ESC Guidelines. Danske kommentarer til ESC Guidelines:

Transkript

1 Danske kommentarer til : 2015 for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death HØRINGSUDKAST Arbejdsgruppen bestod af følgende: På vegne af arbejdsgruppen for arytmi, pacing og ICD, Jim Hansen, Gentofte Hospital ( pennefører ) Jacob Moesgaard Larsen, Ålborg Universitetshospital Jens Cosedis Nielsen, Aarhus Universitets Hospital Peter Karl Jacobsen, Rigshospitalet Niels Sandgaard, Odense Universitets Hospital Og arbejdsgruppen for arvelige hjertesygdomme, Finn Lund Henriksen, Odense Universitetshospital Henning Bundgaard, Rigshospitalet Jacob Tfeldt Hansen, Rigshospitalet Bo Gregers Winkel, Rigshospitalet Juliane Theilade, Herlev Hospital

2 Et udvalg under DCS s arbejdsgruppe for arytmi, pacemaker og ICD samt arbejdsgruppen for arvelige hjertesygdomme har vurderet disse guidelines og finder at de kan godkendes af DCS til at være gældende i Danmark med nedenstående specifikke kommentarer og forbehold. Det er et velskrevet og meget anvendeligt dokument som er i god overensstemmelse med klinisk praksis også i Danmark. Hovedvægten er lagt på forebyggelse af pludselig hjertedød (sudden cardiac death, SCD), idet der er nylige guidelines fra 2014 vedrørende ventrikulær arytmi. Der er tilkommet flere nye klasse I indikationer. Særligt må fremhæves: - at der lægges vægt på at optimere den generelle profylaktiske medicinske behandling af patienterne for at forebygge pludselig død; - at der skal gøres en større indsats for at få lavet hjerteautopsi og opspore pårørende til pludseligt døde patienter i risiko for at have en arvelig hjertesygdom; - at ICD først skal implanteres 6-12 uger efter AMI da selv svært nedsat EF kan bedres markant over tid hos nogle af patienterne under og efter optitrering i antikongestiv behandling; - at VT-ablation har fået en mere fremtrædende plads og anbefales overvejet allerede som førstevalg før eller sammen med medicinsk antiarytmisk behandling ved flere tilstande. Største kontrast til den aktuelle danske håndtering er, at man som klasse I indikation med evidens niveau A anbefaler primær profylaktisk ICD til patienter med ikke-iskæmisk kardiomyopati, hvor vi i DK fortsat afventer svar på DANISH studiet. Det bemærkes desuden at der er ændrede diagnostiske kriterier for flere af de arvelige hjertesygdomme. Specifikke kommentarer vedrørende danske forhold: Hvor vi har fundet det relevant er klassifikation af indikation og eventuelt evidensniveau anført i parentes. Kap 3 Definitioner, epidemiologi og fremtidige perspektiver i forebyggelse af SCD. 3.2 Obduktion og molekylær obduktion af ofre for SCD (s.8) Der anbefales obduktion af alle ofre for SCD uden angivet alder (I C) og målrettet genetisk analyse ved specifik mistanke om arvelig hjertesygdom. De seneste DCS rapporter på området ( Pludselige uventede dødsfald under 50 år, 2013 og Arvelige hjertesygdomme, 2013) anbefaler retslægelig obduktion af alle ofre for SCD<50år med sikring af materiale til genetisk analyse med mindre arvelige hjertesygdom er udelukket. Dette er baseret på en helhedsvurdering af omkostningseffektivitet under danske forhold, og må fortsat anbefales Generel screening for at forebygge SCD (s. 9) Guidelines fremhæver den genetiske disposition for SCD, men der er fortsat ikke data til at understøtte bred screening for at forebygge SCD. Guidelines støtter de eksisterende europæiske anbefalinger for screening af idrætsudøvere med klinisk undersøgelse, anamnese og EKG-12. Denne anbefaling er ikke baseret

3 på nye data siden de seneste danske rekommandationer (DCS kliniske rapport Screening af unge idrætsudøvere i Danmark 2010 ) hvori man ikke anbefaler screening, og giver ikke anledning til ændring af den danske praksis her (henviser til omtale af pkt. 12.7) Screening af familiemedlemmer til ofre for SCD. (s. 11, tabel 4) Screening af 1. grads slægtninge ved SCD er baseret på ekspert konsensus og mere vidtgående end dansk praksis, hvor vi primært anbefaler udredning af slægtninge ved SCD<50 år med anamnese, objektiv undersøgelse, EKG og ekkokardiografi. Modaliteter som Holter, A-EKG, signal averaged EKG, MR, flecainid test og genetisk testning bør fortsat udføres på individualiseret indikation Screening af patienter med dokumenteret eller mistænkt VT. (s.11, tabel ) Non-invasiv evaluering: 12 afledningers Holter til at evaluere QT/ST ændringer (1 A) er ikke udbredt i Danmark, og en bredere implementering heraf understøttes ikke. I udredningen for tilgrundliggende iskæmisk hjertesygdom er der vægt på noninvasiv udredning med A-EKG, stress ekko og myokardiescintigrafi med arbejdsbelastning/farmakologisk stress. I dansk sammenhæng vil man ofte foretrække koronar CT, invasiv udredning med koronararteriografi eller/og myokardiescintigrafi. (s.12) Invasiv evaluering: Man anbefaler elektrofysiologisk undersøgelse til patienter med iskæmisk hjertesygdom/tidligere AMI og mistanke om VT (I B) samt til patienter med synkope og mistanke om bradyeller takyarytmi, specielt ved strukturel hjertesygdom (I C). Arbejdsgruppens anbefaling er at reservere elektrofysiologisk undersøgelse til de af patienterne, der ikke i forvejen har en indikation for pacemaker eller ICD, hvor resultatet af undersøgelsen får betydning for valget af behandling. (s.12) Guidelines anbefaler også elektrofysiologisk undersøgelse mhp. at stille differentialdiagnosen imellem ARVC, benign RVOT takykardi og sarkoidose (IIb B). Det er tvivlsomt, om den undersøgelse kan differentiere imellem disse sygdomsentiteter. MRI-undersøgelse af hjertet vil ofte være mere informativ. Kap 4 Behandling af ventrikulær arytmi ICD til sekundær profylakse for SCD og VT (s.18, venstre tabel) Uklar formulering af klasse I indikation for ICD: VT/VF indenfor 48 timer efter AMI udgør som hovedregel ikke indikation for ICD. ICD implantation anbefales i guidelines ved tilbagevendende sustained VT trods optimal medicinsk behandling hos patienter med normal EF (IIa C). Ved hæmodynamisk tolerabel VT hos patienter uden strukturel hjertesygdom bør ICD behandling i nogle tilfælde undlades, specielt efter formodet succesfuld kateter ablation eller institueret medicinsk antiarytmisk behandling, og særligt hos patienter med formodet idiopatisk ventrikulær takykardi (udløbsdels-takykardi eller fascikel-takykardi).

4 4.3.2 Subcutan ICD (s.18) Subkutane defibrillatorer anbefales overvejet som et alternativ (IIa C) til transvenøse defibrillatorer hos patienter med indikation for ICD, som ikke samtidig har brug for bradykardi-support, CRT eller antitakykardi pacing. Ikke ét eneste komparativt studie har vist, at den subkutane ICD er non-inferior eller superior i forhold til transvenøse ICD-systemer, hvad angår effektivitet mht. at undgå pludselig død, ej heller i den beskrevne patientpopulation. Så længe dette er tilfældet, bør et subkutant ICD-system reserveres til individuelt udvalgte patienter, hvor man finder dette system bedre egnet end et transvenøst system, og bør ikke anvendes som et ligeværdigt alternativ hertil ICD vest (Wearable Cardioverter Defibrillator, WCD). (s.19) En WCD anbefales som mulig midlertidig løsning ved temporær øget risiko for SCD eller som bridge til implanterbart device (IIb C). Denne løsning har endnu ikke fundet nogen videre anvendelse i Danmark Public access defibrillering (s.19) Etablering heraf anbefales (I B) sammen med uddannelse i HLR af familiemedlemmer til patienter med høj risiko for SCD (IIb C). Implementering af sidstnævnte kan i Danmark begrænses til familiemedlemmer til patienter uden ICD. 4.4 Akut behandling af sustained VT (s. 20) Intravenøs flecainid anbefales i guidelines til akut behandling af hæmodynamisk tolerabel sustained VT (IIb C). Denne praksis anbefales ikke i Danmark, heller ikke i fravær af strukturel hjertesygdom Kateter ablation (s.22) Det fremhæves at kateter ablation er en vigtig behandlingsform ved scar-related hjertesygdom kompliceret med VT, også som subakut behandling ved VT storm (I B) og for at reducere shock-terapi hos patienter med ICD (I B). Ifølge guidelines bør kateter ablation overvejes allerede efter første episode med sustained VT hos patienter med ICD på baggrund af iskæmisk hjertesygdom (IIa B). I denne overvejelse bør indgå en grundig individuel vurdering af patientens arytmiproblem, muligheden for i stedet at give medikamentel antiarytmisk behandling, patientens komorbiditet samt patientens ønske om behandlingstype efter grundig information. Efter gentagne episoder med sustained ventrikulær takykardi hos patienter med iskæmisk hjertesygdom og ICD bør kateterablation overvejes.

5 4.5.2 Anti-arytmisk kirurgi (s. 22) Man anbefaler kirurgisk ablation guidet af præoperativ og intraoperativ elektrofysiologisk mapping udført på erfarne centre hos patienter med VT refraktær til antiarytmisk medikamentel behandling efter ikkesuccesfuld kateterablation gennemført af erfarne elektrofysiologer. Ingen centre i Danmark har erfaring heri. Hos sådanne patienter kan overvejes kontakt til mere erfarent center (mht. kateterablation af VT) eller erfarent center udi kirurgisk ablationsbehandling, evt. udenlandsk center. Kirurgi kan især overvejes hos patienter som også har betydeligt LV aneurisme. Kap 4.6 Psykosociale konsekvenser af ICD behandling (s. 23) Det påpeges at disse ofte er upåagtede og ubehandlede i daglig klinisk praksis. Man anbefaler vurdering af psykologisk status og behandling efter flere inappropriate shocks (IC). Dette bør overvejes også til patienter med appropriate shock. I DK er det aktuelle tilbud om dedikeret psykologisk støtte til ICD-patienterne varieret og kan både været forankret i den kardiologiske afdeling eller hos egen læge jf. NBV; Ved behov bør patienten henvises til dedikeret psykolog med kendskab til ICD-behandling enten via ICD-centeret eller egen læge. Kap 5 Behandling af Ventrikulær arytmi og forebyggelse af SCD ved koronarsygdom Forebyggelse af SCD ved akut koronar syndrom in-hospital. (s.24-26) Glimrende tabel-oversigt over behandlingsmodaliteter. Ved sustained VT/AVB3 og AKS fremhæves vigtigheden af hurtig og komplet revaskularisering for at få arytmikontrol, også hos patienter uden ST elevation (I C). Også i Danmark bør muligheden af at kunne etablere anti-takykardi overdrive pacing via temporær pace-elektrode hos patienter, der ikke kan stabiliseres på medicin og hvor akut ablation ikke er mulig, forefindes på højt specialiserede afdelinger (IIa C). Guidelines anfører yderligere behandling med ICD vest hos udvalgte patienter hvor implanterbar ICD ikke er mulig eller endeligt indiceret (IIb C). Denne praksis er endnu ikke udbredt i Danmark Medicinsk antiarytmisk behandling ved VT/VF i den akutte in-hospital fase af AKS (s. 26) Hos patienter med recidiverende polymorf VT eller VF i den akutte fase af AKS er arytmien ofte udtryk for iskæmi, og behandling med BB kan forsøges (hvis ikke kontraindiceret f.eks. pga kardiogent shock) til at opnå arytmi-kontrol. Urgent revaskularisering bør tilstræbes. Desuden kan amiodaron anvendes. Ved monomorf VT i denne fase er BB ikke indiceret. Dette overensstemmende med NBV: Behandling med BB eller amiodaron skal overvejes.

6 5.2.1 Risikostratificering for SCD tidligt (<10dage) efter AMI. (s.27)det anføres, at programmeret ventrikelstimulation kan overvejes tidligt efter myokardieinfarkt hos patienter med LVEF 40% for at vurdere risikoen for pludselig død (IIb B). Dette praktiseres ikke i Danmark, og anbefales på nuværende tidspunkt ikke Timing af ICD implantation efter AMI (s.27) Det anbefales at der laves revurdering af EF 6-12 uger efter AMI for at vurdere behov for primær profylaktisk ICD. Dette er i overensstemmelse med dansk praksis med revurdering efter 3 mdr som anbefales fastholdt ikke mindst af logistiske årsager. 5.3 Stabil koronarsygdom efter AMI med bevaret EF (s. 28) Selvom risikoen for SCD her er lavere end ved svært nedsat EF, er den absolutte forekomst af SCD høj, hvilket understreger behovet for bedre risikostratificering i denne gruppe. Ingen noninvasive risikomarkører kan anbefales. Den prognostiske værdi af invasivt elektrofysiologisk studie støttes af begrænsede data, men spørgsmålet afventer igangværende studier. Elektrofysiologisk studie bør overvejes hos patienter med uforklaret synkope efter tidligere MI og normal EF (IIa C), men en del af disse patienter vil få tilbudt ICD i Danmark. (s.28) Optimal revaskularisering anbefales hos patienter med koronarsygdom og ventrikulær arytmi, om end det mindre sandsynligt vil have effekt på monomorf VT hos patienter med tidligere AMI (I B). (s.29) Hvorvidt kateter ablation af hæmodynamisk tolereret monomorf VT hos patienter med IHD og EF>40% kan erstatte ICD behandling er fortsat uafklaret og nuværende praksis med tilbud om ICD behandling støttes fortsat, også efter formodet succesfuld ablation. Kap 6 Behandling af patienter med venstre ventrikel dysfunktion med el. uden hjertesvigt 6.1 Primær forebyggelse af SCD ICD (s. 30) Internationalt regnes patienter med LVEF 35% efter mindst tre måneders optimal medicinsk behandling som har symptomatisk hjertesvigt (NYHA klasse II-III) for at have en indikation for profylaktisk ICD, hvis de har en forventet restlevetid > 1 år, og dette uanset genesen til deres hjertesvigt. I Danmark afventer vi fortsat resultatet af DANISH undersøgelsen (som skal belyse, hvorvidt patienter med hjertesvigt af ikke-iskæmisk årsag har gavn af profylaktisk ICD). Dette resultat forventes i år Indtil da vil vi her i landet individuelt vurdere, hvorvidt patienter med hjertesvigt på anden end iskæmisk basis har indikation for primærprofylaktisk ICD.

7 6.1.4 CRT (s. 31) CRT anbefales i guidelines til patienter i sinusrytme med EF 35% og svære symptomer på kronisk hjertesvigt (NYHA III/ambulant IV, trods mindst 3 mdr optimal medicinsk behandling) og LBBB med QRS 120ms. (I B), og kan overvejes til non-lbbb med QRS >150ms (IIa B) og QRS 120ms (IIb B). CRT kan overvejes til samme patientgruppe med velreguleret AF og QRS 120ms, såfremt der kan opnås tæt på 100% pacing (IIa B). Dette svarer stort set til nuværende danske anbefalinger idet man dog svarende til de nævnte klasse II anbefalinger har valgt en individuel vurdering bl.a. inddragende billediagnostisk evaluering. Vi finder derfor ikke grund til at foreslå ændringer af de nylige danske anbefalinger som de er formuleret i NBV og nylige ESC guidelines for pacing og CRT og DCS's endorsement af disse fra 2014: "CRT anbefales til hjertesvigtspatienter (LVEF 35%) med NYHA klasse II-IV, LBBB og QRS 150 ms. Hjertesvigtspatienter (LVEF 35%) med NYHA II-IV, LBBB og QRS ms anbefales henvist til højt specialiseret afdeling til vurdering af indikationen for CRT". (s.33) CRT-D anbefales i guidelines til patienter i sinusrytme med EF 30% og milde symptomer på kronisk hjertesvigt (NYHA II trods mindst 3 mdr optimal medicinsk behandling) og LBBB med QRS 130ms (I A) eller non-lbbb og QRS 150ms (IIb A). I Danmark afhænger denne anbefaling af indikationen for primær el sekundær profylaktisk ICD og dermed af ætiologi til hjertesvigt indtil resultatet af DANISH studiet foreligger, samt af indikationen for pacing og CRT (se ovenfor). 6.2 Ventrikulære ekstrasystoler hos patienter med venstre ventrikel dysfunktion. (s. 33) Det skal bemærkes at disse anbefales behandlet (amiodaron eller ablation) ved symptomer (IIa B) eller ved mistanke om at de udgør en potentielt reversibel årsag til reduceret EF (IIa B) Kateter ablation ved sustained VT (s. 34) Ablation anbefales til at forebygge recidiv af sustained VT hos ICD-patienter med incessant VT /VT storm eller recidiverende shockterapi (I B), og bør overvejes efter første episode med sustained VT hos en ICD patient (IIa B). Der henvises til overvejelser vedr. ablation under pkt ovenfor, idet tærsklen for ablationsbehandling typisk vil være højere hos patienter med ikke-iskæmisk kardiomyopati. Ved samtidig indikation for ICD implantation bør denne opretholdes uanset det formodede resultat af ablation for VT. Kap 7 Kardiomyopatier 7.1 Dilateret ikke-iskæmisk kardiomyopati (DCM). (s.35-36) Hvad angår indikationen for primærprofylaktisk ICD henvises til ovenstående overvejelser under pkt

8 (s.36) Invasivt elektrofysiologisk studie kan overvejes til risikostratificering for SCD (IIb B). Dette anvendes ikke rutinemæssigt i DK og vi finder evidensen for svag til at anbefale dette indført. (s.36) Livsstilsmodifikation er ikke berørt. Danske retningslinjer fraråder konkurrencesport. DCM patienter anbefales fysisk aktivitet på almindelig motionsplan som led i hjertesund levevis. 7.2 Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) (s. 38) Det er nyt i denne guideline at man anbefaler (IIb B) på individuel basis at overveje primærprofylaktisk ICD hos patienter med HCM og estimeret 5-års risiko for SCD < 4% (baseret på ESC HCM risk calculator), hvor dette i de seneste ESC HCM guidelines er en klasse III indikation. Arbejdsgruppen mener at der efter individuel vurdering i udvalgte situationer ved 5 års risiko for SCD < 6% kan være indikation for primærprofylaktisk ICD. Denne vurdering omfatter ikke elektrofysiologisk undersøgelse. 7.3 ARVC (s. 39) Invasivt elektrofysiologisk studie anbefales til risikostratificering for SCD ved ARVC (IIb C). Dette anvendes ikke i DK, og arbejdsgruppen finder evidensen for svag til at anbefale dette indført. Kap 8 Arvelige primære arytmisyndromer 8.1 Lang QT syndrom (LQTS) (s.42) Som noget nyt diagnosticeres LQTS med mindre konservative kriterier ved QTc 480ms alene (i fravær af årsager til sekundær QT forlængelse) eller LQTS risiko score >3 (I C). Diagnosen skal overvejes ved QTc 460ms og ikke forklaret synkope (IIa C) 8.3 Brugada syndrom (BrS) (s.44) Diagnosen kræver kun type 1 mønster i en relevant afledning og ingen symptomer (I C), hvilket er nyt i forhold til DCS s rapport om Arvelige hjertesygdomme, men kan tiltrædes af arbejdsgruppen. (s.44, tabel vedr. håndtering og risikostratificering ved BrS). Der anbefales prompte antipyretisk behandling af feber (I C). Dette er kontroversielt og anbefales ikke generelt i DK. Elektrofysiologisk undersøgelse til risikostratificering (IIb C) er kontroversielt og er ikke generel praksis i DK, men kan indgå i udvalgte tilfælde. Kateter ablation ved elektrisk storm kan overvejes (IIb C). Dokumentationen herfor er sparsom, og et sådan indgreb bør kun overvejes udført på centre med rutine i epikardial ablation. 8.4 Katecholaminerg polymorf VT (CPVT). (s. 45). Vedrørende diagnosen anbefaler arbejdsgruppen for arvelige hjertesygdomme at 1. leds slægtninge til CPVT index patient opfylder diagnosen ved polymorfe ventrikulære ekstrasystoler som kommer/forværres ved anstrengelse.

9 8.5 Early repolarization syndrome. (s.46) Guidelines finder denne tilstand dårligt afgrænset overfor den høje forekomst af tidligt repolariseringsmønster i den generelle befolkning og har ingen generelle anbefalinger vedr. denne tilstand. I forhold til dansk praksis fastholdes anbefalingerne fra DCS s rapport om Arvelige hjertesygdomme I denne rapport er desuden omtalt Progressive Conduction Disorder med tilhørende anbefalinger som fastholdes. Denne tilstand er ikke omtalt i aktuelle guidelines. Kap 9 Pædiatriske arytmier og kongenit hjertesygdom 9.2 SCD hos patienter med kongenit hjertesygdom (s.47, tabel). ICD-terapi anbefales primærprofylaktisk hos voksne med CHD og system LVEF < 35%, biventrikulær fysiologi og symptomatisk hjertesvigt uanset optimal medicinsk behandling, med NYHA klasse II-III. Henviser til ovenstående bemærkning (pkt 6.1.2) vedrørende patienter med hjertesvigt på ikke-iskæmisk basis og indikation for primærprofylaktisk ICD. Kap 10 VT/VF I strukturelt normalt hjerte 10.1 Udløbsdels VT (s. 50) Der gives forskellige anbefalinger til behandling af VT/VES udgående fra højre eller venstre ventrikels udløbsdel, hvor klasse 1C antiarytmika er førstevalg ved sidstnævnte (I C). Givet vanskelighederne med at lokalisere udløbsdels VT/VES ud fra EKG er disse anbefalinger svære at håndtere i praksis. Dette gælder især at ablation for VES/VT fra venstre ventrikel/aorta først bør følge efter fejlslagen/afvist behandling med klasse 1C. Arbejdsgruppen anbefaler betablokker som førstevalg, herefter klasse 1C antiarytmikum vs. ablation efter individuel vurdering i samråd med patienten. Formodning om venstresidigt fokus taler for at forsøge klasse 1C før ablation. Kap 12 Arytmi risiko i udvalgte populationer 12.1 Psykiatriske patienter (s ) Der gives anbefalinger vedr QT forlængende psykofarmaka som er i overensstemmelse med danske retningslinier, men disse er på flere områder mere vidtgående og bør fortsat følges. Guidelines anbefaler monitorering af S-kalium under behandling med antipsykotika. I DK anbefales måling før start af behandling og herefter på klinisk indikation. Iøvrigt henvises til gældende DCS rapport (Arytmi risiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS og DPS vejledning 2011).

10 12.2 Neurologiske patienter (s.57)der anbefales årlig opfølgning af asymptomatiske patienter med muskeldystrofi (I B) i guidelines. Denne praksis følges ikke regelmæssigt i DK. Der henvises til rapporten for Arvelige hjertesygdomme, 2013 for differentierede og specifikke opfølgningsregimer som fastholdes SCD hos idrætsudøvere (s ) Der anbefales screening af unge idrætsudøvere med anamnese (l C), obj us og EKG-12 (IIa C). Dette anbefales ikke udført i DK som omtalt tidligere (pkt 3.4.1). Desuden anbefales screening af midaldrende som vil dyrke sport og motion på højt plan (IIa C). Dokumentationen herfor vurderes beskeden og anbefales ikke indført i DK. Derimod tilslutter arbejdsgruppen sig anbefalingen (IIa C) om at personale på sportsarenaer bør uddannes i hjerte-lungeredning inkl. brug af AED WPW syndrom (s.62, tabel) Ablation for asymptomatisk overt WPW syndrom anbefales (IIa B) hvis den antegrade refraktærtid af den accessoriske ledningsbane er 240ms (bestemt ved pacing manøvrer og induceret eller spontan atrieflimren). I praksis vil man i Danmark oftest gennemføre profylaktisk ablation af også mere langsomt ledende baner, især hvis ledningsegenskaberne er bestemt under invasiv elektrofysiologisk undersøgelse og ablation ikke indebærer væsentlig risiko for AV blok ICD behandling ved livets afslutning. (s.64) Det er anført at man kan inaktivere ICD ved magnet-pålægning som alternativ til programmering i terminal-fasen ved alvorlig sygdom. Dette er i overensstemmelse med NBV, som har den vigtige tilføjelse at ved Biotronik ICD er aktiveres takyterapi igen efter 8 timer hvis ikke magneten har været taget af patienten.