Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport 2011

Transkript

1 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport Udarbejdet af: Henrik Schrøder, overlæge, dr.med., Børneafdelingen, Aarhus Universitetshospital, leder af DBCR

2 Henvendelse vedr. rapporten: Henrik Schrøder, overlæge, dr.med. leder af DBCR. Børneafdelingen, Aarhus Universitetshospital, Skejby, DK 8 Aarhus N. Mail: henrik.schroeder@skejby.rm.dk Eller: Kompetencecenter for Klinisk Kvalitet og Sundhedsinformatik Vest Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP) Regionshuset Aarhus, Olof Palmes Allé, DK 8 Aarhus N Anette Bunk, kontaktperson for DBCR Telefon: (+) Mail: anebun@rm.dk Web adresse: vest.dk Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

3 Indholdfortegnelse ORGANISATION AF DANSK BØRNECANCER REGISTER... Faglig styregruppe... KVALITETSMÅL...6 RESULTATER I FORHOLD TIL DE VEDTAGNE KVALITETSMÅL...6 KONKLUSIONER...7 AFSLUTTENDE KOMMENTARER...7 METODER...9 NYE PATIENTER... Tabel. Alle nydiagnosticerede patienter i fordelt på hoveddiagnose og center... Tabel. Patienter der helt eller delvist er behandlet et andet sted en den afdeling, hvor primær diagnostik fandt sted... NYE PATIENTER INCIDENS... Fig. Årlig incidens af børnecancer i Danmark... Tabel. Årlig incidens pr. børn < år af børnecancer i Danmark... Tabel. Incidens af cancer per. børn under år i relation til hoved og underdiagnoser... Tabel.. Antal nydiagnosticeret cancer opdelt på hoveddiagnoser. Alle usorteret... Tabel 6. Antal nydiagnosticeret cancer opdelt på hoveddiagnoser. Efter eksklusion... Tabel 7. Antal ekskluderede patienter i relation til hoveddiagnose...7 Tabel 8. Antal ekskluderede patienter fordelt på hoved og underdiagnoser...8 Tabel 9. Antal ekskluderede patienter fordelt på alder... 9 Tabel.. Antal cancer i DBCR inkl benigne histiocytoser, ganglioneuromer, kimcelletumorer, sekundær cancer og ptt > år... Tabel a. Aarhus Universitetshospital, Skejby. Antal cancerformer i DBCR... Tabel b. Rigshospitalet. Antal cancerformer i DBCR... Tabel c. Odense Universitetshospital. Antal cancerformer i DBCR... 6 Tabel d. Aalborg Sygehus.. Antal cancerformer i DBCR... 8 RAPPORTERING AF PATIENTER TIL INTERNATIONALE PROTOKOLLER... Tabel. Antal patienter nydiagnosticeret i. Protokoldeltagelse og årsager til manglende rapportering. Hele Danmark.... Tabel a. Aarhus Universitetshospital, Skejby (AUH). Antal rapporterede patienter... Tabel b. Rigshospitalet (RH). Antal rapporterede patienter... Tabel c. Odense Universitetshospital (OUH). Antal rapporterede patienter... Tabel d. Aalborg Sygehus (AAS). Antal rapporterede patienter... DØDE PATIENTER...6 Tabel. Antal døde patienter i årene. Fordelt på hoveddiagnosegrupper og center....6 Tabel. Årstal for død i relation til diagnoseår... 9 Tabel. Dødsfald og årsager blandt patienter diagnosticeret... Tabel. Dødsårsager i relation til hoveddiagnosegrupper... Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

4 Tabel a. Dødsårsager hos børn med leukæmi og lymfom... Tabel b. Dødsårsager hos børn med ALL og AML... SEKUNDÆR CANCER... Tabel 6. Årstal for diagnostik af.,. og. cancer... Tabel 7. Antal sekundær cancer. Alder ved diagnose af sekundær cancer... TID FRA DIAGNOSE TIL START PÅ BEHANDLING... Tabel 8. Nye patienter. Tid fra diagnose til start på behandling... RECIDIVER...7 Tabel 9a. Recidiver...7 Tabel 9b. Antal recidiver i relation til hoveddiagnose fordelt på centre: Aarhus og Rigshospitalet...8 Tabel 9c. Antal recidiver i relation til hoveddiagnose fordelt på centre. Odense og Ålborg...9 Fig. Event fri overlevelse for børn under år på diagnosetidspunktet... OVERLEVELSESKURVER... Fig. Overlevelse børnecancer i Danmark Fig. Overlevelse leukæmi, lymfom og hjernetumor i Danmark... Fig. Overlevelse nyretumor, retinoblastom og neuroblastom i Danmark... Fig 6. Overlevelse levertumor, bløddelssarkom og knoglesarkom/ tumor i Danmark... Fig 7. Overlevelse kimcelletumor og carcinom i Danmark... 6 Fig 8. ALL og AML...7 Fig 9. CNS tumorer undergrupper...8 Fig. Hodgkin s lymfom og Non Hodgkin s lymfom incl T NHL, Præ B NHL og B NHL...9 Fig. Rhabdomyosarkom, Ewing s sarkom og osteosarkom Fig. Ewing s sarkom og osteosarkom Fig. Ewing s sarkom og osteosarkom Fig. Neuroblastom 98. tidsperioder Fig. Neuroblastom 99, aldersopdelt... 6 Fig 6. Neuroblastom 98 børn over 8 måneder... 6 Fig 7. Neuroblastom stadium Fig 8. Neuroblastom, stadium over og under 8 måneder ved diagnosen...67 SAMMENLIGNING AF RESULTATER MED NORDISKE DATA...68 Tabel. Incidens af cancer per. børn under år. Sammenligning med nordiske data...68 OVERLEVELSE...7 Fig 9. års overlevelsen for NOPHO i perioden Fig. års overlevelsen i perioden i de nordiske lande for alle tumorer undtagen leukæmi...7 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

5 Organisation af Dansk Børnecancer Register Organisatoriske basiskrav. Den kliniske kvalitetsdatabase skal nedsætte en styregruppe eller bestyrelse, som har ansvaret for at lede databasen.. Den kliniske kvalitetsdatabase skal være tilknyttet en offentlig myndighed, der har registeransvaret. Den offentlige myndighed skal være repræsenteret i styregruppen.. Den kliniske kvalitetsdatabase skal være forankret i et eller flere relevante videnskabelige selskaber, som skal sikre tilknytning til de faglige miljøer. Selskabet/selskaberne skal være repræsenteret i styregruppen.. Hver af de kommende regioner har ret til at udpege en sundhedsfaglig repræsentant til styregruppen.. Den kliniske kvalitetsdatabase skal være tilknyttet et af de nationale kompetencecentre. Det pågældende kompetencecenter skal være repræsenteret i styregruppen. 6. Etablerede kliniske kvalitetsdatabaser skal have en dækningsgrad på mindst 9% for så vidt angår sekundærsektoren. Datakomplethedsgraden skal være mindst 8%. Sundhedsfaglige basiskrav. Sygdomsområde: Den kliniske database skal dække et stort, dyrt og alvorligt sygdomsområde. Det skal kunne sandsynliggøres at den kliniske database kan bidrage til at forbedre behandlingskvaliteten.. Kvalitetsindikatorer: Den kliniske kvalitetsdatabase skal have veldefinerede indikatorer, som kan anvendes til at overvåge og evaluere behandlingskvaliteten. Indikatorerne skal være almene og evidensbaserede.. Analyser: Den kliniske kvalitetsdatabase skal gennemføre analyser, der bygger på valide data samt anerkendte statistiske og epidemiologiske metoder. Basiskrav vedrørende afrapportering og offentliggørelse. Den kliniske kvalitetsdatabase skal i udgangspunktet som minimum levere kvartalsvise afrapporteringer til de deltagende afdelinger, som kan indgå i afdelingernes kvalitetsarbejde.. Den kliniske kvalitetsdatabase skal årligt offentliggøre en årsrapport med ikke anonymiserede afdelingsspecifikke kvalitetsdata med konkrete forslag til, hvor og hvordan kvaliteten kan forbedres.. Forud for offentliggørelse af årsrapporten skal der være gennemført en faglig fortolkning af data. Der skal anvendes anerkendte statistiske og epidemiologiske principper i forbindelse med analysen af data. Informatiske basiskrav. Den kliniske kvalitetsdatabase skal leve op til en række informatiske basiskrav, som bl.a. vedrører databasens IT platform, systemets ind og uddateringsside samt sikkerheden omkring håndteringen af personhenførbare data. Faglig styregruppe Kommisorium Styregruppen har i samarbejde med databasens kompetencecenter ansvaret for:. At vedligeholde og drive databasenat udforme og afgive regnskab. At sikre overholdelse af basiskrav. At udvikle datasættet. afrapportere, offentliggøre og sprede databaserefaringer. At forestå sundhedsfaglige audit og faglige fortolkninger 6. At sikre implementering i de faglige miljøer. Det forudsættes, at DBCR knyttes til kompetencecenter Nord. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

6 6 Styregruppens medlemmer pr.. september Formand Henrik Schrøder, overlæge, dr.med. Børneafdeling A, Aarhus Universitetshospital Øvrige medlemmer Catherine Rechnitzer, overlæge, dr.med, BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Peder Skov Wehner, overlæge, ph.d., H.C. Andersen Børnehospital, Odense Universitetshospital Steen Rosthøj, overlæge, Børneafdelingen, Aalborg Sygehus Jens Møller, professor, dr.med., Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Vejle Sygehus Volker Classen, overlæge, Anæstesi og Operationsklinikken, Juliane Marie Centret, afsnit, Rigshospitalet Dataansvarlig myndighed Elin Kallestrup, kontorchef, Region Midtjylland Klinisk epidemiolog Mette Nørgaard, cand.med., ph.d., Kompetencecenter for Klinisk Epidemiologi og Biostatistik Nord Statistiker Heidi Larsson, biostatistiker, cand.scient. Kontaktperson Anette Bunk, kvalitetskonsulent, cand.scient.san. Kompetencecenter for Kvalitetsudvikling og Sundhedsinformatik Vest. Kvalitetsmål Accepteret af Sundhedsstyrelsen som basis for at DBCR for status som landsdækkende kvalitetsdatabase: Andel patienter, der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved deltagelse i/rapportering til internationale studier. - Standard: 8%. Recidivfri års overlevelse. - Standard: 7%. års overlevelse. - Standard: 8%. Andel behandlingsrelaterede dødsfald. - Standard: <%. Årsager til dødsfald Tid fra diagnosedato til behandlingsstart < dage. - Standard: >8%. Forekomst af sekundære cancerformer Aldersstandardiserede årlige incidensrater, generelt og for enkelte større sygdomsgrupper. Resultater i forhold til de vedtagne kvalitetsmål Accepteret af Sundhedsstyrelsen som basis for at DBCR for status som landsdækkende kvalitetsdatabase: Andel patienter, der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved deltagelse i/rapportering til internationale studier. 6 %. (Standard: 8%) Recidivfri års overlevelse. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

7 7 7 % (Standard: 7%) års overlevelse. 8 % (Standard: 8%) Andel behandlingsrelaterede dødsfald af samtlige nydiagnosticerede patienter, % (Standard: <%) Årsager til dødsfald 8, % skyldes den maligne sygdom 7, % skyldes en eller anden form for toksicitet Tid fra diagnosedato til behandlingsstart < dage 77% (Standard: >8%) Forekomst af sekundære cancerformer 6 tilfælde blandt 6 patienter i kohorten 98 Aldersstandardiserede årlige incidensrater, generelt og for enkelte større sygdomsgrupper.,9 per. børn under år. Uændret siden 98. Konklusioner. Incidensen af børnecancer i Danmark for er,9 pr. børn under år, og er ikke stigende.. Den samlede års overlevelse for perioden er 8%. Event fri overlevelse er 7%. Overlevelsen er stigende for børn med neuroblastom også for metastatisk neuroblastom. Overlevelsen for børn med osteosarkom synes markant lavere end i de øvrige nordiske lande. Den toksiske mortalitetsrate er,% og ses næsten udelukkende hos børn med leukæmi og lymfom 6. Der er i kohorten af børnecancertilfælde 98 konstateret i alt 6 tilfælde af sekundær cancer 7. Tidsrum fra diagnose til behandlingsstart er median dage. Hos 77% påbegyndtes behandlingen inden for uger efter diagnosetidspunktet 8. Protokolrapportering blev foretaget hos % af børnene, hvilket er en stigning siden sidste år. Men når man fraregner de protokoller, hvortil rapportering ikke er mulig er rapporteringsfrekvensen 6%. De resterende % ikke registrerede patienter skyldes følgende: a. I 6 % af tilfældene var rapportering ikke mulig b. I 6 % kunne patienten have været rapporteret. Hovedårsagen skyldes manglende protokolanmeldelse. Afsluttende kommentarer Rapporteringen af data til DBCR foregår tilfredsstillende. Ved krydskørsel med LPR sikres det at alle patienter med en malign diagnose er registreret. Ved sammenligning med årsrapporten for 9 og er overlevelsen uændret og signifikant højere end i perioderne før. Overlevelsen hos børn med knoglesarkomer er lavere end forventet. Der er behov for en yderligere analyse af mulige årsager hertil evt. med en sammenligning med norske og svenske data. Der er behov for en yderligere gennemgang af børn med kimcelletumorer med henblik på validering af om tumor er malign eller benign idet incidensen er klart lavere i Danmark end i de øvrige nordiske lande. Rapportering af data til protokol er forbedret. DAPHO arbejder på at tilvejebringe økonomiske midler således at protokolimplementering og rapportering af kliniske data til internationale protokoller kan forbedres. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

8 8 Der vil i lighed med det svenske studie være behov for at reklassificere materialet i henhold til de nyeste guidelines fra The International Agency for the Research of Cancer (IARC) fra, således at data mellem de nordiske lande bedre kan sammenlignes. NOPHO s slid tumor register, der hidtil har ligget under kreftregistret i Oslo, hvortil danske data er rapporteret siden, er pr flyttet til Stockholm, hvortil danske data også i fremtiden bliver rapporteret. Aarhus d / Henrik Schrøder, overlæge, dr. med Leder af DBCR Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

9 9 Metoder Klassifikation af sygdommene baserer sig på Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. Int J Cancer 987;, 6 6 med en revision i 996, ICCC. Data vedrørende nydiagnosticerede patienter samt opdatering af patienter diagnosticeret i perioden er indhentet og indtastet af projektsygeplejerske Karen Møller, Skejby, der har ansvaret for data fra Odense, Ålborg og Skejby og af projektsygeplejerske Jane Kühn, der har ansvaret for patienter diagnosticeret og behandlet på Rigshospitalet. Alle patienter diagnosticeret i perioden opdateres med data vedrørende cancertype, histologi, udbredning, behandling, recidiv, evt recidivbehandling og død samt dødsårsag. Der foretages samkøring med LPR vedrørende de relevante diagnoser, og data for relevante patienter indhentes ved kontakt til de pågældende afdelinger. Det drejer sig højst om ca patienter, der årligt diagnosticeres og behandles på andre afdelinger end de børneonkologiske centerafdelinger. Data vedrørende ALL og AML indhentes via NOPHO s ALL og AML databaser. For de patienter, der er diagnosticeret i perioden 98 bliver der via årlig samkørsel med CPR registret indhentet oplysninger om patienternes status: Levende, død, eller lost for follow up, og disse data indtastes i DBCR. Der indhentes ikke oplysninger om årsag til død. DBCR har indledt et samarbejde med Cancerregistret vedrørende forekomsten af sekundære cancertilfælde i DBCR s population 98. Data vedrørende nu 6 patienter, der i perioden 98 til har fået konstateret en sekundær cancer. Vedrørende registrering af data til protokol er databasen for opgraderet, således at man kan nærmere kvalificere årsagen til at en patient ikke er rapporteret. Det er nu muligt at registrere følgende oplysninger:. Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres. Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket. Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen. Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget. På grund af den nye specialeplan for området er det nu muligt at registrere om patienter er behandlet i et samarbejde mellem to eller flere afdelinger En række patienter er ekskluderet fra incidensanalyserne. Typen af ekskluderede patienter fremgår af tabellerne. Det drejer sig om følgende patientkategorier:. Langerhanscelle histiocytose. Ganglioneurom. Benigne kimcelletumorer. Sekundære cancerformer. Alle ptt der er fyldt år eller mere. Men disse patientkategorier indgår i oversigten over samtlige nydiagnosticerede patienter i perioden. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

10 Der er i år udarbejdet overlevelseskurver for de forskellige diagnostiske hovedgrupper, samt for enkelt relevante undergrupper. Ligesom der er foretaget nærmere analyser af enkelte diagnostiske Ligeledes indeholder rapporten i år data på alle de patienter, der har været behandlet på en af de fire børneonkologiske afdelinger uanset alder. Der er således også data for de benigne Langerhanscelle histiocytoser og benigne kimcelletumorer. Dette er gjort for at de behandlende afdelinger kan få et overblik over det samlede antal patienter, de har behandlet. I forbindelse med incidensundersøgelser af forekomst af cancersygdomme hos børn under år vil disse kategorier skulle censureres for at kunne foretage incidensrate beregninger. Patienter over år er medtaget i registret for så vidt at de er behandlet på et af de fire børneonkologiske centre. Der er ikke gjort forsøg på at indhente data for de 8 årige, der er behandlet på andre afdelinger Der er foretaget årlige incidensberegninger for alle nydiagnosticerede cancerformer hos børn under år på diagnosetidspunktet for årene. Incidensberegningerne baserer sig på antal levendefødte for de enkelte år via Danmarks Statistik. Endvidere er der en beskrivelse af antallet af recidiver og dødsfald fordelt på de forskellige år. Også disse patientgrupper har betydning for den enkelte afdelings samlede arbejdsmængde, og er derfor medtaget i denne årsrapport. Vi har via Cancerregistret fået data på sekundære cancerformer. Vi har desuden krydskørt databasen med Landspatientregistret med henblik på at lokalisere en ny cancerform. Denne årsrapport indeholder data på nu 6 patienter, hvor oplysningerne om sekundære cancerformer for de fleste er krydscheckede. Det er derfor muligt, at disse data endnu ikke er komplette. Overlevelsesanalyser er foretaget i Sigma Plot efter Kaplan Meiers metode og log rank test blev anvendt for at teste forskelle i overlevelse mellem grupper med et signifikansniveau på,. Rapporten for indeholder følgende analyser. Antal nydiagnosticerede patienter fordelt på center samt hoved og underdiagnoser (Tabel,, 6 og a d). Total incidens og incidens fordelt på hoved og underdiagnoser for hele kohorten samlet (fig og tabel og ). Ekskluderede patienter (tabel 7 9). Rapportering af patienter til protokol fordelt på hoved og underdiagnosegrupper, på centre og på diagnoseår (tabel a d). Antal dødsfald og årsager til død (tabel ) 6. Sekundær cancer (tabel 6, 7) 7. Tid fra diagnose til start på behandling (tabel 8) 8. Overlevelseskurver (Fig. ) 9. Sammenligning med nordiske data (tabel 9 og fig. og ) Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

11 Nye patienter Tabel. Alle nydiagnosticerede patienter i fordelt på hoveddiagnose og center Hoveddiagnoser AUH RH OUH AAS Ialt Leukæmi 8 6 Lymfom CNS tumor 6 Neuroblastom 7 9 Retinoblastom 6 Wilms tumor 7 Levertumor 8 Knogletumor 7 9 Bløddelssarkom 8 Kimcelletumor Carcinom I alt Tabellen viser alle nydiagnosticerede patienter i fordelt på hoveddiagnoser og det center, hvor primærdiagnostikken fandt sted. En del af patienterne er derefter helt eller delvist behandlet andetsteds som led i aftalen om højtspecialiserede funktioner, se tabel Tabel. Patienter der helt eller delvist er behandlet et andet sted en den afdeling, hvor primær diagnostik fandt sted Rækkenavne AAS OUH OUH Ialt AUH AUH RH Leukæmi Lymfom 7 8 CNS tumor 6 Neuroblastom 9 9 Retinoblastom 6 Wilms tumor 7 Levertumor 8 Knogletumor Bløddelssarkom 7 8 Kimcelletumor Carcinom Hovedtotal 6 8 Tabellen viser de patienter, der som led i aftalen om højt specialiseret funktion er behandlet på andre afdelinger end den, hvor primær diagnostik fandt sted. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

12 Nye patienter Incidens Årlig incidens af børnecancer i Danmark - antal pr. børn 6 8 Diagnoseår Fig. Årlig incidens af børnecancer i Danmark Tabel. Årlig incidens pr. børn < år af børnecancer i Danmark, 8,7, 6 6, ,, 6, Tabellen og figuren viser at forekomsten af cancer hos børn varierer fra år til år pga det lille totale antal, men at der ikke er sket nogen stigning i perioden. Ved sammenligning med årene 98 er der heller ikke konstateret en ændring i incidensen. Den gennemsnitlige incidens i hele perioden var,9 nye cancertilfælde per. børn under år Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

13 Tabel. Incidens af cancer per. børn under år i relation til hoved og underdiagnoser Hoved og Underdiagnose Antal Incidens pr. børn Leukeamias, Acute lymphoid leukaemia 9, Acute non lymphocytic leukaemia 69,8 Chronic myeloid leukaemia 7,8 Other and unspecified leukaemia,7 Other lymphoid leukaemia, Lymphomas and other 7,98 reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma 7, Hodgkin's disease 7,66 Non Hodgkins lymphoma,6 Other reticuloendothelial neoplasms, Unspecified lymphomas, Total central nervous system and,7 miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma,8 Ependymoma, Medullablastoma 7,66 Misc. Intracranial and intraspinal 87, neoplasms Other glioma 6,6 Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 7,87 7,87 Total retinoblastoma 9, Total retinoblastoma 9, 6 Total renal tumors 67,77 Other and unspecified malignant renal 6,7 tumors Renal carcinoma, Wilms' tumor 6,7 7 Total hepatic tumors, Hepatic carcinoma, Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

14 Hepatoblastoma 9, 8 Total malignant bone tumors 7,86 Ewing's sarcoma,7 Osteosarcoma,7 9 Total soft tissue sarcomas 76,88 Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and 9, fibromatous Other soft tissue sarcoma 9, Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 8,67 Total germ cell, trophoblastic and,8 other gonadal neoplasms Gonadal germ cell tropohoblastic 9, neoplasms Non gonadal germ cell tropohoblastic,7 neoplasms Other and unspecified malignant tumors 9, Total carcinoma and other malignant 8, ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma, Melanomatous carcinoma,8 Nasopharyngeal carcinoma, Other carcinoma, Thyroid carcinoma 7,8 Other and unspecified malignant, neoplasms Other and unspecified malignant, neoplasms I alt 7,89 Tabellen viser incidensen pr. børn under år opdelt på hoved og underdiagnoser. I forhold til den seneste opgørelse af incidensrater i årsrapporten 9 ses antallet af lymfomer yderligere at være steget således at forskellen fra de tidligere perioder og 99 er yderligere øget. Derimod er antallet af CNS tumorer og Wilms tumorer steget i perioden, således at forskellen ikke længere er sikkert signifikant. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

15 Tabel.. Antal nydiagnosticeret cancer opdelt på hoveddiagnoser. Alle usorteret Diagnoseår Hoveddiagnoser Ial t Ikke rubriceret Leukæmi Lymfom CNS tumor Neuroblastom Retinoblastom 6 6 Nyretumor Levertumor 8 Knogletumor Bløddelssarkom Kimcelletumor Carcinom Andre I alt Alle patienter uanset alder, inklusive Langerhanscelle histiocytose, ganglioneurom, benigne kimcelletumorer, sekundære cancerformer, samt alle ptt der er fyldt år eller mere. Tabel 6. Antal nydiagnosticeret cancer opdelt på hoveddiagnoser. Efter eksklusion Diagnoseår Hoveddiag noser 6 7 Ikke rubriceret Leukæmi 66 6 Lymfom 9 CNS tumor Neuroblast om I al t Incid ens,,,7,87 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

16 Retinoblast om 6 Nyretumor 7 Levertumor 8 Knogletum or 9 Bløddelssar kom Kimcelletu mor Carcinom ,6 8 Andre,6 I alt I forhold til tabel er Langerhanscelle histiocytose, ganglioneurom, benigne kimcelletumorer, sekundære cancerformer frasorteret, samt alle ptt der er fyldt år eller mere. Disse tal danner grundlag for incidensberegning af børnecancer i Danmark. Se tabel 7, 8 og 9 for ekskluderede patienter ,,77,,86,88,8 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

17 7 Tabel 7. Antal ekskluderede patienter i relation til hoveddiagnose Diagnoseår Hoveddiagnoser I a lt Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Total symphatetic nervous system tumors Total retinoblastoma 7 Total hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors 9 Total soft tissue sarcomas Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms Hovedtotal Tabellen viser de patienter der i perioden er ekskluderet fra de epidemiologiske opgørelser af forekomst af børnecancer i Danmark hos børn under år. I perioden er der ekskluderet 6 patienter. Årsagerne til eksklusion er (se næste tabel): Benigne tumorer: Langerhanscelle histiocytose, benigne kimcelletumor og ganglioneurom Maligne tumorer hos patienter over år Sekundære maligne tumorer Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

18 8 Tabel 8. Antal ekskluderede patienter fordelt på hoved og underdiagnoser Diagnoseår Rækkenavne Ia lt Leukeamias Acute lymphoid leukaemia 6 9 Acute non lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis X Hodgkin's disease Non Hodgkins lymphoma 8 Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma 8 Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma 6 Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma 7 Total hepatic tumors Other and unspecified malignant hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma 7 Osteosarcoma 6 9 Total soft tissue sarcomas Other soft tissue sarcoma 6 Rhabdomyosarcoma, embryonal 6 sarcoma and soft t Total germ cell neoplasms Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

19 Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic 8 neoplasms Non gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant 7 tumors Total carcinoma 8 Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms I alt Tabel 9. Antal ekskluderede patienter fordelt på alder Antal af CPR_NR Kolonnen avne Rækken avne Hovedt otal Hovedto tal Tabellen viser, at ca. halvdelen af patienterne er ekskluderet pga. alder over år. I denne gruppe er også de fleste med sekundære cancerformer. Blandt børn under år er hovedårsagerne til eksklusion benigne tumorer som LCH og kimcelletumorer. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

20 Tabel.. Antal cancer i DBCR inkl benigne histiocytoser, ganglioneuromer, kimcelletumorer, sekundær cancer og ptt > år Diagnoseår Hoved og underdiagnoser I alt Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia 9 Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis X Hodgkin's disease Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma 6 Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma 6 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

21 Total retinoblastoma 6 6 Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors 6 Renal carcinoma Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatic carcinoma Hepatoblastoma 9 Other and unspecified malignant hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 9 Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms 7 Non gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms 7 9 Other and unspecified malignant tumors 6 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma 7 Nasopharyngeal carcinoma 6 Other carcinoma Thyroid carcinoma 8 Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

22 Hovedtotal Tabel a. Aarhus Universitetshospital, Skejby. Antal cancerformer i DBCR Diagnoseår Hoved og underdiagnoser Ial t AUH Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis X 6 Hodgkin's disease Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma 6 Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

23 Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma Total renal tumors 7 Other and unspecified malignant renal tumors Renal carcinoma Wilms' tumor 7 Total hepatic tumors Hepatoblastoma 8 Total malignant bone tumors 7 7 Ewing's sarcoma Osteosarcoma 6 9 Total soft tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 8 9 Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Non gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Melanomatous carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma I alt Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

24 Tabel b. Rigshospitalet. Antal cancerformer i DBCR Diagnoseår Hoved og underdiagnoser Ial t RH Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia 6 9 Chronic myeloid leukaemia 6 Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis X 6 6 Hodgkin's disease 7 Non Hodgkins lymphoma 6 Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma 8 Medullablastoma 7 7 Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma 9 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

25 Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma 6 Total renal tumors 7 8 Other and unspecified malignant renal tumors Wilms' tumor 6 7 Total hepatic tumors Hepatic carcinoma Hepatoblastoma 6 Other and unspecified malignant hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma 8 9 Total soft tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 6 7 Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 6 Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Non gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 6 Melanomatous carcinoma 6 Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma 6 Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

26 I alt Tabel c. Odense Universitetshospital. Antal cancerformer i DBCR Diagnoseår Hoved og underdiagnoser Ial t OUH 8 7 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis X Hodgkin's disease Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma 8 Medullablastoma 6 Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma 6 Total symphatetic nervous system tumors 7 Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 7 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

27 6 Total renal tumors 7 Wilms' tumor 7 7 Total hepatic tumors 7 Hepatoblastoma 7 9 Total soft tissue sarcomas 9 Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 7 Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Non gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms 7 Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 7 Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma 6 Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms I alt Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

28 Tabel d. Aalborg Sygehus.. Antal cancerformer i DBCR Diagnoseår Hoved og underdiagnoser Ial t ÅS Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 8 Burkitt's lymphoma 7 Histiocytosis X 8 Hodgkin's disease 6 Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial 7 and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma 9 Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 8 Other glioma 6 Total renal tumors Wilms' tumor 7 Total hepatic tumors Hepatoblastoma 9 Total soft tissue sarcomas Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 8 Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

29 Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma I alt Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

30 Rapportering af patienter til internationale protokoller Tabel. Antal patienter nydiagnosticeret i. Protokoldeltagelse og årsager til manglende rapportering. Hele Danmark. Underdiagnoser + Ra pp Ikke rapporterede patienter Ial t Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia 6 7 Astrocytoma 8 Burkitt's lymphoma 6 7 Chronic myeloid leukaemia Ependymoma Ewing's sarcoma Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Hepatoblastoma Histiocytosis X 8 Hodgkin's disease 7 Medullablastoma Melanomatous carcinoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 9 6 Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 9 Non Hodgkins lymphoma Osteosarcoma Other and unspecified leukaemia Other and unspecified malignant renal tumors Other carcinoma Other glioma 8 Other reticuloendothelial neoplasms Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and 6 6 soft t Total retinoblastoma Unspecified lymphomas Wilms' tumor 6 8 Hovedtotal Kolonnetallene betyder følgende: : Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres : Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket : Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen : Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

31 Når det ikke er muligt at registrere patienter skyldes det som regel at den gamle protokol er lukket og at der endnu ikke er vedtaget en ny. Børnene behandles fortsat efter den gamle protokol, men kan ikke rapporteres da protokollen er lukket (kolonne ). Årsagen kan også være, at den protokol, der behandles efter ikke har en indrapporteringsmulighed (kolonne ). Der kan være overlap mellem de to forskellige årsager Kolonne og viser antallet af de patienter, der burde være registreret, såfremt protokollen var blevet anmeldt og patientens data var blevet registreret i alt 9 ud af 8 patienter. Patienter i kolonne og kan ikke rapporteres. Derfor er DAPHO s rapporteringsrate 9 ud af (8 = 9): 6%. Hvis man kun ser på alle solide tumorer inkl. lymfomer er / = % rapporteret i. Det er en fordobling sammenlignet med. Ud af de solide tumorer kunne ikke rapporteres pga. manglende protokol (kolonnerne + ). Det betyder at rapporteringsfrekvensen er /99 = %. Kommentarer: Det er vigtigt at fastholde at alle danske børn med cancer behandles efter den seneste internationale protokol, men data bliver for 6% s vedkommende ikke indrapporteret. DAPHO har stor focus på den lave frekvens af protokolrapportering arbejder med at skaffe midler til protokolanmeldelse og rapportering af data gennem ansøgninger til regionerne og Børnecancerfonden. Protokolanmeldelse og rapportering bør opprioriteres. Det gælder både anmeldelse af protokoller og rapportering til protokoller, der er aktive. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

32 Tabel a. Aarhus Universitetshospital, Skejby (AUH). Antal rapporterede patienter AUH + Ra Ikke rapporterede patienter Ial t pp Underdiagnoser 6 6 Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia Astrocytoma Burkitt's lymphoma Chronic myeloid leukaemia Ewing's sarcoma Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Histiocytosis X Hodgkin's disease Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Non Hodgkins lymphoma Osteosarcoma Other and unspecified leukaemia Other and unspecified malignant renal tumors Other glioma Other soft tissue sarcoma Total retinoblastoma Wilms' tumor I alt 6 6 Kolonnetallene betyder følgende: : Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres : Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket : Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen : Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget Kolonne og viser antallet af de patienter, der burde være registreret, såfremt protokollen var blevet anmeldt og patientens data var blevet registreret i alt ud af 6 patienter. Patienter i kolonne og kan ikke rapporteres. I Skejby burde patienter være rapporteret (kolonne ), mens patienter (kolonne ) ikke kunne rapporteres fordi protokollen ikke var anmeldt. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

33 Tabel b. Rigshospitalet (RH). Antal rapporterede patienter RH + Ra Ikke rapporterede patienter Ial t pp Underdiagnoser Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia Astrocytoma 6 Burkitt's lymphoma Ependymoma Ewing's sarcoma Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Hepatoblastoma Histiocytosis X 6 6 Hodgkin's disease Medullablastoma Melanomatous carcinoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 7 Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 7 Osteosarcoma Other and unspecified leukaemia Other carcinoma Other glioma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Unspecified lymphomas Wilms' tumor I alt Kolonnetallene betyder følgende: : Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres : Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket : Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen : Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget Kolonne og viser antallet af de patienter, der burde være registreret, såfremt protokollen var blevet anmeldt og patientens data var blevet registreret i alt 8 ud af 9 patienter. Patienter i kolonne og kan ikke rapporteres. På RH burde 9 patienter være rapporteret (kolonne ), mens 9 patienter (kolonne ) ikke kunne rapporteres fordi protokollen ikke var anmeldt. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

34 Tabel c. Odense Universitetshospital (OUH). Antal rapporterede patienter OUH + Ikke rapp. patienter I alt Ra pp Underdiagnoser 9 7 Acute lymphoid leukaemia 8 8 Acute non lymphocytic leukaemia Astrocytoma Burkitt's lymphoma Hepatoblastoma Hodgkin's disease Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Wilms' tumor I alt 9 7 Kolonnetallene betyder følgende: : Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres : Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket : Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen : Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget Kolonne og viser antallet af de patienter, der burde være registreret, såfremt protokollen var blevet anmeldt og patientens data var blevet registreret i alt ud af patienter. Patienter i kolonne og kan ikke rapporteres. På OUH burde 7 patienter være rapporteret (kolonne ), mens patienter (kolonne ) ikke kunne rapporteres fordi protokollen ikke var anmeldt. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

35 Tabel d. Aalborg Sygehus (AAS). Antal rapporterede patienter AAS +Rapp Ikke rapp Ialt Underdiagnoser 8 Acute lymphoid leukaemia 6 6 Astrocytoma Burkitt's lymphoma Hodgkin's disease Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Wilms' tumor I alt 8 Kolonnetallene betyder følgende: : Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan pt ikke rapporteres : Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket : Det er ikke muligt at registrere pt i protokollen : Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget Kolonne og viser antallet af de patienter, der burde være registreret, såfremt protokollen var blevet anmeldt og patientens data var blevet registreret i alt ud af patienter. På ÅUS burde patienter være rapporteret (kolonne ), mens patienter (kolonne ) ikke kunne rapporteres fordi protokollen ikke var anmeldt. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

36 6 Døde patienter Tabel. Antal døde patienter i årene. Fordelt på hoveddiagnosegrupper og center. Rækkenavne Ialt AUH Leukeamias 6 6 Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous 6 9 intracranial and intraspin Total symphatetic nervous system tumors Total retinoblastoma 6 Total renal tumors 7 Total hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors 9 Total soft tissue sarcomas 6 RH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Total symphatetic nervous system tumors 6 Total renal tumors 7 Total hepatic tumors 8 Total malignant bone tumors 6 9 Total soft tissue sarcomas Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

37 7 Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms Ialt OUH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial 9 neoplasms Total central nervous system and miscellaneous 6 intracranial and intraspin Total symphatetic nervous system tumors 6 Total renal tumors 8 Total malignant bone tumors 9 Total soft tissue sarcomas Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms AAS 7 Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 9 Total soft tissue sarcomas Andre Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

38 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 9 Total soft tissue sarcomas I alt Tabellen viser, hvor mange dødsfald der er sket inden for kokorten af børn i DBCR 98. I er patienter døde. Nogle af dem er døde på andre afdelinger pga sekundær cancer og at deres alder ved recidivtidspunkt medførte at de skulle behandles på voksenafdelinger. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

39 9 Tabel. Årstal for død i relation til diagnoseår Årstal for død Diagnose år Ial t I alt 8 6 Tabellen viser, hvor mange dødsfald der er registreret i perioden. Heri indgår alle patienter med diagnosticeret malign sygdom i perioden 98, men kun de dødsfald i kohorten der er forekommet efter /. F.eks er der en patient, der i 986 fik konstateret en malign sygdom der er død i. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

40 Tabel. Dødsfald og årsager blandt patienter diagnosticeret Antal af CPR_NR Rækkenavne I a l t Anden toksicitet Behandlingsrelat eret årsag 9 Infektion 6 Progressiv malign sygdom Anden årsag Hovedtotal 8 ud af dødsfald (7,%) skyldtes behandlingsrelaterede årsager. Der blev diagnosticeret i alt 6 patienter i denne periode: Toksisk mortalitet 8/6:,% Tabel. Dødsårsager i relation til hoveddiagnosegrupper Dødsårsager Rækkenavne 7 Ialt Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial 7 neoplasms Total central nervous system and miscellaneous 6 66 intracranial and intraspin Total symphatetic nervous system tumors 6 Total retinoblastoma 6 Total renal tumors 8 Total malignant bone tumors 9 Total soft tissue sarcomas 9 Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms (tom) Hovedtotal Tabellen viser, at der er sket 8 toksiske dødsfald siden i kohorten, heraf er 7 døde i. Det ses også at de af de toksiske dødfald er forekommet i gruppen af børn med leukæmi og lymfom, mens toksiske dødsfald er langt sjældnere hos børn med solide svulster: Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

41 Chi: p<, : Anden toksicitet : Behandlingsrelateret årsag : Infektion : Progression af malign sygdom 7: Andet Tabel a. Dødsårsager hos børn med leukæmi og lymfom Dødsårsager Hoveddiagnoser og diagnoseår 7 Ialt Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms I alt : Anden toksicitet : Behandlingsrelateret årsag : Infektion 7: Andet Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

42 Tabel b. Dødsårsager hos børn med ALL og AML Dødsårsager Ialt Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia I alt 7 De fleste toksiske dødsfald ses i ALL gruppen, men der er også gange så mage patienter med ALL sammenlignet med antallet af AML i databasen. I ALL 8 protokollen har de været toksiske dødsfald. Et fænomen, der er under nøje overvågning og yderligere udredning i NOPHO s ALL event gruppe. : Anden toksicitet : Behandlingsrelateret årsag : Infektion : Progressiv sygdom Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

43 Sekundær cancer Tabel 6. Årstal for diagnostik af.,. og. cancer Diagnoseår Primær Anden Tredje I alt cancer cancer cancer I alt 6 69 Der er diagnosticeret i alt 6 tilfælde af sekundær cancer hos kohorten af patienter diagnosticeret med en primær cancer i perioden 98. I tilkom der nye tilfælde af sekundær cancer. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

44 Tabel 7. Antal sekundær cancer. Alder ved diagnose af sekundær cancer Aldersgrupper ved. cancer Type af sekundær cancer Leukeamias 9 Acute non lymphocytic 6 leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Hodgkin's disease Non Hodgkins lymphoma Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Medullablastoma Misc. Intracranial and 7 intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma 8 Total malignant bone tumors Osteosarcoma 9 Total soft tissue sarcomas 9 Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal carcinoma Other and unspecified malignant tumors > Ia lt Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

45 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 7 Melanomatous carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms I alt Tabellen viser patientens alder ved diagnosen og typen af sekundær cancer. Den viser at ca. % er over år. Derfor er det vigtigt årligt at samkøre patienterne i DBCR med LPR og Cancerregistret. Tid fra diagnose til start på behandling Tabel 8. Nye patienter. Tid fra diagnose til start på behandling Dage fra diagnose til behandlingsstart < 6 7 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non lymphocytic leukaemia 6 7 Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma 7 Histiocytosis X Hodgkin's disease 7 Non Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Unspecified lymphomas Total central nervous system and 6 7 miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma 9 Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal 7 6 neoplasms Other glioma 8 Total symphatetic nervous system tumors 9 8 > 8 Ialt Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November

46 6 Neuroblastoma and 9 ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma 6 Total renal tumors 8 Other and unspecified malignant renal tumors Wilms' tumor 8 7 Total hepatic tumors Hepatoblastoma 8 Total malignant bone tumors 7 Ewing's sarcoma Osteosarcoma Wilms' tumor 9 Total soft tissue sarcomas 8 Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal 6 sarcoma and soft tissue sarcoma Total germ cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal carcinoma Gonadal germ cell tropohoblastic neoplasms Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Melanomatous carcinoma Other carcinoma I alt 6 8 7/8 (7%) patienter påbegyndte behandling inden for dage efter diagnosen. Mens behandlingen blev påbegyndt inden for uger hos 87% Ved diagnosedato forstås datoen for den første billeddiagnostiske undersøgelse eller blodprøve, der senere fører til diagnosen. Kommentar: Det er lavere end standarden som er 8%, men der kan være gode forklaringer på hvorfor der går mere end uger, som f.eks ved de benigne hjernetumorer og histiocytoserne, hvor der ofte er en længere observationsperiode. For leukæmiernes vedkommende kan det dreje sig om MDS, primær eller sekundær, som går direkte til transplantation. For patienter under år efter eksklusion af benigne cancerformer og sekundær cancer påbegyndtes behandling inden for dage efter diagnosetidspunktet hos 77% af patienterne, og mere end uger efter diagnosetidspunktet hos 9%. Dansk Børnecancer Register DBCR Årsrapport November