Appendix. TS-kursus Louise Klarskov Patologiafdelingen, Herlev Hospital. Tak til Lene Riis

Transkript

1 Appendix TS-kursus 2019 Louise Klarskov Patologiafdelingen, Herlev Hospital Tak til Lene Riis

2 Appendix Dimensioner Længde normalt 5-12 cm (op til 20 cm) Diameter ca. 7 mm Lumen 1-2 mm Placering Ofte hvor de tre taeniae coli mødes

3 Udskæring Overvej tusch og foto!

4 Non-neoplastisk Appendix inflammation Akut inflammation Lymfoid hyperplasi Divertikler Appendix infektioner Yersinia Enterobius IBD Periappendicitis Fibrøs obliteration Endometriose og endosalpingiose

5 Akut appendicitis 5-10% af befolkningen får appendicitis Alle aldre, peak incidens år Skyldes ofte luminal obstruktion som fører til iskæmi og bakteriel invasion Fækulit, føde-elementer, lymphoid hyperplasia, parasitter, mucin, tumor

6 Akut appendicitis Makroskopi hyperæmia fibrinopurulent ex. dilateret pus i lumen dilateret lumen ulceration perforation

7 Akut appendicitis Mikroskopi Erosion Ulceration Neutrofile granulocytter i epitelet Krypt abscesser Transmural neutrofil infiltration

8

9 Komplikationer Perforation 25% (især ældre og unge) Periappendiceal absces (5%) Pylephlebitis Lever absces

10 Divertikulitis 90% er erhvervede divertikler Ældre patienter Ofte multiple Sekundært til luminal obstruktion Lokal inflammation Perforation

11 Case 33-årig kvinde indlægges med symptomer på akut appendicitis Makroskopisk hyperæmisk serosa uden fibrinbelægninger

12

13 Enterobius Vermicularis 2-3% af akut appendicitis Vokser, modnes og parrer sig i colon og appendix Hunnerne migrerer til perianalområdet Ofte ligger de bare i lumen og giver anledning til let eosinofili men ved obstruktion ses akut appendicitis

14 Case 9-årig pige indlægges akut med smerter i højre fossa. Ingen febrilia eller diaré Postoperativt oplyser mor at pigen igennem måneder har klaget over diffuse mavesmerter

15

16 Yersinia infektion Alle aldre Granulomatøs appendicitis Ofte transmural inflammation med blandet infiltrat med prominerende lymfocytansamlinger Mange granulomer Evt ulceration og kryptabscesser

17 Kronisk inflammatorisk tarmsygdom (IBD) Crohn s sygdom 25-50% af Crohn patienter har granulomer i appendix <5% med granulomer i appendix har Crohn s sygdom Ægte Crohn har oftest forandringer i andre tarmafsnit Colitis ulcerosa Man kan godt have forandringer i appendix uden affektion af højre colon halvdel!

18 Endometriose og endosalpingiose

19 Neoplastisk appendix (WHO 2010) Premaligne læsioner Adenomer Tubulært Villøst Tubulovilløst Dysplasi, low grade Dysplasi, high grade Serrate læsioner Hyperplastisk polyp Sessil serrat læsion Traditionelt serrat adenom Karcinomer Adenokarcinom Low-grade appendiceal mucinøs neoplasi (LAMN) Mucinøst adenokarcinom Signet rings celle karcinom Udifferentieret karcinom Neuroendokrine neoplasier Neuroendokrin tumor (NET) Neuroendokrint karcinom (NEC) Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC) Goblet cell carcinoid Mesenchymale tumorer Lymfomer Sekundære tumorer

20 Adenokarcinom Omkring 0.1% af appendektomier Median alder år Symptomer Appendicitis Abdominal udfyldning Mucinøs ascites (pseudomyxoma) >50% signetringsceller = signetringscelle karcinom >50% ekstracellulær mucin = mucinøst karcinom

21 Case 35-årig kvinde Appendektomeres obs appendicit Makroskopisk inflammeret appendix

22 Adenokarcinom

23 MLH1 PMS2 MSH2 Lynch patient MSH6

24 Case 65-årig mand Symptomer på akut appendicitis

25

26 Appendix LAMN

27 Low-grade appendiceal mucinøs neoplasi (LAMN) Ligner adenomer, kan være serrate, villøse eller undulating, men lokaliseret på fibrøst bindevæv uden lamina propia Low-grade dysplasi med små ensartede kerner og celler i ét lag Pushing front, ikke-infiltrativ Tendens til at give low-grade pseudomyxoma peritonei som overvejende er lokaliseret i nedre højre kvadrant. Kun få celler i det mucinøse materiale

28 TNM (pt-kategori) og LAMN ptis (LAMN): LAMN begrænset til appendiks, det vil sige, at acellulært slim eller tumorepitel er lokaliseret i mucosa, submucosa eller muscularis propria. pt1 ikke relevant ved LAMN pt2 ikke relevant ved LAMN pt3 LAMN igennem muscularis propria involverende subserosa og/eller mesoappendiks pt4a Acellulært eller cellulært slim på peritoneum på appendiks eller mesoappendiks.

29 pt3

30 pt4a

31 TNM (M-kategori) og LAMN M1a: Spredning til peritoneum med acellulært slim M1b: Spredning til peritoneum med cellulært slim M1c: Ikkeperitoneale metastaser

32 Mucinøst adenokarcinom Invasivt mønster med desmoplastisk stroma High-grade dysplasi Tendens til at give mere high-grade pseudomyxoma peritonei, der involverer oment, og ses under højre diaphragma kuppel og bag højre side af leveren og i pelvis. Det mucinøse materiale er cellulært Sjældent microsatellit instabile, sjældent KRAS muterede

33 Mucinøst adenokarcinom

34 WHO, 2010

35 Pseudomyxoma peritonei Klinisk billede med extracellulær mucin i peritoneum Ofte er udgangspunktet appendix, men kan også være colon/rectum, galdeblære, ventrikel, pancreas, lunge, ovarie Inddeles i Low-grade (ofte associeret med LAMN) High-grade (ofte associeret med adenokarcinom)

36 Pseudomyxoma peritonei WHO, 2010

37 Gobletcelle carcinoid Ses ofte ikke makroskopisk Opstår ved kryptbasis, diffust infiltrerende, ingen desmoplasi Små ansamlinger af goblet-cells Ofte CK7+, CK20+, varierende syn/chromo+ TNM-kategoriseres som adenokarcinom

38 Case 15 fra kursuskasse 56-årig mand opereret for appendicit. Initialt udtages 3 snit fra makroskopisk inflammeret appendix. Diagnoseforslag? Hvilke supplerende tiltag vil du overveje at foretage dig?

39 Case 15

40

41 Kursist svar Goblet cell carcinoid (totalindstøb): 9 (8), heraf en del foreslået PAS, CKA/CK20, Synaptofysin, Chromogranin A Inflammation (appendicit/periappendicit): 5, heraf 4 foreslået totalindstøbning obs. Ulceration/mucinøs neoplasi

42 CKAE1/AE3

43 APAS

44 Synaptofysin

45 Gennemvækst af muscularis propria Gobletcell karcinoid, 9 mm, pt3, + lymfekarinvasion. Overvejende Tang A. Efterfølgende højresidig hemikolektomi, pn0.

46 Tang klassifikation af GCC Pathologic classification and clinical behavior of the spectrum of goblet cell carcinoid tumors of the appendix. Tang LH et al. Am J Surg Pathol Oct;32(10):

47 Tang og prognose

48 Slut