Hvad er cerebral parese?

Transkript

1 Hvad er cerebral parese? CP er den hyppigst forekomne diagnose hos børn med medfødt hjerneskade i Danmark (Esben 2005 s. 3). Det er en tilstand der i 90 % af tilfældene er medfødt og skyldes en skade i hjerne mellem 26. og 32. graviditetsuge, oftest forårsaget af ernæringsforstyrrelser i form af mangelfuld blod- eller iltforsyning til fostrets hjerne (Esben 2005 s. 15, Taudorf 1999 s og Sonne-Holm 2007 s. 12). De sidste 10 % benævnes postnatal CP, hvilket betyder at skaden er indtruffet efter de første 28 dage efter fødslen. Årsagerne til dette kan skyldes traumer, f.eks. slag i hovedet, trafikuheld, infektioner i hjerne eller blodpropper i hjernens store kar (Spastikerforeningen s. 6). CP er en statisk hjerneskade, dvs. at der hverken sker forbedringer eller forværringer af hjerneskaden og det betyder at CP er en permanent tilstand (LeMura 2004 s. 286). At være født med CP indebærer motoriske såvel som kognitive problemer og det er en tilstand præget af livslang funktionsnedsættelse, hvor behovet for støtte og indsats vil være omfattende hele livet igennem (Esben 2005 s. 3). De motoriske funktionsnedsættelser kan variere meget og kan i lettere og sværere grad præge personens hverdag og liv. De motoriske problemer kan f.eks. være manglende eller svækket postural kontrol, manglende eller svækket muskelstyrke, samt manglende eller besværet gangfunktion. Derudover kan der være problemer med at skrive, tegne, spise med kniv og gaffel osv. De motoriske funktionsnedsættelser omfatter altså både det grov- og finmotoriske. CP er ikke en ny tilstand men forståelsen af hvad der er årsag til tilstanden har ændret sig meget de sidste årtier. Helt tilbage til 1860 erne studerede den medicinske verden tilstanden og dengang var opfattelsen, at årsagerne til CP skulle findes i komplikationer ved fødslen, med manglende ilt til hjernen som den primære årsag. Denne manglende ilttilførsel ødelagde hjernevæv som styrede bevægelserne (Esben 2005 s. 13). I slutningen af 1800-tallet konstaterede Sigmund Freud, dengang børnelæge, imidlertid at børn med CP ikke kun havde motoriske problemer, men ligeså ofte havde problemer såsom indlæringsvanskeligheder, mental retardering, epileptiske anfald og synsnedsættelse (Esben 2005 s. 13). Trods Freuds observationer, blev opfattelsen af CP ved med at være, at det kun var en motorisk tilstand og det var først i slutningen af 1980 erne, at der blev rykket fundamentalt ved denne opfattelse. Store amerikanske undersøgelser viste på det tidspunkt, at 90 % af skaderne i hjernen skete under graviditetsforløbet (Esben 2005 s. 13) og i dag

2 ved man også præcist hvornår i graviditetsforløbet og hvor i hjernen skaden sker (dette vender jeg tilbage til i afsnit 7.2.). CP forklares hyppigt som en paraply-betegnelse der omfatter en lang række syndromer (Esben 2005 s. 3, 33 og Scrutton 2004 s. 9-15) og derfor er det vigtigt at kigge på det hele menneske og ikke kun på de motoriske problemer, når en person med CP skal have lavet en individuel funktionsprofil (IFP)(Esben 2005 s ). Diagnosen CP stilles som regel på en specialiseret børneafdeling, med udgangspunkt i en børneneurologisk undersøgelse (Sonne-Holm 2007 s. 14). De primære symptomer på CP vil allerede vise sig kort efter fødslen ved at barnet kan sitre, kan være meget spændt, ligge i opistotonus (dvs. buestilling, kramper i rygmuskulaturen med stiv og bagoverbøjet ryg) osv. og i de første par år vil barnet ikke have motoriske færdigheder svarende til jævnaldrende. Det vil altså sige, at diagnosen CP stilles ud fra de motoriske funktionsnedsættelser, men udredningen af de enkelte elementer i IFP sker af relevante fag personer. Denne udredning sker bl.a. på Helene Elsass Center, hvor der er et team af eksperter, således at alle områder af de menneskelige færdigheder bliver omfattet. Dette team består af fysioterapeuter, ergoterapeuter, psykologer, socialrådgiver, sociolog og læger tilknyttet på konsulentbasis. Årsager til CP I de tilfælde hvor årsagen til CP er en medfødt hjerneskade, er det meget forskelligt hvor i hjernen skaden er sket og symptomerne afhænger også af lokaliseringen af skaden. En af de primære årsager til CP er periventrikulær leukomalaci (PVL). PVL betyder at der er skader i den del af hjernen, der kaldes den hvide substans, dvs. i dybtliggende områder tæt ved hjernens ventrikler (Esben 2005 s og Gage 2004 s. 18). Den hvide substans indeholder nervecellernes axoner og består af nervebaner der forbinder forskellige dele af centralnervesystemet med hinanden. Disse skader medfører en degeneration af hjernevævet der fører til ardannelse, som bevirker at de neurale baners funktion nedsættes eller ødelægges. Dermed læderes den komplekse kommunikation der sker mellem hjernens forskellige cortex/områder, dvs. at der sker forstyrrelser eller ødelæggelser af de nervebaner der bringer information frem og tilbage mellem de dybtliggende hjernekerner, kaldet basalganglierne og de højereliggende centre i hjernebarken.

3 Årsagen til denne skade er manglende blodtilførsel og dermed også mangelfuld ilttilførsel til vævet omkring ventriklerne (Scrutton 2004 s , Gage 2004 s. 18 og Esben 2005 s ). Derudover kan CP skyldes en ødelæggelse af eller skader i hjernenbarken, i basalganglierne eller i cerebellum (Scrutton 2004 s ). Hjernebarken er en del af cerebrum og det er det område af hjernen, der har at gøre med bevidste oplevelser af sanseindtryk, bevidst styring af kropsbevægelser samt diverse intellektuelle aktiviteter (Nielsen 2005 s ). Sker skaden enten i hjernebarken eller i basalganglierne vil personen med CP primært få motoriske problemer, såsom styring af bevægelserne. Er skaden lokaliseret i cerebellum eller hjernestammen vil personen med CP primært få problemer med den posturale kontrol, da cerebellum spiller en væsentlig rolle ved planlægning, initiering og udførsel af en bevægelse. Den har især betydning for optimering af bevægelser og optimal koordinering af muskelaktiviteten (Nielsen 2005 s ). Hjernestammen har betydning for de motoriske funktioner gennem sine forbindelser til rygmarven (Nielsen 2005 s. 8-9). Er skaden lokaliseret et andet sted i hjernen f.eks. i den forreste del, kan det påvirke personens personlighed, samt påvirke personens kognitive og sociale kompetencer. En anden betydningsfuld årsag til udviklingen af CP er, at jo lavere fødselsvægten er og jo tidligere fødselstidspunktet er, jo større risiko er der for at få CP. Risikoen for at få CP er 100 gange større for, for tidligt fødte end for børn født til tiden (LeMura 2004 s. 286) Trods den viden der om hvornår i forløbet og hvor i hjernen skaderne der medfører CP sker, er der ikke nok viden om hvorfor skaderne opstår. Nogle af de ting der kan have indflydelse på skadernes opståen er infektioner under graviditeten, anormaliteter i livmoderen, medfødt røde hunde (en mæslingelignende akut infektionssygdom, der hos gravide kan medføre fosterskader) og maternel (fået gennem moderen) HIV infektion (Scrutton 2004 s ). Alt i alt kan man sige at de skader der sker i hjernen ved CP fundamentalt betyder, at der sker forstyrrelser eller egentlige ødelæggelser af nervetrådene og dermed samspillet mellem hjernes mange centre/områder.

4 Konsekvenser af CP At de forskellige cortex/områder i hjernen ikke taler sammen som de burde, betyder at de sanse-input/stimuli der gives til kroppen og som danner grundlag for at såvel motoriske som kognitive processer forløber som planlagt, ikke opfattes korrekt. Sker denne bearbejdning ikke som den skal pga. skaderne i hjernen, forringes og nedsættes fortolkningen og kontrollen af sanseimpulserne, hvilket medfører nedsat motorisk funktion og kognition (Esben 2005 s. 17). De motoriske funktionsnedsættelser er tydelige at få øje på hos børn med CP. Dette kan være manglende postural kontrol, manglende muskelstyrke, manglende muskelstyring og muskelstivhed især i benene og armene, hvilket kan medføre manglende eller besværet gangfunktion og manglende eller besværet kontrol af f.eks. en blyant eller bestik (LeMura 2004 s. 288). Derudover kan sproget være besværet og det kan være svært for andre at forstå hvad vedkommende siger. Alle disse funktionsnedsættelser kan have indflydelse på personens sociale liv, da mange kigger skævt til personer der f.eks. ikke kan styre en bestemt kropsdel eller ikke kan tale korrekt. De kognitive symptomer derimod er vanskelige at se, og da disse også har stor indflydelse på barnets selverkendelse og mulighed for deltagelse og inklusion i sociale sammenhæng, er det vigtigt ikke at glemme denne side af tilstanden CP. For at en person med CP kan fungere optimalt er det nødvendigt at den underliggende perception afvikles korrekt, det gælder som sagt både de motoriske handlinger men lige så vel de kognitive handlinger (Esben 2005 s. 17). Overordnet set har den perceptuelle proces til opgave at kontrollere, organisere og styre alle de sansestimuli, som hjernen modtager og bearbejdningen af disse stimuli indebærer bl.a. at regulere, udvælge, hæmme eller forstærke, integrere hukommelsen og simulere den handling, der skal blive resultatet af perceptionen (Esben 2005 s. 18). Personer med CP viser nogle entydige, gennemgående mønstre hvad angår de specifikke kognitive funktionsnedsættelser. De specifikke vanskeligheder viser sig i særlig grad ved koncentrationen, kombinationsevnen, struktureringen og overblikket, ved fuldførelsen af et forløb og ved korttidshukommelsen (Esben 2005 s ). Ved koncentrationen er det største problem at kunne fastholde opmærksomheden overfor en foreliggende opgave. Dette kan både indebærer en skriftlig eller mundtlig opgave, det kan være almindelige gøremål som læsning, skrivning, leg osv., men det kan også være i træningssituationer.

5 Kombinationsevnen, struktureringen og overblikket viser sig især i skole-, uddannelses- og arbejdssammenhæng, hvor en selvstændig opgave enten sætter en person med CP i store vanskeligheder eller gør, at personen helt må opgive at fuldføre opgaven. Dette fører videre til at så godt som alle personer med CP har meget svært ved at gennemføre et længere forløb. Det er svært at fastholde opmærksomheden og interessen i så lang tid, at opgaven kan fuldføres. Hvad angår korttidshukommelsen er der vanskeligheder ved at huske anvisninger, instruktioner eller beskeder og det kan have betydelige konsekvenser for almindelige funktioner og omverden misfortolker jævnligt disse problemer som manglende motivation og interesse eller ligegyldighed (Esben 2005 s ). At have CP omfatter, som tidligere nævnt såvel motoriske som kognitive funktionsnedsættelser og det er vigtigt at yde en indsats så tidligt som muligt, så konsekvenserne af tilstanden mindskes mest mulig og personen får det bedst tænkelige liv. De mange problemer det giver og konsekvenser det fører med sig at have CP, viser sig fra et stort forskningsprojekt udført indenfor CP-Registret, hvor der hos en gruppe på 819 voksne med CP kun var 29 % der var selvforsørgende. Kun 33 % havde gået i skole mere end i 7. Klasse og 70 % befandt sig i laveste indkomstgruppering (Esben 2005 s. 3). Symptomer og typer af CP Hos nogle spædbørn kan det være meget svært at se at de har CP, mens det hos andre viser sig allerede lige efter fødslen ved f.eks. at den ene arm og/eller hånd holdes i en fejlstilling, således at underarmen og hånden er drejet i forhold til det normale. Fælles symptomer hos syge spædbørn kan være gylpen og opkastninger, uro og dårlig trivsel og søvnforstyrrelser, hvilket også ses hos børn med CP og derfor kan det være svært at skelne det ene fra det andet. Derudover viser børn med CP symptomer der er relateret til centralnervesystemet. Disse symptomer kan være at barnet sitrer, bliver stiv og spændt, ligger evt. foroverbøjet, græder når det pusles eller oplever uro og støj fra omgivelserne, sover meget, bevæger sig kun lidt eller ligger slapt på underlaget (Spastikerforeningen s. 8 og Taudorf 1999 s. 5). I løbet af de første år opnår børn med CP ikke de samme færdigheder som jævnaldrende børn. Enten kommer færdighederne senere eller også kommer de slet ikke. Ved de lettere former for CP

6 fremtræder børnene normale ved fødslen og symptomerne udvikler sig først efter det første halve til hele leveår. Det er først når der stilles krav til de forventede motoriske færdigheder såsom koordination og smidighed, at symptomerne kommer til udtryk. I stedet for normale bevægelser opstår der fejlbevægelser, ufrivillige bevægelser og pludselige ryk og desuden kan hovedet, kroppen, armene og benene holdes i fejlstillinger, der kan låse sig fast. (Spastikerforeningen s.8 og Taudorf 1999 s. 5). CP kan deles ind i fire hovedgrupper, alt efter hvilke type af motorisk handicap der er tale om: Spastisk CP: ca. 75 % Dyskinetisk: ca. 10 % Ataktisk CP: ca. 5 % Blandede: ca. 10 % (Spastikerforeningen s. 6-8, Taudorf 1999 s. 8 og Scrutton 2004 s ) Ved spastisk CP er det forbindelsen mellem det motoriske cortex og de motoriske forhornsceller i rygmarven der er beskadiget. Dette medfører en nedsættelse af de hæmmende reflekser, hvilket giver en konstant forhøjet muskeltonus og et uhensigtsmæssigt bevægelsesmønster. Spasticiteten udvikler sig langsomt gennem de første par år og i starten kan barnet endda være præget af hypotoni (lav muskelspænding), hvorefter spasticiteten tydeligere træder frem. Dette kan være årsag til at diagnosen CP først bliver stillet når barnet er 2-4 år (Spastikerforeningen s. 10, Taudorf 1999 s. 6-7 og LeMura 2004 s. 286). Spastisk CP kan inddeles i fire undergrupper alt efter lokalisation af den dårlige motoriske funktion: Monoplegi: Hemiplegi: Diplegi: spasticitet i én arm eller ét ben halvsidig spasticitet / én arm og ét ben i samme side spasticitet i begge ben / i større eller mindre grad én eller begge arme og hænder Diplegi 1 - stort set ikke symptomer i arme og hænder Diplegi 2 betydelig dårlig funktion af arme og hænder

7 Tetraplegi: lige stor spasticitet i begge arme og begge ben (Esben 2005 s. 22, Spastikerforeningen s. 10, Taudorf 1999 s. 6-7 og Scrutton 2004 s ). I dag bruger man mere og mere, sammen med de ovennævnte betegnelser, et klassifikationssystem: GMFCS (Gross Motor Funktion Classification System). Børnene klassificeres fra 1-5 efter deres motoriske funktionsniveau, hvor 1 er de bedst fungerende motorisk og 5 beskriver de børn der er afhængig af hjælp i alle sammenhænge (LeMura 2004 s. 287 og Russell 2002 s ). Alle børn med mono- eller hemiplegi kommer til at gå selvstændigt, mens 80 % af børn med diplegi kommer til at gå selvstændigt evt. ved brug af benskinner eller anden form for hjælpemiddel. Hos børn med tetraplegi ses stort set aldrig selvstændig gangfunktion og disse børn er med stor sandsynlighed også mentalt retarderet (Spastikerforeningen s. 10, Taudorf 1999 s. 6-7 og Scrutton 2004 s ). Ved dyskinetisk CP er hjerneskaden lokaliseret i basalganglierne, hvilket bevirker at personer med denne form for CP har et næsten konstant uhensigtsmæssigt bevægelsesmønster, som forværres ved aktive bevægelser, stress, smerte eller mindre ubehag, men som kun ses i vågen tilstand. En person med dyskinesi kan være ubøjeligt spændt på et tidspunkt og slap som en klud på et andet tidspunkt. Talen er altid påvirket hos personer med dyskinesi og den kan yderligere påvirkes af stress og smerte. Dyskinetisk CP kan deles op i to undergrupper: Hyperkinesi: Dystoni: her ses ufrivillige, vridende og langsomme bevægelser med pludselige ryk i forskellige muskelgrupper. Det kan være en svær grimasse eller pludselige ryk i en arm eller en hånd. Ca. 60 % opnår en selvstændig gangfunktion. ved denne form for CP forsvinder de medfødte, primitive reflekser ikke, hvilket hindrer udviklingen og modningen af selv simple motoriske funktioner. Barnet får pludselige, langvarige og voldsomme spændinger, hvor kroppen ofte anbringes i forvredne stillinger, der er meget smertefulde og som kan medvirke til at muskelspændingen øges yderligere. Dette bevirker at barnet bliver mere og mere forpint, anspændt og svedende. Kun ganske få procent at disse børn kommer til at gå.

8 (Spastikerforeningen s , Taudorf 1999 s. 7-8, Scrutton 2004 s og LeMura 2004 s. 286). Ataktisk CP skyldes problemer i cerebellum (LeMura 2004 s. 286). Ved denne type CP ses store problemer med at koordinere bevægelserne. Når samspillet mellem de forskellige muskelgrupper i en bevægelse ikke arbejder sammen som de skal, bliver bevægelserne upræcise og usikre og ses tit delt op i enkelte elementer. Børn med denne form for CP er allerede fra fødslen præget af muskelslaphed og nedsat muskeltonus. De fleste børn med ataktisk CP kommer til at få en selvstændig gangfunktion fra 4 års alderen (Spastikerforeningen s. 12, Taudorf 1999 s. 8 og Scrutton 2004 s. 14). Et typisk fysisk spastisk mønster hos børn med CP er at de er indadroterede i hoften og laver en adduktion af hele benet. Derudover falder knæet ind i valgus og de har ofte tendens til meget stramme achillessener, hvilket bevirker, at de ingen aktiv dorsalfleksion har og foden kommer til at hænge (drop-fod). De er præget af fleksionsstramhed i hoftebøjerne, og for at kompensere for dette, svajer de i ryggen. I overkroppen ses ofte en indadroterede og nedadtrukket skulder, samt en fleksion og indadrotation i albuen. Derudover ses en overpronation af underarmen og at tommelfingeren ligger inde i hånden. Dette mønster ses hos mange børn med CP, men der er lige så mange variationer af disse mønstre som der er børn, der har CP. Hvert barn er specielt og derfor er det meget vigtigt at kigge på hvert enkelt barn, for at få det korrekte fysiske billede af netop det barn.