B. INDLÆGSSEDDEL 19
INDLÆGSSEDDEL INFORMATION TIL BRUGEREN Aldurazyme, 100 E/ml koncentrat til opløsning til infusion Laronidase Læs denne indlægsseddel grundigt, inden De begynder at bruge medicinen. - Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, De vil vide. - Lægen har ordineret Aldurazyme til Dem personligt. Lad derfor være med at give det til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som De har. - Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre, eller De får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Oversigt over indlægssedlen: 1. Aldurazymes virkning og hvad De skal bruge det til 2. Det skal De vide, før De begynder at bruge Aldurazyme 3. Sådan skal De bruge Aldurazyme 4. Bivirkninger 5 Sådan opbevarer De Aldurazyme 6. Yderligere oplysninger 1. ALDURAZYMES VIRKNING OG HVAD DE SKAL BRUGE DET TIL Aldurazyme bruges til at behandle patienter med en bekræftet diagnose på MPS I (Mucopolysaccharidosis I). Det gives til behandling af de ikke-neurologiske manifestationer af sygdommen. Personer med MPS I har et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der hedder -L-iduronidase, som nedbryder bestemte stoffer (glykosaminoglycaner) i kroppen. Som følge deraf bliver disse stoffer ikke nedbrudt og bearbejdet af kroppen, som de ellers skulle. De samler sig i vævet i store dele af kroppen, hvilket giver symptomerne på MPS I. Aldurazyme er et kunstigt enzym, der kaldes for laronidase det kan erstatte det naturlige enzym, som mangler i forbindelse med sygdommen MPS I. 2. DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT BRUGE ALDURAZYME De bør ikke anvende Aldurazyme Hvis De er allergisk (overfølsom) over for nogen af indholdsstofferne i Aldurazyme, eller hvis De har oplevet en svær allergisk reaktion på laronidase. Vær ekstra forsigtig med at bruge Aldurazyme Hvis De behandles med Aldurazyme, kan De udvikle infusionsrelaterede reaktioner. En infusionsrelateret reaktion er en relateret bivirkning, der indtræder under infusionen eller inden infusionsdagen er gået (Se 4 Bivirkninger ). Nogle af disse reaktioner kan være alvorlige. Når De oplever en sådan reaktion, skal De omgående kontakte Deres læge. Hvis sådanne reaktioner optræder, skal infusionen af Aldurazyme straks afbrydes, og Deres læge vil iværksætte en hensigtsmæssig behandling. Disse reaktioner kan være særligt alvorlige, hvis De i forvejen har en MPS I-relateret tillukning i de øvre luftveje. 20
De vil muligvis få anden medicin, for eksempel antihistaminer og paracetamol, som skal hjælpe til at forebygge de allergiske reaktioner. Brug af anden medicin Der er ikke udført interaktionsundersøgelser. Underret Deres læge, hvis De anvender lægemidler, der indeholder chloroquin eller procaine på grund af en mulig risiko for, at Aldurazymes virkning nedsættes. Fortæl det altid til lægen eller apoteket, hvis De bruger anden medicin eller har brugt det for nylig. Dette gælder også medicin, som ikke er købt på recept. Graviditet og amning Der er ikke nok erfaring med brug af Aldurazyme til gravide. Aldurazyme bør ikke anvendes under graviditet, med mindre det er klart nødvendigt. Spørg Deres læge eller apoteket til råds, før De tager nogen form for medicin. Det vides ikke, om Aldurazyme udskilles i modermælken. Det anbefales at ophøre med amning under behandling med Aldurazyme. Spørg Deres læge eller apotek til råds, før De tager nogen form for medicin. Trafik- og arbejdssikkerhed Virkningen på evnen til at køre bil eller betjene maskiner er ikke undersøgt. 3. SÅDAN SKAL DE BRUGE ALDURAZYME Instruktioner vedrørende anvendelsen opløsning og indgivelse Koncentratet til opløsning til infusion skal fortyndes før indgivelse og er beregnet til intravenøs brug. (Se oplysningerne til sundhedspersonalet). Indgivelse af Aldurazyme skal udføres i hensigtsmæssige, kliniske omgivelser, hvor der er let adgang til genoplivningsudstyr i akutte nødstilfælde. Dosering Den anbefalede dosering for Aldurazyme er 100 E/kg kropsvægt indgivet én gang om ugen som intravenøs infusion. Den indledende infusionshastighed på 2 E/kg/t kan gradvist øges for hver 15 minutter, hvis det tåles, til maksimalt 43 E/kg/t. Den samlede mængde, der skal indgives, bør indgives i løbet af ca. 3-4 timer. Hvis De har glemt at tage Aldurazyme: Hvis De er gået glip af en Aldurazyme infusion, bedes De kontakte Deres læge. Hvis De har tagetfor meget Aldurazyme: Der er ikke rapporteret tilfælde af overdosering. 4. BIVIRKNINGER Aldurazyme kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. Bivirkningeme blev hovedsagligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter (infusionsrelaterede reaktioner). Hvis De oplever en sådan reaktion, skal De straks fortælle det til Deres læge. Antallet af disse reaktioner faldt, jo længere tid patienterne var i behandling med Aldurazyme. Størstedelen af disse reaktioner var milde eller moderate i styrke. Nogle få patienter, som havde tidligere tilfælde af alvorlige angreb på øvre luftveje og lunger, som var MPI I-relateret, oplevede dog alvorlige reaktioner, herunder bronchospasme, åndedrætsstop og hævelse i ansigtet. Følgende bivirkninger blev indberettet i kliniske forsøg: 21
Meget almindelige (opstår for mere end 1 ud af 10 patienter) hovedpine kvalme mavesmerter udslæt ledsygdom, ledsmerter, rygsmerter, smerter i arme eller ben rødmen feber kulderystelser hurtig hjerterytme forhøjet blodtryk mindre ilt i blodet reaktion på infusionsstedet Almindelige (opstår for mere end 1 ud af 100 patienter og for mindre end 1 ud af 10 patienter) forhøjet legemstemperatur prikken svimmelhed hoste åndedrætsbesvær, som kan være ekstrem opkastning diaré hævelse i ansigt eller hals nældefeber kløe hårtab koldsved, kraftig svedtendens muskelsmerter lavt blodtryk bleghed kolde hænder eller fødder følelse af varme, følelse af kulde træthed influenzalignende sygdom allergisk reaktion hvileløshed Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre, eller De får bivirkninger, som ikke er nævnt her. 5. SÅDAN OPBEVARER DE ALDURAZYME Opbevares utilgængeligt for børn. Uåbnede hætteglas: Opbevares i køleskab (ved 2 C 8 C). Brug ikke Aldurazyme efter den udløbsdato, der står på pakningen efter bogstaverne EXP. Spørg på apoteket hvordan De skal aflevere medicinrester. Af hensyn til miljøet må De må ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden. 22
6. YDERLIGERE OPLYSNINGER Aldurazyme indeholder: - Aktivt stof: laronidase - 1 ml af opløsningen i hætteglasset indeholder 100 U laronidase - Hvert hætteglas på 5 ml indeholder 500 U laronidase Øvrige indholdsstoffer: - Natriumklorid - Natrumfosfat monobasisk, monohydrat - Natriumfosfat dibasisk, heptahydrat - Polysobat 80 - Vand til injektion Aldurazymes udseende og pakningsstørrelse Aldurazyme leveres som et koncentrat til opløsning til infusion. Det er en opløsning, der er klar til let opaliseret og farveløs til lysegul. Emballagestørrelse: 1, 10 og 25 hætteglas pr. karton. Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført. Indehaveren af markedsføringstilladelsen og fremstiller Indehaver af markedsføringstilladelsen Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD, Naarden, Holland. Fremstilleren Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien. 23
Hvis De vil have yderligere oplysninger om Aldurazyme, skal De henvende Dem til den lokale repræsentant: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien), Tél/Tel: + 32 2 714 17 11 Genzyme CEE GmbH. +359 2 971 1001 eská republika/slovenská republika/slovenija Genzyme Europe B.V. organiza ní složka ( eská Republika) Tel: +420 227 133 665 Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Ísland Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tlf/Puh./Sími: + 45 32712600 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740 / Genzyme Hellas Ltd. ( ) : +30 210 99 49 270 España Genzyme, S.L., Tel: +34 91 6591670 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet, Tel: +36 1 310 7440. Nederland Genzyme Europe BV, Tel: +31 35 6991200 Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel: + 43 1 774 65 38 Polska/Eesti/Latvija/Lietuva Genzyme Polska Sp. z o.o. (Poola/Polija/Lenkija), Tel: +48 22 516 24 30 Portugal Genzyme Portugal, Tel: +351 21 422 0100 România Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Romania Tel: +40 318052960 United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics (United Kingdom) Tel: +44 1865 405200 France Genzyme S.A.S, Tél: + 33 (0) 825 825 863 Italia/Malta Genzyme Srl (Italia/Italja), Tel: +39 059 349811 Denne indlægsseddel blev senest godkendt Aldurazyme er godkendt under særlige omstændigheder. Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for Aldurazyme fordi det drejer sig om en sjælden sygdom. Det europæiske Lægemiddelagentur (EMEA) vurderer hvert år ny information vedrørende Aldurazyme og denne indlægsseddel vil om nødvendigt blive opdateret. De kan finde yderligere information om Aldurazyme på Det europæiske Lægemiddelagenturs (EMEAs) hjemmeside http://www.emea.europa.eu/. Der er også links til websites om sjældne sygdomme og hvordan de behandles. 24
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Følgende oplysninger er kun tiltænkt læger og sundhedspersonale: Hvert hætteglas med Aldurazyme er kun beregnet til engangsbrug. Koncentratet til opløsning til infusion skal fortyndes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) opløsning til infusion med aseptisk teknik. Det anbefales, at den fortyndede Aldurazyme-opløsning indgives til patienterne med et infusionssæt, der er udstyret med et 0,2 µm in-line filter. Af hensyn til den mikrobiologiske sikkerhed skal produktet anvendes med det samme. Hvis det ikke anvendes med det samme, må det ikke opbevares mere end 24 timer 2 C - 8 C, forudsat at fortyndingen er sket under kontrollerede og validerede aseptiske betingelser. Aldurazyme bør ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion. Klargøring af Aldurazyme infusionen (brug aseptisk teknik) Beregn det antal hætteglas, der skal fortyndes, på basis af den enkelte patients vægt. Tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet ca. 20 minutter før, så de kan komme opnå stuetemperatur. Før fortynding inspiceres hvert hætteglas visuelt for fremmedlegemer og misfarvning. Den klare til let opaliserede og farveløse til lysegule opløsning skal være fri for synlige partikler. Brug ikke hætteglas, der udviser partikler eller misfarvning. Beregn den samlede infusionsmængde på basis af den enkelte patients vægt, enten 100 ml (hvis kropsvægten er under eller lig med 20 kg) eller 250 ml (hvis kropsvægten er over 20 kg) natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) opløsning til infusion. Udtag og kasser en mængde natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) opløsning til infusion fra infusionsposen svarende til den samlede mængde Aldurazyme, der skal tilsættes. Udtag den ønskede mængde fra Aldurazyme hætteglassene og saml de udtagne mængder. Tilsæt de samlede mængder Aldurazyme til natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) opløsningen til infusion. Bland opløsningen til infusion forsigtigt. Før brugen inspiceres opløsningen visuelt for partikler. Kun klare og farveløse opløsninger uden synlige partikler bør anvendes. Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf bør bortskaffes i overensstemmelse med lokale krav. 25