Århus Universitetshospital ÅRHUS SYGEHUS. Elisabeth Bendstrup Lungemedicinsk Afdeling B. Århus Universitetshospital

Transkript

1 Elisabeth Bendstrup Lungemedicinsk Afdeling B Århus Universitetshospital

2 Afhænger af undersøgelsesmetoden og af typen af lungesygdom 40-90% har lungefibrose 70% nedsat lungefunktion 33% symptomgivende lungefibrose 8% har lungehindebetændelse Andre lungesygdomme kan ses samtidig med sklerodermi

3 lungefibrose er almindelig ved sklerodermi Der findes forskellige typer/mønstre NSIP er det mest almindelige mønster UIP og andre typer lungefibrose ses også

4 Mønstrene har ikke samme prognostiske betydning ved sklerodermi Flere undersøgelser viser, at UIP-mønsteret ved sklerodermi har et bedre forløb end hvis UIP optræder uden sklerodermi

5 Årsagen er ukendt Diffus form: lungefibrose Limiteret form: pulmonal hypertension I sjældne situationer sammenhæng med erhverv (silikose) Reflux? Kronisk betændelse fører til fibrose (arvæv) Selve sygdomsprocessen kun delvist kendt (vækstfaktorer m.m., TGF-β)

6 Symptomer Åndenød Hoste, ofte tør, evt. med slim Evt. luftvejsinfektioner Symptomer udenfor lungerne Fund ved alm. undersøgelse Lungebilyde Sklerodermi forandringer Trommestikfingre og urglasnegle

7 Klassisk fibrose-vejrtrækning Hurtig Snappende Overfladisk Meget forskellig fra KOL Langvarig udånding Piben og hvæsen

8 Vejrtrækningen er sygdomsbestemt Dvs. man hverken kan eller skal ændre sin spontane vejrtrækning Der er fin fart og passage af luftstrømmen, mens mennesker med KOL har nedsat strømningshastighed Derfor ikke dyb og langsom vejrtrækning med maven Fibrose patienter har sjældent glæde af auto-peep KOL patienter har glæde af auto-peep og PEP fløjte pga. nedsat strømningshastighed

9 Sekretmobilisering Uvist om PEP virker trods traktionsbronkiektaser Hellere drænage Stødningsteknikker: forceret lang ekspiration med åben glottis

10 Min læge siger jeg har stive lunger

11 Vigtig for at vurdere Om lungerne er syge Hvor syge lungerne er Hvorledes sygdommen udvikler sig Om behandlingen virker

12 Flere metoder/apparater/muligheder Spirometri eller lille lungefunktion Udvidet eller stor lungefunktion

13 Hvad betyder lungefunktionsundersøgelsen? Hvor meget luft kan pustes ud på fuld fart? Hvor meget luft indeholder lungerne i alt? Hvor gode er lungerne til at flytte ilt over i blodet?

14

15 Gennemsnitlige tab af lungefunktion Århus Universitetshospital n = 76 patienter Sygdomsvarighed (år)

16

17 6 minutters gangtest Distance på 6 minutter Iltning ved anstrengelse

18 EKKO ultralydsscanning af hjertet Vurderer hjertets pumpefunktion Klappernes funktion Blodtrykket i lungekredsløbet Hjertekaterisation Invasiv undersøgelse Mere præcis

19 KOL KOL LUNGEFIBROSE

20 Mere præcis røntgenundersøgelse Viser flere detaljer Hurtig mindre end 15 min

21 HRCT undersøgelse er central for at stille diagnosen lungefibrose samt for at vurdere undertyperne Oftest ses NSIP (matglas og fibrose) Også UIP (bikagetegning) Mere bikagetegning hos limiteret end systemiske sklerodermi Jo mere fibrose jo dårligere lungefunktion

22 Lysegrå områder: matglastegning

23

24 Graden af fibrose på HRCT afgiver risiko for forværring hvis ptt. ikke er i behandling Respons på cyclofosfamid størst hos ptt. med mest fibrose Spørgsmålstegn ved, om matglastegning sv.t. aktiv lungesygdom

25

26 Ryger Normal IPF/UIP Allergisk alveolitis

27

28

29 MICO: Masterful Inactivity with Cat-like Observation The role of the doctor is to amuse the patient while nature takes its course (Voltaire)

30 Behandlingen empirisk Kun få oftest ikke-kontrollerede studier Sjælden sygdom svært at få patienter nok Langsom forværring Mange stabile patienter Spontan forbedring Derfor ofte special-udvalgte patienter Kompromis ang. inklusion og behandling Langtidsstudier svære at gennemføre Dyrt

31 Varighed af systemisk sygdom kort varighed = højere risiko Sværere sygdom Sygdom med tydelig forværring Immundæmpende behandling med f.eks. binyrebarkhormon, cyclofosfamid, imurel, cellcept m.m. Cyclofosfamid bedrer lungefunktionen i nogle, men ikke alle studier Imurel bedrer dyspnø marginalt og stabiliserer lungefunktionen

32 Ingen gode undersøgelser Højdosis prednisolonbehandling (> 10 mg) er forbundet med risiko for sklerodermisk nyrekrise Studierne skæve? Så ptt. med mere alvorlig sygdom med større risiko for nyrekrise får mere prednisolon?

33 Lavdosis behandling: Tbl. prednisolon 10 mg dgl. og Tbl. cyclophosphamid mg/kg Anbefalinger baseret på observationelle data Retrospektive sammenligninger af serielle kliniske data mellem behandlede og ubehandlede grupper

34 Cyclofosfamid pulskure undersøgt i 3 studier Delvis effekt på lungefibrose baseret på lungefunktion Behandlingen veltolereret Dosis mg med 2 4 ugers interval Samtidig prednisolon i alle studier Behandlingseffekt pga. cyclo eller kombination?

35 Standard behandling aktuelt Cyclofosfamid pulskure + prednisolon Vedligeholdelses med imurel eller cellcept

36 Få med sklerodermi er lungetransplanterede (43/9488=0,5%) ISHLT register 4 skandinaviske (ca ptt) Bekymring pga. Reflux Immunosuppressiva og nyreinsufficiens Stive hud

37 Lungefibrose Pulmonal hypertension Sklerodermi 2 amerikanske transplantationscentre 689 lungetransplantationer 29 sklerodermi (4%) Lungefibrose15 (52%), Pulmonal hypertension 11 (38%) Begge 3 (10%)

38 Store fremskridt de senere år Tidligere var nyresygdom begrænsende for levetiden Nu er lungesygdom hyppigere problemet Prognosen er bedre end for almindelig lungefibrose (IPF) Fuldstændig helbredelse (remission) på HRCT er sjælden

39 DEN EUROPÆISKE SKLERODERMIDAG