Dansk Børnecancer Register

Transkript

1 Dansk Børnecancer Register National årsrapport juni 2016 version 2.0 1

2 Hvorfra udgår rapporten Rapportens indikator analyser og epidemiologisk kommentering er udarbejdet af Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik, Nord (KCEB Nord) i samarbejde med styregruppens formand. Øvrige analyser er udarbejdet af formand for styregruppen for Dansk Børnecancer Register (DBCR). Databasens formand Professor, overlæge, dr.med. Henrik Schrøder Børneafdelingen, Aarhus Universitetshospital Kontaktperson i KCEB Nord Overlæge Mette Nørgaard Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik, Nord Olof Palmes Allé Aarhus N Tlf.: E mail: mn@clin.au.dk Biostatistiske analyser er foretaget af Cand. scient. Buket Öztürk. Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik, Nord Kontaktperson i Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklings Program (RKKP) Kvalitetskonsulent, cand.scient.san Esra Öztoprak Kompetencecenter for Klinisk Kvalitet & Sundhedsinformatik, Vest Adresse: Regionshuset Aarhus, Olof Palmes Allé 15, 8200 Århus N Tlf.: E mail: esraoezt@rm.dk

3 Indholdsfortegnelse 1. Konklusioner og anbefalinger Indikatorer Konklusioner på standarderne Anbefalinger Oversigt over de samlede indikatorresultater Indikatorresultater...9 Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier...9 Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller solide tumorer. Standard 70% Indikator 2: 5 års recidivfri overlevelse alle der er fulgt 5 år (diagnose ) Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnose. Standard 70% Indikator 3: 5 års overlevelse Supplerende tabel til indikator 3: Kaplan Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med cancer i perioderne , og Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald Indikator 4a 3 års grupper: Behandlingsrelaterede dødsfald Indikator 5: Tid til behandlingsstart Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet Oversigt over alle indikatorer Datagrundlag Styregruppens medlemmer Indikator beregningsregler Appendikser Appendiks I. Fordelingen af cancertyper per år Tabel 1A Nye patienter i 2015 fordelt på center og hoved og underdiagnoser (ICCC2) Tabel 1B. Nye patienter i 2015 fordelt på bopælsregion og behandlingscenter Tabel 1C Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår Tabel 1D Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår Tabel 1E Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår Tabel 1F Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår Tabel 1G Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår.fejl! Bogmærke er ikke defineret. Tabel 1H Alle centre. Nydiagnosticerede patienter fordelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Tabel 1I Rigshospitalet. Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Tabel 1J Odense Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Tabel 1K Aarhus Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Appendix 2. Patienter rapporteret til international protokol. Nærmere analyse Tabel 2A Rapporteret til protokol i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2)

4 Tabel 2B Rapporteret til protokol i 2015 pr center Tabel 2C Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2) Tabel 2D Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Rigshospitalet Tabel 2E Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Odense Universitetshospital Tabel 2G Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Aarhus Universitetshospital Tabel 2H Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Aalborg Universitetshospital Appendiks 3. Dødsfald i kohorten Tabel 3A Død og dødsårsager i kohorten Tabel 3B Død og dødsårsager i kohorten relateret til hoveddiagnose Tabel 3C Antal døde fordelt på år efter primærdiagnosen, alle diagnosticerede Tabel 3C Årstal for død i relation til hoveddiagnose. Kohorten Tabel 3D Årsager til død opdelt på center. Kohorten Tabel 3E Årsager til ikke sygdomsrelateret død. Kohorten Alle centre. Fordelt på hovedog underdiagnoser Appendix 4. Tid til behandlingsstart Tabel 4A. Behandlingsstart. 14 ptt blev observeret uden behandling Tabel 4B. Tid (dage) fra diagnose til 1. behandlingsdag for børn diagnosticeret i Fordelt på Hoved og Underdiagnoser (ICCC2 klassifikationen) Tabel 4B Tid fra diagnose til behandlingsstart. Rigshospitalet Tabel 4C Tid > 14 dage fra diagnose til behandlingsstart. Odense Universitetshospital Tabel 4D Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aarhus Universitetshospital Tabel 4E Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aalborg Universitetshospital Appendix 5. Overlevelseskurver Fig 5.1. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opdelt i 3 tidsperioder Fig 5.2. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 2 tidsperioder Fig 5.3. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , fordelt på de 4 behandlingscentre...77 Fig 5.4. Solide tumorer. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort per behandlingscenter Fig 5.5. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Fig 5.6. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for de 4 behandlingscentre Fig 5.7. Hjernetumorer Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Fig 5.8. Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Fig 5.9 Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, med metastatisk neuroblastom diagnosticeret , opgjort i tre tidsperioder Fig Ewing sarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Fig Retinoblastom, nyretumorer og levertumorer. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort samlet for perioden Fig Knogle og bløddelssarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort samlet for perioden... 88

5 Fig Bløddelssarkom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Fig Knoglesarcom (osteosarcom og Ewing sarcom). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret , opgjort for 3 tidsperioder Samlet konklusion på DBCRs årsrapport for

6 1. Konklusioner og anbefalinger 1.1. Indikatorer På baggrund af 2 procesindikatorer og 4 resultatindikatorer skal denne rapport søge at belyse: Om kvaliteten af den danske behandling af børnecancer opfylder de fastlagte standarder. Om der er klinisk betydningsfuld variation i kvaliteten af behandlingen mellem de centre, som varetager behandlingen i Danmark. DBCR har siden 1. januar 2003 registreret alle patienter under 15 år diagnosticeret med cancer fra 1985 og frem. Der er i denne periode registreret 5543 patientforløb i databasen. I 2015 er der registreret 176 patientforløb, heraf 19 hos unge 15 år på diagnosetidspunktet. Kompletheden af databasen på patientniveau vurderes at være 100%. Styregruppen vurderer på denne baggrund, at DBCR giver et rimeligt retvisende billede af kvaliteten af sundhedsvæsenets indsats for børn med cancer samt at de resultater som opnås i Danmark, for den største dels vedkommende, er på et højt internationalt niveau Konklusioner på standarderne Indikator 1. Deltagelse i internationale studier: 92 børn svarende til 100% af de børn, der kunne rapporteres, er blevet rapporteret til protokollens studiecenter. Herved er standarden opfyldt. Indikator 2. Recidivfri 5 års overlevelse: Den recidivfrie 5 års overlevelse af børn med cancer i Danmark er uændret, omkring 74%. Herved er standarden på 70% opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske afdelinger. Indikator 3. 5 års overlevelse: I indikatorberegningen indgår kun børn, der har fået diagnosen for mindst 5 år siden, og her er overlevelsen for perioden steget til 85%, hvilket er signifikant højere end i perioden , hvor overlevelsen var 75%. Herved er standarden på 80% opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske afdelinger. Indikator 4. Behandlingsrelateret mortalitet: Ingen behandlingsrelaterede dødsfald blev registreret indenfor det første år efter diagnosen hos børn diagnosticeret i Derved er indikatoren på højest 3% klart opfyldt Indikator 5. Behandlingsstart inden for 14 dage efter diagnosen: I 2015 var 76% af alle patienter påbegyndt behandling inden for 14 dage efter diagnosen. Standarden på 80% er dermed ikke nået. Aalborg og Odense opfylder begge standarden.

7 1.3. Anbefalinger Der er stadigvæk en række patienter, der ikke kan rapporteres til protokol, fordi en ny protokol endnu ikke er klar. Her er vi som dansk gruppe afhængig af det arbejde, der foregår internationalt med design af nye opdaterede behandlingsprotokoller. Så snart nye protokoller foreligger arbejder DAPHO med at anmelde og implementere alle nye behandlingsprotokoller, således at alle relevante patienter kan behandles efter protokol, og indgå i de forskellige studier. Der arbejdes fortsat på at tilvejebringe ressourcer til optimering af rapporteringen. Vi anbefaler derfor, at regionerne afsætter tilstrækkelige midler til implementering af protokoller og herunder til rapportering af data på børneonkologiske patienter. Da vi ikke opfylder standarden 80% af alle børn, der skal behandles for deres kræftsygdom bør starte behandling inden for 14 dage efter diagnosedatoen er der behov for, at hver afdeling analyserer de pågældende patientforløb mhp at finde årsager til forsinkelsen og at optimere forløbene i fremtiden Maj 2016 Styregruppen for DBCR 7

8 2. Oversigt over de samlede indikatorresultater Tabellerne viser en oversigt over de samlede indikatorresultater på landsplan for aktuelle årsrapport, samt to tidligere års indikatorresultater. Kolonnen Uoplyst angiver andelen af patienter med manglende data for én eller flere af de variable, der er nødvendige til at beregne den enkelte indikator. Indikatoropfyldelse Indikator Standard Uoplyst (%) Indikator 1: Rapportering til internationale protokoller. Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller, akut leukæmi. Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller, solide tumorer. Andel patienter med solid tumor der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald. Andel patienter der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Indikator 5: Behandlingsstart. Andel patienter hvor behandling iværksættets inden 14 dage efter diagnose. Mindst 80% (96-100) 100 (96-100) 98 (93-99) 82 (73-89) Mindst 100% (89-100) 100 (91-100) 100 (95-100) 100 (93-100) Mindst 70% (94-100) 100 (93-100) 94 (84-99) 67 (54-79) Max 3% 0-0 (0-2) 1 (0-3) 1 (0-3) Mindst 80% 8 76 (68-82) 78 (71-85) 78 (71-83) 72 (65-79) Indikatoropfyldelse Indikator Standard Uoplyst (%) Indikator 2: 5-års recidivfri overlevelse. Sandsynlighed for at overleve recidivfri i 5 år efter diagnose. Indikator 3: 5-års overlevelse. Sandsynlighed for at overleve i 5 år efter diagnose. Mindst 70% 0 74 (71-77) Mindst 75% 1 85 (82-87) 75 (74-76)

9 3. Indikatorresultater Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Standard 80% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark ja 92 / 92 0 (0) 100 (96-100) 100 (96-100) 98 (93-99) Rigshospitalet ja 46 / 46 0 (0) 100 (92-100) 100 (92-100) 98 (89-100) Odense Universitetshospital ja 17 / 17 0 (0) 100 (80-100) 100 (75-100) 100 (83-100) Aarhus Universitetshospital ja 23 / 23 0 (0) 100 (85-100) 100 (87-100) 98 (89-100) Aalborg Universitetshospital ja 6 / 6 0 (0) 100 (54-100) 100 (54-100) 86 (42-100) Figur 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier 9

10 Figur 2: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier opgjort i forhold til behandlende centers størrelse Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller akut leukæmi. Standard = 100% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark ja 33 / 33 0 (0) 100 (89-100) 100 (91-100) 100 (95-100) Rigshospitalet ja 18 / 18 0 (0) 100 (81-100) 100 (83-100) 100 (87-100) Odense Universitetshospital ja 4 / 4 0 (0) 100 (40-100) 100 (59-100) 100 (75-100) Aarhus Universitetshospital ja 9 / 9 0 (0) 100 (66-100) 100 (69-100) 100 (87-100) Aalborg Universitetshospital ja # / # 0 (0) 100 (16-100) 100 (29-100) 100 (54-100) Figur 3: Andel patienter med akut leukæmi, der er rapporteret til internationale studier

11 Figur 4: Andel patienter med akut keukæmi, der er rapporteret til internationale studier opgjort i forhold til centerets størrelse 11

12 Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller solide tumorer. Standard 70% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark ja 59 / 59 0 (0) 100 (94-100) 100 (93-100) 94 (84-99) Rigshospitalet ja 28 / 28 0 (0) 100 (88-100) 100 (85-100) 95 (75-100) Odense Universitetshospital ja 13 / 13 0 (0) 100 (75-100) 100 (54-100) 100 (59-100) Aarhus Universitetshospital ja 14 / 14 0 (0) 100 (77-100) 100 (79-100) 96 (78-100) Aalborg Universitetshospital ja 4 / 4 0 (0) 100 (40-100) 100 (29-100) 0 (0-98) Figur 5: Andel patienter med solide tumorer, der er rapporteret til internationale studier.

13 Figur 6: Andel patienter med solide tumorer, der er rapporteret til internationale studier opgjort efter centerets størrelse 13

14 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 1 I indikator 1 indgår de patienter der kan indrapporteres til en protokol. Dvs. at patienter, hvor protokol anvendes, men ikke er anmeldt, patienter hvor der ikke findes en aktiv protokol eller patienter som ikke kan registreres i en anmeldt protokol ekskluderes i beregningen. På landsplan kunne i alt 92 børn, der blev diagnosticeret i 2015, indgå i en international protokol og alle 92, svarende til 100%, blev indrapporteret, hvilket er klart over standarden på mindst 80%. Alle centre levede således op til standarden. For akut leukæmi (se indikator 1a), hvor standarden er 100%, levede alle behandlingssteder ligeledes op til den høje standard. For solide tumorer (se indikator 1b) var landsniveauet på 100% langt over standarden på mindst 70%. Alle behandlende centre lå over standarden. Faglig klinisk kommentar til indikator 1 Kommentarer til rapporteringsgraden for danske børneonkologiske patienter: I alt er 92 ud af 176 (52 %) patienter rapporteret til protokol. Det er på samme niveau som i Antallet af ikke rapporterede rapporterbare patienter i 2015 er 3. Det betyder, at 97 patienter ville have kunne rapporteres såfremt alle aktive protokoller var anmeldt. Men kun 94 er rapporteret (96 %). Årsagen til de manglende 3 rapporteringer er, at der findes 2 åbne protokoller (Bløddelssarkom og ependymom), som ikke er blevet anmeldt samt at der er en ny protokol på vej for de pågældende patientgrupper. Derfor har børneonkologerne valgt ikke at anmelde en gammel protokol, der lukkes inden for kort tid (tabel 2D, appendix). Så snart den nye protokol er vedtaget, vil den blive anmeldt til de danske sundhedsmyndigheder. Alle de patienter der kunne rapporteres til protokol er blevet rapporteret. Derved bliver rapporteringsgraden af de rapporterbare patienter 92/92 =100 %. Det er vigtigt, at fastholde denne kvalitetsindikator da disse data har direkte indflydelse på den næste behandlingsprotokol for akutte leukæmier. Inden for dansk børneonkologi anvender vi i dag knap 40 forskellige internationale protokoller. En behandlingsprotokol er oftest aktiv i 4 8 år, hvorefter den efterfølges af en ny. Den nye protokol er ofte baseret på resultaterne af den forrige protokol. Derfor opstår der næsten altid en interim periode mellem den forrige protokol er afsluttet, og indtil den nye træder i kraft. Dertil kommer den tid, det tager for den nationale protokolansvarlige speciallæge at opnå de nødvendige tilladelser ved Lægemiddelstyrelsen, Det Videnskabsetiske Komité og Datatilsynet. Desuden skal der foretages GCP initiering, før randomisering kan gå i gang. Anmeldelse af protokol tager 2 6 ugers speciallægetid. Afhængig af protokollens kompleksitet, herunder om den indeholder randomisering, tager hele processen omkring implementering af en ny behandlingsprotokol minimum 6 måneder. Hvert år skal der implementeres 4 6 nye protokoller i Danmark, for at vi kan leve op til højeste internationale behandlingsstandard. Derfor vil der være patientkategorier som i kortere eller længere perioder ikke ville kunne rapporteres til en protokol, uanset om patienterne bliver behandlet efter den nye protokol, så snart vi i DAPHO har vedtaget at anvende den. Det er blandt andet disse forhold der forklarer antallet af manglende rapporteringer.

15 Hvert år mødes DBCR styregruppens medlemmer og afklarer, i hvilke protokoller patienterne kan registreres og i hvilke der ikke kan. DAPHO styrer og organiserer, hvilke protokoller vi ønsker at anvende i Danmark og udpeger protokolansvarlig speciallæge til udførelse af initieringsprocessen. På grund af disse forhold vil denne standard aldrig nå 100% (den er 96% i 2015). Antallet af ikke rapporterbare patienter vil veksle fra år til år. Under alle omstændigheder bør disse forhold tages i betragtning ved vurdering af opfyldelsen af standarden for denne indikator. Anbefaling til indikator 1 Vi anbefaler, at regionerne afsætter tilstrækkelige midler til arbejdet med protokolinitiering, således at danske børneonkologiske patienter så hurtigt som muligt får adgang til de nyeste internationale behandlingsprincipper, og således at kliniske data på danske børn kan indgå i de internationale anbefalinger til behandling af børn med kræft. 15

16 Indikator 2: 5 års recidivfri overlevelse alle der er fulgt 5 år (diagnose ). Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnose. Standard 70% Uoplyst Standard Tæller/ antal 2010 opfyldt nævner (%) % 95% CI Danmark ja 641 / (0) 74 (71-77) Rigshospitalet ja 283 / (1) 74 (70-79) Odense Universitetshospital ja 125 / (0) 80 (72-86) Aarhus Universitetshospital ja 185 / (0) 72 (66-77) Aalborg Universitetshospital ja 48 / 66 0 (0) 73 (60-83) Figur 7: Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnosen

17 Figur 8: Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnosen opgjort efter størrelsen på behandlende center 17

18 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 2 Standarden er beregnet på alle børn registreret i DBCR, som er diagnosticeret i perioden 2005 og frem og som har haft mulighed for minimum 5 års opfølgning. For 2 børn (<1%) var der manglende oplysninger om recidiv og disse børn udgår af analysen. I alt indgår på landsniveau 861 børn diagnosticeret i perioden , hvoraf 641 (74%) var i live og uden konstateret recidiv 5 år efter diagnosetidspunktet. Dermed er standarden på minimum 70% opfyldt. Alle behandlingscentre opfylder standarden. Faglig klinisk kommentar til indikator 2 Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter inden for de enkelte grupper, at yderligere opdeling af resultatet på diagnosegrupper ikke er meningsfuldt. Recidivfrekvensen inden for de forskellige undergrupper varierer fra 5 75%. Anbefaling til indikator 2 Kun gennem deltagelse i internationale trials kan danske børn få adgang til de seneste og bedste behandlinger, der vil medvirke til at øge den recidivfrie overlevelse. Af den grund bør der være tilstrækkelige ressourcer til hurtigt at kunne implementere en ny behandlingsprotokol, således at danske børn kan få gavn af den seneste udvikling inden for diagnostik og behandling af børn med kræft.

19 Indikator 3: 5-års overlevelse - alle der er fulgt 5 år ( ). Andel i live 5 år efter diagnose. Standard 75% Uoplyst Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI 95% CI Danmark ja 727 / (1) 85 (82-87) 75 (74-76) Rigshospitalet ja 324 / (1) 86 (82-89) 75 (73-77) Odense Universitetshospital ja 138 / (0) 88 (82-93) 74 (70-77) Aarhus Universitetshospital ja 209 / (0) 81 (76-86) 75 (72-78) Aalborg Universitetshospital ja 56 / 66 0 (0) 85 (74-92) 77 (72-81) Figur 9: Andel i live 5 år efter diagnosen. 19

20 Figur 10: Andel i live 5 år efter diagnosen opgjort efter størrelsen på behandlende center

21 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 3 Standarden er beregnet på alle børn registreret i DBCR fra 1985 og frem som har haft minimum 5 års opfølgningstid. For børn diagnosticeret i perioden mangler der statusoplysninger på i alt 5 (1%) børn og disse indgår ikke i beregningen. I alt indgår på landsniveau således 858 børn diagnosticeret i perioden i beregningen, hvoraf 727 (85%) fortsat var i live 5 år efter diagnosen. Fem års overlevelsen er således over den forventede standard på 75 % og er højere end for børn diagnosticeret i , hvor 75% var i live 5 år efter diagnosen. Fem års overlevelsen varierede på de 4 behandlingscentre mellem 81% og 88% således at alle centre ligger over standarden. Supplerende Kaplan Meier kurve er vist nedenfor. Denne bekræfter at overlevelsen er steget betydeligt over tid, fra en 5 års overlevelse på 71% i til 85% i Faglig klinisk kommentar til indikator 3 Siden 1985 er overlevelsen for børnecancer i Danmark steget signifikant og ligger nu på ca. 85% for perioden (figur 1 i appendix). Siden 2003 synes overlevelsen også at være steget signifikant, når man sammenligner den første periode med den sidste periode (figur 2 i appendix) Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter inden for de enkelte grupper, at yderligere opdeling af resultatet på diagnosegrupper ikke er meningsfuld. På grund af små tal og forskellig fordeling af patientkategorier mellem de fire centre er sammenligninger af resultater behæftet med en vis usikkerhed. Når man opdeler overlevelsen i hele perioden på de 4 børneonkologiske centre er der ingen forskel i overlevelsen mellem centrene (figur 3 appendix I) Den eneste diagnosegruppe, der kan sammenlignes mellem de fire centre er akut lymfoblastær leukæmi, Disse patienter er behandlet på alle 4 centre efter de samme behandlingsprotokol, så det giver mening at sammenligne centrene. Her fandtes der ingen forskel i overlevelsen mellem de fire centre i 2014 og dette er fortsat gældende i (se figur 5.6 i appendix) Anbefaling til indikator 3 Fortsat grundig patientselektion, anvendelse af de nyeste behandlingsprotokoller, tæt observation og iværksættelse af hurtig og relevant understøttende behandling ved børneonkologiske speciallæger er påkrævet med henblik på fortsat at øge overlevelsen. 21

22 Supplerende tabel til indikator 3: Kaplan Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med cancer i perioderne , og Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( )

23 Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald. Andel patienter, der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose Standard: < 3% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark ja 0 / (0) 0 (0-2) 1 (0-3) 1 (0-3) Rigshospitalet ja 0 / 83 0 (0) 0 (0-4) 1 (0-7) 0 (0-4) Odense Universitetshospital ja 0 / 23 0 (0) 0 (0-15) 0 (0-11) 3 (0-15) Aarhus Universitetshospital ja 0 / 53 0 (0) 0 (0-7) 0 (0-5) 0 (0-6) Aalborg Universitetshospital ja 0 / 9 0 (0) 0 (0-34) 0 (0-28) 0 (0-23) Figur 11 Andel behandlingsrelaterede dødsfald Figur 12 Andel behandlingsrelaterede dødsfald 23

24

25 Indikator 4a 3 års grupper: Behandlingsrelaterede dødsfald. Standard < 3% Uoplyst Seneste periode Tidligere perioder Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark ja # / (0) 0 (0-1) 2 (1-4) 2 (1-3) Rigshospitalet ja # / (0) 0 (0-2) 1 (0-3) 2 (0-5) Odense Universitetshospital ja # / 89 0 (0) 1 (0-6) 1 (0-6) 1 (0-5) Aarhus Universitetshospital ja 0 / (0) 0 (0-2) 5 (2-10) 2 (0-5) Aalborg Universitetshospital ja 0 / 34 0 (0) 0 (0-10) 0 (0-12) 0 (0-7) Figur 13 Andel behandlingsrelaterede dødsfald, 3 års diagnosegrupper 25

26 Figur 14 Andel behandlingsrelaterede dødsfald, 3 års diagnosegrupper

27 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar 4 Ingen af i alt 168 børn diagnosticeret med cancer i 2014 var registreret med behandlingsrelateret dødsfald indenfor det første år. Dette svarer til en indikatorværdi på 0% mod en forventet standard på mindre end 3%. Standarden er således klart opfyldt på landsniveau og ligeledes på regionalt niveau. I indikator 4a er børnene samlede i grupper efter diagnoseår. Blandt 554 børn diagnosticeret i perioden , blev der konstateret mindre end 3 behandlingsrelaterede dødsfald. Hvilket svarer til en indikatorværdi på mindre end 1%. Det tilsvarende tal for og var 2%. Den behandlingsrelaterede dødelighed har således holdt sig stabilt lav de seneste år. Alle behandlingscentre opfylder standarden Faglig klinisk kommentar til indikator 4 80% af de toksiske dødsfald sker inden for det første år efter diagnosen. 80% af de behandlingsrelaterede dødsfald sker i gruppen akut leukæmi og lymfom. I årene var der relativt mange dødsfald forårsaget af invasive svampeinfektioner hos børn med leukæmi. I 2011 indførtes på grundlag heraf en fælles profylaktisk behandling mod invasive svampeinfektioner i Danmark. Dette kan have været medvirkende til, at forekomsten af behandlingsrelaterede dødsfald er faldet i både 2012, 2013 og Tendensen synes at holde sig også i Anbefaling til indikator 4 Kompleksiteten af behandlingen og bivirkningsgraden af den onkologiske behandling betyder, at det er en højt specialiseret opgave også at varetage den understøttende behandling af bivirkninger, så som infektioner. Derfor bør denne vigtige del af behandlingen fortsat ske på et af de fire børneonkologiske centre og kan ikke udlægges til de regionale pædiatriske afdelinger. 27

28 Indikator 5: Tid til behandlingsstart. Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. Standard >80% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI) Danmark nej 116 / (8) 76 (68-82) 78 (71-85) 78 (71-83) Rigshospitalet nej 62 / 83 5 (6) 75 (64-84) 76 (65-85) 74 (63-83) Odense Universitetshospital ja 20 / 22 8 (27) 91 (71-99) 79 (54-94) 81 (63-93) Aarhus Universitetshospital nej 27 / 40 0 (0) 68 (51-81) 78 (64-88) 80 (68-89) Aalborg Universitetshospital ja 7 / 8 1 (11) 88 (47-100) 100 (66-100) 82 (48-98) Figur 15 Andel patienter, der starter behandling inden for 14 dage efter diagnosen

29 Figur 16 Andel patienter, der starter behandling inden for 14 dage efter diagnosen opgjort efter størrelsen på behandlende center 29

30 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 5 Blandt de børn, der blev diagnosticeret med cancer i 2015, var der registreret oplysninger om behandlingsstart på 153 og disse børn indgår i indikatorberegningen. Heraf blev 116 sat i behandling senest 14 dage efter diagnosen, svarende til en indikatorværdi på 76%, hvilket er lavere end standarden på mindst 80%. For de fire behandlingssteder varierede andelen, der startede behandling indenfor 14 dage, mellem 68% og 91%. Aalborg og Odense opfyldte således standarden. Faglig klinisk kommentar indikator 5 Ved beregning af denne parameter ekskluderes de 4 udenlandske patienter, der er kommet til Danmark til speciel behandling på RH. Desuden udgår 17 patienter, hvor man valgte at observere uden behandling. Derved indgår 153 patienter i denne opgørelse. I alt 116/153 patienter startede behandling inden for de første 14 dage efter diagnosetidspunktet: 76%. Af tabel 4A fremgår, hvilke diagnosetyper der var forbundet med en behandlingsstart > 14 dage efter diagnosetidspunktet. Det er især hjernetumorer, knogle og bløddelssarkomer samt lymfomer, hvor der går mere end 14 dage fra diagnosetidspunktet til 1. behandlingsdag. Yderligere kommentarer: Hvis man i stedet anvender enten tidspunkt for modtagelse af henvisning, dato for start på pakkeforløb eller dato for patologisvar som diagnosedato, vil antallet af patienter, hvor der går mindre end 15 dage til 1. behandlingsdag fra en af ovennævnte datoer være omkring 90%. Men den internationale definition af diagnosedatoen er den dag, hvor en undersøgelse (røntgen, UL, scanning eller blodprøver) viser en forandring der senere diagnosticeres som cancer, også selvom resultatet af denne undersøgelse ikke umiddelbart fører til, at patienten indgår i et kræftpakkeforløb. Ved gennemgang af de enkelte behandlingsforløb synes forsinkelserne ofte at ligge i tidsrummet fra diagnosedatoen (som defineret ovenfor), til patienten modtages på et center til udredning i forbindelse med et kræftpakkeforløb. I nogle tilfælde er der så meget tvivl om den histologiske diagnose, at tid til endeligt patologisvar er > 7 dage. Konklusion til indikator 5 Den internationale definition af dato for diagnose betyder, at en række børn vil opleve > 14 dages forløb indtil relevant behandling starter. I nogle situationer er der mulighed for forbedring af tiden fra diagnosetidspunktet til start på pakkeforløb ved et af de fire centre. Forslag til indikator til indikator 5 Ud over at anvende den internationalt anerkendte dato for diagnosen vil vi foreslå, at vi også rapporterer tidsrum fra modtagelse af henvisning på børneonkologisk center til behandlingsstart som en alternativ parameter.

31 6. Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet DBCR er en landsdækkende klinisk kvalitetsdatabase, som skal monitorere og udvikle kvaliteten af behandlingen af børn med cancer. I 2015 var behandlingen fordelt på fire centre: Rigshospitalet (Region Hovedstaden), Odense Universitetshospital (Region Syd), Aarhus Universitetshospital (Region Midtjylland) samt Aalborg Universitetshospital (Region Nordjylland). Alle børn med cancer bliver visiteret til et af disse centre. Databasen opsamler data svarende til 2 procesindikatorer og 4 resultatindikatorer samt en række prognostiske faktorer. 31

32 7. Oversigt over alle indikatorer I DBCR anvendes følgende indikatorer og standarder: Rapportering til internationale protokoller opgjort samlet og opdelt i akut leukæmi og solide tumorer (proces indikator) Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Standard: 80% (samlet) 100% (akut leukæmi) og 70% ( solide tumorer) Recidivfri 5 års overlevelse (resultat indikator) Patienter fortsat i live og uden konstateret recidiv 5 år efter diagnose datoen. Standard: 70% 5 års overlevelse (resultat indikator) Patienter fortsat i live 5 år efter diagnose datoen. Standard: 75% Behandlingsrelaterede dødsfald (resultat indikator) Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag. Standard:< 3% Tid til behandlingsstart (proces indikator) Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. Standard > 80%

33 8. Datagrundlag Målet for DBCR er, at alle patienter <15 år med cancer inkluderes med henblik på at sikre, at databasen giver et retvisende billede af kvaliteten af behandlingen i Danmark. De data, der anvendes som baggrund for opgørelse af resultater for indikatorerne er hentet via journaloplysninger og indtastet i DBCRdatabasen. Behandlingen af børn med cancer er centraliseret på 4 centre, som alle indberetter til DBCR. Der foretages samkøring med LPR vedrørende de relevante diagnoser, og data for evt. manglende indberettede patienter indhentes ved kontakt til de pågældende afdelinger. Det drejer sig om ganske få patienter, der årligt diagnosticeres og behandles på andre afdelinger end de 4 børneonkologiske centerafdelinger. Data betragtes derfor som værende komplette. Data vedrørende nydiagnosticerede patienter samt opdatering af patienter diagnosticeret i perioden er indhentet og indtastet af projektsygeplejerske Karen Møller, Skejby, der har ansvaret for data fra AAUS og AUH, af projektsygeplejerske Jane Kyhn, der har ansvaret for patienter diagnosticeret og behandlet på RH samt projektsygeplejerske Hilde Galsgaard, der registrerer patienter fra OUH. Data er trukket fra databasen den 31. marts For patienter diagnosticeret fra 2003 er der løbende indberettet data vedrørende cancertype, histologi, udbredning, behandling, recidiv, evt. recidivbehandling og død samt dødsårsag. Klassifikation af sygdommene baserer sig på Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Alle patienter fra 2014 er også klassificeret efter ICCC3 klassifikationen (Steliarova Foucher et al. Cancer. 2005;103: ). Data vedrørende ALL og AML indhentes via NOPHO s ALL og AML databaser. For de patienter, der blev diagnosticeret i perioden indhentes via årlig samkørsel med CPR registret oplysninger om patienternes status: Levende, død, eller lost for follow up, og disse data indtastes i DBCR. Der indhentes ikke oplysninger om årsag til død. Via data fra Cancerregistret indhentes oplysninger om forekomsten af sekundære cancertilfælde i DBCR s population Data for 2014 er endnu ikke modtaget fra Cancerregistret således at forekomsten af nye tilfælde af sekundære cancere i kohorten i 2014 ikke kan indgå i årets rapport. Der foreligger data for 85 tilfælde af sekundær cancer, men data for 2014 og 2015 er ikke opdaterede I databasen har man siden 2011 kunnet anføre årsagen til manglende rapportering af data til internationale protokoller. Det er muligt at registrere følgende oplysninger: 1. Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan patient ikke rapporteres 2. Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket 3. Det er ikke muligt at registrere patient i protokollen 4. Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget. Efter indførelse af den nye specialeplan for området er det nu muligt at registrere om patienter er behandlet i et samarbejde mellem to eller flere afdelinger. Ligesom patientens hjemsteds region for nye patienter fra 2014 er registreret. 33

34 9. Styregruppens medlemmer Formand Repræsentant for Aarhus Professor, overlæge, dr. med. Henrik Schrøder, Børneafdeling A, Aarhus Universitetshospital Øvrige medlemmer Repræsentant for Aalborg Overlæge Steen Rosthøj Børneafdelingen, Aalborg Universitetshospital Repræsentant for Rigshospitalet Repræsentant for Odense Overlæge dr.med Catherine Rechnitzer BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Overlæge, ph.d. Peder Skov Wehner H.C. Andersen Børnehospital, Odense Universitetshospital Arbejdsgruppen for CVK og bakteriæmi Professor, dr.med Jens Møller, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Vejle Sygehus Overlæge PhD Birgitte Lausen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Klinisk specialesygeplejerske Gitte Petersen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Dataansvarligmyndighed Region Midtjylland Teamleder og specialkonsulent Anne Gammelgaard Klinisk epidemiolog Biostatistiker Kontaktperson Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik Nord Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik Nord Kompetencecenter for Klinisk Kvalitet og Sundhedsinformatik Vest Overlæge, ph.d. Mette Nørgaard Biostatistiker, cand.scient, Buket Öztürk Kvalitetskonsulent, cand.scient.san., Esra Öztoprak

35 10. Indikator beregningsregler Antal patientforløb (nævner): Alle patienter, der opfylder inklusionskriterierne for indikatoren. Tæller: Patienter, som opfylder indikatoren. Datakomplethed: Kriterier for at resultater bliver markeret pga. mange missing data/uoplyste data. Indikator Antal patientforløb (nævner) Tæller Datakomplethed vurderes på Indikator 1: Rapportering til internationale protokoller. Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Alle patienter hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt. Alle patienter hvor protokollen er rapporteret. Alle patienter, hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet. (standard 80%) Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller Akut leukæmi. Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt. Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokollen er rapporteret. Alle patienter, hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet. (standard = 100%) Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller solide tumorer. Andel patienter med solide tumorer der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt. Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokollen er rapporteret. Alle patienter, hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet. (standard 70 %) Indikator 2: Recidivfri 5 års overlevelse. Alle diagnosticeret med børnecancer Alle der er i live uden registreret tilbagefald efter 5 år. Alle patienter, hvor status er ukendt. 35

36 Indikator Antal patientforløb (nævner) Tæller Datakomplethed vurderes på Andel patienter der er i live 5 år efter diagnose uden recidiv. (standard 70%) Indikator 3: 5 års overlevelse. Alle diagnosticeret med børnecancer Alle der er i live 5 år efter diagnose. Alle patienter, hvor status er ukendt. (standard 75%) Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald. Alle diagnosticeret med børnecancer. Alle der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Alle patienter, som er død men årsag mangler, eller som mangler status. Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag. (standard < 3%) Indikator 5: Tid til behandlingsstart. Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. Alle diagnosticeret med børnecancer. Patienter med mindre end 15 dage mellem diagnosedato og behandlingsstart. Alle patienter hvor dato for behandlingsstart mangler (standard > 80%)

37 11. Appendikser Appendiks I. Fordelingen af cancertyper per år Tabel 1A Nye patienter i 2015 fordelt på center og hoved og underdiagnoser (ICCC2) AUH RH OUH AAUH I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia # # Chronic myeloid leukaemia # # Other and unspecified leukaemia 0 # 0 0 # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X 5 # Hodgkin's disease # # 0 # 4 Non-Hodgkins lymphoma # 4 # # 9 Other reticuloendothelial neoplasms 0 0 # 0 # I alt # Hjernetumor Astrocytoma # 17 Ependymoma 0 # # 0 3 Medulloblastoma # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms # 15 3 # 21 Other glioma # 7 # 0 9 I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma I alt Retinoblastom Total retinoblastoma I alt Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors 0 0 # 0 # Wilms' tumor # 4 0 # 7 I alt # 4 # # 9 7. Levertumor Hepatoblastoma 0 # 0 0 # I alt 0 # 0 0 # 8. Knoglesarkom Ewing's sarcoma Osteosarcoma # # Other and unspecified malignant bone tumors 0 # 0 0 # I alt # Bløddelssarkom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # # # 0 3 Other soft-tissue sarcoma # # 37

38 AUH RH OUH AAUH I alt Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma 3 # I alt 5 # # Kimcelletumor Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 0 # Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # # Other and unspecified malignant tumors 0 # 0 0 # I alt # Carcinom Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma 0 # # 0 # I alt 0 4 # Andet Other and unspecified malignant neoplasms 0 # 0 0 # I alt 0 # 0 0 # 13. Hovedgruppe ikke angivet Undergruppe ikke angivet 0 0 # 0 # I alt 0 0 # 0 # Total I alt 176 nye tilfælde i Heraf 19 patienter mellem 15 og 18 år Samt en tertiær cancer

39 Tabel 1B. Nye patienter i 2015 fordelt på bopælsregion og behandlingscenter AUH RH OUH AAUH I alt Bopælsregion Hovedstaden Sjælland 3 17 # 0 21 Syddanmark # Midtjylland Udenlandsk 0 5 # # 8 Nordjylland Færørerne 0 # 0 0 # Grønland Total Tabellen viser hvilket center der har været hovedansvarlig for behandlingen og i hvilken region barnet er hjemmehørende *sarkomer **: hypofysetumorer ***: retinoblastomer ****:ALL 39

40 Tabel 1C Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Alle 4 centre I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Lymfom og LCH Hjernetumor Neuroblastom # Retinoblastom Nyretumor # # Levertumor # # 0 # Knoglesarkom # 5 # Bløddelssarkom Kimcelletumor # # Carcinom 6 7 # Total

41 Tabel 1D Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Rigshospitalet I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Lymfom og LCH Hjernetumor Neuroblastom # Retinoblastom # # 6. Nyretumor # # Levertumor # Knoglesarkom Bløddelssarkom # Kimcelletumor Carcinom # Andet # 4 # # # Hovedgruppe ikke angivet 0 # 0 # 0 # Total

42 Tabel 1E Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Odense Universitetshospital I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Lymfom og LCH # Hjernetumor Neuroblastom 12 6 # # Nyretumor 6 11 # # # Levertumor # # # Bløddelssarkom # Kimcelletumor 8 4 # # Carcinom # # Andet # 0 0 # 0 # 8. Knoglesarkom 0 # # 13. Hovedgruppe ikke angivet # # # Total

43 Tabel 1F Nydiagnosticerede patienter opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Aarhus Universitetshospital I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Lymfom og LCH Hjernetumor Neuroblastom # Retinoblastom Nyretumor # # Levertumor # # 0 # Knoglesarkom # 5 # Bløddelssarkom Kimcelletumor # # Carcinom 6 7 # Total

44 Tabel 1H Alle centre. Nydiagnosticerede patienter fordelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2). Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia # 102 Chronic myeloid leukaemia # # 15 Other and unspecified leukaemia # 32 Other lymphoid leukaemia # # # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms 8 5 # # # 16 Unspecified lymphomas 0 3 # I alt Hjernetumor Astrocytoma Ependymoma # 3 33 Medulloblastoma # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Undergruppe ikke angivet 5 11 # I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma I alt Retinoblastom Total retinoblastoma

45 I alt I alt Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors # # 9 Renal carcinoma # # Wilms' tumor I alt Levertumor Hepatic carcinoma # 0 5 Hepatoblastoma # 29 Other and unspecified malignant hepatic tumors # # I alt # Knoglesarkom Chondrosarcoma 0 # 0 # 0 # Ewing's sarcoma Osteosarcoma Other and unspecified malignant bone tumors # # 3 Undergruppe ikke angivet 0 # # I alt Bløddelssarkom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 3 7 # # 3 16 Other soft-tissue sarcoma # 31 Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma I alt Kimcelletumor Gonadal carcinoma Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # 4 26 Other and unspecified malignant tumors 5 10 # 0 # 18 I alt #

46 I alt 11. Carcinom Adrenocortical carcinoma # # # Melanomatous carcinoma # Nasopharyngeal carcinoma # 3 11 Other carcinoma # # 38 Thyroid carcinoma # 0 12 I alt Andet Other and unspecified malignant neoplasms # 4 # 3 # 12 I alt # 4 # 3 # Hovedgruppe ikke angivet Undergruppe ikke angivet 0 # 0 # # 4 I alt 0 # 0 # # 4 Total

47 Tabel 1I Rigshospitalet. Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia 5 # # # 0 9 Other and unspecified leukaemia # # 18 Other lymphoid leukaemia # # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma # 3 27 Histiocytosis-X # 54 Hodgkin's disease # 45 Non-Hodgkins lymphoma # Unspecified lymphomas 0 3 # I alt Hjernetumor Astrocytoma Ependymoma 4 4 # # # 13 Medulloblastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Undergruppe ikke angivet # # # I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma # I alt # Retinoblastom Total retinoblastoma # # 47

48 I alt I alt # # 6. Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors # # Wilms' tumor # # 4 35 I alt # # Levertumor Hepatic carcinoma # 0 5 Hepatoblastoma # 8 4 # # 16 Other and unspecified malignant hepatic tumors # # I alt # Knoglesarkom Chondrosarcoma # 0 # Ewing's sarcoma # Osteosarcoma 9 10 # # # 24 Other and unspecified malignant bone tumors # # 3 Undergruppe ikke angivet 0 # # I alt Bløddelssarkom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # 3 0 # # 6 Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma # 4 # 35 I alt # Kimcelletumor Gonadal carcinoma 0 # # Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # 19 Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 8 # 0 # # 13 Other and unspecified malignant tumors # 13 I alt Carcinom Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma # 3 0 # 3 9

49 I alt Other carcinoma # # 16 I alt # Andet Other and unspecified malignant neoplasms # 4 # # # 10 I alt # 4 # # # Hovedgruppe ikke angivet Undergruppe ikke angivet 0 # 0 # 0 # I alt 0 # 0 # 0 # Total