Analkanalens sygdomme. Ovl.Rikke Hagemann-Madsen, Sygehus Lillebælt Vejle TS-Kursus Jan Herlev

Transkript

1 Analkanalens sygdomme Ovl.Rikke Hagemann-Madsen, Sygehus Lillebælt Vejle TS-Kursus Jan Herlev

2 Embryologien er afgørende

3 Anatomien dansk patologs mesterværk Claus Fenger, Odense Fenger. Anal canal. In: Sternberg (ed.). Histology for pathologists. Lippincott Raven, 1997.

4 Hvad I kan forvente - af TS-kurset og dagligdagen med analpatologi Anatomi Inflammatoriske sygdomstilstande Tumorer AIN Planocellulært carcinom Andre varianter

5 Zone 3: Modificeret hud (uden hår) Zone 1: Rectal mucosa Zone 2: Anal transitionzone epithel (modificeret/ specialiseret epithel)

6 Analkanalen makro- og mikroskopisk Rectal mucosa, cylinderepithel Transitionszonen, modificeret cylinderepithel + pladepithel Analhud, modificeret pladeepithel UDEN hudadnexae Analhud; pladeepithel MED hudadnexae

7 Foto: Claus Fenger

8 Inflammatoriske tilstande Pilonidalcyste Perianal absces Analfistel, Crohns sygdom Anorektal tuberkulose Histoplasmose Kønssygdomme Syfilis Granuloma inguinale Lymphogranuloma venerum Hidrosadenitis suppurativa Analfissur

9 Transmural, kronisk aktiv inflammation Dybe, fissurlign. ulcerationer Fistler Granulomer Anal mb. Crohn

10 ? Diagnoseforslag

11 Pilonidalcyste HUSK: mikroskopering med polarisering af hår er smukt og fascinerende

12 Smukt og nemt

13 Benigne og præmaligne epitelforandringer Fibroepitelial polyp (skin tag/ marisk/helet hæmoroide) Inflammatorisk kloakogen polyp Leukoplaki (planocellulær hyperplasi) Virale vorter (condylomata acuminata) Planocellulær dysplasi (AIN I-III)/ CIS Mb. Bowen Bowenoid papulose Keratoacanthom Ekstramammær Pagets sygdom Verrukøst karcinom (~ Buscken-Löwenthal) Svedkirteltumorer (benigne / maligne)

14 ? Diagnoseforslag

15

16

17 Hæmorider (tumores haemorrhoidales) Nedsynkning af anal cushions Anale plexus, stase, ulceration, tromber Klinisk præsentation: Blødning, smerter, tumordannelse Hyppigt ca. 50% af alle ældre personer Klinisk differentialdiagnose: malignt melanom

18 Inflammatorisk kloakogen polyp 1-5 cm i diameter, opstår i ATZ Fliget overflade med flere epiteltyper Ingen dysplasi! Inflammation og ødem Fibrose og muskelfibre i lamina propria Ofte led i mucosaprolaps

19 MUCOSA-PROLAPS SYNDROM Inflammatorisk kloakogen polyp Hyperplasi, erosion, pseudomembran Planocellulær metaplasi Fibromuskulær lamina propria Colitis cystica profunda En eller flere ulcera ( SRUS, solitary rectal ulcer syndrome) SNOMED-koden (M38280 solitært ulcus) Rektal prolaps

20

21 Kondylomer In situ-hybridisering for HPV

22 Prævalens af anal intraepitelial neoplasi (AIN; anal dysplasi) Kvinder med genital neoplasi* % Immunsuppr. * HIV-positive % Nyretransplanterede 24 % Minor surgical specimens 4 % Hæmorider mv. Andre risikofaktorer: rygning, kondylomer, syfilis

23 Nomenklatur - anal dysplasi Dysplasi Let Moderat Svær/CIS AIN I II III ASIL LoASIL HiASIL AIN: Anal Intraepithelial Neoplasia ASIL: Anal Squamous Intraepithelial Lesion (ASC-US)

24 Ki67

25 prb p16 E7 Negativt feedback HPVinfektion p16 immun-farve p16ink4a

26 HPV 16 / 18 (onkogene) In situ hybridization

27 Interobservatørvariation, Carter J Clin Pathol 1994; 47: Colquhoun Dis Colon Rectum 2003; 46:

28 Udviklingspotentialet af dysplasi Regression af AIN I-II til normalt epitel (sampling bias?) Palefsky (HIV-positive patienter) 11% Scholefield (HIV-negative patienter) 13% Progression af AIN III til planocellulært karcinom (SCC) År obs. AIN III SCC Fenger Foust Ogunbiyi 0, Scholefield

29

30 Tumorer Maligne epiteliale tumorer Planocellulært karcinom /AIN Med eller uden basaloidt præg! Basocellulært karcinom (ekstremt sjældent) Adenokarcinom(*TNM vs behandlingsvalg) Diverse tumorer Extra-mammær Paget disease (Amelanotisk) Malignt melanom Præsakrale tumorer Retrorektalt cystisk hamartom Sarcomer/ lymfomer Metastaser

31 Incidens analt karcinom Risikofaktorer: HPV Analsex (MSM) Cellulær immundefekt (fx HIV) Køn, alder: : ca. 2:1 Hyppigst i 60- og 70-års alder Hos yngre, specielt hos immuninkompetente Frisch. Br Med J 1993; 306:

32 i disse screeningstider screene denne risikopopulation med anal Papanicolaou smear er således under overvejelse [61], ligesom screening af kvinder med cervikal dysplasi er foreslået [62]. Aktuelt er screening dog ikke iværksat pga. mangel på effektive behandlingsmuligheder af AIN samt usikkerhed omkring den reelle risiko for progression af AIN til invasiv cancer.

33 Anale karcinomer, WHO 2010 Planocellulært karcinom Adenokarcinom Mucinøst adenokarcinom Småcellet karcinom Udifferentieret karcinom Andre Andre tumortyper: Karcinoid tumorer Malignt melanom Nonepiteliale Sekundære Interobservatørvariation (WHO 1989), : 0,38-0,46 Fenger. Virchows Arch 2000; 436:

34 SKIVESKÆR som RECTUM

35 p16 INK

36 SCC af Basaloid type

37 Aparte immunprofil i planocellulært carcinom S100 (svagere) Hæmatoxylin (HPVneg) to udseender GCDFP-15 neg

38 Planocellulært carcinom P16INK Ki-67 (MIB1) Tumor en 3-4 cm stor polypøs tumor sv.t. linea dentata. Pt en (ca 40 årig kvinde), fik foretaget udvidet lokal excision p.g.a. manglende frie rande/ profund og p.g.a. proliferationsraten.

39 Stadieinddeling Planocellulære karcinomer Særlig TNM T-stadie jf. største udbredning i cm N-stadie (0-3) jf perirectal/ inguinal (bilateralitet) Adenokarcinomer TNM for rektumkancer (tidl. anvendt/ ny WHO 2010). (T-stadie jf. dybdevæksten/ cm-størrelse)

40 T-stadie - Måles som største udbredning Tx, tumor kan ikke vurderes TNM (5) PLANOCELLULÆRE KARCINOMER T0, Ingen synlig primær tumor Tis, Carcinoma in situ T1, under 2 cm T2, >2-5 cm T3, > 5 cm T4, indvækst i andet organ (dog ikke sphinctermuskulatur), uanset cm-størrelse N-stadie regional lymfeknuder NX, reg. LN kan ikke vurderes N0, Ingen LN-metastaser N1, met. I perirectale lymfeknude(r) N2, met. I unilateral intern iliaca og/eller inguinal lymfeknude(r) N3, Met. I perirectal OG inguinal LN og/eller bilateral interne iliaca og7eller inguinale lymfeknuder

41 Ny National Analcancer Guideline - status Beskrevet og 1. redigering gennemført i regi af DKS (analcancergruppen + øvrige specialer). Publicereret ultimo 2012 på DCCG s hjemmeside (andre) krav for at blive accepteret under DMCG.dk som er krav fra SST, for at få del i Den store kræftpakkekasses indhold.

42

43

44

45 Sjældenhederne Kendes fordi de kræver HELT anden behandling Eller giver en HELT anden prognose

46 ? Diagnoseforslag

47 Extra-mammær Paget Disease MUCIN+ CK14 CK7

48 Extra-mammær Paget disease i analkanalen 2 varianter Primær (50%) Primær epidermiotropisk apokrin neoplasi Ikke ass. med anden cancer Høj lokal recidiv risiko Øget risiko for invasiv vækst Sekundær (50%) Associeret med adenokarcinom i rektum, udbredning af tumor. Immunhistokemi CK20pos GCDFP-15neg

49 ? Diagnoseforslag

50 (Amelanotisk) Malignt melanom Melan A Ki-67 (MIB1) Melan A

51 Malignt melanom Tænk; Alle steder i hele kroppen The Great Imitator Ikke alle er pigmenterede Immunhistokemi S-100 Melan-A/Ki67 HMB-45 Andre (obs Paget) Vimentin RH06-XXX Husk at anvende den relevante klassifikation og målemetode

52 FORVIRRET OK, men tænk/se det igennem igen, ikke ALT er, som det umiddelbart giver sig ud for at være heller i analkanalen

53 Materiale venligst udlånt af prof.em Claus Fenger, OUH og Prof ovl. Ben Vainer, RH