Troels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev

Transkript

1 Troels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev

2 SLE har sygdommen i Danmark 10 x hyppigere hos kvinder end hos mænd Debuterer ofte i års alderen

3 Forløb Meget forskelligt både mht. vekslen i sygdomsaktivitet og mht. hvilke organer, der rammes af sygdommen Gennemsnitslevetiden er nedsat, men mange kan leve et normalt langt liv

4 SLE Systemisk lupus erythematosus (SLE) Lupus erythematosus disseminatus (LED) Lupus

5 SLE Lupus = ulv Erythematosus = rødme Disseminatus = udbredt (systemisk)

6 Definition Bindevævssygdom med gigtbetændelse i bindevævet

7 Bindevæv Det væv, som binder organerne sammen Findes overalt, fx i hud, muskler, nyrer, hjerte, lever, blodkar

8 Betændelse (inflammation) Organismens reaktion på et irritament i forsøg på at bekæmpe skaden og fremme en heling. Eksempler: Infektioner Solskoldning Et sår Immunologiske reaktioner (gigtbetændelse)

9 SLE Immunologiske reaktioner spiller en rolle Antistoffer mod ens egne celler og proteiner (autoimmunitet) Fx antistoffer mod cellekerner (ANA) anti-dna antistof røde blodlegemer (Coombs test)

10

11

12 Betændelse Normal reaktion: 1) Det udløsende irritament fjernes 2) Der sker en heling 3) Betændelsesreaktionen ophører

13 Betændelse som årsag til kronisk sygdom Det udløsende irritament fjernes ikke, eller der bliver ved med at komme nye irritamenter og/eller Betændelsesreaktionen løber løbsk og fortsætter kronisk

14 Årsag til SLE Ukendt, men det er en kronisk gigtbetændelse, hvor immunreaktioner spiller en rolle

15 Symptomer ved SLE % lymfeknuder muskler anæmi hårtab nyrer hud DNA-ab forhøjet fasereakt. forhøjede Ig feber forhøjet SR led OU-ANA

16 Symptomer ved SLE % CNS Coombs pos. Raynaud hjerte IgM-RF falsk WR trombopeni mave-tarm lunger nedsat komplement slimhinder leukopeni

17 Diagnosen SLE (mindst 4 opfyldt) 1. Sommerfugleudslæt 2. Andet udslæt (diskoid lupus) 3. Lysoverfølsomhed 4. Sår i mund eller næse 5. Ledhævelser (røntgen normal) 6. Lunge- eller hjertehindebetændelse 7. Nyrepåvirkning (proteinuri > 0,5g/24h) 8. Symptomer fra centralnervesystemet (psykiske ændringer, epilepsi m.m.) 9. Hæmolytisk anæmi, leukopeni eller trombopeni 10. Anti-DNA, anti-sm eller falsk pos. WR 11. OU-ANA

18 Sommerfugleudslæt

19 Lysoverfølsomhed

20 Hårtab

21 Vasculitis

22 Vasculitis

23 Øje

24 Blod- og urinundersøgelse Blodprocent (Hb) Coombs test Antal hvid blodlegemer Antal blodplader Nyrefunktion (kreatinin) OU-ANA, DNA-antistof Urin for protein

25 Andre undersøgelser Nyrebiopsi (glomerulonephritis) Hudbiopsi Røntgen af led oftest normal MR-skanning

26 Nyrebiopsi

27 Nyrebiopsi

28 Hudbiopsi

29 Forløb Ofte normal tilværelse Hyppigst er ledsymptomer nyresymptomer med protein i urinen hudsymptomer

30 Hvad kan du selv gøre Undgå sollys Brug solcreme med høj faktor

31 Graviditet Ofte normal, men øget risiko for abort øget risiko for opblussen af sygdommen hvis moderen har særlige antistoffer (SSA og SSB) kan barnet få hjertesymptomer i graviditeten. Undersøges med ultralyd efter 20. uge.

32 Hud Behandling

33 Behandling Hud Ledsmerter Sværere symptomer Klorokin, salve med binyrebarkhormon NSAID, klorokin Binyrebarkhormon (Prednisolon) Immunhæmmere (Imurel, Methotrexat, Sendoxan

34 Antiphospholipid syndrom Symptomer blodpropper (arterie, vene eller småkar) graviditetsproblem fostertab efter 10. uge mindst 3 uforklarede aborter før 10. uge Laboratoriefund antikardiolipin antistof (IgG elle IgM) lupus antikoagulans antistof

35 Epidemiologi 1-5% af normale har antistoffer (acl og LA) 15-30% af SLE ptt. har acl eller LA APLS opstår hos 50-70% af antiphospholipid antistof positive SLE ptt. i løbet af 20 år

36 Klinik Blodpropper i vener er hyppigst (30-50%) Arterielle tromboser 50% cerebrum Aborter og fostertab

37 Andre hyppige symptomer Trombocytopeni (40%) Hæmolytisk anæmi (20%) Livedo reticularis (15%)

38 Behandling Blodpropper Blodfortyndende midler, formentlig livslangt Forebygge abort/fostertab heparin