Tourettes syndrom. Klinisk billede, årsagsforhold og forløb

Transkript

1 9/20/12 Tourettes syndrom Klinisk billede, årsagsforhold og forløb af TS Kerstin J. von Plessen Børne-og ungdomspsykiatrisk center Bispebjerg Københavns Universitet Århus Universitetshospital Tourettessyndrom SymposiumiRisskovden3.september Arrangører: BørneogUngdomspsykiatriskCenterisamarbejdemedDanskTouretteForening Sted: Auditoriet,indgang30,Skovagervej2,8240Risskov Tilmelding: (vedtilmeldingoplysvenligstnavn,titelogarbejdsplads). Pris: Deltagelseergratis Program Kl.10 Kl Velkomst PerHoveThomsen,KerstinvonPlessenogDanskTouretteForening Kliniskbillede,årsagsforholdogforløb professor,overlægekerstinvonplessen PsykiatriskkomorbiditetvedTourettessyndrom professor,overlægeperhovethomsen Pause UngemedTourettessyndrom gruppeogindividuelbehandling distriktspædagogmartinkærgaardogsygeplejerskejudygreisen Psykologisktestning betydningforfunktioniskolen psykologdortedamm Frokost Habitreversaltraining overlægebernhardtweidle Pause MedikamentelbehandlingafTourettessyndrom afdelingslægejudithnissenogprofessor,overlægekerstinvonplessen ResultaterfraendanskundersøgelseafTourettessyndromblandtbørnogunge 1.reservelægeNanetteDebes Afslutning PerHoveThomsen 1

2 Oliver Sacks- A surgeons Life Men forholdet mellem sygdommen og én selv kan blive særdeles kompliceret i Tourette, særlig når lidelsen har været tilstede fra den tidlige barndom. Den er vokst op sammen med én selv, har blandet sig med selvet på alle mulige måder. Tourette og selvet udfylder mere og mere hinanden, indtil de omsider bliver ét, akkurat som et ægtepar som har været gift længe. Dette forhold er ofte destruktivt, men det kan også være konstruktivt. Det kan bidrage med spontanitet og fart i livet og udgør en kapacitet for usædvanlige og nogle gange overraskende præstationer. Begynder i børneårene Ufrivillige bevægelser og lyde Tendens 5l at repetere ord eller sætninger eller bevægelser Intensiteten varierer over 5d Gene5sk faktor Rammer ikke den intellektuelle funk5on Archives de Neurologie, 1885: Etude sur une affec5on Nerveuse caracterisee par de l incoordina5on motrice accompagnee de l echolalie et de coprolalie 2

3 Tics og diagnostiske kriterier for TS Epidemiologi og tillægsproblemer Sygdomsforløb Måling af tics Neurobiologi Hvad er tics? Korte indskudte bevægelser enkle komplicerede Ufrivillige lyde korte komplicerede Blokkeringer, inhibitoriske (motorisk, tale) 3

4 Kliniske Præsentationer Tics kommer og forsvinder igen Symptomerne starter ohe omkring 7- års alder (3-8 år) Kranio- kaudal udbredelse Starter ohe med motoriske 5cs, senere kommer vokale 5cs Unge kan ohe beskrive præ- 5c percep5oner (premonitory urges), når man spørger specifikt Leckman et al.,1998 Diagnoser Tourette syndrom (F 95.2): Motoriske tics (ufrivillige bevægelser) og mindst en vokal tic (ufrivillig lyd) som har varet længere end et år Forbigående tics (F 95.0)(15-25% af alle børn), motoriske eller vokale eller kombinerede motoriske og vokale tics-mere end 4 uger og ikke længre end et år Kroniske motoriske eller kroniske vokale tics (F 95.1), men ikke kombinerede-som har varet længere end et år ICD-10 4

5 DSM IV For at opfylde kriterier eher DSM IV (307.23) skal personen oplæve en nedsæyelse af funk5on pga. 5lstanden Må ikke skyldes andre medicinske 5lstande Epidemiologi Forekomsten mellem 0.1 % og 2.9 % i de seneste studier Prævalens omkring 1% (0.4% til 3.8 % hos børn) Højere prævalens i specialskoler (12% TS, 28% tics) TS er ca. fire gange så hyppigt blandt drenge som blandt piger Stigende prævalens? Des nøjere man ser efter, des højere er forekomsten... Robertson,

6 Præ-tics perceptioner (Premonitory-urges)-Ticstrang Sanseoplevelser som forvarsel før tics Indre uro, kløe, kriblen eller kilden i hele kroppen eller i den kropsdel hvor de skal ticse Vigtig at spørge de unge direkte om sådanne oplevelser, for at øge deres bevisthed om at ticsene kan kontrolleres Leckman et al., 1993 Undertrykkelse af tics Tics bliver beskrevet som ufrivillige eller som delvist frivillige Tics kan undertrykkes i en vis periode, ohe på skolen eller i andre sociale situa5oner Pa5enter beskriver ohe en rebound fænomen eher de har undertrykt 5cs, men alle studier der har undersøgt kunne ikke finde evidens for rebound 6

7 Koprolalia Sjældenere end forventet Begynder normalt omkring 15 års alderen I en specialklinik for børn og unge med TS, kun 8% med koprolali Robertson, 2008 Selvskadning og TS Selvskadning som udtryk for nedsat impulskontrol Selvskadning p.g.a tics Selvskadning som en tic 7

8 Komplekse tics? Tvangsadfærd? Nøjagtig observasjonsevne i minste detalje, så som undersøgelsesevne og analyse er karakteristisk for en rastløs person med Tourette-På en måde repræsenterer dette den anden side af tvangen. Trangen til at røre igen og igen...og hver gang hans opmerksomhedstrøm og interesse blev afbrudt kom ticsene tilbage- specielt tvangsmæssige berøringer af skæg og briller. Skæget blev uafbrudt strøget og tjekket om det fortsat var symmetrisk, brillerne blev hele tiden sat, opog ned, fra side til side, frem og tilbage indtil de sad helt præcist i midten. De skulle bare placeres helt præcist, sagde han til mig... Oliver Sacks A surgeons Life Hvordan udvikler tics sig i løbet af livet? Klinikken: 1/3 bliver rask, 1/3 bliver betydelig bedre og 1/3 forbliver uforandret Forskning: 90 % bliver bedre, 40 % bliver fri for sine tics Gode longitudinelle studier mangler Leckman et al.,

9 Prædiktorer for forløbet Ikke tic-styrke Komorbiditet Volumen af nucleus caudatus Finmotoriske færdigheder Bloch et al., 2005; Gorman et al., 2011 At måle tics Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) Tourette Syndrome Symptom List (TSSL) for baseline og observation under behandling Videooptagelse 9

10 9/20/12 Tics er vaner Konsekvens Stimuli Tics er vaner Vaner er ru5ner som forbinder ydre s5muli med motoriske mønstre Tics har en stereotyp og repe55v karakter Tics kan være udtryk for overak5ve neuroner i basalganglierne Mink and Thach, 1993; Mink,

11 Neuroimaging Anatomisk MR Diffusion Tensor Imaging Funktionel MRI 11

12 Selvregulering ved TS Modning af cortex (Beskæring af synapser) Fokusering af hjerneaktivitet Bedre evne til selvregulering 12

13 Selvregulering hos børn med TS Cortico-striato-corticale baner 13