Blodsygdomme. Cindy Ballhorn 1

Transkript

1 Cindy Ballhorn 1

2 Blodmangel (Anæmi) kan opstå fordi der er ikke nok hæmoglobinmolekyle eller fordi der er ikke nok erythrocytter, er ikke et sygdom i princippet mere en symptom Definition Anæmi er nedsat hæmoglobin i blodbane pga. mangel af umodende ery. og eller nedsat hæmoglobinmængde i ery.! Inddeling - antal af erythrocytter er under normalen - erythrocytter indeholder for lidt hæmoglobin - erythrocytters levetid er under normalen (ikke nok modne ery. i blodbanen) Cindy Ballhorn 2

3 Blodmangel (Anæmi) man anvender MCHC (middelcelle-hæmoglobinkoncentration) for at inddele anæmi dermed kan man inddele efter mængden af hæmoglobin i den enkelte ery. MCV (middelcellevolumen) angiver hvor stor en ery. er og dermed hvor mange hæmoglobinmolekyle en ery. indeholder Inddeling efter MCV og MCHC: - normocytær = normokrom anæmi (ery. har normal størrelse og farve) - makrocytær anæmi (større ery. end normal) - hypokrom, mikrocytær anæmi (mindre og blegere ery.) Cindy Ballhorn 3

4 Blodmangel (Anæmi) Årsager 1. Blødning 2. svigtende produktion af erythrocytter 3. henfald af erythrocytter (hæmolyse) til 1. - Traume, skjulte blødninger f. eks. i mave-tarm-kanal Cindy Ballhorn 4

5 Blodmangel (Anæmi) til 2. - mangel på jern eller folinsyre, intrinsic factor Jernmangelanæmi - jern udgør hæmoglobinets skelet, derudover har vi et jerndepot som kan tømmes ved længere blødninger hænger tit sammen - er den mest udbredte anæmi - ved kvinder er årsager hyppigst kraftige menstruationsblødninger, ved mand mave-tarmkanalblødninger, modermælk er jernfattig spædbørn er også udsæt for anæmi Cindy Ballhorn 5

6 Blodmangel (Anæmi) pga. kronisk sygdom (i forbindelse med kroniske inflammations sygdomme, infektioner, cancer, disse sygdomme kan udskille stoffer som kan hæmme dannelsen af erythrocytter) intrinsic-factor hjælper B 12 fra tarmen i blodbanen, når den mangler kalder man dette perniciøs anæmi (modning af erythrocytter er B 12 opgave ) B12-mangel kan ses ved M. Chron Pt., mavesæk opererte Pt., sjældend set ved ensidig vegitarisk kost knoglemarvsvigt (-aplasi), ses en mangel af alle blodceller, årsagen er beskadigte stamceller evt. pga. medikamenter eller kemoterapi, arbejdsmiljø, gigtpræ. eller sulfapræ. kan også femkalde dette Cindy Ballhorn 6

7 Blodmangel (Anæmi) sidste er defekt i EPO produktionen til 3. erythrocytter lever ca. 120 dage, ophugges af milten, stofferne genbruges, er levetiden nedsat kan knoglemarven ikke følge med og derfor opstå en anæmi, årsager for dette kan være en forgiftning (f.eks. med bly), infektionssygdomme som malaria, arvelige sygdomme som sejlcelleanæmi og uhensigtsmæssige immunreaktioner Cindy Ballhorn 7

8 Blodmangel (Anæmi) generelle symptomer og klinisk fund ved anæmi lettere tilfalde: træthed, øget søvnbehov, svimmelhed, bleghed (især slimhinderne), hovedpine alvorlige tilfalde: meget høj puls, hjertebanken, åndenød, øresusen ved jernmangel: følelsesløshed og sovende fornemmelse (paræstesier), svien i tungen, rød og svullen eller glat og blank tunge, evner i mundvigen, negleforandringer (flad eller hule negle) ved B12-mangel: let gulsot, neurolog. problemer, aftagende pigmentering, øm tunge, spleniomegali, neurol. problemer kan udvikles alvorligt uden behandling (lammelser, styringsbesvær, ect.), mavekræftrisiko stiger Cindy Ballhorn 8

9 Blodmangel (Anæmi) Polycytæmi unormalt højt antal af erythrocytter i blodet pga. nedsat flow (og derved øget viskositet) i blodbanen nedsættes ilttransporten Symptomer hovedpine, konfusion, thrombose, hjerteinsufficiens, slagtilfalde unormal blødning (mave-tarm-kanal), hudkløe, tegn på urinsyregigt, cyanose, spleniomegali Cindy Ballhorn 9

10 Blodmangel (Anæmi) Inddeling 1. relativ ploycytæmi pga. væskemangel (udtørring f.eks.) 2. polycytæmia vera: antal af blodceller øget (=primær polycytæmi, fordi årssagen ligger i blodbanen) 3. sekundær polycytæmi har en anden sygdom som årsag: KOL f.eks., medfødte hjertesygdomme, andre kron. lungesygdomme, EPOmisbrug/højdeopholdt Cindy Ballhorn 10

11 Leukæmi er en ondartet cancerlignende sygdom, hvor forstadieblodceller eller en gruppe af blodceller deler sig ukontrolleret Inddeling (efter celletype) 1. Myeloid leukæmi (udgår fra granulocytfocytorstdier) 2. Lymfatisk leukæmi ( udgår fra lymforstadier) desuden findes akutte og kroniske former alle former behandles med kemoterapi, nogle gange (ved forstørrede lymfeknuder)strålebehandling og hvis kemoterapi ikke er nok bruger man en knoglemarvtransplantation (fra en donor=allogen eller fra Pt. selv=autolog), symptomatisk behandler man infektioner Cindy Ballhorn 11

12 Leukæmi Akutte leukæmier (ALL) rammer typisk børn, efter 15års-aldren aftager forekomsten og stiger igen efter 60år-aldreren har en god prognose mellem % AML (akut myloid leukæmi) frem til års alderen meget sjælend (prognose 20-30%) Symptomer blodmangel, unormal blødning, øget infektionstendens, feber Cindy Ballhorn 12

13 Leukæmi Behandling for ALL ingen standart, inddeles i tre faser 1. indledende behandling med kemoterapi og binyrebarkhormon for at normalisere knoglemarvbillede (komplet remission) 2. Strålebehandling og kemoterapi i spinalvæsken for at forhindre at leukæmiske celler slå sig ned i CNS 3. kemoterapeutiske veligeholdsesbehandling i 2-3 år er da ikke hjælp med dette kan man knoglemarvtransplantere pt. Cindy Ballhorn 13

14 Leukæmi Behandling for AML indledende kemoterapi, men en komplet remission er vanskeligere at opnå intensive kemokure med 4-6 ugers mellemrum evt. knoglemarvstransplantation Cindy Ballhorn 14

15 Leukæmi kroniske leukæmi inddeles i lymfatisk og myeloid type, udvikles langsomt CLL (kronisk lymfatisk leukæmi) er den hyppigste form af leukæmi i Danmark diagnosen er omkring 5 år (men de fleste Pt. er over 70 år når de rammes) Symptomer hævede lymfeknuder, anæmi, blødningstendens, infektioner, feber, vægttab, stor cellehenfald med risiko for urinsyregigt, spleniomegali, rødviolette lymfatiske knuder i huden Cindy Ballhorn 15

16 Leukæmi Behandling behandlingen er palliativ gives blod mod anæmi, strålebehandling, antibiotika, fjernelse af milten MDS (myelodysplastisk syndrom) har et forløb over 3-4 år, herefter kan der udvikler sig AML sjælend før 30. år alderen, hyppigst mellem års Symptomer anæmi, øget blødningstendens, infektionstendens, spleniomegali Cindy Ballhorn 16

17 Leukæmi Behandling lindrende behandling med blodtransfusion, evt. EPO-behandling kemoterapeutiske behandling (f.eks. med busulfan) strålebehandlingen kan reducere miltens størrelse knoglemarvstransplantation, kan måske være helbredene Cindy Ballhorn 17

18 andre blodsygdomme Myelomatose ondartet sygdom, hvor en gruppe af antistofproducerende plasmaceller udvikler sig cancerlignede (i det røde knoglemarv) plasmacellerne producerer store antal af unormalt antistoffer (mest IgE) dermed bliver der ikke produceret nok normal IgE dette øger infektionsrisikoen, knoglebrudtendensen er øget er hyppigere hos ældre Cindy Ballhorn 18

19 andre blodsygdomme Lyymfekræft (Hodginks sygdom sygdom og non- Hodgkin lymfom) viser ved tumordannelse i lymfeknuderne som kan sprede sig til andre væv og organer ¼ del er Hodkings sygdom og resten non Hodgkins lymfom Symptomer feber, hudkløe, vægttab, natsved prognosen er god for Hodgkins (ca. 65%), prognosen for non Hodgkins varierer af graden af maligniteten Cindy Ballhorn 19

20 andre blodsygdomme Miltens sygdomme er meget sjælende, man ser forandringer i milten somet sekundært symptom (se leukæmi) kan blive så stor at den er til gener for Pt. kan undværes, men milten danner tuftsin (bruges til at bekæmpe indkapslede bakterier, det kan være vigtig for pneumokokinfektioner som kan blive livstruende) en stor milt kan let briste ved slag, fald eller traume med risiko for alvorligt blødning, som kan være livstruende så skal den fjernes Cindy Ballhorn 20

21 Cindy Ballhorn 21