Noter i patologisk anatomi

Transkript

1 Hjertet 2 serielle kredsløb. 1/200 af kropsvægten. Sulcus coronarius 9-10 cm. Sulcuc apex 9-10 cm. Vægtykkelse hø. Vent. 4-5 mm. Ve. Vent mm. Forsynes af RCA, LAD og CX. Minutvol. Ca. 5 L. i hvile. Udvikles fra 3. til 10. uge. RCA tager hø. Side, bagvæg samt bagerste 1/3 af septum. LAD tager resterende septum samt forreste del af ve. Ventrikel. CX tager laterale del af ve. Vent. Samt ved dominans ligeledes en del af RCA området. Subendokardielt forsynes af små endearterier, hvilket gør området følsomt for iskæmiske forandringer. Endokardiet forsynens fra lumen. Misdannelser Opdeles i shunts og obstruktioner. Hø. til ve. Giver cyanose medens omvendt shunt giver øget tryk pulmonalt og evt. tardiv cyanose. Kan i øvrigt opdeles i cyanotiske og acyanotiske misdannelser. Acyanotiske; ASD, VSD, DAP, coarctio aorta, kongenit aorta stenose, pulmonal stenose. Cyanotiske; Steno Fallots tetrade (VSD,pulmonal stenose, overridende aorta, hø. vent. hypertrofi) IHS Hyppigste hjertelidelse i den vestlige verden. Angina pectoris, skyldes gradvis forsnævring af koronarkar ved aterosklerose. Der er først symptomer ved omkring 70% reduceret lumen. Der er knugende retrosternale smerter med udstråling, der bedres af hvile el. NO. Andre sjældnere årsager er vasospasme, aortastenose el. aortainsuff. Ustsabil angina og AKS, smerter i hvile. Skyldes non-okklusiv trombedannelse medfører ofte AMI. AMI, fokal årsag til iskæmi og senere nekrose, kan dog være subendokardiel i henhold til ovenstående. 24 t. bleghed, 3-5 dg. Skarp grænse med hyperæmisk randzone, 2-3 uger gelatinøs masse, mdr. gråhvidt arvæv. Svarer til koag.nekrose, akut inflam., granulationsvæv og fibrøst arvæv. Ved reperfusion ses zenker nekrose grundet influx af calcium i de iskæmiske myocytter, hvilket medfører kontraktion. Komplikationer til AMI, kardiogent shock, arytmier, infarkt extension og aneurisme, ruptur, murale tromber og emboli. Kronisk IHS medfører dilatation ses ved udtalt aterosklerose. Hypertensiv hjertelidelse, disponerer til IHS og medfører hypertrofi og evt. dilatation samt hjertesvigt. Cor pulmonale Hø. sidig hypertrofi samt dilatation som følge af højt pulmonalt tryk el. sekundært til mitral stenose og ve. sidig hjerteinsuff. manan.dk 1

2 Endokardielle og valvulære sygdomme Kan opdeles i inflammatoriske lidelser i endokardiet og erhvervede klaplidelser. Infalmmatoriske lidelser Infektiøs endokardit, kan opdeles i akut og subakut forløb. Dette betinget af agens virulens. Akut er betinget af højvirulent bakterie og angriber raske klapper på yngre sunde patienter. Subakut skyldes mindre virulente bakterier og optræder på allerede defekte klapper. Der er ca årligt. Ses oftere hos patienter med medfødte og erhvervede hjertelidelser. Der ses vegetationer på klapperne af thrombocytter, febrin, blodceller og evt. mikroorganismer. Der kan udvikles embolier samt blivende klapdefekter. Sidste er ikke sjældent og medfører alvorlig hjertelidelse. Ca. 25% har dødelig udgang. Mikroskopisk ses inflam. m. polymorfkernede, plasmacelelr, makrofager samt evt. kæmpeceller. Non-infektiøs endokardit Febris rheumatica, akut ofte tilbagevendende immunologisk inflam. forudgået af infektion med beta-hæmolyt streptokokker. Skyldes krydsreaktivitet ml. overflade antigener i endokardiet og på bakterien. Ses 1-3 uger efter halsbetændelsen lette ledsmerter følges af hjerteaffektionen og evt. lette cns symptomer. Kysser leddene bidder ihjertet. Er nu sjælden her men ses ofte i u-lande. Der er tale om en pankardit m. endotel destruktion og fibrinbelægninger på klapperne. Disse ligener vorter. Herefter udløses rep. Fibrose med klapfejl til følge. Der ses sammen smeltede kommisurer og korter tykker chorda tendinae. I den akutte fase ses Aschoffs legemer i myocardiet. Der er granulomatøs inflam. med fibrinoid nekrose, bræmmer af makrofager samt lymfocytter. Enkelte makrofager kan blive plumpe og eosinofile som Anitchkow celler. I perikardiet ses fibrinøs/serofibrinøs eksudation. Terminal endokardit, ses ved dissimineret sygdom som eks. Cancer. Der er ikke inflam. i den underliggende klap og ingen bakterier. Der er små løse vegetationer, der let kan skabe embolier. Liebman-Sacks endokardit, ses ved SLE rammer mitral og trikuspidal klapper. Små fibrinoide inflam. med myksoid degeneration af stromaet, der dannes arvæv. Erhvervede klapsygsomme Endokardiesygdomme, der ved destruktion af af klapper medfører hæmodynamiskeforstyrrelser i form af stenose el. insuff. Der er ca årligt. Der udføres ca. 800 klapoperationer om året. Skyldes inflammation, calcifikation og myksoid degeneration ved systemisk bindevævslidelse. Som normalt aldersfænomen ses fibrose af anullus fibrous samt basalt på klappen, men sjældent afficeres de frie rander som ved de egentlige klaplidelser. manan.dk 2

3 Aortastenose, ses efter 60 år. Som fibrose og calcifiaktion ses hos yngre med bicuspide aorta klapper. Der ses store knudrede forkalkninger på fibrotiske klapper. Medfører venstresidig hypertrofi. Der kan ses syncope, angina, hjerteinsuff. og undertiden død. Aortsinsuff., oftere mænd. Skyldes destruktion af klappen el. udvidelse af anullus fibrosus. Destruktion skyldes inflam., bindevævslidelse og svær hypertension. Medfører ve. hypertrof. Nedsat coronar gnm.blødn. Fører ubehandlet til dilat. og hjerteinsuff. Mitralstenose, ofte kvinder. Skyldes Febris Rheumatica, bindevævslidelse, calcifikation og fibrose. Medfører dilat. Af ve. atrium, flimren, thromber og embolier. Mitralinsuff., efter inflam. el. myksoid degen. Der udposninger langs evt.. iturevne papilærmuskler. Medfører dilat af ve. vent. og siden hjerteinsuff. Ses ved Marfans syndrom. Trikuspidalklapsygdom, sjældent men ses hos narkomaner efter hø. sidig endokardit. Medfører dilat. af hø. vent. og øget pulmonalt tryk. Pulmonalklapsygdom, sjældent. Medfører hypertrof. og dilat. af hø. vent. evt. hjerteinsuff. Specifikke myokardiesygdomme Amyloidose, hyppig involv. Af hjerte-kar systemet. Symptomatisk lidelse er noget sjældnere. Billedet er varierende fra sparsom affektion til hypertrofi med nærmest gummiagtig konsistens. Mik. ekstracell. aflejr. af protein. I DK findes lidelsen som autosomal dom. Lidelse. Der er tale om restriktiv kardiomyopati. Sarkoidose, granulom dannelse i koronarkar og myokardie, kæmpeceller ingen central nekrose. Myokarditis, ofte viral. Der er inflam. degen. og eller nekrose af myocytter. Hyppigst hos børn samt svækkede. Hyppig tilstand ved autopsi. Ved akut voldsom påvirkning kan ses dilat. Hjerte med slappe ventrikler og blege områder el. petekkier. Endokardie samt klapper er i reglen ikke ramt. Undertiden ses murale tromber. Kan efterfølges af udtalt fibrose og hjerteinsuff. Progn. dog oftest god. Kæmpecelle myokarditis, ses ved sarkoidose og TB men oftest med ukendt genese. Der er store nekroser m. kæmpecelle granulomer, høj mortalitet. Ligner infarkt men koronarkarene er uden forsnævringer. Kardiomyopati Hjertemuskelsygdomme med ukendt ætiologi opdeles i dialt., hypertrof., Løflers myokard. Sygdom og arytmogen hø. Sid. Kardiomyopati. Dilat. kardiomyopati, langsomt progred. Dilat. af samtlige hjertekamre. Nedsat systolisk pumpefunktion. Efterhånden ses hjerteinsuff. Optræder i alle aldre. Muligvis autoimmun. Hjertet er slapt og dilat. Der ses ofte parietal tromber i ve. atrium. manan.dk 3

4 Mik. hypertrofi og let fibrose. Elastisk bindevæv. Glatmuskel. Der kan ses foci med let betændelsesinfilt. Progn. dårlig Optræder ofte hos alkoholikere. Hypertrof., massiv hypertrofi af ve. hjertehalvdel særligt septum u. dilat. Alle aldre, ofte unge voksne. 50% er arvelige. Mere end 100 mutationer er kendt. Mik. hypertrofi, disorg. af myocytter. Desuden udtalt fibrose. Langsom progression og bedre prognose end ovenfor. Løflers, svær endomyokard. Fibrose. Skyldes eosinofile granulocyt. Der er hypertrofi og dilat. Myokard. Er hvidligt fortykket. Mik. først eosinofil infilt. Så murale tromber sidst fibrøst slutstadie. Udvikles til hjertesvigt med dårlig progn, Arytmogen hø. Sidig, progressiv erstatning af myocytter med fedt og bindevæv. Ofte er hø. vent. involv. Optræder ofte i års alderen. Der ses arytmier, hjerteinsuff. og undertiden pludselig død. Hjertetumorer Er sjældne. Hos voksne ses myxom hos børn rhabdomyosarkom. I øvrigt kan ses metastaser fra lunge, G-I og bryst. Myxom blød tumor i ve. atrium kan prolabere ned i ventr. og kan gå itu ved fjernelse. Perikardiets sygdomme perikardiel effusion, der findes norm. 50 ml. hurtig opfyldn. af ganske lidt væske kan give tamponade medens langsom opfyldning kan antage betydelig str. Efussion kan være serøs som ved stase. Chyløs ved skade på duct. thoracicus, hæmopericardium ses ved ruptur el. traume. Purulent ved bakteriel infekt. Akut perikarditis, inflam. af vicerale el. parietale blad ofte ukendt årsag. Der er smerter m. diffus udstrål. Constriktiv perikarditis, kronisk fibrøs sygdom klemmer hjertet og hæmmer funktionen. Sjælden tilstand. Udløst af enten strålterapi el. TB. Nedre respirationsveje, lunger og pleura Larynx Epiglottitis, alvorlig lidelse ses særligt hos børn. Skyldes H. influenzae. Stort ødem kan give anledning til kvælning, der er stidor, spytflåd, cyanose, brug af auxillare resp.muskler evt. udtrætning og død. Inspektion kun under intubationsberedskab samt mulighed for tracheotomi. Planocell. Carcinom, den hyppigste cancer i larynx. Disp. tobak. 4 typer med forskellig prognose. Glottisk, sidder på ægte stemmelæber, tidlige symptomer i form af hæshed. Derfor god prognose og sjældne metastaser. manan.dk 4

5 Transglottisk, på ægte og uægte læber, der er tidl. metastaser. Supraglottisk, tidl. metastaser, dog god prognose ved behandl. Infraglottisk, hyppige og tidl. metastaser. Medfører ofte fjernelse af hele larynx. Behandl. Er kirurgi samt undertiden stråler. Lunger Trachea deles i hø. og ve. hovedbronkus, der deler sig i lap og segment bronkier. Der er 3 lapper på hø. og 2. på ve. Der er 10 segmenter i hver lunge. Den resp. zone findes fra den terminal/respiratoriske bronkiole og distalt herfor. En lobulus indeholder 3-10 terminale bronkioler, der hver forsyner en acinus med ca alveoler. Lobulus måler ca. 2 cm er omgivet af bindevæv. Septa opdeler lungevævet i lapper, segmenter og lobuli strækker sig ind i parenchymet fra pleura og indeholder kar, lymfekar og nerver. Blodforsyninger er dobbelt fra aa. pulmonalis fra hø. vent. og aa. bronhialis fra aorta. Venerne tømmes i henholdsvis azygos syst. og ve. atrium. Lynfe følger det pleurale syst. til bronkopulmonal knuder og der peribronkiale til hilus. Histologi, respiratosik epitel er fleradet ciliebærerende cylinderepitel med bægerceller, dette bliver enlaget u. bægerceller og m. claraceller i den terminale bronkiole. I alveoler er der type 1 og 2 alveocytter samt histiocytter. Type 2 cellen producer surfaktant og kan danne fibøst arvæv. Misdannelser Cyster, chondromalaci og hypoplasi ses men er sjældne. RDS, hos præmature, før 28. uge skyldes mgl. uddiff. af epitel og derfor ingen dannelse af surfaktant. Lunger foldes ikke ud og barnet kvæles. Der er atelektase, ødem, hyaline membraner og lungerne er tunge, mørke og blodfyldte. Cystisk fibrose, gendefekt, 1:2000, autosomal recessiv, der er ændret sekretoriske forhold i mange organer. Sekret er viskøst og stagnerer. Dermed øget infekt. risiko, bronkieektasier og hyperplasi. Progn. dårlig pt. dør omkring 30 år. Diagnose stilles ved sved-test. Kartagners syndrom, yderst sjælden, skyldes defekt ciliefunktion, der er øget infekt. og ofte situs inversus. Elektronmikroskopi viser fejl. i dynein armene. Inflammationer Tracheobronkitis acuta, ofte viral, kan være bakteriel el. candidøs. Gift og irritanter kan fremkalde lign. Sympt. Der er hoste, ekspektorat og evt. let feber. Der ses hyperæmi, ødem, mukus. Uspec. inflam. God progn. kort forløb. Pneumoni, kan opdeles i lobær pneumoni hos raske unge og bronkopneumoni hos svækkede hospitaliserede. Komplikationer, resp. insuff., sepsis, absces, empyem, cyster, pneumothorax. Opheling m. fibrose ses undertiden. manan.dk 5

6 Pneumokok, kan give begge typer oftes lobær. Skyldes type 1,2 og 3 strept. pneumoniae. Ofte yngre til middelaldrene i vintermdr. Der er høj feber, resp. smerter og ekpektorat. Bronkopneumoni forudgås af øvre luftvejs infekt. og kommer mere snigende med pludselig forværing. Fire stadier af lobær pneumoni. 1. kongestion m. skummende blodig snitflade 2. rød hepatisation 2-3 dg. Tør ensartet snitflade der er fibrin og neutrofile samt bakterier. 3. grå hepatisation 4-7 dg. Fugtig snitflade aftagende hyperæmi og inflam. 4. inden for 10 dg. Resulotion inflam og bakterier er væk væver regenereres kun sjældent fibrose. Kun sjældent tilstøder de omtalte komplikationer. H. influenzae, bronkopneumoni. Infekt. træder ud lang de terminale bronkioler og infiltrater optræder diffust i evt. hele lungen. Staph. aureus, bronkopneumoni, hyppigt abscesdannelse. Alvorlig men sjælden. Optræder hos narkomaner med hø. sidig endokardit. Opheling med fibrose, ektasier og cyster. Tarmbakterier, bronkopneumoni ofte begge lunger. Ses hos hjerte-lungesyge efter UVI el. ved cystisk fibrose. Dårlig prognose. Klebisiella, begge typer. Eneste anden årsag til lobær pneumoni. Sjælden men alvorlig. Optræder hos ældre svækkede ofte alkoholikere. Ofte i overlap hvilket er anderledes end den norm. lobære pneumoni. Der er høj letalitet på mere end 50%. Der kan være akut el. kronisk forløb. Legionella, konfluerende bronkopneumonier hos svækkede. Findes i stillestående vand. Der er pleurit og effusion. Der er fibrinrigt alveolært infilt./eksudat talrige makrofager og neutrofile. Sparsom affektion af bronkier men udtalt inflam. Og nekrose i alveolerne. Der er bevaret overordnet lungestruktur. Ubehadl. Dør mange. TB, ca. 500 årligt, sjælden dødelig, optræder endemisk samt hos svækkede. Ses nu i alle aldre mod tidl. hvor det især var børn. Primær infekt. sker ved dråbesmitte. Efter 1-2 dg. inflam. med eksudat og få neutrofile. Herefter stigende antal makrofager der spiser bakterien, der dog lever videre intracellulært. Makrofagerne bliver eosinofile/epiteloide og smelter i løbet af 1-2 uger sammen til kæmpeceller af Langerhans type, der dannes epiteloide granulomer med perifert infilt af T supr. celler. I granulomet ses kasseøs nekrose m. syrefaste stave, dette vokser ved sattelit spredning. Der er ret få bakterier. Denne primære forandring, der i reglen inkaples af fibrose benævnes et Ghon fokus. Der ofte infekt. i en el. to lymfeknuder i hilum, disse er forandre på samme måde. Tilsammen er dette Ghon komplekset. Disse forkalker ofte. Sjælden ses spredning til pleura og lungevæv, galopernde svindsot, medfører diffus tuberculøs bronkopneumoni og ofte død. Oftere ses septisk spredning med dannelse af tuberkler i mange organer, milliær tuberculose. I løbet af ca. 6 uger udvikles cell. immun. der kan påvises ved Mantoux en type 4 reaktion. manan.dk 6

7 Sekundær infektion, enten reinfektion el. resktivering. Ses hos vækkede samt ved sillicose. Prædoliktions e væv med høj ilt tension apicale lunge, nyrer, meninges, metafyser og hjerte. Ligeledes i tarm. Der ses tuberkler af varierende str. Udbredte nekroser. Ofte store foci i lunge. Sprednig via lymfe er mindre udtalt end ved den primære affektion. Der kan udvikles svær pleural fibrose. Milliær spedning ses ikke grundet cell. immun. Virale infektioner Subakut el. protraheret forløb. Der kan ses nekrose, inflam., ødem og lymfocyt infilt. Hyaline membraner samt inklusionslegemer ses ligeledes. God progn. Svampe Aspergilliose, norm. saprofyt kan blive patogen. Ved allergi imod den dannes tumorligende koloniner i pulmonale kaviteter, sjældent ses invasiv infekt. Aspergilliom, gråvid masse m. fast konsistens beliggende i cyster el. ektasier. Kan være forkalket. Mik. viser talrige hyfer. Invasiv ses kun hos svækkede, nekrose inflam. og eksudat. Letalt. Parasitære infektioner Pneumocystis carinii pneumoni, protozo hos i immunsuprimerede. Debuterer med akut dyspnø. Mak. Fortættede lunger, særligt i hilumnære områder. Rtg. Viser sommerfugle tegning. Apes + basis er ikke medinddraget. Mik. skumagtigt materie m. parasitter der er sølvpositive. Der er interstit. infilt. af lymfocytter samt plasmacell. Dårlig prognose for underernærede børn. Toxoplasmose, sjælden. Ses hos nyfødte samt immunsvækkede. Diagn. Serologisk. ARDS Shocklunger, akut opstået livstruende komplikation ved diffus alveolær skade. Der er resp. dysfunktion. Årsagene er multible. Type 1 epitel skade medfører nedsat luftskifte, øget permabilitet for væske og dermed ødem. Type 2 celler forårsager efterfølgende fibrose i samspil med kronisk inflam. celler. Alvorlig selv med respirator behandl. BOOP Akut reaktion på infektion el. irriation. Der hoste og dyspnø. Der er spredt umodent bindevæv i bronkier og i det omgivende bindevæv. Ofte opheling u. sequelae. Kronisk obstruktiv lungesygdom KOL er en gruppe af lidelser m. vedvarende luftvejsobstruktion. Der ses nedsat FEV1. Hyppig lidelse. Årsager er især rygning. Kan være betinget af nedsat elasticitet el. bronkiolær obstruktion. Bronchial hypersekretion/kronisk bronkitis, hypersekretion i min. 3 mdr. seneste 2 år. Associeret til rygning. Ses hos middelaldrene samt ældre ofte mænd. Der ses tykt sekret i bronkierne, pitting, øget længdestribning samt hyperæmi. manan.dk 7

8 Mik. viser imflam. Og hyperplasi i bronkievæggen. Der er øget forekomst af sure preteoglykaner i sekretet. Der er fokal pladecelle metaplasi. Der er norm. kalibrerede hovedbronkier men perifert er der ektasier evt. helt ud til pleura. Ofte tyk basalmembran. Der er vedvarende morgenhoste, ekspektorat samt varierende grad af dyspnø. Øget risiko for infektion, resp. insuff. Og cancer. Kronisk obstruktiv bronkiolit, ses sammen med ovenstående, der er hyperplasi af bægerceller samt tab af claraceller. Der er inflam. og fibose i de mindre gren. Optræder i øvrigt sammen med virale pneumonier samt bindevævs lidelser. Der er stenose, ektasier og emfysem. Senere evt. cor pulmonale. Emfysem, Irreversibel diffus lidelse, der medfører destruktion af alveole septae. Dermed ses øget luftfylde perifert for den terminale bronkiole. Der er ikke fibrose. Medfører øget tryk i lungekredsløbet grundet tab af kapillærer. Et hyppigt autopsifund men sjældnere symptomatisk sygdom. 3 typer, centriacinært v. bronkial hypersekretion, panacinært v. alfa1 antitrypsin mgl, paraseptalt v. solitære bullae. Ofte ses alle forandringer dog samtidigt. Skyldes mgl. balance ml. proteaser/elastaser og beskyttende faktorer. Der er funktionssyspnø, hviledyspnø, cyanose, cor pulmonale og evt. hø. sidigt hjertesvigt. Øget risiko for atelektase samt pneumothorax. Astma bronkiale Kronisk inflam. lungelidelse der er ledsaget af eosinofile i bronkieslimhinde. Anfaldsvis obstruktive symptomer grundet muskulær spasme som følge af hyperreaktivitet/allergi. Patogenes er IgE medieret histamin frigørelse, type 1 reaktion. Medører vasodilatation, bronkokontriktion, infilt. af betændelses celler og vagusstimulation. Reaktionen er selvforstærkende og kan løbe løbsk som status astmaticus. Lungerne ses ved sektion som maksimalt dialteret og luftfyldte. Mindre fokal atelektaser. Rigelig ophobning af sekret. Mik. ses inflam. m. eosinifile. Let hyperplasi af kirtler og bægerceller. Desuden lymfocytter og plasmaceller. Der er kun få makrofager og neutrofile. Der kan være tyk basalmembran. Degenerative og mekaniske forandringer Aspiration af ventrikel indhold, bronkostenose, bronkiektasi obstruktiv el. non-obstruktiv. Atelektase kan være kompressions el. obstruktionsbetinget. Diffuse interstit. lungesygdomme Lidelser der viser sig ved restriktiv ventilatorisk insufficiens. Der er nedsat total og resp. volumen. Karakteriseret ved nedsat lungekapacitet og resp. volumen. Diagn. lungefunktionsus. Kan skyldes lidelse i lunge, pleura el. thorax. Der skelnes ml. lidelser m. diffus fibrose og fibrose m. granulom dannelse. Diffus lidelse er karakterisktisk for diffus skade, kan medføre end stage lung. Mik. ses cystiske hulrum, hyperplastisk epitel og udtalt interstit fibrose. Den oprindelige struktur kan ikke erkendes. Granulom dannelse er formentlig betinget af cellulære immunreaktioner. Der er talrige monocytter og lymfocytter. manan.dk 8

9 Idiopatisk pulmonal fibrose/ usual interstit. pneumonia, diffus fibrose, ses ofte ved bindevævslidelse. Ses i alle aldre men oftest middelaldrene. Der er familiær ophobning. Mak. Ses faste små lunger med noduleret overflade. Snitfladen fast og cystisk. Mest udtalt basalt. Mik. intialt ses ødem og lymfocyt infilt. destruktion af alveoler senere hyperplasi af type 2 celler og makrofager. Der udvikles fibrose. Prognosen er meget dårlig. Disponerer til cancer. Sarcoidose, kronisk granulomatøs lidelse med hyppig manifest i midtlinien. Ukent ætiologi. Ses hos yngre særligt i skandinavien samt hos sorte amerikanere. Involverer luftveje samt hilum lymfeknuder. Der er granulomer og mange plasmaceller. Mantoux bliver neg. Der er diffuse nodulære infilt. og store lymfeknuder. Mik. kæmpecelle granulom u. central nekrose. Kan medføre end stage lung. Progn. god ved behandl. Kan udvikles til cor pulmonal. Der er ofte stigning i ACE fra epiteloide makrofager. Allergisk alveolit, en række kronisk granulomatøse lungelidelser der ses i relation til inhalation af forskellige allergener, ofte erhversbetinget. Der er ikke nekrotiserende granulomer. Karakterisktisk er periodiske symptomer, der svinder ved mgl. udsættelse for det involv. agens. Prognosen varierer i betydelig grad med fuld remmision i den ene ende og progredierende lungeinsuff. I den anden. Pneumokonioser, en række lidelser af forskellig art i relation til inhalation af støv el. andre partikler. Kan lede til nodulær el. diffus fibrose. Asbestose medfærer svær fibrose, mesoteliom og lungecancer. Silicose, både nodulær og diffus fibrose. Antrakos, ingen forandringer. Pulmonale vaskulære sygdomme Lungestase,øget blod indhold i lungevævet. Kan være aktiv v. inflam. el. passiv, der ses ved øget pulm. tryk. Akut stase er karakteriseret ved øget fylde, spændt, mørkeråd og fugtig. Kronisk mørkebrun, fast, ikke fugtig. Mik. viser stase og fibrose samt hjertefejlsceller v. kronisk lidelse. Lungeødem, eosinofilt ødemvæske i alveolerne, eksudatet er acellulært. Kan være hæmodynamisk el. irritativt betinget. Skyldes udsivning af væske først interstitielt senere grundet mgl.fuld drænage træder væske ud i alveolerne. Der er akut dyspnø og cyanose. Lyserødt skummende blodtilblandet sputum. Lungerne er store drivvåde. Mik. som anført. Lungeemboli, Hyppig sygdom, ofte stammende fra DVT. Store embolier medfører pludselig død. Mindre embolier kan give stikkende smerter samt evt. dyspnø. Talrige embolier medfører øget tryk. Der udvikles kun infarkt ved øget tryk el. anden årsag til dårlig perfussion. Pulmonal hypertension, øget tryk i aa. pulm. norm. 30/15 kan stige til 4 gange norm. Ofte sekundært til hjerte-lungelidelse, dog ses primær idiopatisk hypertension. Neoplasi manan.dk 9

10 Benigne, hamartom og papillom er begge sjældne. Maligne, primær lungecancer 5 typer og metastaser. Lungecancer, 3000 årligt oftest mænd, men kvinder nærmer sig. 90% relateret til rygning. Gnm.snitlig 5 års ovl. 10% varierer med type og stadie. Hovedparten udgår fra overflade epitel i større bronkier men en mindre dekommer fra bronkoalveolært epitel. Optræder ofte efter 45 års alderen, ses ned til 20 år, hvor rygning ikke er disp. Planocell. karcinom. Ca. 35% af alle. Ses centralt i hovedbronkus. Udvikl. via metaplasi, dysplasi og carcinoma in situ. Relateret til rygning. Mik. intracell. broer og keratinisering. Bedste prognose. Kan danne PTH og dermed hypercalciæmi. Adenokarcinom, 30% mere perifert beliggende. Hyppigste lungecancer hos ikke-rygere. Udvikl. muligvis i relation til arvæv. Større metastase tendens end ovenstående. Ofte debut v. hjernemetastase. Mik. varierende grader af dysplastik kirtelvæv m. invasion. Laveste diif. Vokser soldt. Undertype ses som bronkoalveolært karcinom, ikke relateret til tobak, ofte yngre. Rimelig prognose. Storcell. udiff. karcinom, fællesbetegnelse for ikke småcell. Karcinomer der ikke viser tegn på planocell. el. adenomatøs uddiff. Mik. ses store klare celler og mange flerkernede kæmpeceller. Dårlig prognose. Småcellet karcinom, 25% meget dårlig prognose. Placeret centralt i relation til hovedbronkierne. Hyppige metastser til reg. Lymfeknuder ved diagnose. Udgår fra K-cellen. Er således neuroendokrin. Producerer ofte ACTH, Cushing. Mik. små celler med sparsom cytoplasma og mørkekerner. Talrige mitoser. Bahandl. alene kemo imodsætning til føromtalte der behandl. kirurgisk hvis muligt. Karcinoide tumorer, oftest under 40 år. Hyppigt kvinder ikke relateret til tobak. Udgør den anden ende af spektret for neuroendokrine tumorer. Tumor prolaberer ind i lumen af bronkier og kan give obstruktive symptomer. Kan udløse serotonergt syndrom el. symptomer relateret til hormon produktion i øvrigt. Metastaser ses hyppigt. Hæmatogen spredning fra alle organer. Lymfogent særligt fra mamma og ventrikel. Pleura Pneumothorax, interne el. ekstern. Særligt problematisk er ventilpneumothorax. Pleurit kan ses i relation til infektion i lunger el. naboorganer. Fibrose sekundært. Empyem. Efussion. Karsinose og mesoteliom. manan.dk 10

11 G-I kanalen Fra mund til anus. Ca. 9 m. og indreoverflade på ca kvm. Indre overflade beklædt med intestinal slimhinde. Indeholder GALT. Esophagus Starter under cartilago cricoidea og strækker sig et par cm. ned i abd. Ca cm. målt fra tænderne. Er dækket af pladeepitel indtil ora zerata, hvor cylinderepitel overtager. Forsynes ved rigelige anastomoser. Øverste 2/3 dele dræneres til v. cava superior nederste 1/3 del til v. porta. Der er anastomoser nedadtil. Histologi, indrest slimhinde flerlaget pladeepitel. Løst bindevæv og få lymfocytter, tela submucose m. små grupper af mukøse kirtler og yderst tunica muscularis m. indre cirkulært og yndre longitud. Der er glidende overgang fra skelet muskulatur til glatmuskulatur ned gennem øsofagus. Symptomer er pyrosis, dysfagi, regurg., og blødning. Misdannelser Sjældne. Inflammation Kan opdeles i infektiøse og non-infektiøse. Sidstnævnte hyppigst. Infektiøse er candidose og HSV. Non-infektiøse Reflux øsofagit, den hyppigste lidelse. Varierende grader af irritation og destruktion. Årsag ikke fuldt klarlagt. Dysfunktion af nedre sfinkter spiller en rolle. Syre og pepsin beskadiger epitelet og kan erodere ned til nerveenderne. Der erødem, hyperæmi og øget kartegning. Mik. ses hypertrofi af basalceller samt infiltration af betændelsesceller. Undertiden ulceration m. granulationsvæv. Der kan udvikles firbose samt striktur. Der ses udvikl. til Barrets øsofagus. Der er metaplasi i retning af ventrikelslimhinde. Medfører øget risiko for adenokarcinom. Errosive skader ses ved syre og base indtag sidstnævnte giver dybe læsioner med sekundær fibrose. Mekaninske og neuromusk. Forandringer Hernier ses hyppigt som glidehernier og paraesøfagale herniner. Desuden ses forsnævringer og slimhindefolder. Divertikler ses som faryngoøsofagale, store og hyppige. Midtøsofagale mindre og epifreniske over diafragma v. akalasi. Akalasi Nedsat perstaltik i nedre del. Skyldes øget tonus i nedre sfinkter. Der ophobes føde oralt herfor med dialt til følge. 5/ ml år. Muligvis øget cancer risiko. Mak. Forsnævring og dilat. ovenfor. manan.dk 11

12 Mik. få ggl. Celler i plexus myentericus og infilt. af neutrofile. Skyldes muligvis manglende indvandring af ggl. Celler føtalt. Mallory weiss læsion, bristning af slimhinde el. hele væg ved voldsomme opkastninger. Ses hos alkoholikre og kan medføre vodsom blødning evt. fatal. Tumorer Benigne er sjældne dog ses leiomyomer og fibrøse polypper. Maligne, 350 år. Ofte mænd. Disp. tobak, alkohol og varme drikke. Desuden mekaniske el. inflam. forandringer. Ses hos ældre og er fordelt med lidt flere planocell. end adenokarc. Sidder ofte midtøsofagalt som ulceration, eksofytisk el. infilt. proces. Mik. højt og lavt diff. Metastaser til halsens, mediastinums og abdomens lymfeknuder alt efter hvor højt tumor sidder. Dårlig prognose. Ventrikel Rummer ca. 1.5 L. tre typer kirtler og højt lyst cylinderepitel. Cardia og pylerus snoende lange kirtler fylder ca. ½ af slimhinden. Corpus fundus korte lige kirtler fylder ¼ af slimhinden. Der er her parietal celler. Der findes talrige neuroendokrine celler i hele ventriklen. Norm. få bakterier. Sympt. kvalme, opkast, blødning og smerter. Misdannelser Pylerusstenose med eksplosive opkastninger og øget appetit samt væsketab. Behandl. v. gennemskæring. Inflammationer Gastritis og ulcus. Underopdeles i akut og kronisk affektion. Skyldes ubalance ml. beskyttende og aggressive faktorer. Akut gastritis og ulcus, hyppige. Årsag direkte beskadigelse/irritation af slimhinden. Ofte induceret af alkohol, medikamenter, stress og H. pylori. Der er hyperæmi, ødem, blodudtræninger samt mindre ulcerationer u. større substanstab, ses som sorte punkter. Prognosen god og der kun sjældent blødning. Kronisk gastritis, kronisk inflam. i slimhinden. Kan opdeles i A,B og C type, hvor B er hyppigst og A mest sjælden. B skyldes H. pylori, C er kemisk ofte NSAID og A er autoimmun lidelse, og medfører ofte megaloblastær anæmi grundet parietalcelle destruktion (de producerer Intrinsic Faktor). A, der ses corpus m. infilt af lymfocytter og plasmaceller. Senere atrofi af slimhinden og metaplasi/dysplasi. B, inflam i antrum. Først neutrofile senere kronisk infilt. Der er bakterier. 25% udvikl. metaplasi og atrofi. C, antrum hvori der er deskvamation af epitelet og komp. Kirtel hyperplasi. Kun få betændelsceller. manan.dk 12

13 De tre typer optræder undertiden samtidigt og kan ikke altid skelnes. Kronisk ulcus i ventrikel/duodenum, Velafgrænset substanstab i slimhinden gennem muskularis mucosa. Meget hyppigt idet ca. 10% vil opleve lidelsen i løbet af livet. Debut ofte over 55 år tidligst for mænd. Skyldes type B og C typerne. 75% af alle sår indeholder H.pylori men kun 20% af inficerede udvikl. ulcus. Smitte sker i barndommen. Sår i ventriklen er oftest type C betinget medens duodenal ulcera oftest skyldes bakterien, type B altså. Mik. ses tre lag. Yderst fibrinopurulent lag m. døde celler og evt. bakterier, da granulationsvæv nederst fibrose. I randerne ses ofte kronisk inflam. Slimhinden radierer mod såret og der ofte overhængende rander. Der er brændende smerter evt. blødning, penetration og perforation. Behandl. m. antibiotika og ionpumpe-blokker. Prognosen god v. behandl. komplikationer kan være alvorlige. Disponerer til karcinom. Neoplasier Benigne, sjældne men der ses adenom i antrum. Kun sjælden udgangspunkt for cancer. Store adenomer kan give blødning samt mekaniske vanskligheder. Maligne, adenokarcinom, lymfomer og metastaser. Adenokarcinom, 500/år sjældent før 40 år. Ofte mænd omkring 60. Sidder i cardia og pylorus samt sjældnere langs cuvatura major. 85% optræder sammen med gastritis. Kost spiller en rolle ligesom rygning og alkohol. Udvikl. via dysplasier. Opdeles i tidlig og sen afgrænset ved muscularis mucosa. Deles i højt, moderat og lavt diff. Findes som ulcereret, polypøs og diffus infiltrende. Mik. indeles i intestinal type. kirtelformationer og tydelig afgrænsning og diffus type m. infiltration af signetringsceller og voldsom desmoplastisk respons. Førstnævnte har bedste prognose. Metastaser til regionære lymfeknuder, desuden lokal spredning og karcinose. Spredning til ovariet og supraclavikulær lymfeknude er karakterisktisk. Prognosen meget dårlig ved linitis plastica og i øvrigt ved alle sene karcinomer. Lymfom, hyppigste manifest uden for RES, i reglen lavmalignt. Tyndtarmen Længde 4-5 m. omfatter duodenum 25cm, jejunum 2/5 og ileum 3/5. Slimhinden er flad i starten af duodenum men i øvrigt stærkt foldet med plica circularis. Der er villi og krypter. Karforsyning via. Tr. Coeliacus indtil papilla vateri, a. mes. Sup indtil midt på transversum, a. mes. Inf. Herefter. Drænage til v. porta. Villi m. cylinderepitel i krypterne tillige neuroendokrine celler og panethceller. GALT ca. 50 gr. 75% af alle plasmaceller findes her. Dels diffust dels arrangeret som Peyerske plaques. Tyndtarmen står for absorbtion af næring samt resorbtion af væske og elektrolytter. Symptomer er diarre, væsketab, ileus og malabsorb. manan.dk 13

14 Misdannelser Meckels divertikel, 2:100 skyldes mangelfuld lukning af kommunikationen ml. mellemtarmen og blommesæk. Der ses fistel dannelse, obstruktion, ektopisk syreproduktion og inflam. Nekrotiserende enterocolitis hos børn, iskæmi medfører epitelskade og derfor malabsorbtion grindet nekrose. Der kan udvikles sepsis, ileus samt perforation. Kan være dødelig. Meconium ileus, ofte debut symptom v. cystisk fibrose, der medfører tykt sejt meconium. Der ses udspilet tyndtarm proximalt for obstruktionen. Der opkast, opdrevet abdomen og mgl. afføring. Inflammation Infektiøs enteritis, globalt vældigt udbredt med talrige, 5-10 mill., dødsfald blandt børn i u-lande. Der er diarre, febersygdom og kronisk inflam. Diarre er karakterisktisk for enterotoksin produktion medførende malabsorb. grundet destruktion af villi. E.coli, vira. Feber ses invation af Peyerske plaques og systemisk infektion m. yerinia, salmonella, shigella. Kronisk inflam., særligt tarmtuberculose. Hvor der ses lungeaffektion hos halvdelen. Stor tuberkel i ileocøkalregionen er hyppig. Mb. Whipple, infektion m. T.whippelii. Sjælden. Manifestationenr i cns, GI, hjerte, lunger og led. Ses hos immundefekte. Der er ødem, plumpe villi og talrige makrofager. Non-infektiøs inflammation, Cøliaki, mb. Crohn, tropisk sprue og laktose malabsorb. Cøliaki, malabsorb. tilstand m. abnorm slimhinde der optræder i relation til indtag af gluten. Ses i øvre del af tyndtarm. Mik. ses krypthypertrofisk villusatrofi, der er betændelses celler men kun få neutrofile. Debut omkring 1 år hos halvdelen resten i voksenlivet. Der er fedtrig diarre, mgl. på jern og B12 medfører anæmi, D vitamin mgl. medfører osteomalaci. Disp. til lymfom af højmalign type. Symptomer svinder ved mgl. gluten indtag. Tropisk sprue, malabsorb. optræder endemisk i visse områder. Desuden hos rejsende. Der er bekadigelse af krypter, antibiotika hjælper! Laktose malabsorb., ses ved andre lidelser og i øvrigt hos de fleste folkeslag, hvor mælkeindtag ophører efter amningen. Mekaniske og neuromuskulære forandringer Mekanisk ileus og paralytisk ileus, kan medføre iskæmi, nekrose, perforation og fibrose. Divertikler, ses hos ældre som solitære i duodenum el. multible i jejunum. Kan medføre blødning, perf. og malabsorb. Vaskulære forandringer Kroniske og akutte iskæmiske. manan.dk 14

15 Kronisk medfører koliksmerter kort efter fødeindtag. Medfører nedsat fødeindtag og dermed vægttab. Skyldes ofte aterosklerose. Der kan ses malabsorb. og undertiden ileus og overgang til akutforløb. Akut ses hos kristisk syge med nedsat cardiac output el. ved okklussion af arterie, vene el. vaskulit forandringer. Tidlig ses sort nekrose uden affektion af peristaltik og peritoneum, så paralyse og aftagende peristaltik samt involv, af peritoneum. Smerter aftager med peristaltikkens svind. Medfører hyppigt døden selv v. behandl. Non-neoplastiske vækstforandringer Der findes polypper dels mindre slimhindepolypper i duodenum, juvenile polypper og Peuttz- Jeghers polyp. Neoplasi Såvel benigen som maligne er meget sjældne. I alt under 200 årligt. De maligne fordeles på Adenokarcinom, endocrine og lymfomer der udgår 90% resten er karcinoide tumorer. Symptomerne er obstruktion samt okkult blødning. Appendix Apendicitis 9000 årligt. Der er ømhed i nedre hø. fossa. Let feber og kvalme. Oftest hos yngre. Diif. Diagn er divertikultis og extrauterin graviditet, salpingitis og perf. ulcus. Hyppigste tumor er karcinoid tumoer der er benign ved str. under 2 cm. Store klare ensartede celler. Mak. hvidlig og ofte i apex. Colon og rectum 1.5 m. udgøres af coecum, colon, sigmoideum, rectum og analkanal. Coecum, transversum og sigmoideum har krøs. Ascendens og descendens ligger retroperitonalt. Diameter 7 cm. v. coecum og ca. 4 cm i sigmoideum. Colon har haustrationer samt appendices epiploicae. Slimhinden har lieberkunske krybter ingen villi og talrige bægerceller. Klinik ændret afføring, diarre, elektrolyttab, slim, blod og pus. Stenose ses ligeledes. Misdannelser Mb. Hirchsprung 2/10000 levendefødte. Der ses megacolon grundet mgl. plexusmyentericus celler. Dermed dysfunktion af peristaltikken. Medfører enorm dilat. oralt for stop. Der kan udvikles ileus og nekrotiserende enterocolit andre har knapt symptomer. Inflammation Infektiøse er meget hyppige i u-lande herhjemme er non-infektiøse hyppigst. I u-lande er diarre dødelige. Her ses diskrete forandringer som akut selvlimiterende colitis m. dominans af neutrofile. Pseudomenbranøs colitis, ses efter bredspektret antibiotisk behandl. Herved opblomstrer C. difficile denne producerer toksin, der medfører epitelnekrose hvorved slimhinden dækkes af en pseudomembran, der er let afløselig. Der er smerter, blodig diarre og lidelsen er alvorlig. Behandl. Metronidazol. manan.dk 15

16 Non-infektiøse Kronisk inflammatorisk tarmsygdom opdeles i colitis ulcerosa samt Mb. Crohn. Begge ses hos kvinder hyppigst ml år. Ca. 7/ for hver optræder gerne sammen med andre immunlidelser. Disponerer over længere tid til adenokarcinom. Colitis ulcerosa, affektion af rectum og colon, forandringer starter ofte rektalt, ¼ kun rektalt. Kan ses i ileum som backwash colit. Der er kontinuerlige læsioner med udbredte sår. Der er oftest kun affektion af slimhinden. Der er kryptabscesser. Forandringerne varierer med aktiviteten. Ved opblussen ses fløjsrød slimhinde dækket af slim og pus. Tarmen er sammentrukket. Der er slimafgang samt blodige diarreer m. feber og vægttab. 1/3 opereres resten klarer sig med medicin. Enkelte udvikler toxisk megacolon. Mb. Crohn, kronisk inflam. der kan indrage hele mave-tarm kanalen. Affektionen er transmural og granulomatøs, men segmental. I starten ses spredte aftøse ulcera der konfluerer på langs og tværs, hvorved der fremkommer gobblestone udseende. Der udvikles fibrose med svær fortykkelse af tæggen, peritoneum er indraget, der er ofte stenose, fisteldannelse og ikke sjældent findes stor udfyldning i hø. fossa. Forløbet er kronisk men intensiteten varierer. Der er diarre, der kan være blodig v. voldsom indragelse af colon. 2/3 opereres. Mekaniske og neuromuskulære forandringer Volvulus, invagination og andre ileus former ses men sjældnere end i tyndtarmen. Problabsus recti ved slap bækkenbund særlig hos ældre. Divertikulose og peridivertikulitis, divertikler ses vidt udbredt i befolkningen. Hypigheden tiltager med alderen. Kost spiller muligvis en rolle. Uægte divertikler strækker sig gnm. Hele væggen særlig i sigmoideum. Disse kan blive sæde for inflam. Polypper, findes i tre former. Hyperplastiske er de hyppigste, inflammatoriske og hamartomer som juvenil og Peutz Jeeghers polyp ses sjældnere. Neoplasier i colon og rectum Såvel benigne som maligne er meget hyppige. Langt hovedparten er adenomer og adenocarcinomer. Adenom, er alle beklædt med dysplastisk epitel. Ses oftest efter 40 års alderen. ¼ af alle over 50 år har et el. flere adenomer. Adenomer udvikl. undertiden malignt risikoen størst for villiøse (udgør 5% af adenomerne), noget mindre for tubulovilløse og rent tubulære (70%). De villøse er bredbasede medens de tubulære er stilkede. Måler oftest under 2 cm. men kan bliver op til 10 cm. særligt villøse adenomer er store. Mik. viser bindvævsgrundstok beklædt med dysplastisk cylinderepitel. Dysplasi i svær, modereat el. let grad. Adenomer skal fjernes kirurgisk. Der bør undersøges i hele tarmen for synkrone adenomer samt kontrolleres senere for nyopstået. 10% af adenomer over 1 cm. udvikles til karcinom. manan.dk 16

17 Adenokarcinom, invasion af dysplastisk epitel gennem muscularis mucosa ikke basalmembranen årligt. Halvedlen opstår i adenomer resten fra fladeformede forandriner, såkaldt de novo. Optræder efter 40 års alderen og herefter med stigende incidens. Optræder tidligere ved arvelige former, der udgør 5-10% af det samlede antal. Stadie indeling følger Duke A,B,C og D. Metastaser går til regionære lymfeknuder, lever, lunger, knogle og hjerne. Desuden invasiv ekspanssion. 10% af karcinomerne er karakteriseret ved store slimsøer, disse har dårligere prognose. Polypøse tumorer er oftest i hø. side medens fladeformede annulært voksende ses i ve. side. Polypøse giver blødning, annulære giver stenose. Prognosen varierer med stadiet fra 5 års ovl %. Hyppigst sidder tumor i rectum og en stor del kan palperes. De fleste karcinomer skyldes kromoson fejl på 17. el. 18 eller dna-repair fejl. Debut ofte almen symptomer, blødning sjældnere akut abdomen og ileus. Hø. sidig tumor debuterer sent grundet resorb. af blod, dette medfører ofte metastase på diagn. tidspunkt Operation med resektion. HNPCC, autosomal dominat, med penetrans på 80% medfører fejl i dna-repair. Kræver somatisk mutation i anden allel ellers ingen sygdom. Forandringen medfører ikke flere adenomer men støre sandsynlighed for udvikl. til karcinom. Ligeledes oftere cancer i andre organer. Tumor sidder ofte i hø. side og optræder omkring 40 årsalderen el. lidt tidl. FAP, gendefekt medfører udvikl. af adenomer. Hver især har alm. Risiko for adenokarcinom udvikl. men det øget antal øger risikoen for malignintet betydeligt. ALLE får adenokarcinom i colon og rectum i løbet af år fra diagnosen. Derfor behandl. med colon resektion. Andre tumorer er sjældne. Analkanal og perianal hud 4cm opadtil slimhindefolder, der v. columna rectalis overgår i pladeepitel der forhornes på overflade. Forsynes fra aa. rectales samt a. mes. Inf. Der er rigelige anastomoser og hæmorider ses ved øget intraabdominalt tryk graviditet. Non-neoplastisk forandring, fibroepitelial polyp. Neoplasi, benigne condylomer HPV, prækankrose HPV 16-18, maligne planocell. og maligt melanom, sidstnævnte er højmaligt. Peritoneum Peritonitis kan være lokal el. diffus og infektiøs samt non-infektiøs. Der ses i øvrigt hyaloserositis særligt på milten, samt karcinose og mesoteliom. Acsites dannes ved øget tryk i centralvenen. Pancreas gr. 3x5x15 cm. ligger retroperitonealt. Kar fra tr. Coeliacus samt a. mes. Sup. Vener til porta syst. Lymfe til paraaortale lymfeknuder. Endokrine pancreas består af neuroendocrineceller i øer, der farves lettere. Eksokrine pamcreas er kirtelvæv der producerer fordøjelses enzymer. Udførelses gangene secernere bicarb. manan.dk 17

18 Klinik: malabsorb, endokrine forstyrrelser, smerter. Der er stor reserve kapacitet i endokrine pancreas. Udviklingforstyrrelser Cystisk fibrose og ektopisk væv. Inflammation Oftest non-infektiøs inflammation. Akut el. kronisk, der udvikles ikke kronisk pancreatit fra akutte, men den kroniske kan blive akut som pancreatitis acuta in chronica. Akut pancreatit, skyldes gerne galdestensobstruktion el. alkoholisme. Sjældnere hyperparatheroidisme med hypercælciæmi el. kardiel hypofunktion samt sepsis. Der sker intrapancreatisk enzymaktivering med autolyse til følge. Forholdene dårligt belyst. Dysfunktion af acinus celler spiller nok en rolle. Der er ødem, blødning og sterin pletter. Mik. ses akut inflam. og fedtnekrose. Der voldsomme smerter og forløbet kan være letalt. Kronisk pancreatit, kan opdeles i obstruktiv og kronsik kalcificerende der er hyppigst. KKP, dysfunktion af calciumbindende protein medfører calcium udfældning. Der udvikles plugs af protein og calcium, hvilket medfører obstruktion og herefter destruktion prox. for obstruktionen. Der er spredt fibrose, stenose og ektasi langs udførelsesgangene. Der er fokal kirtelatrofi. Smerter og senere eksokrin insuff. KOP, ses ved malign indvækst, der bevirker obstruktion og forandringer som ovenfor. Symptomer domineret af cancer. Begge typer disponerer til duodenal ulcus grundet nedsat bicarb. produktion. Samt ofte galdestase. Sen-diabetiske forandringer Skyldes dels hormon forandringer med øget glukagon og væksthormon niveau. Vigtigs er dog hyperglykæmi, der medfører høj glucose konc. i væv der optager uafhængigt af insulin cns, pns, nyre og kar. Neoplasier Adenokarcinom 600/år ofte i caput, hvor der er tidlige obstruktive symptomer. Prognosen er som helhed dog meget dårlig. De fleste udgår fra ductus epitel. Mik. varierende diff. i adenomatøs retning. Der ofte slim produktion samt voldsomt desmoplastisk respons. Metastaser til reg. Lymfeknuder, lever og peritoneum. Leveren og galdevejen 1/50 af kropsvægten ca. 1.5 kg. 8x16x24 cm. beklædt med peritoneum. Kar fra v.porta og tr. Coeliacus. Forlader via vv. Hepaticae til v. cava inf. Galde dannes af hepatocytter, løber i canaliculi til galdegange, duct. Hepaticus + cysticus samles som duvt. Choledocus og tømmer sig i duodenum gnm. papilla vateri. Histologi: lobulus CV omgivet af portalrum, acinus portalrum omgivet af to CV zone 1,2 og 3 i retning mod CV. manan.dk 18

19 Hepatocytter ligge i smalle bjælker og danner sinusoider. Disse beklædt med fenestreret endotel u. basal membran. I mellem endotel og hepatocytter findes det perisinusoidale rum m. Ito celler A vit. depot samt mulighed for udddiff. til myofibroblaster. Leveren danner 1 L galde iøgnet. Klinik, icterus, kolestase, smerter og forstørrelse. Ikterus skyldes hyperbilirubinæmi og kan være præhep., hepatisk og posthep. Kolestase er ophobning af alle galdens bestandele og kan kun være hepatisk og posthep. Celleskade medfører: stigning i bas. Fos, ALAT og ASAT, gamma GT, fald i billirubin og faktor 2,7,10. Stigning i: gamma GT særligt alkoholrelateret, Bas. Fos. Særligt obstruktion af GG, ALAT/ASAT særligt parenkymskade. Misdannelser Sjældne. Inflammation Hepatitis bruges om såvel kemiske, infektiøse samt immunoligiske inflammationer, medens steatohepatitis indtager en mellemstillinge ml. degenerative og inflam. forandringer. Hepatitis kan være akut el. kronisk. Kronisk hepatitis disp. til cirrose udvikl. Akut kan om end sjældent være fulminat og evt. letal. Autoimmun hepatitis, kan ikke skelnes fra viral hepatitis. Ligner aktiv kronisk. Optræder familært. Dårlig prognose u. behandl. der dog hjælper. Diagn. på serologi m. SMS og ANA. Medikamentielt induceret leversygdom, 100/år heraf 5 dødsfald. Ofte halotan, antabus og paracetamol. Kan opdeles i forudsigelige og uforudsigelig. Sidstnævnte hyppigst og kan være allergisk el. metabolit udløst. Paracetamol medfører store nekroser. Alkoholisk leversygdom, steatose og steatohepatitis er hyppige lidelser der er reversible. Cirrose udvikles hos ca. 750 årligt. på alkoholisk basis 1500 i alt. Steatose betegner ophobning af fedt i mikro el. hyppigst makrovakuoler. Skyldes stess af parenkym. Leveren er gullig, forstørret og butrandet. Steatohepatitis, forløber for cirrose. Der er destruktion af celemembranen grundet acetaldehyd medfører nekrose og inflam. hvilket vil føre til cirrose. Mik. ses mallorylegemer, inflam og celledød. Degen. starter i zone 3 5 års ovl % bedst ved drikkeophør. Der udvikles mikronodulær cirrose med øget risiko for hepatocell. karcininom. Bakteriel og parasitær infektion Særligt ved obstruktive forandringer. Der kan udvikles absces som er yderst alvorlig. Purulent cholangitis, ret hyppig komplikation til GG obstruktion. Ofte E.coli oftest septisk men kan være ascenderende. Mik. ses talrige neutrofile og undertiden abscesser. Cholangitis lenta, infektion ved septisk spredning. Medfører langvarig cholestase og ektatisk gangsystem. Kroniske kolestatiske sygdomme manan.dk 19

20 Kolestase kan udløses af mange lidelser, der er forhøjet bas. fos og transaminaser. Forbigående ses det ofte i relation til hepatitis. Der icterus og kløe. De kroniske lidelser er karakteriseret ved vedvarende inflam. rettet mod galdegangene. Der opstår fibrose, obstruktion og undertiden cirrose. Kan opdeles i intrahepatisk og intra samt ekstrahepatisk. Autoimmunitet. Primær billiær cirrose, 50/år flest kvinder. Der er lymfocyt infilt. og granulom dannelse omkring gg i 30%. Autoimmunitet spiller en rolle. Affektionen er intrahep. Der er piece-meal nekrose, fibrose og evt. cirrose. Primær skleroserende cholangit, affektion intra og ekstrahep. 50/år flest mænd. Der er inflam. v. gg. Der er intermitt. Ektasier og sammenfald. Ingen granulomer. Optræder sammen med kronisk inflam. tarmsygdom. Obstruktion af større galdegange, skyldes oftes mekanisk obstruktion af sten el. tumor. Der er ødem, gg prolif., neutrofile, kolestase, nekrose af hepatocytter. Der ses snoede hypertrofiske gg og fibrose ved lang tids lidelse. Sten kan være cholesterol, pigment el. blandingssten. Der er smerter i relation til spisning og udstråling. Evt. ikterus. Cholecystitis, hyppig lidelse oftest sten udløst. Kan skyldes persisterende salmonella, iskæmi, traume el. medikamentielt. Akut inflam. kan afløses af kroniske forandringer. Mucocele og strawberry gall bladder er varianter. Komplikationer i form af fisteldannelse, perf., penetration og peritonitis samt ileus. Vaskulære lidelser Iskæmiske skader ved shock og hypotension ses. Sjældere er leveren sæde for vaskulære forandringer. Akut og kronisk stase, ved nedsat cardiac output og hø. sidig insuff. Ophobning af blod i leveren. Der er dialt af CV og begyndende nekrose i zone tre. Ved kronisk stase ses begyndende fibrose samt steatose. Leveren er fast m. muskatnød tegning. Akut blot øget blodfylde makroskopisk. Cirrose Fibrøst slutstadie af flere kroniske lidelser. Kan være makro el. mikronodulær. Makronodulær ses ved begyndende regeneration samt ved lidelser med spredte foci. Fibrose skyldes Ito celler. Starter omkring CV, zone 3, ved alkoholisk cirrose og periportalt, zone 1, ved viral hepatitis. Cirrose medfører oblitering af CV og dermed øget venøst tryk samt øget risko for hepatocell. karcinom. I øvrigt ses leverinsuff., kolestase, atrofi og nekrose. Der er portal hypertension. Øsofagus varicer. Ascites grundet øget tryk i snusoider, udvikles altså ikke ved præhep okklusion. Neoplasier Benigne er sjældne, der ses dog adenomer som er mulige prækankroser. Sympt. er blødn. Maligne er hepatocell. karcinom, cholangiocell. Karcinom samt metastaser der er langt hyppigst. manan.dk 20