TS-kursus i hæmatopatologi. Knoglemarvens cellularitet. Knoglemarvens cellularitet. Normalfordeling (procent) Normalfordeling (procent)

Transkript

1 TS-kursus i hæmatopatologi 11:10 11:40 Knoglemarvundesøgelse. Redskaber, beskrivelse, normale fund og reaktive forandringer i blod og knoglemarv 11:45 12:45 Myeloproliferativ neoplasi + cases 15 min KAFFE 13:00 14:30 Akut leukæmi og myelodysplastisk syndrom + cases Knoglemarvens cellularitet Knoglemarvens cellularitet Koagel: % hæmatopoietisk væv Koagel: % hæmatopoietisk væv Biopsi: % af marvrum Biopsi: % af marvrum Normocellulær 0-10 år ca. 80% af marvrummet år ca. 50% af marvrummet > 70 år ca. 30% af marvrummet Hypercellulær vs. hyperplastisk Hypocellulær vs. hypoplastisk Normocellulær 0-10 år ca. 80% af marvrummet år ca. 50% af marvrummet > 70 år ca. 30% af marvrummet Hypercellulær vs. hyperplastisk Hypocellulær vs. hypoplastisk From Bain, BJ et al. Bone Marrow Pathology. Wiley Blackwell Normalfordeling (procent) Myeloide Myeloblaster 0-5 Promyelocytter 1-7 Myelocytter 8-20 Stavkernede Segmentkernede 5-15 Normalfordeling (procent) Myeloide Myeloblaster 0-5 Promyelocytter 1-7 Myelocytter 8-20 Stavkernede Segmentkernede 5-15 Erytroide forstadier Erytroide forstadier 20-40

2 Normalfordeling (procent) Myeloide Myeloblaster 0-5 Promyelocytter 1-7 Myelocytter 8-20 Stavkernede Segmentkernede 5-15 Erytroide forstadier 20-40

3 2001 3rd Edition th Edition WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues Stratificering efter linie: Myeloid Lymfoid Histiocytær /dendritcelle Stratificering efter differentiering: Precursor e.g. AML, AL (biliniær, AUL) Mature e.g. MPN, MPS/MDS, MDS 162 sider 191 sider WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues CHECKLISTE TIL UNDERSØGELSE OG BESKRIVELSE AF KNOGLEMARV Myeloide neoplastiske sgd. anno 2008: AML MPN, myeloproliferativ neoplasi (tidl. KMS) MPNS/MDS MDS Myeloid/lymfoid neoplasi m. eosinofili og PDGFR/FGF1R abnorm. Blod: Udstrygning kvalitet Skønsmæssigt leukocyttal. Differentialtælling Granulopoiesen: Granulocytterne: morfologi; kerne (segmentering), cytoplasma (granulering) +/- Umodne celler fra granulopoiesen +/- basofili, +/- eosinofili Lymfocytter: antal, modenhedsgrad, morfologi (små, transformerede, aktiverede, hårceller, plasmacytære, kerneskygger) Monocytter: antal, modenhedsgrad Trombocytter: antal, morfologi; makrotrombocytter Erytrocytter: Størrelse, form, farve +/- umodne celler fra erytropoiesen +/- pengerulledannelse (hvis relevant) CHECKLISTE TIL UNDERSØGELSE OG BESKRIVELSE AF KNOGLEMARV CHECKLISTE TIL UNDERSØGELSE OG BESKRIVELSE AF KNOGLEMARV Marv: Præparater kvalitet/egnethed Marv: SNITPRÆPARATER Cellularitet: (normo-, hypo-,hyper- eller aplasi) og Balance imellem poieserne, Granulopoiese: evt. modning, hyperplasi, blastfoci, ALIP Erythropoiese: evt. modning, hyperplasi, megaloblastose Megakaryocytter: antal, morfologi (cloudlike, staghorn, bizarre, umodne, mikroformer), lejring (spredt, løse- eller tætte hobe), lokalisation (interstitielt, paratrabekulært) +/- Infiltrater: celletype (lymfocytære celler, plasmaceller, marvfremmede celler), lejring (interstitielt, paratrabekulært / diffust,nodulært) +/- Fibrose, gradering, retikulin, kollagen Knoglevævet (hvis relevant): evt. osteosklerose, osteodystrofi, nekrose Sinusoider (hvis relevant): evt. intrasinusoidal hæmatopoiese Evt.: amyloid, aflejringer i makrofager, granulomer, vaskulit, nekrose, eosinofili, mikroorganismer, ødem, o.a. CYTOLOGISKE PRÆPARATER: Differentialtælling Granulopoiesen: repræsentation, opmodning (venstreforskudt, +/- blaster), morfologi (dysplasi, megaloblastære træk) Erytropoiesen: repræsentation, opmodning (venstreforskudt, asynkroni), morfologi (dysplasi, megaloblastære træk) +/- ringsideroblaster. Trombopoiesen: Megakaryocytter antal, morfologi, atypi. Evt. andre celletyper: plasmaceller, osteocytter, makrofager (hæmofagocytose, aflejringer), tumorceller Jernindhold Supplerende undersøgelser: immunhistokemi, FISH, PCR, FCM Konklusion: (Egnethed hvis mindre egnet eller uegnet +) diagnose evt. med begrundelse + evt. differentialdiagnoser

4 Perifer biopsi 55 år mand DLBCL stadiemarv 3889 ia 55 år mand DLBCL stadiemarv år mand DLBCL stadiemarv 3889 ia ia 76 år mand leukocytose 3476 urf urf

5 66 år mand leukocytose 3594 leu r 62 år kvinde hævede lymfeknuder år kvinde hævede lymfeknuder år kvinde hævede lymfeknuder 3624? Nissehuer

6 Osteoklaster PMF osteosklerose Pseudso-Gaucher celler Sea blue histiocytes Reaktive forandringer: Leukæmoid reaktion v. bakt. infektion. Lymfocytose v. viral infektion. Atypiske neutrofile granulocytter Glad? Leukæmoid reaktion: Anæmi + trombopeni kan ses. Både leukoblastose eller leukoerytroblastose kan ses Toxiske granulocytter er vigtige KM viser måske svær venstreforskydning men ikke forøget blasttal, og ikke basofili Promyelocytter er morfologisk normale smlg. med APL Diff. diagnose AML ell. CMML (dysplasi. CAVE m. diag. CMML hos pt. med infektion) Mononucleose giver lymfocyt follikler med kimcenterdannelse Toxiske Hypersegmenteret Bilobære

7 Reaktive forandringer - aplasi: Normocellulær vs. aplastisk VIRAL INF.: parvo giver transient pure red cell aplasia, men klinisk betydende hos pt. med nedsat red cell survival. Meget hæmofagocytose kan forveksles med malign histiocytose, klonale, dysplastiske megakayocytter fagocyterer dårlig Gelatinøs transformation Aplasi vs. hypocell AML/MDS vs. kakeksi vs. hårcelleleukæmi Anæmi Erythroblaster, AIHA obs lymfom retikulocytose: blødning, hæmolytisk retikulocytose: megaloblastær anæmi, MDS (refraktær anæmi), aplasi (aplastisk anæmi / pure red cell aplasia) aiha Erythroblaster, megaloblastære 62 år kvinde CLL kemo svær anæmi 2184 rca

8 IHC glycophorin Trombopeni ITP vs. MDS ITP: autoimmune sgd. virale infektioner (HIV, EBV, CMV) iatrogen, medikamentel paraneoplastisk (Hodgkin, CLL) idiopatisk ITP øget antal morfologisk normale megakaryocytter ITP ITP