INDLÆGSSEDDEL. Indehaver af markedsføringstilladelse Bayer Biologicals S.r.l. D Leverkusen Bellaria, 35 I Torri-Sovicille (SI) Italien

Transkript

1 INDLÆGSSEDDEL Læs hele denne indlægsseddel omhyggeligt, inden De begynder at tage dette lægemiddel. - Gem indlægssedlen. De får muligvis behov for at læse den igen. - Hvis De har yderligere spørgsmål, bedes De kontakte Deres læge eller apotek. - Dette lægemiddel er ordineret til Dem personligt, og De bør ikke give det videre til andre. Det kunne skade dem, selv om deres symptomer er de samme som Deres egne. Denne indlægsseddel fortæller: 1. Hvad Helixate NexGen 250 IE er, og hvad det anvendes til 2. Hvad De skal gøre, før De begynder at tage Helixate NexGen 250 IE 3. Hvordan De anvender Helixate NexGen 250 IE 4. Hvilke mulige bivirkninger Helixate NexGen 250 IE har 5. Hvordan De opbevarer Helixate NexGen 250 IE 6. Yderligere oplysninger Helixate NexGen 250 IE Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning Rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa) Pulver Det aktive stof er rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa). De øvrige indholdsstoffer er glycin, natriumklorid, kalciumklorid, histidin, polysorbat 80 og saccharose. Solvens Vand til injektionsvæsker Indehaver af markedsføringstilladelse Fremstiller Bayer AG Bayer Biologicals S.r.l. D Leverkusen Bellaria, 35 Tyskland I Torri-Sovicille (SI) Italien 1. HVAD Helixate NexGen 250 IE ER, OG HVAD DET ANVENDES TIL Et hætteglas med pulver til injektionsvæske, opløsning indeholder nominelt 250 IE octocog alfa (IE står for Internationale Enheder). Efter opløsning med den tilhørende solvens (vand til injektionsvæske), indeholder hvert hætteglas octocog alfa 100 IE/ml. Farmakoterapeutisk klassifikation: Blod koagulationsfaktor VIII (ATC kode B02B D02). Behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili A (medfødt faktor VIII mangel). Dette præparat indeholder ikke von Willebrand faktor og anvendes derfor ikke ved von Willebrands sygdom. 2. HVAD DE SKAL GØRE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE Helixate NexGen 250 IE De bør ikke anvende Helixate NexGen 250 IE, hvis De er overfølsom (allergisk) over for octocog alfa, overfor muse- eller hamsterproteiner, eller overfor et af de øvrige indholdsstoffer i Helixate NexGen 250 IE. Hvis De er usikker på dette, spørg da Deres læge. Vær særlig forsigtig med at anvende Helixate NexGen 250 IE, da der er en meget lav risiko for, at De oplever en anafylaktisk reaktion (en alvorlig, pludselig allergisk reaktion). Hvis De oplever trykken for brystet, er svimmel, føler Dem syg eller svag, eller oplever svimmelhed, når De står op, 1

2 drejer det sig måske om en allergisk reaktion overfor Helixate NexGen 250 IE. Hvis dette sker skal behandlingen stoppes øjeblikkeligt, og lægehjælp skal søges. Deres læge ønsker måske at udføre undersøgelser som sikrer at den nuværende dosis af Helixate NexGen 250 IE er tilstrækkelig til at nå og fastholde tilstrækkelige faktor VIII niveauer. Hvis Deres blødning ikke er kontrolleret med Helixate NexGen 250 IE, kontakt da straks lægen. De har måske udviklet faktor VIII inhibitorer og Deres læge kunne tænkes at ville udføre undersøgelser til at bekræfte dette. Faktor VIII inhibitorer er antistoffer i blodet som blokerer det faktor VIII De anvender. Dette medfører at faktor VIII er mindre effektiv i styringen af blødningen. Graviditet og amning På grund af den sjældne forekomst af hæmofili A hos kvinder, er der ingen erfaring med hensyn til anvendelsen af Helixate NexGen 250 IE under graviditet og amning. De skal derfor, hvis de er gravid eller ammer, spørge Deres læge til råds, inden De anvender dette præparat. Spørg Deres læge eller apotek til råds, inden De tager nogen form for medicin. Bilkørsel og betjening af maskiner: Der er ikke observeret nogen effekt på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner. Anvendelse af andre lægemidler: Interaktioner med anden medicin kendes ikke. Hvis De tager eller for nylig har taget andre lægemidler, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom, også hvis der er tale om ikke-receptpligtige lægemidler. 3. HVORDAN DE ANVENDER Helixate NexGen 250 IE Helixate NexGen 250 IE er til intravenøs anvendelse og skal anvendes umiddelbart efter rekonstitution. Der kræves aseptiske (rene og kimfrie) forhold ved rekonstitution og indgift. Brug kun injektionssættet som følger med hver pakke af Helixate NexGen 250 IE til opløsning og administration. Helixate NexGen 250 IE må ikke blandes med andre infusionsopløsninger. Følg Deres læges anvisninger nøje og brug vejledningen nedenfor som en rettesnor: 2

3 1. Vask hænder grundigt med sæbe og varmt vand. 2. Varm begge uåbnede hætteglas i hænderne til en behagelig temperatur (højst 37 C). 3. Fjern beskyttelseshætte fra hætteglassene. Rengør gummipropperne med hver sin sterile swab (A) (eller brug antiseptisk spray). 4. Anbring hætteglasset med vand lodret på en fast, ren overflade og anbring overføringsdelen (B) med den bølgede side mod hætteglasset (C). Sørg for at hætteglas og overføringsdel er i lodret linie og centreret (C) og tryk ned. Drej ikke overføringsdelen på hætteglasset med vand. 5. Anbring hætteglasset med pulver lodret på en fast, ren overflade. Vend hætteglasset med vand og overføringsdelmed bunden i vejret og placer dem på hætteglasset med pulver. Sørg for at hætteglas med pulver og overføringsdel er i lodret linie og centreret og tryk straks ned. Drej ikke overføringsdelen på hæteglasset med pulver (D). Hold alle tre dele sammen indtil alt vandet er løbet ned i hætteglasset med pulveret ved hjælp af vakuum. 6. Fjern og kassér hætteglasset med vand og overføringsdelen. 7. Drej forsigtigt hætteglasset i cirkelbevægelser til al materiale er opløst (E). Ryst ikke hætteglasset. Fortsæt til al pulver med sikkerhed er opløst. Brug ikke opløsninger som indeholder partikler. 8. Sæt filternålen på sprøjten (F). Træk sprøjtens stempel tilbage til 3 ml mærket. Stik nålen igennem gummiproppen i hætteglasset med opløsningen og tryk stemplet frem for at injicere luft ind i hætteglasset. 9. Hold hætteglasset med bunden opad (G). Fyld sprøjten ved langsomt at trække stemplet ud. Vær opmærksom på at hele indholdet i hætteglasset bliver trukket op i sprøjten. 10. Anlæg stase. 11. Bestem indstikssted og rengør dette med en antiseptisk swab. 12. Stik kanylen ind i venen og fastgør venepunkturslangen med plaster. 13. Hold stemplet på plads, fjern sprøjten fra filternålen (sidstnævnte skal blive siddende på hætteglasset). Sæt sprøjten til venepunkturslangen og sørg for, at der ikke kommer blod ind i sprøjten. 14. Fjern stasen. 15. Injicér opløsningen intravenøst i løbet af nogle minutter, idet der holdes øje med kanylens position. Infusionshastigheden bør afstemmes efter patientens velbefindende (maksimalt 2 ml/min). 16. Hvis en yderligere dosis er nødvendig, brug da en ny sprøjte med pulver opløst som angivet ovenfor. 17. Hvis yderligere dosis ikke er nødvendig, fjernes venepunkturslangen og sprøjte. Hold en swab fast imod indstiksstedet i ca. 2 minutter, med patientens arm strakt ud. Til slut lægges en lille kompressionsforbinding på såret. Mængden af Helixate NexGen 250 IE De anvender, og hvor ofte De er i behandling afhænger af mange faktorer såsom Deres vægt, graden af hæmofili, lokalisering og udstrækning af blødningen, mængden af faktor VIII inhibitorer De måske har og det krævede faktor VIII niveau. Deres læge vil beregne dosis af Helixate NexGen 250 IE og hvor hyppigt De skal bruge det for at få det nødvendige niveau af faktor VIII aktivitet i blodet. Han vil gøre dette i henhold til Deres behov ved hjælp af følgende formel: I. Nødvendig IE = legemsvægt (kg) x den ønskede faktor VIII stigning (% af normal) x 0,5 II. Forventet faktor VIII stigning (% af normal) = 2 x indgivet IE Legemsvægt (kg) 3

4 Følgende skema giver nogle retningslinier for minimale blodværdier for faktor VIII. I de nævnte blødningstilfælde bør faktor VIII aktiviteten ikke komme under det givne niveau (i % af det normale) i den tilsvarende periode: Blødningsgrad/ Type af kirurgi Hæmorrhagi Krævet faktor VIII niveau (%) (IE/dl) Hyppighed af doser (timer)/ Behandlingsvarighed (dage) Tidlig hæmarthrose, muskelblødning eller oral blødning Mere udbredt hæmarthrose, muskelblødning eller hæmatom Livstruende blødninger såsom intracraniel-, svælg- og alvorlig mave/tarm-blødning Kirurgi Gentag hver 12. til 24. time. Mindst 1 dag, indtil blødningsepisoden kendetegnet ved smerter er gået i ro eller opheling er begyndt Gentag infusion hver 12. til 24. time i 3-4 dage eller mere indtil smerte og nedsat funktion er forsvundet igen Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil truslen er forsvundet igen. Mindre inklusive tandudtrækning Hver 24. time, mindst 1 dag, indtil opheling er begyndt. Større (præ- og postoperativ) Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil passende sårheling, herefter behandling i yderligere mindst 7 dage for at vedligeholde en faktor VIII aktivitet på 30% til 60%. Deres læge bør altid tilpasse mængden af Helixate NexGen 250 IE samt doseringshyppigheden til den kliniske effekt i det enkelte tilfælde. Under visse omstændigheder kan det være nødvendigt at indgive større doser end de beregnede, især når det gælder initialdosis. Hvis De bruger Helixate NexGen 250 IE til at forebygge blødninger (profylakse) vil lægen udregne Deres dosis. Denne vil sædvanligvis være i området IE octocog alfa pr. kg legemsvægt givet med 2-3 dages mellemrum. I nogle tilfælde, især når det drejer sig om yngre patienter, kan det være nødvendigt at forkorte dosisintervallerne eller øge dosis. Selv om det er muligt at skønne dosis ud fra de viste beregninger, anbefales det stærkt, at der med passende mellemrum foretages behørige laboratorieundersøgelser af Deres plasma for at sikre, at de tilstrækkelige faktor VIII-niveauer er nået og fastholdes. Især ved større operationer er en nøjagtig overvågning af substitutionsbehandlingen ved hjælp af koagulationsstatus absolut nødvendig. Hvis faktor VIII-niveauet i Deres plasma ikke når de forventede niveauer eller hvis blødningen ikke er kommet under kontrol efter en tilsyneladende tilstrækkelig dosis, bør man mistænke tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer. Tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer skal påvises og måles ved hjælp af passende laboratorieprocedurer. Hvis De mener, at virkningerne af Helixate NexGen 250 IE er for kraftige eller for svage, bør De tale med Deres læge herom. Patienter med inhibitorer: Hvis Deres læge har informeret Dem om, at De har dannet faktor VIII inhibitorer vil De muligvis blive instrueret om at anvende større mængder Helixate NexGen end tidligere for at kontrollere en blødning. Hvis denne dosis ikke kontrollerer Deres blødning kan Deres læge overveje at anvende et præparat yderligere, et faktor VIIa koncentrat eller (aktiveret) protrombin kompleks koncentrat. Øg ikke doseringen af Helixate NexGen De anvender til kontrol af Deres blødning uden først at konsultere Deres læge. Tal med Deres læge, hvis De ønsker yderligere oplysninger vedrørende dette. Disse behandlinger bør ledes af læger med erfaringer i behandling af patienter med hæmofili A. 4

5 Helixate NexGen 250 IE bør indgives intravenøst over adskillige minutter. Indgiftshastigheden bør afgøres ud fra patientens velbefindende (maksimal infusionshastighed 2ml/min). Deres læge vil fortælle hvor ofte og med hvilke intervaller behandling med Helixate NexGen 250 IE skal foretages. Substitutionsbehandling med Helixate NexGen 250 IE er ofte en livsvarig behandling. Hvis De tager mere Helixate NexGen 250 IE end De bør: Der er ikke blevet rapporteret symptomer på overdosering med rekombinant koagulationsfaktor VIII. Hvis De har anvendt mere Helixate NexGen 250 IE end De skulle, informer da Deres læge. Hvis De glemmer at tage Helixate NexGen 250 IE: Gå videre til den næste dosis med det samme og fortsæt med regelmæssigt interval, som anvist af Deres læge. Lad være med at tage dobbelt dosis for at erstatte glemte enkeltdoser. 4. HVILKE MULIGE BIVIRKNINGER Helixate NexGen 250 IE HAR Som alle andre lægemidler kan Helixate NexGen 250 IE have bivirkninger. I sjældne tilfælde kan de opleve følgende bivirkninger efter indgift af Helixate NexGen 250 IE: udslæt/kløende udslæt, lokale reaktioner på injektionsstedet (brændende fornemmelse, midlertidig rødmen) overfølsomhedsreaktioner (f.eks. trykken i brystet/ildebefindende, svimmelhed, kvalme og let nedsat blodtryk, som kan medføre at De føler Dem svimmel, når De står op) usædvanlig smag i munden feber Endvidere kan muligheden for et anafylaktisk shock ikke udelukkes. Hvis De oplever nogle af følgende symptomer under injektion/infusion: trykken i brystet/ildebefindende svimmelhed let hypotension (svagt nedsat blodtryk, som kan få Dem til at føle Dem svimmel når De står op) kvalme kan dette udgøre en tidlig advarsel om overfølsomhed eller en anafylaktisk reaktion. Hvis allergiske eller anafylaktiske reaktioner opstår, bør injektionen/infusionen afbrydes øjeblikkelig. Kontakt Deres læge omgående. I undersøgelser, har ingen patienter hidtil udviklet klinisk relevante antistoftitre mod de spormængder af muse- og hamsterprotein, som findes i præparatet. Imidlertid er der risiko for allergiske reaktioner over for præparatets indholdsstoffer, f.eks. spor af muse- og hamsterprotein, hos visse patienter med anlæg for det. Dannelse af neutraliserende antistoffer til faktor VIII (inhibitorer) er en kendt komplikation ved behandling af mennesker med hæmofili A. I undersøgelser med rekombinant faktor VIII præparater, er udvikling af inhibitorer overvejende set hos tidligere ubehandlede hæmofilipatienter. De bør nøje overvåges for udvikling af inhibitorer ved passende kliniske observationer og laboratorieundersøgelser. I kliniske undersøgelser udviklede 9 ud af 60 (15%) tidligere ubehandlede og minimalt behandlede patienter, behandlet med Helixate NexGen, inhibitorer: I alt 6 ud af 60 (10%) med en titer over 10 BU (modificerede Bethesda enheder) og 3 ud af 60 (5%) med en titer under 10 BU. Medianen (dette betyder i mindst halvdelen af tilfældene) for antallet af eksponeringsdage hos disse patienter, da inhibitorerne blev opdaget, var 9 dage (mellem 3-18 dage). 5

6 Hvis De bemærker nogen form for bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom. 5. HVORDAN DE OPBEVARER Helixate NexGen 250 IE Opbevares utilgængeligt for børn. Opbevares i køleskab (2 C 8 C). Må ikke nedfryses. Opbevar hætteglassene i den ydre karton for at beskytte mod lys. Pakningen kan opbevares ved stuetemperatur (ved højst 25 C) i en enkelt periode op til 2 måneder. I dette tilfælde udløber produktet ved slutningen af 2 måneders perioden. Nedskriv den nye udløbsdato på toppen af den ydre karton. Den brugsfærdige opløsning må ikke nedkøles. Den brugsfærdige opløsning skal anvendes umiddelbart. Dette produkt er til engangsbrug. Eventuel ikke-anvendt opløsning skal kasseres. Må ikke anvendes efter den udløbsdato, som er angivet på etiketten og æsken. Anvend ikke Helixate NexGen 250 IE, hvis De bemærker partikler eller opløsningen er uklar. 6. YDERLIGERE OPLYSNINGER For yderligere oplysninger om dette lægemiddel bedes henvendelse rettet til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen. België / Belgique / Belgien ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Tél/Tel: +32-(0) Česká republika IBP medica s.r.o. Pod Karlovem 8/1670 CZ Praha 2 Tel: Danmark Sverige Tlf: +46-(0) Deutschland ZLB Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 D Marburg Verkauf Deutschland Philipp-Reis-Str. 2 D Hattersheim Tel: +49-(0) Eesti Rootsi Tel: +46-(0) Luxembourg / Luxemburg ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Belgique / Belgien Tél/Tel: +32-(0) Magyarország Plazmed Kft. Fö u. 200 H-2193 Galgahévic Tel: Malta AM Mangion Ltd. Mangion House Dun Karm Street B Kara BKR 14 Tel: Nederland ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee België Tel: +32-(0) Norge Sverige Tlf: +46-(0)

7 Ελλάδα ZLB Behring ΜΕΠΕ, Μιχαλακοπούλου, 35 GR Αθήνα Τηλ: España ZLB Behring S.A. Via Augusta, E Barcelona Tel: France ZLB Behring S.A. 46, quai de la Rapée F Paris Cedex 12 Tél: +33-(0) Ireland ZLB Behring UK Limited Hayworth House Market Place Haywards Heath West Sussex RH16 1DB - UK United Kingdom Tel: +44-(0) Ísland Svíþjóð Tlf: +46-(0) Italia ZLB Behring S.p.A. P.le Stefano Türr 5 I Milano Tel: Κύπρος ZLB Behring ΜΕΠΕ, Μιχαλακοπούλου, 35 GR Αθήνα Ελλάδα Τηλ.: Latvija Zviedrija Tel: +46-(0) Lietuva Švedija Tel. +46-(0) Österreich ZLB Behring GmbH Altmannsdorfer Str. 104 A-1121 Wien Tel: +43-(0) Polska ZLB Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 D Marburg Niemcy Tel: +49-(0) Portugal ZLB Behring Ltda. Av. Barbosa do Bocage, 90-1 Dto P Lisboa Tel Slovenija Pharmagent d.o.o. Representation Office Ljubljana Trg OF 14 SI-1000 Ljubljana Tel: +386-(0) Slovenská republika TIMED, s.r.o. Trnavská cesta 112 SK Bratislava Tel: +421-(0) Suomi/Finland Sverige / Ruotsi Puh/Tel: +46-(0) Sverige Tel: +46-(0) United Kingdom ZLB Behring UK Limited Hayworth House Market Place Haywards Heath West Sussex RH16 1DB - UK Tel: +44-(0)

8 Denne indlægsseddel blev senest godkendt i November

9 INDLÆGSSEDDEL Læs hele denne indlægsseddel omhyggeligt, inden De begynder at tage dette lægemiddel. - Gem indlægssedlen. De får muligvis behov for at læse den igen. - Hvis De har yderligere spørgsmål, bedes De kontakte Deres læge eller apotek. - Dette lægemiddel er ordineret til Dem personligt, og De bør ikke give det videre til andre. Det kunne skade dem, selv om deres symptomer er de samme som Deres egne. Denne indlægsseddel fortæller: 1. Hvad Helixate NexGen 500 IE er, og hvad det anvendes til 2. Hvad De skal gøre, før De begynder at tage Helixate NexGen 500 IE 3. Hvordan De anvender Helixate NexGen 500 IE 4. Hvilke mulige bivirkninger Helixate NexGen 500 IE har 5. Hvordan De opbevarer Helixate NexGen 500 IE 6. Yderligere oplysninger Helixate NexGen 500 IE Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning Rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa) Pulver Det aktive stof er rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa). De øvrige indholdsstoffer er glycin, natriumklorid, kalciumklorid, histidin, polysorbat 80 og saccharose. Solvens Vand til injektionsvæsker Indehaver af markedsføringstilladelse Fremstiller Bayer AG Bayer Biologicals S.r.l. D Leverkusen Bellaria, 35 Tyskland I Torri-Sovicille (SI) Italien 1. HVAD Helixate NexGen 500 IE ER, OG HVAD DET ANVENDES TIL Et hætteglas med pulver til injektionsvæske, opløsning indeholder nominelt 500 IE octocog alfa (IE står for Internationale Enheder). Efter opløsning med den tilhørende solvens (vand til injektionsvæske), indeholder hvert hætteglas octocog alfa 200 IE/ml. Farmakoterapeutisk klassifikation: Blod koagulationsfaktor VIII (ATC kode B02B D02). Behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili A (medfødt faktor VIII mangel). Dette præparat indeholder ikke von Willebrand faktor og anvendes derfor ikke ved von Willebrands sygdom. 2. HVAD DE SKAL GØRE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE Helixate NexGen 500 IE De bør ikke anvende Helixate NexGen 500 IE, hvis De er overfølsom (allergisk) over for octocog alfa, overfor muse- eller hamsterproteiner, eller overfor et af de øvrige indholdsstoffer i Helixate NexGen 500 IE. Hvis De er usikker på dette, spørg da Deres læge. Vær særlig forsigtig med at anvende Helixate NexGen 500 IE, da der er en meget lav risiko for, at De oplever en anafylaktisk reaktion (en alvorlig, pludselig allergisk reaktion). Hvis De oplever trykken for brystet, er svimmel, føler Dem syg eller svag, eller oplever svimmelhed, når De står op, 9

10 drejer det sig måske om en allergisk reaktion overfor Helixate NexGen 500 IE. Hvis dette sker skal behandlingen stoppes øjeblikkeligt, og lægehjælp skal søges. Deres læge ønsker måske at udføre undersøgelser som sikrer at den nuværende dosis af Helixate NexGen 500 IE er tilstrækkelig til at nå og fastholde tilstrækkelige faktor VIII niveauer. Hvis Deres blødning ikke er kontrolleret med Helixate NexGen 500 IE, kontakt da straks lægen. De har måske udviklet faktor VIII inhibitorer og Deres læge kunne tænkes at ville udføre undersøgelser til at bekræfte dette. Faktor VIII inhibitorer er antistoffer i blodet som blokerer det faktor VIII De anvender. Dette medfører at faktor VIII er mindre effektiv i styringen af blødningen. Graviditet og amning På grund af den sjældne forekomst af hæmofili A hos kvinder, er der ingen erfaring med hensyn til anvendelsen af Helixate NexGen 500 IE under graviditet og amning. De skal derfor, hvis de er gravid eller ammer, spørge Deres læge til råds, inden De anvender dette præparat. Spørg Deres læge eller apotek til råds, inden De tager nogen form for medicin. Bilkørsel og betjening af maskiner: Der er ikke observeret nogen effekt på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner. Anvendelse af andre lægemidler: Interaktioner med anden medicin kendes ikke. Hvis De tager eller for nylig har taget andre lægemidler, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom, også hvis der er tale om ikke-receptpligtige lægemidler. 3. HVORDAN DE ANVENDER Helixate NexGen 500 IE Helixate NexGen 500 IE er til intravenøs anvendelse og skal anvendes umiddelbart efter rekonstitution. Der kræves aseptiske (rene og kimfrie) forhold ved rekonstitution og indgift. Brug kun injektionssættet som følger med hver pakke af Helixate NexGen 500 IE til opløsning og administration. Helixate NexGen 500 IE må ikke blandes med andre infusionsopløsninger. Følg Deres læges anvisninger nøje og brug vejledningen nedenfor som en rettesnor: 10

11 1. Vask hænder grundigt med sæbe og varmt vand. 2. Varm begge uåbnede hætteglas i hænderne til en behagelig temperatur (højst 37 C). 3. Fjern beskyttelseshætte fra hætteglassene. Rengør gummipropperne med hver sin sterile swab (A) (eller brug antiseptisk spray). 4. Anbring hætteglasset med vand lodret på en fast, ren overflade og anbring overføringsdelen (B) med den bølgede side mod hætteglasset (C). Sørg for at hætteglas og overføringsdel er i lodret linie og centreret (C) og tryk ned. Drej ikke overføringsdelen på hætteglasset med vand. 5. Anbring hætteglasset med pulver lodret på en fast, ren overflade. Vend hætteglasset med vand og overføringsdelmed bunden i vejret og placer dem på hætteglasset med pulver. Sørg for at hætteglas med pulver og overføringsdel er i lodret linie og centreret og tryk straks ned. Drej ikke overføringsdelen på hæteglasset med pulver (D). Hold alle tre dele sammen indtil alt vandet er løbet ned i hætteglasset med pulveret ved hjælp af vakuum. 6. Fjern og kassér hætteglasset med vand og overføringsdelen. 7. Drej forsigtigt hætteglasset i cirkelbevægelser til al materiale er opløst (E). Ryst ikke hætteglasset. Fortsæt til al pulver med sikkerhed er opløst. Brug ikke opløsninger som indeholder partikler. 8. Sæt filternålen på sprøjten (F). Træk sprøjtens stempel tilbage til 3 ml mærket. Stik nålen igennem gummiproppen i hætteglasset med opløsningen og tryk stemplet frem for at injicere luft ind i hætteglasset. 9. Hold hætteglasset med bunden opad (G). Fyld sprøjten ved langsomt at trække stemplet ud. Vær opmærksom på at hele indholdet i hætteglasset bliver trukket op i sprøjten. 10. Anlæg stase. 11. Bestem indstikssted og rengør dette med en antiseptisk swab. 12. Stik kanylen ind i venen og fastgør venepunkturslangen med plaster. 13. Hold stemplet på plads, fjern sprøjten fra filternålen (sidstnævnte skal blive siddende på hætteglasset). Sæt sprøjten til venepunkturslangen og sørg for, at der ikke kommer blod ind i sprøjten. 14. Fjern stasen. 15. Injicér opløsningen intravenøst i løbet af nogle minutter, idet der holdes øje med kanylens position. Infusionshastigheden bør afstemmes efter patientens velbefindende (maksimalt 2 ml/min). 16. Hvis en yderligere dosis er nødvendig, brug da en ny sprøjte med pulver opløst som angivet ovenfor. 17. Hvis yderligere dosis ikke er nødvendig, fjernes venepunkturslangen og sprøjte. Hold en swab fast imod indstiksstedet i ca. 2 minutter, med patientens arm strakt ud. Til slut lægges en lille kompressionsforbinding på såret. Mængden af Helixate NexGen 500 IE De anvender, og hvor ofte De er i behandling afhænger af mange faktorer såsom Deres vægt, graden af hæmofili, lokalisering og udstrækning af blødningen, mængden af faktor VIII inhibitorer De måske har og det krævede faktor VIII niveau. Deres læge vil beregne dosis af Helixate NexGen 500 IE og hvor hyppigt De skal bruge det for at få det nødvendige niveau af faktor VIII aktivitet i blodet. Han vil gøre dette i henhold til Deres behov ved hjælp af følgende formel: I. Nødvendig IE = legemsvægt (kg) x den ønskede faktor VIII stigning (% af normal) x 0,5 II. Forventet faktor VIII stigning (% af normal) = 2 x indgivet IE Legemsvægt (kg) 11

12 Følgende skema giver nogle retningslinier for minimale blodværdier for faktor VIII. I de nævnte blødningstilfælde bør faktor VIII aktiviteten ikke komme under det givne niveau (i % af det normale) i den tilsvarende periode: Blødningsgrad/ Type af kirurgi Hæmorrhagi Krævet faktor VIII niveau (%) (IE/dl) Hyppighed af doser (timer)/ Behandlingsvarighed (dage) Tidlig hæmarthrose, muskelblødning eller oral blødning Mere udbredt hæmarthrose, muskelblødning eller hæmatom Livstruende blødninger såsom intracraniel-, svælg- og alvorlig mave/tarm-blødning Kirurgi Gentag hver 12. til 24. time. Mindst 1 dag, indtil blødningsepisoden kendetegnet ved smerter er gået i ro eller opheling er begyndt Gentag infusion hver 12. til 24. time i 3-4 dage eller mere indtil smerte og nedsat funktion er forsvundet igen Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil truslen er forsvundet igen. Mindre inklusive tandudtrækning Hver 24. time, mindst 1 dag, indtil opheling er begyndt. Større (præ- og postoperativ) Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil passende sårheling, herefter behandling i yderligere mindst 7 dage for at vedligeholde en faktor VIII aktivitet på 30% til 60%. Deres læge bør altid tilpasse mængden af Helixate NexGen 500 IE samt doseringshyppigheden til den kliniske effekt i det enkelte tilfælde. Under visse omstændigheder kan det være nødvendigt at indgive større doser end de beregnede, især når det gælder initialdosis. Hvis De bruger Helixate NexGen 500 IE til at forebygge blødninger (profylakse) vil lægen udregne Deres dosis. Denne vil sædvanligvis være i området IE octocog alfa pr. kg legemsvægt givet med 2-3 dages mellemrum. I nogle tilfælde, især når det drejer sig om yngre patienter, kan det være nødvendigt at forkorte dosisintervallerne eller øge dosis. Selv om det er muligt at skønne dosis ud fra de viste beregninger, anbefales det stærkt, at der med passende mellemrum foretages behørige laboratorieundersøgelser af Deres plasma for at sikre, at de tilstrækkelige faktor VIII-niveauer er nået og fastholdes. Især ved større operationer er en nøjagtig overvågning af substitutionsbehandlingen ved hjælp af koagulationsstatus absolut nødvendig. Hvis faktor VIII-niveauet i Deres plasma ikke når de forventede niveauer eller hvis blødningen ikke er kommet under kontrol efter en tilsyneladende tilstrækkelig dosis, bør man mistænke tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer. Tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer skal påvises og måles ved hjælp af passende laboratorieprocedurer. Hvis De mener, at virkningerne af Helixate NexGen 500 IE er for kraftige eller for svage, bør De tale med Deres læge herom. Patienter med inhibitorer: Hvis Deres læge har informeret Dem om, at De har dannet faktor VIII inhibitorer vil De muligvis blive instrueret om at anvende større mængder Helixate NexGen end tidligere for at kontrollere en blødning. Hvis denne dosis ikke kontrollerer Deres blødning kan Deres læge overveje at anvende et præparat yderligere, et faktor VIIa koncentrat eller (aktiveret) protrombin kompleks koncentrat. Øg ikke doseringen af Helixate NexGen De anvender til kontrol af Deres blødning uden først at konsultere Deres læge. Tal med Deres læge, hvis De ønsker yderligere oplysninger vedrørende dette. Disse behandlinger bør ledes af læger med erfaringer i behandling af patienter med hæmofili A. 12

13 Helixate NexGen 500 IE bør indgives intravenøst over adskillige minutter. Indgiftshastigheden bør afgøres ud fra patientens velbefindende (maksimal infusionshastighed 2ml/min). Deres læge vil fortælle hvor ofte og med hvilke intervaller behandling med Helixate NexGen 500 IE skal foretages. Substitutionsbehandling med Helixate NexGen 500 IE er ofte en livsvarig behandling. Hvis De tager mere Helixate NexGen 500 IE end De bør: Der er ikke blevet rapporteret symptomer på overdosering med rekombinant koagulationsfaktor VIII. Hvis De har anvendt mere Helixate NexGen 500 IE end De skulle, informer da Deres læge. Hvis De glemmer at tage Helixate NexGen 500 IE: Gå videre til den næste dosis med det samme og fortsæt med regelmæssigt interval, som anvist af Deres læge. Lad være med at tage dobbelt dosis for at erstatte glemte enkeltdoser. 4. HVILKE MULIGE BIVIRKNINGER Helixate NexGen 500 IE HAR Som alle andre lægemidler kan Helixate NexGen 500 IE have bivirkninger. I sjældne tilfælde kan de opleve følgende bivirkninger efter indgift af Helixate NexGen 500 IE: udslæt/kløende udslæt, lokale reaktioner på injektionsstedet (brændende fornemmelse, midlertidig rødmen) overfølsomhedsreaktioner (f.eks. trykken i brystet/ildebefindende, svimmelhed, kvalme og let nedsat blodtryk, som kan medføre at De føler Dem svimmel, når De står op) usædvanlig smag i munden feber Endvidere kan muligheden for et anafylaktisk shock ikke udelukkes. Hvis De oplever nogle af følgende symptomer under injektion/infusion: trykken i brystet/ildebefindende svimmelhed let hypotension (svagt nedsat blodtryk, som kan få Dem til at føle Dem svimmel når De står op) kvalme kan dette udgøre en tidlig advarsel om overfølsomhed eller en anafylaktisk reaktion. Hvis allergiske eller anafylaktiske reaktioner opstår, bør injektionen/infusionen afbrydes øjeblikkelig. Kontakt Deres læge omgående. I undersøgelser, har ingen patienter hidtil udviklet klinisk relevante antistoftitre mod de spormængder af muse- og hamsterprotein, som findes i præparatet. Imidlertid er der risiko for allergiske reaktioner over for præparatets indholdsstoffer, f.eks. spor af muse- og hamsterprotein, hos visse patienter med anlæg for det. Dannelse af neutraliserende antistoffer til faktor VIII (inhibitorer) er en kendt komplikation ved behandling af mennesker med hæmofili A. I undersøgelser med rekombinant faktor VIII præparater, er udvikling af inhibitorer overvejende set hos tidligere ubehandlede hæmofilipatienter. De bør nøje overvåges for udvikling af inhibitorer ved passende kliniske observationer og laboratorieundersøgelser. I kliniske undersøgelser udviklede 9 ud af 60 (15%) tidligere ubehandlede og minimalt behandlede patienter, behandlet med Helixate NexGen, inhibitorer: I alt 6 ud af 60 (10%) med en titer over 10 BU (modificerede Bethesda enheder) og 3 ud af 60 (5%) med en titer under 10 BU. Medianen (dette betyder i mindst halvdelen af tilfældene) for antallet af eksponeringsdage hos disse patienter, da inhibitorerne blev opdaget, var 9 dage (mellem 3-18 dage). 13

14 Hvis De bemærker nogen form for bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom. 5. HVORDAN DE OPBEVARER Helixate NexGen 500 IE Opbevares utilgængeligt for børn. Opbevares i køleskab (2 C 8 C). Må ikke nedfryses. Opbevar hætteglassene i den ydre karton for at beskytte mod lys. Pakningen kan opbevares ved stuetemperatur (ved højst 25 C) i en enkelt periode op til 2 måneder. I dette tilfælde udløber produktet ved slutningen af 2 måneders perioden. Nedskriv den nye udløbsdato på toppen af den ydre karton. Den brugsfærdige opløsning må ikke nedkøles. Den brugsfærdige opløsning skal anvendes umiddelbart. Dette produkt er til engangsbrug. Eventuel ikke-anvendt opløsning skal kasseres. Må ikke anvendes efter den udløbsdato, som er angivet på etiketten og æsken. Anvend ikke Helixate NexGen 500 IE, hvis De bemærker partikler eller opløsningen er uklar. 6. YDERLIGERE OPLYSNINGER For yderligere oplysninger om dette lægemiddel bedes henvendelse rettet til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen. België / Belgique / Belgien ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Tél/Tel: +32-(0) Česká republika IBP medica s.r.o. Pod Karlovem 8/1670 CZ Praha 2 Tel: Danmark Sverige Tlf: +46-(0) Deutschland ZLB Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 D Marburg Verkauf Deutschland Philipp-Reis-Str. 2 D Hattersheim Tel: +49-(0) Eesti Rootsi Tel: +46-(0) Luxembourg / Luxemburg ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Belgique / Belgien Tél/Tel: +32-(0) Magyarország Plazmed Kft. Fö u. 200 H-2193 Galgahévic Tel: Malta AM Mangion Ltd. Mangion House Dun Karm Street B Kara BKR 14 Tel: Nederland ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee België Tel: +32-(0) Norge Sverige Tlf: +46-(0)

15 Ελλάδα ZLB Behring ΜΕΠΕ, Μιχαλακοπούλου, 35 GR Αθήνα Τηλ: España ZLB Behring S.A. Via Augusta, E Barcelona Tel: France ZLB Behring S.A. 46, quai de la Rapée F Paris Cedex 12 Tél: +33-(0) Ireland ZLB Behring UK Limited Hayworth House Market Place Haywards Heath West Sussex RH16 1DB - UK United Kingdom Tel: +44-(0) Ísland Svíþjóð Tlf: +46-(0) Italia ZLB Behring S.p.A. P.le Stefano Türr 5 I Milano Tel: Κύπρος ZLB Behring ΜΕΠΕ, Μιχαλακοπούλου, 35 GR Αθήνα Ελλάδα Τηλ.: Latvija Zviedrija Tel: +46-(0) Lietuva Švedija Tel. +46-(0) Österreich ZLB Behring GmbH Altmannsdorfer Str. 104 A-1121 Wien Tel: +43-(0) Polska ZLB Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 D Marburg Niemcy Tel: +49-(0) Portugal ZLB Behring Ltda. Av. Barbosa do Bocage, 90-1 Dto P Lisboa Tel Slovenija Pharmagent d.o.o. Representation Office Ljubljana Trg OF 14 SI-1000 Ljubljana Tel: +386-(0) Slovenská republika TIMED, s.r.o. Trnavská cesta 112 SK Bratislava Tel: +421-(0) Suomi/Finland Sverige / Ruotsi Puh/Tel: +46-(0) Sverige Tel: +46-(0) United Kingdom ZLB Behring UK Limited Hayworth House Market Place Haywards Heath West Sussex RH16 1DB - UK Tel: +44-(0)

16 Denne indlægsseddel blev senest godkendt i November

17 INDLÆGSSEDDEL Læs hele denne indlægsseddel omhyggeligt, inden De begynder at tage dette lægemiddel. - Gem indlægssedlen. De får muligvis behov for at læse den igen. - Hvis De har yderligere spørgsmål, bedes De kontakte Deres læge eller apotek. - Dette lægemiddel er ordineret til Dem personligt, og De bør ikke give det videre til andre. Det kunne skade dem, selv om deres symptomer er de samme som Deres egne. Denne indlægsseddel fortæller: 1. Hvad Helixate NexGen 1000 IE er, og hvad det anvendes til 2. Hvad De skal gøre, før De begynder at tage Helixate NexGen 1000 IE 3. Hvordan De anvender Helixate NexGen 1000 IE 4. Hvilke mulige bivirkninger Helixate NexGen 1000 IE har 5. Hvordan De opbevarer Helixate NexGen 1000 IE 6. Yderligere oplysninger Helixate NexGen 1000 IE Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning Rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa) Pulver Det aktive stof er rekombinant koagulationsfaktor VIII (octocog alfa). De øvrige indholdsstoffer er glycin, natriumklorid, kalciumklorid, histidin, polysorbat 80 og saccharose. Solvens Vand til injektionsvæsker Indehaver af markedsføringstilladelse Fremstiller Bayer AG Bayer Biologicals S.r.l. D Leverkusen Bellaria, 35 Tyskland I Torri-Sovicille (SI) Italien 1. HVAD Helixate NexGen 1000 IE ER, OG HVAD DET ANVENDES TIL Et hætteglas med pulver til injektionsvæske, opløsning indeholder nominelt 1000 IE octocog alfa (IE står for Internationale Enheder). Efter opløsning med den tilhørende solvens (vand til injektionsvæske), indeholder hvert hætteglas octocog alfa 400 IE/ml. Farmakoterapeutisk klassifikation: Blod koagulationsfaktor VIII (ATC kode B02B D02). Behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med hæmofili A (medfødt faktor VIII mangel). Dette præparat indeholder ikke von Willebrand faktor og anvendes derfor ikke ved von Willebrands sygdom. 2. HVAD DE SKAL GØRE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE Helixate NexGen 1000 IE De bør ikke anvende Helixate NexGen 1000 IE, hvis De er overfølsom (allergisk) over for octocog alfa, overfor muse- eller hamsterproteiner, eller overfor et af de øvrige indholdsstoffer i Helixate NexGen 1000 IE. Hvis De er usikker på dette, spørg da Deres læge. Vær særlig forsigtig med at anvende Helixate NexGen 1000 IE, da der er en meget lav risiko for, at De oplever en anafylaktisk reaktion (en alvorlig, pludselig allergisk reaktion). Hvis De oplever trykken for brystet, er svimmel, føler Dem syg eller svag, eller oplever svimmelhed, når De står op, 17

18 drejer det sig måske om en allergisk reaktion overfor Helixate NexGen 1000 IE. Hvis dette sker skal behandlingen stoppes øjeblikkeligt, og lægehjælp skal søges. Deres læge ønsker måske at udføre undersøgelser som sikrer at den nuværende dosis af Helixate NexGen 1000 IE er tilstrækkelig til at nå og fastholde tilstrækkelige faktor VIII niveauer. Hvis Deres blødning ikke er kontrolleret med Helixate NexGen 1000 IE, kontakt da straks lægen. De har måske udviklet faktor VIII inhibitorer og Deres læge kunne tænkes at ville udføre undersøgelser til at bekræfte dette. Faktor VIII inhibitorer er antistoffer i blodet som blokerer det faktor VIII De anvender. Dette medfører at faktor VIII er mindre effektiv i styringen af blødningen. Graviditet og amning På grund af den sjældne forekomst af hæmofili A hos kvinder, er der ingen erfaring med hensyn til anvendelsen af Helixate NexGen 1000 IE under graviditet og amning. De skal derfor, hvis de er gravid eller ammer, spørge Deres læge til råds, inden De anvender dette præparat. Spørg Deres læge eller apotek til råds, inden De tager nogen form for medicin. Bilkørsel og betjening af maskiner: Der er ikke observeret nogen effekt på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner. Anvendelse af andre lægemidler: Interaktioner med anden medicin kendes ikke. Hvis De tager eller for nylig har taget andre lægemidler, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom, også hvis der er tale om ikke-receptpligtige lægemidler. 3. HVORDAN DE ANVENDER Helixate NexGen 1000 IE Helixate NexGen 1000 IE er til intravenøs anvendelse og skal anvendes umiddelbart efter rekonstitution. Der kræves aseptiske (rene og kimfrie) forhold ved rekonstitution og indgift. Brug kun injektionssættet som følger med hver pakke af Helixate NexGen 1000 IE til opløsning og administration. Helixate NexGen 1000 IE må ikke blandes med andre infusionsopløsninger. Følg Deres læges anvisninger nøje og brug vejledningen nedenfor som en rettesnor: 18

19 1. Vask hænder grundigt med sæbe og varmt vand. 2. Varm begge uåbnede hætteglas i hænderne til en behagelig temperatur (højst 37 C). 3. Fjern beskyttelseshætte fra hætteglassene. Rengør gummipropperne med hver sin sterile swab (A) (eller brug antiseptisk spray). 4. Anbring hætteglasset med vand lodret på en fast, ren overflade og anbring overføringsdelen (B) med den bølgede side mod hætteglasset (C). Sørg for at hætteglas og overføringsdel er i lodret linie og centreret (C) og tryk ned. Drej ikke overføringsdelen på hætteglasset med vand. 5. Anbring hætteglasset med pulver lodret på en fast, ren overflade. Vend hætteglasset med vand og overføringsdelmed bunden i vejret og placer dem på hætteglasset med pulver. Sørg for at hætteglas med pulver og overføringsdel er i lodret linie og centreret og tryk straks ned. Drej ikke overføringsdelen på hæteglasset med pulver (D). Hold alle tre dele sammen indtil alt vandet er løbet ned i hætteglasset med pulveret ved hjælp af vakuum. 6. Fjern og kassér hætteglasset med vand og overføringsdelen. 7. Drej forsigtigt hætteglasset i cirkelbevægelser til al materiale er opløst (E). Ryst ikke hætteglasset. Fortsæt til al pulver med sikkerhed er opløst. Brug ikke opløsninger som indeholder partikler. 8. Sæt filternålen på sprøjten (F). Træk sprøjtens stempel tilbage til 3 ml mærket. Stik nålen igennem gummiproppen i hætteglasset med opløsningen og tryk stemplet frem for at injicere luft ind i hætteglasset. 9. Hold hætteglasset med bunden opad (G). Fyld sprøjten ved langsomt at trække stemplet ud. Vær opmærksom på at hele indholdet i hætteglasset bliver trukket op i sprøjten. 10. Anlæg stase. 11. Bestem indstikssted og rengør dette med en antiseptisk swab. 12. Stik kanylen ind i venen og fastgør venepunkturslangen med plaster. 13. Hold stemplet på plads, fjern sprøjten fra filternålen (sidstnævnte skal blive siddende på hætteglasset). Sæt sprøjten til venepunkturslangen og sørg for, at der ikke kommer blod ind i sprøjten. 14. Fjern stasen. 15. Injicér opløsningen intravenøst i løbet af nogle minutter, idet der holdes øje med kanylens position. Infusionshastigheden bør afstemmes efter patientens velbefindende (maksimalt 2 ml/min). 16. Hvis en yderligere dosis er nødvendig, brug da en ny sprøjte med pulver opløst som angivet ovenfor. 17. Hvis yderligere dosis ikke er nødvendig, fjernes venepunkturslangen og sprøjte. Hold en swab fast imod indstiksstedet i ca. 2 minutter, med patientens arm strakt ud. Til slut lægges en lille kompressionsforbinding på såret. Mængden af Helixate NexGen 1000 IE De anvender, og hvor ofte De er i behandling afhænger af mange faktorer såsom Deres vægt, graden af hæmofili, lokalisering og udstrækning af blødningen, mængden af faktor VIII inhibitorer De måske har og det krævede faktor VIII niveau. Deres læge vil beregne dosis af Helixate NexGen 1000 IE og hvor hyppigt De skal bruge det for at få det nødvendige niveau af faktor VIII aktivitet i blodet. Han vil gøre dette i henhold til Deres behov ved hjælp af følgende formel: I. Nødvendig IE = legemsvægt (kg) x den ønskede faktor VIII stigning (% af normal) x 0,5 II. Forventet faktor VIII stigning (% af normal) = 2 x indgivet IE Legemsvægt (kg) 19

20 Følgende skema giver nogle retningslinier for minimale blodværdier for faktor VIII. I de nævnte blødningstilfælde bør faktor VIII aktiviteten ikke komme under det givne niveau (i % af det normale) i den tilsvarende periode: Blødningsgrad/ Type af kirurgi Hæmorrhagi Krævet faktor VIII niveau (%) (IE/dl) Hyppighed af doser (timer)/ Behandlingsvarighed (dage) Tidlig hæmarthrose, muskelblødning eller oral blødning Mere udbredt hæmarthrose, muskelblødning eller hæmatom Livstruende blødninger såsom intracraniel-, svælg- og alvorlig mave/tarm-blødning Kirurgi Gentag hver 12. til 24. time. Mindst 1 dag, indtil blødningsepisoden kendetegnet ved smerter er gået i ro eller opheling er begyndt Gentag infusion hver 12. til 24. time i 3-4 dage eller mere indtil smerte og nedsat funktion er forsvundet igen Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil truslen er forsvundet igen. Mindre inklusive tandudtrækning Hver 24. time, mindst 1 dag, indtil opheling er begyndt. Større (præ- og postoperativ) Gentag infusion hver 8. til 24. time indtil passende sårheling, herefter behandling i yderligere mindst 7 dage for at vedligeholde en faktor VIII aktivitet på 30% til 60%. Deres læge bør altid tilpasse mængden af Helixate NexGen 1000 IE samt doseringshyppigheden til den kliniske effekt i det enkelte tilfælde. Under visse omstændigheder kan det være nødvendigt at indgive større doser end de beregnede, især når det gælder initialdosis. Hvis De bruger Helixate NexGen 1000 IE til at forebygge blødninger (profylakse) vil lægen udregne Deres dosis. Denne vil sædvanligvis være i området IE octocog alfa pr. kg legemsvægt givet med 2-3 dages mellemrum. I nogle tilfælde, især når det drejer sig om yngre patienter, kan det være nødvendigt at forkorte dosisintervallerne eller øge dosis. Selv om det er muligt at skønne dosis ud fra de viste beregninger, anbefales det stærkt, at der med passende mellemrum foretages behørige laboratorieundersøgelser af Deres plasma for at sikre, at de tilstrækkelige faktor VIII-niveauer er nået og fastholdes. Især ved større operationer er en nøjagtig overvågning af substitutionsbehandlingen ved hjælp af koagulationsstatus absolut nødvendig. Hvis faktor VIII-niveauet i Deres plasma ikke når de forventede niveauer eller hvis blødningen ikke er kommet under kontrol efter en tilsyneladende tilstrækkelig dosis, bør man mistænke tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer. Tilstedeværelsen af faktor VIII inhibitorer skal påvises og måles ved hjælp af passende laboratorieprocedurer. Hvis De mener, at virkningerne af Helixate NexGen 1000 IE er for kraftige eller for svage, bør De tale med Deres læge herom. Patienter med inhibitorer: Hvis Deres læge har informeret Dem om, at De har dannet faktor VIII inhibitorer vil De muligvis blive instrueret om at anvende større mængder Helixate NexGen end tidligere for at kontrollere en blødning. Hvis denne dosis ikke kontrollerer Deres blødning kan Deres læge overveje at anvende et præparat yderligere, et faktor VIIa koncentrat eller (aktiveret) protrombin kompleks koncentrat. Øg ikke doseringen af Helixate NexGen De anvender til kontrol af Deres blødning uden først at konsultere Deres læge. Tal med Deres læge, hvis De ønsker yderligere oplysninger vedrørende dette. Disse behandlinger bør ledes af læger med erfaringer i behandling af patienter med hæmofili A. 20

21 Helixate NexGen 1000 IE bør indgives intravenøst over adskillige minutter. Indgiftshastigheden bør afgøres ud fra patientens velbefindende (maksimal infusionshastighed 2ml/min). Deres læge vil fortælle hvor ofte og med hvilke intervaller behandling med Helixate NexGen 1000 IE skal foretages. Substitutionsbehandling med Helixate NexGen 1000 IE er ofte en livsvarig behandling. Hvis De tager mere Helixate NexGen 1000 IE end De bør: Der er ikke blevet rapporteret symptomer på overdosering med rekombinant koagulationsfaktor VIII. Hvis De har anvendt mere Helixate NexGen 1000 IE end De skulle, informer da Deres læge. Hvis De glemmer at tage Helixate NexGen 1000 IE: Gå videre til den næste dosis med det samme og fortsæt med regelmæssigt interval, som anvist af Deres læge. Lad være med at tage dobbelt dosis for at erstatte glemte enkeltdoser. 4. HVILKE MULIGE BIVIRKNINGER Helixate NexGen 1000 IE HAR Som alle andre lægemidler kan Helixate NexGen 1000 IE have bivirkninger. I sjældne tilfælde kan de opleve følgende bivirkninger efter indgift af Helixate NexGen 1000 IE: udslæt/kløende udslæt, lokale reaktioner på injektionsstedet (brændende fornemmelse, midlertidig rødmen) overfølsomhedsreaktioner (f.eks. trykken i brystet/ildebefindende, svimmelhed, kvalme og let nedsat blodtryk, som kan medføre at De føler Dem svimmel, når De står op) usædvanlig smag i munden feber Endvidere kan muligheden for et anafylaktisk shock ikke udelukkes. Hvis De oplever nogle af følgende symptomer under injektion/infusion: trykken i brystet/ildebefindende svimmelhed let hypotension (svagt nedsat blodtryk, som kan få Dem til at føle Dem svimmel når De står op) kvalme kan dette udgøre en tidlig advarsel om overfølsomhed eller en anafylaktisk reaktion. Hvis allergiske eller anafylaktiske reaktioner opstår, bør injektionen/infusionen afbrydes øjeblikkelig. Kontakt Deres læge omgående. I undersøgelser, har ingen patienter hidtil udviklet klinisk relevante antistoftitre mod de spormængder af muse- og hamsterprotein, som findes i præparatet. Imidlertid er der risiko for allergiske reaktioner over for præparatets indholdsstoffer, f.eks. spor af muse- og hamsterprotein, hos visse patienter med anlæg for det. Dannelse af neutraliserende antistoffer til faktor VIII (inhibitorer) er en kendt komplikation ved behandling af mennesker med hæmofili A. I undersøgelser med rekombinant faktor VIII præparater, er udvikling af inhibitorer overvejende set hos tidligere ubehandlede hæmofilipatienter. De bør nøje overvåges for udvikling af inhibitorer ved passende kliniske observationer og laboratorieundersøgelser. I kliniske undersøgelser udviklede 9 ud af 60 (15%) tidligere ubehandlede og minimalt behandlede patienter, behandlet med Helixate NexGen, inhibitorer: I alt 6 ud af 60 (10%) med en titer over 10 BU (modificerede Bethesda enheder) og 3 ud af 60 (5%) med en titer under 10 BU. Medianen (dette betyder i mindst halvdelen af tilfældene) for antallet af eksponeringsdage hos disse patienter, da inhibitorerne blev opdaget, var 9 dage (mellem 3-18 dage). 21

22 Hvis De bemærker nogen form for bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom. 5. HVORDAN DE OPBEVARER Helixate NexGen 1000 IE Opbevares utilgængeligt for børn. Opbevares i køleskab (2 C 8 C). Må ikke nedfryses. Opbevar hætteglassene i den ydre karton for at beskytte mod lys. Pakningen kan opbevares ved stuetemperatur (ved højst 25 C) i en enkelt periode op til 2 måneder. I dette tilfælde udløber produktet ved slutningen af 2 måneders perioden. Nedskriv den nye udløbsdato på toppen af den ydre karton. Den brugsfærdige opløsning må ikke nedkøles. Den brugsfærdige opløsning skal anvendes umiddelbart. Dette produkt er til engangsbrug. Eventuel ikke-anvendt opløsning skal kasseres. Må ikke anvendes efter den udløbsdato, som er angivet på etiketten og æsken. Anvend ikke Helixate NexGen 1000 IE, hvis De bemærker partikler eller opløsningen er uklar. 6. YDERLIGERE OPLYSNINGER For yderligere oplysninger om dette lægemiddel bedes henvendelse rettet til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen. België / Belgique / Belgien ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Tél/Tel: +32-(0) Česká republika IBP medica s.r.o. Pod Karlovem 8/1670 CZ Praha 2 Tel: Danmark Sverige Tlf: +46-(0) Deutschland ZLB Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 D Marburg Verkauf Deutschland Philipp-Reis-Str. 2 D Hattersheim Tel: +49-(0) Eesti Rootsi Tel: +46-(0) Luxembourg / Luxemburg ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee Belgique / Belgien Tél/Tel: +32-(0) Magyarország Plazmed Kft. Fö u. 200 H-2193 Galgahévic Tel: Malta AM Mangion Ltd. Mangion House Dun Karm Street B Kara BKR 14 Tel: Nederland ZLB Behring N.V. Technologielaan 13 B-3001 Heverlee België Tel: +32-(0) Norge Sverige Tlf: +46-(0)