Metabolisk leversygdom. Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010
|
|
- Marcus Winther
- 8 år siden
- Visninger:
Transkript
1 Metabolisk leversygdom Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010
2 Metaboliske leversygdomme Hereditære Porfyrinstofskiftet Porfyria cutanea tarda Erytropoietisk protoporfyri Sukkerstofskiftet Glycogen storage-sygdomme (Type 0XI) Galaktosæmi Peroxisomale sygdomme Mitochondriesygdomme Mucopolysakkaridose (Type I-VII) Mucolipidose (Type I-IV) α1-antitrypsinmangel α1-antichymotrypsinmangel Hypofibrinogenæmi Aminosyrestofskiftet Hæmokromatose (Type 1-4), neonatal HK Bilirubinstofskiftet Benign recurrent intrahepatisk cholestase (BRIC), progressiv familiær intrahepatisk cholestase (PFIC) Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson Cystisk fibrose, albinisme Andre Tyrosinæmi Lipoproteiner og lipidstofskiftet Wilson Jernstofskiftet ER storage disease Pearson, Navajo neurohepatopati Kobberstofskiftet Glykoproteiner og glykolipider Zellweger, Refsum Abetalipoproteinæmi Familiær hypobetalipoproteinæmi Familiær hyperkolesterolæmi Kolesterolester storage disease Fabry, Farber, Gaucher, Niemann-Pick Erhvervede Adipositas Diabetes mellitus Metabolisk syndrom
3 α1-antitrypsin AAT-gen på 14q (co-dominant) Plasma-glykoprotein, 52 kd Syntetiseres primært i hepatocytter Kompetitiv hæmmer af leukocyt-elastase med favorisering af antitrypsin/elastase-kompleks frem for elastase/elastin Akut fasereaktant
4 α1-antitrypsin-mangel AAT-gen (>75 alleler) PiMM: normalt serumniveau af AAT (Pi=protease inhibitor) PiMZ (heterozygot), PiZZ (homozygot) Defekt i foldning af proteinet i det endoplasmatiske reticulum Forhindrer transport fra ru til glat ER Akkumulation i hepatocytters ER og lavt niveau i plasma
5 α1-antitrypsin-mangel PiZZ Eosinofile globuli PAS-positive, diastaseresistente PAS+Dia
6 Diagnose Lungesygdom (emfysem) Mistanke ved kolestase i barnealder og hos alle med udefineret leversygdom Serum α1-at lav (OBS: akut fasereaktant, stiger ved inflammation også hepatitis af anden årsag!!!) Typebestemmelse af protease inhibitor (Pi) - ELISA - PCR (Z- og S-varianter; PiZ, PiS)
7 Leverforandringer Ses oftest hos prs. med Z-allel (og da kun hos få) 1-2 % af nordeuropæisk (kaukasisk) oprindelse, højst i Skandinavien Incidens 1:2000 1: % udvikler symptomatisk leversygdom i barnealderen 75 % har forhøjet ALAT Serum α1-at > 40 % af normal normal ALAT (Sveger, J Pediatr 1989; 104: 91-4) (Sveger, Acta Paediatr Scand 1998; 77: )
8 Debut af α1-at-mangel Neonatal debut: Konjugeret hyperbilirubinæmi, svær kolestase Kolestase forsvinder oftest inden 6 mdr., et mindre antal dog kronisk leversygdom (bl.a. paucity of bile ducts) Adult debut (prs. med mutation: % syge): årige: 5% (mand:kvinde 2:1) årige: 15% mænd, 0 % kvinder
9 Neonatal α1-antitrypsin-hepatitis Minimal lobulær og portal inflammation Portalt ødem Minimal interfaseaktivitet Ligner: Neonatal hepatitis Ekstrahepatisk biliær atresi
10 Neonatal α1-antitrypsin-hepatitis Fibrose: portoseptal Periportal/periseptal steatose Galdegangstab Duktulær reaktion Kobberophobning Kanalikulær kolestase Diff.diagnose: distal obstruktiv cholangiopati / large duct obstruction
11 Neonatal α1-antitrypsin-hepatitis cirrose Typisk blandet makro- og mikronodulær Store, fremtrædende noduli med dybe furer Snitflade med brede ar minder om FNH
12 Neonatal α1-antitrypsincirrose Cirrotiske noduli Omgivet af tæt kollagen Adskilt af løst bindevæv α1-antitrypsin-globuli Pan-nodulært IHC
13 Prognose af neonatal α1-at-mangel 25 % kommer sig (3-10 år) 25 % har persisterende forhøjet s-alat uden andre symptomer eller tegn 25 % ikterus forsvinder, men vedvarende forhøjet ALAT med forstørret lever og milt 25 % dør pga. cirrose el. transplanteres (6 mdr.-17 år) (Ibarguen, J Pediatr 1990; 117: )
14 α1-antitrypsin-mangel hos voksne Globuli Histopatologiske fund i øvrigt er uspecifikke Fibrose Portal inflammation (lymfocytter) Let steatose periportalt Ingen tegn på kolestatisk sygdom Forandringer hos heterozygote endnu mere uspecifikke, ofte uerkendelige
15 Prognose, voksne Lungesygdom (emfysem) Cirrose er dødsårsag hos 10 % af ptt. med α1-at-mangel 3 % udvikler HCC el. cholangiokarcinom - Ikke øget risiko hos heterozygote (Berkowitz, Hepatology 1992; 15: )
16 Wilsons sygdom Hepatolenticulær degeneration Incidens 1: Gen ATP7B på 13q14.2-q21 P-type ATPase (Wilson ATPase), som transporterer kobber - Funktioner: (1) inkorporering af Cu i caeruloplasmin, (2) facilitering af ekskretion af Cu til galden Golgi-apparatet Autosomal recessiv 280 mutationer (Wilson Disease Mutation Database) - database.aspdatabase Ofte compound heterozygote Andre disponerende faktorer (forskelle i præsentation hos tvillinger) - Apolipoprotein E (Schiefermeier, Brain 2000; 123: )
17 Wilsons sygdom Cu essentielt spormetal Cuproproteiner Redox-reaktioner (elektronoverførsel) Cellulær respiration, jernhomeostase, pigmentdannelse, neurotransmitterproduktion, peptiddannelse, bindevævssyntese og antioxidation Voksne: ca. 100 mg Cu Diæt ca. 4-6 g Cu 40 % absorberes GI-absorption (ventrikel, duodenum) Hurtig omsætning i lever - efter 24 h kun 10% tilbage i cirkulation (bundet til histidin og andre a.a.) Biliær ekskretion direkte proportional med konc. af Cu i leveren
18 Symptomer på mb. Wilson Resultat af kobber-overload i div. væv og organer Non-infektiøs kronisk hepatitis Autoimmun-lignende billede - Udslæt, artropati, øget gammaglobulin, pos. ANA el. ASMA Sjældent debut med akut leversvigt - Nær-normal ALAT
19 Symptomer på mb. Wilson Øjensymptomer Kayser-Fleisher-ring - Cu-ophobning i Descemets membran Solsikke-katarakt - Cu-ophobning i linsen Andre: Neuropsykiatriske symptomer er hyppigste præsentationsform hos voksne (50 % af teenagere) - Personlighedsforandringer, irritabilitet, psykose, depression Gynækomasti, Amenorrhoea Kardielle symptomer, nyresten, nyreinsuff.
20 Diagnose Mistanke: Børn og unge med parenkymatøs leversygdom ( aminotransferaser) af ukendt årsag Sjældent symptomer før 3-årsalderen Undersøgelser: S-caeruloplasmin <5 mg/dl: overensstemmende med Wilson 5-20 mg/dl hos 95%: ikke diagnostisk Kayser-Fleischer-ring Diagnostisk (spaltelampeundersøgelse), dog ikke hos ptt. med kronisk kolestase af anden årsag Fravær hos 50 % hos voksne med sygdommen Høj urin-kobber-udskillelse (24 timer) Cu-indhold i levervæv > 250 µg/g tørvægt (< 55 normal)
21 Behandling Kelerende stoffer Penicillamin - Opløser de Cu-rige granula i hepatocytters lysosomer - Forhindrer udvikling af fulminant hepatitis (Klein, J Hepatol 2000; 32: , rottemodel) Alt. triethylentetramin (Trientin) el. tetrathiomolybdat - øger udskillelsen af Cu Zink (kompetitiv for optag af Cu) Diæt (lever, skalddyr, svampe, chokolade og nødder)
22 Wilson - histopatologi Portal inflammation Evt. interfaseaktivitet Glykogenerede kerner periportalt Fokal steatose
23 Wilson kronisk hepatitis Udtalt portal inflammation Ballooning Interfaseaktivitet Apoptotiske legemer Kobberophobning Rhodanin
24 Wilson akut leversvigt Massiv nekrose (hepatocyttab) Apoptoser Udtalt duktulær reaktion Ophobning af kobber i hepatocytter og Kuppferceller Rhodanin
25 Wilson cirrose Cirrose uspecifik Oftest makronodulær Brede fibrøse bånd Kronisk inflammation Minimal galdegangsproliferation Uspecifikke hepatocytforandringer Kolat stase Mallory-legemer Steatose Noduli kan være helt uden påviselig kobberophobning!
26 Jern-overload-sygdomme
27 Jern i leveren Ferritin Hæmosiderin Hæm Farvbart jern primært hæmosiderin Lysosomer Granula ved biliære pol
28 Vurdering af siderotisk lever Fordeling af farvbart jern hepatocytter, Kuppferceller, galdeepitel, endotel Grad af siderose Relateret vævsskade fibrose, cirrose, nekrose, HCC Samtidig anden leversygdom
29 Primær / hereditær hæmokromatose Klassisk HFE-relateret hæmokromatose (Type 1) (HFE: High Iron Fe) Non-HFE hæmokromatose Juvenil hereditær hæmokromatose (Type 2) - Hæmojuvelin / HJV (HFE2)-relateret (Type 2A) - Hepcidin / HAMP-relateret (Type 2B) Transferrin receptor 2-relateret hæmokromatose (Type 3) Ferroportin-relateret jern-overload (Type 4) Andre, bl.a. atransferrinæmi, aceruloplasminæmi (sygdomme i jernbalance og distribution)
30 Sekundær siderose / hæmokromatose Sekundær/erhvervet siderose Jern-loading anæmier - Thalassaemia major - Sideroblastisk anæmi Porphyria cutanea tarda Parenteral jern-overload Anæmi pga. inflammation Jern-overload ved kronisk leversygdom - Hepatitis B og C Alkoholisk siderose Insulin-resistens (NAFLD/NASH) End-stage cirrose
31 Hereditær hæmokromatose (von Recklinghausen 1889) Triade: Diabetes, cirrose, melaninbaseret pigmentering (Sheldon, Lancet 1934) HFE-relateret 6p21.3 Missense-mutation, hyppigst C282Y alt. H63D eller S65C
32 Patogenese Mekanisme Teori 1: kryptprogrammeringshypotesen - HFE i duodenale kryptceller måler jern i blodet og (ned-)regulerer jernoptaget over duodenalslimhinden > Ved hæmokromatose har villusenterocytten relativ jernmangel og øger jernoptaget ved opregulering af jerntransportgenerne DMT1 og ferroportin Teori 2: hepcidinhypotesen - HFE regulerer hepcidin, som regulerer jernoptaget (hæmning) > mutation i genet for hepcidin (HAMP) fører til mgl. hæmning af jernoptaget
33 Klinik Fire kliniske stadier Genetisk prædisponering uden abnormiteter Asymptomatisk jern-overload (2-5 g) Jern-overload med tidlige symptomer Jern-overload med organskade Tidl. symptomer ofte uspecifikke og kræver høj grad af mistanke C282Y-homozygote Generel svaghed: 60 % Artralgier/artritis: % Hepatomegali/cirrose: % Diabetes mellitus: % Seksuel dysfunktion: % Hjertearrhytmi: % Hjertesvigt: % (Adams, J Hepatol 2000; 33: )
34 Variabel histologi
35 Variabel histologi Jernaflejringer Periportalt (zone 1), spreder sig centrilobulært Perikanalikulært mønster Aflejringer i galdeepitel Fe i Kuppferceller og portale makrofager
36 Jern er hepatotoksisk! Jern i Kuppferceller Sideronekrose Progressiv portal fibrose Cirrose - Stellat udseende - Biliært udseende OBS! Fe-frie noduli i cirrose kan ses Menes at forudsige dannelsen af HCC PAS
37 Gradering Grad 0: Granula fraværende eller knap synlige ved x400 Grad 1: Granula knap synlige ved x200 og let erkendelige ved x400 Grad 2: Diskrete granula ved x100 Grad 3: Diskrete granula synlige ved x25 Grad 4: Jern synlige x10 eller med det blotte øje Grad 4 (Subramaniam, World J Gastroenterol 2007; 13: )
38 Behandling af hereditær hæmokromatose Åreladning (blodtapning) - initialt ugentligt - vedligeholdelse 4 x p.a. Ferritin-kontrol Genetisk undersøgelse af familiemedlemmer
39 Kombination med alkoholisme
40 Parenteral jern-overload
41 Siderose ved viral hepatitis Hepatitis B Hepatitis C HBcAg med Perlcounterstaining Jern er formentlig en selektiv fordel for virusreplikation (Kakizaki, Liver 2000; 20: 125-8)
42 Overvej altid ved kronisk leversygdom / leversymptomer! essentielt for behandlingen Hereditære Porfyrinstofskiftet Porfyria cutanea tarda Erytropoietisk protoporfyri Sukkerstofskiftet Glycogen storage-sygdomme (Type 0XI) Galaktosæmi Peroxisomale sygdomme Mitochondriesygdomme Mucopolysakkaridose (Type I-VII) Mucolipidose (Type I-IV) α1-antitrypsinmangel α1-antichymotrypsinmangel Hypofibrinogenæmi Aminosyrestofskiftet Hæmokromatose (Type 1-4), neonatal HK Bilirubinstofskiftet Benign recurrent intrahepatisk cholestase (BRIC), progressiv familiær intrahepatisk cholestase (PFIC) Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson Cystisk fibrose, albinisme Andre Tyrosinæmi Lipoproteiner og lipidstofskiftet Wilson Jernstofskiftet ER storage disease Pearson, Navajo neurohepatopati Kobberstofskiftet Glykoproteiner og glykolipider Zellweger, Refsum Abetalipoproteinæmi Familiær hypobetalipoproteinæmi Familiær hyperkolesterolæmi Kolesterolester storage disease Fabry, Farber, Gaucher, Niemann-Pick Erhvervede Adipositas Diabetes mellitus Metabolisk syndrom
Hereditær Hæmokromatose Rustsygdommen. Hyppighed Klinisk præsentation Diagnostik Behandling Nils Milman, M.D. KPLL
Hereditær Hæmokromatose Rustsygdommen Hyppighed Klinisk præsentation Diagnostik Behandling Nils Milman, M.D. KPLL 1 Årsager til Hæmokromatose Primær, hereditær, genetisk HFE hæmokromatose (HH) Sekundær
Læs mereGaldevejsobstruktion. Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010
Galdevejsobstruktion Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010 Galdegangsstenose kolestase Kolestase Obstruktiv Non-obstruktiv Kolestase - definition
Læs mereTS kursus i patologi: Introduktion til leverbiopsien. Alastair Hansen
TS kursus i patologi: Introduktion til leverbiopsien Alastair Hansen Hvad har vi brug for til beskrivelse af leverbiopsien? Egnethed: > 9 portalrum taget uden relation til kapslen. Arkitektur: bevaret,
Læs mereHistologisk klassifikation: NRH Akut hepatit Akut hepatit i resolution (ligner NRH) Kronisk hepatit Steatohepatit
Opsamling af Inflammation i leveren. Histologisk klassifikation: NRH Akut hepatit Akut hepatit i resolution (ligner NRH) Kronisk hepatit Steatohepatit Diagnose? LM: Ingen ballooning, normale PR og ingen
Læs mereTS kursus i patologi: Introduktion til leverbiopsien. Alastair Hansen
TS kursus i patologi: Introduktion til leverbiopsien Alastair Hansen Hvad har vi brug for til beskrivelse af leverbiopsien? Egnethed: > 9 portalrum taget uden relation til kapslen. Arkitektur: bevaret,
Læs mereLeverbiopsiens vigtigste elementer
Leverbiopsiens vigtigste elementer Tjekliste i diagnostik af ikkeneoplastiske leversygdomme 1. Arkitektur - Bevaret lobulær opbygning - Lobulær fibrøs opsplitning (let, mod., svær) - Lobulært kollaps -
Læs merePatientvejledning. om Jernsygdommen ARVELIG HÆMOKROMATOSE. Overlæge Nils Milman Klinisk Biokemisk Afdeling Region Sjælland, Sygehus Syd, Næstved
Seneste revision 26.05.2010 Patientvejledning om Jernsygdommen ARVELIG HÆMOKROMATOSE Overlæge Nils Milman Klinisk Biokemisk Afdeling Region Sjælland, Sygehus Syd, Næstved 1 Hvad er arvelig hæmokromatose?
Læs mereBeskrivelse af leverbiopsien
Beskrivelse af leverbiopsien Egnethed: > 9 portalrum taget uden relation til kapslen. Arkitektur: bevaret, fibrose (peri-cellulær/sinoisidal, portal/periportal, septae, cirrhose). Portalrum: 1: galdeveje
Læs mereSTEATOSE, STEATOHEPATITIS OG CIRRHOSE
Rigshospitalet P a to logiafdel ingen STEATOSE, STEATOHEPATITIS OG CIRRHOSE Gro Linno Willemoe 19. Marts 2018 1 FASER 19-03-2018 2 FASER 19-03-2018 3 CIRRHOSE Biliær cirrhose 19-03-2018 4 CIRRHOSENS ÅRSAG
Læs mereSygdomme i galdeblære og ekstrahepatiske galdeveje. Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010
Sygdomme i galdeblære og ekstrahepatiske galdeveje Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010 Galdeblære og ekstrahepatiske galdeveje Medfødte anomalier
Læs mereKroniske kolestatiske sygdomme. Leverens, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus, Patologisk anatomi og cytologi, 2018
Kroniske kolestatiske sygdomme Leverens, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus, Patologisk anatomi og cytologi, 2018 Kolestase Årsag Obstruktiv Non-obstruktiv Obstruktiv (mekanisk)
Læs merePrimær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis
Primær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010 Sygdomme med galdegangstab (vanishing bile duct-syndromer)
Læs mereUndersøgelsesmetoder
Undersøgelsesmetoder Kurt Iversen The Gnomes The Gnomes/Dame Sheila Sherlock Undersøgelsesmetoder Makroskopi Mikroskopi Histologi/cytologi Immunhistokemi Elektronmikroskopi Makro. Diagnose? Diagnose? Mikronodulær
Læs mereSteatose, steatohepatitis og cirrhose
Steatose, steatohepatitis og cirrhose Sygdoms faser: Steatose Steatohepatitis normal Cirrhose Klinisk-patologisk fremgangsmåde efter ætiologi: A: Non-alkoholisk steatose (NAFL) Non-alkoholisk steatohepatitis
Læs mereA-kursus: Lever Tumorer. Alastair Hansen
A-kursus: Lever Tumorer Alastair Hansen Klassifikation Benigne: Fokal Nodulær Hyperplasi (FNH) Von Meyenburg komplex Galdegangs adenom Hepatocellulær adenom Præmaligne : Dysplastiske levercelle noduli
Læs mereGaldeblæren og galdevejenes patologi. Overlæge Jane Preuss Hasselby Patologiafdelingen Rigshospitalet
Galdeblæren og galdevejenes patologi Overlæge Jane Preuss Hasselby Patologiafdelingen Rigshospitalet Materiale Børstebiopsi, FNA Histologisk nålebiopsi, resektat Frys Ofte reaktive forandringer og inflammation
Læs mereHepatitis Viral Autoimmun - Medikamentel
Hepatitis Viral Autoimmun - Medikamentel Alastair Hansen Patologi-besvarelsen (gælder alle -itiser ) for leverbiopsi. Konklusion: 1. Terapirelevant histologisk diagnose (aktivitet/kronicitet)= Første del.
Læs mereRigshospitalet LEVERTUMORER. Gro Linno Willemoe 20. Marts 2018
Rigshospitalet P a to logiafdel ingen LEVERTUMORER Gro Linno Willemoe 20. Marts 2018 1 KLASSIFIKATION BENIGNE: Fokal nodulær hyperplasi (FHN) Hepatocellulært adenom Von Meyenburgs kompleks (galdegangshamartom)
Læs mereKolestatiske sygdomme. Leveren, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2015
Kolestatiske sygdomme Leveren, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2015 Kolestase - definition Biokemisk kolestase: Defekt i mekanismerne for galdesekretion,
Læs mereLeucocyt-forstyrrelser
Leucocyt-forstyrrelser Udarbejdet af KLM med inspiration fra Kako S4 pensum fra bogen Hæmatologi af H. Karle Granulocytsygdomme Lymfocytsygdomme Leukæmier M-proteinæmi Analyser Referenceområde [LKC]: 3.0
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro PAPA syndromet Version af 2016 1. HVAD ER PAPA 1.1 Hvad er det? PAPA er en forkortelse for Pyogen Artritis, Pyoderma gangrenosum og Akne. Det er en genetisk
Læs mereLeverbiopsien diagnostiske metoder. Leveren, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2015
Leverbiopsien diagnostiske metoder Leveren, pancreas og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2015 Leverbioptering Perkutan Suction-biopsi fx Menghini Skære-biopsi
Læs mereLeverbiopsi. Fra et klinisk synspunkt
Leverbiopsi Fra et klinisk synspunkt Skønsmæssigt er??% af alle leverbiopsier: Ul-vejledt efter fokale forandringer Lever-Tx rejektionsdiagnostik Kronisk hepatitis B/C - fibrosegrad Alle de andre biopsier
Læs merePorfyriforeningen i Danmark
Porfyriforeningen i Danmark På foreningens hjemmeside, www.porfyriforeningen.dk kan du tilmelde dig, læse mere om foreningen og få adgang til porfyriforum. Denne pjece indeholder information om de mest
Læs mereKlassifikation af medicinske leversygdomme. Hepatitis steatose/steatohepatitis PBC PSC LDO
Klassifikation af medicinske leversygdomme AH BV Hepatocyt sygdom galdevejssygdom Hepatitis steatose/steatohepatitis PBC PSC LDO NRH akut kronisk Hepatitis Viral Autoimmun - Medikamentel Alastair Hansen
Læs mereBetydning, indsigt, klinik og biokemisk praksis
Lipoproteiner Betydning, indsigt, klinik og biokemisk praksis Overlæge, dr.med. Ulrik Gerdes Klinisk Biokemisk Laboratorium Center for Psykiatrisk Grundforskning Risskov 1 Lipoproteiner og hyperlipidæmi
Læs mereJuvenil Idiopatisk Artrit (JIA) / børneleddegigt
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Juvenil Idiopatisk Artrit (JIA) / børneleddegigt Version af 2016 2. FORSKELLIGE TYPER AF BØRNELEDDEGIGT (JIA) 2.1 Er der forskellige typer af børneleddegigt?
Læs mereGUIDELINE: CØLIAKI DIAGNOSTIK, BEHANDLING OG KONTROL
GUIDELINE: CØLIAKI DIAGNOSTIK, BEHANDLING OG KONTROL Signe Wildt Overlæge, Ph.d Køge Sygehus DSKE 17. marts 2015 Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi - DSGH Christian Lodberg Hvas Michael Dam
Læs mereHepatitis TS kursus Alastair Hansen
Hepatitis TS kursus 2018 Alastair Hansen Klassifikation af medicinske leversygdomme Hepatocyt sygdom galdevejssygdom Hepatitis steatose/steatohepatitis PBC PSC LDO NRH akut kronisk Krav til hepatitis diagnostik
Læs mereA-kursus: Lever Tumorer. Alastair Hansen
A-kursus: Lever Tumorer Alastair Hansen Klassifikation Benigne: Fokal Nodulær Hyperplasi (FNH) Von Meyenburg komplex Galdegangs adenom Hepatocellulær adenom Præmaligne : Dysplastiske levercelle noduli
Læs mereCryopyrin-Associerede Periodiske Syndromer (CAPS)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Cryopyrin-Associerede Periodiske Syndromer (CAPS) Version af 2016 1. HVAD ER CAPS 1.1 Hvad er det? Cryopyrin Associerede Periodiske Syndromer (CAPS) består
Læs mereSerøse væsker. Serøse væsker. Serøse væsker. Fra. pleura perikardium Peritoneum, inkl. tunica vaginalis testis. Ekssudat.
Serøse væsker Serøse væsker Fra pleura perikardium Peritoneum, inkl. tunica vaginalis testis Serøse væsker Ekssudat højt protein indhold cellerig ofte fibrin kan være hæmoragisk Inflammationer Malignitet
Læs mereHepatitis TS kursus. Alastair Hansen
Hepatitis TS kursus Alastair Hansen Klassifikation af medicinske leversygdomme Hepatocyt sygdom galdevejssygdom Hepatitis steatose/steatohepatitis PBC PSC LDO NRH akut kronisk Krav til hepatitis diagnostik
Læs mereNeonatal screeningsalgoritme for cystisk fibrose
Neonatal screeningsalgoritme for cystisk fibrose Forslag til dansk screeningsalgoritme for CF 1. First tier: Alle nyfødte får målt immunoreaktiv trypsinogen (IRT) i den etablerede filterpapirblodprøve,
Læs mereUdredning ved mistanke om kræ1 Lægedage 2015
Udredning ved mistanke om kræ1 Lægedage 2015 Claus Larsen Felto. Diagnos2sk Enhed, Medicinsk Afd O Herlev Hospital Organisering af kræ.udredning Kræ.plan I (2000) Kræ.plan II (2005) Kræ.plan III (2011):
Læs mereVibeke Brix Christensen, mail:
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Tovholders navn og mail: Neonatal kolestase/prolongeret ikterus Lars Søndergaard Johansen, Allan Rasmussen, Kasper Dalby, Marianne Hørby Jørgensen,
Læs mereDin guide til primær biliær cholangitisa (PBC) Tidligere kaldet primær biliær cirrose.
Din guide til primær biliær cholangitisa (PBC) 1 a Tidligere kaldet primær biliær cirrose. Velkommen til din nye guide om primær biliær cholangitis (PBC) Det kan være en stor hjælp at vide så meget som
Læs mereHepatitis C. en overset sygdom
Hepatitis C en overset sygdom af Overlæge dr. med. Mette Rye Clausen, Hepatologisk afd., Rigshospitalet og Overlæge dr. med. Mads Rauning Buhl, Infektionsmedicinsk afd., Skejby Sygehus Indhold Hepatitis
Læs mereTitle Mevalonat Kinase Defekt (MKD) (eller HYper IgD syndrome)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Title Mevalonat Kinase Defekt (MKD) (eller HYper IgD syndrome) Version af 2016 1. HVAD ER MKD 1.1 Hvad er det? Mevalonat kinase mangel er en genetisk sygdom.
Læs mereLeverbiopsi. Fra et klinisk synspunkt
Leverbiopsi Fra et klinisk synspunkt Skønsmæssigt er??% af alle leverbiopsier: Ul-vejledt efter fokale forandringer Lever-Tx rejektionsdiagnostik Kronisk hepatitis B/C - fibrosegrad Alle de andre biopsier
Læs mereSundhedsstyrelsen skal gøre opmærksom på følgende ændringer i beskrivelsen af specialfunktionerne:
TIL REGION MIDTJYLLAND BILAG TIL GENERELT GODKENDELSESBREV Ansøgning om varetagelse af specialfunktioner i intern medicin: gastroenterologi og hepatologi Hermed følger s afgørelse vedr. ansøgning om varetagelse
Læs mereTips og tricks i thoraxradiologi. Anna Kalhauge Rigshospitalet
Tips og tricks i thoraxradiologi Anna Kalhauge Rigshospitalet Hvordan fremkommer et thorax-billede Røntgenstrålerne passerer forskellige væv, strålerne svækkes i forskellig grad og billedet udgøres af
Læs mereStudiespørgsmål til blod og lymfe
Studiespørgsmål til blod og lymfe 1. Hvor meget blod har du i kroppen (ca.)? 2. Hvad forstås ved plasma og hvad består plasma af? 3. Giv eksempler på vigtige plasmaproteiner og redegør for deres funktioner
Læs mereVurdering af leversygdom ved hepatocellulært carcinom
Vurdering af leversygdom ved hepatocellulært carcinom Ove B Schaffalitzky de Muckadell Afd for Medicinske Mave-tarmsygdomme Odense Universitetshospital Staging ved hepatocellulært carcinom Staging af tumor
Læs mereCEREBROSPINALVÆSKER: KLINIK OG MORFOLOGI
Årsmøde Dansk Cytologiforening 2015 CEREBROSPINALVÆSKER: KLINIK OG MORFOLOGI Ved Helle Broholm Overlæge Patologiafd. Rigshospitalet CSV -CSF cerebro spinal væske (rygmarvsvæske) Hvad er cerebrospinalvæske?
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Blau syndrom Version af 2016 1. HVAD ER BLAU SYNDROM/JUVENIL SARKOIDOSE 1.1 Hvad er det? Blau syndrom er en genetisk sygdom. Som patient lider man af en kombination
Læs mereÆndringer til produktresuméet og indlægssedlen fremlagt af Det Europæiske Lægemiddelagentur
Bilag II Ændringer til produktresuméet og indlægssedlen fremlagt af Det Europæiske Lægemiddelagentur Dette produktresumé og denne indlægssedel er resultatet af referralproceduren. Produktinformationen
Læs mereIL-1 receptor antagonist mangel (DIRA)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro IL-1 receptor antagonist mangel (DIRA) Version af 2016 1. HVAD ER DIRA 1.1 Hvad er det? IL-1 receptor antagonist mangel (Deficiency of IL-1Receptor Antagonist,
Læs mereNordjysk Praksisdag 2014
Nordjysk Praksisdag 2014 - Skæve laboratorieværdier Case En 55 årig kvinde som er træt, kommer i klinikken til en screening Lidt kataralsk, lidt hoste, føler sig lidt varm men har ikke haft feber Får ingen
Læs mereNeonatal kolestase/konjungeret neonatal hyperbilirubinæmi
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Tovholders navn og mail: Neonatal kolestase/konjungeret hyperbilirubinæmi Kasper Dalby, Lars Søndergaard Johansen, Allan Rasmussen, Marianne Hørby
Læs mereLyme Artrit (Borrelia Gigt)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Lyme Artrit (Borrelia Gigt) Version af 2016 1. HVAD ER LYME ARTRIT (BORRELIA GIGT) 1.1 Hvad er det? Borrelia gigt (Lyme borreliosis) er en af de sygdomme,
Læs mereStudiespørgsmål til blod og lymfe
Studiespørgsmål til blod og lymfe 1. Beskriv de kræfter, der regulerer stofudveksling i kapillærerne 2. Hvad er det, der gør at kapillærer, men ikke arterier og vener, tillader stofudveksling? 3. Hvad
Læs mereJuvenil Spondylartrit/Enthesitis-relateret artrit (GIGT) (SPA-ERA)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Juvenil Spondylartrit/Enthesitis-relateret artrit (GIGT) (SPA-ERA) Version af 2016 1. HVAD ER JUVENIL SPONDYLARTRIT/ENTHESITIS-RELATERET ARTRIT (GIGT) (SPA-ERA)?
Læs mereAlfa 1 antitrypsin mangel. Torgny Wilcke Lungemedicinsk afdeling Y Gentofte/Herlev Hospital
Alfa 1 antitrypsin mangel Torgny Wilcke Lungemedicinsk afdeling Y Gentofte/Herlev Hospital Interessekonflikter Har modtaget penge for foredrag, til rejser mm fra Boehringer Pfizer Novartis Astra Tidligere
Læs mereCellens livscyklus GAP2. Celledeling
Cellens livscyklus Cellens livscyklus inddeles i to faser, interfase og mitose. GAP1 (G1). Tiden lige efter mitosen hvor der syntetiseres RNA og protein. Syntese fasen. Tidsrummet hvor DNAet duplikeres
Læs mereRevideret specialevejledning for intern medicin: gastroenterologi og hepatologi (version til ansøgning)
Revideret specialevejledning for intern medicin: gastroenterologi og hepatologi (version til ansøgning) 24-11-2015 Sagsnr. 4-1012-45/9 Reference DGO T 7222 7563 Specialevejledningen er udarbejdet som led
Læs mereAlzheimers sygdom - hvad sker der i hjernen og hvornår starter sygdommen?
Nationalt Videnscenter for Demens Alzheimers sygdom - hvad sker der i hjernen og hvornår starter sygdommen? Steen G. Hasselbalch, professor, overlæge, dr.med. Nationalt Videnscenter for Demens, Neurologisk
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro CANDLE Version af 2016 1. HVAD ER CANDLE 1.1 Hvad er det? Kronisk Atypisk Neutrofil Dermatose med Lipodystrofi og forhøjet temperatur (CANDLE) er en sjælden
Læs merePCT og EPP. Professor Hans Christian Wulf Dermatologisk Afdeling Bispebjerg Hospital
PCT og EPP Professor Hans Christian Wulf Dermatologisk Afdeling Bispebjerg Hospital Porphyria Hepatic porphyria (porphyria cutanea tarda) Variegate porphyria Hereditary coproporphyria Erythropoietic protoporphyria
Læs mereAnlægsbærerundersøgelse ved autosomal recessive sygdomme
Holdningspapir Dansk Selskab for Medicinsk Genetik Anlægsbærerundersøgelse ved autosomal recessive sygdomme Holdningspapiret er udarbejdet i 2015 af en arbejdsgruppe nedsat af Dansk Selskab for medicinsk
Læs merediagnosticering g af depression hos somatisk syge ældre
Udfordringer ved diagnosticering g af depression hos somatisk syge ældre Karen Andersen-Ranberg MD, PhD Geriatrisk i afd. OUH, Region Syddanmark Epidemiologi, IST, Syddansk Universitet Hvad ved vi om depression
Læs mereSygeplejerskeuddannelsen Aalborg. EKSTERN TEORETISK PRØVE MODUL 3 22. april 2010 kl. 9.00 12.00. Side 1 af 5
Sygeplejerskeuddannelsen Aalborg EKSTERN TEORETISK PRØVE MODUL 3 22. april 2010 kl. 9.00 12.00 Side 1 af 5 Sygepleje, sygdomslære herunder patologi samt ernæringslære og diætetik CASE: Verner Hansen er
Læs mereUdviklingsstop/tab af færdigheder + + multiorganforandringer aflejringstype
Metabolisk udredning ved specifikke symptomer Udviklingsstop/tab af færdigheder multiorganforandringer aflejringstype macrocefalus multiorganpåvirkning energy failure organomegali evtl. Hurler-like fænotype:
Læs mereFamiliær middelhavsfeber
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Familiær middelhavsfeber Version af 2016 2. DIAGNOSE OG BEHANDLING 2.1 Hvordan diagnosticeres det? Overordnet set anvendes følgende tilgang: Klinisk mistanke:
Læs mereHenoch-Schönlein s Purpura
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Henoch-Schönlein s Purpura Version af 2016 1. HVAD ER HENOCH- SCHÖNLEIN S PURPURA? 1.1. Hvad er det? Henoch-Schönleins purpura (HSP) er en tilstand med inflammation
Læs mereReumatologiske tilstande i og omkring bækkenet kliniske overvejelser, diagnostik og behandling. Berit Schiøttz-Christensen
Reumatologiske tilstande i og omkring bækkenet kliniske overvejelser, diagnostik og behandling Berit Schiøttz-Christensen Spondylartritis Spondyloarthropathy or Spondyloarthritis Rygsmerter hvor mange?
Læs mereHvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)?
Hvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)? En information til patienter og pårørende Denne folder støttes af: Patientforeningen for Lymfekræft, Leukæmi og MDS Velkommen Dette hæfte er udviklet for at give
Læs mereBørn, allergi,astma. Pia Sønderby Christensen, Børnelæge Aalborg Universitetshospital. Pia Sønderby Christensen
Børn, allergi,astma, Børnelæge Aalborg Universitetshospital 1 Atopisk dermatitis 2 Kolik? 3 Astmatisk bronchitis 4 Blod i afføringen Spædbarnskolitis? Blodig afføring hos klinisk raskt barn 5 Skolebarn
Læs mereVurdering af jernstatus
715 Vurdering af jernstatus Nils Milman Hverken plasma (P)-jern- eller P-transferrinmåling kan bruges til at vurdere, om der foreligger jernmangel (eller jernoverskud). De bør altid vurderes i sammenhæng.
Læs merePolycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi
Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Patientinformation Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Hæmatologisk Ambulatorium Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Polycytæmia betyder mange celler
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Majeed Version af 2016 1. HVAD ER MAJEED 1.1 Hvad er det? Majeed er en sjælden genetisk sygdom. Børn med denne sygdom lider af CRMO (kronisk rekurrent multifokal
Læs mereBehandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat
Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling Behandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat Patientinformation April 2011 Forfatter: Gastro-medicinsk ambulatorium Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling
Læs mereBruk av PET/CT i diagnostisk pakkeforløp. Overlæge Karin Hjorthaug Nuklearmedicinsk afd & PET center Århus Universitetshospital
Bruk av PET/CT i diagnostisk pakkeforløp Overlæge Karin Hjorthaug Nuklearmedicinsk afd & PET center Århus Universitetshospital Bruk av PET/CT i utredning av uspecifikke symptomer på alvorlig sygdom Er
Læs mereKOL. Kronisk Obstruktiv Lungesygdom. KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom) er en betegnelse, som omfatter kronisk bronkitis og emfysem.
KOL skyldes sædvanligvis tobaksrygning. Det er derfor, sygdommen også kaldes for»rygerlunger«. Symptomerne er hoste og kortåndethed. Den vigtigste behandling er ophør med rygning. Forskellig inhaleret
Læs mereSpecialeansøgning for IM: endokrinologi Offentlig: Privat:
Specialeansøgning for IM: endokrinologi Offentlig: Privat: Regionshospitalet Herning SOR ID: 6081000016005 CVR: Område Hypofyse og hypothalamus sygdomme Ernæringsrelaterede sygdomme Funktion Regionsfunktioner
Læs mereHVAD ER EMS? Equint Metabolisk Syndrom (EMS) ABCD
HVAD ER EMS? Equint Metabolisk Syndrom (EMS) ABCD Hvad er Equint Metabolisk Syndrom? Equint Metabolisk Syndrom (EMS) er en af de to hyppigste hormonforstyrrelser hos heste og ponyer. EMS er forbundet med
Læs mereEksamensopgavesæt KLADDE
Eksamensopgavesæt KLADDE Skriftlig eksamen i kandidatuddannelse molekylær medicin i faget patologisk anatomi, fredag den 09.10.2015. Til hver eksaminand udleveres ét eksamensopgavesæt (kladde, som kan
Læs mereIrritabel tyktarm og. Peter Bytzer. Høring om funktionelle lidelser, 19. marts 2014
Sundheds- og Forebyggelsesudvalget 2013-14 SUU Alm.del Bilag 324 Offentligt Irritabel tyktarm og funktionelle lidelser Peter Bytzer Høring om funktionelle lidelser, 19. marts 2014 30. dec. 2013 www.dr.dk
Læs mereHYMEN IMPERFORATUS EN DEL AF EN UDVIKLINGSANOMALI. Reservelæge Francis Barrios Rivero Overlæge Anette Koch Holst Radiologisk afdeling, OUH
HYMEN IMPERFORATUS EN DEL AF EN UDVIKLINGSANOMALI Reservelæge Francis Barrios Rivero Overlæge Anette Koch Holst Radiologisk afdeling, OUH Sygehistorie 1 Anamnese 14 årig pige Abdominale smerter Udfyldning
Læs mereRenal Dysplasi en kronisk nyresygdom
Katarina Tengvall og Maria Hurst Renal Dysplasi en kronisk nyresygdom Renal dysplasi er en medfødt nyresygdom som rammer unge hunde. Sygdommen er uhelbredelig og hundene dør oftest af kronisk nyresvigt
Læs mereIcterus = Gulsot. v/ Peter Ehlert Nielsen Neonatalafd., OUH
Icterus = Gulsot v/ Peter Ehlert Nielsen Neonatalafd., OUH Gulsot (historie) Gulsot har været observeret hos nyfødte gennem mange hundrede år Begyndelsen af 1800-tallet: Dr John Burns: To slags gulsot.
Læs mereStudieplan Biomedicin Semester 2
OMRÅDET FOR SUNDHEDSUDDANNELSER Studieplan Biomedicin Semester 2 Bioanalytikeruddannelsen i Odense Forår 2017 Semester 2 Indhold 1. Fagets fokus og emner... 3 2. Lektionsplan... 3 3. Litteraturliste...
Læs merePandoras æske eller vejen til forebyggelse af sygdomme?
Genetisk hornhindediagnostik: Pandoras æske eller vejen til forebyggelse af sygdomme? Genteknologi et vigtigt værktøj til forebyggelse af hornhindesygdomme? Genetisk diagnostik og dets anvendelsesmuligheder
Læs mereAkne, rosacea og perioral. dermatitis
Akne, rosacea og perioral Akne unge teenagere dermatitis Rosacea midaldrende Perioral dermatitis unge kvinder Acne vulgaris Akne er en hyppig forekommende i teenageårene Varierende sværhedsgrad Nedsat
Læs mere07-06-2013. Genetics of diabetes mellitus. Aetiology of Diabetes by Age of Diagnosis. Type 1 og 2 diabetes / adipositas
Type 1 og 2 diabetes / adipositas Patofysiologi Forebyggelse og behandling af insulin resistens. Aetiology of Diabetes by Age of Diagnosis Type 2 LADA (Latent autoimmune diabetes in adults) Type 1 MODY
Læs mereCML kronisk myeloid leukæmi. i Børnecancerfonden informerer
CML kronisk myeloid leukæmi i kronisk myeloid leukæmi 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Aarhus, Odense og Rigshospi talet. Forår 2015 FOREKOMST Akut leukæmi (blodkræft) er den mest almindelige
Læs mere2 Forekomst af kroniske sygdomme i Region Hovedstaden
2 Forekomst af kroniske sygdomme i Region Hovedstaden Antallet af borgere med kronisk sygdom er steget med 5,6 % i Region Hovedstaden fra til 2010 Antallet af borgere med mere end én kronisk sygdom er
Læs mereTroels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev
Troels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev SLE 1.500-2.000 har sygdommen i Danmark 10 x hyppigere hos kvinder end hos mænd Debuterer ofte i 20-30 års alderen Forløb Meget forskelligt
Læs merewww.pediatric-rheumathology.printo.it
www.pediatric-rheumathology.printo.it FAMILIÆR MIDDELHAVSFEBER Hvad er det? Familiær middelhavsfeber (FMF) er en genetisk (arvelig) sygdom, der viser sig ved tilbagevendende anfald af feber, ledsmerter
Læs mereGuide: Sådan minimerer du risikoen for KOL-følgesygdomme
Guide: Sådan minimerer du risikoen for KOL-følgesygdomme Tre simple blodprøver kan forudsige, hvem af de 430.000 danske KOL-patienter, der er i størst risiko for at udvikle de følgesygdomme, der oftest
Læs mereMultipel Endokrin Neoplasi 1 (MEN1) Patientinformation
Multipel Endokrin Neoplasi 1 (MEN1) Patientinformation MEN1 er en arvelig sygdom, hvor der påvises en eller flere knuder (tumorer) i hormonproducerende kirtler. MEN1 er en sjælden lidelse, som rammer mænd
Læs merePRAC's anbefalinger om signaler til ajourføring af produktinformationen
22. januar 2015 EMA/PRAC/63323/2015 Udvalget for Risikovurdering inden for Lægemiddelovervågning PRAC's anbefalinger om signaler til ajourføring af produktinformationen Vedtaget den 6.-9. januar 2015,
Læs mereVelkommen til Lægedage
Velkommen til HOVEDPINE PROGRAM, DEL 1 Anatomi Anamnese Hovedpinedagbog Primære hovedpinetyper PROGRAM, DEL 2 Sekundære hovedpineformer Medicinoverforbrug Blødninger Infektiøs meningit Tumor ANAMNESE Systematik
Læs merePatterns of Single-Gene Inheritance
Patterns of Single-Gene Inheritance Mendels 1. lov: hvis en mand er heterozygot, Aa, vil halvdelen af sædcellerne indeholde A, halvdelen a. hvis en kvinde er heterozygot, vil halvdelen af ægcellerne ligeledes
Læs mereDiagnostiske centre i Danmark Behovet set fra almen praksis
Diagnostiske centre i Danmark Behovet set fra almen praksis Mads Lind Ingeman & Peter Vedsted Peter Vedsted Professor Center for i Cancerdiagnostik i Praksis CaP Aarhus University Viborg 1.11.11 Plan Peter:
Læs mereProfessor, overlæge, dr.med. John Østergaard Center for Sjældne Sygdomme Aarhus Universitetshospital
Professor, overlæge, dr.med. John Østergaard Center for Sjældne Sygdomme Aarhus Universitetshospital De diagnostiske kriterier Diagnosen kan nu også udelukkende stilles ved hjælp af en gen-test. Tidspunkt
Læs mereSARKOIDOSE. Regionshospitalet Silkeborg. Diagnostisk Center Lungeambulatoriet
SARKOIDOSE Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Lungeambulatoriet HVAD ER SARKOIDOSE? Sarkoidose hedder også Boecks sygdom, opkaldt efter en norsk lungelæge. Der findes ikke noget dansk navn
Læs mereAgomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne
Vigtig information Må ikke smides ud! Agomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne Ordinationsvejledning Information til læger og sundhedspersonale Anbefalinger vedrørende: Monitorering
Læs mere