5HKDELOLWHULQJV&HQWHU IRU 0XVNHOVYLQG

Transkript

1

2

3

4 1. Indledning og læsevejledning 3 2. Principper for god behandlingspraksis 7 3. Sygdomsbeskrivelse Psykologiske aspekter Hjælp og pleje Fysioterapi Hjælpemidler, bolig, transport Kommunikationsproblemer Spise- og synkeproblemer Vejrtrækning Økonomisk hjælp Ordforklaring Adresser 91

5 1. Indledning og læsevejledning 3 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

6 4 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

7 1: Indledning og læsevejledning Sygdommen amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden neuro mus ku lær sygdom med et hurtigt fremadskridende forløb. Det samlede an tal ALS-patienter i Danmark er cirka 400, og der registreres omkring 100 nye tilfælde om året. ALS udvikler sig gradvist med svind af muskulatur og lammelser i arme og ben, talebesvær, tygge- /synkebesvær og vejrtrækningsproblemer. De intellektuelle færdigheder påvirkes normalt ikke. Sygdommen kan ikke helbredes, men der findes flere muligheder for at behandle sygdommens følgevirkninger. På grund af sygdommens sjældenhed og hurtigt fremadskridende forløb stilles der særlige krav til behandlingsindsatsen, både i sygehussektoren og i den primære sektor. Indsatsen skal ske, så snart behovet opstår, og det kræver stor viden og indsigt fra behandlernes og andre fagfolks side at sætte den rigtige indsats i gang på det rigtige tidspunkt i sygdomsforløbet. Dette gælder bå de behandling af følgetilstande, bevilling af hjælpemidler og plejeforanstaltninger i dagligdagen. ALS og muskelsvind RehabiliteringsCenter for Muskelsvind er en selvejende rehabiliterings- og udviklingsinstitution med lands- og landsdelsfunktion, jf. sygehusloven 5, stk. 3 og 4. Centret har afdelinger i Århus og Hellerup. Rehabiliteringscentret har oprettet en landsdækkende konsulentordning, hvor to ergoterapeuter, to sygeplejersker, to socialrådgivere, en psykolog, en læge og to sekretærer varetager opgaverne med ALS-arbejdet. Alle med ALS, deres pårø rende og professionelle med faglig relation til ALS kan benytte sig af konsulentordningen. Personer med ALS kan blive henvist til rehabiliteringscentret af hospitalets læge eller praktiserende læge, og de vil der efter blive kontaktet af en ALSkonsulent. Konsu lent ydelserne er gratis for brugerne. Muskelsvindfonden har været patientforening for personer med ALS, siden foreningen blev oprettet i Materialet indledes med en gen nemgang af principper for god behandlingspraksis. Derefter følger en lægefaglig beskrivelse af sygdommen. Efter et kapitel om de psykologiske aspekter i forbindelse med ALS følger en række kapitler om specifikke be hand lingsaspekter. Sidst i materialet findes der ordforklaringer og en liste over relevante adresser og links. Informationsmaterialet skal betragtes som en håndbog om god behandlingspraksis og ikke som en grundbog om ALS. God behandlingspraksis kræver, at mange faktorer indgår i overvejelserne, både hos patienterne, de pårørende og behandlerne. Anvendte symboler For at gøre det lettere at finde Forfattere bestemte typer af information i materialet, er en række Materialets kapitler er forfattet af ALS-konsulenterne ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. tekstbokse forsynet med et af nedenstående symboler: 5 Målgruppe Da ALS er så sjælden en sygdom, har de fleste behandlere på lokalt plan normalt ingen muligheder for at trække på egne erfaringer fra tidligere tilfælde. Personer med ALS og deres pårø ren de har ligeledes brug for viden, dels for at kunne forholde sig til sygdommen, dels for at få mulighed for at træffe kvalificerede valg i forbindelse med konkrete behandlingstiltag. Materialets opbygning Dette informationsmateriale er tænkt som støtte for lokale behandlere og for personer med ALS og deres nære pårørende, hvor de kan få: basisinformation om sygdommen råd om god behandlingspraksis fokus på relevante faldgruber og problemområder, som kræver særlig intervention henvisninger til, hvor man kan indhente yderligere oplysninger. Fakta Tip Dilemma At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

8 1: Indledning og læsevejledning Der skal rettes en særlig tak til fysioterapeut Liselotte Himmerslev på Bispebjerg Hospital for medvirken i udformning af kapitel 6: Fysioterapi. Kolofon At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose. Redaktør: Asger Frost. Udgivet af RehabiliteringsCenter for Muskelsvind/Muskelsvindfonden, Kongsvang Allé 23, 8000 Århus C, tlf udgave, 1. oplag, Journalistisk bearbejdning og layout: Line-by-Line. Illustrationer: Scandinavian high-lights. Tegning side 18: Lotte Clevin/ COPY-DAN Billedkunst Tryk: Scanprint. ISBN På Muskelsvindfondens websted, fi ndes en elektronisk udgave af materialet, som kan downloades. 6 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

9 2. Principper for god behandlingspraksis 7 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

10 8 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

11 2: Principper for god behandlingspraksis Sammenfatning Personer med ALS og deres nære pårørende bør hurtigt tilbydes et rehabiliteringsforløb. Det er vigtigt, at personen med ALS selv defi nerer, hvad han forstår ved livskvalitet. Der skal ske en koordinering mellem sygehuset og de lokale be handlere, herunder den praktiserende læge Sygdommens karakter kræver hurtige afgørelser, der kan medføre ændringer for allerede aftalte behandlingsplaner. Ηent yderligere information i patientforeningen og få hjælp til at komme i kontakt med ligestillede. Personer, der får stillet diagnosen ALS, og deres nære pårørende bør hurtigt tilbydes at indgå i et rehabiliteringsforløb. Afgørende for forløbet er, at de deltagende parter er enige om følgende to principper: 1. Personen med ALS og alle implicerede behandlere formulerer og arbejder ud fra fælles mål 2. Det er personen med ALS, der træffer beslutningerne ved rørende behandlingstilbud, og disse beslutninger skal respekteres af behandlerne. Det kan lyde enkelt, men som det fremgår af nærværende materiale, er der en række forhold i forbindelse med ALS, som kan gøre det svært at efterleve principperne. Et godt rehabiliteringsforløb drejer sig således ikke blot om at tilbyde de rigtige behandlingstilbud på rette tidspunkter, men nok så meget om, at personen med ALS bevarer netop de funktioner, han selv prioriterer som de væsentligste, og selv definerer, hvad han forstår ved livskvalitet. Koordinering af indsatsen og kontinuitet i forløbet Det kræver en ekstraordinær indsats fra alle involverede at sikre rehabiliteringen og skabe et velfungerende samarbejde imellem personen med ALS og dennes pårørende, sygehusets ALS-team samt de kommunalt ansatte fagpersoner. Langt de fleste ALS-patienter får stillet diagnosen på en neurologisk afdeling og bliver derefter straks tilbudt kontakt med afdelingens ALS-team. Samtidig bør der knyttes kontakt til ALS-konsulenterne ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Definition af rehabilitering Rehabilitering er en målrettet og tidsbestemt samarbejdsproces mellem en borger, pårørende og fagfolk. Formålet er, at borgeren, som har eller er i risiko for at få betydelige begrænsninger i sin fysiske, psykiske og/eller sociale funktionsevne, opnår et selvstændigt og meningsfuldt liv. Rehabilitering baseres på borgerens hele livssituation, og beslutninger træffes på baggrund af en koordineret, sammenhængende og vidensbaseret indsats. Efter diagnosticeringen bliver personen med ALS og de pårørende cirka hver tredje måned tilbudt samtale/kontrol med et eller flere af teamets medlemmer. Formålet med samtalerne er at informere, vejlede og støtte patienten og de pårørende i de meget forskellige og ofte voldsomme problemstillinger, der opstår med sygdommen. I begyndelsen af forløbet vil hjælpen typisk bestå i informationsbearbejdning og psykisk støtte til at komme igennem den første kriseperiode, ligesom økonomisk rådgivning kan være relevant, for eksempel i forbindelse med arbejdsforhold eller pensionsansøgning. Senere i forløbet, når symptomerne bliver mere fremtrædende, vil de behandlingsmæssige tilbud og kompenserende hjælpeforanstaltninger løbende blive justeret efter behovet. De fleste ALS-patienter er kun indlagt på hospitalet i forbindelse med respirationsproblemer og ved indoperering af mavesonde. Størstedelen af behandlingen, hjælpen og plejen foregår altså i hjemmet med udgangspunkt i de kommunale tilbud. Åben indlæggelse Nogle neurologiske afdelinger tilbyder ALSpatienten åben indlæggelse. Det vil sige, at vedkommende efter aftale med afdelingen kan indlægges direkte og derved undgå at skulle via hospitalets skadestue/modtagelse. Hvis personen med ALS skal opleve kontinuitet i behandlingen og bevare selvbestemmelsesretten, er det altafgørende, at de kommunale tilbud falder i forlængelse af de tiltag, som ALS-teamet på sygehuset har iværksat. Derfor er det 9 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

12 2: Principper for god behandlingspraksis 10 tværsektorielle samarbejde og en række koordineringsmøder en nød vendighed for et godt re habi literingsforløb. Sygehusets ALS-team og de lokale kommunale behandlere, herunder den praktiserende læge, bør løbende udveksle informationer, så ledes at alle er velinformerede om såvel sygdommen som behandlingsmulighederne og den specielle pleje, der er behov for. Alle parter skal samtidig være informerede om, hvor de kan hente råd og vejledning i konkrete situationer. Herudover skal det naturligvis sikres, at behandlingstilbuddene koordineres, så de stemmer overens med ALS-patientens egne ønsker og valg. Der bør ikke lægges planer eller træffes valg, som ALS-patienten og de nære pårørende ikke er indforstået med. Umiddelbart kan det lyde som en ressourcekrævende foranstaltning med alle disse møder imellem forskellige team, ALS-patienten og de pårørende. Men for den, hvis hjem bliver omdannet til en arbejdsplads, er det vigtigt at deltage i beslutningerne, og desuden spares der faktisk meget arbejde, når opgaverne og ansvaret for opfølgningen i enighed er koordineret mellem de deltagende parter. ALS-teamet på sygehuset ALS-teamet på sy gehuset består ty pisk af læge, sygeplejerske, fysio terapeut, ergoterapeut, so cialrådgiver, talepædagog, diætist og eventuelt psykolog, som indgår i et formaliseret, tvær fagligt samarbejde. Retningslinier for god praksis Dansk Selskab for Forsk ning i Amyotrofisk Lateral Sklerose udarbejdede i 1998 et referenceprogram for ALS. Referenceprogrammet skal medvirke til at ens arte diagnosticeringen og be handlingen af ALS-patienterne på de forskellige neurologiske afdelinger. Mange afdelinger har siden udarbejdet retningslinier for god praksis, som beskriver, hvilke opgaver den enkelte faggruppe skal varetage i forhold til ALS-patienten. De fl este steder er det altid de samme personer, der varetager behandlingen af ALS-patienter. Det har den fordel, at der på sygehusene opsamles viden og erfaring. Det kan imidlertid være en vanskelig opgave at få tilkoblet og koordineret den kommunale del af behandlingstilbuddene. Hjælp på rette tidspunkt Det er helt afgørende, at hjælpen eller behandlingen bliver tilbudt på det rette tidspunkt. For tidlig hjælp vil sandsynligvis blive afvist, og ved for sen hjælp er personen med ALS måske allerede blevet for dårlig til at kunne udnytte tilbuddet. Kontaktperson sikrer kontinuitet Blandt deltagerne i et ALS-team bør der udpeges en kontaktperson, som kender patienten og hans ønsker godt. Det er også en for del for personen med ALS, at han i mange tilfælde kan nøjes med at henvende sig til én person (behandler), når der opstår problemer af sygdomsmæssig art. Kontakt personen formidler herefter kontakt til relevante fagpersoner i hospitalsregi og kommune. Kontaktpersonen tager ofte også selv initiativ til at sætte tiltag i gang, og personen bør tildeles en selvstændig kompetence til at gøre dette. Praksis har vist, at der mange steder er dårlig kontinuitet i behandlingen af ALS-patienter. Ved at indtænke koordineringen fra begyndelsen af rehabiliteringsforløbet, kan der vindes meget på dette område. ALS-konsulenten kan medvirke hertil. Planlægningsmøder i hjemmet Ikke mindst på lokalt, kommunalt niveau er det nødvendigt at koordinere de mange forskelligartede behandlingstiltag. Det sker bedst på planlægningsmøder, som med fordel kan finde sted i hjemmet, hvor lokale behandlingsteam sammen med personen med ALS og de pårørende udveksler synspunkter og lægger en fælles strategi. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

13 2: Principper for god behandlingspraksis God praksis i forhold til rehabilitering I Danmark er der ikke lovgivet om rehabilitering, men vi har tiltrådt FN s standardregler om rehabilitering, som er blevet formuleret på grundlag af menneske rettighederne. For at få gjort standardreglerne operationelle anbefaler FN, at hvert land beskriver god rehabiliteringspraksis i forhold til eksempelvis ALS-patienter. Det kaldes funktionel rehabilitering. RehabiliteringsCenter for Mus kel svind har udmøntet FN s stan dardregler om rehabilitering i følgende principper for god prak sis: [ 1 ] Bruger/familie har ret til fuldt ud at deltage i rehabiliteringsprocssen. Specielt har man ret til at modtage alle informationer. Hver enkelt person/familie skal indgå og rådspørges i beslutningsprocessen og har ret til at afslå rehabiliteringsforslaget. God praksis: Personen med ALS og dennes familie skal stå i centrum for hele processen. Der må ikke foregå noget bag ryggen på vedkommende, som skal være informeret om alt. Det er således ikke fagpersonerne enkeltvis eller i samråd, der træffer beslutningerne, men derimod personen med ALS og dennes familie. Specielt har vedkommende ret til at afslå en behandling og få tilbudt en anden også selv om fagpersonerne synes, at den først foreslåede behandling er nødvendig. Man skal desuden altid tage hensyn til personens evne til at løse problemerne på egen hånd (coping). Rehabilitering skal kun omfatte de forhold, som personen med ALS og de nærmeste pårørende ikke formår eller ønsker at løse på egen hånd. Det er uværdigt at modtage behandling, man ikke selv ønsker eller har brug for. [ 2 ] Funktionel rehabilitering skal omfatte fortsatte og koordinerede tiltag, der skal medføre, at brugeren forbliver eller vender tilbage til det efter eget valg optimale so ciale liv. God praksis: Koordination og kontinuitet synes som princip at være ønsketænkning i dagens Danmark. Vi opdeler både vores sygehusvæsen og vo res socialvæsen i sektorer og af delinger, som hver har egne ansvarsområder og dermed egen oplevelse af ansvar. Dermed er det meget vanskeligt at få en behandling eller rehabiliteringsproces til at forløbe efter fælles mål. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind betragter det som en af sine vigtigste opgaver at forsøge at opstille fælles mål på tværs af faggrænser, ad ministrationsområder og sektorgrænser. [ 3 ] Den funktionelle rehabilitering skal forløbe som en samarbejdsproces blandt alle involverede. Det kræver en åben indstilling, og at brugeren er midtpunkt for alle aktiviteter. God praksis: Det er nødvendigt at arbejde i team. Disse team bør være sammensat og arbejde på forskellige måder, ikke blot multidisciplinært (tværfagligt), men interdisciplinært eller transdisciplinært. Multidisciplinært: Der arbejdes sammen, men ikke nødvendigvis efter samme mål (lægens mål, sygeplejerskernes mål, sagsbehandlerens mål osv.). Interdisciplinært: Målet er fælles, og patienten inddraget i målsætningen. Transdisciplinært: Både patient og behandlere har accepteret samme mål, der forfølges af udvalgte fra teamet. Det er altså afgørende, at der arbejdes efter fælles mål, og at personen med ALS altid er inddraget i fastsættelsen af målene og accepterer dem. Kun herved bliver den fælles kommunikation ensartet og forståelig for alle. Den åbne indstilling betyder, at man må se rehabiliteringsprocessen som en helhed og ikke blot ud fra sit eget faglige perspektiv. [ 4 ] Alle brugere har ret til lige valgmuligheder. Den enkelte persons ligeværd må til enhver tid fuldt ud respekteres. God praksis: Når man slår fast, at alle mennesker har uendelig værdi (menneskerettighederne), får det som konsekvens, at alle har ret til samme behandling, uanset hvem de er, eller hvilket handicap de har. Det er derfor forkert at gøre sig til dommer og skelne mellem gode og dårlige liv. Når man i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind taler om rehabi litering, er det overordnede mål at nå den højest mulige livskvalitet for den enkelte med ALS og dennes familie. Dette kan synes indlysende, men ved en gennemgang af litteraturen over definitioner på rehabilitering finder man desværre 11 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

14 2: Principper for god behandlingspraksis ofte, at livskvalitet kun forekommer som et underordnet mål. [ 5 ] Efter ønske fra brugeren skal familien og andre støttepersoner involveres. Brugeren skal støttes i at oprette selvhjælpsgrupper og i at yde rådgivning til ligestillede. Patientorganisationernes erfaring skal være kendt og skal bruges, når rehabiliteringsprogrammer udarbejdes. God praksis: Det er personen med ALS, der bestemmer, hvem der skal deltage i rehabiliteringsprocssen. Behandlerne skal støtte vedkommendes egen coping-proces, således at han lærer at mestre sit eget liv og i så vid udstrækning som muligt bliver uafhængig af behandlere. I patientorganisationerne findes viden og erfaring, der kan være af stor betydning for rehabiliteringen. Denne viden kan nemt overses af de etablerede professionelle behandlere. [ 6 ] Den funktionelle rehabilitering skal til stadighed underkastes evaluering. Evalueringen skal være brugerorienteret og omhandle brugerens livskvalitet. God praksis: Udvikling af god praksis skal ikke bare blive til mere af det samme, men kræver måske, at der udvikles nye praksisformer. Den enkelte ALS-patients viden og erfaringer skal indsamles. Dis se skal sammenholdes med erfaringer fra andre personer med ALS, således at den viden, der udspringer heraf, med sikkerhed kan videregives som god rådgivning. Det er vigtigt, at ALS-patienten og familien deltager aktivt ved at tage ansvar for deres eget liv, og at kvaliteten af rehabiliteringen bedømmes ud fra ALS-patientens synspunkt. Desværre ses det ofte, at behandlere vælger at evaluere en let målelig virkning af den afgrænsede behandling, der tilbydes inden for et specifi kt fagområde. Denne evalueringspraksis tager ikke højde for, om den tilbudte behandlingsform også giver øget deltagelse eller øget livskvalitet for ALS-patienten. 12 ALS-konsulentordningen ALS-konsulenterne ved Re ha bi literingscenter for Muskel svind har personlig kontakt til stør stedelen med ALS i Danmark. De tilbyder at: besøge og i samarbejde med ALS-patienten og dennes familie beskrive den nuværende livssituation med de muligheder, der foreligger, og afdække ønsker for fremtiden medvirke til at oprette tværfaglige team i kommunerne, som skal sikre, at de nødvendige tiltag gennemføres finde en kontaktperson, som følger ALS-patientens dagligdag under sygdommens udvikling, som følger op på aftaler, og som kontakter de personer, der skal involveres i forløbet medvirke til, at den behandling, der tilbydes lokalt, er baseret på viden om og erfaring med ALS sørge for, at personer med ALS og deres pårørende får mulighed for at deltage i kurser og indgå i støttegrupper eller netværk sikre, at viden og erfaring om iværksatte behandlingstiltag ind samles og formidles videre til relevante målgrupper. ALS-patientens eget valg Livssituationen for personen med ALS forandrer sig hele tiden, til tider både hurtigt og dramatisk, og derfor må behandlere på alle niveauer være indstillet på, at vedkommende flere gange kan ønske at ændre allerede trufne beslutninger. Funktioner, som han tidligere ikke syntes var væsentlige, eller blot ikke tænkte over, kan med syg dommens udvikling pludselig vise sig at være langt mere betydningsfulde end først antaget. Som professionel skal man være gearet til disse kurs ændringer i behandlingsstrategien, uden at det påvirker kvaliteten i de tilbud, der stilles i stedet for det op rindeligt aftalte. For at sikre kontinuitet i behand lingsforløbet og en effektiv kommunikation er det en stor fordel, hvis de samme gennemgående personer knyttes til teamet, såvel lo kalt som i hospitalsregi. Det vil og så være ønskeligt, at de samme stedfortrædere træder til ved sygdom eller fravær. Da mange ALS-patienter i større eller mindre grad fornægter dele af deres sygdoms konsekvenser, vil en konfrontation med fremtidige hjælpemiddelbehov kunne virke overvældende. Derved risikerer man at ødelægge den skrøbelige balance i patientens kamp for at mestre sin tilværelse under gradvist vanskeligere vilkår. Omvendt kan det være for sent at vente på, at patienten selv oplever og erkender hjælpebehovet, idet procedurerne i forbindelse med etablering af hjælpen kan betyde At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

15 2: Principper for god behandlingspraksis ugers eller måneders ventetid fra det tidspunkt, hvor ønsket er fremsat, til hjælpen er en realitet. Tæt kontakt og smidig sagsbehandling For at sikre en optimal timing af hjælpen kræves det, at behandlersystemet op retholder tæt kontakt til personen med ALS, og når vedkommende først har accepteret at modtage hjælp, skal den iværksættes med det samme via hurtig og smidig sagsbehandling. Det er en god idé at tage referater af planlægningsmøderne. Balance mellem hensyn og faglighed På den ene side skal de professionelle motive re personen med ALS til at ta ge imod hensigtsmæssige behandlingstilbud på de rig ti ge tidspunkter. På den an den side må det sikres, at der ikke foregår overgreb på selvbestemmelsesretten (patientrettighederne). Det gøres bedst ved at give personen og de pårørende mulig hed for at holde sig fuldt in formeret om sygdommens udvikling, herunder også om konsekvenserne på længere sigt. Kun herigennem kan man sikre reelle valgmuligheder. Udfordring for sagsbehandleren Den kommunale sagsbehandler er en væsentlig deltager i det lokale ALS-team. Sagsbehandlerens op gave er, i lighed med øvrige behandlere, at oplyse personen med ALS om, hvilke aktuelle muligheder, der kan arbejdes efter. Er der problemer med at få en bevilling igennem, må sagsbehandleren som minimum forklare personen med ALS, hvilke hindringer der er. Ønsker han ikke at tage imod et tilbud, må sagsbehandleren tilsvarende oplyse ham om, hvad konsekvenserne af et afslag på et tilbud vil være. Om Muskelsvindfonden Muskelsvindfondens for mål er at forbedre leve vilkårene for mennesker med muskelsvind. De vigtigste områder i dette arbejde er at: udbrede kendskabet til sygdommene og deres karakter skabe en bedre forståelse for sygdomsgruppens situation forbedre behandlingsmulighederne støtte og stimulere til forskning i sygdommenes årsager og følgevirkninger fremme handicappolitiske initiativer, der kan forbedre de sociale og økonomiske vilkår for sygdomsgruppen flytte holdninger, både i sam fundet og blandt mennesker med muskelsvind (og dermed ALS). Brug patientorganisationen Muskelsvindfonden er patientorganisation for personer med ALS og deres pårørende samt for alle, der har interesse i fondens virke. Personer med ALS og deres pårørende bruger typisk foreningen til at: indhente informationer om sygdommen skabe kontakt med andre, der er i samme livssituation få hjælp til at etablere og indgå i netværk få politisk indflydelse på egen situation. Informationer om ALS RehabiliteringsCenter for Mus kelsvind indsamler den nyeste viden om ALS og holder sig orienteret om den verdensomspændende forsk ning i sygdommen. Ud over de funktioner, som er beskrevet på foregående side, til byder konsulentordningen i Re habiliteringscenter for Muskelsvind også personen med ALS og de pårørende at ska be kontakt til andre i samme situation eller ind gå i mindre netværk. På Mus kelsvindfondens websted, er der ad gang til yderligere informationer af generel eller specifik karakter samt links til udenlandske websteder. Kontakt med andre/netværk I samarbejde med ALS-patienter og ALS-team fra de neurologiske afdelinger har Muskelsvindfonden taget initiativ til at oprette patient-/ - pårørendegrupper. Som regel består sammen komsterne af en blanding af faglige oplæg og mere uformel snak. Der diskuteres alt fra forskning over fysioterapi, hjælpemidler og sociale forhold til de mere følelsesmæssige 13 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

16 2: Principper for god behandlingspraksis problemer, der opstår, når man skal leve med ALS eller med en ægtefælle, der har sygdommen. Deltagerne har givet udtryk for stor glæde af at deltage i lokalgruppernes arrangementer. Cirka en gang om året afvikles der endvidere et landsdækkende familiekursus over en weekend. God praksis For personen med ALS sikres livskvaliteten blandt andet gennem bevarelsen af evnen til at yde og bidrage i sammenhænge, som vedkommende selv fi nder væsentlige. Faldgruber Der er risiko for at fratage per sonen med ALS livskvalitet i velmente, men fejlplacerede behandlingstiltag. 14 Godt at møde andre med ALS For mange er det første gang en stor overvindelse at tilmelde sig et arrangement, hvor man møder andre, der befinder sig på mere fremskredne stadier af sygdommen. På den anden side viser erfaringen, at personer med ALS efter deltagelse i et arrangement ofte siger, at de skulle have gjort brug af tilbuddet for længe siden. Politisk indflydelse Den korteste vej til politisk ind flydelse går ofte gennem patientforeningen. Her kan ønsker og ar gumenter, der kræver politiske beslutninger, fremføres i de rette fora og på de rigtige tidspunkter. Patientforeningen har desuden ofte erfaring fra lignende sager, og måske foreligger der allerede en afgørelse fra en offentlig myndighed. Muskelsvindfonden ønsker at fremme den demokratiske indflydelse fra medlemmerne. Dette sker blandt andet gennem direkte valg til repræsentantskabet i forbindelse med det årlige landsmøde. Opstilling til repræsentantskabet, som udpeger Muskelsvindfondens bestyrelse, sker ved henvendelse til fonden. Gennem sygdomsforløbet skal der afholdes mange koordineringsmøder med mange deltagere. Imidlertid er det en fordel, hvis personen med ALS i det daglige kan nøjes med at kontakte en enkelt person i behandlingssystemet, som kender vedkommende godt. Det er en god idé, at den praktiserende læge er en del af det lokale ALS-team, da han ofte er læge for hele familien. Patientorganisationen skaber ram mer og afvikler arrangementer, hvor personer med ALS og deres pårørende kan udveksle erfaringer og komme i kontakt med andre. Netværk kan være en støtte for både personer med ALS og pårørende. Man skal være opmærksom på, at personer uden computer kan have behov for at få tilsendt en udskrift af den elektroniske kommunikation. Mange ALS-patienter og deres pårørende bruger alt for megen tid og energi på kontakten til behandlingssystemet, herunder til nye behandlere, der ikke kender deres situation eller sygdommen. Den praktiserende læge står ofte på sidelinien, da det er de neurologiske speciallæger, der følger personen med ALS. Mange personer med ALS udskyder ofte deltagelse i arrangementer og lignende og undgår derved at konfrontere sig med sygdommens realitet. Hvis netværket er baseret på internet og , vil personer, der ikke har adgang hertil, ikke få glæde af netværket. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

17 3. Sygdomsbeskrivelse 15 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

18 16 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

19 3: Sygdomsbeskrivelse Sammenfatning ALS angriber de nerveceller i hjernen og rygmarven, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser. Der fi ndes fi re typer af ALS: Typisk ALS Progressiv bulbær parese, ALS Progressiv muskelatrofi, ALS-mistanke Primær lateral sklerose, ALS-mistanke. ALS er vanskelig at diagnosticere. Ca. 400 danskere har ALS. Der diagnosticeres ca. 100 nye tilfælde om året. Den gennemsnitlige levetid med sygdommen er fire år. Intellekt, syn, hørelse og følesans forbliver næsten altid normale gennem sygdommen. Der fi ndes ingen effektiv medicinsk behandling, som stopper udviklingen af ALS. ALS er den almindelige be tegnelse for amyotrofisk la teral sklerose. Det er en sygdom eller et sygdomskompleks, der an griber de nerveceller i rygmarven og hjernen, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser. Det medicinske navn er sammensat af de forandringer, der ses ved sygdommen. Sklerose er omdannelse af sundt væv (her nerveceller) til bindevæv, hvor ved det mister sin funktionsevne. Dette kaldes også degenerering. Lateral er nervetrådenes placering i rygmarven (ud mod siden). Amyotrofisk er manglende muskelfylde. ALS kaldes også MND, Motor Neuron Disease et udtryk der specielt anvendes i England. Denne betegnelse henviser i medicinsk sprog til sygdommens lokalisation i centralnervesystemet. tråde til cellekerner i den forlængede rygmarv eller videre til rygmarvens forhornsceller, der ligger i en række ned gennem den forreste del af rygmarven. Nedre eller 2. neuron udspringer fra forhornscellerne i rygmarven eller kernerne i hjernestammen og løber til skeletmuskulaturen i ansigt, krop og lemmer. Skleroseringen og dermed ødelæggelsen af nervetrådene kan opstå og udvikle sig alle steder i neuronernes forløb. Sygdomsforløbet kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvornår og hvor nerveødelæggelsen (og dermed symptomerne) starter. Symptomer Hovedsymptomerne på ALS er træthed og sitren i musklerne (fascikulationer), tab af muskelkraft og muskelfylde. På grund af det varierende forløb er der i tidens løb beskrevet mange varianter af ALS, hvilket kan være meget forvirrende. I Danmark er der udbredt enighed om at forsøge at holde sig til nedenstående undergrupper. ALS bruges som fællesbetegnelse for følgende sygdomme i det motoriske nervesystem. Typisk ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og spastiske lammelser. Progressiv bulbær parese, ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med tale-, tyggeog synkebesvær. Progressiv muskelatrofi, ALSmistanke. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og lammelse (uden spasticitet) i ben og arme. Dette kan udvikle sig til ALS. Primær lateral sklerose, ALSmistanke. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med spastiske lammelser (uden svind af muskulatur) i ben og arme. Dette kan udvikle sig til ALS. En meget sjælden sygdom Der er i dag i Danmark cirka 400 personer med ALS, og der di agnosticeres omkring 100 nye tilfælde om året. Selvom personer med ALS i gennemsnit kun lever i fire år, er variationen stor således lever 50 procent længere end tre år, og 10 procent lever i over 10 år. Skemaet nederst på siden illustrerer, hvor sjælden ALS er. 17 Nervetråde ødelægges De nerveceller, der angribes, kaldes de motoriske nerveceller eller neuronerne. Der er to forløb (se tegningen på næste side): Øvre eller 1. neuron udspringer i hjernebarken (cortex) og løber i Forekomst af ALS, DS og hjerneblødning i Danmark Årlige nye tilfælde Personer med Amyotrofi sk lateral sklerose, ALS Dissemineret sklerose, DS Hjerneblødning/ stroke At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

20 3: Sygdomsbeskrivelse Figur 1: Skematisk fremstilling af det fysiologiske billede hos en ALS-patient og en rask person. Symptomerne og sygdomsforløbet afhænger af, hvor i neuronernes forløb skleroseringen opstår (se forklaring på foregående side). ALS Hjernebark NORMAL 1. neuron/øvre neuron (viljesimpulser) Nervebaner 18 Skeletmuskulatur ansigt/svælg Skeletmuskulatur lemmer/ vejrtræ 2. neuron påvirkning 1. neuron påvirkning Kerner i hjernestammen Skeletmuskulatur ansigt/svælg 2. neuron/nedre neuron Den forlængede marv 1. neuron/øvre neuron Synapse v/forhornsceller irygmarven Illustration: Lotte Clevin 2. neuron påvirkning 2. neuron/ nedre neuron Skeletmuskulatur lemmer/ vejrtrækning Påvirkning af 1.neuron viser symptomer som spasticitet (øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser, nedsat muskelkraft, men ikke nødvendigvis muskeltab. Påvirkning af 2.neuron viser symptomer som muskelslaphed, svage senerefl ekser, tab af muskelmasse og muskelkraft og muskelsitren, men ingen påvirkning af følesansen, balancen eller tegn på demens. 1.neuron leder viljesimpulser, der udgår fra hjernebarken til hhv. kerner i hjernestammen eller forhornscellerne i rygmarven. 2.neuron inkluderer hjernestammens kerner og for hornscellerne samt nerverne herfra ud til skeletmusklerne i henholdsvis ansigt, tun ge, svælg og muskelgrupper i arme, ben, ribben. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

21 3: Sygdomsbeskrivelse Diagnosticering af ALS Diagnosen kan i starten være meget vanskelig at stille. Det skyldes, at der ikke findes et enkelt sygdomstegn eller en enkelt prøve, der giver en klar diagnosticering af sygdommen. Diagnosen stilles, ved at man fi nder: 1. neurons symptomer: spasticitet (øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser, nedsat muskelkraft, men ikke nødvendigvis muskeltab. 2. neurons symptomer: muskelslaphed, svage senerefl ekser, tab af muskelmasse, muskelsitren og tab af muskelkraft. Samtidig må der ikke være påvirkning af følesansen, balancen el ler tegn på demens. For at diagnosen kan stilles, har man internationalt bestemt følgende kriterier (El Escorial): Kriterier for ALS: Sikker ALS: Tre områder med 1. neuron-påvirkning samt tre områder med 2. neuron-påvirkning Sandsynlig ALS: To områder med 1. neuron-påvirkning samt to områder med 2. neuron-påvirkning Mulig ALS: Ét område med 1. neuron-påvirkning samt ét område med 2. neuron-påvirkning Mistanke om ALS: Ét område med 2. neuron-påvirkning Ved område forstår man kranium, hals, bryst, ryg eller arme og ben. Til at støtte den neurologiske undersøgelse, hvor der tidligt i forløbet kan være betydelig usikkerhed, kan man bruge en elektromyografi sk undersøgelse (EMG). Ved EMG måles den elektriske aktivitet ved sammentrækning af muskelfibrene. I tilfælde af ALS viser EMG et bestemt mønster, der kaldes denervering, fordi nerverne er skleroserede (altså degenererede). Undersøgelsen er imidlertid kun støttende, idet den samme forandring kan iagttages ved andre nervesygdomme i rygmarven. På grund af de store vanskeligheder med at stille diagnosen er det nødvendigt, at patienten, ved den mindste mistanke om ALS, altid henvises til neurologisk specialafdeling, der har et ALS-team. Mænd rammes hyppigere ALS er næsten lige hyppig overalt på Jorden. Sygdommen starter sæd vanligvis, når patienten er mellem 50 og 70 år, men hos nogle fo re kommer den allerede fra 25- års-alderen. Mænd får sygdommen cirka halvanden gang hyppigere end kvinder, og specielt blandt de yngre er det oftest mændene, der får sygdommen. Kvinder udvikler oftere end mænd de bulbære typer med tale- og syn kebesvær. ALS anses normalt ikke for at være en arvelig sygdom, men i fem procent af tilfældene har andre i familien haft ALS, og hos nogle af disse har man kunnet påvise den genetiske defekt. Sygdommens udvikling Sygdommen udvikler sig meget forskelligt, men altid gradvist. Symptomerne tiltager, samtidig med at de breder sig. Muskelsvaghed i arme og/eller ben er de første klager hos de fleste, men hos en tredjedel er det talen, som er forandret. Ved et typisk tilfælde af udviklet ALS ses lammelser i arme og/eller ben, der er spasticitet, og der kan måles forøgede dybe senereflekser (manglende hæmning af reflekserne, se boksen Diagnosticering af ALS ). Det viser, at der er påvirkning af både nervefibrene i rygmarven og nerverne fra rygmarven til musklerne. Ofte starter sygdommen i en enkelt del af kroppen (asymmetriske symptomer), for eksempel i en arm eller en hånd. Man kan have svært ved at styre hånden, og efterhånden mindskes også kraften i den. Samtidig kan der være en uro eller sitren i musklerne, der ofte kan ses. Herfra kan symptomerne brede sig til den anden arm eller til benene, men de kan i andre tilfælde også begynde i benene. 19 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

22 3: Sygdomsbeskrivelse 20 Der kommer udtalt kraftesløshed og lammelser, der medfører nedsat funktion af arme, ben, ryg, nakke og vejrtrækningsmuskler. I en tredjedel af tilfældene er der tale om såkaldt bulbære symptomer, dvs. symptomer, der knytter sig til mus kulaturen i ansigtet, tungen eller svæl get, svarende til de nerver, der går til eller fra kernerne i den forlængede marv. Symptomerne kan også her væ re meget varierende, men starter ofte med lette taleforstyrrelser, der kun bemærkes af personen selv eller dennes nærmeste. Senere i sygdomsforløbet tilstøder der også besvær med at synke spyt og føde. Der kan komme kramper i tungen, som bliver tynd, spastisk og sitrende. Mundens, svælgets og kindernes muskler bliver ligeledes spastiske og atrofiske (tynde, formindskede), hvilket medfører mangl ende evne til at spise samt tendens til fejlsynkning. De bulbære symptomer skyldes sædvanligvis også påvirkning bå de fra 1. og 2. neuron, og ved på virkningen af 1. neuron ses i nogle tilfælde tab af emotionel kontrol. Dette fører til umotiveret og ukontrolleret gråd og latter, der kan være belastende og pinagtig for per sonen selv, men også for familie og øvrige omgivelser. De her nævnte eksempler er ty piske, men der findes også en lang række atypiske tilfælde, som kan være svære at diagnosticere, enten fordi der kun er påvirkning af et enkelt neuron, eller fordi symptomerne kun er til stede i et enkelt område. Sædvanligvis bliver det kliniske billede imidlertid mere og mere sammensat, efterhånden som flere nerveceller ophører med at fungere. Intellekt, hørelse, syn og følesans påvirkes sjældent Det autonome nervesystem (det ukon trollerede nervesystem, der styrer blære-, tarm- og sek sualfunktioner) fungerer normalt, ind til almentilstanden svækkes hos ALS-patienten. Intellektuelt er der nor malt ingen påvirkning den del af hjernen fungerer normalt til det sidste. Dette indebærer og så normal hørelse og normalt syn. I % af tilfældene ser man imidlertid demenslignende til stande. Som noget ganske specielt er der kun meget sjældent påvirkning af øjenmusklerne, der ellers står under viljens kontrol. Dette forhold kan have stor betydning for kommunikationsevnen, ikke mindst læn gere henne i sygdomsforløbet. Følesansen er sædvanligvis ikke ændret ved ALS, og sygdommen giver ikke i sig selv smerter. Uprovokerede muskelsmerter er derimod et hyppigt symptom. Disse smerter sidder oftest i armene, men kan være til stede i alle muskler. Smerterne kan være et tidligt symp tom, men de kan også støde til senere i forløbet. De kan skyldes påvirkning af smertereceptorer i musklerne, men i andre tilfælde kan man ikke forklare smerterne (se også 6: Fysioterapi). Man ser også ledsmer ter i forbindelse med overbelastninger og kontrakturer. Ingen effektiv behandling Der findes i øjeblikket ingen behandling, hverken medicinsk eller kirurgisk, der kan stoppe ALS. Derimod kan en del af symptomer ne, der ledsager sygdommen, behandles eller afhjælpes, såfremt man i tide får den rigtige behandling eller de rigtige hjælpemidler. Dette kan kun sikres ved den rigtige organisering, der kræver at behandlingen er koordineret med tværfaglige team både på sygehus og lokalt. Disse team bør sammenbindes, som det for eksempel sker i Danmark gennem ALS-konsulenterne. Medicinsk behandling Rilutek Rilutek er den første medicin, som har vist sig at have en positiv effekt på overlevelsestiden hos personer med ALS. Ifølge nogle undersøgelser kan overlevelsestiden, hvis medicinen bliver givet tidligt, øges med seks til tolv måneder. Der kan dog fore komme bivirkninger i form af kvalme, diarré og øget træthed. Mulige behandlinger i fremtiden Der bliver forsket intenst i ALS, og især USA, Japan og England fører an i forskningen. Man forsøger at finde ud af, hvorfor ALS opstår, for derigennem måske at finde en egentlig behandling. Desuden forsøger man at finde frem til måder, hvorpå man kan standse den degenerative proces i nervefibrene. Der er i øjeblikket mange lovende forsøg, men ikke noget egentligt gen nembrud for forskningen. Geneller stamcelleterapi er på nuværende tidspunkt ikke muligt i for bindelse med ALS, men kan blive det i fremtiden. ALS er et syndrom med mere end én bagved liggende årsag, mere end én måde at fremtræde på og mere end ét forløb. Internationalt samarbejde mellem forskere og patientorganisationer, som det foregår ved de årlige, internationale ALS-konferencer samt via European Neuromuscular Centre (ENMC), spiller en vigtig rolle i udviklingen af nye behandlingsmuligheder af denne ødelæggende sygdom. Behandling af symptomerne er omtalt i de efterfølgende ka pitler. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

23 3: Sygdomsbeskrivelse Alternativ behandling På grund af de manglende medi cinske be handlingsmuligheder inden for det officielle sundhedsvæsen søger mange personer med ALS alternative behandlingsmuligheder. Det skal fastslås, at der heller ikke inden for alternative behandlingstilbud findes nogen helbredende behandling. Mange oplyser dog, at de har haft glæde af for eksempel zoneterapi, akupunktur og forskellige former for vitamin- og mineraltilskud. Der foreligger imidlertid ingen dokumentation for behandlingernes effekt. God praksis De billige alternative behandlingsmuligheder er lige så gode som de dyre. Faldgruber Der har til alle tider eksisteret personer, der vil tjene på andres ulykke. 21 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

24 3: Sygdomsbeskrivelse 22 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

25 4. Psykologiske aspekter 23 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

26 24 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

27 4: Psykologiske aspekter Sammenfatning Psykiske reaktioner er forventelige. Der er sjældent brug for længerevarende terapiforløb. Kommunikation er livsnødvendigt, også omkring svære emner. Frustrationer skyldes som regel situationen, ikke personernes indbyrdes forhold. Det kræver særlig agtpågivenhed, hvis der er børn i familien. Behandlere bør tilbydes supervision. Personen med ALS Baggrund ALS medfører et tab af funktioner og muligheder i et sådant omfang og tempo, at sygdommen hurtigt rammer såvel de psykiske som de sociale livsudfoldelsesmuligheder. På forskellige tidspunkter i sygdomsforløbet vil personen med ALS opleve sin identitet, sine sociale relationer og ikke mindst sin selvstændighed og værdighed truet. Vedkommende vil selvfølgelig forsøge at forsvare sig imod disse trusler. Han reagerer derfor på forskellig vis for at bevare sin identitet og for at opnå en oplevelse af at have kontrol over sin situation. Samspillet imellem det fysiske forfald og de psykiske reaktioner spiller en afgørende rolle for, hvordan de implicerede parter oplever forløbet. Behovet for psykisk støtte og vejledning afhænger af mange forhold, såsom tidspunktet i sygdomsforløbet, sygdommens sværhedsgrad, ALS-patientens køn, alder og personlighedstype samt den familiemæssige og sociale situation, herunder den støtte der i øvrigt ydes til den pågældende familie. I nogle tilfælde reagerer personen med ALS hensigtsmæssigt, men i andre tilfælde sker det på en måde, der kan gøre situationen sværere for vedkommende selv, for de pårørende og/eller for de professionelle, som prøver at støtte og hjælpe. Det er naturligt, at personen med ALS og de pårørende forsøger at opretholde deres hidtidige livsrammer og udfoldelsesmuligheder så længe som muligt. Selvom hjælp og hjælpemidler kan muliggøre dette for en tid, er selve det at tage imod sådanne ydelser også en understregning af et tab og en øget afhængighed. Ukendt behov for psykologbistand Kun omkring en fjerdedel af ALS-patienterne og en lidt større andel af de pårørende er umiddelbart interesserede i psykologbistand. Der er sjældent brug for en mere indgribende psy kologisk eller psykiatrisk be handling, men primært for psy kisk støtte og hjælp til at lære at håndtere et svært belastende sygdomsforløb. Generelt viser erfaringerne, at ALS-patienterne og de pårørende er mere tilbøjelige til at søge psykologbistand, hvis de kan kontakte en psykolog, som de kender fra de ALS-kurser og temamøder, der afholdes rundt omkring i landet. Tiden efter diagnosen En ALS-diagnose vil for de fleste medføre en tilstand af chok, som kan give mange forskellige og ofte modstridende reaktioner. Efter en tid vil personen med ALS og de pårørende forsøge at forholde sig til situationen, blandt andet ved: forsøg på at fornægte sygdommen forsøg på at skubbe alle tanker og følelser om sygdommen fra sig en meget rationel søgning af yderligere information om sygdommen fortvivlelse og udtryk for håbløshed vrede og intolerance en stoisk ro, som om intet er hændt en meget rationel planlægning af dagligdagen. Dette er alle naturlige reaktioner og forsøg på at rumme eller afreagere følelser og tanker, der umiddelbart er ubærlige. Formålet er at genvinde en følelse af kontrol over sig selv, sine følelser og situationen. Forskellige reaktioner I mange tilfælde vil per sonen med ALS og den nærmeste pårørende have forskellige reaktioner. I de tilfælde hvor personen med ALS reagerer klart følelsesmæssigt, vil den på rørende således prøve at mildne, trøste og opmuntre. Hvis han derimod nærmest ignorerer sygdommen, vil den pårørende måske udtrykke usikkerhed og frustration over, at han ikke forholder sig mere realistisk til sygdommen og sørger for at få den mulige hjælp. 25 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

28 4: Psykologiske aspekter 26 Når sygdommen tager til Efterhånden som sygdommen udvikler sig og medfører flere begrænsninger, må personen med ALS tilpasse sig forskellige forhold og livsbetingelser, som umiddelbart vækker modstand. Det kan for eksempel være en kæmpe overvindelse at skulle acceptere at sidde i en el-kørestol eller betjene sig af et kommunikationshjælpemiddel. Hjælpemidler en lettelse De fleste oplever hjæl pemidlerne som en lettelse og en afl astning i dag ligdagen, når først de har væn net sig til dem. Samtidig med at skulle tilpasse sig nye situationer prøver mange at fastholde hidtidige roller og funktioner, som er vigtige for deres selvopfattelse og identitet. Nogle prøver således at fastholde deres job, selvom de bruger næsten alle deres kræfter på det og samtidig er afhængige af andres hjælp til at udføre deres arbejdsfunktioner. Andre gør meget ud af fortsat at være den, der hjælper de andre med gode råd og vejledning, eller som husker at spørge til andres problemer, selvom de egentlig selv har mere end nok at slås med. For at kunne fungere psykisk deler mange sig nærmest op i to identiteter. En side af dem er forholdsvis glad og udadvendt og har ikke megen lyst til at tale om sygdommen, mens en anden side er mere tillukket, bliver hurtigt træt og føler sig meget belastet af sygdommen. Som regel er det kun de pårørende eller de professionelle, som får kontakt med den mere tillukkede side af personen. At tale sammen Der kan være brug for psykologbistand som en hjælp til, at personen med ALS og partneren kan få talt sammen om nogle af de forhold, tanker og følelser, som er sværest at tale om eller som den ene part ikke umiddelbart ønsker at tale om. Det kan være for ikke at såre den anden og/eller af frygt for sin egen reaktion. Sent i forløbet Når personen med ALS er stærkt begrænset i alle sine livsudfoldelsesmuligheder, vil han som regel blive mere egocentrisk i sin indstilling til andre og til livet i almindelighed. Det psykiske overskud kan være meget lille og stærkt svingende, og det er derfor naturligt, at den pågældende trækker sig mere ind i sig selv og ensidigt prioriterer, hvad der skal bruges tid og kræfter på. Jo mere begrænset og svækket personen med ALS bliver, desto sværere bliver det for ham og hans pårørende at kommunikere uden at misforstå hinanden, især hvis han også har mistet sit talesprog. Han kan føle sig som en byrde, der er til besvær for partneren, og partneren kan føle, at ligegyldigt hvor meget og hvor godt vedkommende prøver at hjælpe, er det ikke godt nok. I den situation kan det være en stor hjælp for begge parter, at for eksempel en psykolog hjælper parret til at få en gensidig forståelse af, at det er naturligt at de går fejl af hinanden, fordi situationen er meget belastende for dem begge. Stor belastning For par, hvor den ene har ALS, er det vigtigt at huske, at deres frustrationer formodentlig ikke skyldes, at de er trætte af hinanden, men derimod at de begge er frustrerede over de belastnin ger og problemer, som sygdommen medfører. Personen med ALS er træt af at være totalt afhængig af såvel sin partner som af andre og af ikke altid at føle sig forstået og/eller respekteret. Partneren er træt af at føle sig magtesløs over for ALSpatientens lidelser og af at befinde sig i en fastlåst situation, hvor der aldrig er mulighed for at slappe helt af og være sig selv. Det hele forstærkes selvfølgelig af, at hjemmet som regel er som en hovedbanegård med forskellige professionelle hjælpere, der kommer og går på forskellige tidspunkter. Dette medfører naturligt, at der ikke er meget tid og rum til et privatliv, og dertil kommer, at parret let kan blive uenige med hensyn til hvad hjælperne skal og ikke skal. Brugen af hjælperne Det kan være, at parret har brug for psykologhjælp til at blive enige om, hvordan og hvornår der er brug for at ansætte personlige hjælpere, der jo er meget tæt på parrets privatliv. Psykologhjælp kan også være en god ide i forbindelse med at diskutere rollefordeling i hjemmet. Det skal for eksempel sikres, at hjælperne ikke bliver indblandet i den private, indbyrdes kommunikation mellem de to. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

29 4: Psykologiske aspekter Sent i sygdomsforløbet vil en del få tiltagende angst for døden og specielt for hvordan de dør. Den pårørende får på samme tidspunkt ofte en tiltagende angst for at miste sin partner. Det kan være svært for parret at tale sammen om disse meget følelsesmæssige emner, men hvis de kan klare at tale om det, kan det være en lettelse, som knytter dem endnu tættere sammen. Hvor længe skal livet fortsætte? Personen med ALS må overveje mange forhold, når han skal beslutte, om han ønsker at bruge respirator. Mulighederne for at fortsætte samlivet med ægtefællen kan væ re af afgørende betydning for val get, og det er derfor vigtigt, at han kender ægtefællens ind stilling. Nogle ægtefæller mag ter eller ønsker imidlertid ik ke at fortsætte samlivet, og de har samtidig meget svært ved direkte at udtrykke dette. De pårørende I mange tilfælde overtager den raske partner lidt efter lidt de fleste gøremål i hjemmet samtidig med, at vedkommende måske også passer sit daglige arbejde og yder en del praktisk hjælp og pleje til personen med ALS. Den pårørende har således et meget stort arbejdspres, som kan gøre det svært for vedkommende at få tid, plads, overskud og lyst til at opretholde et følelsesmæssigt og seksuelt samliv med sin partner. Såvel personen med ALS som partneren er i reglen meget følelsesmæssigt berørt af det voldsomme sygdomsforløb. Det er derfor naturligt, at ægtefællen i mange tilfælde lover at fortsætte samlivet og at støtte til det sidste. Ingen af parterne ved dog på forhånd, hvordan sygdommen vil udvikle sig, og hvordan det vil påvirke samlivet. Ægtefællen gi ver således et løfte, som hun ikke på forhånd kender konsekvenserne af. Typisk må den pårørende lægge låg på sine egne følelser af frygt for at bryde helt sammen og opgive. Derf or kan parterne risikere at miste den fø lelsesmæssige kontakt til hinanden og opleve, at de kun er sammen tvun get af omstændighederne og på grund af deres tidligere fø lelsesmæssige bindinger. Hvis det er en yngre familie med børn, kan det også være børnene, der fortsat holder parret sammen. Den øvrige familie og vennerne synes i mange tilfælde, at personen med ALS klarer sig utrolig godt psykisk, og de er derfor ikke klar over, hvor stort et pres det er for den pårørende, der også må leve med den mere udmattede og opgivende side af partneren med ALS. Plads til at være sig selv Det er naturligt, at beg ge parter kan have brug for at gøre ting hver for sig. Hvis dette kan praktiseres uden skyldfølelse eller jalousi og med den fornødne hjælp fra professionelle til personen med ALS, vil det kunne give fornyet energi og indvirke positivt på par rets samliv. 27 Forhold, der kræver særlig opmærksomhed Mange oplever angst på forskel lige tids punkter i sygdomsforlø bet, ikke mindst i begyndelsen. Denne naturlige angst bør primært bearbejdes psykisk, men i nogle tilfælde kan der være brug for supplerende medicinsk behandling. De fl este personer med ALS er i stand til at opretholde et forholdsvis stort livsmod, der kun i de sværeste stunder overskygges af en naturlig tristhed. Nogle personer med ALS ændrer personlighed under sygdomsforløbet, enten som en reaktion på de belastninger sygdommen medfører, eller som en del af de sygdomsmæssige funktionstab (F.T.D., frontotemporal demens). De kan blive mere egocentriske, følelsesmæssigt ustabile samt overfladiske eller urealistiske i deres opfattelse af realiteterne. Det er vigtigt, at personen med ALS sammen med sine pårørende i god tid får talt om sine ønsker vedrørende begravelsen og forskellige forhold, der har betyd ning for de pårørende efter dø den. Tilsvarende er det meget vigtigt, at han, inden brugen af respirationshjælpemidler bliver aktuel, sammen med sine nærmeste pårørende tager stilling til, om han ønsker livet forlænget med brug af respirator. De professionelle kan hjælpe med information, men han må selv træffe dette meget svære valg. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

30 4: Psykologiske aspekter 28 Støtte gennem møder Mange finder støtte gen nem møder for patienter og pårørende. Her etableres ofte gavnlige kontak ter mel lem de pårø rende. Den pårørende kan føle sig meget alene, fordi der på et fremskredent tidspunkt af sygdomsforløbet sjældent er overskud til at fastholde en større social kontakt til familie, venner og andre. Både venner og familie kan føle, at det er svært at være sammen med personen med ALS, men det er vigtigt, at de ikke trækker sig. Der er mange eksempler på at venners og families usikkerhed og kontaktangst giver familien en bitter oplevelse af at blive svigtet i en situation, der er svær nok i forvejen. Hvis der er børn Det er svært for personer med ALS og deres partner at have overskud til at leve sig ind i, hvad deres hjemmeboende børn tænker og føler. En del børn må således gå alene med meget belastende følelser og tanker, samtidig med at de ser den ene af deres forældre blive stadig dårligere. I sådanne tilfælde er det vigtigt at støtte og aflaste forældrene, således at de får overskud til børnene. Desuden kan der være behov for at vejlede forældrene i, hvordan de kan fortælle børnene om sygdomsforløbet, således at børnene bliver informeret på en tryg og hensigtsmæssig måde under hensyntagen til deres alder. Nogle formår at tage sig meget af deres børn, og i en vis periode af sygdomsforløbet kan de føle, at de har mere tid og overskud til børnene, fordi de på grund af sygdommen er hjemme det meste af tiden. Dette kan understøtte ALS-patientens selv værd og forældrerolle. Børn vil gerne tale med børn Børn af ALS-patienter kan have modvilje i mod at skulle tale med en psy kolog, de har mere lyst til at tale med andre børn, der er i en tilsvarende situation. Det kan i praksis være vanskeligt at ar rangere dette, men kontakt even tuelt RehabilingsCenter for Muskelsvind for at høre om mulighederne. Voksne børn Det kan være meget svært for voksne at se deres forældre blive begrænset i deres livsudfoldelsesmuligheder, specielt hvis forældrene indbyrdes ikke kan kommunikere og støtte hinanden. De voksne børn kan have brug for vejledning i, hvordan de kan støtte begge forældre. De efterladte I den første tid efter, at personen med ALS er død, har de pårørende som regel mere end nok at gøre med begravelsen og alle de papirer, som skal ordnes. I den situation finder mange det ekstra belastende, at der samtidig kan være hjælpemidler, invalidevogn mm., som skal afklares med det offentlige. Mange føler, at de bliver forstyrret i deres naturlige sorg, og at de slet ikke har fået tid og plads til rigtig at finde ud af, hvad der er sket og hvordan de selv har det følelsesmæssigt. Først senere melder sorgen og tomheden sig for alvor. Der kan for nogle være oplevelser omkring selve dødstidspunktet, som det tager tid at bearbejde, og andre har brug for at gennemgå den sidste tid mange gange for at sikre sig, at de støttede så godt de kunne. Gennem lang tid har alt omkring personen med ALS og sygdomsforløbet fyldt så meget, og der har været så mange mennesker at forholde sig til, og så pludselig er det hele slut. Det er svært at finde sig selv, så tilværelsen igen bliver forbundet med liv og glæde. Først langsomt begynder den naturlige sorgproces, som ikke kan tidsfæstes til at vare en bestemt periode. De fleste efterladte er selv i stand til at bearbejde deres tab og sorg, enten alene eller med hjælp fra familie eller venner, men det er ikke altid, at familiemedlemmer er de bedste til at støtte hinanden. Dette skyldes blandt andet, at de kan reagere forskelligt på sorgen, og måske har de hver deres behov for, hvad de ønsker at tale om. Samtidig vil de ofte forsøge at beskytte hinanden, som regel med det resultat, at de føler sig fastlåst, og at de hver især får forstyrret deres naturlige og umiddelbare følelser. De efterladte bør altid tilbydes psykologbistand til at bearbejde deres oplevelser, fordi det kan lette sorgforløbet og samtidig udgøre et tryghedsmæssigt holdepunkt i en periode, hvor den efterladte føler sig rodløs og kan have svært ved at overskue sin situation. Psykologen kan bedre hjælpe, hvis han har fulgt familien under sygdomsforløbet. Specielt bør man være op mærksom på, om efterladte børn får den fornødne hjælp til at bearbejde deres tab af en forælder. Hvis der er tale om hjemmeboende børn, bør den efterladte forældre støttes i at kunne hjælpe børnene med deres sorg, idet dette vil styrke deres indbyrdes forhold, men der kan også være behov for direkte professionel støtte til det enkelte barn. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

31 4: Psykologiske aspekter Behandlerne og hjælperne For de professionelle på henholdsvis den neurologiske afdeling, i hjemmeplejen og på plejehjemmet kan det være svært altid at yde en optimal støtte, vejledning, behandling og pleje. Det hænger sammen med, at personen med ALS og dennes pårørende kan være meget svingen de i deres forståelse og accept af, hvad de har brug for af hjælp, hjælpemidler, boligændringer mm. Støtte fra professionelle Personen med ALS og de pårørende vil som regel opleve en stor psy kisk støtte ved at have regelmæssig kontakt til bestemte professionelle, som kender til sygdomsforløbet og familiens livssituation. Denne støtte ydes i de fleste tilfælde af ALS-konsulenten, af ALSteamet ved den neurologiske afdeling og/eller af personalet i hjemmeplejen, men der er nogle, som desuden ønsker psykologbistand. De professionelle har brug for at arbejde i et tværfagligt team for at kunne koordinere og optimere deres indsats samt for at opnå en fælles forståelse af ALS-patientens og familiens situation. Dette er vigtigt for at kunne vejlede og hjælpe på en måde, som medvirker til, at personen med ALS og de pårørende oplever, at de har nogle værdige valgmuligheder, og at deres integritet bliver respekteret. Specielt for professionelle i hjemmeplejen og hjælpere i hjemmet kan der være brug for supervision, idet disse personer tilbringer megen tid sammen med personen med ALS. Supervisionen kan blandt andet bruges til: at opnå en fælles forståelse for ALS-patientens og familiens reaktionsmønstre at få bearbejdet eventuelle følelser af utilstrækkelighed at finde frem til, hvordan der kan trækkes hensigtsmæssige grænser i det daglige samarbejde med ALS-patienten og de pårørende at afklare, hvem der skal tage forskellige problemstillinger op med ALS-patienten og/eller de pårørende. Lokalt findes der ikke mange psykologer, der har det fornødne kendskab til ALS, men der er knyttet en psykolog til nog le af de neurologiske afdelingers ALS-team og til ALS-konsulentordningen ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Her vil man også kun ne vejlede om mulighederne for at få psykologbistand, herunder mulighederne for støtte. Behov for supervision Behandlerne er ofte stærkt følelsesmæssigt påvirkede af at arbejde med en ALS-patient. Det hænger ikke mindst sammen med, at ALS-patienten hele tiden bliver dårligere, uanset hvordan man hjælper. Behandlerne vil derfor have brug for jævnlig supervision i de enkelte team. 29 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

32 4: Psykologiske aspekter 30 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

33 5. Hjælp og pleje 31 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

34 32 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

35 5: Hjælp og pleje Sammenfatning Personen med ALS vil i stigende grad få brug for hjælp fra en anden person, i begyndelsen måske især til huslige opgaver, senere også til personlig pleje og ledsagelse. Hjælpen skal planlægges i tæt samarbejde med ALS-patienten og dennes familie. Personen med ALS ønsker så godt som altid, at de nærmeste pårørende yder den nødvendige hjælp, men disse skal suppleres med få, gennemgående hjælpere. Det er ikke uproblematisk at modtage hjælp. Baggrund Efterhånden som sygdommen udvikler sig og medfører stadig flere funktionstab, bliver personen med ALS i stigende grad afhængig af andres hjælp. Forskellige hjælpemidler kan til en vis grad kompensere for de manglende fysiske færdigheder, men man vil uundgåeligt også få brug for hjælp fra andre. I starten af sygdomsforløbet kan der typisk være behov for nogle timers hjemmehjælp til for eksempel at varetage de huslige forpligtelser, men gradvist vil der blive behov for mere personlig hjælp. Ud over hjælp til en række konkrete opgaver som personlig hygiejne, påklædning, toiletbesøg, spisning, forflytninger og lejring, har personen med ALS også behov for hjælp til ledsagelse. Ved respirationsog sekretproblemer vil det i stor udstrækning også være nødvendigt med overvågning. Organisering af hjælpen For at tilgodese ALS-patientens behov for hjælp bedst muligt, og for at sikre nogle rimelige livsbetingelser i en vanskelig situation, skal man fra starten være opmærksom på nogle specifikke problemer, som stiller krav til hjælpens kvalitet. Det er vigtigt at huske, at næsten alle med ALS gennem hele sygdomsforløbet bevarer deres intellektuelle evner og dermed, alt efter evner og overskud, skal bestemme over deres eget liv. Hjælpen skal derfor planlægges i tæt samarbejde med personen med ALS og dennes familie. Både personen med ALS og de pårørende har vanskeligt ved at følge med i sygdommens ofte hurtige udvikling. Selvom alle parter er velinformerede om sygdommen, kan de have svært ved at erkende de tiltagende funktionstab og at acceptere behovet for mere hjælp eller flere hjælpemidler. Personen med ALS ønsker så godt som altid, at de nærmeste pårørende yder den nødvendige hjælp. Dette kan lade sig gøre i begyndelsen af sygdomsforløbet, men i længden bliver det yderst belastende for de pårørende. De føler ikke, at de kan forlade hjemmet, for personen med ALS har ofte behov for overvågning døgnet rundt. De pårørende får måske ikke deres nattesøvn, og de skal samtidig sørge for alt praktisk i hjemmet. Af hensyn til såvel personen med ALS som de pårørende er tidlig kontakt til hjemmeplejen derfor vigtig, og sygdommens udvikling gør det nødvendigt jævnligt at revidere hjælpebehovet. Det er vigtigt at sørge for, at der er kontinuitet i hjælpen, og derfor må der fra begyndelsen tages højde for, at den eller de personer, der yder hjælpen, har mulighed for at øge timetallet i takt med det øgede behov. Det tiltagende behov for hjælp betyder ofte, at der kommer mange forskellige hjælpere i hjemmet. Mange oplever, at deres hjem er forvandlet til en banegård, hvor der aldrig er fred og ro. Det må derfor tilstræbes, at der kun er få, faste hjælpere omkring patienten. Det kan være påkrævet at tilbyde familien aflastning eller afløsning, selv om der ydes den nødvendige hjælp fra hjemmeplejen. De på rørende har ofte svært ved at fin de den ro, der skal til for at kun ne magte den meget svære og kræ vende opgave. Hvis man skal være i stand til at afhjælpe flest mulige af sygdommens følger, er det nødvendigt at tage hensyn til ovenstående problemstillinger i den hjælp, der tilbydes patienten. Indsatsmuligheder Der er forskellige muligheder for at yde personlig og praktisk hjælp til en ALS-patient: Kommunal hjemmehjælp Hjælpen kan ydes til personlig hjælp og pleje hjælp eller støtte til nødvendige praktiske opgaver i hjemmet hjælp til at vedligeholde fysiske eller psykiske færdigheder. Hjælpen skal udføres i hjemmet og er beregnet til at dække behovet for hjælp til forskellige personlige og praktiske opgaver. Hjælpen kan ikke benyttes til overvågning, ledsagelse eller hjælp på uforudsete tidspunkter. Når en person har fået bevilget 33 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

36 5: Hjælp og pleje 34 hjemmehjælp, kan vedkommende selv bestemme, hvilken af kommunens leverandører der skal levere hjælpen. Man har også mulighed for selv at udpege en person til at udføre opgaverne. (Servicelovens 75 c stk. 4 og 6.). Kontant tilskud til personlig hjælp og pleje Hvis man har behov for hjælp, pleje og støtte i hjemmet i mere end 20 timer ugentligt, er man berettiget til at få udbetalt et kontant tilskud til en hjælper, som man selv ansætter. Rent praktisk vil det foregå så dan, at hjælperen ansættes i kommunens hjemmeplejeafdeling. Hjemmeplejen er således ansvarlig for hjælpen i hjemmet og skal også afløse ved sygdom, ferie og lignende. Det er muligt at ansætte familie eller venner som hjælpere, men ofte ansætter man den eller de hjemmehjælpere, der hidtil er kommet i hjemmet. Hvor mange hjælpertimer eller hvor stort et kontantbeløb patienten skal have, bliver løbende aftalt med kommunens visitationsafdeling, og hjælpen udmåles efter hjemmeplejens ydelser. Aflastning eller afløsning Det kan være en stor belastning at passe en pårørende med ALS i hjemmet. Der kan derfor, efter en konkret individuel vurdering af behovet, ydes tilbud om aflastning eller afløsning. Tilbuddet kan gives til ægtefæller eller andre nære på rørende, der passer en person med nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne Afløsning gives i hjemmet, mens aflastning er et tilbud om, at personen med ALS kan få et dag-, nateller døgnophold uden for hjemmet. Afløsning og aflastning er gratis og kan gives uafhængigt af, om der ydes hjælp fra hjemmeplejen. Også hospicer har tilbud om aflastningsophold af for skel lig varighed. Særlige plejebehov Hjemmehjælperne oplever ofte, at de har svært ved at yde den hjælp, der er nødvendig. Uanset hvad de gør, har de en oplevelse af, at ALS-patienten ikke er hjulpet godt nok, når de er nødt til at gå. Det er en kendsgerning, at de plejemæssige behov hur tigt bliver så belastende og ressourcekrævende for ple jegruppen, at det ikke kan klares inden for den almindelige hjemmeplejes ram mer og normering. Man er derfor nødt til at etablere hjælp efter andre paragraffer i ser viceloven. Ledsagelse Der kan ydes ledsagelse i op til 15 timer om måneden til personer un der 67 år, der på grund af varigt nedsat fy sisk eller psykisk funktionsevne ikke kan færdes på egen hånd uden for hjemmet. Ledsageordningen omfatter selve ledsagelsen samt de funktioner som er direkte forbundet her med. Det gælder således hjælp til at tage overtøj af og på, skubbe kørestol, hjælpe med rollator eller andre ganghjælpemidler. Ydelsen er gratis og udføres af kommunalt ansatte hjælpere. Man bestemmer selv, hvad man ønsker ledsagelse til. Hvis ledsageordningen bevilges inden folkepensionsalderen (65 eller 67 år) kan den bibeholdes. Den kan ikke bevilges efter denne alder. (Servicelovens 78). Ledsagekort Ledsagerkort til DSB og kulturelle institutioner kan fås hos Brugerservice hos DSI. Personlig hjælperordning En anden mulighed for at tilgodese behovet for hjælp er en personlig hjælperordning, hvor man ansætter hjælpere til pleje, overvågning og ledsagelse. For at komme i be tragtning til ordningen skal per sonen have en betydelig og va rigt nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne. For at kunne gøre brug af tilbuddet skal personen desuden have et aktivitetsniveau, som gør det nødvendigt at yde en ganske særlig støtte. Hjælperordningen er etableret for at sikre, at blandt andet svært fysisk handicappede kan le ve så normal en tilværelse som muligt. Erhvervsarbejde samt or ganisations- og foreningsarbejde, fritidsundervisning, kulturelle, ud dannelsesmæssige og sportslige aktiviteter eller det at have ansvaret for børn berettiger til en personlig hjælperordning. Skal selv administrere ordning Det er en betingelse for at få den personlige hjælperordning, at man selv er i stand til at administrere ordningen, det vil sige ansætte/ afskedige hjælpere, udbetale løn og feriepenge, fordele timer, beskrive arbejdsopgaver mv. Udmåling af hjælpen foretages i et samarbejde mellem personen At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

37 5: Hjælp og pleje med ALS og sagsbehandleren fra kommunen med fornøden bistand fra personer, der har kendskab til hjælperordningens funktion og formål, for eksempel de enkelte amter og RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Hjælpens omfang bliver med jævne mellemrum vurderet ud fra en grundig gennemgang af ALSpatientens behov for personlig og praktisk hjælp for at sikre, at den hele tiden følger med sygdommens progression. Socialpædagogisk bistand Socialpædagogisk bistand kan gives i enkelte tilfælde, hvor en personlig hjælperordning ikke kan komme på tale, og hvor der er et større behov for at komme ud til aktiviteter uden for hjemmet end de 15 timer om måneden, der dækkes af ledsageordningen. Bistanden kan endvidere gives, hvor der er brug for en initiativrig støtte til at skabe eller opretholde et aktivitetsniveau på egne præmisser. Det kan for eksempel være mulighed for samvær med sine børn. Pasning af nærtstående med handicap eller alvorlig sygdom En person med tilknytning til ar bejdsmarkedet, der ønsker at passe nærtstående med betydelig og varig nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne eller indgribende kronisk eller langvarig lidelse i hjemmet, kan ansættes af kommunen, hvis følgende betingelser er opfyldt: 1. At alternativet til pasning i hjemmet er døgnophold uden for hjemmet, eller plejebehovet svarer til fuldtidsarbejde 2. At der er enighed mellem parterne om etablering af pas ningsforholdet, og 3. At kommunen vurderer, at der ikke er afgørende hensyn, der taler imod, at det er den pågældende person, der passer den nærtstående. (Servicelovens 103 a). Lønnen udgør kr. månedligt (januar 2005). Ansættelsen kan højst vare seks må neder i alt. Pasning af døende Personer, der passer en nærtstående, der ønsker at dø i eget hjem, er efter ansøgning berettigede til at få godtgørelse for tabt arbejdsindtægt (plejevederlag). Plejeve derlaget svarer til 1,5 gange det dag pengebeløb, som modtageren i tilfælde af egen sygdom ville have ret til efter lov om dagpenge ved sygdom. I ganske særlige tilfælde kan kommunen beslutte at yde pleje vederlag med et højere beløb. (Servicelovens 104). Hjælp og pleje i den sidste tid Efterhånden som patientens mulighed for at klare sig selv bliver forringet, vil behovet for hjælp vokse for til sidst at få karakter af egentlig pleje. Grænsen mellem hjælp og pleje er flydende, og længden af det egentlige plejeforløb er meget varierende. Når man skal tilrettelægge terminalplejen af en ALS-patient (plejen i den sidste tid), er det vigtigt at huske, at intellektet oftest er bevaret, og at det fortsat er vedkommende selv, der bestemmer over sit liv. Han har en mening om sin tilværelse og stiller krav til, hvem der skal pleje ham, samt hvor og hvordan plejen skal foregå. Mange ALS-patienter ønsker at være i eget hjem. Det er derfor vigtigt, at den prak tiserende læge er med fra syg domsforløbets start, således at han har et godt kendskab til patienten, når terminalfasen indtræder. Plejen stiller store krav til de involverede om tid, indlevelse og nærvær. De personer, der indgår i plejen, bør have kendt personen gennem længere tid. Herved kan kommunikationsproblemerne minimeres, de personlige ønsker og behov bliver lettere at opfange, og ALS-patientens vaner kan til godeses. Når plejen bliver varetaget af flere personer, vil en forudsætning for kontinuitet i plejen være, at der udarbejdes en skriftlig plejeplan. Desuden skal hjælperne skriftligt formidle i detaljer, hvordan plejen udføres. Plejeplanen bør udarbejdes sammen med ALS-patienten og hans pårørende og skal revideres jævnligt i takt med sygdommens udvikling. Hvor skal personen med ALS bo? De fleste personer med ALS ønsker at blive boende i deres eget hjem under hele sygdomsforløbet. Er vedkommende alene, er det dog meget svært at blive boende i eget hjem, så i det tilfælde kan flytning til plejehjem blive nødvendigt, da hjælpen her er tættere på. Det er dog næsten altid en meget svær opgave for det enkelte plejehjem at passe en person med ALS. Plejehjemmene er ikke tilstrækkeligt informerede om sygdommen og er således uforberedte på opgaven. Den intellektuelt velbevarede ALS-patient med det meget store plejebehov stiller helt andre krav til personalet end de fleste andre plejehjemsbeboere. Hospitalsindlæggelse I den sidste tid af sygdomsforløbet er der meget ofte behov for overvåg ning det meste af døgnet, da især vejr træknings- og sekretproblemerne kræ ver hyppig hjælp. Nogle har behov for hospi tals indlæggelse, og derfor har det stor betydning at have en aftale om åben indlæggelse (det vil sige indlæggelse uden om skadestuen/ 35 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

38 5: Hjælp og pleje 36 modtagelsen) på den neurologiske afdeling, man er tilknyttet. En anden mulighed er at blive indlagt på hospice. Svær prioritering på plejehjem På plejehjemmene er der i reglen kun to-tre personer i aften- og nattevagt til at varetage hjælp, pleje og omsorg til samtlige beboere. En ALS-patient på et plejehjem vil imidlertid ofte have behov for hjælp af to personer mange timer i løbet af døgnet. Personalet stilles derfor over for valget mellem at skulle hjælpe ALS-patienten eller de andre beboere, hvilket i løbet af kort tid meget let kan blive uholdbart. Hospice En anden mulighed er at blive tilknyttet et hjemmehospice eller blive indlagt på hospice. Hjemmehospice er et udgående palliativt team, der yder omsorg og behandling til uhelbredeligt syge og døende i eget hjem og på plejehjem. Hjemmehospiceteamet består af hospicesygeplejersker, speciallæger, fysioterapeut og præst, som i nært samarbejde med den syge, pårørende, e gen læge og hjemmesygeplejerske yder støtte til bedst mulig lindring af sygdommens symptomer at leve med døden i vente de pårørende i forbindelse med sygdom og dødsfald. Det kan omfatte hjemmebesøg åben telefonrådgivning aflastning ved frivillig besøgsven indlæggelse på tilhørende hospice eller palliativ afdeling. Ved ophold på hospice eller an den palliativ afdeling får personen med ALS mulighed for at tilbringe den sidste del af livet i et hjemligt og trygt miljø med den nødvendige pro fessionelle hjælp med den bedst mulige livs kvalitet. Personalet er til rådighed med hjælp og støtte ud fra den enkeltes behov og ønsker, hvor pleje, omsorg og lindrende behandling varetages af et tværfagligt team, der består af hospicesygeplejersker, speciallæger, fysioterapeut og præst. Formålet med kontakt til et pal liativt team som hospice og hjem me hospice er at give et supplerende tilbud om omsorg og behandling. Tilbuddet er således ikke en erstatning for andre offentlige tilbud. Der er taget politisk beslutning om at etablere hospicer i alle amter (mere information findes på At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

39 5: Hjælp og pleje God praksis Ved udmåling af hjælp skal der tages højde for ALS-patientens hurtige udtrætning, der gør det vanskeligt at få et reelt billede af hans funktionsniveau. En person med ALS er altid nødt til at prioritere sine kræfter, og det er næsten altid nødvendigt at se bort fra princippet om hjælp til selvhjælp og i stedet opfordre til at modtage mere hjælp, så der er kræfter til at gøre de vigtige ting. Det er ofte svært for ALS-patienten at fi nde en hensigtsmæssig stilling, der giver hvile og fornøden støtte. Placering i seng eller stol med diverse puder skal ofte forsøges fl ere gange, og det er nødvendigt, at hjælper og patient kender hinanden godt, for at det kan lykkes. Faldgruber Plejepersonale er fra andre handicapgrupper vant til, at patienten skal støttes længst muligt i at være selvhjulpen, men det er ikke altid tilfældet ved ALS. Hjælpen kan blive for overfladisk, hvis ikke hjælperen tager sig den ekstra tid, der kræves. Love og regler Kommunal hjemmehjælp: Servicelovens 71 Kontant tilskud til personlig hjælp og pleje: Servicelovens 76 Aflastning eller afløsning: Servicelovens 72 Ledsagelse uden for hjemmet: Servicelovens 78 Personlig hjælperordning: Servicelovens 77 Socialpædagogisk bistand: Servicelovens 73 (i tilfælde, hvor 77 og 78 ikke er tilstrækkelige. Det er muligt at yde hjælp efter en kombination af ovennævnte lovparagraffer. 37 Ved taleproblemer er det af stor betydning, at hjælperne og patienten kender hinan den i forvejen, så ALS-pa tien tens frustration over van ske lighederne med at gøre sig forståelig mindskes. Personer omkring ALS-patienten kan, på grund af de svære kommunikationsproblemer, få det fejlagtige indtryk, at han er mentalt retarderet i en eller anden grad. Hjælpere hos en person med ALS har behov for jævnlig instruktion fra en fysioterapeut i forfl ytning og lejring samt instruktion af daglige øvelser. På grund af ALS-patientens smerter og indskrænkede bevægelighed kan det være vanskeligt at forfl ytte vedkommende. Fysioterapeuten kan give instruk tion i hostestøtte og vejrtrækningsøvelser. Hjælpere hos ALS-patien ter er utrygge, når der kom mer tiltagende vejrtræk nings problemer. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

40 38 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

41 6. Fysioterapi 39 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

42 40 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

43 6: Fysioterapi Sammenfatning Fysioterapeuten kan gennem vejledning og behandling hjælpe personen med ALS til at udnytte sine kræfter bedst muligt. Fysioterapeuten kan medvirke til at mindske følgerne af sygdommen, blandt andet smerter, vejrtrækningsproblemer og problemer med svage hals- og nakkemuskler. En forudsætning for behandling er et grundigt kendskab til sygdomsforløbet og en fysisk undersøgelse. Man skal altid tage udgangspunkt i ALS-patientens totale situation. Mange oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser. Konditionstræning anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet. Øvelser og teknikker bliver langt mere relevante og anvendelige, hvis de tager udgangspunkt i ALS-patientens normale omgivelser og de problemer, som han har i sin hverdag. Baggrund Lige fra sygdommens tidligste fase vil personen med ALS kunne have glæde af fysioterapeutisk vejledning og behandling, da fysioterapeuten kan afhjælpe problemer med blandt andet spasticitet, kontrakturer (nedsat bevægelighed i led og muskler), smerter og vejrtrækningsproblemer. Fysioterapi kan ikke påvirke selve sygdommen, men fysioterapeuten kan gennem grundig fysisk undersøgelse vurdere graden af lammelser og få en fornemmelse af, hvordan og hvor hurtigt sygdommen udvikler sig. På baggrund heraf kan fysioterapeuten, i samarbejde med personen med ALS, planlægge behandling og forudse kommende behov. Organisering af indsatsen De fleste ALS-patienter, der har kraftnedsættelse i arme og ben, bliver tidligt i sygdomsforløbet henvist til fysioterapi, enten af ALS-teamets læge eller af egen læge. Afhængigt af de lokale forhold kan behandling foregå ambulant på hos pitalet, på et lokalt genoptræningscenter eller hos en privatpraktiseren de fysioterapeut (sidstnævnte kan også udføre be handling i hjemmet). Foregår behandlingen uden for hospitalsregi, vil ALS-teamets fysioterapeut kun ne vejlede den behandlende fy sioterapeut om særlige forhold ved sygdommen. Behandlingen af ALS-patienter er gratis i henhold til bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi. Sygdommens fremadskridende forløb vil kræve en løbende kontakt mellem personen med ALS og fysioterapeuten. I nogle perioder vil personen med ALS have brug for intensiv fysioterapi, i andre vil det være tilstrækkeligt med sjældnere kontakt til fysioterapeuten. Da problemerne ofte er mangesidige, er et grundigt kendskab til personen med ALS og hans familie nødvendigt. Det vil derfor være en fordel, hvis vedkommende har den samme fysioterapeut gennem hele forløbet. Den fysioterapeutiske vurdering En forudsætning for behandling er et grundigt kendskab til syg domsforløbet og en fysisk undersøgelse. Man skal tage ud gangspunkt i ALSpatientens totale situation, hvordan sygdommen er forløbet, om lammelserne har udviklet sig over måneder eller år, samt om der er udtrætning af musklerne og tendens til kramper. Man skal også forhøre sig om smerter og om, hvornår de er til stede. Det er vigtigt at vide noget om ALS-patientens almene tilstand og hvor træt han er. Man skal vide, hvordan det fysiske aktivitetsniveau er, hvor meget han byder sig selv, og hvordan han bruger sine ressourcer. Ligeledes er det vigtigt at kende den tidligere træningstilstand samt motivationen for træning. Muskelstyrken Undersøgelse af muskelstyrken har flere formål. Den kan være en hjælp i analysen af kraftnedsættelsen og ændrede bevægemønstre, og den kan danne grundlag for en vurdering af, hvilke ressourcer personen med ALS har. Undersøgelsen kan blandt andet fortælle noget om risikoen for kontrakturer. Samtidig kan den måske give en forklaring på smerter, der kan opstå som følge af en ændret muskelbalance. En gentagelse af undersøgelsen kan give et fingerpeg om, hvor hurtigt sygdommen breder sig, og dermed hvor tæt man skal følge den pågældende. Man kan ikke forudsige, i hvilken rækkefølge ALS angriber musklerne, men nogle bevægelser vil ofte bevares langt hen i sygdomsforløbet. Foruden øjenbevægelser vil mange patienter længe bevare evnen til at dreje hovedet. 41 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

44 6: Fysioterapi muskeltesten Muskelstyrken kan vurderes mere eller mindre nøjagtigt. Hvis personen med ALS er spastisk, bør man i undersøgelsen tage højde for dette. En 0-5-muskeltest er en grov test, som i høj grad bygger på en subjektiv vurdering. Det er derfor en fordel, at den samme person foretager testen fra gang til gang, eller at man er to personer om at teste. Testen er så grov, at den ikke altid vil afspejle de ændringer, som personen med ALS selv registrerer. Selvom denne undersøgelse udføres korrekt, vil den stadig være forbundet med usikkerhed, fordi ALS-patientens muskelstyrke kan variere fra dag til dag og fra morgen til aften, afhængigt af hvordan han i øvrigt har det. Spasticitet Mange patienter oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser. Spasticitet kan vise sig spredt og for eksempel være til stede i benene, men ikke i armene. Spasticiteten kan ændre sig, efterhånden som sygdommen skrider frem. Ved spasticitet skal man i den siddende stilling tilstræbe, at hoften er bøjet 90 grader, idet spasticiteten herved hæmmes. Hvis kroppens manglende stabilitet kræver et bagudvippet ryglæn, må man kippe sædet tilsvarende bagover. Samtidig skal lænden støttes godt. styrke bør man registrere, om der sker en udtrætning af musklerne. Det vil vise sig ved, at personen med ALS kun er i stand til at udføre den samme bevægelse nogle få gange, før kraften falder betydeligt, eller ved at han kun er i stand til at vedligeholde en muskelspænding i kort tid, før den aftager. En patient med en tilsyneladende god muskelstyrke kan opleve betydelig funktionsnedsættelse på grund af udtrætning. Mange af de funktioner, vi udfører i hverdagen, kræver net op gentagelse af den samme bevægelse, eller at vi fastholder en stilling gennem længere tid. Er der udtrætning, vil der typisk være problemer med for eksempel at va ske hår eller hænge vasketøj op, selvom personen med ALS måske sagtens kan løfte armene op over hovedet. Medicin med alvorlige bivirkninger Spasticiteten kan behandles med medicin, men det kan give uacceptable bivirkninger, hvor personen med ALS bliver mere slap i sine muskler og dermed får forringet nogle funktioner, for eksempel evnen til at stå og evnen til at trække vejret. Medicinen kan også virke sløvende og give træthed. Kontrakturer Kontrakturer er indskrænket bevægelighed i leddene som følge af muskelstramninger og/eller skrumpning af ledkapslen. De op står specielt i skuldre, fingre, hofter og knæ hyppigst når personen med ALS sidder i kørestol. Kontrakturer kan give smerter, gøre det svært at bevæge sig og forværre Udtrætning bør registreres Sammen med måling af muskelspasticiteten. Kontrakturer kan også gøre det sværere at flytte, lejre og pleje vedkommende. Ved slappe lammelser er der især risiko for skrumpning af kapslen omkring leddene. Indsatsen mod kontrakturer For at undgå kontrakturer er det nødvendigt dagligt at udspænde og bevæge de muskler og led, som er specielt truede. Øvelserne skal længst muligt udføres af ALS-patienten selv. Når det ikke længere kan lade sig gøre, udføres de af en hjælper efter instruktion fra en fysioterapeut. Det er vigtigt at undgå de stillinger, som fremmer dannelsen af kontrakturer og spasticitet, sikre jævnlige stillingsskift samt sørge for, at stillingerne bliver korrigerede. Det kan for eksempel dreje sig om at ændre en skæv siddestilling, lejre en arm eller rette et led op ved hjælp af en skinne. For at bevare den stående stilling er det specielt vigtigt at forebygge kontrakturer i hofte-, knæ- og fodled. Smerter Selvom følenerverne ikke er påvirket af sygdommen, er smerter en hyppig klage fra ALS-patienter. Smerterne opstår i bevægeapparatet på grund af de ændrede belastninger af led og bindevævsstrukturer. De voksende krav til de muskelfibre, der stadig fungerer, kan medføre overbelastning og dermed smerte og krampe. I de enkelte led kan der opstå en akut smerte, og skulderen kan forskubbe sig i leddet på grund At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

45 6: Fysioterapi af den manglende beskyttelse. Smerter undgås bedst ved at sikre, at led og muskler ikke belastes unødigt, for eksempel i forbindelse med forflytninger. Forebyggelse og behandling af smerter Anvendelse af skinner God lejring i seng og stol Ηyppige stillingsskift Kulde-/varmebehandling Ultralyd Massage. Lammelse af nakkemusklerne Lammelse af nakkemusklerne gør det svært at holde hovedet lodret. Hvis nakkemusklerne ikke fungerer, vil placeringen af hovedets tyngdepunkt bevirke, at tyngden trækker hovedet fremover, så hagen falder ned mod brystet. Hvis man taber hovedet, er det blandt andet svært at se, spise, kommunikere og holde balancen. Problemer med hovedets stilling Efterhånden som nakke musklerne svækkes, vil personen med ALS forsøge at kompensere ved at ændre sin holdning. Når han går og står, vil han læne sig bagover, så hovedet balancerer i stedet for at blive holdt på plads af musklerne. Armene vil, trukket af tyngden, hænge bag kroppen. Når han sidder, vil han, ved at læne overkroppen godt bagud, kunne opnå at få halsens bøje muskler til at erstatte nakkemusklernes funktion med at holde hovedet på plads. De ændrede holdninger medfører øget belastning af nakke og ryg og kan være årsag til smerter. Muskulaturen på forsiden af halsen kan modsat blive spændt og forkortet. Hovedstøtte Hovedstøtten bør introduceres, så snart der opstår problemer med at holde hovedet (for eksempel som et hjælpemiddel i forbindelse med bilkørsel, hvor behovet opstår tidligt). Der findes flere forskellige typer hovedstøtter, og for nogle patienter kan det være nødvendigt at kunne veksle imellem forskellige typer. De færreste personer med ALS kan holde ud at benytte hovedstøtte konstant, men den bør benyttes ind imellem til aflastning af nakkemusklerne. Krav til hovedstøtten Den skal give størst mulig bevægelig hed og udnytte den eksisterende muskelkraft altså eliminere tyngdens virkning på hovedet uden at fiksere nakken. Hovedstøttens kontaktflade på kroppen skal fordeles over et stort areal, så trykaflastningen bliver størst mulig. Den del af støtten, som hviler på kroppen, skal være hudvenlig, fugtabsorberende og let at holde ren. Støtten skal friholde forsiden af halsen, så synkning, vejrtrækning og hostemekanisme ikke generes. Den skal være let at tage af og på og skal helst kunne fjernes af brugeren selv. Typer af hovedstøtter Halskrave af skum eller polystyren kan afl aste lidt ved lette lammelser, men den er varm og trykker ofte på forsiden af halsen. Dynamisk hovedstøtte tilgodeser en lang række af de ovenfor nævnte krav. Den er fremstillet af fjederstål og støtter primært, hvis hovedet falder fremover. Er mest velegnet, når der er nogen aktivitet i nakkemuskulaturen. Skal tilpasses individuelt. Fast hovedstøtte tilgodeser en lang række af ovennævnte krav. Den fremstilles af stabilt plastmateriale. Støtter også, hvis hovedet falder til siden. Skal tilpasses individuelt. Hovedstøtte til montering på kørestol kan i enkelte tilfælde anvendes. Fås med mange støttepunkter og pandebånd til at stabilisere hovedet. Øvelsesbehandling Det er generelt bedst for personen med ALS at træne i korte perioder fordelt over dagen, frem for ét langt træningsprogram. Ved tilpasning af øvelsesprogram skal man specielt tage hensyn til: Sygdommens stadium Hastigheden, hvormed sygdommen breder sig ALS-patientens hjerte-lungefunktion Træning må aldrig være så krævende, at det går ud over de daglige aktiviteter ALS-patientens indstilling til træning. 43 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

46 6: Fysioterapi 44 Hvis sygdommen udvikler sig langsomt, bør personen med ALS tidligt i sygdomsforløbet udføre egentlig styrketræning. På den måde er det muligt at opnå en kompensation for lammelserne. Hvis sygdommen skrider hurtigere fremad, skal man ikke træne musklerne med maksimal belast ning. Ty pen af øvelser kan være moderate modstandsøvelser, frie aktive øvelser eller aktive øvelser, som er styrede af en anden person. Formålet er først og fremmest at træne muskler eller muskelfibre, som ikke er lammede. Disse muskler vil ofte risikere at blive inaktive, fordi mange af de funktioner, som skal udføres i hver dagen, kræver en kraft, som musklerne ikke kan præstere. Hvis sygdommen er meget hurtigt fremadskridende, vil personen med ALS have tendens til større udtrætning og tåler derfor kun at træne i kort tid og med lille belastning. Gennem behandlingen vil mange kunne opnå små forbedringer i muskelstyrken, som måske kan være tilstrækkelige til at styrke en funktion. Foruden ovennævnte øvelsestræning omfatter træningen øvelser for balance og stabilitet. Herigennem kan personen med ALS opnå en bedre fornemmelse for sine muligheder og dermed en større tryghed (vedrørende træning af vejrtrækningsmusklerne, se 10: Vejrtrækning). Konditionstræning Konditionstræning med svømning, cykling og gang anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet, for eksempel med sengecykel eller lignende. Konditionstræningen er specielt meget vigtig for at forebygge vejrtrækningsproblemer. Aktiviteterne kan udføres med moderat muskelaktivitet over en Træning i bassin Flere ALS-patienter har givet udtryk for, at træning i varmtvandsbassin har haft en god og afslappende ef fekt på musklerne. Varmt vand kan dog virke trættende, og det kan være svært at konditionstræne i varmt vand. Ved bulbære symptomer og i de senere stadier af sygdommen bør der være en hjælper med. Undgå overanstrengelse Risikoen for, at en pa tient bliver over anstrengt som følge af træning, er langt mindre end risikoen ved inaktivitet, som vil have en skadelig indvirkning på både knogler, led, muskler og kredsløb. Flere ALS-patienter mener, at når trætheden efter træningen er aftaget, har de det bedre end inden træningen. Overanstrengte muskler viser sig ved træthed, smerter, kramper og kraftnedsættelse, mens overanstrengelse af hjerte-lungefunktionen kan vise sig ved hjertebanken, længerevarende stakåndethed og kvalme. Begge dele bør naturligvis føre til en ændring i øvelsesintensiteten. længere tid, og belastningen kan tilpasses individuelt. Funktioner Gennem hele sygdomsforløbet er der brug for at afprøve og træ ne funktioner. Med relevante hjælpemidler er det muligt at bevare gangfunktion hos nogle ALSpatienter i lang tid. De hjælpemidler, der anvendes, er dels lette dropfodsskinner, dels gangredskaber, hvor rollator eller gangvogn ofte er de foretrukne, fordi de ikke kræver løft. Der er brug for speciel tilpasning af hånd- og bremsegreb. Vigtigt at forebygge fald Det er meget vigtigt at prøve at forebygge fald, fordi et uheldigt fald med immobilisering til følge kan være fatalt. Personen med ALS har dog stor risiko for at falde, og han har derfor også brug for at lære, hvordan han bedst kommer op at stå igen. Selvom personen med ALS har mistet sin gangfunktion, er det væsentligt at bevare den stående stilling længst muligt, dels for at kunne skifte stilling, dels for at hæmme udviklingen af spasticitet. Det vil langt hen i forløbet være muligt at gøre brug af den stående stilling i forbindelse med forflytning for eksempel fra seng til stol eller fra stol til toilet. Anvendelse af forflytningshjælpemidler (eksempelvis løftebælter, hvilestol med el-sædeløft, kørestol med el-sædeløft, el-seng og stålift) kan medvirke til at bevare evnen til at stå i forbindelse med forflytninger. Indøvelse af specielle teknikker, så personen med ALS længst muligt kan vende sig fra side til side i sengen, bør ligeledes prioriteres højt. Der er ikke nogen enkel løsning, og man må forsøge sig frem. En stor del af den fysioterapeutiske behandling består i at vejlede og instruere personen med ALS, de pårørende og hjælperne. Alle har behov for at indøve korrekte teknikker i forbindelse med øvelser, funktioner, forflytninger og lejring. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

47 6: Fysioterapi Fysioterapeutens opgaver Behandlingen af personen med ALS er omfattende og krævende på grund af de mangeartede problemer og sygdommens fortsatte progression. Fysioterapeu tiske opgaver i forbindelse med sygdommens progression kan være : Tidligt i forløbet vejledning om konditræning og anden fysisk aktivitet styrketræning følge og træne vejrtrækningen information. Ved nedsat mobilitet øvelsesbehandling instruktion i forebyggelse af kontraktur forebyggelse og behandling af smerte vejlede om/træne funktioner sikre hovedstøtte sikre skinner og hjælpemidler følge og træne vejrtrækningen. Ved immobilitet øvelsesbehandling instruktion af hjælper i forebyggelse af kontraktur instruktion af hjælper i cirkula tionsfremmende øvelser følge og træne vejrtrækningen bevare evnen til at stå forebyggelse og behandling af smerte kontrollere sidde-/ligge stilling medvirke ved afprøvning af større hjælpemidler. Generelt om vejrtrækning (se også afsnittet om vejrtrækning) instruktion i vejrtrækning s- øvelser CPAP instruktion i hostestøtte instruktion i vending og lejring medvirke ved etablering af sug sikre information om respirator. Opgaverne bør løses i et tæt sam arbejde med ergoterapeut, hjælpere, sygeplejerske, talepædagog, bandagist og læge. 45 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

48 6: Fysioterapi God praksis Behandlingen bør ikke kun foregå på klinik, men også i ALS-patientens egne omgivelser, specielt når der skal funktionstrænes, og når hjælpere skal in strueres i øvelsesterapi og forflytninger. Faldgruber Funktioner, som man er i stand til at udføre på et hospital eller i en fysioterapiklinik, er ikke altid mulige at overføre til eget hjem. Love og regler Bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi under Sygesikringsloven Servicelovens 107. Hjælpere skal instrueres i alternativ forfl ytningsteknik og brug af hjælpemidler ved forfl ytning. Ved forfl ytninger er det vigtigt ikke at løfte/trække i ALS-patientens arme, da skulderleddet, på grund af de svage skuldermuskler, let kan blive trukket af led. 46 Det er vigtigt, at man tidligt instruerer personen med ALS i vejrtrækningsøvelser. Man kan overse respirationsproblemerne på et tidligt stadium af sygdommen, fordi personen med ALS kompenserer for sin nedsatte lungefunktion for eksempel ved at bevæge sig langsommere. Man bør tidligt instruere personen med ALS, de pårørende og hjælperne i hostehjælp. ALS-patienter med bulbære symptomer har stor risiko for fejlsynkning, men har på grund af svage muskler svært ved at hoste op. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

49 7. Hjælpemidler, bolig, transport 47 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

50 48 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

51 7: Hjælpemidler, bolig, transport Sammenfatning ALS-patientens behov ændres hurtigt. Det stiller store krav til organisering, planlægning og samarbejde mellem faggrupperne. De fremtidige behov for hjælpemidler og ændringer i hjemmet skal gennemtænkes i god tid, og ansøgninger må behandles hurtigt og smidigt i kommunen. Hjælpemidlerne kan afhjælpe en tabt funktion, men ikke erstatte den. Baggrund Personen med ALS har med sine tiltagende lammelser et åbenlyst og stadig voksende behov for hjælpemidler, ændringer i boligen og nye transportløsninger. Hjælpeforanstaltningerne skal kompensere for og/eller afhjælpe nedsatte funktioner, forøge sikkerhed og komfort samt aflaste hjælpepersonalet i den daglige omsorg og pleje. På det tidspunkt, hvor man får brug for det første hjælpemiddel, vil man ofte have lidt et betydeligt funktionstab. Motivation til at be nytte hjælpemidler og til at være på forkant med sygdommens progression er vigtig, for at personen med ALS kan opnå den optimale gavn af hjælpemidlerne. Ethvert nyt hjælpemiddel repræs en terer en synlig markering af et funktionstab, hvorfor mange udskyder tidspunktet for erhvervelse af hjælpemidlet og søger at klare sig på anden måde. På samme måde sker det ofte, at hjælpemidlerne, på trods af motivation og introduktion, ikke med det samme bliver udnyttet i det om fang, det var tiltænkt. Skjulte behov Mange har lært sig at kompensere for de ned satte funktioner ved at bruge andre bevægelser og muskler eller ved at ændre på tilrettelæggelsen af arbejdet. Derfor kan ALS-patientens afl astningsbehov længe være delvist skjult for både ham selv, hans familie og behandlerne. Organisering af indsatsen Som hovedregel bevilges hjælpemidler og boligændringer af ALSpatientens opholdskommune. Behovene afdækkes typisk ved de ambulante kontroller på hospitalet, hvorefter ALS-patienten, i samråd med ALS-teamet og den kommunale ergoterapeut eller fysioterapeut, finder frem til de boligændringer og hjælpemidler, der er behov for. Nogle (ofte mindre) foranstaltninger kan formidles som ekspeditionssager, men de fleste vil kræve en mere omfattende vurdering og langsigtet planlægning i forhold til sygdomsudviklingen. Hjælpemidler Valg af hjælpemidler bør ske på bag grund af en samlet vurdering af ALS-patientens og familiens aktivitetsbehov og muligheder. Val get bør tage udgangspunkt i følgende: Funktionsniveau Man skal kortlægge lammelser og funktionstab samt bevarede funktioner, der kan bruges til at betjene hjælpemidlet. Det er desu den vigtigt at kende muskelgruppernes udholdenhed samt at notere sig eventuel spasticitet. Ligeledes vil hastigheden, hvormed sygdommen skrider frem, have afgørende betydning for valg af hjælpemidler. Daglige aktiviteter Aktiviteterne omfatter spisning, madlavning, påklædning, personlig hygiejne, mobilitet, kommunikation, arbejde, fritids- og sociale aktiviteter. Man må være særlig opmærksom på sikkerheden, idet kraftnedsættelse i benene øger risiko for fald, og nedsat kraft i arm og hånd ikke gør det muligt at afbøde faldet. Et andet område, som må ofres særlig opmærksomhed, er den siddende og liggende komfort, der bliver af stadig større betydning ved manglende muskelfylde og tiltagende immobilitet. Omgivelserne Disse omfatter boligen, arbejdspladsen, adgangsforhold og udendørs transport. Desuden vil det sociale netværk, familie, venner, naboer mv. have indflydelse på hjælpemiddelbehovet. Ud over kompenserende hjælpemidler kan alternativ tilrettelæggelse af arbejdet og arbejdsteknikken samt boligændringer og tilpasning af arbejdspladsen blive aktuel. Kørestole og hvilestole En stol skal tjene mange formål, der ofte stiller modsatrettede krav til 49 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

52 7: Hjælpemidler, bolig, transport 50 opbygningen, idet den skal bruges til: Hvile: Stolen skal indeholde føl gende funktioner: el-hejs på sædet (hvor sædet forbliver vandret), tilbagefældning af ryglæn, nakkestøtte, polstrede, eventuelt svagt skråtstillede armlæn (ved tendens til ødem af hånd og fingre), eleverbare fodstøtter, trykaflastende sædepude, mulighed for selv at aktivere stillingsskift i ryglæn og fodstøtter samt sædekip. Arbejde: Stolen skal have små ydre dimensioner samt mulighed for montering af indstillelige armstøtter. Arm- og benstøtter må ikke forhindre gode arbejdsstillinger, for eksempel ved bord. Erstatning af gangfunktion indendørs: Kørestolen skal have lille vendediameter, små ydre dimensioner, optimal siddekomfort og mulighed for fuld el-betjening og ændring til alternativ styring. Erstatning af gangfunktion udendørs: Her stilles specielle krav til den elektriske kørestol om sikkerhed, stabilitet, holdbarhed og pålidelighed af fremdrift og bremser samt evne til at forcere ujævnt terræn. Ellers gælder de samme egenskaber som er nævnt ovenfor. Et sædekip er vigtigt for kropsbalancen ved op- og nedkørsler. Valg Mulige og ofte anvendte løsninger er: En velpolstret hvilestol med elektrisk betjent sædeløft, benstøtteløft og rygfældning En manuel letvægtskørestol En kombineret indendørs/udendørs el-kørestol med diverse elfunktioner. Én stol er ikke nok Der kan være en kon flikt mellem ALSpatientens behov for stabilitet og støtte og hans behov for mobilitet og bevægefrihed med små stillingsskift i stolen. Alle disse funktioner og mange krav kan være vanskelige at tilgodese i én stol. Funktioner skal prioriteres Da forflytninger af stærkt lammede ALSpatienter er besværlige og trættende for både den syge og hjælperen, og da de færreste er interesserede i at have et større antal kørestole i hjemmet, er det vigtigt, at patient og terapeut sammen prioriterer de vigtigste funktioner. Tilbehør Ofte benyttet tilbehør er: Trykaflastende sædepuder Specialkonstruerede armlæn Indstillelig nakkestøtte Kørestolsbord Sele til fastspænding under bilkørsel. Når personen med ALS skal have sin første kørestol, er det vigtigt, at terapeuten lægger en langsigtet strategi for eventuel udskiftning, supplering eller udbygning af stolen, så den løbende kan tilpasses gennem hele sygdomsforløbet. Den individuelle tilpasning og eventuelle udbygning af kørestolen er et tids krævende arbejde, der kræver løbende kontakt. Senge For den immobile er sengelejet ofte forbundet med meget ubehag. Det kan skyldes problemer med vejrtræk ning i (ryg)liggende stilling, tryk smerter på grund af manglende muskelfylde eller manglende mul ighed for stillingsskift, som for alle er nødvendige mange gange i nattens løb. Nogle vil have mulighed for selv at foretage små variationer i sovestillingen, hvis de bliver lejret på en ganske præcis måde med puder, støttegreb, korrekt underlagen mv. Det er vanskeligt og tidskrævende for personen med ALS og terapeuten at finde den optimale kombination af hjælpemidler, men det er uhyre væsentligt for velbefindendet. Tilbehør Ofte benyttet hjælpeudstyr er: El-højdeindstillelig seng (af hensyn til forflytninger og for at give hjælpere korrekte arbejdsstillinger) El-løft af hovedgærde (som hjælp til at komme op at sidde og af hensyn til komfort samt for at understøtte vejrtrækningen) El-løft af fodende (af hensyn til komfort og for at modvirke ødem i fødder) Specialudbygning af kontrol pa nel, eventuelt med enkeltkontaktbetjening (det skal dog fortsat også være let tilgængeligt for hjælpere) Trykaflastende madras (ved svære komfortproblemer kan vekseltrykmadras komme på tale man bør dog være opmærksom på, at disse madrasser virker yderligere immobiliserende) Letvægtsdyne eller -tæppe Silkelagener og/eller silkenattøj Diverse puder af forskellig størrelse og fasthed til støtte af nakke, ryg, arme og ben At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

53 7: Hjælpemidler, bolig, transport Glidepude eller glidelagen (til hjælp for både ALS-patient og hjælpere) Elektrisk vendeseng eller vendelagen (det kræver øvelse og tålmodighed at blive fortrolig med disse hjælpemidler, men de kan være en hjælp, hvis der fortsat er nogen bevægelighed i arme og ben) Diverse støttehåndtag Alarmsystem, eventuelt med special kontakt-betjening. Skal selv foretage små stillingsskift Det kan have stor værdi, bå de for hjælperen og ALS-patienten, at denne selv kan foretage små stillingsskift i sengen og selv ændre trykfordelingen. Hjælpemidler Denne liste er udarbejdet som hjælp til de terapeuter, der mø der en ALSpatient for første gang. Nogle hjælpemidler (for eksempel redskaber til spisning og personlig hygiejne) kan anvendes i kortere eller længere perioder og skal derefter udskiftes med en anden type hjælpeforanstaltning. Andre hjælpemidler er mere langsigtede (for eksempel kørestole, hvilestol, seng, omgivelseskontrol). Alle de nævnte hjælpemidler har været bevilget til ALS-patienter. Enkelte af hjælpemidlerne, for eksempel el-betjent hvilestol, vil normalt blive betragtet som et forbrugsgode, hvorimod det for ALS-patienter, der er afhængige af el-funktionen, ydes som hjælpemiddel, der udlånes. OBS! Listen er ikke udtømmende. Personlig hygiejne: el-tandbørste, redskaber med udbyggede, eventuelt forlængede eller fastgjorte greb, toiletforhøjer, toilet med indbygget bidetfunktion, brusetaburet, høj bækken- /brusestol (eventuelt kipbar og med nakkestøtte) Ganghjælpemidler: diverse stokke, rollator, rullebord Forytning: drejeskive, drejetårn, løftebælte, stålift, gulvlift, loftlift Stole: Højdeindstillelig kontorstol, eventuelt med indstillelige, bevægelige armstøtter Hvilestol med el-betjent højdeindstilling, rygfældning og benstøtteløft. Kørestol: Manuel letvægtskørestol Manuel komfortkørestol med el-sæde/el-ryg Indendørs el-kørestol Udendørs el-kørestol Kombineret indendørs/ uden dørs el-kørestol Trehjulet el-scooter. Seng: Seng med el-betjent højdeindstilling, hovedgærde og fodende Glidelagen/glidepude Vendelagen. Omgivelseskontrol: til radio, tv, video, båndoptager mv., døråbner, tænde/slukke lys 51 Påklædning: hensigtsmæssigt tøjvalg, velcrolukning, magnetlukning Spiseredskaber: udbyggede greb, letvægt Madlavning: blender, el-dåseåbner, mælkekartonåbner, køkkenknive med udbyggede greb Tryghedsalarm: kald til hjemmepleje, internt kaldesystem (alternativ betjening kan blive påkrævet) Diverse: kortholder, gribetang, sengebord, indstilleligt arbejdsbord, ergorest, armstøtter. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

54 7: Hjælpemidler, bolig, transport God praksis Behovet for et hjælpemiddel skal opleves tilstrækkelig påtrængende. Aktiviteten skal opleves som nødvendig og betydningsfuld at kunne udføre. Faldgruber De professionelles faglige begrundelser kan overskygge hensynet til de, måske irrationelle, behov og ønsker fra personen med ALS og dennes pårørende. Udvidelse af dørbredder Badeværelsesindretning Indendørs sæde-/platformsløfter fra stueetage til 1. sal Udendørs kørestolslift til hoveddør Elektriske døråbnere. 52 Hjælpemidlet skal gøre funktionen lettere at udføre. Det er ikke nok, at hjælpemidlet gør funktionen mulig at udføre. Hvis det er for vanskeligt og anstrengende at bruge hjælpemidlet, bør man måske foretrække personhjælp hertil for at gemme sin energi til andre gøremål. Hjælpemidler skal tilpasses korrekt, og der skal gives en grundig indlæring i brug af dem. En enkelt instruktion er ikke altid tilstrækkelig. Hjælpemidlet skal være let tilgængeligt, let at gøre klar og let at vedligeholde. Hyppige opfølgningsbesøg er nødvendige også på grund af de ofte hastigt ændrede behov. Man kan som professionel komme til at fokusere for meget på hjælpemidlerne. Mange hjælpemidler bliver ikke brugt på grund af mangelfuld tilpasning eller instruktion. I en dagligdag, der i forvejen er fysisk belastende, skal der ikke mange forhindringer til, før ALS-patienten og dennes familie opgiver brugen af et hjælpemiddel, der ikke fungerer optimalt. Manglende glæde af boligændringer Større boligændringer, tilbygninger og boligskift udgør ikke kun en økonomisk omkostning. Be slutningsprocessen, udførel se og tilvæn ning til det nye miljø kan være så langvarig og vanskelig, at personen med ALS og dennes familie ikke når at få glæde af resultatet. Boligændringens omfang, dens værdi for personen i forhold til mindre omfattende ændringer, den tidsmæssige omkostning, personens sygdomsforløb og progressionshastighed må i hver enkelt situation afvejes, så familien fi nder den bedste løsning. Boligændringer Når personen med ALS bliver gangbesværet og stadig mere afhængig af kørestol og andre større hjælpemidler, vil mange boliger kræve større eller mindre forandringer. Det er nødvendigt, for at vedkommende kan færdes indendørs i boligens forskellige rum samt have mulighed for at komme uden for boligen. Boligen kan frembyde mange praktiske problemer med trange pladsforhold samt trapper. Disse forhold vil kræve omfattende forandringer med flere installationer af indendørs og udendørs trappelifte, ud videlse og ombygning af ba deværelse mm., for at personen med ALS kan komme omkring i sin kørestol. Familien kan måske overveje at opføre en tilbygning til huset eller flytte til en anden bolig. I valget mellem disse omfattende og bekostelige løsninger og eventuelle her-og-nu-alternativer (for eksempel ekstra personhjælp til løft eller indretning af ALS-patientens dagligdag i færre rum), er det vigtigt at gøre sig de tidsmæssige og menneskelige omkostninger ved begge løsningsmodeller klart. Typiske ændringer er: Fjernelse af dørtrin Udendørs kørestolsrampe Opsætning af støttehåndtag Udendørs transport bil Når en person bliver så gangbesværet, at han ikke kan benytte offentlige transportmidler, kan der søges økonomisk støtte til køb af billigst egnede bil. Bevilling Ansøgningsskema om støtte til køb af bil rekvireres hos kommunens sagsbehandler, hvorefter der foretages en nøje, individuel vurdering af kørselsbehovet og af funktionsevnen. Efter indstilling fra kommunen er det amtskommunen, der endeligt afgør, om man er berettiget til støtte til bil. Støtten udgør At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

55 7: Hjælpemidler, bolig, transport kr. (januar 2005), dog højst bilens anskaffelsespris. Halvdelen af beløbet skal tilbagebetales o ver seks år, den anden halvdel ned skrives over samme periode, hvis indkomstgrundlaget ikke overstiger kr. Er indkomstgrundlaget højere, forhøjes den del af lånet der skal tilbagebetales, afhængig af indkomsten. Især ved progredierende lidelser som ALS er det vigtigt, at der ikke alene ses på det aktuelle behov, men også tages hen syn til den forventede fremtidige udvikling af sygdommen. Betingelserne for at få støtte til bil Μan kan ikke holde ud at gå ret langt på grund af sva ge muskler og dårlig vejr trækning Μan er ikke i stand til at benytte bus eller et tog Μan kan kun fastholde sit arbejde, hvis man har en bil Μan har et kørselsbehov, der ikke kan dækkes af andre befordringsordninger, blandt andet amternes handi captransport eller anden individuel befordring. Biltyper Er der krav i kørekortet om automatgear, ydes der tilskud på kr. (januar 2005). Får man bevilget tilskud til bil, fritages man samtidig for at betale vægtafgift, men man skal som hovedregel selv betale andre udgifter som benzin, vedligeholdelse, forsikring mv. Vælger man en dieselbil, skal man også selv betale en årlig tillægsafgift. Som noget nyt kan man nu få tilskud til at købe en brugt bil, når Minibus Bliver man afhængig af kørestol (til transport) kan man søge en minibus med lift. Selvom en minibus kan bevilges uden registreringsafgift, kan an skaffelsesprisen overstige det al mindelige lån på kr. (januar 2005). Til dækning af differencen kan kommunen derfor bevilge et rente- og afdragsfrit beløb. denne i forvejen er registreret som handicapbil og ikke er over to år gammel. Specialindretning Er der brug for specialindretning af bilen, f.eks. drejesæde, kørestolslift eller lignende, kan man i samråd med kommunens sagsbehandler få sit behov vurderet hos en af de to afdelinger under landsforeningen af Polio-, Trafik- og Ulykkesskadede (PTU), især når det drejer sig om ændringer, som er nødvendige for, at man selv kan køre bilen. Vur deringen kan også foretages af SAHVA eller en anden virksomhed, der foretager specialindretning af biler. Der ydes tilskud til nødven dige specialindretninger. Standardindretninger af minibus til kørestolsbrugere, som ikke selv kører bilen, kræver ikke særlig konsulentbistand. Er der ydet tilskud til nødvendig indretning af bilen, kan der ydes hjælp til reparation, udskiftning og afmontering af disse. Ved valg af biltype (minibus i forhold til almindelig personvogn) og specialudstyr, er det vigtigt også at tilgodese fremtidige behov, idet økonomisk støtte i forbindelse med udskiftning af bil kun kan ydes hvert sjette år. Dog er der i loven indføjet en bemærkning om, at der ved progredierende sygdomme, blandt andet ALS, kan blive behov for udskiftning, inden der er gået seks år. Erfaringen viser, at de fleste ALS-patienter, der søger invalidebil, får bevilget en minibus. Ved dødsfald Ved dødsfald forfalder restgælden på lånet til betaling. Kommunen er ikke i denne situation forpligtet til at tage bilen retur. Det er skifterettens opgave at sælge bilen og tilbagebetale pengene til kommunen. Hvis bilen ved salg ikke dækker gælden, afskrives den udækkede del af lånet dog, idet der ikke kan gøres krav over for afdødes efterladte om betaling af restgælden. Man skal imidlertid være opmærksom på, at man ikke får de penge retur, som man eventuelt selv har investeret i bilen. 53 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

56 7: Hjælpemidler, bolig, transport Amternes handicapbefordring Som alternativ mulighed for transport skal nævnes amternes og trafiksel skabernes individuelle handicapbefordring. Denne kørselsordning kan søges gen nem kommunen, når man er gang besværet og benytter gang hjæl pemiddel eller kørestol. Ordningen kan og så søges, selvom man har in validebil. 54 Parkeringskort Det er muligt at søge om et parkeringskort (tidligere invalideskilt), så man kan par kere på handicapparkeringspladser. Parkeringskortet koster 425 kr. (2005), og ansøgningsskema fås hos Invalideorganisationernes Bru gerservice. Kortet er personligt og følger altså ikke bilen. Det skal fornys hvert tiende år og gælder også i de øvrige EU-lande. Det tidligere invalideskilt kan fortsat anvendes i Danmark. Individuel befordring Det er muligt at søge om in dividuel befordring via sagsbehandleren i kommunen. Love og regler Hjælpemidler: Servicelovens 97 og 98 Boligændringer: Ser vicelovens 102 (er ændret per 1. januar 2002) Køb af bil: Servicelovens 99 Individuel befordring: Service lovens 103 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

57 8. Kommunikationsproblemer 55 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

58 56 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

59 8: Kommunikationsproblemer Sammenfatning Fortsat mulighed for at kommunikere er en forudsætning for at bevare sin fulde integritet. To tredjedele af ALS-patienterne får taleproblemer. Arbejdet med at fi nde frem til det bedst egnede kommunikationshjælpemiddel kan være en omfattende proces. Det er vigtigt at tænke fremadrettet og vælge et hjælpemiddel, der senere kan tilpasses ALS-patientens nye situation. Baggrund Personer med ALS oplever, at deres udtryksmuligheder løbende forværres. For at udtrykke sin personlighed og vise, at denne er den samme som før sygdommen, er det vigtigt at kunne give udtryk for tanker, følelser og behov. Kun gennem muligheden for at kommunikere kan personen med ALS bevare sin fulde integritet og bestemme over sit eget liv. Det er derfor af afgørende betydning for personen med ALS, at han løbende sikres de bedst mulige betingelser for kommunikation. Tre fjerdedele får taleproblemer Hos procent af alle ALS-patienter opstår der taleproblemer. En ændret tale kan være det første symptom på sygdommen, men taleforstyrrelser kan også op stå sent i forløbet. Også evnen til at skrive og evnen til at udtrykke sig via mimik og kropssprog kan blive berørt. Men uanset om man anvender en kombination af muligheder, når man kommunikerer, er talen det vigtigste kommunikationsmiddel, man har. Den normale tale Den normale tale foregår ved brug af en række muskler i et hurtigt og fint koordineret samspil. En stor del af musklerne er de samme som bruges, når man skal spise og synke. Det drejer sig om læber, kæbe, kind, ganesejl, tunge og svælgmuskler. Hertil kommer struben med stemmelæberne. Også vejrtrækningsmusklerne og de muskler, som har indflydelse på kroppens og hovedets holdning, har betydning for den normale tale. Ved normal vejrtrækning foregår indånding aktivt ved brug af blandt andet mellemgulvet, mens udåndingen sker passivt uden brug af muskler. Under tale trækker mavemusklerne sig langsomt sammen, så mellemgulvet presses opad, således at luften strømmer ud gennem stemmelæberne, der sættes i svingninger. Tungens bevægelser har betydning for de fleste lyde, og læberne har betydning for at kunne udtale konsonanter som for eksempel b, p, f og v. Ganesejlet, som lukker mellem svælg og næsehule, har betydning for udtalen af de fleste konsonanter. Konsonanterne er afgørende for en præcis artikulation, og tale med utydelige konsonanter er således meget vanskelig at forstå. Taleforstyrrelser på grund af ALS Taleforstyrrelser viser sig forskelligt fra patient til patient, alt efter hvilke nervetråde der er holdt op med at fungere: Hvis sygdommen i forvejen har angrebet arme eller ben, vil det typisk være tunge og strubehoved, som først bliver lammet. Dette medfører, at stemmen bliver hæs og artikulationen forringes. Starter sygdommen med tale-, tygge- og synkebesvær, vil det ofte være ganesejl og læbelukke der giver udfaldssymptomerne. Patienten oplever, at han ikke kan spidse læberne eller puste kraftigt ud. Hvis mavemusklerne er for svage til at presse mellemgulvet op, bliver stemmen svag, og talen kommer i korte sætninger, afbrudt af indåndinger. Symptomerne vil udvikle sig over måneder eller år. I begyndelsen vil kun den pågældende selv og de nærmeste pårørende bemærke forandringen. Senere bliver talen mere svækket, specielt ved træthed og stress, og efterhånden bruger han kun korte sætninger og udbrud, hvilket stiller stadig større krav til de nærmeste om at tolke hans udtryk. Kommunikationshjælpemidler På et fremskredet stad ium af sygdommen kan nuanceret og beskrivende kommunikation kun gen nemføres ved hjælp af kommunikationshjælpemidler. Hjælpen bør derfor rette sig mod ikke blot at udnytte den eksisterende tale bedst muligt, men også mod at støtte alternative kommunikationsmåder. 57 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

60 8: Kommunikationsproblemer 58 Organisering af indsatsen Når der bliver behov for kommunikationshjælpemidler, kan man henvende sig direkte til amternes kommunikationscentre eller tekno logiteam. Er man som ALSpatient tilknyttet et ALS-team, vil henvendelsen dog ofte ske via teamets ta lepædagog og ergoterapeut. Arbejdet med at finde frem til det bedst egnede kommunikationshjælpemiddel kan være en omfattende proces. Det sker bedst i et tæt samarbejde mellem ergoterapeuten, talepædagogen og en tekniker, som har specialviden på området. Hvis der er tvivl om, hvorvidt hjælpemidlet kompenserer for kommunikationshandicappet, er det en god idé at udlåne hjælpemidlet til afprøvning. Mange kommunikationshjælpemidler er så avancerede, at de kræver mere end blot en enkelt instruktion. Der vil ofte være behov for egentlig undervisning og vejledning i, hvordan udstyret kan blive en integreret del af hverdagen. Undervisning i hjælpemidler Via amterne er der mulighed for at få un dervisning i brug af hjælpemid ler. Se adresselisten bag i ma terialet. Indsatsmuligheder ved taleproblemer Personer med taleforstyrrelser har brug for hjælp fra en talepædagog. Hjælpen kan ikke fjerne lam melserne i musklerne, men den kan være med til at sikre personen kommunikationsevnen. Det er vigtigt, at man er klar over begrænsningen i denne hjælp, så man ik ke får urealistiske forventninger til re sultaterne. Hjælpen bør tilbydes, så snart der er symptomer på ændret tale, og personen med ALS bør følges efter behov. I perioder vil det indebære hyppige kontakter, mens der i andre perioder kan være måneder imellem. Familien og eventuelt hjælpepersonale skal fra begyndelsen inddrages i behandlingen, idet taleforstyrrelser ikke blot giver problemer for den talende, men også kræver stor tålmodighed og forståelse fra omgivelsernes side. Både de pårørende og hjælperne skal være informeret om de forskellige kompenserende teknikker, som patienten oplæres i. Det er også vigtigt, at han støttes i at anvende disse teknikker dagligt. Undgå at gætte budskabet Det er et udtryk for misforstået venlighed, at man som pårørende el ler fagperson lader som om, at man har forstået, hvad personen med ALS forsøger at kommunikere. Før eller siden vil der uvægerligt opstå misforståelser eller situationer, som virker krænkende eller uværdige for personen med ALS og som fører til brud på tillidsforholdet. Man må i stedet væbne sig med tålmodighed og skabe rum for gentagelser og sikring af, at man har forstået budskabet. Kompenserende teknikker At tale i korte sætninger, så der vil være mere luft til rådighed til det enkelte ords udtale At tale langsommere At holde pause mellem de enkelte sætninger At ændre tonelejet, så man ikke skal anstrenge sig så meget At tale med lavere stemmekraft. Kroppens holdning har også betydning for talen. En stilling, hvor overkroppen er lænet lidt fremad, tillader vejrtrækningsmusklerne at arbejde, samtidig med at de øvrige muskler er mest muligt afspændt. Nogle vil med træning kunne udnytte den dybe vejrtrækning fra maven bedre, hvis mellemgulvet kun i ringe grad er påvirket af sygdommen. Alternative kommunikationsmuligheder En stor del af patienterne med taleforstyrrelser vil få brug for alternative kommunikationsmuligheder. Ud over taleproblemer kan personer med ALS have lammelser i arme og ben, hvilket stiller specielle krav til valg af kommunikationsudstyr. Det kræver altid stor overvindelse at anvende et hjælpemiddel, og derfor udskydes beslutningen ofte længst muligt. Men det er i virkeligheden uhensigtsmæssigt. Forudsætningen for at sikre den bedst mulige alter native kommunikation er, at personen med ALS selv er med til at bestemme, hvilket hjælpemiddel der er det bedst egnede. Det er også afgørende, at såvel personen med ALS som de pårørende og det At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

61 8: Kommunikationsproblemer tilknyttede hjælpepersonale bliver fortrolige med hjælpemidlet og opnår en vis rutine i at anvende det. For at dette skal kunne opfyldes, er det nødvendigt, at personen med ALS kan indgå i en dialog. Tidlig introduktion Introduktionen af et hjælpemiddel skal ske på et tidspunkt, hvor hjælpemidlet op leves som en afl astning og ik ke en erstatning. Hvilke hjælpemidler, den enkelte har behov for, varierer fra person til person. Valget må tage udgangspunkt i: kommunikationsbehovet læse- og skrivefærdigheder interesser motivation og fysiske formåen. Desuden må man vurdere muligheden for oplæring og støtte i brugen, idet man tager sygdomsprognosen og tidsperspektivet i betragtning. 59 Tilpasning skal være mulig Hjælpemidlet skal kunne dække det ak tuelle behov, men det skal også kunne tilpasses patientens ændrede fysiske muligheder, for eksempel kunne aktiveres ved en minimal bevægelse. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

62 8: Kommunikationsproblemer Eksempler på kommunikations hjælpemidler 60 Talehandicap med bevaret håndfunktion Hvis fremmede har svært ved at forstå talen, vil de fleste ALSpatienter foretrække at skrive i hånden, men blyant og papir rækker ikke i alle situationer, for eksempel ved telefonering eller ved kommunikation med ikkelæsende. Endvidere er samtale i grupper vanskelig: Enten skal papiret cirkulere i gruppen, eller en af de tilstedeværende skal fungere som tolk. Løsningen kan være Lightwriter, som har to skærme, eller en computer med tale. Ved telefonering kan anvendes skrivetelefon, som dog har den begrænsning, at den kun kan anvendes med almindeligt tastatur. Den bedste løsning vil ofte være en computer med tale. hastigheden er anvendelse af abbreviation, det vil sige brug af forkortelser, der udløser et eller fl ere ord, sætninger eller linier på skærmen. Nogle foretrækker at erstatte elektroniske hjælpemidler med en øjenkommunikator, staveplade eller udpegningsplade, som efter den enkeltes behov kan være forsynet med bogstaver, tal, ord, sætninger eller billeder. Ud pe g- ningen kan eventuelt ske med en laserpen fastgjort til en brille eller pandebånd. Talehandicap uden håndfunktion Den teknologiske udvikling inden for håndfri brug af computer er gået meget hurtigt gennem de seneste år, og teknikken vil stadig udvikles. Der er fordele og ulemper ved begge systemer, og kun en afprøvning kan klarlægge, hvad den enkelte bruger kan anvende. Der kan ligeledes blive tale om at skifte betjening, så patienten i stedet aktiverer computeren med foden eller hovedet. Endvidere må de mere simple hjælpemidler som ovenfor nævnt stadig anvendes. Spørgsmål skal stilles, så de kan besvares kort. Omverdenskontrol Omverdenskontrol er et styresystem, hvormed man med et enkelt tryk (eller anden aktivering) kan tænde og slukke for elektrisk styrede ting i sine omgivelser, for eksempel åbne og lukke en dør eller et vindue eller tænde og slukke for radio og tv. Talehandicap med nedsat håndfunktion Benytter man computer, kan det i en overgangsperiode være tilstrækkeligt at tilpasse tastaturet og for eksempel anvende en underarms-/håndledsstøtte (ergorest), men for langt de fl este ALS-patienter er det vigtigt at fi nde et alternativ til tastaturet. Her er muligheden brug af skærmtastatur, det vil sige en gra fisk gengivelse af tastaturet på skærmen. Tastaturet kan så aktiveres via mus, joystick, eller O/lkontakt (tænd/sluk-kontakt). For at forbedre skrivehastigheden, kan man anvende prediktion, hvor computeren kommer med forslag til, hvad man vil skrive. En anden mulighed for at øge Hoved- og øjenstyrede systemer kan principielt opdeles i to grupper: Systemer, hvor der monteres udstyr på brugeren i form af en lille reflekterende plade, som kan sættes på en brille eller klæbes på panden (for eksempel Tracker 2000 Headmouse). Udstyret er mobilt, men kræver at brugeren har en vis hovedkontrol. Systemer, hvor et specielt videokamera, som skal op fange øjets bevægelser, monteres foran brugeren, ofte på computerskærmen (for eksempel Quick Glance). Udstyret er stationært, brugeren skal have hovedet i ro, men er fri for at bære udstyr. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

63 8: Kommunikationsproblemer God praksis De fleste ALS-patienter med taleproblemer prøver at fastholde talen. De nærmeste pårørende og hjælpere, som omgås patienten dagligt, kan godt følge ændringerne i sproget langt hen ad vejen, men nye hjælpere kommer ofte til kort. Både pårørende og hjælpere bør opfordre til brug af kommunikationshjælpemidler. Der vil ofte være behov for gentagen undervisning og vejledning i, hvordan udstyret kan blive en integreret del af hverdagen. Faldgruber Nye hjælpere har vanskeligt ved at forstå personen med ALS, og det har andre også i situationer, hvor man ikke har øjenkontakt. Mange hjælpere angiver den dårlige kommunikation som årsag til frustrationer i arbejdssituationen og som en stor stressfaktor. Hvis ikke personen med ALS og dennes nærmeste pårørende og hjælpere instrueres grundigt nok i brugen af hjælpemidlerne, bliver disse ikke brugt optimalt. Love og regler Bevilling af særlige informationsteknologiske hjælpemidler (kommunikationshjælpemidler): Servicelovens 97 og 98. Undervisning i brug af hjælpemidler: Lov om spe cialundervisning for voks ne og læsekurser for voks ne (Kompenserende spe cialundervisning). Man bør bede patienten gentage eller skrive beskeden, så man ved, at man har forstået den. Begge parter har et ansvar for, at kommunikationen bliver god. Man bør være behjælpelig og udvise tålmodighed, når specielt ældre skal kommunikere via en lightwriter eller computer. Hjælpemidlet skal jævnligt tilpasses den enkeltes funktionsniveau, og muligvis udskiftes med et mere kompenserende. De fl este synes det er ubehageligt gentagne gange at bede patienten sige en sætning, uden at man forstår den, så de kan være fristet til at lade som om, de har forstået den. Mange, specielt ældre, foretrækker at bruge håndskrift i stedet for en maskine, men der opstår svære problemer, når skriften bliver ulæselig. De pårørende og hjælperne må opfordre til brug af hjælpemidler. Man kan ikke forvente, at kommunikationsproblemet er løst, blot der er udleveret et hjælpemiddel. 61 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

64 8: Kommunikationsproblemer 62 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

65 9. Spise- og synkeproblemer 63 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

66 64 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

67 9: Spise- og synkeproblemer Sammenfatning Spise- og synkeproblemer skyldes lammelser eller forstyrrelser i musklernes tonus. Efterhånden som problemerne bliver værre, risikerer man at forværre sygdomsforløbet på grund af underernæring og væs ke mangel. Særlig kost og tilberedning kan, når det bliver svært at spise og drikke, afhjælpe en del af problemerne, men det kan blive nødvendigt med en sonde. Der vil opstå problemer med mundhygiejne, spyt og hosteanfald, som må imødegås, blandt andet for at undgå infektioner. Baggrund Problemer med at tygge og synke mad og væske er næsten altid en del af ALS. Det kan være et af de første symptomer på ALS, men symptomerne kan og så op stå sent i forløbet. Hvis vejrtræk ningsproblemerne er meget fremskredne, er det imidlertid ikke altid, personen med ALS når at opleve deciderede tygge- og synkeproblemer. Tygge- og synkeproblemer opstår samtidig med taleforstyrrelser. Årsagen er lammelser eller for styrrelser af tonus i den mus kulatur, som bruges til tale-, spise- og synkefunktionen. I modsætning til de synkeforstyrrelser, der kan opstå akut som følge af en hjerneblødning, opstår problemerne gradvist. Fø lesansen på læber, i mundhule og svælg vil desuden altid være bevaret ved ALS. Besværet med at tygge og synke vil efterhånden blive en stor belastning. Ubevidst vil personen med ALS ændre sine kostvaner og i stigende grad undlade at spise og drikke. Problemerne forstærkes, hvis han ikke får støtte ved måltiderne og bliver vejledt i, hvilke forholdsregler og teknikker han skal anvende. Der er risiko for at blive underernæret og få væskemangel. Hyppig fejlsynkning til lungerne øger risikoen for lungebetændelser. I forbindelse med fejlsynkningen vil personen med ALS desuden kunne opleve udmattende og angstfremkaldende hosteanfald. Endelig oplever mange en generende savlen. Ved at følge personen med ALS tæt kan man vurdere behovet for støtte og sikre relevant vejledning og behandling. Symptomer på spisesynkeforstyrrelser De første symptomer på, at spise-/synkefunktionen er påvirket, kan vise sig ved, at der opstår problemer med madrester i mundkrogene. Der kan smutte lidt væske ud gennem mundvigene, tygningen bliver lidt langsommere, og der kan være tendens til at få væske i den gale hals. Måltidets længde vil gradvist blive øget, og personen med ALS eller dennes pårørende vil måske bemærke et utilsigtet vægttab. I begyndelsen vil der tit være en blanding af slappe og spastiske lammelser. Efterhånden vil de slappe lammelser dominere med atrofi (svind af muskulatur) og fascikulationer af specielt tungen. Afhængig af lammelsernes lokalisering vil spise-/synkefunktionen blive påvirket på følgende måde: Læbelukke Hvis læbelukkemusklerne er involveret, er det vanskeligt at bruge en ske. Når man spiser eller drikker, vil især væske løbe ud af munden. Det er svært at bruge sugerør, og personen med ALS har en fornemmelse af, at der er øget spytsekretion, fordi han heller ikke kan holde spyttet tilbage. Lammelse af tungemusklen Ved lammelse af tungemusklen vil en eventuel spasticitet bevirke, at tungen ligger stor og tilbagetrukket i mundhulen og føles stiv, når den skal bevæges. Efterhånden som lammelserne dominerer, atrofi erer tungen kraftigt. Det bliver vanskeligt at samle maden til en fødebolle. Synkeprocessen er svær at få i gang, og det er vanskeligt for tungen at skubbe maden bagud i mundhulen eller danne en kanal, der kan styre væsken. Det kniber også for tungen at rense munden efter hver synkning, og der er brug for fl ere eftersynkninger, før mundhulen er renset. Tyggemusklerne Når tyggemusklerne påvirkes, vil det ofte være malebevægelserne, der svækkes, mens bevægelser op og ned bevares i længere tid. I fremskredne tilfælde vil kæbens tyngde trække den ned, så munden står åben. Vejrtrækningen vil foregå gennem munden og forårsage tørre læber og slimhinder. 65 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

68 9: Spise- og synkeproblemer 66 Ganesejl og svælgmuskler Når ganesejl og svælgmuskler er lammet, har personen med ALS en fornemmelse af, at maden stopper i svælget. Næserummet bliver ikke lukket af, hvilket medfører, at især væske kan blive presset op i næsen. Spasticitet kan resultere i hyperaktive svælgrefl ekser. Muskulaturen trækker sig voldsomt sammen for eksempel under påvirkning af alkohol og stærke spiser. Strubehoved og stemmelæber Det manglende løft af ganesejlet eller lammelse af strubens muskler kan betyde en forsinket eller manglende lukning af strubehoved og stemmelæber. Svælg og luftveje bliver ikke adskilt, og der er risiko for fejlsynkning. Synkningen bliver gylpende, og fejlsynkningen udløser hosteanfald, som vil tage til under måltidet på grund af træthed. Der er størst risiko for at fejlsynke væske, fordi den glider så hurtigt ned, at de forsinkede reflekser ikke når at blive udløst. Spiserørets lukkemuskel Spasticitet i spiserørets lukkemuskel, som sidder på overgangen til spiserøret, vil give en fornemmelse af, at maden bliver siddende i halsen. Organisering af indsatsen Kostens smag, temperatur og kon sistens skal stimulere synke processen. Dens sammen sætning skal bygges op ud fra ALS-patientens ønsker og foretrukne spiser. Når man har tygge- og synkeproblemer, vil man være længere tid om at spise og drikke, og der vil være en tendens til, at man udtrættes inden behovet for proteiner, næringsstoffer og væske er dækket. Dette vil medføre et utilsigtet vægttab og dermed øget træthed og uoplagthed. Ofte er det ikke ALSpatienten selv, men omgivelserne der registrerer, at han spiser mindre end normalt. Det er derfor vigtigt, at alle er opmærksomme på at vejlede og opmuntre ham til at finde en passende diæt. Denne skal løbende tages op til vurdering, da ALS-patientens forudsætninger og behov hele tiden ændres. Diætist I de forskellige ALS-team på landets neurologiske afdelinger er der tilknyttet en diætist, der følger ALSpatienter med begyndende tygge- og synkeproblemer. Diætistens opgave er at instruere ALS-patienten og hans familie i at lave næringsrig og varieret kost med en konsistens, der passer til tygge- og synkeevnen. Ud fra ALS-patientens kostregistrering kan diætisten vurdere, om han får tilstrækkelig energi i form af proteiner, kalorier og vitaminer, hvorefter der kan udformes en individuel kostplan. Vedrørende tilskud til ernæringspræparater: Se 11: Økonomisk hjælp. Der er dog flere muligheder for at afhjælpe disse problemer. Før personen med ALS spiser, skal han være rolig og afslappet og kontrollere, at han sidder korrekt og at munden er renset for sekret. Har man synkeproblemer, spiser man langsomt og kan være nervøs for at få hosteanfald. Det er vigtigt, at man kan slappe af, føle sig veltilpas og ikke bliver forstyrret. Mange ønsker at spise alene, så de kan bruge den tid på måltidet, der er nødvendig og ikke stresser sig selv i et forsøg på at skjule problemerne. Det skal dog være muligt at tilkalde hjælp ved svær fejlsynkning. Indsatsmuligheder Besvær med at synke, hosteanfald med kvælningsfornemmelse og den manglende kontrol af spyt er en stor og angstfremkaldende belastning. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

69 9: Spise- og synkeproblemer Gode råd om spisesituationen Kostanvisninger Siddestilling Overkroppen skal være så lodret som muligt, gerne let foroverbøjet. Benene skal støtte vinkelret på gulvet, underarmene støtte på bordet og hovedet skal være let foroverbøjet med hagen trukket lidt ind. Hvis svælget føles spændt, kan man forsøge at gabe for at afspænde det. Is Nogle føler, at deres synkeevne bliver forbedret, hvis de sutter på en isklump umiddelbart inden måltidet. Dette er med til at nedsætte tonus i muskulaturen og forbedrer samtidig den koordinerede refl eksaktivitet. Nogle ALS-patienter med spas mer i svælget har glæde af ispakninger rundt om svælget og under hagen i 4-5 minutter før spisning. Man kan også stimulere synkerefleksen ved at stryge med en vatpind med is hen over svælgbagvæg, tungerod eller ganebuer. Øvelser ALS-patienter kan have glæde af mundstimulation og øvelser med tunge, læbe og kindmuskler. For at bevidstgøre bevægelserne kan man anvende specielle øvelser for læbelukke, kæbe og tungespids tidligt i sygdomsstadiet. Desuden er kontrakturforebyggelse med udspænding af kæbeled og muskler, specielt den spastiske tunge, relevant. CPAP Hvis personen med ALS er generet af sekret i luftvejene, der er svært at hoste op, er det en god idé at foretage nogle lette vejrtrækningsøvelser samt at bruge CPAP cirka 20 minutter inden måltidet. Vedrørende CPAP, se 10: Vejrtrækning. Spise En mundfuld skal hverken være for stor eller for lille (en halv dessertskefuld). Læberne skal være lukkede. Der skal tygges omhyggeligt med regelmæssige bevægelser. Efter en pause skal personen med ALS synke omhyggeligt. Efter endnu en pause gentages synkningen. Dobbeltsynkning er en speciel teknik, hvor man trækker vejret ind, holder det, synker, hoster og synker igen. Når man holder vejret, lukker man stemmelæberne ubevidst, ligesom ved den automatiske synkerefl eks. Det efterfølgende host fjerner den mad, der eventuelt står over stemmelæberne. Når personen med ALS er færdig med at spise, er det vigtigt at hoste omhyggeligt og rense mundhulen omhyggeligt. Det kan være nødvendigt at blive siddende oprejst i mindst en halv time efter måltidets afslutning for at forebygge, at maden løber tilbage. Fedt Fedt er det næringsstof, der giver mest energi. Det er derfor en god idé at skifte skummetmælken ud med sødmælk, spise federe ost, samt bruge mere smør og fl øde i madlavningen. Det er dog ikke alle der bryder sig om at spise fed mad, og mange er generet af sejt sekret, når de drikker mælk eller spiser andre mælkeprodukter. Simple kulhydrater Man kan også tilføre kosten fl ere kalorier ved at spise og drikke fl ere søde sager i form af slik, desserter, kager, saft, sodavand og lignende. Simple kulhydrater som sukker er ikke lige så energigivende som fedt, men kan godt forøge madens energiindhold væsentligt. Proteiner Proteiner bruges blandt andet til opbygning og vedligeholdelse af kroppens muskler. Hvis man ikke får tilført en tilstrækkelig mængde energi og proteiner, begynder kroppen at bruge af egne proteiner, hvorved musklerne nedbrydes. Proteiner er således livsvigtige for kroppen, men en god tommelfi ngerregel er, at man skal have dobbelt så mange fedt- og sukkerkalorier som proteiner, for at kroppen kan omsætte proteinerne og dermed have glæde af dem. Vitaminer Det er en god idé at spise en vitamin- og mineraltablet hver dag, da det kan være svært at dække behovet for disse 67 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

70 9: Spise- og synkeproblemer 68 stoffer, når man ikke spiser særligt store mængder mad. Tilskudsdrikke Man kan også øge energiindtaget ved at supplere måltiderne med protein- og kalorierige drikke. Disse drikke kan både laves derhjemme og købes færdiglavede. Tilskudsdrikke skal ikke erstatte, men supplere et måltid. Det anbefales derfor at drikke tilskudsdrikken cirka en time efter måltidet. Sygesikringen yder 60 procent tilskud ved lægeordi nation af færdiglavede tilskudsdrikke. Væske Væske er lige så vigtigt for kroppen som mad, og det anbefales at drikke cirka to liter væske i døgnet. Som regel er det imidlertid sværere for personen med ALS at drikke end at spise. Hvis man ikke får tilstrækkeligt med væske, kan man let få problemer med forstoppelse, og sekret i luftvejene kan blive mere sejt. Man kan desuden generes af hovedpine, og hvis man er i væskeunderskud gennem læn gere tid, kan der opstå forvirring og øget træthed. Væske er lettest at drikke, hvis den ikke er for tynd. Det kan derfor være en god idé at tilsætte væsken fortykkelsesmidler, som kan købes på apoteket, eller den kan fortykkes med moset frugt eller grøntsager. Temperatur Madens temperatur er af betydning. Det er lettest at tygge og synke noget, der er enten koldt eller varmt. Mad, som har stuetemperatur, stimulerer synkerefleksen mindst, og meget kold eller meget varm mad kan hos nogle udløse spasmer i svælget. Konsistens Kostens konsistens skal være blød og ensartet, så den kan danne en god fødebolle. Når spise-synkeproblemerne er mere udtalte, kan en blødere kon sistens (tyk og puréagtig) blive nødvendig. Det er vigtigt, at personen med ALS opmuntres til at eksperimentere med konsistensen for at se, hvad der er bedst. I starten vil man kunne klare sig med at mose ma den med lidt sovs eller lignende, men senere er det nødvendigt at blende al mad. Gastrostomisonde Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan det blive svært at få dækket sit væske- og energibehov, selvom man ændrer på konsistensen, sammensætningen og antallet af måltider. Med den generelt dårlige ernæringstilstand, som personen med ALS befinder sig i, svækkes muskelkraften yderligere, ho stekraften bliver dårligere, og der kommer mindre luft i lungerne. Det ses ofte, at måltiderne er uacceptabelt lange og udmattende. Derfor får mange anlagt en gastrostomisonde. Det anbefales, at en gastrostomisonde lægges, inden der er sket et vægttab på procent, da både kronisk væskemangel og afmagring er med til at øge risikoen for lungebetændelser. Ud over træthed medfører væskemanglen, at lungernes sekret bliver mere sejt og dermed vanskeligere at hoste op. Da en operation, selv i lokalbedøvelse, kan påvirke respirationen og dermed efterfølgende medføre problemer (lungebetændelse), bør indgrebet foretages inden lungefunktionen (vitalkapaciteten) er nedsat til det halve. Mest mad gennem sonden Ideelt set bør personen med ALS kun spise gennem munden, når det er en nydelse. Hvad han i øvrigt har brug for, bør gives gennem sonden. Gastrostomisonden Gastrostomisonden eller PEG (Percutan Endoscopisk Gastrostomi) placeres direkte ind i mavesækken gennem maveskindet. Sonden sidder der, hvor mavesækken er tættest på huden, og er en cm tynd, blød gummislange, der stikker ud gennem maveskindet. Sonden bliver lagt af en kirurg med speciale i mavetarmoperationer, og indgrebet varer cirka 20 minutter. Operationen bliver som regel foretaget under lokalbedøvelse, og man er normalt indlagt i 3-5 dage. Når sonden er lagt, vil en diætist beregne den mængde sondemad og væske, som man har brug for, samt lægge en plan for antallet af måltider. Skemaet bliver lavet sammen med personen med ALS ud fra en beregning af, hvad der er nødvendigt for at holde normalvægten, hvor meget og hvad vedkommende spiser, At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

71 9: Spise- og synkeproblemer og hvordan dagsrytmen er. Der er større mulighed for at kunne klare at indtage sondemaden i måltider, jo tidligere i sygdomsforløbet son den bliver lagt. Hvis man gen nem længere tid har spist meget sparsomt, kan det være svært at skulle vænne maven til at blive fyldt og dermed at skulle arbejde igen. En langsom tilvænning vil derfor være nødvendig. Tilskud til sondemad Sondemaden er et spe cielt koncentreret er næringsprodukt, som skal lægeordineres. Der er 60 procents tilskud fra Sygesikringen til sondemaden, så udgiften skulle ikke blive større end hvad almindelig mad koster. Behandling af problemer med spyt Normalt producerer man cirka to liter spyt i døgnet. Det mærker man almindeligvis ikke, fordi spyttet automatisk bliver fjernet, når man synker. Men for en ALS-patient med bulbære symptomer kan spyttet give en række ubehagelige gener. Han kan savle meget, og hvis han har udtalte synkeproblemer, kan spyttet give anledning til hyppige hosteanfald, når der sker fejlsynkning til luftvejene. Når personen med ALS savler, vil han hele tiden have brug for at tørre sig/blive tørret om munden. Personen med ALS og omgivelserne forbinder ofte savlen med manglende intellektuelle funktioner. Det er derfor vigtigt at give de mennesker, der skal omgås ham, en forklaring på, hvorfor denne savlen opstår. Normalt renses munden automatisk for spyt 2-3 gange i minuttet i forbindelse med synkning. Når God praksis Kostens konsistens skal være blød og ensartet. Appetitten og lysten til at spise stimuleres af smagen, duften og synet af veltillavet mad. Kost som ofte tåles, er for eksempel retter med pasta, æg, grøntsager, kartofl er, fi sk og fars. Desuden budding, creme, henkogte frugter og forskellige former for grød. Måltidets bestanddele bør moses, hakkes eller blendes hver for sig, så maden fremtræder appetitlig. Det er en god idé at fordele mad og væske over fem-seks måltider i løbet af døgnet. I Danmark er gastrostomisonden et naturligt behandlingstilbud til ALS-patienter. Gastrostomisonden bør lægges tidligt i sygdomsforløbet for at sikre personen med ALS tilstrækkelig væske og næring og dermed så god en almentilstand som muligt. dette ikke kan lade sig gøre, må man forsøge at afhjælpe problemet på anden måde: Elektrisk sug Med et transportabelt, elektrisk sug kan personen med ALS, hans hjælpere eller familie selv fjerne spyttet. Brug af sug kræver kun en kort instruktion. Suget kan bruges både dag og nat. Det er vigtigt at suge med forsigtighed, så slimhinderne ikke læderes, og der må kun suges i mundhulen og det øverste af Faldgruber Man skal undgå at blande fast og fl ydende kost og at skylle maden ned med væske, da det kan være svært at samle maden til en fødebolle samtidig med, at man skal synke den tynde væske. ALS-patienten mister lysten til at spise, hvis maden ikke er velanrettet. Personen med ALS udtrættes hurtigt under et måltid og ophører ofte med at spise og drikke, inden han har fået dækket sit behov for kalorier, proteiner og væske. Mange får først lagt sonden sent i sygdomsforløbet, da de har svært ved at erkende ernæringsproblemets omfang. svælget. Hvis der suges længere ned i luftvejene, vil det provokere øget slimdannelse. Behandling med medicin Medikamenterne Atropin og Ami trip thylin kan nedsætte spytproduktionen. Depotpræparatet Scopolamin som plasterbehandling kan ligeledes benyttes, da dette præparat også giver mundtørhed. Det forsøges for tiden at give ultralydsvejledt injektion af botulinum-toxin (pølsegift) i nogle 69 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

72 9: Spise- og synkeproblemer 70 af spytkirtlerne, da det kan standse spytkirtlens mulighed for at udskille spyttet. Botulinum-toxinets virkning varer i to-fire måneder. Forsøg med at strålebehandle de store spytkirtler er også gennemført med varierende effekt. Det er nødvendigt at prøve sig frem for at finde den rette behandling, og ofte må flere behandlinger kombineres for at løse problemet så godt som muligt. Det er dog meget svært at gøre det tilfredsstillende, da det jo også er nødvendigt at bevare en vis spytproduktion for ikke at udtørre slimhinderne. Tørhed og savlen Mange ALS-patienter er generet af for tørre slimhinder om natten, da de trækker vejret gennem munden, når de sover. Om dagen er de derimod generet af savlen og hosteanfald, da de ikke kan synke deres spyt. Mundhygiejne Når personen med ALS har lammelser i mund og svælg, har han også problemer med at rense sin mund efter et måltid samt i forbindelse med meget sekret i mund og svælg. Det skyldes, at den nedsatte bevægelighed af tungen gør det vanskeligt selv at fjerne mad- og sekretrester i mundhulen. Det er derfor vigtigt at rense munden eller børste tænderne efter hvert måltid for at undgå en svampeinfektion i munden. Forebyggelse og lindring af mundtørhed om natten Til forebyggelse og lindring af mundtørhed om natten kan man have et glas vand eller en mundspray stående på natbordet eller prøve at pensle slimhinderne i munden med en spiseskefuld sesamolie tilsat en dråbe pebermynteolie Mundrensning med swabs Hvis det ikke er muligt at børste tænderne på grund af fejlsynkning, kan man anvende swabs (pinde med hoved af skumgummi) fugtet i danskvand eller i desinficerende mundskyllevand til at rense tænder, slimhinder og gane. Tungen renses lettest med en fugtet tandbørste, der med fejende bevægelser børster belægningerne væk bagfra og fremefter. ALS-patienter, der får sondemad, skal også have renset deres mund fl ere gange om dagen for at undgå belægninger. Hosteanfald Mange ALS-patienter får hosteanfald, når de får mad eller spyt i den gale hals. Hosteanfaldene kan være udmattende, hvis de er langvarige eller ineffektive. De kan desuden være særdeles angstfremkaldende, fordi man føler, at man er ved at blive kvalt. Det bedste råd er at bevare roen og hjælpe personen med ALS til en dyb og rolig vejrtrækning. Han bør derfor ikke være alene under sådanne anfald, da det kan forstærke angsten. På trods af den intense oplevelse af kvælning på grund af fejlsynkning, er det yderst sjældent, at en patient dør i forbindelse med et hosteanfald. Forholdsregler ved fejlsynkning Mundhulen skal straks renses for madrester for at undgå yderligere fejlsynkning. Under anfaldet skal hostet gøres så effektivt som muligt. Ved at presse armene mod maven eller læne sig langt forover får personen med ALS den bedst mulige kompression af lungerne. Er vedkommende svag, skal hjælperen give hostestøtte. Den består i at trykke under brystbenet med fl ad hånd eller holde bagfra rundt om brystkassen. Kompressionen skal foregå nøjagtig samtidig med, at der hostes ud. Nogle synes, det hjælper med et let slag på ryggen eller, endnu bedre, foran på brystbenet. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

73 10. Vejrtrækning 71 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

74 72 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

75 10: Vejrtrækning Sammenfatning Lungefunktionen kan være betydeligt nedsat, uden at det medfører væsentlige symptomer. Selv om tydelige symptomer i de fleste tilfælde først opstår sent i forløbet, er det vigtigt fra sygdommens start at få vurderet lungefunktionen. ALS-patienter bør tidligt tilbydes henvisning til et af landets to respirationscentre. Det vil være en fordel at tage stilling til egentlige respirationshjælpemidler på et tidligt tidspunkt i forløbet. Der kræves særlig opmærksomhed og forsigtighed ved anvendelse af medicin. Baggrund Nedsat kraft i vejrtrækningsmusklerne vil på et tidspunkt give problemer i form af nedsat hostekraft og nedsat luftskifte. Hos de fleste vil der først opstå vejrtrækningsproblemer langt henne i sygdomsforløbet, men hos nogle kan det være et af de første symptomer på sygdommen. Behandlingen dækker over et bredt spektrum af muligheder fra øvelsesbehandling over forebyggelse af komplikationer, antibiotisk behandling og behandling med respirator til lindrende behandling. Den normale vejrtrækning Man trækker vejret for at skaffe ilt til den forbrænding, der er nødvendig for kroppens muskler og organer. I lungerne optager blodet ilt fra luften, og ilten transporteres rundt i kroppen, hvor forbrændingen foregår. Nogle af affaldsstofferne fra forbrændingen transporteres med blodet tilbage til lungerne og udskilles med udåndingsluften i form af kultveilte. Åndedrættet reguleres fra ånded rætscentret, som ligger i hjernestammen, og som påvirkes af hvor meget kultveilte, der er i blodet. Arbejdet med at trække vejret ud føres af vejrtrækningsmusklerne, som omfatter den store mellemgulvsmuskel og musklerne mel lem ribbenene. I hvile foregår ind ån d- ingen ved, at musklerne trækkes sammen, hvorved ribbenene løfter sig. Det medfører et undertryk i brysthulen, hvorved luften suges ind i lungerne. Luften strømmer ud, når musklerne slapper af. Udåndingen er passiv og kræver ingen muskelkraft. Ved kraftig fysisk aktivitet bliver ud åndingen også aktiv ved hjælp af mavemusklerne og musklerne som sænker ribbenene, og indåndingen øges ved hjælp af de accessoriske respirationsmuskler, som er en række muskler omkring hals, bryst og skuldre. Vejrtrækning hos personer med ALS Lungerne hos personer med ALS fejler normalt ikke noget, men lungefunktionen påvirkes, når vejrtrækningsmusklerne svækkes. Der kan være betydelige lammelser i vejrtrækningsmusklerne, før der opstår symptomer, idet kroppen au tomatisk kompenserer ved at øge antallet af vejrtrækninger og aktivere de accessoriske vejrtrækningsmuskler. Den svækkede muskulatur bevirker også, at hostefunktionen bliver mindre effektiv, så det kan være svært at hoste slim op fra lungerne. En forkølelse kan vare længe med udtrættende perioder af ineffektiv hoste, og den kan derfor let udvikle sig til en lungebetændelse. Lammelserne kan blive så udtalte, at selv en mindre belastning ud over hvile-vejrtrækningen vil give åndenød. Den liggende stilling øger muskelarbejdet ved vejrtrækning, og det er derfor som regel om natten at vejrtrækningsproblemerne først viser sig. Det skyldes, at tyngdekraften ikke (som i lodret stilling) hjælper med at sænke bugorganerne og dermed letter mellemgulvets arbejde. Desuden skal der mere kraft til at folde lungerne ud, når kroppens tyngde på madrassen skal overvindes. Bliver muskelkraften meget svag, kan den luftmængde, der kommer ned i lungerne, selv i siddende stil ling, være for lille til at fjerne kultveilte og skaffe ilt nok til blodet. Tidligt symptom Et af de første symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning kan være, at personen foretrækker at sidde op og sove. Kronisk nedsat luftskifte Vejrtrækningsmusklerne kan være blandt de første muskelgrupper, der påvirkes af sygdommen. Det medfører, at personen med ALS godt kan være fysisk aktiv, men begrænses af vejrtrækningsproblemer (stakåndethed). Selvom vedkommende i forhold til andre vil have en relativt god lungefunktion, kan han alligevel have behov for respirationshjælpemidler for fortsat at kunne være fysisk aktiv. Personen med ALS bliver stakån- 73 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

76 10: Vejrtrækning 74 det som tegn på, at organismen forsøger at hindre mængden af kultveilte i at stige. Hos mange udvikler tilstanden sig gradvist over måneder eller år til kronisk nedsat luftskifte (respirationsinsufficiens). Symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning Morgenhovedpine Problemer med at vågne Forstyrret søvn med mareridt, hyppige opvågninger og svedeture Udtalt træthed, nedsat koncentrationsevne og tendens til at falde i søvn om dagen Lufthunger (uprovokeret kvælningsfornemmelse) Svag stemme, få ord mellem vejrtrækningerne Stakåndethed Problemer med at finde hvile, både i siddende og liggende stilling Bleghed Hyppige lungebetændelser Vægttab Madlede Kvalme og opkastninger i forbindelse med sondeernæring Ondt i maven Hjertebanken Øget trang til vandladning Synsforstyrrelser. Akut nedsat luftskifte Hvis lungefunktionen er meget forringet, vil kroppen ikke være i stand til at kompensere yderligere i forbindelse med en lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv. Der kan meget hurtigt ske det, at blodets indhold af ilt falder yderligere, og at indholdet af kultveilte stiger. Der vil således opstå en syreforgiftning. Den pågældende får stærk hovedpine, bliver blussende og meget stakåndet. Tilstanden kan udvikle sig fra let fjernhed til dyb bevidstløshed og vil uden behandling være dødelig. Risiko for lungebetændelse ALS-patienter med svag vejrtrækning og ned sat hostekraft har stor ri siko for sammenfald af lun ge væv og for ophobning af slim i lun gerne, som kan føre til lungebetændelser. Har man samtidig tendens til fejlsynk ning, ø ges risikoen yderligere. Organisering af indsatsen Undersøgelse af lungefunktionen For at have det bedste grundlag for behandling bør ALS-patientens lungefunktion undersøges som en del af diagnosticeringspro grammet. Formålet er at vurdere, hvor meget sygdommen påvirker vejrtrækningsmusklerne og risikoen for komplikationer samt at få kendskab til eventuelle an dre lungelidelser, som bør be handles. En vurdering af lunge funktionen indgår i reglen i hos pitalskontrollerne, og i tilfælde af symptomer tilbydes henvisning til et af landets to respirationscentre. Her har man specialviden om vejr trækningsproblemer og behandlingsmuligheder. Vejrtrækningsmusklerne Mellemgulvet og de øvrige vejrtrækningsmusklers funktion kan man vurdere ved at se og føle på brystkasse og mave under vejr trækning. Vejrtrækning ved hjælp af de accessoriske vejrtrækningsmuskler er tegn på nedsat kraft i mellemgulvsmusklen. Trækkes maven ind ved indånding, er det tegn på mangelfuld funktion af mellemgulvsmusklen. Hvis ribbenene trækkes ind, medens maven går ud, er der tale om nedsat kraft i ribbensløfterne, men normal funktion af mellemgulvsmusklen. Måling af lungekapaciteten En af de vigtigste metoder til vurdering af lungefunktionen er måling af vitalkapaciteten, som er den mængde luft, man maksimalt kan puste ud efter først at have taget en dyb indånding. Målingen foregår ved at man puster i et paprør, som er forbundet til et måleinstrument. Der kan være problemer med at lukke læberne omkring paprøret, så der skal bruges et specielt mundstykke, og det kan også være nødvendigt med næseklemme for at undgå, at luften slipper den vej ud. Komplikationer Det undersøges, om den pågældende har andre lungesygdomme, som kan behandles, for eksempel astma og bronkitis. Endelig vurderes det, ud fra ALS-patientens oplysninger, om han tit oplever at få noget i den gale hals, om han kan hoste det op, og om han har haft flere lungeinfektioner, samt hvor længe de i givet fald varer. Behandling og forebyggelse Behandling bør startes tidligt og vil bestå af fysioterapi, en række praktiske forholdsregler, medicin samt behandling, som direkte forbedrer luftskiftet. Formålet med behandlingen er at imødegå de At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

77 10: Vejrtrækning symptomer, som følger af lammelser i vejrtrækningsmusklerne, og hjæl pe personen gennem akutte forværringer af lungefunktionen. Instruktion og træning På et tidligt tidspunkt bør personen med ALS instrueres og trænes i diafragmatisk vejrtrækning (vejrtrækning ved hjælp af mellem gulvsmusklen), så musklen udnyttes bedst muligt, også i paniksituationer. Almindelig konditionstræning og specifik træning af mavemusklerne er også relevant tidligt i sygdomsforløbet. Desuden skal man med åndedrætsøvelser forebygge stivhed i brystkassen og dens muskler. Stillinger og stillingsskift Personer, som let kan rejse sig og gå, skifter ubevidst stilling, hvilket er med til øge luftskiftet i lungerne. Hos mange med ALS kræver dette en bevidst indsats, både fra vedkommende selv og de personer som hjælper ham. Hvis personen ikke er i stand til at gå, er det vigtigt at sikre ham Hostestøtte Er der nedsat kraft i mavemusklerne, kan hostekraften forbedres ved, at personen med ALS presser armene ind over maven og bøjer sig frem, idet han hoster ud. Samme effekt kan opnås ved, at en hjælper med begge hænder presser på ALS-patientens mave lige under ribbenskanten, samtidig med at han hoster ud. Hjælperen kan også stå bagved den pågældende, tage rundt om ham og trykke ind på hans mave, idet han hoster ud. En fysioterapeut kan instruere i korrekt hostestøtte. mulighed for at skifte stilling i stolen. Det kan gøres ved, at stolens ryg og eventuelt også sæde tippes bagud. Kan han gå eller stå, men har svært ved at komme op, kan et sædehejs medvirke til at det bliver lettere, og at han gør det oftere. Den siddende, let tilbagelænede stilling giver i reglen de bedste betingelser for mellemgulvets funktion. For dem, som kan ligge ned og sove, er det vigtigt at få mulighed for at skifte stilling flere gange i løbet af natten. De dele af lungevævet, der ligger ned mod madrassen, bliver på grund af tyngdekraften forsynet med relativt lidt luft. Det øger risikoen for, at lungevæv falder sammen, at der samles slim i lungerne (sekretophobning), og at udveksling af kultveilte og ilt mellem blod og luft bliver for lille (underventilation). Elastikbælte forbedrer vejrtrækningen Er mavemusklerne me get slappe, kan et bredt stramt elastikbælte om kring maven forbedre vejrtrækningen. Vendinger er forebyggende Jævnlige vendinger, når personen med ALS ligger ned, er med til at forebygge sammenfald af lungevæv, sekretophobning og underventilation. Mad og væske En person med lammelser i svæl get kan i en periode få for lidt mad og væske. En dårlig er næringstilstand nedsætter mel lem gulvets arbejdsevne, og for lidt væske (dehydrering) forøger se kretproblemer, da slimet bliver sejt og vanskeligt at hoste op. En PEG-sonde, som sikrer at den på gældende får tilstrækkelig væske og mad, kan medvirke til at udsætte vejr trækningsproblemerne. (Se 9: Spise- og synkeproblemer). Forstoppelse Mange er plaget af forstoppelse, fordi de ikke kan bevæge sig, får for lidt mad og væske og skal have hjælp til at komme på toilettet. Forstoppelse nedsætter mellemgulvets funktion og kan dermed hæmme vejrtrækningen. Det er derfor vigtigt, at forstoppelse behandles hurtigt og så vidt muligt forebygges. Sug Ved lammelser i mund og svælg kan et sug, der fjerner spyt, slim og madrester i mundhulen, nedsætte risikoen for fejlsynkning og hosteanfald. Instruktion i brug af suget gives i reglen på hospitalet, som udleverer det. I enkelte kommuner udleveres suget fra hjemmeplejen, og instruktionen gives her af en hjemmesygeplejerske. Iltbehandling ALS-patienter med egentlige lungesygdomme kan, når deres vitalkapacitet indskrænkes på grund af de svage vejrtrækningsmuskler, have brug for iltbehandling. Lufthunger, som alene skyldes nedsat muskelkraft i forbindelse med ALS, kan normalt ikke behandles med ilt, fordi det ikke afhjælper problemet med at komme af med kultveilten. I den allersidste tid kan en person med ALS, som ikke ønsker aktiv hjælp til vejrtrækningen, have 75 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

78 10: Vejrtrækning 76 glæde af iltbehandling til at nedsætte den angst og uro, som følger af iltmangel. Forsigtighed ved iltbehandling Ved akut respirationsinsuffi ciens, f.eks. i forbindelse med lun gebe tæn delse, kan en svag ilttilførsel være en god behandling, men fortsætter behandlingen over en længere periode, kan det medføre sammenfald af lungevæv og sekretstagnation, med mindre behandlingen suppleres med jævnlig brug af CPAP (se nedenfor) samt hostehjælp. Hos en person med kronisk respirationsinsufficiens, som gennem lang tid har levet med for højt kultveilteniveau i blodet, har åndedrætscentret indstillet sig på kun at reagere, når iltindholdet i blodet bliver for lavt. Stiger iltindholdet pludselig, kan vejrtrækningen sætte helt ud. CPAP-behandling CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) bruges til at forebygge stivhed i brystkasse og lungevæv, forebygge og behandle sammenfald af lungevæv samt løsne og flytte slim i lungerne, så det bliver lettere at hoste op. Behandlingen, som varer cirka fem minutter, foregår ved, at man trækker vejret gennem en maske, som er forbundet til en kompressor, der blæser luft ind i masken. Når man træk ker vejret ind, vil lufttrykket fra kompressoren bevirke, at man får mere luft i lungerne end ellers. Masken er forsynet med en modstandsventil, som giver modstand på udåndingen. Derved er der overtryk i luftvejene under hele vejrtrækningen, og lungerne vil blive fyldt med mere luft end normalt. CPAP-apparatet udlånes fra hospitalet, hvor en fysioterapeut instruerer i, hvordan det skal bruges. Gode råd om CPAPbehandling Brug af CPAP-behandling fem minutter morgen og aften er nok til at bevare lungevævets elasticitet. Nedsat elasticitet af lungevævet øger det arbejde, der kræves af vejrtrækningsmusklerne. Det er en fordel at vænne sig til at bruge CPAP tidligt i sygdomsforløbet. Så snart man oplever nedsat hostekraft, er det relevant at bruge CPAP. På den måde kan man undgå lange og udtrættende hosteanfald, som ikke effektivt får fjernet slim fra lungerne. Er man forkølet eller meget plaget af slim i forbindelse med svælglammelser, kan det være nødvendigt at bruge CPAP fl ere gange i løbet af døgnet. Dermed kan man undgå, at slimet sætter sig fast i lungerne og udvikler en lungebetændelse. CPAP-behandlingen må i mange tilfælde suppleres med hostehjælp og sug i mund og svælg. Hos personer med en meget svag lungefunktion kan det være nødvendigt at bruge CPAP en til to gange i løbet af natten for at forebygge lungebetændelse og sammenfald af lungevæv. Har personen fået lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv, må der behandles mange gange i løbet af døgnet med CPAP og hostehjælp, både i liggende og siddende stilling. Medicinsk behandling Har personen med ALS lungesygdomme som astma og bronkitis, skal han behandles med medicin. Brug af antibiotika er aktuelt ved lungebetændelse. Det er vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Tip om medicin Er der meget sejt slim, kan Mucolysin spa lte slimet. Derved bliver det mindre sejt, men der bliver til gengæld mere af det. Hostedæmpende medicin frarådes, idet en dæmpning af åndedrætscentret vil hæmme vejrtrækningen yderligere. Sovemedicin og anden muskel afspændende medicin kan forringe vejrtrækningen ved at nedsætte aktiviteten i vejrtrækningsmusklerne. Respirationscentrene Er der mistanke om, at en person med ALS har væsentligt nedsat lungefunktion, kan han henvises til et af landets to respirationscentre: Respirationscenter Vest på Århus Sygehus eller Res pi rationscenter Øst på Rigs hospitalet i København. Den praktiserende læge, neurolog i ALS-teamet, eller læge fra anden hospitalsafdeling, f.eks. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, kan henvise til respirationscentrene. Efter henvisning indkaldes personen til en respiratorisk udredning, enten ambulant eller via en kort indlæggelse, At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

79 10: Vejrtrækning som blandt andet omfatter måling af vejrtrækningen gennem to nætter. En af de første gange ALS-patienten kommer på respirationscentret, får han en grundig gennemgang af mulighederne for respirationsunderstøttende behandling, herunder fordele og ulemper ved de forskellige behandlinger. Størstedelen af de personer med ALS, som får kontakt med res pirationscentrene, er henvist af en læge fra et ALS-team. Forud for henvisningen har de derfor i reglen drøftet muligheden for livs forlængende behandling med med lemmer af hospitalets ALS-team. Er lungefunktionen betydeligt nedsat, vil dagligdagen for personen med ALS og de pårørende blive påvirket af følgerne af det dårlige luftskifte. For at få den bedst mulige hjælp i den situation skal personen med ALS selv tage stilling til, hvilken behandling han ønsker. Beslutningen tages i samråd med respirationscentrets læge eller ALS-teamet. Med nedsat luftskifte er der stor risiko for at få lungebetændelse, som kræver akut indlæggelse og behandling. Det er derfor vigtigt at per sonen med ALS forinden har ta get stil ling til om han i den situation vil be handles med respirator, som han, når lungebetændelsen er overstået, kan blive afhængig af. For mange synes livet med sygdommen så besværligt og hæmmende for deres livsudfoldelse, at de kun ønsker lindrende be hand ling af symptomerne på util strækkelig vejrtrækning. Det kan for eksempel være behandling af smerter og angst, selv om en sådan behandling eventuelt kan medvirke til at afkorte livet. Andre er ikke i tvivl om, at de øn sker at fortsætte livet på trods af de besværligheder, som sygdommen medfører, herunder afhængighed af respirationshjælpemidler. Endelig er der mange for hvem det er et stort dilemma både for dem selv og deres nærmeste pårørende at tage stilling til et fortsat liv med sygdommen. For den gruppe er det meget vigtigt at både personen med ALS og dennes ægtefælle/samlever kender så meget som muligt til sygdommen, behandlingsmulighederne og de muligheder og begrænsninger det medfører i deres dagligdag. Har man svært ved at forestille sig, hvordan man kan leve med respirator og hjælp i døgnets 24 timer, kan man gennem Respirationscentret, ALS-konsulenten eller ALSteam et komme i kontakt med en respiratorbruger. Pårørende med Det anbefales, at de nær meste pårørende er med på respirationscentret og til kontroller hos ALS-teamet, hvor spørgsmålet om respirationsunderstøttende behandling og sygdomsforløbet drøftes. Respirationsunderstøttende behandling Hjælp til sanering af luftvejene Personen med ALS kan, hvis han bliver akut indlagt med lungebetændelse på et lokalt sygehus og der er tvivl om behandlingen, overflyttes til respirationscentret. Her behandles med penicillin, lungefysioterapi, sugning og CPAP. I nogle tilfælde kan det også være nødvendigt med midlertidig respiratorbehandling. BiPAP BiPAP (Bi-level Positive Airway Pressure) er en simpel form for respirator. Den forstærker patientens egen vejrtrækning via en næsemaske. BiPAP bruges om nat t en og letter vejrtrækningsmusklernes ar bejde, så man får en bedre søvn, en bedre vejrtrækning og dermed mere energi om dagen. Der er stor forskel på, hvor mange timer man skal bruge BiPAPen, og hvor lang en periode den kan forebygge symptomer på dårlig vejrtrækning om dagen. Efter en periode kan det blive nødvendigt at bruge BiPAPen en eller flere gange i løbet af dagen. Bliver det nødvendigt at bruge BiPAP mere end timer dagligt, anbefales at man får respirator via tra keostomi (hul foran på halsen ind til luftrøret, som luften kommer ind igennem). Respiratorbehandling Symptomer på luftmangel kan effektivt behandles med respirator via trakeostomi. Ved den behandling overtager respiratoren vejrtrækningen. Respiratoren kan sluttes til efter behov. Nogle kan nøjes med at bruge den om natten og udvide brugen i takt med, at sygdommen udvikler sig, andre er fra starten afhængige af respiratoren døgnet rundt. De fleste ALS-patienter er allerede på det tidspunkt afhængige af at bevæge sig rundt i kørestol. Respiratoren monteres da i en kasse bag på kørestolen, hvilket kan gøres, mens man er indlagt på respirationscentret. Har man tidligere selv kunnet gå omkring inden døre, bliver man som regel afhængig af kørestolen for at have respiratoren med sig. Planlagt respiratorbehandling En person, som gennem længere tid er fulgt på et af respirationscentrene, kan sammen med respira tionscentrets læger planlægge, hvornår det vil være nødvendigt at iværksætte respiratorbehandling. Res- 77 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

80 10: Vejrtrækning 78 pi ratorbehandling kræver imidl ert id, at der altid er en hjælper i nærheden, som er oplært i at hjælpe respiratorbrugeren og vedligeholde apparaturet. Har det ikke været nødvendigt med døgnhjælp inden, vil personen med ALS derfor nu skulle ansætte hjælperne, så de kan oplæres samtidig med den aftalte indlæggelse. Indlæggelsen varer normalt tre uger. Ved udskrivning får man altid to respiratorer med hjem. Den ene monteres på kørestolen, den anden på et lille rullebord. De første måneder har de fleste brug for vågen nattevagt, og det er derfor nødvendigt med vagtskifte mindst to gange i døgnet. Efter nogle måneder er det i mange tilfælde tilstrækkeligt med en tilkaldevagt om natten, og man kan da have hjælpere et døgn ad gangen, hvis man ønsker det. Akut respiratorbehandling Hvis vejrtrækningsproblemerne opstår meget tidligt i sygdomsforløbet eller i forbindelse med en lungebetændelse, kan det være nødvendigt med akut respiratorbehandling. Det er derfor vigtigt, at man så tidligt som muligt i sygdomsforløbet har taget stilling til, om man ønsker behandlingen. I nogle tilfælde foretages trakeotomien på et lokalt sygehus, hvorefter respiratorbrugeren overflyttes til respirationscentret. Her informeres personen om muligheder og konsekvenser i forbindelse med permanent respiratorbrug, og derefter tager han stilling til, om han ønsker at fortsætte behandlingen eller i stedet ønsker støtte til at afslutte livet. Ønsker respiratorbrugeren at fortsætte livet, vil han efter akut behandling blive overflyttet til lokalt sygehus eller eget hjem med hjælpere fra et vikarbureau med sundhedspersonale, som er oplært i at støtte respiratorbrugere, mens det faste hjælperhold ansættes. Når hjælperne er ansat, bliver respiratorbrugeren indlagt i tre uger, hvor hjælperne oplæres. Pas på ved narkose I forbindelse med nar kose skal der udvi ses speciel agtpågivenhed over for ALS-patienter med vejrtræk ningsproblemer, f.eks. i for bin delse med anlæggelse af sonde. Narkoselægen skal have erfaring med, hvilke be døvelsesmidler der må an ven des, og specielt være op mærksom i efterforløbet, hvor det kan være nødvendigt med længerevarende understøt tende vejrtræknings hjælp. Afslutning af respiratorbehandling Respiratorbehandling sidestilles med al anden behandling. Personen med ALS kan således vælge at modtage eller afslå behandlingen, ligesom påbegyndt behandling kan afsluttes. En person, som vælger respiratorbehandling, vil blive bedt om at tage stilling til, under hvilke omstændigheder han vil ønske at afslutte behandlingen. Alle aftaler skrives i journalen og bekræftes af den pågældende, som også senere kan ændre aftalerne. Respiratorbehandlingen kan altså afsluttes, hvis respiratorbrugeren ønsker det, og i den sammenhæng vil lægen give angst- og smertedæmpende behandling. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

81 10: Vejrtrækning God praksis Tidlige symptomer på svage vejrtrækningsmuskler er træthed og generel uoplagthed. En sådan tilstand bør føre til overvejelser om begyndende vejrtrækningsproblemer. Personen med ALS bør altid henvises til et af landets to respirationscentre, hvis han har symptomer på luftmangel. Faldgruber Symptomer på dårlig vejrtrækning kan forveksles med depression. Hvis personen med ALS behandles med psykofarmaka, som nedsætter muskelspændingen, kan tilstanden yderligere forværres. Symptomer på luftmangel kan forveksles med symptomer på andre sygdomme, som skal behandles anderledes. For eksempel kan behandling med sovemedicin i forbindelse med hyppige opvågninger forværre tilstanden betydeligt. Love og regler Regler for hjælperordning i forbindelse med respira torbehandling: Servicelovens 76 og 77 Regler for plejevederlag: Servicelovens 104 Hvis det i forbindelse med en lungebetændelse er nødvendigt at suge slim op fra lungerne, skal sugningen altid følges op af CPAP-behandling. Når behandling med BiPAP bliver utilstrækkelig, og personen med ALS ønsker respiratorbehandling, er det vigtigt, at forløbet planlægges, så hjælpemidler, boligindretning og ansættelse af hjælpere er i orden, når indgrebet foretages. Hvis personen med ALS får alvorlige vejrtrækningsproblemer og ikke ønsker respiratorbehandling, kan man tilbyde ham indlæggelse, hvor han får svagt ilttilskud, angstdæmpende medicin og væske. Han får da mulighed for at sove stille ind. Samme behandling kan gives i hjemmet, hvis vedkommende ønsker at dø der. Personer med svage vejrtrækningsmuskler fylder ikke automatisk lungerne med luft efter sugning i lungerne. Hvis hjælperne ikke ansættes i tide, kan de ikke oplæres under indlæggelsen i forbindelse med indgrebet. Det vil derfor kræve en yderligere indlæggelse på cirka tre uger, når hjælperne er ansat. ALS-patienter kan have megen angst og uro, hvis de ønsker at dø i hjemmet, men ikke får den bedst mulige behandling, fordi den praktiserende læge ikke kender nok til sygdommen. 79 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

82 10: Vejrtrækning 80 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

83 11. Økonomisk hjælp 81 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

84 82 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

85 11: Økonomisk hjælp Sammenfatning ALS vil meget ofte få stor betydning for den syges og familiens økonomiske situation. Tidligt i forløbet bør personen med ALS, eventuelt med professionel hjælp, skaffe sig overblik over sygdommens økonomiske konsekvenser. Man skal være opmærksom på at få søgt relevant økonomisk støtte i tide. Den kommunale socialrådgiver bør inddrages så tidligt som muligt i forløbet. Man bør forsøge at opstille alternative løsningsmodeller og konsekvenser heraf, så personen med ALS stilles over for et reelt valg. Baggrund Når man skal leve med en sygdom som ALS, vil det meget ofte få indflydelse på den enkeltes og familiens økonomiske situation. Ændrede indtægtsforhold kan be laste en familie unødigt hårdt i en situ ation, hvor sygdommen i for vejen kræver, at man langsomt må opgive sin hidtidige levevis, omdefinere rollerne i familien og opgive hidtidige planer og mål for gradvis at erstatte dem med andre. Hvor meget sygdommen på denne måde vil komme til at påvirke den enkelte og familien, afhænger af mange forhold, f.eks. alder enlig/samboende tilknytning til arbejdsmarkedet løn- og ansættelsesforhold eneforsørger/begge har job familiens økonomiske situation. Organisering Man bør informere personen med ALS om støtteforanstaltningerne så tidligt i sygdomsforløbet som muligt, da ansøgninger af den art kan have lang sagsbehandlingstid. Økonomisk hjælp til ALS-patien ter iværksættes i langt de fleste tilfælde, så snart diagnosen er stillet. ALS-teamet henviser til en socialrådgiver, der orienterer om, hvilke støttemuligheder der er relevante i den givne situation. Indsatsmuligheder Afklaring af beskæftigelses- og erhvervsmulighederne er væsentlig for personer med ALS, både af personlige og økonomiske årsager, og der er store individuelle forskelle på, hvad den enkelte magter og ønsker. For nogle betyder det meget at være på arbejdsmarkedet i et eller andet om fang, for andre er prisen for høj, hvor for de vælger at søge pension. Arbejdsevnen kan være afhængig af, hvilken hjælp det er muligt at få. Ekstra hjælp på arbejdet Der findes mulighed for at få bevilget personlig assistance i op til 20 timer ugentlig til hjælp med konkrete, praktiske arbejdsopgaver. Der kan derudover ydes tilskud til arbejdsredskaber, værktøj og arbejdspladsindretning. Disse regler administreres af arbejdsformidlingen, hvor der kan indhentes yderligere information. Ordningen omfatter lønmodtagere, (herunder fleksjobbere), selvstændige erhvervsdrivende, fø rtidspensionister i skånejob og ef terlønsmodtagere, der arbejder i ef terlønsperioden. En personlig hjælperordning er en anden mulighed, der kan hjælpe personen med ALS til fortsat at være aktiv på arbejdsmarkedet. Se nærmere i 5: Hjælp og pleje. Skånejob med løntilskud Skånejob med løntilskud er et tilbud til førtidspensionister, der ikke er i stand til at arbejde på normale vilkår på arbejdsmarkedet. Skånejob kan både oprettes hos private og offentlige arbejdsgivere, og ALS-patientens kommune har ansvaret for oprettelsen af et skånejob. Ordningen kan tilbydes både på fuld tid og på deltid. Når kommunen har tilbudt skånejob, fastsættes lønnen ved aftale mellem arbejdsgiveren, ALS-patienten og de faglige organisationer. Lønnen kan få betydning for størrelsen af den udbetalte pension. Fleksjob Fleksjob er job på særlige vilkår, der oprettes til personer, som ikke kan fastholde beskæftigelse på normale vilkår pga. en varig begrænsning i arbejdsevnen. Personer i fleksjob kan ikke samtidig modtage førtidspension, men der kan godt udbetales erstatning for tab af erhvervsevne fra et forsikringsselskab (jf. SM U- 9-04). Et fleksjob kan oprettes hos private og offentlige arbejdsgivere. Det er også muligt for selvstændige erhvervsdrivende at få økonomisk støtte. Bopælskommunen er ansvarlig for oprettelsen af fleksjobbet, og kommunen har pligt til at tilbyde fuld tid, men deltid er også en mulighed. Når kommunen har tilbudt fleksjob, fastsættes lønnen og arbejdsvilkårene ved aftale mellem 83 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

86 11: Økonomisk hjælp 84 arbejdsgiveren, personen med ALS og de faglige organisationer. Førtidspension Førtidspension kan tilkendes personer i alderen år (for personer født før 1.juli 1939 dog til 67 år). Det er en betingelse for at få tilkendt førtidspension, at arbejdsevnen er varigt nedsat, og at nedsættelsen er af et sådant omfang, at den pågældende ikke er i stand til at blive selvforsørgende ved indtægtsgivende ar bejde. Det skal være dokumente ret, at arbejdsevnen ikke kan forbedres ved aktiverings-, revaliderings- og be handlingsmæssige foran staltninger (medmindre det er helt åbenbart, at arbejdsevnen ikke kan forbedres). Udbetalinger fra private pensionsopsparinger, andre indtægter mv. vil delvis blive modregnet i den tilkendte pension. Personer, der allerede har laveste eller mellemste førtidspension efter de gamle regler, har mulighed for at søge forhøjelse af pensionen og mulighed for at søge bistandseller plejetillæg, helbredstillæg og indtægtsafhængige personlige tillæg. Personer, der har invaliditetsydelse, skal søge pension efter de gamle regler. Dækning af merudgifter Der kan ydes dækning af de nødvendige merudgifter ved den daglige livsførelse som følge af funk tionsnedsættelsen for personer mellem 18 og 65 år (dog 67 år for personer, der er født før 1. juli 1939) Det kan for eksempel dreje sig om særlige kost- og diætpræparater, egenbetaling af tilskudsberettiget medicin, transport, handicaprettede kurser, håndsrækninger mv. Der er en bagatelgrænse, så tilskud kun ydes, når merudgifterne overstiger kr. om året. Tilskuddet udgør herefter et basisbeløb på kr. om måneden, der stiger i trin på 500 kr., når udgifterne stiger. Tilskuddet er uafhængigt af indtægt og formue og er skattefrit. Personer, der har førtidspension efter de gamle regler (før ), kan kun få dækket merudgifter efter disse regler, hvis de har en hjælperordning efter Servicelovens 77. Pjece om merudgifter efter Servicelovens 84 kan rekvireres hos RehabiliteringsCenter for Mus kelsvind. Udbetaling fra privat pensionsordning Mange ALS-patienter vil, via deres private pensionsordninger, væ re berettigede til udbetaling af et engangsbeløb ved kritisk sygdom. Det er derfor vigtigt, at pensionsselskabet kontaktes, så snart diagnosen ALS er stillet. Tilskud til ernæringspræparater Den offentlige sygesikring yder tilskud til sondeernæring og tilskudsdrikke på 60 procent af præ paratets pris. Tilskuddet er uafhængigt af ALS-patientens indkomst- og formueforhold. For at opnå tilskud skal præparatet være ordineret af lægen på en særlig blanket. Præparatet kan købes både på apotekerne og direkte hos importøren (sidstnævnte vil være både billigst og lettest, da det leveres på bopælen). Har personen med ALS ikke kontakt til hjemmesygeplejen, gives der også tilskud til nødvendige remedier i forbindelse med sondeernæring. Medicintilskud/kronikertilskud Efter Sygesikringsloven kan personer, der har et stort, varigt og fagligt veldokumenteret behov for til skudsberettiget medicin, få tildelt et særligt kronikertilskud. Det betyder, at egenbetalingen højst bliver på kr. årligt (pr ). Tildelingen af tilskuddet kræver, at lægen søger om det i Lægemiddel sty relsen. Egenbetalingen kan evt. dækkes som merudgift, specielt hvis man også spiser»almin de lig«mad. Efter de almindelige medicintilskudsregler afhænger tilskuddets størrelse af den enkelte persons for brug af medicin med tilskud i løbet at en periode på et år (det behovsafhængige tilskudssystem). Tilskud til døende Der kan ydes hjælp til lægeordineret medicin, sondemad, sygeplejeartikler og lignende til personer med ALS, der vælger at blive plejet den sidste tid i hjemmet eller på hospice. Tilskuddets størrelse Hvis man er usikker på tilskuddets størrelse, kan man kontakte apoteket. Økonomisk rådgivning ALS-patientens faglige organisation eller pensionskasse vil ofte kunne rådgive vedrørende økonomi. At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

87 11: Økonomisk hjælp Opmærksomhed på ændringer Gennem hele sygdomsforløbet er det vigtigt, at såvel ALS-teamet som den lokale sagsbehandler er opmærksomme på eventuelle ændringer i sygdommen, der vil kunne berettige til yderligere økonomisk hjælp. Det gælder specielt tilkendelse af bistandsog plejetillæg for personer med pension efter reglerne fra før Ledsagekort Ledsagekort til DSB og andre institutioner og parkeringskort kan fås hos Brugerservice hos DSI (De Samvirkende In va li de organisationer) på telefon: Love og regler Personlig assistance på arbejdspladsen: Lov om kompensation til handi cappede i erhverv mv., 4-13 Personlig hjælperordning: Servicelovens Dækning af merudgifter: Servicelovens 84 Førtidspension: Lov om social pension Tilskud til døende: Servicelovens 107. Opslag i den sociale lovgivning kan findes på f.eks HVEM KAN SØGE Førtidspensionister bev. efter bev. før Folkepensionister Andre u. 65 år o. 65 år Merudgifter 84 x se note 1 se note 4 x Hjælperordning 77 x x se note 5 x se note 5 Hjemmehjælp x x x x x Ledsageordning 78 x x se note 2 x se note 2 Bistandstillæg x se note 3 Plejetillæg x se note 3 Note 1: Kan søges, hvis man har hjælperordning ( 77) Note 2: Ledsageordning kan bevares, efter at man er blevet folkepensionist, hvis den er bevilget inden Note 3: Bistandstillæg og plejetillæg kan bevares, efter at man er blevet folkepensionist, hvis det er bevilget inden Note 4: Evt. bevilling af merudgifter jf. 84 ophører, når man får folkepension Note 5: Det ses sjældent, at 77-ordning bevilges til personer over 65 år, fordi de har svært ved at opfylde kravet om aktivitet At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

88 11: Økonomisk hjælp 86 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

89 12. Ordforklaring 87 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

90 88 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

91 12: Ordforklaring Amitripthylin Atrofi Atropin BiPAP Botulinum-toxin Bulbære symptomer Coping CPAP Demens El Escorial EMG Fascikulationer Fejlsynkning FVC Fødebolle Ganesejl Gastrostomisonde Hostestøtte Kontraktur Lightwriter Lufthunger Læbelukke Motor Neuron Disease Mucomyst/Fabrol Muskelatrofi Omverdenskontrol Parese/paretisk PEG-sonde Personlighedstype Progredierende Respiration Respirator Riluzol/Rilutek Medicinsk præparat (tricyklisk antidepressiva) Formindskelse af et væv eller organ, der har været fuldt udviklet Medicinsk præparat (anticholinergt) Respiratortype, der kobles på næsemaske Medicinsk præparat (pølsegift) Påvirkning af tale-, tygge- og synkemusklerne Måden, hvorpå man håndterer eller mestrer en (krise)situation Behandlingsapparatur til at holde luftvejene åbne og forebygge sammenklapning af lungeområder Hukommelsestab Navn på spansk kongeslot (konferencecenter), hvor der blev vedtaget internationale kri terier for diagnosticering af ALS i forbindelse med en international, videnskabelig konference Elektromyografi. Målemetode af nervebanernes elektriske ledningsevne Sitren i muskler Mad eller væske i den gale hals (luftvejene i stedet for spiserøret) Forceret vitalkapacitet (metode til måling af lungekapaciteten) Udtryk for tygget mad, der samles i munden og skal transporteres videre gennem spiserøret til maven Den bageste, bløde del af ganen Ernæringssonde, der indopereres direkte i mavesækken Hjælp til at hoste op Stramning af muskelsener Kommunikationshjælpemiddel med skrift eller tale Uprovokeret kvælningsfornemmelse Muskler, der lukker munden Betegnelse for ALS, anvendt i engelsktalende lande Medicin mod sejt slim Svind af muskelmasse Styresystem, hvormed man med et enkelt tryk for eksempel kan åbne/lukke en dør Lammelse/lammet Se: gastrostomisonde Udtryk anvendt i psykologien til at beskrive en persons typiske forsvars- og reaktionsmønstre, specielt i krisesituationer Fremadskridende Vejrtrækning Apparat til at støtte eller overtage vejrtrækning Medicin, der kan forhale sygdomsforløbet ved ALS 89 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet

92 12: Ordforklaring 90 Scopolamin Senereflekser Sklerose Skrivetelefon Sondemad Spasticitet Stakåndethed Supervision Swabs Tonus Tryksmerter Underventilation Vitalkapacitet (VC) Ødem Åndenød Medicinsk præparat (mod transportsyge) Spjæt, der fremkommer når man slår mod en muskelsene Omdannelse af sundt væv til bindevæv Telefon, hvor man i stedet for at tale kan skrive sin meddelelse Industrielt fremstillet, flydende mad til ernæring gennem gastrostomisonde Ukontrollable krampetrækninger Hurtig, overfladisk vejrtrækning Vejledning Rensepinde med vat eller skumgummi i den ene ende Spændingstilstand Smerter, opstået ved vedvarende belastninger For lidt luft Den mængde luft, man maksimalt kan puste ud efter at have foretaget en dyb indånding Væskeophobning Kan være sammenfaldende med lufthunger, men bruges mest i forbindelse med anstrengelser At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofi sk lateral sklerose redaktionen afsluttet

93 13. Adresser 91 At leve med ALS. God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose redaktionen afsluttet