Leucocyt-forstyrrelser

Transkript

1 Leucocyt-forstyrrelser Udarbejdet af KLM med inspiration fra Kako S4 pensum fra bogen Hæmatologi af H. Karle Granulocytsygdomme Lymfocytsygdomme Leukæmier M-proteinæmi Analyser Referenceområde [LKC]: /L Procentvis fordeling af leucocytterne i normalt blod: Neutrofile granulocytter 60 70% Eosinofile granulocytter 1 4% Basofile granulocytter 0,3 0,5% Monocytter 2 6% Lymfocytter 25 33% MAF 1

2 startside Funktion: Neutrofile granulocytter: Bakterielle infektioner Eosinofile granulocytter: Allergiske tilstande, parasitsygdomme (udskillelse af giftige stoffer) Basofile granulocytter: Allergiske tilstande (sammen med mastceller) Monocytter: Infektioner (i væv: makrofager) Lymfocytter: Infektioner, kræft (specifikke immunforsvar) startside Granulocytsygdomme Ændrede celletal i blodet eller forekomst af abnorme celler i blod, knoglemarv og organer vigtigst mht. neutrofile granulocytter Kongenitte/erhvervede - benigne/maligne: Granulocytopeni (neutropeni; hvis svær: Agranulocytose) For få (neutropeni < /L) infektioner F.eks. autoimmun reaktion (SLE), medikament (kemoterapi), arvelige Granulocytose (for mange) Neutrofili > /L, basofili > /L, eosinofili > /L /L differentialdiagnose, kredsløbsforstyrrelser pga. viskositet F.eks. leukæmoid reaktion (infektion, andet), fysisk anstrengelse, CML Granulocytopati Defekt funktion infektioner Sjældne arvelige sygdomme, kronisk myeloproliferative, myeloid leukæmi 2

3 Sygdomme i lymfocyt/makrofagsystemet Celleproliferation Udløsende mekanisme Tilstande Reguleret benign (som er hensigtsmæssig) Infektion Inflammation Toksisk påvirkning Stofskiftedefekt Lymfadenopati (forstørrede lymfeknuder) Splenomegali (forstørret milt) Splenektomi (fjernelse af milt) Lymfocytose (f.eks virus) Lymfopeni (f.eks. Immunsupprimerede behandling)) Monocytose (f.eks. kronisk infektion) Malign (ukontrolleret vækst, dysdifferentiering) Ukendt Inddeles i: Leukæmier (herunder malign monocytose) Vævslokaliserede tilstande Plasmacelledyskrasier (=M-proteinæmi) Leukæmier Ingen præcis definition Diagnose baseres på cytologiske, kliniske og prognostiske forhold Fælles træk: abnorm ophobning af modne og umodne celler i blod, knoglemarv og organer funktionsforstyrrelser Ofte fatalt forløb Inddeles i: akutte (A), kroniske (C), myeloid leukemi (ML) og lymfoid leukemi (LL) 3

4 Aldersrelateret incidens af de vigtigste leukæmiformer Se figuren side 210 i bogen Hæmatologi af H. Karle Figur fra bogen Hæmatologi af H. Karle Myeloid leukæmi klik AML (myeloblastær) Rammer Alle Alle CML (myeloid) Cellulær oprindelse Myeloide cellerække Myeloide cellerække Venstreforskydning Blodbillede + (har ofte mangel på forskellige modne myeloide celler) Trombocytopeni/pati blødningstendens (< /L; betydelig dødsårsag) Granulocytopeni alvorlige infektioner (2/3 af alle dødsfald) + Trombocytose hos de fleste (op til /L) senere trombocytopeni Granulocytose (incl. myeloide forstadier), herunder eosinofili og basofili Anæmi i varierende grad Varierer Fra Leukopeni (< /L) leukocytose Middelsvær anæmi Udtalt leukocytose ( /L) Knoglemarv Dominans af myeloblaster, ofte abnorme med auer-bodies Splenomegali - (+) +++ Lymfeknudeforstørrelse Kromosom-afvigelse Forandringer i 50% af alle tilfælde; prognostisk værdi M-komponent - - Prognose 50 80% komplette remissioner ved kombinationsbehandling Ophobning af granulocytter og myeloide forstadier Philadelphiakromosom (ca. 90%; næsten specifik) Behandling er blevet bedre, men hidtil kun moderat forlængelse af overlevelsen 4

5 Plasmacelledyskrasi og M- proteinæmi Plasmacelledyskrasi = tilstand med en abnorm plasmacellepopulation medfører en abnormitet i immunglobulinsyntesen (=Mproteinæmi, M-globulinæmi, paraproteinæmi) Kendetegnet ved ekscessiv proliferation af en enkelt klon af globulinproducerende celler dannelse af en stor mængde homogent, d.v.s. identisk immunglobulin, der derfor kan identificeres som en kraftig top ved elektroforese (= M-komponenten). M-komponenten: Hele kæder oftest af IgG eller IgA Tunge kæder Lette kæder (udskilles i urinen, Bence-Jones protein) Analyser Celletællinger (tællekammer, automatiserede metoder) Differentialtælling (fordelingen af de forskellige leucocytter) Cellemorfologi (stamcellers vækstmønstre) Immunologiske overflademarkører Cytogenetik (kromosomanalyse) Molekylærbiologiske metoder (mere følsomme end cytogenetiske metoder, f.eks. philadelphiakromosom ved CML) Celledyrkning Cellefunktioner (f.eks blødningstid trombocytfunktion) Immunologiske undersøgelser (immunreaktioner mod blodceller) Billeddiagnostik og isotopundersøgelser 5