Drenge med Duchennes. I Danmark har formodentlig ca. 170 personer den meget alvorlige muskelsvindsygdom. En række tab

Transkript

1 Pilotprojekt Af Palle Hansen Drenge med Duchennes I Danmark har formodentlig ca. 170 personer den meget alvorlige muskelsvindsygdom Duchennes muskeldystrofi (DMD), og hvert år konstateres ca. syv nye tilfælde udelukkende hos drenge. Sygdommen er lokaliseret til musklerne og skyldes blandt andet, at proteinet dystrofin mangler. Sygdommen nedarves fra mor til søn, fordi arveanlægget til sygdommen sidder på det ene af kvindens to kønskromosomer. Piger kan arve anlægget til sygdommen. Når moderen er bærer af sygdommen, er der ved hver graviditet 50 % risiko for, at en søn får sygdommen, og 50 % risiko for, at en datter bliver bærer af sygdommen. DMD kan endvidere opstå via en mutation, dvs. en ændring i arveanlægget. De første sygdomstegn viser sig, når barnet er omkring to-fire år, hvor der er tegn på svækkelse i de kropsnære muskler. Sygdommen er fremadskridende med tiltagende muskelsvækkelse i alle kroppens muskler og tiltagende invaliditet. Omkring 8-l2-års-alderen er kræfterne så små, at drengen får behov for kørestol og omfatttende hjælp fra andre personer. Vejrtrækningsmusklerne svækkes også, så at drengene på et tidspunkt mellem 15- og 30-års alderen får brug for respirator til at støtte vejrtrækningen. Uden brug af respirator ville de ikke få en voksentilværelse, men ofte dø af kardio-respiratoriske komplikationer. Ikke sjældent ses der hos drenge med Duchennes muskeldystrofi indlæringsvanskeligheder, som kan manifestere sig som nedsat evne til at koncentrere sig, huske, være opmærksom samt skabe øjenkontakt. DMD kan aktuelt ikke helbredes, ej heller kan den tiltagende muskelsvækkelse reduceres eller stoppes via medicinsk behandling. Der kan imidlertid gives behandling, som mindsker de komplikationer, der opstår som følge af sygdommen. Fysisk aktivitet giver ofte anledning til udtrætning af drengen med Duchennes muskeldystrofi. En række tab Selvsagt vil en så alvorlig sygdom som Duchennes muskeldystrofi skabe vanskeligheder og bekymring hos såvel drengens familie som hos den sygdomsramte selv. Beskrivelsen af den familiemæssige dynamik vil dog ikke være mit ærinde i det følgende, hvor jeg vil fokusere på de personlighedsmæssige og kognitive vanskeligheder, som sygdommen kan betinge hos det enkelte barn. Det enkelte barn vil naturligvis personlighedsmæssigt mere eller mindre være præget af en række tabsoplevelser, som sygdomsprogressionen skaber eksempelvis tab af gangfunktionen. Dette kan få en negativ indflydelse på selvfølelsen. Herudover har flere af disse drenge indlæringsvanskeligheder i skolen, som muligvis er betinget af sygdommen. Karakteren og omfanget af disse kognitive vanskeligheder er endnu ikke tilstrækkelig kortlagt. Nogle har specifikke vanskeligheder, andre har generelle indlæringsvanskeligheder ligesom nogle drenge ikke har indlæ- 18 Nr

2 muskeldystrofi De tænker ofte konkret, kan have problemer med indlevelse i andre mennesker og vanskeligheder med social kompetence. Nogle er udpræget angste for nye situationer og er sårbare over for afvigelser i dagligdagen. En psykolog har gennemført et projekt med drenge, som lider af en muskelsvindsygdom. Illustrationer: Lisbeth Eugenie Christensen ringsvanskeligheder. Der synes således at være tale om en stor variationsbredde hos drenge med Duchennes muskeldystrofi for så vidt angår kognitiv og dermed personlighedsmæssig kapacitet. Da de færreste lærere og forældre har kendskab til mulige kognitive dysfunktioner hos disse drenge, har jeg flere gange konstateret udvikling af præstationsangst hos det enkelte barn, idet barnet ikke magter at honorere de faglige krav, som der stilles til de andre børn i klassen. Indlæringsmæssige krav og forventninger bliver i for lille udstrækning reguleret i forhold til det enkelte barns forudsætninger og potentialer. Dette kan endvidere gøre sig gældende på hjemmefronten, fx ved lektielæsningen. Mange af disse drenge gør negative og ydmygende erfaringer med de fysiske funktionstab og kan udvikle stærk sårbarhed i forbindelse med indlæringsmæssige vanskeligheder, hvor de yderligere oplever utilstrækkelig formåen. Skal der ydes kvalificeret rådgivning/behandling til barnet, forældre- Nr

3 ne og øvrige nøglepersoner, er det nødvendigt at kortlægge og udrede potentielle personlighedsmæssige og kognitive vanskeligheder. Jeg finder det mest hensigtsmæssigt, at der foretages individuelle undersøgelser af det enkelte barn. De ni drenge Jeg har i halvandet år været ansat som psykolog på Institut for Muskelsvind og har her i et pilotprojekt undersøgt, om sygdommen Duchennes muskeldystrofi giver anledning til særlige personlighedsmæssige problemer hos det enkelte barn problemer, som kommer til udtryk på hjemmefronten eller i skolemæssig sammenhæng. Formålet med undersøgelsen har været at øge Institut for Muskelsvinds viden angående drenge med Duchennes muskeldystrofi på det generelle plan og dermed forbedre vejledning og rådgivning af det enkelte barn, hans familie og andre personer såsom lærere og pædagoger. Egentlig kognitiv testning er ikke foretaget, men kognitive vanskeligheder afsløres i personlighedstestningen samt via samtaler med forældrene. Projektet har omfattet ni bredt udvalgte drenge i alderen 8-14 år: to drenge på 8 år, tre drenge på 9 år, en dreng på 11 år, en dreng på 12 år, en dreng på 13 år og en dreng på 14 år. To drenge på henholdsvis 8 og 9 år er fortsat gående. De resterende syv drenge er kørestolsbrugere (elektrisk kørestol). Tre drenge går i specialklasse på grund af vidtgående indlæringsvanskeligheder og omfattende udviklingsforstyrrelser. En dreng går på en Rudolf Steiner skole. De resterende fem i almindelig skole. Et barn er anbragt på døgninstitution. Et barn er i familiepleje. Et barn er adopteret. Alle drengene er præsenteret for to psykologiske test. For tre drenges vedkommende har det imidlertid ikke været muligt at gennemføre hele testningen grundet dårlig begavelse og for omfattende udviklingsforstyrrelser. Testningen består af en tegnetest, hvor barnet besvarer spørgsmål til egne tegninger, og en TAT-test (Thematic Apperception Test), hvor barnet skal fortælle små historier til udvalgte billeder. Gennem disse to test afslører barnet sædvanligvis problemer og konflikter, som det sjældent direkte giver udtryk for. Resultatet af de enkelte undersøgelser er gennemgået med forældrene og i to tilfælde med døgninstitution og skole. Personlighedstestenes resultater er inddelt efter drengenes kognitive evner og omfanget af udviklingsforstyrrelser, selv om der ikke er foretaget egentlig kognitiv testning: Fire drenge med generelle indlæringsvanskeligheder og svære udviklingsforstyrrelser på 8, 9, 9 og 11 år. En dreng med specifikke problemer med hensyn indlevelse, fantasi og abstrakt tænkning, 14 år gammel. To velbegavede drenge på 8 og 9 år med specifikke læseproblemer. To drenge på l2 og l3 år uden kognitive problemer. Det skal understreges, at de fire drenge med generelle indlæringsvanskeligheder og omfattende udviklingsforstyrrelser kvantitativt ikke er repræsentative for samtlige drenge med Duchennes muskeldystrofi i dette land. 20 Nr

4 Trygt og forudsigeligt Nogle personlighedstræk hos de fire drenge med udviklingsforstyrrelser og svære kognitive vanskeligheder: Kun en enkelt af disse fire drenge har en diagnose ud over Duchennes muskeldystrofi, nemlig retarderet med autistiske træk. Det er endvidere påfaldende, at ingen af forældrene eller de voksne omsorgspersoner har fået en egentlig vejledning i at tackle disse drenges meget komplekse psykodynamik. Der har i dette projekt vist sig et meget stort behov herfor. Det har været vanskeligt over for disse drenge at gennemføre den psykologiske testning i sin helhed på grund af dårlig sproglig formuleringsevne, manglende abstrakt tankegang, letafledelighed og dårlig begavelse. Selv om disse fire drenge psykodynamisk er meget forskellige, afslører undersøgelsen dog visse fælles træk: Det drejer sig således om meget konkret tænkende drenge, som har udtalte vanskeligheder med abstrakt tænkning og sproglig verbaliseringsevne. Drengene har endvidere problemer med indlevelse i andre mennesker og hermed vanskeligheder med social kompetence. De er udpræget angste for nye situationer, hvad der ofte giver sig udtryk som aggressiv adfærd. Drengene er meget sårbare over for afvigelser i dagligdagen, som skal struktureres optimalt. En af drengene lader sig således ikke mærke med de fysiske funktionstab, men er meget sårbar over for nye mennesker. Drengene har en tendens til at perseverere tanke- og handlingsmæssigt og er afhængige af hjælp til at komme videre. Drengene er meget afhængige at tryghed og forudsigelighed hos de voksne, der omgiver dem. Nye situationer skal konkret forberedes, og de voksne må udvise stor tålmodighed, da den psykosociale udvikling vil foregå i et langsomt tempo, med risiko for tilbagefald, når omverdenen opleves som uigennemskuelig og utryg. Det er indlysende, at de familier, hvor et barn ud over at have Duchennes muskeldystrofi yderligere har generelle indlæringsvanskeligheder samt svære udviklingsforstyrrelser er hårdt ramt og har brug for rådgivning og vejledning på flere fronter. Forskellige faglige instanser med hver sin specialviden må derfor nødvendigvis Nr

5 De voksne stiller ofte færre krav og lave forventninger til et handicappet barn end til børn almindeligvis samarbejde, hvis disse drenge og deres familier skal støttes optimalt. Det er imidlertid ikke min opfattelse, at dette sker på tilfredsstillende vis i øjeblikket. Hvor stor denne gruppe af Duchenne-drenge med generelle intelligensdefekter og udviklingsforstyrrelser er i forhold til totalgruppen af drenge med Duchennes muskeldystrofi, er jeg desværre ikke i stand til at besvare. Om der findes en gruppe af drenge med Duchennes muskeldystrofi, hvor sygdommen ud over muskeltabet yderligere påvirker hjernefunktionen i en sådan retning, at ovennævnte psykosocale dysfunktioner fremstår, mangler stadig at blive udforsket og klarlagt. Kunne man forestille sig, at disse drenge, hvis de ikke havde Duchennes muskeldystrofi, alligevel var retarderede med svære udviklingsforstyrrelser? En dreng på 14 Nogle personlighedstræk hos en dreng på l4 år med specifikke vanskeligheder i forhold til fantasi, indlevelse og abstrakt tænkning: Denne dreng fremtræder i undersøgelsen noget stille og forsagt. Han siger kun noget, når han uddybende udspørges og virker hermed noget passiv. Drengen er meget optaget af at have venner og ønsker sig en kæreste. Han er meget interesseret i fodbold og ved stort set alt om fodbold. Ifølge forældrene er han en dygtig teknisk læser, men har problemer med indholdsforståelsen. Der er problemer med at huske, hvad han læser, og der er endvidere tale om en ringe udviklet fantasi og indlevelse i andre. Han har problemer med at skrive stile, hvor han eksempelvis ikke er i stand til at redegøre for sin sommerferie. Han kan være aggressiv over for andre børn og dirigerende over for forældrene. I TAT-undersøgelsen er denne dreng stort set kun i stand til at give meget kortfattede beskrivelser af de enkelte tavler og afslører hermed små ressourcer med hensyn til fantasi, indlevelse og overblik. På spørgsmål fra andre svarer han stort set altid: Det ved jeg ikke. At drengen er usikker på, om han har klaret undersøgelsen tilfredsstillende, fremgår af hans efterfølgende bemærkning til faderen: Jeg har gjort det så godt jeg kunne, så kan han sige, hvad han vil. Jeg skal ikke her gå ind i en diskussion af intelligensbegrebet, men blot konstatere, at ressourcer som fantasi, indlevelse, empatisk forståelse og overblik er meget vigtige redskaber for at udvikle social kompetence og dermed kunne indgå i forpligtende sociale sammenhænge. Vores dreng her er stærkt handicappet også på dette område, og vil med stor sandsynlighed opleve en række sociale nederlag i teenagealderen. Fagligt vil han fremover også få problemer, i takt med at de faglige krav bliver mere abstrakte. Det er vigtigt, at hans nøglepersoner er opmærksomme på disse forhold. De voksne stiller ofte færre krav og lave forventninger til et handicappet barn end til børn almindeligvis, ligesom handicappede og syge børn ofte overbeskyttes. Dette forhold kan i sig selv have en negativ indflydelse på barnets intelligenskapacitet og sociale kompetence. Jeg mener imidlertid ikke, at disse psykologiske forhold i sig selv kan forklare vores Duchenne drengs vanskeligheder, som trods alt 22 Nr

6 er af så omfattende karakter, at sygdommen i sig selv må spille en vigtig rolle. Som nævnt udviser drengen ikke sjældent aggressiv adfærd. Mange forhold kan betinge dette. Ofte udviser drenge med Duchennes muskeldystrofi aggressiv adfærd. Stress kan være en af årsagsfaktorerne altså kombinationen af sorgen over tabte funktioner med angsten og usikkerheden i forhold til fremtiden samt konflikten mellem de ønsker og behov, man har, og muligheden for at realisere disse. Stress manifesterer sig ofte som psykisk uligevægt, hvor aggressiv adfærd kan være et dominerende element. Drenge på 8 og 9 Nogle personlighedstræk hos to velbegavede drenge på 8 og 9 år med specifikke læseproblemer - begge gående: Det er karakteristisk for begge drenges vedkommende, at de er meget interesseret i at deltage i gymnastik og spille fodbold, selv om deres fysiske handicap giver dem store problemer i at kunne deltage. Der er for- modentlig tale om ønskeforestillinger. Det at kunne gøre sig positivt gældende på en fodboldbane er for mange drenges vedkommende forbundet med stor prestige. Skuffelsen bliver stor hos disse drenge med deres drømme, når de oplever nederlag inden for dette felt men drømmene har man da lov at have Hos de to drenge er det endvidere forbundet med skam at falde, ikke mindst for den af drengene, som ikke selv er i stand til at rejse sig. Skamfølelse og hjælpeløshed er ofte forbundne størrelser. Hjælpeløsheden giver sig hos den ene af drengene udtryk som noget, man ikke taler om, og hos den anden som angst for at passere veje og være alene hjemme. Begge drenge har begyndende læsevanskeligheder, og den ene er allerede begyndt i læseklinik. Det er selvfølgelig tidligt at sige noget om, hvor omfattende disse læsevanskeligheder er, men begge drenge har massive psykiske problemer i relation til deres læseproblemer. Den ene af drengene stiller perfektionistiske krav til sig selv i dansk og matematik, og da han samtidig oplever ikke at kunne indfri disse, har han udviklet en blokeringstendens, hvor han modsætter sig for at deltage i danskundervisningen i skolen og er meget vanskelig at motivere til lektielæsning derhjemme. Dette mønster slår også igennem i undersøgelsessituationen, hvor drengen regredierer og afstår fra at medvirke motiveret i den sidste del af undersøgelsen. Faderen mener, at det er mange ydmygende tabsoplevelser, der får drengen til at reagere på krav med præstationsangst. Den anden dreng giver i undersøgelsen selv udtryk for, at han ikke er god til at cykle, læse og skrive. Drengen er meget ked af at have problemer med at lære at læse, og også i dette tilfælde er der problemer med motivationen til at læse lektier derhjemme. Sårbarheden hos disse drenge i forhold til vanskeligt at kunne honorere skolens faglige krav bliver naturligvis særlig udtalt, når de samtidig skal leve med mange ydmygende tabsoplevelser af fysisk karakter. Resultatet bliver ikke sjældent udviklingen af præstationsangst, blokeringstendenser og regressiv adfærd. Nr

7 Omfattende undersøgelse Er drenge med Duchennes muskeldystrofi særligt udsatte for at udvikle specifikke indlæringsvanskeligheder, i denne sammenhæng primært forstået som problemer med læseindlæringen? Vi skal i det følgende se på en omfattende undersøgelse, hvor i alt 1224 drenge med DMD er undersøgt med WISC. I en artikel publiceret i 200l beskriver forfatterne Sue Cotten, Nicholas J. Voudouris og Kenneth M. Greenwood resultaterne af WISC-intelligensundersøgelser foretaget på 1224 drenge med DMD ud fra 32 forskellige undersøgelser (studies). Gennemsnitsalderen var l2,26 år. Drengenes totale scale score (FIQ) havde en gennemsnitsværdi svarende til 80.2, hvilket er noget lavere end det normalt forventelige på l00. Den gennemsnitlige verbale intelligenskvotient (VIQ) lå på 80,4, hvilet er ca. 5 points lavere end drengenes gennemsnitlige performance intelligenskvotient (PIQ), som lå på 85,4. Dette forhold har fået flere forfattere til at konkludere, at den verbale intelligens er mere påvirket end performance-intelligensen hos drenge med DMD. Det skal imidlertid understreges, at ovennævnte tal er gennemsnitsværdier, hvor nogle drenge i undersøgelsen klarer sig langt over gennemsnittet, mens andre drenge klarer sig langt under gennemsnittet. Det tyder derfor på, at der inden for gruppen af drenge med DMD findes undergrupper med forskellig kognitiv kapacitet. Men generelt klarer drenge med DMD sig dårligere kognitivt end børn almindeligvis. Det forhold, at VIQ synes mere påvirket end PIQ hos DMD-drenge giver forfatterne anledning til at formulere den hypotese, at børn med DMD har et særskilt sprogligt baseret indlæringsproblem, hvor børnene ikke kun har problemer med hensyn til fonetisk analyse og syntese af ord, men yderligere synes at have problemer med at opfatte den visuelle form af hele ord. (p. 498). Ud fra den store variationsbredde hos drenge med DMD med hensyn til kognitiv kapacitet formulerer forfatterne den hypotese, at der findes undergrupper inden for disse børn, ligesom de foreslår en nøjere udredning af DMD-drenges kognitive kapacitet, ikke mindst inden for det ikke-sproglige område, hvor egentlig neuropsykologisk testning anbefales. (p. 500). Det er med andre ord meget vigtigt i rådgivningen og behandlingen af drenge med DMD, at man ud over at koncentrere sig om sygdomsprogressionen og dens fysiske følgevirkninger yderligere er opmærksom på den variationsbredde, der synes at være i drengenes kognitive kapacitet. Her må begreber som fantasi, indlevelse, empatisk forståelse og overblik medinddrages for at fuldstændiggøre billedet. Drenge på 12 og 13 Nogle personlighedstræk hos to normalt begavede drenge på l2 og l3 år uden kognitive vanskeligheder: Det karakteriserer begge drenge, at de klarer sig fagligt godt i skolen. Den ene dreng er meget glad for at gå i skole: Det er sjovt at lære en masse ting. Han er meget optaget af sine venskabsforbindelser. Der afsløres i undersøgelsen imidlertid frustrationer over at blive holdt uden for andres sammenhold, og han oplever tiltagende isolation i forhold til en drengegruppe, han har været meget knyttet til, og som i stigende grad er optaget af sportslige aktiviteter. Vores dreng giver endvidere udtryk for frustration over, hvis pigen han godt kan lide, går ud med en anden dreng. Moderen har registreret en tiltagende sårbarhed hos sin dreng i relation til disse afvisninger. Den anden drengs problemer giver sig udtryk på andre fronter. Spontant fortæller han, at han ikke har problemer med at sidde i kørestol, til trods for at han i TAT-testen gør sig mange tanker om sygdom og død. Drengen har tendens til at projicere sin usikkerhed over på omgivelserne, fx hader han at have tysk i skolen, fordi Tysk er et dårligt sprog. Drengen benytter sig af flere forsvarsmekanismer for at beskytte sig mod den sorg og frustration, sygdommen sandsynligvis giver anledning til. Faderen giver endvidere udtryk for, at drengen har mange indestængte aggressioner. Tidligere spyttede han på andre, og nu kan køre ind i andre med sin elektriske kørestol. Drengen 24 Nr

8 har mange konflikter med sin lillebror, som han formodentlig er jaloux på, fordi han fysisk overhales af denne. Andre forklaringer Jeg mener ikke, at ovenstående pskykosociale forhold i sig selv kan forklare kognitive vanskeligheder hos flere drenge med DMD. Sygdommen må i flere tilfælde yderligere påvirke hjernefunktionen, således at vi må formode, at der kan være tale om et organisk grundlag for de kognitive dysfunktioner. Der er imidlertid behov for yderligere forskning inden for dette område, både hvad angår personlighedstestning, intelligensundersøgelser samt neuropsykologiske vurderinger. Med den bredere viden vil vi bedre kunne målrette indsatsen over for DMD-drenge og herved bedre være i stand til at regulere eksempelvis faglige krav ud fra drengenes kognitive potentialer for herved at kunne forebygge udviklingen af skolemæssige nederlag og præstationsangst. Disse drenges liv kan blive svært nok i forvejen. Psykosocialt bliver drengenes tilværelse ofte præget af såvel fysiske som sociale tabsoplevelser. Der kan være tabsoplevelser i relation til tiltagende invaliditet med øget hjælpebehov og dermed forbunden angst for fremtiden. Problemer kan endvidere opstå i forbindelse med sociale afvisninger fra venner og potentielle kærester. Ikke sjældent giver sådanne oplevelser anledning til sårbarhed i forhold til handicappet. Det er vigtigt, at drengene har nogle voksne at tale med, så de ikke føler sig meget ensomme med deres problemer. De voksne kan være drengenes forældre og andre nøglepersoner i drengenes tilværelse. De voksne ikke mindst forældrene kan også have behov for støtte for selv at være i stand til at tackle deres børns problemer. I denne forbindelse kan jeg klart anbefale disse forældre gruppeterapi. Som en far sagde i en forældregruppe: Du kan narre dig selv, men det er umuligt at lyve for de andre i gruppen. En eller anden vil konstatere, at du ikke fortæller sandheden. For øvrigt begynder man at forstå, at de andre lever sig igennem det, og at man også selv burde være i stand til at klare situationen. Du deler problemer med andre, nogle gange hjælper man en, andre gange får man selv hjælp. Du føler dig stærkere, fordi du ikke længere er alene. (Kornfeld & Siegel, l979, p. 116). Gruppeterapi burde også tilbydes til nogle børn, unge og voksne for på denne måde i nogen grad at kunne skabe mere selvaccept og forebygge oplevelsen af ensomhed. Palle Hansen er klinisk psykolog Institut for Muskelsvind Institut for Muskelsvind i Århus yder støtte til mennesker, der har fået konstateret muskelsvind, giver vejledning om behandling og yder rådgivning til professionelle behandlere. Instituttets medarbejdere er ergoterapeuter, fysioterapeuter, en læge, en psykolog, en socialrådgiver, en socialpædagog og kursuskonsulent. Instituttet fungerer som et privat, men offentligt støttet specialsygehus uden senge. Litteratur: Kornfeld, M.S. Siegel, I.M.: Parental Group Therapy in the Management of a Fatal Childhood Disease. I: Health and Social Work, Vol. 4, No. 3, August l979. Sue Cotton, Nicholas J. Voudouris, Kenneth M Greenwood: Intelligence and Duchenne Muscular dystrophy: Full-Scale, Verbal, and Performance intelligence quotients. I: Developmental Medicine & Child Neurology 200l, 43. Palle Hansen: Når børn ikke accepterer deres handicap. I Muskelkraft, nr. 8/2000. Nr