Lysforværrede Dermatoser

Transkript

1 Dermatologisk Afdeling Lysforværrede Dermatoser Afdelingslæge Stine Regin Wiegell, PhD, Dr. Med. Dermatologisk afdeling, Bispebjerg Hospital

2 Solens spektrum på jordens overflade Matsui et al. Cancer Cells 1991;3:8-12 Wiegell, Munkebjerg

3 Fotobiologiske reaktioner Erythem aktionsspektrum Fotobiologisk effekt UVB UVA Synligt Vitamin D 3 syntese Ja Nej Nej Straks-pigmentering Nej Ja Nej Solforbrænding Ja (Ja) Nej Forsinket pigmentering Ja Ja Nej Fototoksicitet (Ja) Ja Ja Fotoallergi Nej Ja Nej Immunmodulation Ja Ja Nej Hyperplastisk reaktion Ja Nej Nej Fotoældning Ja Ja Ja? Thieden. Disputats 2008 Fotokarcinogenese Ja (Ja) Nej Wiegell, Munkebjerg

4 Klassifikation of fotodermatoser Idiopatiske Polymorf lysudslæt Aktinisk prurigo Hydroa vacciniforme Solurtikaria Fotoforværrede dermatoser Lupus erythematosus Dermatomyositis Darier s sygdom Lichen planus actinicus Kronisk aktinisk dermatit Sek. til exogen påvirkning Fototoxicitet Fotoallergi Sek. til endogen påvirkning Kutane porfyrier Pellagra Genodermatoser Xeroderma pigmentosa Bloom s syndrom Cokayne s syndrom Rothmund-Thomson s syndrom Trichothiodystrofi Kindler syndrom m.fl. Wiegell, Munkebjerg

5 Undersøgelse af fotosensitiv patient Anamnese Objektiv undersøgelse (incl. patientens egne foto) Lystest: Minimal erythema dose og provokationstest Fotolappetest Blodprøver: ANA, urin-porfyriner, erythrocyt-porfyriner Biopsi Wiegell, Munkebjerg

6 Anamnese Debutalder Udsættelse for fotosensibiliserende stoffer Medicin (topikal/systemisk), kosmetik, parfume, planteekstrakter Interval mellem lyseksponering og symptomer Varigheden af symptomer Årstidsvariation Hærding (forbedring igennem sommeren): PLE og solurtikaria Effekt af vinduesglas Familiær disposition Tilfælde af systempåvirkning (incl. neurologiske) Autoimmune- eller bindevævssygdomme Wiegell, Munkebjerg

7 Fotodermatoser og alder Børn Polymorf lysudslæt Erythropoietisk protoporfyri Aktinisk prurigo Hydroa vacciniforme Genodermatoser Voksne Polymorf lysudslæt Medicin induceret fotosensibilisering Solurtikaria Lupus erythematosus Porphyria cutanea tarda Ældre Kronisk aktinisk dermatit Medicin induceret fotosensibilisering Wiegell, Munkebjerg

8 Objektiv undersøgelse Lyseksponerede / lysbeskyttede områder Morfologi Nælder: solurtikaria, PLE Papler: PLE Vesikler: PCT, vesikulær PLE, hydroa vacciniforme Eksem: kronisk aktinisk dermatit, PLE Periorbital hypertrikose: PCT Milier: PCT Wiegell, Munkebjerg

9 MED fototest Minimal Erythema Dose Solar simulator (UVB) og MED test patch UVA1 og MED test patch Wiegell, Munkebjerg

10 Øget lysfølsomhed (MED) Øget følsomhed UVB Øget følsomhed UVA < 2 x Normal < 2 x Normal 2 4 x Aktinisk prurigo 2 8 x Porfyri / fotoallergi x Kronisk aktinisk dermatit x Kronisk aktinisk dermatit Wiegell, Munkebjerg

11 4 dages provokations test Reaktion ved gentage belysninger med UVA og UVB Provokationsdosis bestemmes ved MED testen Hudreaktioner: PLE efter UVB Urtikaria Papler Vesikler Urtikaria efter UVB Dermatit Rødme Pigment Dermatit efter UVB Wiegell, Munkebjerg

12 Fotolappetest Ved mistanke om fotoallergisk kontakteksem To sæt af Europæisk standard fotoallergen panel på ryggen 24 timer senere belyses det ene panel med UVA 5 J/cm 2 Begge paneler aflæses 24 timer senere Hyppigste fotoallergi i DK: solcreme ingredienser Topikal NSAID udløst fotoallergisk kontakteksem ses i Sydeuropa Wiegell, Munkebjerg

13 Idiopatiske lysdermatoser Idiopatiske Polymorf lysudslæt Aktinisk prurigo Hydroa vacciniforme Solurtikaria Kronisk aktinisk dermatit Wiegell, Munkebjerg

14 Polymorft lysudslæt ( soleksem ) Svær kløe Papuløst Papulo-vesikuløst Plaques Urtikariel Hæmoraisk Eksematøs Erythema multiforme agtigt Insektstiks agtigt Udslæt monomorft hos den enkelte patient Wiegell, Munkebjerg

15 Polymorf lysudslæt Polymorft lysudslæt (PLE) Hvem Incidens: 10-20% Kvinder 2-3 x hyppigere end mænd Debutalder: 5-30 år Anamnese Udslæt i foråret Hærdning i løbet af sommeren Udslæt 1-72 timer efter lys (UVA-UVB-synligt lys) Svinder spontant 2-10 dage Symptomer Ulidelig kløe Papler vesikler kvadler eksem Kun på UV eksponerede områder Udvikling Forværres gennem nogle år Forsvinder langsomt (især unge) Wiegell, Munkebjerg

16 Behandling Polymorft lysudslæt Diagnose: Anamnese (MED test) Provokationstest Udslæt: Lokal steroid Oral prednisolon kur Profylakse: Tøj Hat Selvbruner Solcreme Hærdning (UVB/UVA) Wiegell, Munkebjerg

17 Aktinisk Prurigo Hvem 80% piger Familiær ophobning (50%) Atopi (10%) Debutalder: < 10 år Anamnese Forværres om sommeren Forbedres oftest om vinteren Udslæt følger ikke klart soleksponering Symptomer Kløende ekskurerede papler/noduli Eksem / lichinisering/ skorper Især ansigt og ekstremiteter UV eksponerede og ueksponerede områder Udvikling Svinder hos 60% i års alderen Wiegell, Munkebjerg

18 Behandling Aktinisk Prurigo Udslæt: Lokal steroid Oral prednisolon kur Profylakse: Tøj Hat Selvbruner Solcreme Hærdning (PUVA) Immunsuppression (azathioprin) Wiegell, Munkebjerg

19 Hydroa Vacciniforme Hvem Lige mange piger og drenge Ingen familiær ophobning Debutalder: < 10 år Anamnese Stort set kun om sommeren Udslæt få 72 timer efter sol Symptomer Røde makulae ømme brændende papler vesikler nekrose små runde ar (onykolyse) Især ansigt og ekstremiteter UV eksponerede områder Udvikling Bedres i års alderen Forsvinder hos mange Wiegell, Munkebjerg

20 Behandling Hydroa Vacciniforme Diagnose: Provokationstest Erythrocyt porphyriner (udelukke EPP) Udslæt: Lokal steroid Oral prednisolon Profylakse: Tøj Hat Selvbruner Solcreme Hærdning (UVB/UVA) Wiegell, Munkebjerg

21 Solurtikaria Hvem Sjælden Ingen familiær ophobning 65% kvinder under 40 år Anamnese Nælder indenfor 30 min efter eksponering (UVA, UVB, synligt lys) Svinder på få timer Symptomer Pludseligt opstået udslæt Sjældent ansigt el. håndrygge (hærdet) Kløende brændende nælder Kun lyseksponerede områder Udvikling 50% forværres over år 50% bedres over år Wiegell, Munkebjerg

22 Behandling Sol Urtikaria Udslæt: Ingen Profylakse: Tøj Hat Selvbruner Antihistaminer Xolair (Hærdning (UVA/UVB/PUVA) på mindre områder) Wiegell, Munkebjerg

23 Kronisk Aktinisk Dermatit Hvem Mænd år (95%) Anamnese Langvarigt helårseksem (40%) Flere positive lappeprøver (60%) (Compositae + Parfume) Pos. Fotolappeprøver Symptomer Kronisk eksem på lyseksponerede områder Ikke under hagen eller bag ørerne Brændende fornemmelse Udvikling 50% forværres over år 50% bedres over år Wiegell, Munkebjerg

24 Behandling Kronisk Aktinisk Dermatit Diagnose: MED test: ofte svært øget følsomhed Provokationstest: evt. eksem Lappetest og fotolappetest Erythrodermi: Biopsi Udslæt: Lokal steroid Immunsuppression (azathioprin, ciclosporin) Oral prednisolon Profylakse: Tøj Hat Solcreme/solfiltre Hærdning (PUVA) Wiegell, Munkebjerg

25 CASE 11-årig sund og rask dreng Debuterer i april 2015 (9 år) Små blærer på ører, nakke og håndrygge og underekstremiteter forudgået af kløe og i mindre grad brændende fornemmelse Efterlader ar, men ikke blivende Symptomerne gentager sig hver forår/sommer MED test: UVB: øget følsomhed 3,6 UVA: øget følsomhed 1,9 Provokations test: UVB: ingen reaktion UVA: kraftig papuløs/vesikuløs reaktion 2 ugers kontrol: Ardannelse Wiegell, Munkebjerg

26 Sekundært til exogen påvirkning Fototoksisk reaktion Inflammatorisk proces udløst af fotokemisk reaktion mellem kemisk fotosensitizer og belysning med bestemt bølgelængde Medicin Planter Fotoallergisk reaktion Lymfocytmedieret forsinket hypersensitivitets reaktion som svarer til allergisk kontakt eksem men kræver UVA for at danne allergenet Medicin Solcreme Wiegell, Munkebjerg

27 Medicin induceret fototoksicitet Mere end 350 medikamenter kan inducere øget lysfølsomhed Symptomer: Øget solforbrændring, pigmentering, pseudoporfyri Hyppigste: Tetracycliner doxycyclin > tetracyclin > minocyclin Amiodaron 50% fototoksicitet, blågrå hyperpigmentering NSAID især benoxaprofen % fototoksicitet incl. fotoonykolyse Chlorpromazin grålig pigmentering Fluoroquinoloner solforbrænding, blærer, fotoonykolyse Tjære stikkende smerter, solforbrænding Recall reaktion Erythem i huden, hvor der tidligere har været solforbrænding Gemcitabin, MTX, Docetaxel, Etoposid, doxorubicin Wiegell, Munkebjerg

28 Phytofotodermatitis UVA + furocoumariner (psoralener) Bjørneklo, Persille, Pastinak, Selleri, Vild gulerod, Figner, Lime, Citron Wiegell, Munkebjerg

29 Fotoallergisk kontakteksem Allergisk kontakteksem der kræver UVA for at danne komplet antigen Kræver tidligere introduktion til allergen Er mere sjældent end fototoksiske reaktioner Hyppigst: Solcreme (Dibenzylmethan, PABA, Benzophenon, Octocrylene) Topikale NSAID 6-methylcoumarin (parfume) ALA/MAL Wiegell, Munkebjerg

30 Persistent Ligth Reaction Undergruppe af fotoallergisk kontakteksem Forsat kontakteksem ved eksponering for UV-lys efter at fotoallergenet er elimineret Antimikrobia tilsat sæber (halogenerede salicylanilider) Især rapporteret ved topikale fotosensitizere: Bithionol (antiseptika, forbudt af FDA) Phenothiazin (antipsykotika) Musk ambrette (parfumestof) 6-methylcoumarin (parfumestof) Wiegell, Munkebjerg

31 Sekundær endogen påvirkning Pellagra (Niacid mangel) Dermatit, Diarré, Demens Porfyrier Porfyria cutanea tarda (PCT) sjældent Variegat porfyri og Heriditær coproporfyri Erythropoietisk protoporfyri (EPP) Wiegell, Munkebjerg

32 Lysforværrede dermatoser Lysforværrede dermatoser Kutan Lupus Erythematosus Dermatomyositis Darier s sygdom Rosacea Lichen planus actinicus Wiegell, Munkebjerg

33 Lupus Erythematosus Lysoverfølsomhed afhænger af lupus variant Subakut Lupus og Lupus Tumidus: 80-90% patienter Diskoid Lupus: 50% patienter Lysoverfølsomhed ses oftest ved forhøjet SSA/SSB autoantistoffer Øget hyppighed af PLE (49%) Symptomer opstår adskillige dage uger efter lyseksponering Symptomer persisterer i måneder efter lyseksponering Lyseksponering kan forværre/udløse systemiske symptomer Provokationstest kan udløse symptomerne efter 3-5 uger Wiegell, Munkebjerg

34 Dermatomyositis Autoimmunsygdom i hud og tværstribet muskulatur Ofte underliggende malign lidelse Dermatologiske symptomer lyseksponerede områder Gråviolet udslæt periorbitalt Erythem kindben Gottrons papler Neglefolds hypertrofi med telangiektasier Øget lysfølsomhed med poikiloderma dorsalt på arme, hals, prox. ryg og lat. lår Øget følsomhed for UVB hos ca. 50% Wiegell, Munkebjerg

35 Darier s sygdom Mutation i gen der koder for calcium-atpase i det sarco/endoplasmatiske reticulum Gul-brune skorpedækkede papler i seboroiske områder Forværres af sollys, varme, friktion, sved og infektioner Forværres af UVB men ikke UVA Hailey-Hailey forværres også af UV-eksponering Wiegell, Munkebjerg

36 Lichen Planus Actinicus Variant af Lichen Planus som udløses af UV-eksponering og sidder i lyseksponerede områder Ses især hos mørk-hudede i subtopiske områder Blusser op om sommeren og bedres over vinteren Medicin induceret LP og allergisk kontakt eksem skal udelukkes Solbeskyttelse kan nogle tilfælde helt fjerne symptomer Wiegell, Munkebjerg

37 Dermatoser der kan forværres af UV Dermatoser der kan forværres af UV eksponering Pemfigus foliaceus Psoriasis Atopisk dermatit Seboroisk Dermatit Wiegell, Munkebjerg

38 Sygdom MED test Provokation Årstid Hvem PLE Normal < 2 Ofte papler Forår / Sommer Unge Aktinisk prurigo 2-4 Papler Hele året Børn Kronisk aktinisk dermatitis Dermatitis Hele året Midaldrende mænd Solurtikaria Normal (nælder) Urtikaria Sommer Hele året Midaldrende kvinder Hydroa Vacciniforme Normal < 2 Vesikler/Ar Forår / Sommer Børn Fototoksicitet/ Fotoallergi > 2 (UVA) Eksem Forår / Sommer Alle Wiegell, Munkebjerg