Det indre øre akustiske sygdomme

Transkript

1 Det indre øre akustiske sygdomme Jacob H. Tauris Afdelingslæge, lektor, PhD Øre-næse-halsafdeling H AU 1 UNIVERSITET Anatomi & fysiologi Cochlea (hørelse) Os temporale pars petrosa Vestibulær apparatet (ligevægt) Det indre øre - Labyrinten AU 2 UNIVERSITET Angulære bevægelsesaccelerationer HC svt crista ampullaris Lineære bevægelsesaccelerationer HC svt maculae sacculi et utriculi Det indre øre - Labyrinten AU 3 UNIVERSITET 1

2 Scala vestibuli Perilymfe Ductus cochlearis Endolymfe Scala tympani Perilymfe Cochlea 4 Scala vestibuli (perilymfe) Reissner s membran lamina spiralis ossea cochlearis nervetråde Ductus cochlearis (endolymfe) stria vascularis lig. spirale prominentia spiralis Cortiske organ membrana basilaris Scala tympani (perilymfe) Cochlea 5 Scala vestibuli (perilymfe) Ductus cochlearis (endolymfe) TM Scala tympani (perilymfe) BM Cortiske organ 6 2

3 Cochlea Organ of Corti IHC OHC Spiral ganglion (hørelse) IHC er rigt innerveret og udgør de ægte auditive receptorceller, der transformerer mekaniske stimuli til elektriske impulser. OHC er sparsomt innerveret og fungerer som akustiske for-forstærkere, der forbedrer ørets sensitivitet og frekvens selektivitet overfor mekaniske vibrationer i cochlea via frekvensspecifikke oscillationer i cellernes længdeakse => somatisk elektromotilitet 7 Symptomer på indre øre lidelse Akustiske symptomer - hørenedsættelse (perceptiv) - tinnitus Vestibulære symptomer - svimmelhed (balancetab) - nystagmus - trykkende fornemmelse i øret - vegetative symptomer (kvalme / opkastning) 8 Hørenedsættelse Høretab: Konduktivt Perceptivt (lydledning) (sensori-neuralt) Lokalisation: øregang, trommehinde, cochlea, retrocochleært mellemøre Karakter: kvantitativ (max 60dB) kvantitativ + kvalitativ Stemmegaffel: Rinne: negativ ( 20dB) Rinne: positiv Weber: lat. ipsilateralt Weber: lat. kontralateralt Audiometri: luftledning (air-bone-gap) luftledning + benledning Ingen DL cochleært: DL + recruitment retrocochleært.: DL Behandling: kirurgi høreapparat, cochlear implant 9 3

4 Tinnitus Tinnitus er en subjektiv fornemmelse af lyd, der savner et reelt grundlag i patientens omgivelser. Tinnitus er et meget hyppigt forekommende symptom i befolkningen - ofte højfrekvent lyd (max ved 4kHz): pibende, hylende, brummende etc. - ofte 5-dB over høretærsklen - rammer især ældre 5% 1% Tinnitus i befolkningen 24% ingen tinnitus let tinnitus middelsvær tinnitus 70% invaliderende tinnitus Tinnitus Ætiologi: Perifert tinnitus genererende fokus: Labyrinten: HC degen. (alder, støj, ototoxica), Mb. Meniérè N. VIII + centrale baner: Acusticus neurinom, cerebral atherosklerose, Øregang, mellemøre mv.: Cerumen, trommehinde perforation, otosklerose, + Centrale processeringsfejl (PET studier: Øget aktivitet i høre-/prefrontale cortex + limbiske system) Ledsagesympt: konc. evne, irritation, vrede, depression, søvnproblemer, hovedpine, hyperacusis (+/- fonofobi) => 50%. Obj. tinnitus: Sjælden: Vaskulære malformationer (pulserende) myoklonier, kæbeledsdysfunktion Behandling: Mange tilbud men beskeden succes. TRT (tinnitus retraining therapy) => copingstrategier med støj (tinnitus maskers) 11 Tinnitus Hyperacusis (øget lydsensitivitet) ledsages som regel af tinnitus, mens kun halvdelen af tinnitus patienterne oplever hyperacusis 12 4

5 Årsager til SNHL Ætiologi: Sygdomsenhed (lidelse): Genetisk: Hereditære SNHL, presbyacusis (alder) Infektiøs: Lues congenita, maternel rubella, morbilli, tussis, scarlatina, labyrintitis, meningoecephalitis, parotitis epidemica Traumatisk: Frakturer i pars petrosa ossis temporalis, commotio labyrinthi akustisk traumer (eksplosionstraumer, støjtraumer) Toksisk: Farmaka: Thalidomid, AG, cisplatin, diuretika, acetylsalicylsyre etc. infektiøs-toksiske, alkohol, organiske opløsningsmidler, tobak etc. Vaskulær: A. cochlearis thrombose, A. vertebralis-basilaris insufficiens Wallenberg syndrom Inflammatorisk: Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosis (SLE) Immunologisk: Erytroblastosis foetalis Autoimmun: Sarcoidosis, Cogans syndrom Idiopatisk: Mb Ménière, Sudden deafness Neoplastisk: Acusticusneurinom (vestibulært schwannom) - retrocochleært! Andre CPA-tumores Psykisk: Psykogen hørenedsættelse, simulation 13 Presbyacusis Ætiologi: Aldersdegeneration af SG og Cortiske organ (asympt. debut 25 år) Incidens: Hyppigste perceptive høretab! - genetisk disp. spiller en rolle. Symptomer: Høreproblemer ofte fra omkring års alderen Perceptivt høretab (sædv. debutterende med diskanttab). Kvantitativt og kvalitativt høretab. Tiltagende DL med alderen pga. forandringer i de centrale hørebaner. Tinnitus. Obj us: Norm. ØNH us. Udredning: Otomikroskopi, stemmegaffelprøver, audiometri Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab. Behandling: Audiologisk (høreapparater). 14 Dobbeltsidigt! perceptivt høretab!! Presbyacusis!! TC TI DL% Dato Lydrum Audiometer Undersøger Rinne Angivelse: God: Middel: Dårlig: 15 5

6 Støjtraumer Ætiologi: Kraftig eller langvarig eksposition for skadelige akustiske input - Knaldtraumer (soldater, jægere, skolebørn) - Arbejdsplads (maskinindustri, lufthavne, skibsværft etc.) - Musik (unge, musikere) Incidens: Meget hyppig tilstand! Symptomer: Hørenedsættelse (max: 3000Hz Hz Hz), tinnitus, klapfornemmelse Obj. us: Normal ØNH us. - (trommehinde perforation ved knaldtraume) Udredning: Otomikroskopi, stemmelgaffelprøver, audiometri Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab. Behandling: Audiologisk (høreapparater) kan være svært => Profylakse! 16 Dobbeltsidigt! høretab med dip! ved 4000Hz!! Støjskade!! Nr. Århus Sygehus Luftledning: Knogleledning: Reflekstærskel Ipsilateral reflex Contralateral reflex TC TI DL% Dato Lydrum Audiometer Undersøger Rinne Angivelse: God: Middel: Dårlig: 17 Ototoksiske farmaka Terapeutisk gruppe Eksempler Aminoglykosider gentamicin, netilmicin, tobramycin, neomycin, amikain framycetin, dihydrostreptomycin, kanamycin, streptomycin Makrolider * erythromycin Polypeptid antibiotika vancomycin Andre antibiotika chloramphenicol, tetracyclin, polymyxin B Cytostatika cisplatin, carboplatin, vincristin, vinblastin alpha-difluoromethylornithine (DMFO) Diuretika * furosemid Antireumatika * chloroquin Analgetika * ASA Malariamidler quinin Øvrige kviksølv, arsenik *) reversibel skade 18 6

7 Ototoksiske farmaka Aminoglykosider er blandt de mest anvendte antibiotika på verdensplan, men anvendelsen kompromitteres fortsat betydeligt af de nefrotoksiske og ototoksiske bivirkninger. MW: Da = glykosylgrupper = amino / guanidinogrupper Incidensen af AG-induceret ototoksicitet er faldet de seneste årtier grundet delvis substitution med nye antibiotika uden ototoksisk potentiale. AG anvendes dog fortsat til behandling af livstruende infektioner og ototoksiske bivirkninger forekommer i op til 20% af disse tilfælde. 19 Ototoksiske farmaka Cisplatin er et uundværligt kemoterapeutikum der anvendes til behandling af en lang række maligne lidelser enten som primær behandling eller i kombination med stråleterapi: Sarkomer Lymfomer Germinal celle tumores Carcinomer (småcellet lungecarcinom, ovariecancer) Cisplatin tilhører en gruppe af platin baserede kemoterapeutika, som efter intracellulær aktivering medfører krydsbinding af DNA, hvilket forhindrer celledeling og inducerer apoptosis. 20 Venstresidigt perceptivt høretab i diskanten Nr. Århus Sygehus Luftledning: Knogleledning: Reflekstærskel Ipsilateral reflex AG ototoxicitet Contralateral reflex TC TI DL% Dato Lydrum Audiometer Undersøger Rinne Angivelse: God: Middel: Dårlig: 21 7

8 Sudden deafness (SSNHL) Definition: Ensidigt høretab 30dB (nyopstået / forværring i eksisterende høretab) i 3 tilstødende frekvenser, udviklet over 3 døgn. Ætiologi: >90% idiopatiske (ISSNHL), viral, vaskulær, immunmedieret, Mb Ménière (intracochleær membran ruptur) Symptomer: Høretab, tinnitus (1/3), vertigo, angst, frustration Obj us: Norm. ØNH us. Otologisk krisetilstand => akut otologisk vurdering! Udredning: - ØNH us. inkl. otoneurologisk undersøgelse - Audiometri - MR-scanning - Blodprøver (hvis relevant) - Vestibulærundersøgelse (hvis vertigo) - Elektrofysiologiske undersøgelser (BRA, ASSR, OAE) 22 Sudden deafness (SSNHL) Prognose: God generelt (spontan remission 50%) Dårligere ved: svære høretab, højfrekvente høretab, svimmelhed, alder <15 eller > 60 år. Behandling: 50 mg prednisolon 2 døgn, 25 mg 2 døgn, herefter aftrapning med 5 mg hvert andet døgn til behandlingsstop (lavt evidensniveau)! 23 Mb Ménière Ætiologi: Ukendt men hydrops labyrinthi en væsentlig patogenetisk faktor Incidens: Ikke sjælden, =, midaldrende, ingen genetisk komponent. Symptomer: Initialt: Anfaldsvis: Svimmelhed, tinnitus, høretab (bas/recruitment), kvalme/opkast, trykken i øret => Fuldstændig restitution. Senere: Permanent: Høretab, tinnitus, kronisk usikkerhedsfølelse. Roligere fase uden fuld restitution (40% bilateral affektion). Obj. us: Irritationsnystagmus ved anfald (mod syge side). Udredning: Audiometri, vestibulærapparatsundersøgelse: kanalparese. Dif. diagn: Acusticus neurinom, HZV, labyrintitis, traumatisk indre øre affektion, a. vertebralis-basilaris insufficiens, Wallenberg syndrom. Behandling: Medicinsk, kirurgisk eller intratympanisk aminoglykosid. 24 8

9 Venstresidigt perceptivt høretab (også i bassen) med recruitment!! Mb. Meniérè!! Nr. Århus Sygehus Luftledning: Knogleledning: Reflekstærskel Ipsilateral reflex Contralateral reflex TC TI DL% Forventet afstand: 75dB Målt afstand: 30dB Dato Lydrum Audiometer Undersøger Rinne Angivelse: God: Middel: Dårlig: 25 Recruitment of loudness Loudness er betegnelsen for den subjektive opfattelse af lydstyrke, der udover en given lyds intensitet afhænger af dens frekvens og bølgeform. Recruitment of loudness beskriver det perceptuelle fænomen, at den oplevede styrke af en given lyd ved tiltagende lydintensitet stiger uforholdsmæssigt mere end den reelle fysiske forøgelse i lydintensiteten. Patognomonisk for cochleære høretab Grunden til at personer med cochleære høretab ofte først opfordrer til at tale højere for straks herefter at henstille til at holde op med at råbe. Høreapparatsbehandling med smalt terapeutisk vindue 26 Recruitment of loudness 27 9

10 Mb Ménière Behandling: Stort udvalg beskeden effekt! Medicinsk antihistaminer, betahistin, steroider, calcium antagonister, SSRI, BZD, vest. suppressanter Kirurgisk kirurgisk labyrintektomi, N. vestibularis neurotomi, dekompression af saccus endolymfaticus (saccotomi) Intratympanisk AG (kemisk labyrintektomi) Modificeret efter D. Assimakopoulos M.D. The journal of Laryngology & Otology, Jan vol Acusticusneurinom Definition: Benign langsomt voksende tumor udgået fra de Schwannske celler omkring N. vestibularis i eller nær porus acusticus internus Ætiologi: Ukendt, men associeret med neurofibromatosis type 2 (NF2) (ofte bilateral tumor) Symptomer: - Akustiske: Énsidigt langsomt prog. perceptivt høretab, - Vestibulære: Svimmelhed udtalt DL, tinnitus, ingen recruitment. - Øvrige: ICP (kvalme, opkast, hvp), cerebellare sympt., kranienerveudfald (N. intermedius*,v,vii). Udredning: ABR: Forsinket Jewitt V tak >0.3ms få falsk negative. Vest.app. us. (kanalparese), spinalvæske (prot ), audiometri, MR Dif. diagn: Cerebellopontine vinkel: Meningeom, epidermoidcelle tumor *) sensoriske / parasympatiske komponent af N VII. 29 Acusticusneurinom Behandling: 50%: Ingen vækst: Observation (gentagne MR) 40%: Langsom vækst: Tæt observation (gentagne MR) %: Hurtig vækst: Operation - kirurgisk - stereotaktisk stråle Prognose: Store tumores: 5- % mortalitet, ofte facialisparese Små tumores: 1-2 % mortalitet, sjæld. facialisparese 30

11 Asymmetrisk! perceptivt høretab!! Acusticus neurinom!! Nr. Århus Sygehus Luftledning: Knogleledning: Reflekstærskel Ipsilateral reflex Contralateral reflex TC TI DL% Dato Lydrum Audiometer Undersøger Rinne Angivelse: God: Middel: Dårlig: 31 SNHL hos børn Kongenitte Hereditære Syndromiske Non-syndromiske Non-hereditære Kongenitte infektioner (CMV, rubella, toxoplasmose, syfilis) Akvisitte Perinatale Hypoksi Hyperbilirubinæmi Lav fødselsvægt (<1500g) Infektiøse Meningitis Tympanogen labyrintitis Mæslinger Parotitis epidemica HIV Ototoksiske Aminoglykosider, cisplatin mv. Traumatiske Tindingebensfraktur Neoplastiske (Sjældne) Idiopatiske Risikofaktorer 32 Kongenitte høretab Hereditære Non-hereditære kendte årsager Recessive 77% ukendte årsager Dominante 22% Øvrige 1% Non-syndromiske Syndromiske 70% 30% 33 11

12 Hereditære høretab Non-syndromiske (70%) Connexin 26 Connexin 30 Adskillige andre (GBJ2 mut.) (GBJ6 mut.) Syndromiske (30%) Recessive Usher syndrom Pendred syndrom Jervell Lange-Nielsen syndrom Dominante X-bundne Waardenburg syndrom Branchio-oto-renalt (BOR) syndrom Neurofibromatosis type 2 (NF2) Stickler syndrom Treacher Collins syndrom Mb Paget Alport syndrom* Mitochondrielle MELAS syndrom MIDD syndrom Kearns-Sayre syndrom (KSS) MERRF syndrom Multifaktorielle CHARGE syndrom *) også autosomal dominant /recessiv arvegang 34 Behandling af SNHL hos børn Hørescreening (2005) AABR + OAE Audiologisk udredning Journaloptagelse Obj. undersøgelse Otomikroskopi Tympanometri ABR + OAE Legeaudiometri Tone taleaudiometri talebananen Høreapparater (HA) Cochleær implantation (CI) 35 Cochleær implantation Formål At udvikle hørelse hos børn med svær hørenedsættelse (døvhed) og derved give barnet mulighed for et udvikle et fuldt talesprog. Indikation: CI tilbydes såfremt audiologiske undersøgelser og observationer af barnets høreudvikling under HA-behandling bekræfter et høretab i en størrelsesorden, hvor normal taleudvikling ikke kan forventes. Antal 40 pr. år i DK - kongenit profund SNHL (ca. 30 pr. år) - progredierende SNHL - nyopstået profund SNHL (ex. efter meningitis) Simultan bilateral implantation med mindre kontraindiceret eller teknisk umuligt. Dog monaural CI-implantation ved god effekt af HA på det ene øre

13 Cochleær implantation CI-udredning Grundig journaloptagelse + obj. us. Audiologisk udredning Blodprøver (CMV, toxoplasmose, syfilis,tsh) + EKG Genetisk udredning Øjenundersøgelse Billeddiagnostik (MR pori acustici + CT ossa temporalia) Øvrig udredning (pædiatrisk, psykiatrisk, genetisk udredning etc.) 37 Cochleær implantation Forløb hos barn med kongenit døvhed 0-5 døgn Hørescreening 0-3 mdr. Primær audiologisk udredning 2-3 mdr. HA-behandling 3-8 mdr. Audiologisk opfølgning / CI-udredning 8-12 mdr. CI-implantation hvis sikker indikation (>< ANSD) 4 uger post-op Opstart af implantatet Herefter: 12 måneders Ambulant auditiv efterbehandling (AVT) - udvikling af auditive færdigheder / sprogsans Løbende teknisk justering af implantatet Årligt: Monitorering med sprogtests 38 Cochleær implantation Operation: Cochlea Spiral ganglion Risici: N. facialis, chorda tympani, svimmelhed, kvalme, tinnitus, tab af resthørelse, sårinfektion CI-patienter: Øget risiko for meningitis (pneumokokvaccine), øget risiko i tilfælde af AOM (vurdering CI-center), MR-scanning maks 1.5 tesla (forbinding!), ingen dykning 39 13