæet, som giver en god vægtarm for at modvirke crouch. Bevægelsesomfang indstilles i metalleddet: + Plantarbevægelse, - Dorsalbevægelse, Til børn, som ikke er spastiske, men hypotone kan man med fordel lave en skinne med en dynamisk kulfiber fjeder. Det er stadig vigtig at sikre, at korrigere en evt. fejlstilling, således knogler og muskler ikke arbejder i forkerte bevægelsesmønstre underaktivitet. Overekstremiteterne Navn, billede Håndleds ortose Blød Anvendelse/formål - Anvendes om dagen. - Forbedring af håndfunktionen. Natskinne Rigid - Anvendes til langvarig udspænding. - Forebyggelse og/eller behandling af fejlstillinger. 140

139 Håndortose silikone - Forbedre stilling af fingre og hånd - Forbedre grebfunktion - Korrektion af tommel og håndled - Kan bruges både til dag og nat Til vurdering af behovet for og effekten af ortoser til underekstremiteterne, kan anvendes Plantar tryk måling og/eller ganganalyse. Patient-familie forhold Familien skal orienteres om at ortosen kan blive for lille. De skal være opmærksomme på, at trykmærker på huden kan accepteres, men rødmen skal forsvinde efter en halv time efter aftagning af ortosen. Hvis der kommer betydelige trykmærker eller sår ved brug af veltilpasset ortose, er der erfaringsmæssigt indikation for kirurgi. 141

140 Fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj Tonie Uldahl Jansen, Jeannie Mathiassen, Stig Jensen Indikation Type - Nedsat stabilitet omkring fod- og ankelled - Lettere grader af valgus eller varus fod Alle typer cerebral parese. Alder Alle aldre, men sjældent under 1 år. Behandling Fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj har ekstra støtte i hælkappen, samt let opbygning i svangen. Foden støttes, uden at bevægelserne begrænses. Barnet bruger fodtøjet både indendørs og udendørs i alle situationer, hvor der er vægtbæring på fødderne. Der er mulighed for individuel tilpasning, dette ansøges og bevilliges separat. Logistik Børneneurolog eller børneortopædkirurgen skriver ansøgning på løbende bevillig til Handicapcenter eller Socialforvaltning. Der er egen betaling svarende til udgiften til almindelige sko. Figur 30. Eksempler på fabriksfremstillet ortopædisk fodtøj, sandal fra Piedro og støvle fra Osterich. 142

141 Fysioterapi, ergoterapi og talepædagogisk bistand Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen, Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer, Svanhild Ivarsflaten, Birgit Knudsen, Karen Christensen På Hvidovre Hospital kan børn med cerebral parese have forløb i Ergoterapien, Fysioterapien eller på Børneneurologisk Behandlingsklink. De forskellige afdelinger er præsenteret i afsnittene: - Fysioterapien på Hvidovre Hospital - Ergoterapien på Hvidovre Hospital - Børneneurologisk Behandlingsklinik De forskellige behandlingsmetoder er beskrevet i specialafsnittene for henholdsvis ergoterapi og fysioterapi. Ergo- og/eller fysioterapeuten vil ud over den direkte behandling ofte varetage koordinerende opgaver i forhold til de øvrige fagpersoner i teamet. Dette gælder f.eks. iværksættelse af undersøgelse og opfølgning på behandling, medicinering og bandagering. På Børneneurologisk Behandlingsklik er der mulighed for Talepædagogisk bistand, som ydes fra Københavns Kommune, Støtte, Rådgivning og Sundhed. Børn der går i basisgruppe eller specialinstitution, vil modtage fysio- og/eller ergoterapi i institutionen. 143

142 Fysioterapien på Hvidovre Hospital Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen, Birgit Knudsen I Fysioterapien på Hvidovre Hospital er der ansat 6 børnefysioterapeuter. I børnefysioterapien vurderes og behandles børn fra 0-16 år. Alle børn med behov for vurdering af grovmotorisk funktionsniveau kan henvises til børnefysioterapeuterne med henblik på undersøgelse, vurdering, udredning og behandling. Barnets læge på Hvidovre Hospital ordinerer fysioterapi og skriver et oplæg i barnets journal. Barnet kan blive set under indlæggelse på Børneafdelingen eller kan henvises til ambulant specialiseret fysioterapi. I udredningsfasen følges barnet i fysioterapien på Hvidovre Hospital, og behandlingen foregår i tæt samarbejde med forældre og øvrige personale i Cerebral Parese Teamet. Forældrene rådgives og vejledes i forhold til behandling af barnet, så forældrene selv kan følge op på fysioterapien derhjemme. Der er desuden mulighed for institutionsbesøg til råd og vejledning i barnets daglige miljø. I Fysioterapien tages udgangspunkt i barnets samlede situation og specifikke behov, og barnet stimuleres og trænes gennem målrettet leg til hensigtsmæssige bevægelser og daglige færdigheder. Der er under hele forløbet tæt samarbejde med børneneurolog, børneortopædkirurg, plejepersonale, pædagog, ergoterapeut, psykolog, socialrådgiver og diætist samt Handicapcenter og Hjælpemiddelcenter. Cerebral Parese Teamet afholder ugentlige konferencer, hvor der er mulighed for at drøfte det enkelte barn. Der henvises til afsnittet Fysioterapeutisk undersøgelse, udredning og behandling. Når udredningen af barnet afsluttes og/eller der ikke længere er behov for tæt kontakt med speciallæge, henvises barnet til fortsat træning i regionalt regi på Børneneurologisk Behandlingsklinik (Hvidovre Hospital) eller i kommunalt regi, f.eks. på specialinstitution. Alle børn med Cerebral Parese, der opereres på Hvidovre Hospital, bliver umiddelbart efter operationen vejledt, behandlet og mobiliseret af børnefysioterapeuten, som sørger for relevante hjælpemidler, og barnet fortsætter herefter fysioterapien i barnets sædvanlige regi. Ved udskrivning udfærdiges genoptræningsplan til kommunen med kopi til forældre, egen læge samt til journalen. Der henvises til afsnittet Fysioterapeutisk undersøgelse, udredning og behandling. 144

143 Ergoterapien på Hvidovre Hospital Maj Pedersen I Ergoterapien på Hvidovre Hospital er der ansat 1 børneergoterapeut. I børneergoterapien foretages undersøgelser og udredning på børn og unge indtil det fyldte 16. år med behov for speciallægetilknytning. Desuden tilbydes specialiseret genoptræning til den samme gruppe børn. Barnets læge på Hvidovre Hospital ordinerer ergoterapi og skriver et oplæg i barnets journal. Barnet kan blive set under indlæggelse på Børneafdelingen eller kan henvises til ambulant ergoterapeutisk behandling. Barnet følges så længe der lægefagligt vurderes behov for ergoterapi. Interventionen evalueres løbende og dokumenteres i barnets journal. Ergoterapi er et frivilligt tilbud til barnet og dets familie. Det forventes, at familien i videste muligt omfang tager del i behandlingen og ansvar for de aftaler og planer, der indgås i samarbejde for barnet. Efter endt udredning kan barnet i nogle tilfælde overgå til almen ambulant genoptræning i kommunen og der skal i disse tilfælde udarbejdes en genoptræningsplan med henblik på dette. Der tages udgangspunkt i Snitfladekataloget på Børneområdet for at sondre mellem almen og specialiseret ambulant genoptræning efter sundhedsloven. Snitfladekataloget forventes løbende implementeret med afslutning pr Yderligere information, læsevejledning og snitfladekatalog for børneområdet findes på nedenstående link: aftaler/arbejdsgruppe+vedr.+genoptræning/ Der kan løbende gennem barnets opvækst være behov for specialiseret genoptræning i tæt tværfagligt samarbejde i hospitalsregi eksempelvis i forbindelse med ortopædkirurgi, børnehave- eller skolestart. Børneergoterapeuten deltager i en ugentlig tværfaglig konference i Cerebral Parese Teamet omkring barnet i udredningsfasen. 145

144 Børneneurologisk Behandlingsklinik Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen, Lone Nielsen, Helle Mätzke Rasmussen Børneneurologisk Behandlingsklinik, afsnit 840, hører under Børneafdelingen på Hvidovre Hospital. Klinikken er beliggende på Borgervænget 11, 2100 København Ø og deler lokaler med specialbørnehaven Centerbørnehaven. Personalet består af to fysioterapeuter, to ergoterapeuter samt to talepædagoger, svarende til en halv fuldtidsstilling fra Københavns Kommune. På Børneneurologisk Behandlingsklinik behandler vi børn i alderen 0-16 år. De fleste børn har cerebral parese. Børnene behandles i kortere eller længere forløb. Behandlingsforløbet varierer fra barn til barn og det kan være svært at forudsige hvordan forløbet vil blive for det enkelte barn. På klinikken trænes de større børn (7-16 år) på hold af 4-5 børn. Herved øges børnenes motivation for træning, de gøres bevidste om egne træningsbehov og deres handicapidentitet fremmes. Børnene, der er i behandling, går i almindelig daginstitution eller dagpleje, og senere går de i almindelig skole. Henvisning sker fra lægerne på Børneafdelingens ambulatorium, afsnit 531, oftest efter et udredningsforløb i Børnefysioterapien på Hvidovre Hospital. På Børneneurologisk Behandlingsklinik tilbydes - Ergoterapeutisk behandling - Fysioterapeutisk behandling - Undersøgelse og vejledning ved talepædagoger - Lægekonsultation - Vejledning ved Oralmotorisk Team Desuden giver det tværfaglige team råd, vejledning og supervision til forældre og andre primære personer omkring barnet. Der er mulighed for hjemme-, institutionsog skolebesøg samt at deltage i eller afholde koordinerende møder, f.eks. i forbindelse med institutions- eller skoleplacering. I den specialiserede fysio-, ergo- og talepædagogiske behandling tages udgangspunkt i barnets samlede situation og specifikke behov. Desuden er alle i det tværfaglige team opmærksomme på hinandens fagområder og derved sikres en helhedsorienteret tilrettelæggelse af behandlingen. Lægekonsultationerne foregår med børneneurologer fra Børneafdelingen, svarende til 3 timer pr. uge. Desuden afholdes fællesambulatorium, med deltagelse af børneneurolog, børneortopædkirurg, bandagist samt personale fra det tværfaglige team 2 3 gange årligt. Der henvises til specialafsnittene under Ergoterapi, Fysioterapi, Talepædagogisk bistand og Oralmotorisk Team. 146

145 Talepædagogisk bistand og oralmotorisk team Nina Paulsen, Kirsten Graversen, Vibeke Forchhammer På Børneneurologisk Behandlingsklik er der mulighed for Talepædagogisk bistand, som ydes fra Københavns Kommune, Støtte, Rådgivning og Sundhed. Desuden har Oralmotorisk team base på Børneneurologisk Behandlingsklinik. 147

146 Talepædagogisk bistand Nina Paulsen, Kirsten Graversen Personale Den talepædagogiske bistand ved Børneneurologisk Behandlingsklinik ydes fra PPR, Støtte & Rådgivning, Special svarende til ca. ½ stilling. Talepædagogerne indgår i afdelingens daglige arbejde mono- og tværfagligt. Indikation Type - Spædbørn med svære interaktionsproblemer og forsinket eller afvigende sproglig udvikling - Børn med ingen eller sen talesprogsstart - Børn med svære artikulationsvanskeligheder. Alle typer cerebral parese. Alder Fra 0 år. Logistik Der foretages en udredning af barnets kommunikative og sproglige udvikling og funktionsniveau. Dette sker ved videoanalyse af samspil, observation og ved formel testning. Talepædagogerne indgår i den tværfaglige udredning, når barnet starter i behandling og ligeledes ved koordinationsmøder senere. En del børn ses isoleret efter henvisning fra Børneafdelingen og fra eksterne behandlere. Behandling/foranstaltning Der gives kun undervisning i meget komplicerede tilfælde, hvor der ikke findes relevant hjælp at få lokalt. Alle børn har mulighed for at få talepædagogisk bistand ved lokalt PPR-kontor og løbende undervisning vil blive varetaget dér. Der gives vejledning til - Forældre og øvrig familie, bl.a. vedr. basal - og støttende kommunikation som f.eks. Tegn til Tale, visuel kommunikation og brug af teknologibaserede hjælpemidler m.m. - Professionelle, det drejer sig om det tværfaglige team i huset, talepædagoger, pædagoger, lærere og behandlere omkring det enkelte barn. - Professionelle, der ikke har tilknytning til Børneneurologisk Behandlingsklinik, men som har børn i behandling/undervisning. Opfølgning Løbende opfølgen i afdelingen i de tværfaglige teams. Løbende retestning efter visitationsregler og efter behov. Der anvendes analyse af videooptagelser til evaluering f.eks. af det tidlige samspil. 148

147 Der skrives notat til henviser og der gives kopi til forældre og samarbejdspartnere efter gældende regler. Patient-familie forhold Støtte til forældre, der ofte står alene med barnets problemstilling i det primære system på grund af de specifikke kognitive og sproglige vanskeligheder, børn med cerebral parese kan have. Det gælder både i daginstitution og skole. Vejledning og i nogle tilfælde supervision til forældre og andre primære personer. 149

148 Oralmotorisk Team Vibeke Forchhammer Baggrund Mange børn med cerebral parese har svært ved at spise, drikke og/eller tale pga. mundmotoriske vanskeligheder. Ikke alene vil den manglende hoved- og /eller trunkus kontrol gøre det svært for barnet at lære at spise selv, men den usikre motorik kan gøre det vanskeligt for barnet at koordinere tyggebevægelserne med synkebevægelserne. De mundmotoriske vanskeligheder kan også give nedsat mimik, problemer med at barnet savler og/eller udtalevanskeligheder. Hos børn der har en kompleks problemstilling kan der være behov for en tværfaglig udredning. Teamet består af 1specialtandlæge, 1 talepædagog ansat i Københavns kommune og 1 ergoterapeut fra Børneneurologisk Behandlingsklinik, som har afsat 1 eftermiddag om ugen. Det tværfaglige team laver en udredning og giver vejledning og supervision til barnets forældre og de professionelle omkring barnet. Behandling Behandlingen bygger på et helhedsorienteret menneskesyn. Der arbejdes efter forskellige koncepter bl.a. med inspiration af Castillo Morales Concept s behandlings principper med følgende 3 elementer: - Neuro-motorisk kropsterapi: der laves en analyse af hvordan kroppen påvirker det orofaciale kompleks og samtidigt arbejdes på at normalisere muskel tonus i kroppen. - Orofacial regulationsterapi: der arbejdes på at normalisere muskeltonus og bedre barnets forudsætninger for spisning, kommunikation og tale. - Stimulationsapparatur, stimulationsganeplader og stimulationshjælpemidler. Supplement til neuro-motorisk kropsterapi og orofacial regulationsterapi. Teamet laver en funktionel analyse og en afklaring af den samlede situation og problemstillinger i prioriteret rækkefølge. I samarbejde med forældre sættes mål og delmål. Der gives vejledning og instruktion i det individuelt tilpasset stimulerings program. Forløbet kan være i kortere eller længere varighed. 150

149 Opfølgning Løbende klinisk vurdering samt funktionel analyse af videooptagelser. Stimulerings programmet reguleres og justeres efter behov. Der skrives journalnotater og rapporter til forældre og andre primære personer. Patient-familie forhold Der foretages en koordination af tidligere og aktuelle tiltag vedr. barnets problemstilling. Vejledning og instruktion til forældre og andre primære personer. Det aftales, hvem der udfører stimulerings program og hvor mange gange om ugen, det skal udføres (4-7 gange ugl). Referencer R.C. Morales 1991: Orofacial regulationsterapi Morales, R. C., Brondo J. J., Haberstock B., Orofacial regulationsterapi, Studentlitteratur S.E. Morris, M.D.Klein 2000: Pre-Feeding Skills 151

150 152

151 Fysioterapi Lone Nielsen, Helle Mätzke Rasmussen, Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen Fysioterapeutisk udredning af børn, hvor der er mistanke om cerebral parese foregår på Hvidovre Hospital. I den fysioterapeutiske behandling observeres og undersøges barnets forudsætninger for bevægelse og indlæring og træningen tilpasses individuelt. Behandlingen fokuserer på barnets sansemotoriske udvikling, dvs. evnen til at sanse/føle og bevæge sig. Det sker bl.a. gennem grovmotorisk funktionstræning, balance og koordinationstræning, konditionstræning, specifik styrketræning og udspænding af enkelte muskler. Målet er at fremme barnets funktionsevne i dagliglivet. Behovet for mobilitetshjælpemidler vurderes og der ydes vejledning i forhold til ansøgning og anskaffelse. På Børneneurologisk Behandlingsklinik trænes de større børn (7-16år) på hold af 4-5 børn. Herved øges børnenes motivation for træning, de gøres bevidste om egne træningsbehov og deres handicapidentitet fremmes. Der henvises til specialafsnittene - Fysioterapeutisk udredning på Hvidovre Hospital - Balance og koordination - Grovmotorisk funktionstræning - Konditionstræning - Mobilitets hjælpemidler - Neuromuskulær eller funktionel el-stimulering - Promovering af fysisk aktivitet - Styrketræning - Udspænding Specialafsnittene er nævnt i alfabetisk rækkefølge. Træningen tilpasses individuelt og det vil være forskellige træningsformer, der er fokus på til det enkelte barn. 153

152 Fysioterapeutisk undersøgelse og udredning Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen, Birgit Knudsen Baggrund Børn med cerebral parese bliver førstegangsvurderet af en børnefysioterapeut på Hvidovre Hospital som led i udredning. Der skal foreligge en lægelig vurdering af behov for fysioterapi samt ordination med henblik på dette. Undersøgelse, udredning og behandling I fysioterapien tages udgangspunkt i barnets samlede situation og barnets specifikke behov afdækkes. Fysioterapeuten vurderer, hvordan barnet fremtræder generelt og hvordan barnets adfærd er. Er der øjenkontakt og sprog? Hvordan er opmærksomheden, og hvordan er barnets aktivitetsniveau? Hvordan er tonus og ledbevægelighed? I de forskellige udgangsstillinger vurderes, hvordan barnet indtager stillingen. Er der asymmetri? Er der sideforskel i brug af ekstremiteterne? Hvordan er vægtfordelingen? Er der associerede reaktioner, og ved hvilken grad og type af stimulation dukker de op, og i hvilke kropsdele viser de sig? Figur 31 Generel undersøgelse. A Hvordan er aktivitetsniveauet? Hvordan er opmærksomheden? Hvordan er barnets spontanmotorik? Er der asymmetri? B Hvordan er tonus? Er der associerede reaktioner? Sideforskel i brugen af ekstremiteterne? A B 154

153 Barnets motorik vurderes i forskellige udgangsstillinger i forhold til alderen. Hvordan fremtræder barnet i rygliggende og i fremliggende? Hvordan er barnets spontanmotorik i de forskellige udgangsstillinger? Hvordan udfører barnet de forskellige aktiviteter? Er bevægelserne koordinerede, og hvor stor en del af kroppen er involveret? Kan barnet sidde, stå eller gå, og kan barnet selv forflytte sig? Figur 32 Undersøgelse af grovmotorisk funktion. A. Vurdering af hovedløft, vægtbæring på armene og vægtoverføring. B Vurdering af forflytning fra rygliggende til maveliggende og fra maveliggende til rygliggende A B Så længe barnet er under udredning med henblik på diagnoseafklaring følges barnet i Fysioterapien på Hvidovre Hospital, og behandlingen foregår i tæt samarbejde med forældre og øvrige personale i CP-teamet. Forældrene rådgives og vejledes i forhold til behandling af barnet, så forældrene selv kan følge op på fysioterapien derhjemme. Der er ugentlig konference mellem de forskellige faggrupper i CP-teamet omkring barnet i udredningsfasen, og under hele forløbet er der tæt samarbejde med børneneurolog, børneortopædkirurg, plejepersonale, pædagog, ergoterapeut, psykolog, socialrådgiver og diætist samt Handicapcenter og Hjælpemiddelcenter. Der er desuden mulighed for institutionsbesøg til råd og vejledning i barnets daglige miljø. Når barnet er færdigudredt, henvises barnet til videre træning i kommunalt regi, f.eks. specialinstitution, eller til Børneneurologisk Behandlingsklinik i regionalt regi. Nogle børn har stadig behov for tæt speciallægekontakt, selv om de er færdigudredt. I dette tilfælde fortsætter de den specialiserede fysioterapi på Hvidovre Hospital. 155

154 Figur 33 Balance træning af hoved og krop samt tonusregulering. Gennem målrettet leg stimuleres til hensigtsmæssige bevægelser og daglige færdigheder, og fysioterapien tilpasses barnets behov. Opfølgning Ved afslutning af fysioterapien på Hvidovre Hospital udarbejdes en funktionstest (GMFM= Gross Motor Function Measure). I nogle tilfælde optages, med forældrenes tilladelse, video af barnet i 5 forskellige udgangsstillinger, hvis muligt. De 5 udgangsstillinger er: rygliggende, maveliggende, siddende, stående, og løbende/hoppende. Funktionsniveauet scores derefter. Der udarbejdes en slutstatus, hvor scoringsresultatet indgår. Slutstatus vedlægges journalen. Referencer Palisano R et al, Development and reliability of a system to classify gross motor function i children with cerebral palsy, Dev. Med. Child. Neurol., Apr.; 39 (4) Russell, D., Rosenbaum, P., Gowland, C., Hardy, S., Lane, M., Plews, N., McGavin, H., Cadman, D. and Jarvis, S.: Gross Motor Function Measure Manual, Second Edition/September

155 Balance og koordination Lone Nielsen, Helle Mätzke Rasmussen. Baggrund Balance forudsætter et velfungerende bevægeapparat med et samspil af sanser, muskelstyrke, bevægeerfaring og ledbevægelighed. Balance kan udtrykkes som evnen til at holde kroppens ligevægt i forhold til tyngdekraften, egne bevægelser eller udefra kommende stimuli. Den relateres til postural kontrol, som er at opnå, bevare eller genoprette en tilstand af balance ved alle stillinger eller aktiviteter (Pollock 2000). Børn med cerebral parese har ofte en påvirket balance, da de har problemer med ovennævnte forudsætninger. Desuden har de andre balance strategier end andre børn (Gan 2008). Logistik Fysioterapeuten sætter behandlingen i gang. Undersøgelse/behandling Barnets balance undersøges i funktioner ved at vurdere niveau og kvalitet. Træning foregår i funktioner med fokus på at holde en udgangsstilling eller udføre en bevægelse. Træningen kan progredieres ved at ændre - Underlaget - Omgivelserne - Aktiviteten Opfølgning - Løbende vurdering af funktionsniveau - GMFM - Ganganalyse Patient-familie forhold Balance og koordinationstræning kan foregå som hjemmetræning, både i form af almindelige daglige funktioner, ADL og i form af konkrete træningsopgaver. 157

156 Eksempler på balance og koordinations træning Øvelse Illustration Træningen progredieres ved at lade barnet stå og gå på et vippebræt (underlag) i stedet for på gulvet. Træningen progredieres ved at lade barnet skal bevæge sig mellem boldene, som svinger. Aktiviteten Træningen progredieres ved at lade barnet spille bold. Referencer Pollock AS, Durward BR, Rowe PJ, et al. What is balance? Clin Rehabil 2000;14: Gan SM, Tung LC, Tang YH, et al. Psychometric properties of functional balance assessment in children with cerebral palsy. Neurorehabil Neural Repair 2008;22:

157 Grovmotorisk funktionstræning Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen Baggrund Motorisk funktionstræning kan bredt defineres som træning, der sigter mod at optimere en motorisk teknik eller færdighed. Ved valg af aktivitet er barnets motivation for aktiviteten en central faktor. Et barn kan have lyst til aktiviteten, fordi det er sjovt, og fordi det af barnet opfattes som leg. Målet for aktiviteten i fysioterapien er træning, og dette mål skal helst være sammenfaldende med barnets lyst til aktiviteten, så fysioterapeuten gennem den pågældende aktivitet træner barnets specifikke kropsfunktioner. Hele kroppen kan indgå i en træning via aktiviteter, sådan at en ønsket funktion trænes ved at tilrettelægge aktiviteten på en bestemt måde. Terapeuten overvejer, hvilke kropsfunktioner, der skal styrkes og vedligeholdes via udførelsen af aktiviteten og om behovet er udspænding, bevægelighed, udholdenhed eller styrke ofte er målet for træningen at opbygge flere af disse funktioner. Fordelen ved at træne aktiviteter er, at flere motiver kan indfries ved udførelsen af aktiviteten og dermed medvirke til at være udviklende for barnet. På denne måde kan udbyttet være større end ved traditionel træning via øvelser og gymnastik. Ved træning af barnets funktioner benyttes de 5 udgangsstillinger/dimensioner fra GMFM, nemlig Ligge/rulle, Sidde, Kravle, knæle, Stå og Gang, løb, hop. Undersøgelse/behandling Funktionstræning efter GMFM's 5 dimensioner, se skema på næste side. Der kan trænes på tværs af dimensionerne. Opfølgning Løbende vurdering af funktionsniveau med f.eks. GMFM, Ganganalyse og PEDI Patient-familie forhold Funktionstræning kan foregå som hjemmetræning, både i form af almindelige daglige funktioner, ADL og som konkrete træningsopgaver. Figur 34 Eksempel på Funktionstræning i Dimensionen stå. 159

158 Funktionstræningsskema efter GMFM's 5 dimensioner Dimension Udgangsstilling Ligge Rygliggende Rulle Maveliggende Sidde Kravle Knæle Stå Gang Løb Hop Langsiddende Sidde på bænk Sidde på bold Krybe Kravle Knæstående Siddende Stående (med og uden støtte) Stående Stående på ét ben (med og uden støtte) Aktivitet Hovedkontrol Hofte-, knæ- og mavemuskeltræning Række med arme, krydse midtlinje Rulle fra ryg til mave Støtte på arme Vægtoverføring i maveliggende Rulle fra mave til ryg Fra rygliggende til siddende Trunkus- og hovedkontrol i siddende Afværgereflekser fremad, til siden og bagud Række ud med arme, krydse midtlinjen Vægtoverføring i siddende Fra siddende til liggende Pivotere i siddende Sidde på bænk Sætte sig fra stående Krybe Indtage kravlestilling (knæ-firestående) Fra kravlestilling til siddende Række ud i kravlestilling Kravle Kravle op/ned ad trapper Stå på knæ Stå i halvknæstående Gå på knæ Trække sig op fra siddende på bænk til stående Stå alene Vægtoverføring i stående Rejse sig fra siddende/halvknæstående til stående uden støtte Rejse sig fra gulv til stående Fra stående at samle ting op fra gulv Sidelæns gang Gang - gang med retningsskift Trappegang Gang med noget i hænderne Gang med forhindringer Gang på line Gang over høj forhindring Løb løb med stop løb med retningsskift Boldspark Hop ned - hop fremad Hinke 160

159 Referencer Nina Beyer, Hans Lund, Klaus Klinge: Træning i forebyggelse, behandling og rehabilitering. Kapitel 12 v. Thomas Bandholm: Motorisk færdighedstræning. Bente Danneskjold-Samsøe, hans Lund, Kirsten Avlund: Klinisk reumatologi for ergoterapeuter og fysioterapeuter. Kapitel 28 v. Merete Lyngby: Funktionel træning. 161

160 Konditionstræning Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen, Jesper Bencke Baggrund Børn og unge med cerebral parese har på grund af muskelsvækkelse, spasticitet og nedsat balance svært ved at indgå i aktiviteter med høj intensitet. Børn og unge med let til moderat cerebral parese, er mindre fysisk aktive og tager signifikant færre skridt pr. dag end deres jævnaldrende. De kan ofte ikke deltage i den formelle idrætsundervisning i folkeskolen eller deltage på sportshold i idrætsforeninger. Studier har vist, at energiforbruget under gang stiger med stigende alder, hvorfor det kan være vanskeligt at vedligeholde gangdistancen gennem ungdommen (Fowler 2007). Studier har vist, at børn og unge med cerebral parese har dårligere kondition, vist ved reduceret peak iltoptagelse, eller højere energiforbrug ved submaksimale ganghastigheder (Fowler 2007). Der findes kun meget få studier, som omhandler træningseffekterne af konditionstræning hos børn og unge med cerebral parese. Studierne er af svingende metodologisk kvalitet, og der er stor forskel på deltagere, design, intervention og målemetoder. Studierne indikerer at børn og unge med cerebral parese kan opnå konditions fremmende effekter (Verschuren 2008). Konditionstræning iværksættes typisk, hvis der opleves hurtig udtrætning ved funktioner som gang, trappegang, dans eller løb. Desuden har enkelte børn og unge ønske om at forbedre deres kondition, for at de kan deltage i aktiviteter med deres jævnaldrende, som f.eks. øget gangdistance inden udtrætning eller øget løbehastighed. Desuden anvendes konditions relateret træning til opvarmning inden styrketræning og til at øge børnenes kropsbevidsthed. Konditionsrelateret træning anvendes til alle typer af cerebral parese fra ca. 3-års alderen. Egentlig konditionstræning anvendes til alle typer af cerebral parese fra ca. 6-års alderen, men anvendes typisk til større børn og unge. Til måling af kondition og forbedringer i kondition anvendes måling af puls ved givne submaksimale ganghastigheder på løbebånd. Undersøgelse/behandling Med udgangspunkt i det enkelte barns træningstilstand og målet for træningen planlægges træningen ud fra følgende træningsformer: - Kontinuerlig træning - Interval træning Kontinuerlig træning vælges ved meget lavt eller lavt udgangsniveau. Aktiviteterne kan være gang, svømning eller håndcykling. Træningen tilrettelægges med 1-3 træningssessioner pr. uge i min. 162

161 Interval træning vælges ved moderat eller godt udgangsniveau. Aktiviteterne kan være gang, løb, hop, cykling, hockey eller fodbold. Træningen tilrettelægges med 1-3 træningssessioner pr. uge i 5-20 min. Der arbejdes med lange intervaller (4-7 min, pause 2-4 min) eller korte intervaller (1-4 min, pause 30 sek.-2 min). Intensiteten i træningen er høj eller meget høj. Intensiteten kan evt. sikres ved at anvende pulsmåler. Opfølgning - Løbende vurdering af barnets funktionsniveau og tilpasning af træningen. - GMFM - Puls ved givne submaksimale ganghastigheder på løbebånd. Patient-familie forhold Det kan være nødvendigt at en del af træningen foregår som hjemmetræning, hvilket kræver en indsats fra familien og/eller andre primære personer omkring barnet, da disse ofte skal være med til at gennemføre træningsprogrammet. Desuden gives vejledning i forhold til valg af fritidsaktiviteter. Referencer Fowler EG, Kolobe TH, Damiano DL, et al. Promotion of physical fitness and prevention of secondary conditions for children with cerebral palsy: section on pediatrics research summit proceedings. Phys Ther 2007;87: Verschuren O, Ketelaar M, Taken T, et al. Exercise programs for children with cerebral palsy: a systematic review of the literature. Am J Plys Med Rehabil 2008;87:

162 Mobilitets hjælpemidler Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen, Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen Baggrund Målet med behandlingen af børn med cerebral parese er at hjælpe barnet til at overvinde flest mulige af sine funktionsvanskeligheder, både de motoriske og de vanskeligheder der er forårsaget af evt. ledsagehandicap. Formålet med at anbefale bruges af mobilitets muligheder er at give barnet mulighed for selvstændigt at komme omkring, Derved kan barnet få andre mulighed for at udforske og opleve nærmiljøet. Mobilitets hjælpemidler kan støtte barnets udvikling på andre områder end det motoriske (Rosenbaum 2006). Studier har vist at brug af elektrisk kørestol kan fremme udviklingen indenfor sprog, lege færdigheder og lysten til at afprøve selvstændige bevægelse hos børn helt ned til 3- års alderen (Butler 1991). Vejledning Fysioterapeuten vejleder i forhold til behov for og valg af mobilitets hjælpemiddel, forældre, børn og unge som har behov for støtte i forbindelse med gang, løb eller cykling. Vejledningen gives evt. i samarbejde med barnets behandlende ergoterapeut. Der er mulighed for at fysioterapeuten deltager ved en eventuel afprøvning, evt. på det kommunale Hjælpemiddelcenter. Det er forældrene, der ansøger Handicapcenter eller Socialforvaltning om hjælpemidler og boligændringer. Der ydes hjælp til ansøgningen. Opfølgning Efter behov. Patient-familie forhold Forældre er vigtige samarbejdspartnere til at afdække hvilke behov, barnet har for hjælpemidler. Det er forældrene og andre primære personer, der i det daglige skal støtte barnet i at bruge hjælpemidlet, så barnet efterhånden bliver så selvstændigt som mulig. Referencer Butler C. Augmentative mobility: why do it? In: Jaffe KM, ed. Phys Med Rehabil Clin N Am 1991;2: Rosenbaum P. Cerebral palsy: what parents and doctors want to know. BMJ 2006;326:

163 Eksempler på mobilitets hjælpemiddeltyper, se desuden Ståstøtte-stativ Navn, ISO nr., billede Ståstøtte-stativ f.eks. "Gazelle PS" fra ETAC A/S. ISO nr Indikation - Manglende længerevarende ståfunktion. - Kontraktur profylakse. - Manglende mulighed for vægtbæring. Ganghjælpemidler med kropsstøtte Navn, ISO nr., billede Indikation Gangstol - Betydelig nedsat vægtbæring på UE, f.eks. "pony" og desuden mulighed for at forhindre "Bronco fra ETAC overkrydsning af UE. A/S. - Nedsat kropsstabilitet. ISO nr Gangstole f.eks. "Cavalier" fra Petra v. Connie Hansen. Gangvogn med mulighed for styring via styr. ISO nr Gangstole f.eks. "atlas walker" fra Birdhouse Stimulerer barnet til at gå: hvis et barn støtter for meget på sædet, stopper ganghjælpemidlet på grund af bremsesystemet. ISO nr Gangstol f.eks. "NF Walker" fra EO-funktion ApS Dynamisk stå- og ganghjælpemiddel. Den er opbygget af et understel med hjul og et skinnesystem som fastgøres til bruger. ISO nr Nedsat vægtbæring på UE. - Nedsat kropsstabilitet. - Behov for gangstol som kører let både indendørs og udendørs. - Vægtbæring på UE, men nedsat kropsstabilitet. - Betydelig nedsat vægtbæring på UE, desuden mulighed for at forhindre overkrydsning af UE. - Nedsat kropsstabilitet. 165

164 Rollator, skubbevogn Navn, ISO nr., billede Skubbevogn f.eks. "Nr. Tvede Skubbevogn" fra Nørre Tvede Snedkeri. ISO nr Rollator f.eks. "Camilla multirollator" fra Meyland-Smidt A/S (skubberollator). ISO nr Rollator til at trække frem (Behind walker) f.eks. "Crocodile" fra ETAC A/S. ISO nr Indikation - Behov for støtte, men barnet skal have vægtbæring på UE, mulighed for at holde med OE og ingen overkrydsning af UE. - Forventning om at barnet opnår selvstændig gang. - Behov for støtte foran kroppen (evt. psykisk behov), men barnet skal have vægtbæring på UE, mulighed for at holde med OE og ingen overkrydsning af UE. - Behov for støtte, men barnet skal have vægtbæring på UE, mulighed for at holde med OE og ingen overkrydsning af UE. - Evt. forventning om at barnet opnår selvstændig gang, evt. med stokke el. albuestokke. Gangbukke og Stokke Navn, ISO nr., billede Gangbuk f.eks. "Gangbuk, børn, faste" fra Scan-Co A/S. ISO nr Albuestokke f.eks. "Børnestok med anatomisk greb soft" fra Danpleje. ISO nr Indikation - Behov for støtte, men barnet skal have fuld vægtbæring på UE (evt. kun på det ene ben), god kropsstabilitet og god stabilitet i OE. Anvendes ofte postoperativt. - Behov for støtte, men barnet skal have nær fuld vægtbæring på UE, god kropsstabilitet og god stabilitet i OE. 166

165 Cykler og tilbehør til cykler Navn, ISO nr., billede Cykler til at gå / løbe frem f.eks. "Petra" fra Petra v. Connie Hansen. ISO nr Trehjulede cykler med 2 forhjul f.eks. "Viktor" fra Jørn Iversen Rødekro ApS. Indikation - Behov for støtte til løb. - Behov for 3 hjulet cykel - Behov for at barnet kan se hele cyklens bredde, mens det cykler. Trehjulede cykler med 2 baghjul f.eks. "Haverich" fra Bjørn Nielsen Hospitalsartikler A/S. Støttehjul f.eks. "Støttehjul" fra Bjørn Nielsen Hospitalsartikler A/S. Teleskopdæmpede støttehjul til montering på almindelige 2-hjulede cykler. ISO nr Tandem cykel f.eks. "HEAN Twin-Bike" fra Hean Cykler ApS. Cyklen er et alternativ til tandem cyklen. ISO nr Tandem cykel (Efterløber) f.eks. HEAN efterløber fra Hean Cykler ApS. Et alternativ til tandemcyklen og er for børn i aldersgruppen 4-10 år. ISO nr Behov for 3 hjulet cykel (stor understøttelsesflade). - Ofte behov for kropsstøtte, speciel saddel, pedaler eller styr. - Behov for støtte til almindelig 2 hjulet cykel. - Behov for fælles transportmiddel, med ekstra støtte. - Forreste cykel kan fungere alene. - Behov for fælles transportmiddel. - Forreste cykel kan fungere alene. 167

166 Cykler og tilbehør til cykler (fortsat) Navn, ISO nr., billede Tandemcykler f.eks. "VanRaam Tandem" fra Jørn Iversen Rødekro ApS. ISO nr Tandemcykel f.eks. "FollowMe" fra bl.a. MP cycles, Frederiksberg. Tandemkobling leveres med voksencykel adapter til hurtigspænd. Passer til børnecykler mellem 12" og 20". Indikation - Behov for fælles transportmiddel. - Behov for fælles transportmiddel. - Begge cykler kan fungere alene. Manuelle og elektriske kørestole Manuel kørestol f.eks. "Panther" fra ETAC A/S. ISO nr Nedsat gangfunktion. - Kræver god funktion i OE og/eller hjælper. - Evt. kun behov for transport over længere afstande. Elektrisk Kørestol f.eks. "Koala" fra Permobil AS. ISO nr Udendørs Elektrisk kørestol f.eks. Mini Crosser fra Medema Danmark A/S. ISO nr Nedsat gangfunktion. - Evt. kun behov for transport over længere afstande. - Nedsat gangfunktion udendørs. - Evt. kun behov for transport over længere afstande. - Kræver god siddestabilitet. 168

167 Neuromuskulær eller funktionel el-stimulering Lone Nielsen, Helle Mätzke Rasmussen. Baggrund Neuromuskulær el-stimulering er stimulering af intakte perifere nerver for at aktivere musklen. Når el-stimuleringen bruges med kontraktion ved en funktionel bevægelse kaldes det funktionel el-stimulering. Neuromuskulær el-stimulering bruges både til over- og underekstremiteten på de distale muskler. Behandlingen menes at have effekt via overload princippet, hvor det kommer et øget tværsnitsareal i musklen og via selektiv rekruttering af type II fibre, som fører til forbedret synaptisk effektivitet i musklen (Kerr 2004). NMES bruges ved nedsat muskelstyrke, svarende til < 3 (se specialeafsnittet Muskelstyrketest). Når denne styrke er nået fortsætter barnet med styrketræning. Den sensoriske stimulation af de cutane nerver en sensorisk effekt, som kan være ønskelig. Logistik Fysioterapeuten sætter behandlingen i gang. Barnet låner et apparat med hjem efter grundig instruktion til forældre og/eller barn. Efter 3 måneder tages behandlingen op til revision. Familien skal selv afholde udgiften til elektroder. Undersøgelse/behandling Det vurderes hvilke muskler, som er inaktive ved bevægelse i distale led. Der sættes elektroder over musklen som skal stimuleres. Stimuleringsfrekvensen indstilles til mellem 30 og 100Hz alt efter hvilke guidelines der følges. Patienten skal bruge apparatet ca. 20 min afhængig efter, hvor hurtig musklen udtrættes. 1 gang dagligt i optil 3 måneder, når det bruges som hjemmetræning. Opfølgning - Ledmåling (aktiv og passiv) - GMFM - Muskelstyrketest Patient-familie forhold Hjemmetræning kræver en indsats fra familien, især når det skal foregår så intensivt. Støttepædagogerne kan være med til at hjælpe med at gennemføre programmet. Nogle af patienterne opfatter behandlingsformen som ubehagelig. Referencer Kerr C, McDowell B, McDonough S. Electrical stimulation in cerebral palsy: a review of effects on strength and motor function. Dev Med Child Neurol 2004;46:

168 Promovering af fysisk aktivitet Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen Baggrund Sundhedsstyrelsen anbefaler at børn og unge er fysisk aktive mindst 60 minutter med moderat intensitet, alle ugens dage, samt at alle mindst to gang om ugen fremmer og vedligeholder deres kondition, muskelstyrke, bevægelighed og knoglesundhed ved træning med høj intensitet i minutter. Fysisk aktivitet dækker alle former for aktivitet/motion, der øger energiomsætningen. F.eks. forskellige former for lege, aktiv transport, bevægelse hjemme og i skolen (Klarlund 2005). Børn og unges fysiske aktivitetsniveau er vigtigt, i forhold til fremtidige aktivitetsniveau samt i forhold til forebyggelse af sygdom og tidlig død (Klarlund 2007). Udenlandske undersøgelser viser at børn og unge med cerebral parese er mindre fysisk aktive end jævnaldrende og at mange enkeltintegrerede børn og unge med cerebral parese, ikke kan deltage i den formelle idrætsundervisning i folkeskolen eller deltage på sportshold i idrætsforeninger (Fowler 2007). En dansk undersøgelse fra 2004 viser at kun 26 % af de enkeltintegrerede børn og unge med nedsat bevægefunktion deltager fuldt i idrætsundervisningen. 53 % deltager delvist mens 21 % slet ikke deltager (Soulié 2009). Der findes ingen danske undersøgelser af hvor fysisk aktive børn og unge med cerebral parese er, men erfaringerne viser, at det er nødvendigt med en aktiv indsats, for at motivere børn og unge med cerebral parese til at være aktive som anbefalet af sundhedsstyrelsen. Undersøgelse/behandling Barnets fysiske aktivitetsniveau drøftes løbende med barnet, forældre og andre primære personer. Ved behov for kvantificering af hvor aktivt barnet er, anvendes mekanisk skridttæller eller en aktivitetsdagbog, som kan give en indikation af barnets aktivitetsniveau. Promovering af fysisk aktivitet sker i forhold til deltagelse i fysisk aktivitet i hverdags situationer, i børnehave eller skole samt i forhold til planlagt træning og egentlige idrætsaktiviteter. Desuden kan nogle børn afsluttes til videre træning i form af vederlagsfri fysioterapi. Fysisk aktivitet i hverdagen Promovering af fysisk aktivitet i hverdagen, kan være at i form af aktiv transport til børnehave eller skole. Desuden gives vejledning til støttepersoner i vuggestue eller børnehave i at opfordre til og igangsætte fysisk aktivitet i form af lege eller strukturerede 170

169 aktiviteter. Det kan for eksempel være udendørs gå- og løbelege eller på små motorik og bevægelseshold, sammen med andre børn jævnaldrende børn. Børn og unge der er enkeltintegrerede i almindelig folkeskole opfordres til at deltage i skolens idrætsundervisning. Fysioterapeuten kan være med til at afdække behovet for ekstra støtte, så barnet kan deltage i undervisningen. samt vejlede idrætslæreren om hvordan eleven kan inkluderes i undervisningen og hvordan alternative idrætsaktiviteter kan planlægge, når eleven ikke kan deltage i undervisningen. Fysisk aktivitet som planlagt træning og idrætsaktiviteter. Fysioterapeuten deltage i udarbejde af træningsprogrammer til planlagt træning, som kan foregå sammen med en støtteperson eller forældrene. Promovering af idrætsaktiviteter foregå ved at præsentere barnet og den unge for forskellige former for idræt, f.eks. cykling, fodbold, hockey, badminton, volleyball og lignende. Desuden informeres barnet og forældre om mulighederne for deltagelse i organiserede idrætsaktiviteter. Aktiviteterne kan forgå indenfor normal idræt eller inden for handicapidræts, for eksempel fitness, fodbold, svømning, petraløb, ridning, sportsskole og lignende aktiviteter i lokale idrætsforeninger. Vederlagsfri fysioterapi For nogle børn og unge kan henvisning til vederlagsfri fysioterapi i form af ridefysioterapi eller træningsterapi på en klinik for fysioterapi, give mulighed for at deltagelse i fysisk aktivitet af moderat eller høj intensitet. Opfølgning Opfølgning sker løbende. Patient-familie forhold Hvis barnets skal ændre sit fysiske aktivitetsniveau, vil det kræve en indsats fra forældre og/eller andre primære personer, da disse ofte skal være med til at støtte op omkring gennemførsel af aktiviteterne. Referencer Fowler EG, Kolobe TH, Damiano DL, et al. Promotion of physical fitness and prevention of secondary conditions for children with cerebral palsy: section on pediatrics research summit proceedings. Phys Ther 2007;87: Klarlund B. Børn og fysisk aktivitet - er ambitionerne store nok? Ugeskr læger 2007;169: 25. Klarlund B, Saltin B. Del II Børn og unge: Fysisk aktivitet, fitness og sundhed Soulié T. Inklusion i idrætsundervisningen. 2009;

170 Styrketræning Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen, Jesper Bencke, Baggrund Mange børn med cerebral parese har nedsat muskelstyrke. Årsagerne til den nedsatte muskelstyrke er blandt andet nedsat aktivering af motoriske enheder, nedsat muskelvolumen. Desuden påvirkes muskelfunktionen af ændringer i muskelstrukturen og co-aktivering af antagonist muskelgrupper (Lampe 2006, Foran 2005, Damiano 2000). Der er fundet en moderat til høj sammenhæng mellem muskelstyrke og grovmotorisk funktionsniveau, hos børn med GMFCS niveau I-III (Ross 2007, Eek 2008). Styrketræning kan øge muskelstyrken, forbedre det grovmotoriske funktionsniveau og gangfunktion, uden bivirkninger (Verschuren 2008, Mockford 2008). Styrketræning udføres som træning med vægte eller anden ydre modstand. Træningen medfører fysiologiske adaptationer i muskel- og nervesystemet, når den ydre modstand øges progressivt (Mockford 2008). Træningen foregår med belastninger, hvor børnene maksimalt kan lave 6-15 gentagelser (6-15 repetitions maximum, RM). RM angiver antallet af gentagelser som kan udføres inden udtrætning. 1 RM svarer således til den modstand, hvor øvelsen kan udføres netop en gang. 2 RM svarer således til den modstand, hvor øvelsen kan udføres netop to gange osv.. Styrketræning anvendes til alle typer cerebral parese, fra ca. 4-års alderen. Styrkerelateret træning introduceres til yngre børn, med lavere belastninger. Logistik Den behandlende fysioterapeut iværksætter styrketræning som en del af den samlede behandling af patienten. Undersøgelse/behandling Indikationen for styrketræning stilles af den behandlende fysioterapeut eller efter ganganalyse. Styrketræning planlægges for afgrænsede perioder på mellem 6-12 uger, med en træningsfrekvens på 1-3 træningspas pr. uge. Efter en behovs- og kapacitetsanalyse, vælges 1-2 komplekse øvelser, som at involvere flere muskelgrupper og led og 1-2 specifikke øvelser, som træner en muskel eller muskelgruppe. Øvelserne konstrueres eller vælges så det er muligt at træne ved den ønskede intensitet, som er på mellem 6 og 15 RM. Hver øvelse trænes i 3 sæt af 6-15 repetitioner. Dele af træningsprogrammet kan foregå som hjemmetræning. Eksempler på komplekse og specifikke øvelser kan ses i Tabel 1 Eksempler på komplekse øvelser for underekstremiteterne og Tabel 2 Eksempler på specifikke øvelser for underekstremiteterne. 172

171 Tabel 1 Eksempler på komplekse øvelser for underekstremiteterne Øvelse Illustration Involverede muskler/muskelgrupper Benpres primært for hofte- og knæ ekstensorer, sekundært hofte adduktorer og ankel plantar fleksorer. Step-up primært for hofte- og knæ ekstensorer, sekundært for stabiliserende muskler i hele kroppen. Squat primært for hofte- og knæ ekstensorer samt ankel plantar fleksorer, sekundært for stabiliserende muskler i hele kroppen. Tabel 2 Eksempler på specifikke øvelser for underekstremiteterne Øvelse Illustration Involverede muskler/muskelgrupper Knæ ekstension Knæ ekstensorer (m. quadriceps femoris) Hælløft Ved strakt knæ, m. triceps surae (m. soleus og m. gastrocnemius) Ved bøjet knæ primært m. soleus Ankel dorsifleksion Primært m. tibialis anterior 173

172 Styrketrænings programmer Styrkerelateret træning som introduktion til styrketræning Træningsperiode og frekvens: 10 uger, 1 gang pr. uge Styrketræningsøvelser: Step-up, hælløft og ankel dorsifleksion. Træningsmængde: 3 sæt a 12 gentagelser. Træningsbelastningen reguleres ved hjælp af kropsvægten, højden på step bænken, bevægeudslaget og med små vægtmanchetter på 250 gram, så den svarer til ca. 20 RM. Styrketræningsprogram ved equinus gangmønster Træningsperiode og frekvens: 12 uger, 2 gang pr. uge Styrketræningsøvelser: Benpres, hælløft og ankel dorsifleksion. Træningsmængde: 3 sæt af hhv. 10, 8 og 6 gentagelser i 4 uger hver. Træningsbelastningen reguleres med træningsmaskinen og fri vægte, så den svarer til hhv. 10, 8 og 6 RM. Styrketræningsprogram 3 måneder efter flytning af m. rectus femoris Træningsperiode og frekvens: 8 uger, 2 gang pr. uge Styrketræningsøvelser: Benpres, Step-up og knæ ekstension. Træningsmængde: 4 sæt af 10 og 12 gentagelser i 4 uger hver. Træningsbelastningen reguleres træningsmaskinen og frie vægte, så den svarer til 12 RM. Opfølgning Efter en styrketrænings periode evalueres behandlingen og en ny træningsperiode kan planlægges. Efter en styretræningsperiode, kan der forventes træningseffekter i form af: - Øgning i antallet af gentagelser ved en fast belastning. - Øget ydre belastning ved fast antal gentagelser. - Forbedring i GMFM-66 score Den opnåede muskelstyrke kan vedligeholdes ved at barnet opnår nye grovmotoriske færdigheder og ved brug af disse vedligeholdes muskelstyrken, eller ved at fortsætte træningsprogrammet med en lavere træningsfrekvens, men med høj intensitet. Patient-familie forhold Styrketræning kræver en indsats af familien. Evt. støttepædagog eller andre primære personer kan også være med til at gennemføre programmet. Referencer Damiano DL, Martellotta TL, Sullivan DJ, et al. Muscle force production and functional performance in spastic cerebral palsy: relationship of cocontraction. Arch Phys Med Rehabil 2000;81: Eek MN, Beckung E. Walking ability is related to muscle strength in children with cerebral palsy. Gait Posture 2008;28:

173 Foran JR, Steinman S, Barash I, et al. Structural and mechanical alterations in spastic skeletal muscle. Dev Med Child Neurol 2005;47: Lampe R, Grassl S, Mitternacht J, et al. MRT-measurements of muscle volumes of the lower extremities of youths with spastic hemiplegia caused by cerebral palsy. Brain Dev 2006;28: Mockford M, Caulton JM. Systematic review of progressive strength training in children and adolescents with cerebral palsy who are ambulatory. Pediatr Phys Ther 2008;20: Ross SA, Engsberg JR. Relationships between spasticity, strength, gait, and the GMFM-66 in persons with spastic diplegia cerebral palsy 2. Arch Phys Med Rehabil 2007;88: Verschuren O, Ketelaar M, Takken T, et al. Exercise programs for children with cerebral palsy: a systematic review of the literature. Am J Phys Med Rehabil 2008;87: Wiley ME, Damiano DL. Lower-extremity strength profiles in spastic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1998;40:

174 Udspænding Svanhild Ivarsflaten, Karen Christensen, Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen Baggrund Børn med spastisk cerebral parese er i risiko for at udvikle sekundære følger i form af muskelkontraktur og nedsat ledbevægelighed. I mange år har fysioterapeuter anvendt udspænding af muskulaturen til forebyggelse og behandling af disse sekundære følger. Der er i litteraturen uenighed om den teoretiske baggrund for at anvende udspænding (Wiart 2008). Der er de senere år publiceret to systematiske reviews om udspænding i behandlingen af børn med cerebral parese (Pin 2006, Wiart 2008). Begge reviews konkluderer at på baggrund af den eksisterende litteratur, at evidensen for anvendelse af udspænding er svag. Litteraturen indikerer at passiv udspænding kan have betydning for øget bevægelighed og nedsat spasticitet. Desuden finder forfatterne at længerevarende passiv udspænding ved hjælp af ortoser, gipsning eller hjælpemidler er at foretrække. Ved udspænding bevæges et eller flere led til yderstilling. Herved strækkes muskler, sener, ledbånd og andre strukturer omkring leddet eller leddene. Formålet med udspænding kan være - At vedligeholde eller øge ROM - At forberede muskler og led til anden træning, f.eks. grovmotorisk funktionstræning eller styrketræning. - Umiddelbar nedsættelse af tonus, muskelafslapning. Til udspænding kan anvendes en række teknikker, blandt andet: - Aktiv udspænding i funktioner. Barnet er selv aktiv i funktioner, som stå eller gå og derved bringes et eller flere led kortvarigt til yderstilling. - Kortvarig passiv udspænding, hvor barnet bevæges af en anden person, barnet deltager ikke selv aktivt. Strækket holdes i sekunder eller minutter. - Aktiv udspænding, hvor barnet selv initiere bevægelsen. Strækket holdes i sekunder eller minutter. - Længerevarende passiv udspænding ved hjælp af udstyr, som f.eks. ortoser, gipsning eller hjælpemidler. Strækket holdes i flere minutter eller timer. Udspænding anvendes til børn med spastisk cerebral parese fra 0-18 år. Logistik Den behandlende fysioterapeut iværksætter udspænding som en del af den samlede behandling af patienten. Behandlingen bør koordineres med det øvrige tværfaglige behandlingsteam. Undersøgelse og behandling Barnets ledbevægelighed følges løbende med ledmåling, som beskrevet i afsnittet om Test og måleredskaber. 176

175 Behandling med udspænding sker dels som direkte behandling eller gennem instruktion og vejledning i aktiviteter, som kan laves hjemme eller i barnets daginstitution. I dag bruges primært aktiv udspænding i funktioner, aktiv udspænding og længerevarende passiv udspænding. Kortvarig passiv udspænding bruges ikke rutinemæssigt. Aktiv udspænding i funktioner Barnet er selv aktiv i funktioner, hvor et eller flere led bringes til ROM. Strækket kan vare få sekunder til flere minutter. Eksempler på aktiv udspænding i funktioner Funktion Illustration Formål Sidde over pølle Udspænding af adduktor musklerne Stå på flad fod på gulvet eller på skråkile Udspænding af lægmusklerne Der kan laves finmotoriske aktiviteter, som puslespil, boldspil og lign. imens. Der kan desuden arbejdes med udspænding i funktioner i tonusinfluerende mønstre, hvor formålet er at vedligeholde eller øge bevægeligheden i leddene, herunder muskler, ligamenter og kapsler og muliggøre/bibeholde et hensigtsmæssigt motorisk funktionsniveau, samt at ændre muskelbalancen omkring leddene for at modvirke muskelkontrakturer og forebygge muskelømhed. Alle muskelgrupper kan i princippet udspændes i flere forskellige udgangsstillinger, f.eks. liggende, siddende og stående. Derfor er der altid mulighed for at justere og tilrettelægge udspændingen til hvert enkelt barn uanset fysisk formåen og bevægelighed i øvrigt. Kortvarig passiv udspænding: Barnet bevæges af en anden person, barnet deltager ikke selv aktivt. Strækket holdes i sekunder eller minutter. Der anvendes serie-udspænding, 3 x 30 sek., 1-3 x dagligt. Hvis der skal prioriteres, er udspænding bedst om morgenen. Herved kan barnet udnytte den øgede bevægelighed efterfølgende og evt. nemmere få fod- og ankel ortoser på. 177

176 Passiv udspænding kan anvendes postoperativt, evt. anbefaling af og restriktioner for udspænding skal fremgå af OP. plan. Hoovering er en passiv udspændingsform, som er meget velegnet til løsning af spasticitet ved mindre børn. Ved Hoovering foretager en anden person små rokkebevægelser ned gennem barnets arme eller ben samtidig med at ekstremiteten bevæges i udspændingsretning, så spasticiteten løsnes. Aktiv udspænding Barnet initierer selv bevægelsen. Strækket holdes i sekunder eller minutter. Ved aktiv udspænding vil barnet kontrahere antagonisten til den forkortede muskel, denne vil så reflektorisk afslappes og en udspænding er muligt (Reciprok antagonisthæmning). Aktiv udspænding anvendes typisk før grovmotorisk funktionstræning eller styrketræning, hvor man ønsker at træne i størst muligt ROM. Længerevarende passiv udspænding ved hjælp af udstyr, som f.eks. ortoser, gipsning eller hjælpemidler. Strækket holdes i flere minutter eller timer. Eksempler på længerevarende passiv udspænding Funktion Illustration Formål Stå stativ Udspænding af hase- og lægmuskler Gipsning Udspænding af lægmusklerne (m.m. gastrocnemii) Patient-familie forhold Udspænding kræver en indsats af forældrene og/eller andre primære personer, som skal være med til at gennemføre programmet. Referencer Pin T, Dyke P, Chan M. The effectiveness of passive stretching in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2006;48: Wiart L, Darrah J, Kembhavi G. Stretching with children with cerebral palsy: what do we know and where are we going? Pediatr Phys Ther 2008;20:

177 Ergoterapi Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen, Maj Pedersen På Hvidovre Hospital kan børn med cerebral parese have forløb i Ergoterapien på hospitalet eller på Børneneurologisk Behandlingsklink, se de to afsnit Ergoterapi på Hvidovre Hospital og Ergoterapi på Børneneurologisk Behandlingsklinik. Ergoterapeutisk udredning af børn, hvor der er mistanke om cerebral parese foregår på Hvidovre Hospital. 179

178 Ergoterapi på Hvidovre Hospital Maj Pedersen I børneergoterapien foretages undersøgelser og udredning på børn og unge indtil det fyldte 16. år med behov for speciallægetilknytning. Desuden tilbydes specialiseret genoptræning til den samme gruppe børn. Barnets læge på Hvidovre Hospital ordinerer ergoterapi og skriver et oplæg i barnets journal. Barnet kan blive set under indlæggelse på Børneafdelingen eller kan henvises til ambulant ergoterapeutisk behandling. Barnet følges så længe der lægefagligt vurderes behov for ergoterapi. Interventionen evalueres løbende og dokumenteres i barnets journal. Ergoterapi er et frivilligt tilbud til barnet og dets familie. Det forventes at familien videste muligt omfang tager del i behandlingen og ansvar for de aftaler og planer, der indgås i samarbejde for barnet. Efter endt udredning kan barnet i nogle tilfælde overgå til almen ambulant genoptræning i kommunen og der skal i disse tilfælde udarbejdes en genoptræningsplan med henblik på dette. Der tages udgangspunkt i Snitfladekataloget på Børneområdet for at sondre mellem almen og specialiseret ambulant genoptræning efter sundhedsloven. Snitfladekataloget forventes løbende implementeret med afslutning pr Yderligere information, læsevejledning og snitfladekatalog for børneområdet findes på nedenstående link: aftaler/arbejdsgruppe+vedr.+genoptræning/ Der kan løbende gennem barnets opvækst være behov for specialiseret genoptræning i tæt tværfagligt samarbejde i hospitalsregi eksempelvis i forbindelse med ortopædkirurgi, børnehave- eller skolestart. Børneergoterapeuten deltager i en ugentlig tværfaglig konference i Cerebral Parese Teamet omkring barnet i udredningsfasen. 180

179 Ergoterapeutisk udredning Maj Pedersen Baggrund Børn i alderen 0-16 år under udredning for eller med diagnosticeret cerebral parese med behov for specialiseret ergoterapi. Børn med cerebral parese kan blive første gangs vurderet af en børneergoterapeut på Hvidovre Hospital, som led i udredningen. Der skal foreligge en lægelig vurdering af behov for ergoterapi samt ordination med henblik på dette. Ergoterapeutisk undersøgelse og udredning er et frivilligt tilbud til barnet og dets familie. Barnets læge på Hvidovre Hospital ordinerer ergoterapeutisk undersøgelse og udredning og skriver et oplæg i barnets journal. Barnet kan blive set under indlæggelse på Børneafdelingen eller kan henvises til ambulant ergoterapi. I forbindelse med udredningen gives vejledning til barnets forældre i samarbejde med det tværfaglige team. Undersøgelse Ergoterapien tager udgangspunkt i barnets og familiens hverdag og støtter barnets lyst, evner og muligheder for positiv udvikling gennem leg og målrettede aktiviteter. Det primære fokus ligger på undersøgelse og udredning samt vejledning til barnets forældre i samarbejde med det tværfaglige team bestående af pædiater, ergoterapeut, fysioterapeut, sygeplejerske, psykolog og socialrådgiver. I Ergoterapien vurderes barnets generelle udvikling, finmotorik, perceptuelle, sansemæssige og oralmotoriske vanskeligheder. Vurderingen foregår som samtale med forældre eller andre relevante omsorgspersoner samt via observation af barnet, mens det er i gang med dagligdags aktiviteter for eksempel at blive puslet, spise, lege, bage småkager, vaske cykel og spille med bold. Aktiviteterne afhænger af barnets alder og interesser. Vurderingen kan suppleres med diverse test for at klarlægge, hvor godt barnet fungerer indenfor specifikke områder. Testene er tilpasset barnets alder og specifikke problemområde. Hvis barnet har vanskeligt ved at sutte, synke og spise, kan den ergoterapeutiske undersøgelse ligge til grund for behandlingstiltag i forhold til den specifikke problematik. Opfølgning Efter endt udredning kan barnet i nogle tilfælde overgå til almen ambulant genoptræning i kommunen og der skal i disse tilfælde udarbejdes en genoptræningsplan med henblik på dette. 181

180 Der tages udgangspunkt i Snitfladekataloget på Børneområdet for at sondre mellem almen og specialiseret ambulant genoptræning efter sundhedsloven. Snitfladekataloget forventes løbende implementeret med afslutning per Patient-familie forhold I forbindelse med udredningen gives vejledning til barnets forældre i samarbejde med det tværfaglige team. 182

181 Ergoterapeutisk behandling Maj Petersen Den ergoterapeutiske behandling har som mål, at barnet får de bedst mulige forudsætninger for selv at klare de dagligdags aktiviteter som f.eks. at lege, spille computer, tage bad, klæde sig på, spise, cykle og læse lektier. Det giver barnet en hverdag, der virker inspirerende og udviklende, og det styrker barnets udvikling og trivsel. Behandlingen kan være målrettet basale funktioner med fokus på kropsniveau eller indlæring af færdigheder, som gør barnet mest mulig selvhjulpen set i forhold til diagnose og alder. Ofte vil forældrene være en del af barnets aktivitetssfære og de vil derfor blive inddraget i barnets genoptræning. Barnet og dets familie modtager rådgivning i, hvordan de bedst støtter barnets udvikling i det daglige. Ergoterapeuten vejleder i, hvordan barnet bedst støttes fysisk, psykisk og socialt ud fra familiens situation og barnets forudsætninger. Så vidt muligt involveres familien og barnet i behandlingen. De modtager instruktion i øvelser for barnet, instruktion i hvordan de kan indarbejde hensigtsmæssige rutiner, og hvordan de eventuelt kan ændre på omgivelserne i nærmiljøet for at støtte barnets udvikling. Desuden får barnet og familien anbefalet lege og aktiviteter, f. eks. særlige opgaveog malebøger samt lege, der støtter udviklingen af barnets finmotorik og syn. Det kan også være en tur i skoven på ujævnt terræn, der stimulerer barnets balance, evne til koordination og kropsopfattelse. Det er slutteligt muligt at inddrage barnets pædagoger, lærer, bedsteforældre eller andre som barnets forældre og eventuelt barnet finder relevant i behandlingen igennem informerende samtaler og instruktion. Hjælpemidler Barnet kan i en kortere eller længere periode have gavn af mindre hjælpemidler, som kan understøtte dets udvikling og gøre barnet i stand til i højere grad selv at kunne klare dagligdags aktiviteter som at spise, drikke, tage tøj på, tegne og skrive. Eventuelle hjælpemidler bliver afprøvet i en relevant situation, og barnet og familien får instruktion i, hvordan hjælpemidlet skal bruges og vedligeholdes. Skinnebehandling I Ergoterapien udarbejdes og tilpasset skinner og bandager til barnets hænder samt bandageres med tape. Formålet at forebygge overbelastning, understøtte barnets brug af hænderne i dagligdags aktiviteter som at spille spil, skrive, tegne, surfe på nettet og cykle. Behandlingen kan medvirke til at forebygge mulige fejlstillinger. Forskellige typer tape anvendes med henblik på at øge kvalitet af barnets greb og integreringen af dets påvirkede OE/hånd ved almindelig hverdagsaktiviteter (ADL) herunder især leg. Behandlingen med skinner og plaster kan anvendes over kortere eller længere perioder afhængig af barnets behov og udvikling. 183

182 Oralmotoriske vanskeligheder Hvis barnet har vanskeligt ved at sutte, synke og spise, kan den ergoterapeutiske undersøgelse ligge til grund for behandlingstiltag i forhold til den specifikke problematik. Ergoterapeuten udarbejder typisk et individuelt tilpasset stimulationsprogram og iværksætter et behandlingsforløb i samarbejde med familien eller andre tætte omsorgspersoner. De bliver desuden vejledt i, hvordan de bedst kan støtte barnet, når det skal spise, og hvordan de kan stimulere til en positiv udvikling. Der kan henvises til specialafsnittene ADL-træning, Hjælpemidler, Kognitiv træning, Træning af håndfunktion og Oralmotorisk Team samt specialeafsnittene under Test og Måleredskaber for yderligere information om Ergoterapi. 184

183 Ergoterapi på Børneneurologisk Behandlingsklinik Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Ergoterapeuten har fokus på barnets evne til at udføre og deltage i de aktiviteter barnet oplever som meningsfulde, og på de aktiviteter som er nødvendige for barnet, i forhold til barnets udvikling og i forhold til at imødekomme rimelige krav fra omgivelserne. WHO s Internationale Klassifikation af Funktionsevne (ICF-CY 2007) peger på, at børnenes vanskeligheder skal ses som problemer, der er opstået på baggrund af mange faktorer, der påvirker hinanden samtidig. Børnene kan have problemer med både at udføre daglige aktiviteter, med at deltage i sociale sammenhænge og med funktioner, der er knyttet til deres egne kropsstrukturer. Samtidig er problemerne påvirket af de muligheder og begrænsninger som omgivelserne indeholder. Træningen af børn med cerebral parese vil ofte tage udgangspunkt i daglige aktiviteter så som leg, fritidsaktiviteter, skoleaktiviteter eller egen omsorg. Ergoterapeuten vil tilpasse aktivitetsudfordringen til barnets funktionsniveau. Læringsmålene skal opleves som realistiske opnåelige. I læringsprocessen vil det være afgørende at barnet oplever mestring. Oplevelse af mestring giver motivation til at tage nye udfordringer (Åldstedt 2006). Årsagen til funktionsvanskelighederne er ofte komplekse og kræver undersøgelser og analyse fra flere fagpersoner. Ergoterapeuten undersøger og behandler barnets finmotorik, sansning, perception og kognition. Det kan også være nødvendigt at kompensere for barnets aktivitetsproblemer, hvis færdigheden ikke kan opnås. Ergoterapeuten har fokus på aktivitetsproblemer som at skrive, spise, klæde sig på, lege; på aktiviteter i dagligdagen, som kræver brug af hænderne. Aktivitetsproblemer kan også skyldes kognitive vanskeligheder eksempelvis, at barnet har problemer med motorisk planlægning (dyspraksi), opmærksomhed, koncentration, hukommelse, visuel perception, at holde en struktur, have overblik og finde strategier til løsning af problemer. Afprøvning og tilpasning af såvel manuelle som teknologiske hjælpemidler for at kompensere for nedsat funktion, er en vigtig del i arbejdet med at gøre barnet så selvhjulpen som muligt. Der gives vejledning til familie og andre primære personer, som er vigtige i barnets hverdag. Referencer Åldstedt L. Målrettet træning baseret på motorisk læringsteori. I: Åldstedt L, Ergoterapi for børn med Cerebral Parese, med fokus på mestring og deltagelse. Trondheim, Communicatio Forlag AS, 2006: ICF-CY. World Health Organisation

184 ADL-træning (Activity of Daily Living) Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Baggrund Der er positive erfaringer med målrettet og intensiv færdighedstræning for børn med cerebral parese. Det kan være træning af daglige aktiviteter, f.eks. spisning, påklædning, leg, skole- og fritidsaktiviteter samt daglig færden. Det er træning som bygger på principper om motorisk læring, som ofte benyttes sammen med kognitive læringsstrategier. Barn og forældre formulerer mål som er vigtige i deres hverdag, med fokus på færdigheder som barnet vil, må eller forventes at udføre, f.eks. at tage jakke på, skrive på computer. Barnet er med til at udvælge udførelsesstrategier. Man er mindre optaget af hvilke bevægemønstre og tonus som bruges, og fokuserer i stedet på at barnet lærer at udføre færdigheden uden hjælp.(eliasson 2002, Eliasson 2005). Målet med ADL-træning er, at barnet opnår størst mulig selvstændighed i sin dagligdag. Undersøgelse/behandling Ergoterapeuten analyserer barnets aktivitetsproblemer og afdækker om årsagen til vanskelighederne er motoriske og/eller kognitive/perceptuelle. Visuelle perceptionsvanskeligheder kan give problemer med at gennemføre daglige aktiviteter, hjemme, i børnehaven eller skole og fritid. Barnet kan være langsomt eller ikke i stand til at udføre en del opgaver, specielt ved brug af redskab og ved opgaver der forudsætter samarbejde mellem hænderne. Afhængig af årsagen og barnets funktionsniveau tilrettelægges interventionen. Nogle børn kan trænes til at opnå færdigheder selvstændigt, andre har behov for hjælpemidler eller personlig hjælp. Barnets klassifikationsniveau i Manual Ability Classification System (MACS 2005) beskriver bl.a. barnets selvstændighed, behov for tilpasning af omgivelserne eller behov for personhjælp. PEDI er velegnet til vurdere hvilke aktuelle ADL-mål, der skal arbejdes med.(haley 1992) Opfølgning Løbende vurdering af funktionsniveau. Løbende at opsætte nye realistiske ADL-mål Patient-familie forhold Det er væsentligt for barnets udvikling af selvstændighed, at omgivelsernes hjælp/støtte (art og omfang), samt krav er ensartede. ADL-træningen vil derfor altid foregå i samarbejde med barnets forældre og primære personer. Via rådgivning og vejledning kan ADL-træningen således overføres og indgå naturligt i barnets hverdag, både i hjemmet og i institution/skole. Referencer Eliasson AC, 2002, Målinriktad träning baserad på motorisk lärande. Stockholms produksjonsområde, Handikapp & Habilitering. 186

185 Eliasson AC, 2005, Improving the use of hand in daily activities: aspects of the treatment of children with cerebral palsy. Physical and Occupational Therapy in Pediatrics 25: Eliasson AC, Krumlinde Sundholm L, Röblad B et al. Haley SM, Coster WJ, Ludlow LH. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI)

186 Hjælpemidler Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Baggrund Målet med behandlingen af cerebral parese børn er at minimere barnets funktionsnedsættelser. Har barnet trods træning aktivitetsproblemer, må man undersøge om det er muligt at kompenserer for den nedsatte funktion. Formålet med at anbefale et hjælpemiddel er, at gøre barnet så selvstændig og selvhjulpen som muligt. Vejledning Ergoterapeuten vejleder forældre, børn og unge i forhold til behov og valg af hjælpemidler, der kan afhjælpe aktivitetsproblemer. Dette sker ofte i samarbejde med den behandlende fysioterapeut. Der drejer sig eksempelvis om hjælpemidler vedr. - Siddestilling, herunder borde og stole - Spisning - Påklædning - Bad og toilet - Senge - Skoleredskaber, så som skriveredskaber, sakse, linealer m.m. - Computer og alternative styrerenheder eks. 0-1 kontakter og Joy-mouse. - Leg og fritid - Transport f.eks. kørestole. Ergoterapeuten afprøver hjælpemidlet enten i terapien, hjemme eller på en hjælpemiddelcentral evt. i samarbejde med den sagsbehandlende ergoterapeut fra Handicapcenter eller Socialforvaltning. Det er forældrene, der ansøger Handicapcenter eller Socialforvaltning om hjælpemidler og boligændringer. Der ydes hjælp til ansøgningen. Hvis det skønnes nødvendigt, aflægges et besøg i hjemmet, barnets institution eller skole, for at se hvilke hjælpemidler og evt. boligændringer, der er behov for. Klinikkens fysioterapeut og den sagsbehandlende ergoterapeut fra Handicapcenteret eller Socialforvaltningen deltager. Den sagsbehandlende ergoterapeut igangsætter og følger op på de foreslåede foranstaltninger. Information om hjælpemidler kan fås på Opfølgning Efter behov. Et hjælpemiddel kan både være midlertidigt eller varigt. Patient-familieforhold Forældre er vigtige samarbejdspartnere til at afdække hvilke behov, barnet har for hjælpemidler. Det er forældrene og andre primære personer, der i det daglige skal støtte barnet i at bruge hjælpemidlet, så barnet efterhånden bliver, så selvstændigt som mulig. 188

187 Referencer Åldstedt L. Håndmotorisk utvikling og vurdering. I: Åldstedt L, Ergoterapi for børn med Cerebral Parese, med fokus på mestring og deltagelse. Trondheim, Communicatio Forlag AS, 2006:

188 Kognitiv træning Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Baggrund Børn med CP har primært en hjerneskade som rammer områder og banesystemer, som har med bevægelse at gøre. Det er imidlertid få årsager til hjerneskade som selektivt rammer motoriske områder. Ofte drejer det sig om skader i flere lokaliserede områder eller mere diffust udbredte skader. Cerebral parese er derfor ikke udelukkende et motorisk problem, men ofte et kompleks af funktionsvanskeligheder, indenfor både sansning, motorik, perception og kognition. Ofte kan sanse- og perceptionsforstyrrelser og kognitive vanskeligheder føre til større funktionelle begrænsninger i hverdagen end de rent motoriske. Der kan være funktionsforstyrrelser af sprogområder, områder der styrer udførelsesfunktioner eller synsområder. Synssansen er en af vore vigtigste sanser og har væsentlig betydning for vores mestring af aktiviteter. Den andel af hjernebarken som bruges til analyse af synsindtryk udgør tilsvarende 40 % af den totale del af hjernebarken som bruges til analyse af sanseindtryk (Brodal 2001a). Visuel perception er den proces som sørger for opfattelse og tolkning af visuelle stimuli. Opfattelsen af visuelle stimuli indebærer at sortere og organisere adækvat information fra omgivelserne. Tolkningen er en kognitiv proces, hvor synsindtrykkene samordnes med andre sanseindtryk, med tidligere erfaring og med højere kognitive funktioner. Dette gør det muligt at forstå synsindtrykkene og udnytte informationen som støtte ved motorisk udførelse af færdigheder. Visuelle perceptionsproblemer kan give barnet vanskeligheder med at udføre daglige aktiviteter, med skolearbejdet, leg og fritidsaktiviteter. Der kan tidligt være mistanke om visuelperceptions problemer men det er vanskeligt at undersøge før 4-5 års alderen. Læringsvanskeligheder hos præmature børn med eller uden cerebral parese kan skyldes en kombination af affektion at de motoriske baner, associerede baner og forbindelsen mellem de to hjernehalvdele. Dette kan give symptomer i form af motoriske vanskeligheder, nedsat øje-hånd-koordination, skrivemotoriske vanskeligheder og perceptuelle vanskeligheder (visuelle, spatiale, visuomotoriske som årsag til nonverbale læringsvanskeligheder). Affektion af cortical væv vil kunne give sammensatte kognitive vanskeligheder, f.eks. problemer med at bearbejde kompleks information, logisk resonnering og problemer med simultan informationsbearbejdning (Åldstedt L. 2006). Undersøgelser viser en tydelig sammenhæng mellem indlæringsvanskeligheder, aktivitetsbegrænsninger og indskrænkning i deltagelse (Åldstedt L. 2006). Børn med kognitive vanskeligheder kan have svært ved at orientere sig i kendte omgivelser hjemme eller på skolen. Det kan være svært at orientere sig i skriftligt materiale. Ofte opleves koncentrationsvanskeligheder og det kan være vanskeligt at fastholde koncentration om arbejdet eller et tema over tid. Barnet kan have eksekutive problemer dvs. have problemer med målrettet planlægning, strategier og organisation. Ofte ser vi at børnene har problemer med arbejdshukommelsen, dvs. at de har vanskeligheder med at fastholde og arbejde med flere informationer på en gang. Børn med kognitive og eksekutive problemer 190

189 har tit svært ved at fungere i en kompleks hverdag, de har svært ved at få overblik over komplekse situationer, som bl.a. social scenarier kan være. Det påvirker adfærd og personlighed. Disse børn har brug for struktur for at kunne fungere og det er vigtigt at barnet / den unge får indsigt i egne problemer og lære at kompensere (Fleischer 2007). Undersøgelse/behandling Kognitiv funktion kan kortlægges ved standardiseret psykologtest, helst af en neuropsykolog. Ergoterapeutiske test, observation og samtale med forældre og pædagoger om kognitiv funktion relateret til aktiviteter og deltagelse i meningsfulde aktiviteter kan også være et vigtigt bidrag til kortlægningen. Med udgangspunkt i barnets ressourcer trænes enten en specifik kognitiv funktion eller kompenserende strategier, så barnet på trods af sine vanskeligheder indlærer på en hensigtsmæssig måde og udnytter sit potentiale. Det giver selvtillid og selvværd at være aktiv og føle sig kompetent. Ergoterapeuten bruger: - MAP (Miller Assessment for Preschoolers), - TVPS (Test of Visual-Perceptual Skills, non-motor), - TVMS-R (Test of Visual-Motor Skills-Revised), - DTVP-2 (Developmental Test of Visual Perception). Se specialafsnittet Test og Måleredskaber. Opfølgning Løbende vurdering og re-testning Patient-familie forhold Det er af stor betydning for barnets sociale og personlighedsmæssige udvikling, at det får en forståelse for egne problemer og at omgivelserne sætter realistiske krav. En vigtig del af behandlingen, er derfor at sikre, at viden om barnets perceptuelle/kognitive problemer, kompenserende strategier og pædagogiske tiltag videregives til forældre og andet primærpersonale i barnets dagligdag. Referencer Åldstedt L. Kognitive vansker et skjult funksjonsproblem. I: Åldstedt L, Ergoterapi for børn med Cerebral Parese, med fokus på mestring og deltagelse. Trondheim, Communicatio Forlag AS, 2006: Fleischer A. V. og Merland J.: Eksekutive vanskeligheder hos børn. Vurdering og indsats i praksis. Dansk psykologisk Forlag 2007 Levine M. Med barnet i centrum. Om undervisning af børn med særlige behov. Dansk psykologisk Forlag 1998 Levine M. Hjernen bag lysten til at lære. Dansk psykologisk Forlag

190 Træning af håndfunktion Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Baggrund Håndfærdigheder er af stor betydning for udførelsen af hverdagsaktiviteter. De fleste aktiviteter udføres mest effektivt, når de to hænder arbejder sammen og det indebærer at en dysfunktion i overekstremiteten giver komplikationer inden for næsten alle områder af menneskelig aktivitet (Exner 2001). Langt de fleste børn med cerebral parese har, i en eller anden grad, en dysfunktion af en eller begge hænder. Sammensatte udviklingsforstyrrelser kan gøre det vanskeligt at udføre håndmotoriske opgaver for et barn med CP. Spasticitet i skuldre, albue eller hånd kan begrænse bevægeligheden. Nedsat postural kontrol og ufrivillige bevægelser kan ramme evnen til at koordinere arme og hænder på en funktionel måde. Udførelsen af håndmotoriske opgaver kræver sammensatte færdigheder sensibilitet, evne til at koordinere bevægelsessekvenser med godt udviklede visuelle-perceptuelle færdigheder. Dette er forudsætninger for at kunne række hånden ud, gribe, slippe og manipulere genstande på en kontrolleret måde (Eliasson 2000). Undersøgelse/behandling Barnet undersøges og observeres for at afklare hvilke faktorer, der påvirker håndfunktionen. Man ser på hvordan og hvor meget barnet bruger sine hænder, på samspillet mellem hænderne, om der er associerede reaktioner, om der er spejlbevægelser, hvilke greb og selektive bevægelser der er udviklet, om er der neglet, tillært non-use. Der laves undersøgelser af tonus, kraft, ledbevægelighed, sensibilitet, øje-håndkoordinationen, finmotorik og motorisk planlægning/dyspraksi. Eksempelvis kan manglende spontan brug af hånden skyldes sanseforstyrrelser og spontan brug af samarbejdet mellem hænderne kan forstyrres af spejlbevægelser i den ikke afficerede hånd. Synet er en af vore vigtigste sanser og har en væsentlig betydning for, hvordan vi mestre aktiviteter. Synssansen giver os vigtige informationer om objekter og hjælper os med at tilpasse berøring, styre greb og bevæge os hensigtsmæssigt og præcist og til en hver tid justere og tilpasse vores aktivitet. Derfor er det også vigtigt at synet og synsopfattelsen undersøges. Målet med behandlingen er at hindre kontrakture og bedre hændernes funktion, så barnet bedst mulig kan udføre aktiviteter og få nye færdigheder. Behandlingen bygger på en analyse af barnets bevægelser i OE. Det tilstræbes at reducere spasticiteten, optræne antagonister. Der er forskellige behandlingskoncepter til træning af børn med cerebral parese. Ergoterapeuterne på Børneneurologisk Behandlingsklinik er Bobath uddannet, men der behandles ikke kun efter dette koncept. Elementer af de forskellige koncepter inddrages alt efter barnets ressourcer og begrænsninger fysisk, psykisk og kognitivt. 192

191 De funktioner som barnet har svært ved, trænes via aktiviteter indenfor leg, fritid, skole og egenomsorg. Aktiviteterne skal være meningsfulde og motiverende for barnet. Succes og oplevelse af mestring giver den bedste udvikling. Mange finmotoriske aktiviteter foregår siddende. En god og stabil siddestilling er vigtig for brugen af arme, hænder og syn. Der kan derfor være behov for specielt tilpasset stol og bord. Botulinum toxin type A behandling, der nedsætter tonus i spastiske muskler kan være en hjælp til optræning af antagonisterne. Ergoterapeuten vurdere sammen med børneneurologen, hvilke muskler der skal behandles. Ergoterapeuten dokumenterer effekten af behandlingen ved videooptagelse før og efter. I forbindelse med håndkirurgi intensiveres træningen og indeholder ofte specifik træning af en enkel muskel eller muskelgruppe. Af ortoser bruges natskinner og funktionsskinner til hånd og fingre. Kinesiotape bruges for at fremme håndfunktionen. Der findes forskellige test og kortlægningsinstrumenter, der vurderer den håndmotoriske funktion hos børn med cerebral parese: - Tommelfingerens stilling vurderes efter House klassifikation af "Thumb in Palm" type Håndleds- og fingerekstension vurderes efter Zancolli stadium 1, 2a, 2b, eller 3. - Til vurdering af overekstremitetens funktion bruges House funktionsklasser fra 0-8, - Assisting Hand Assessment (AHA) (Sundholm, Holmefur, Eliasson 2007) - The Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Funktion (5-15 år), - QUEST (Quality of Upper Extremity Skills Test (18 mdr. 8 år). Se specialeafsnittet Test og Måleredskaber. Opfølgning Løbende klinisk vurdering, herunder videooptagelse efter behov. I forbindelse med Botulinum toxin type A behandling, videooptages der systematisk før og 4-6 uger efter behandling. Patient-familie forhold Vejledning til forældre og andre primære personer, hvor der lægges vægt på, hvordan hånden bedst bruges og inddrages i barnets daglige aktiviteter. Den terapeutiske intervention øges ved, at der sker en overføring til barnets hverdag. Referencer Åldstedt L, Ergoterapi for børn med Cerebral Parese, med fokus på mestring og deltagelse. Trondheim, Communicatio Forlag AS, 2006 Exner C. E. (2001) Development of hand skills. In J. Case-Smith (Ed), Occupational therapy for children ( 4th ed., pp ). St Louis, MO.: Mosby 193

192 194

193 Test og måleredskaber Helle Rasmussen, Lone Nielsen, Vibeke Forchhammer, Margit Nielsen En væsentlig del af behandling af cerebral parese består i at vurdere patienten, f.eks. deres balance, gangfunktion, koordination, tonus, håndfunktion og ledbevægelighed. Denne vurdering vil være afhængig af den behandler som undersøger barnet. Derfor er det nødvendigt at anvende test og måleredskaber, som er valideret og reliabilitets testet til målgruppen. De mest anvendte test og målemetoder er beskrevet under afsnittene: - Generelle målemetoder - Målemetoder til overekstremiteten - Målemetoder til vurdering af kognitiv funktion - Målemetoder til underekstremiteten - Generelle funktionstest 195

194 Generelle målemetoder Ledmåling Green (1994) Muskelstyrketest Legg (1932) PEDI Halay (1992) The Modified Ashworth Scale Bohannon (1987) Se specialafsnittet Ledmåling Muskelstyrketest a.m. Lovett, angiver muskelstyrke på en skala fra 0-5. Se specialafsnittet Muskelstyrketest Pediatric Evaluation and Disability Inventory Tværfaglig standardiseret kortlægningsinstrument, som kortlægger barnets funktionelle færdigheder, grad af hjælpebehov og behov for hjælpemidler og/eller tilpasning af omgivelser for at aktiviteter kan gennemføres. Metoden er strukturerede interview, observation eller spørgeskema. Spørgeskemaet er oversat til dansk. The Modified Ashworth Scale er en test, der bruges til at vise spasticitet. The Modified Ashworth Scale angiver på en skala fra 0-4 graden af spasticitet. Se specialafsnittet The Modified Ashworth Scale ½ - 7½ år 196

195 Ledmåling Helle Mätzke Rasmussen Indikation Type - Mistanke om nedsat ledbevægelighed (ROM) - Opfølgning i forbindelse med træning og behandling Alle typer cerebral parese. Alder Fra 0 år. Logistik Ergo- og/eller fysioterapeuten udfører ledmåling ved behov. Ledmåling anvendes desuden i forbindelse med ganganalyse. Referencer Oversigt over normal ledbevægelighed i UE Hoften 4 år 8 år 11 år Ekstension Fleksion Abduktion Adduktion Indadrotation Udadrotation Knæ 3 år 18 år Ekstension Fleksion 141 Ankel (voksne) Dorsal fleksion Plantar fleksion Foden (voksne) Inversion Eversion

196 Oversigt over normal ledbevægelighed i OE Skulder Ekstension Fleksion Abduktion Indadrotation Udadrotation Albue Fleksion Ekstension Underarm Supination Pronation Håndled Ekstension Fleksion Ulnarfleksion Radialfleksion Tommel Volarabduktion (The Clinical Measurement of Joint Motion) 198

197 Muskelstyrketest Helle Mätzke Rasmussen Indikation Mistanke om nedsat muskelstyrke og/eller opfølgning i forbindelse med træning og behandling. Type Alle typer cerebral parese. Alder Fra ca. 3 år, da testen kræver at barnet kan samarbejde. Logistik Fysioterapeuten laver muskelstyrketest ved behov. Muskelstyrketest anvendes desuden i forbindelse med ganganalyse. Muskelstyrketest a.m. Lovett Gone No contraction felt 1 Trace Muscle can be felt to tighten, but cannot produce movement 2 Poor Produces movement with gravity eliminated, but cannot function against gravity 3 Fair Can raise part against gravity 4 Good Can raise part against outside resistance as well as against gravity 5 Normal Can overcome a greater amount of resistance than a good muscle Referencer 199

198 Pediatric Evaluation and Disability Inventory Helle Mätzke Rasmussen Tværfaglig standardiseret kortlægningsinstrument, som kortlægger barnets funktionelle færdigheder, grad af hjælpebehov og behov for hjælpemidler og/eller tilpasning af omgivelser for at aktiviteter kan gennemføres. Metoden er strukturerede interview, observation eller spørgeskema. Spørgeskemaet er oversat til dansk. PEDI testen består af to dele, en del I om barnets funktionelle færdigheder og del II om barnets hjælpebehov. Spørgeskemaet er delt i to dele, begge fokuserende på tre hovedområder: - personlige pleje - bevægelse - social funktion. I skemaet beskrives en række dagligdags aktiviteter. Der spørges til, hvilke opgaver barnet almindeligvis klarer og hvor megen hjælp barnet får i disse aktiviteter. Skemaet dækker forskellige aktiviteter fra det lille barn på ½ år til det store barn på 7½ år. Derfor vil der være aktiviteter, som nogle børn endnu ikke forventes at gøre eller som nogle børn tidligere har gjort, men nu er vokset fra. I begge dele af testen beregnes en normativ standart score efter barnets alder på test tidspunktet. Scores er et udtryk for hvordan barnet klarer sig sammenlignet med andre børn, uden handicap. Scores angives på en skala fra 0-100, hvor området fra regnes som normal området. Referencer Halay Stephan M. et al Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), PEDI Research Group

199 The modified Ashworth scale Helle Mätzke Rasmussen Indikation Mistanke om spasticitet og/eller opfølgning i forbindelse med træning og behandling Type Alle typer cerebral parese. Alder Fra 0 år. Logistik Fysioterapeuten anvender The modified Ashworth scale ved behov. The modified Ashworth scale anvendes desuden i forbindelse med ganganalyse. The modified Ashworth scale 0-4 The resistance encountered to passive movement is recorded as follows: 0 No increase in muscle tone 1 Slight increase in muscle tone, manifested by a catch and release or by minimal resistance at the end of the range of motion when the affected part(s) is moved in flexion or extension. 1+ Slight increase in muscle tone, manifested by a catch, followed by minimal resistance throughout the remainder (less than half) of the ROM 2 More marked increase in muscle tone through most of the ROM, but affected part(s) easily moved 3 Considerable increase in muscle tone passive movement difficult 4 Affected part(s) limb rigid in flexion or extension Modificeret Ashworth skala til vurdering af spasticitet 0 Ingen øgning i muskel tonus 1 Let øgning i muskel tonus, manifesteret ved låsing og løsning eller ved minimal modstand ved slutning af bevægeudslaget, når de(n) pågældende del(e) bevæges ved fleksion eller ekstension 1+ Let øgning i muskel tonus, manifesteret ved låsning og løsning, efterfulgt af minimal øgning i muskel tonus gennem resten af ROM (under halvdelen). 2 Markant øgning i muskel tonus gennem det meste af ROM, men pågældende del(e) bevæges let 3 Betydelig øgning i muskel tonus, passiv bevægelse er vanskelig 4 De(n) pågældende del(e) er rigide i fleksion og ekstension Referencer 201

200 Overekstremiteten Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen Navn Beskrivelse Alder AHA Sundholm, Assisting Hand Assessment måler og beskriver, hvor effektivt børn med en 18 mdr. 12 år Holmefur, Eliasson English research version unilateral dysfunktion burger den afficerede hånd i bimanuelle aktiviteter. AHA er standardiseret til børn med unilateral cerebral parese eller plexus brachialis læsion BFMF Bimanual Fine Motor Function. Et klassifikationssystem, der beskriver bimanual finmotorisk funktion hos børn med cerebral parese år House funktionsklasser fra House (1981) House klassifikation af "Thumb in Palm" House (1981) House funktionsklasse fra 0-8. beskriver samarbejdet mellem hænderne. House klassifikation af "Thumb in Palm" beskriver tommelfingeren stilling i gribefunktionen. MACS Eliasson et al (2005) QUEST DeMatteo (1992) Screening af håndethed og lateralitet. Lauritzen (2000) The Melbourne Assessment Randall (1999) Undersøgelser inden håndoperation Manual Ability Classification System. Klassificererer OE. i 5 funktionsniveauer. Systemet tager udgangspunkt i hvordan børn med cerebral parese håndterer objekter i daglige aktiviteter. Quality of Upper Extremity Skills Test En standardiseret test der er designet til brug for børn med cerebral parese. Undersøger 4 områder; Dissocierede bevægelser, greb, afværgereaktioner og vægtbæring. Screening af håndethed og lateralitet En undersøgelse/iagttagelser af en række aktiviteter, der stiller krav til styrke, tempo og præcision samt indsamling af oplysninger om håndethed fra familie, pårørende og pædagoger. The Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Function. En standardiseret test, der undersøger kvaliteten af OEs funktioner baseret på 16 deltest, der videooptages og scores efterfølgende. Testen er designet til børn med cerebral parese. Skema som anvendes inden håndoperation år. 18 mdr. 8 år 5-6 år 5 15 år 202

201 Zancolli stadium 1. 2a, 2b, eller 3 Zancolli stadium 1, 2a, 2b eller 3. Beskriver sammenhængen håndleds- og fingerextensionen. 203

202 Klassifikation af overekstremiteterne Margit Henriksen, Vibeke Forchhammer Baggrund Børn med cerebral parese har oftest problemer med dysfunktion af en eller begge hænder. For at kunne beskrive dysfunktionen bruges forskellige klassifikationer. Klassifikationerne kan bruges til at kortlægge barnets problemer og til at give behandlingsretningslinier i forhold til kirurgi og botulinum behandling. At kunne klassificerer dysfunktionen gør det lettere for samarbejdspartner at kommunikerer. Klassifikationen anvendes - I forbindelse med håndkirurgi både før og efter. - Behov for at beskrive tommelfingeren stilling samt at vurdere sammenhængen mellem håndleds- og fingerekstensionen. - Behov for at beskrive samarbejdet mellem hænderne. Logistik Ergoterapeuten laver undersøgelsen. MASC og BMFM kan også bruges af de øvrige faggrupper i Cerebral Parese Teamet. 204

203 Håndleds- og fingerekstension efter Zancolli Stadium Beskrivelse Illustration 1 Kan aktivt ekstendere fingrene helt med max 20º fleksion af håndleddet. (let spænding af håndledsbøjerne) 2A Kan aktivt ekstendere fingrene helt når bare håndleddet er flekteret mere end 20º Kan aktivt ekstendere håndleddet, når fingrene er flekteret. 2B Kan aktivt ekstendere fingrene helt når bare håndleddet er flekteret mere end 20º Kan ikke aktivt ekstendere håndleddet. 3 Kan hverken ekstendere fingre eller handlede. (Zancolli 1981) 205

204 Funktionsklasse efter House Hver hånd bedømmes selvstændigt. 0-3 er en passiv hånd, 4-7 er en aktiv hånd, 8 er en spontan hånd. 0 Anvender ikke hånden. 1 Hånden anvendes til stabilisering mod underlag. 2 Kan holde genstande placeret i hånden. 3 Hånden assisterer modsidige hånd. 4 Griber genstande med svag kraft. 5 Griber aktivt og holder stabilt. 6 Kan manipulere genstande mellem hænderne. 7 Anvender hånden delvist spontant. 8 Anvender hånden uafhængigt af modsidige hånd. (House 1981) Tommelens stilling: House klassifikation af Thumb in palm deformity Vurderes, når barnet åbner hånden for at gribe et emne. Hvis barnet ikke kan medvirke, vurderes det, om der foreligger kontraktur eller spasticitet. Type Beskrivelse 0 Ingen fejlstilling 1 Let adduktionskontraktur i tommelens rodstykke. Tommelen let adduceret mod pegefingeren. Illustration 2 Adduktionskontraktur i CMC 1 og fleksion af MCP 1. Tommelen ligger adduceret ind mod vola. (Stramning af m. adductor pollicis og FPB). 3 Adduktionskontraktur i CMC 1 komb. med hyperekstension samt instabilitet af MCP 1 og/eller IP 1. Tommelen ligger adduceret ind mod vola med hyperekstension af MCP 1 og/eller IP 1. (Stramning af m. adductor pollicis og EPL). 4 Adduktionskontraktur i CMC 1 kombineret med afleksionsdeformitet i MCP 1 og IP 1. (Egentlig "Thumbin-palm deformity). 206

205 (House 1981) Manual Ability Classification System for children with cerebral palsy. MACS er et system til at klassificere hvordan børn med cerebral parese håndterer objekter, når de udfører dagligdagsaktiviteter, eksempelvis i leg fritidsaktiviteter, spisning og påklædning. MACS er et klasssifkationssystem der tager udgangspunkt i hvordan børn med cerebral parese håndterer objekter i daglig aktiviteter eksempelvis i leg fritidsaktiviteter, spisning og påklædning. MACS klassificerer overekstremiteten funktionsniveau i 5 niveauer (I-V) på samme måde som GMFCS klassificerer UE. Niveauerne siger noget om barnets selvhjulpenhed og behov for hjælp. Man klassificerer efter hvad børnene gør ikke hvad de kan. 207

206 Fra 4 18 år. I Håndterer genstande let og med godt resultat. Ingen eller små begrænsninger i forhold til med lethed at udføre opgaver, som kræver hurtighed og præcision. Eventuelle begrænsninger i at håndtere genstande har ingen betydning for barnets selvstændighed i daglige aktiviteter. II Håndterer de fleste genstande, men med noget begrænset kvalitet og/eller hurtighed. Visse aktiviteter bliver eventuelt undgået eller kan kun udføres med en vis vanskelighed. Kan anvende alternative metoder, men evnen til at bruge hænderne begrænser sædvanligvis ikke barnets selvstændighed i daglige aktiviteter. III Håndterer genstande med vanskelighed og har behov for hjælp til at forberede og/eller tilpasse aktiviteter. Udførelsen går langsom med begrænset succes i forhold til kvalitet og kvantitet. Aktiviteter som er blevet forberedt eller tilpasset kan udføres selvstændigt. IV Håndterer et begrænset udvalg af let håndterlige genstande i tilpassede situationer. Udfører dele af en aktivitet med anstrengelse og begrænset succes. Har kontinuerlig behov for støtte og hjælp af andre og/eller tilpasset udstyr for at udføre dele af en aktivitet. V Håndterer ikke genstande og meget begrænset evne til at udføre selv enkel håndtering. Er helt afhængig af assistance. (Eliasson et al. 2005) Bimanual Fine Motor Function BFMF er et system som klassificerer bimanuel finmotorisk funktion. SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europa) har valgt at bruge BFMF til klassifisering af håndfunktion.(beckung 2002). BFMF bruges til børn med uni-og bilateral cerebral parese. Fra 4 år. Level I One hand; manipulates without restrictions. The other hand: manipulates without restrictions or limitations in more advanced fine motor skills Level II A One hand: manipulates without restrictions. The other hand: only ability to grasp or hold B Both hands; limitations in more advanced fine motor skills Level III A One hand: manipulates without restrictions. The other hand no functional ability. B One hand; limitations in more advanced fine motor skills. The other hand: only ability to grasp or worse Level IV A Both hands; only ability to grasp B One hand; only ability to grasp. The other hand; only ability to hold or worse. Level V Both hands; only ability to grasp or worse Reference 208

207 House JH, Gwathney FW, Fidler MO. A dynamic approach to thum-in-palm deformity in cerebral palsy. J Bone Joint Surg AM 1981; 63A Beckung E, Hagberg G. (2002) Neuroimpairments, activity limitations, and participation restrictions in children with cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 2002, 44: Eliasson AC, Krumlinde Sundholm L, Rösblad B, Beckung E, Arner M, Öhrvall AM, Rosenbaum P. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence and validity and reliability Developmental Medicine and Child Neurology : Dansk udgave kan findes på Zancolli, E.A & Zancolli, E.R Surgical management of the hemiplegic spastic hand in cerebral palsy, Surg Clin AM. 1981;61: The Clinical measurement of Joint Motion. Walter B. Greene, MD, James D. Heckman, MD. American Academy of Orthopaedic Surgeons

208 Undersøgelse inden håndoperation Forfattere Navn: Cpr. nr. Dato Diagnose: Albue Let ekstensionsdefekt < 30º Moderat ekstensionsdefekt ml. 30º- 70º Svær ekstensionsdefekt > 70º MACS: Ved langsom bev. Ved hurtig bev. Underarm, efter Tonkin St. 1: Aktiv supination forbi 0º St. 2: Aktiv supination til 0º St. 3: Ingen aktiv, men fri passiv supination St. 4: Ingen aktiv, stram passiv supination Håndled, fingerekstension i relation til håndledsstillingen, efter Zancolli St. 1: Fuld fingerekstension med op til 20º dorsalfleksion i håndleddet St. 2a: Fingerekstension først mulig ved volarfleksion > 20º i håndleddet, aktiv dorsalfleksion er tilstede i håndledet St. 2b: Fingerekstension først mulig ved volarfleksion > 20º i håndleddet, ingen aktiv dorsalfleksion i håndleddet St. 3: Fingerekstension ikke mulig Fingre 2. Finger svanehals deformitet 3. Finger svanehals deformitet 4. Finger svanehals deformitet 5. Finger svanehals deformitet Tommel Gruppe I: Intrinsic deformitet. MC 1 er adduceret, MCP flekteret og IP ekstenderet. Deformerende faktorer er m. adduktor pollicis 1. dorsale interosseus og FPB. APL, EPB og EPL er svage. Gruppe II: Extrinsic deformitet. FPL er stærk i forhold til EPL. MCP og IP er flekterede. Adduktion af MC 1 mindre prominent. Gruppe III: Kombineret deformitet. Ægte thumb in palm deformity. FPL, adductor pollicis, 1. dorsale interosseus og FPB er alle overaktive. Alle 3 grupper kan kompliceres af instabilitet af leddene, specielt MCP-leddet. 210

209 Kognitiv funktion Vibeke Forchhammer, Margit Henriksen Navn Beskrivelse Alder MAP-test Miller (1988) DTVP-2 Hammill (1993) TVMS-R Gardner (1997) TVPS Gardner (1991) Miller Assessment for Preschoolers. En standardiseret test, der tester barnets sensoriske og motoriske udviklingsniveau, kognitive udviklingsniveau samt kombinerede færdigheder, dvs. en kombination af sensoriske, motoriske og kognitive færdigheder. Developmental Test of Visual Perception, second Edition En standardiseret visuel perceptionstest. Den består af 8 deltest, der måler forskellige, men indbyrdes relateret visuoperceptuelle og visuo-motoriske færdigheder. De 8 deltest er øjehåndkoordination, position i rum, kopiering, figur-grund opfattelse, billedfuldendelse, visuel-motorisk hastighed og formkonstans. Test of Visual-Motor Skills-Revised En standardiseret test, der undersøger evnen til at gengive, det man ser. 23 geometriske former eftertegnes. Der skelnes mellem om vaskelighederne er visuo-motoriske og/eller visuoperceptuelle. Test of Visual-Perceptual Skills, (nonmotor) Testen kræver minimal motorik. En standardiseret test, der tester 7 områder indenfor visuel perception : Visuel diskrimination, Visuel hukommelse, Visuel-spatial relation, Visuel formkonstans, Visuel sekventiel hukommelse, Visuel figur-grund, Billedfuldendelse (Visual Closure). 2 år 9mdr. 5 år 8mdr år 3 år - 13 år 11md år 211

210 Underekstremiteten Helle Mätzke Rasmussen, Lone Nielsen FMS Functional Mobility Scale 4 18 år GMFCS Palisano (1997) Franchini (2005) GMFM Russel (2002) Gross Motor Function Classification System Klassifikationssystemet, der kan hjælpe med at beskrive de grovmotoriske funktioner hos børn med Cerebral Parese. Er oversat til dansk og har gennemgået en valideringsproces. Gross Motor Function Measure En standardiseret observationstest, på en 4- point skala, udviklet og valideret til at måle forandring i gross motor function over tid hos børn med cerebral parese. Scoringssystemet er baseret på, hvor meget af aktiviteten barnet kan udføre, hvorimod kvaliteten af motor-performance ikke scores år 0 16 år 212

211 Functional Mobility Scale Helle Mätzke Rasmussen Functional mobility scale klassificeret funktionel mobilitet hos børn, under hensyntagen til de eventuelle mobilitets hjælpemidler, som barnet anvender. Skalaen kan anvendes til at klassificere børns funktionelle mobilitet og til at dokumentere ændringer over tid efter interventioner, som f.eks. ortopæd kirurgirugiske interventioner. FMS klassificere mobilitet på tre forskellige distancer, 5 meter, 50 meter og 500 meter. Dette repræsenterer barnets mobilitet hjemme, i skolen og i samfundet. Klassifikationen kan dermed give et billede af hvilke mobilitets hjælpemidler barnet bruger i forskellige sammenhænge. Klassifikationen sker på baggrund af spørgsmål stillet til barnet eller forældrene og ikke oberservation. FMS klassificere hvad barnet aktuelt gør og ikke hvad barnet er i stand til at gøre. Klassifikationen er ikke oversat til dansk. Tekst og illustrationer kan ses på næste side. Reference 213

212 Klassifikation Tekst 6 Independent on all surfaces Does not use any walking aids or need any help from another person when walking over all surfaces including uneven ground, curbs etc. and in a crowded environment. 5 Independent on level surfaces Does not use walking aids or need help from another person.* Requires a rail for stairs. Illustration 4 Uses sticks (one or two) Without help from another person. 3 Uses crutches Without help from another person. 2 Uses a walker or frame Without help from another person. 1 Uses wheelchair May stand for transfers, may do some stepping supported by another person or using a walker/frame. C N Crawling Child crawls for mobility at home (5m). N = does not apply For example child does not complete the distance (500 m). 214

213 Gross Motor Function Classification System Helle Mätzke Rasmussen Baggrund Behov for klassifikation af grovmotoriske funktioner. Klassifikationen kan anvendes fra 0 18 år. Klassifikationen kan anvendes af alle faggrupper i Cerebral Parese Teamet. Den originale version er blevet udvidet og revideret til Gross Motor Function Classification System Expanded and Revided (GMFCS E&R). GMFCS E&E er oversat til dansk i 2009 af Elsass Centret og er tilgængelig på Canchild s hjemmeside, Generelle overskrifter for hvert niveau Illustration 6-12 år Illustration år Niveau I Går uden begrænsninger Niveau II Går med begrænsninger Niveau III Går ved hjælp af håndholdt gangredskab Niveau IV Kommer selvstændigt omkring med begrænsninger. Bruger evt. elektrisk køretøj Niveau V Transporteres i manuel kørestol Reference 215