Galdeblæren og galdevejenes patologi. Overlæge Jane Preuss Hasselby Patologiafdelingen Rigshospitalet

Transkript

1 Galdeblæren og galdevejenes patologi Overlæge Jane Preuss Hasselby Patologiafdelingen Rigshospitalet

2 Materiale Børstebiopsi, FNA Histologisk nålebiopsi, resektat Frys Ofte reaktive forandringer og inflammation Stent

3 Anatomi Intrahepatiske Ekstraheptiske Perihilære Galdeblære Distale

4 Kolesterolsten 80 % Lithiasis Primært kolesterolkrystaller Non-kolesterolsten (= pigmenterede sten) Sorte sten - Meget lavt kolesterolindhold Brune sten - Bakterielle nedbrydningsprodukter Ca.10-20% i DK, F>M Øget lipidindhold i blodet Østrogentilskud, P-piller UC, Mb.Crohn Overvægt Familiær ophobning

5 Akut cholecystitis Kvinder, år 90 % associeret med galdesten Klinik: Smerter øvre hø. kvadrant Feber, leukocytose Mortalitet 4% (!) Makroskopisk Nekrose, pus Serosa: mat, fibrinopurulent exudat Histologi Akut inflammation Ødem Nekrose Blødning

6 Kronisk cholecystitis Næsten altid assoc. med galdesten Mekanisme? Serie af subkliniske akutte cholecystitis-tilfælde? Traumer mod slimhinden? Klinik: smerter Makroskopisk Erosion/ulceration Tykvægget, fibrøs Adhærencer på serosa

7 Kronisk cholecystitis Mononukleært betændelses-infiltrat m/u udbredning til lamina muscularis el. pericholecystiske bindevæv Fibrose Metaplasi

8 Kolesterolose Aggr. af lipid-holdige makrofager i lamina propria Skyldes overmættet galde Eksakt mekanisme ikke kendt Hos 20 % - ofte samtidig med galdesten Xanthogranulomatøs cholecystitis Fibrose-inducerende

9 Galdeblærens neoplasier Adenomer Tubulære, papillære, blandende Flad dysplasi Biliær intraepitelial neoplasi, BiIN Intracystisk/intraduktal papillær neoplasi (IPN) Mucinøs cystisk neoplasi (MCN) Karcinom Adenokarcinomer Planocellulære Neuroendokrine Mesenkymale tumorer Lymfomer

10 Adenomer Ca. 0,3-0,5% af cholecystektomier F>M Ass. med lithiasis Evt ass. med syndromer, PJ, Gardner Pylorisk, intestinal, foveolær, bililær epiteltype

11 Biliær intraepitelial neoplasi Mikropapillære strukturer Ass. kronisk cholecystitis BilIN 3 i 0,5-3% af cholelithiasis Pylorisk/intestinal metaplasi Ofte ass. med karcinom

12 Karcinomer årige, F>M Ass. galdesten, anomalier i den cpsamling, FAP, PSC Tilfældigt fund, sympt. svt. cholelithiasis AC, biliær, intestinal eller foveolær type Adenoskvamøse, clearcelle, signetrings celle, mucinøse

13 Ekstrahepatiske galdeveje Benigne forandringer Medfødte misdannelser Strikturer Cyster Neoplasier Adenomer Biliære intraepiteliale neoplasier (BilIN) Biliære intraduktale papillære neoplasier (IPN) Karcinomer

14 Biliære intraduktale papillære neoplasier Biliære, intestinale, gastriske og onkocytære F=M, års alderen Lokaliseret/multifokal Invasive foci!

15 Karcinomer årige Ass med PSC, UC, abnorm CP samling, choledochuscyste, infestationer( asien) Tidlige symptomer, ikterus, evt. kolangitis Ofte lokaliseret distalt KRAS mutation Tab af SMAD4 ekspression

16 Distal choledochus cancer Ofte indvækst i pancreas og duodenum Kan være svær at skelne fra duktal pancreas AC Ofte polypøse

17 Intrahepatiske galdeveje Benigne tilstande Medfødte galdevejssygdomme Simple cyster Neoplasier Adenomer BilIN Biliære mucinøse cystiske neoplasier Biliær papillomatose/ipn Karcinomer

18 Mucinøse cystiske neoplasier Yngre kvinder Store, multilokulære Ovarie-lign. stroma Mucinøst epitel Dysplasi Obs. invasion!

19 Karcinomer Kolangiokarcinomer Ca % af de primære levercancere Øget forekomst M>F Cirrose (HCV, alkoholisk), HIV, DM, PSC, hepatolithiasis, parasitær infestation

20 ICC Oftest veldiff. tubulære Stromal desmoplasi Infiltration af portalrum, portale kar Histologiske varianter; adenoskvamøse, planocellulære m.fl. Ofte sparsom slimproduktion IHC; CK7, CK19, EMA, MUC5AC, CEA, CA9 Mutationer i IDH1/2 (isocitrat dehydrogenase)

21 Karcinomer i galdeblære og galdeveje Ca. 200 nye tilfælde om året i DK Uspecifikke symptomer Ofte monosympt. ikterus Sen diagnosticering, ofte udbredt sygdom på diagnosetidspunktet Behandling Kirurgi (mindre end 50% kan op.) Adjuverende kemoterapi Max 30% har effekt af kemobehandling Aflastning med stent eller by-pass