INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN. Fabrazyme, 35 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. Agalsidase beta

Transkript

1 B. INDLÆGSSEDDEL 31

2 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN Fabrazyme, 35 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. Agalsidase beta Læs hele denne indlægsseddel omhyggeligt, inden De begynder at anvende dette lægemiddel. - Gem indlægssedlen. De får muligvis behov for at læse den igen. - Hvis De har yderligere spørgsmål, kan De kontakte Deres læge eller apotek. - Dette lægemiddel er ordineret til Dem personligt. De bør ikke give det videre til andre. Det kunne skade dem, selv om deres symptomer er de samme som Deres egne. - Hvis en bivirkning bliver alvorlig eller De bemærker nogen form for bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel, bør De fortælle det til Deres læge eller apotek. Denne indlægsseddel fortæller: 1. Hvad Fabrazyme er, og hvad det anvendes til 2. Hvad De skal gøre, før De begynder at tage Fabrazyme 3. Hvordan De anvender Fabrazyme 4. Hvilke mulige bivirkninger Fabrazyme har 5. Hvordan De opbevarer Fabrazyme 6. Yderligere oplysninger 1. HVAD FABRAZYME ER, OG HVAD DET ANVENDES TIL Fabrazyme anvendes som ensymerstatningsbehandling ved Fabry sygdom, hvor -galaktosidase enzymaktiviteten enten helt mangler eller er lavere end normalt. Hvis man lider af Fabry sygdom, vil et fedtstof kaldet globotriaosylceramid (GL-3) ikke blive fjernet fra kroppens celler, og det vil begynde at ophobe sig i blodkarvæggene i kroppens organer. Fabrazyme er indiceret til anvendelse som langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose på Fabry sygdom. 2. HVAD DE SKAL GØRE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE FABRAZYME De bør ikke anvende Fabrazyme Hvis De har oplevet en allergisk anafylaktisk reaktion over for agalsidase beta eller, hvis De er allergisk over for andre af indholdsstofferne i Fabrazyme. Vær særlig forsigtig med at anvende Fabrazyme Hvis De bliver behandlet med Fabrazyme, kan De udvikle infusionsrelaterede reaktioner. En infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der opstår under infusion eller ved infusionsdagens afslutning (se pkt. 4, "Mulige bivirkninger"). Hvis De oplever sådanne bivirkninger, skal De fortælle det til lægen med det samme. De har muligvis brug for yderligere medicin for at forhindre allergiske reaktioner (f.eks. antihistaminer eller paracetamol). Forskellige patientgrupper der bruger Fabrazyme Oplysningerne i denne brochure gælder alle patientgrupper, inklusive børn, unge, voksne og ældre. Anvendelse af andre lægemidler Der er ingen kendte interaktioner med andre lægemidler. Fabrazyme bør ikke indgives sammen med chloroquin, amiodarin, benoquin eller gentamicin på grund af en teoretisk risiko for nedsat agalsidase beta aktivitet. Hvis De tager eller for nylig har taget andre lægemidler, bør De fortælle Deres læge eller apotek herom, inklusiv hvis der er tale om ikkereceptpligtige lægemidler. 32

3 Hvordan man anvender Fabrazyme sammen med mad og drikkevarer Interaktioner med mad og drikkevarer er ikke sandsynlige. Graviditet/amning Anvendelse af Fabrazyme under graviditet kan ikke anbefales. Der er ingen erfaringer med anvendelse af Fabrazyme til gravide. Anvendelse af Fabrazyme under amning kan ikke anbefales. Fabrazyme kan måske udskilles i modermælken. Spørg Deres læge eller apotek til råds, inden De tager nogen form for medicin. 3. HVORDAN DE ANVENDER FABRAZYME Fabrazyme indgives gennem drop i en vene (intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der blandes med sterilt vand, inden det indgives (se information til læger og sundhedspersonale). Fabrazyme anvendes kun under vejledning af en læge, der har erfaring med behandlingen af Fabry sygdom. Den anbefalede dosis Fabrazyme til voksne og børn fra 8-16 år er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver 14. dag. Der er ikke behov for ændring af dosis for patienter med nyresygdom. Hvis De har brugt for meget Fabrazyme Der foreligger ingen rapporter om overdosering af Fabrazyme. Doser på op til 3 mg/kg legemsvægt har vist sig at være sikre. Hvis De har glemt at bruge Fabrazyme Hvis De har sprunget en infusion med Fabrazyme over, bedes De kontakte Deres læge. 4. HVILKE MULIGE BIVIRKNINGER FABRAZYME HAR Som alle andre lægemidler kan Fabrazyme forårsage bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. Ved afprøvning i patienter er bivirkninger hovedsagelig set, mens patienterne modtog medicinen, eller kort tid efter. Hvis De oplever en alvorlig bivirkning eller bivirkninger, der ikke er beskrevet her, skal De fortælle det til Deres læge med det samme. 33

4 Følgende bivirkninger er set ved afprøvning i patienter: Meget almindelige (opstår hos flere end hver 10. patient): kulderystninger unormal følelse i huden (myrekryb og øget hudsensitivitet) feber kvalme hovedpine opkastning kuldefølelse Almindelige (opstår hos mellem hver 10. og hver 100. patient): brystsmerter søvnighed træthed forøget hjerterytme rødmen vejrtrækningsproblemer mavesmerter smerter bleghed rygsmerter strammen i halsen kløen udslæt svimmelhed uregelmæssig sænket hjerterytme hjertebanken tåreproduktion svaghedsfølelse søvnlignende reduceret smertetærskel sløvhedstilstand tinnitus kortvarigt bevidsthedstab brændende følelse tilstoppet næse hoste hiven efter vejret diarré utilpashed i underlivet nældefeber rød i huden hævelser i ansigtet smerter i ekstremiteter muskelsmerter ledsmerter næse- og svælgkatar forhøjet blodtryk sænket blodtryk hedeture Pludselig hævelse i utilpashed i brystet varmefølelse ansigt og hals væskeansamling i væskeansamling i ansigtet forhøjet legemstemperatur arme/ben vertigo øgede nedsat følsomhed i munden vejrtrækningsproblemer utilpashed i maven muskelspændinger stivhed i bevægelsesapparatet muskelkramper Usædvanlige (opstår hos mellem hver 100. og hver patient): rysten kløende øjne lav hjerterytme pga. forstyrrelse i regulationen af hjertet røde øjne hævelser af ører forhøjet smertefølelse ørepine kramper i tilstoppelse i øvre luftveje lungeområdet halssmerter næseflåd rødt udslæt hurtig vejrtrækning halsbrand pludselig hævelse af ansigt eller hals kløende udslæt hud ubehag (rødprikket) misfarvning af huden varme- og kuldefølelse smerter i kolde arme/ben bevægeapparatet synkebesvær betændelse af blodstørkning ved indgivelsesstedet næseslimhinden smerter i influenza-lignende misfarvning af huden indgivelsesstedet reaktion ved indgivelsesstedet symptomer ubehag væskeansamling 34

5 Hyppighed ukendt Alvorlige allergiske reaktioner Alvorlig betændelsestilstand af karrene Såfremt bivirkninger bliver alvorlige, eller hvis De bemærker nogen form for bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel, bør De oplyse Deres læge eller apotek herom. 5. HVORDAN DE OPBEVARER FABRAZYME Opbevares utilgængeligt for børn Uåbnede hætteglas Opbevares i køleskab (2 C-8 C). Fabrazyme må ikke anvendes efter den udløbsdato, der er angivet på etiketten efter bogstaverne 'EXP'. Medicinen må ikke bortskaffes med spildevand eller husholdningsaffald. Spørg på apoteket hvad De skal gøre ved medicin, der ikke længere er nødvendig. Disse forholdsregler er med til at beskytte miljøet. 6. YDERLIGERE OPLYSNINGER Hvad Fabrazyme indeholder - Det aktive stof er agalsidase beta, et hætteglas indeholder 35 mg. - De øvrige indholdsstoffer er: - Mannitol - Sodium fosfat monobasisk, monohydrate - Sodium fosfat dibasisk, heptahydrate Hvordan ser Fabrazyme ud og hvad indeholder pakken Fabrazyme leveres som et hvidt til off-white pulver. Efter rekonstitution er det en klar, farveløs væske uden fremmede partikler. Den restituerede opløsning skal fortyndes. Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10 hætteglas pr. karton. Ikke alle pakningsstørrelser bliver nødvendigvis markedsført. Indehaver af markedsføringstilladelse og fabrikant Indehaver af markedsføringstilladelse Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, Holland. Indehaver af virksomhedsgodkendelse, som er ansvarlig for batchfrigivelse Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, England 35

6 For yderligere oplysninger om dette lægemiddel bedes henvendelse rettet til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen. België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien), Tél/Tel: Genzyme CEE GmbH eská Republika/Slovenská Republika/ Slovenija Genzyme Europe B.V. organiza ní složka ( eská Republika, Republika eška) Tel: Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Ísland Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tlf/Puh./Sími: Deutschland Genzyme GmbH, Tel: / Genzyme Hellas Ltd. ( ) : España Genzyme, S.L., Tel: France Genzyme S.A.S, Tél: + 33 (0) Italia/Malta Genzyme Srl (Italia/Italja), Tel: Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel: Nederland Genzyme Europe BV, Tel: Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel: Polska/Eesti/Latvija/Lietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. (Poola/Polija/Lenkija), Tel: Portugal Genzyme Portugal, Tel: România Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Romania Tel: United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics (United Kingdom), Tel: Denne indlægsseddel blev senest godkendt den. Yderligere information om dette lægemiddel er tilgængelig på Det europæiske Lægemiddelagenturs (EMEAs) hjemmeside. der er også lænker til andre hjemmesider vedrørende sjældne sygdomme og behandling

7 Følgende oplysninger er kun tiltænkt læger og sundhedspersonale Brugsanvisning - rekonstitution, fortynding og indgivelse Pulveret til den koncentrerede opløsning for infusion er blevet rekonstitueret med vand til injektioner, fortyndet med 0,9 % intravenøs saltvandsopløsning og administreres ved intravenøs infusion. Fra et mikrobiologisk synspunkt skal produktet anvendes øjeblikkeligt. Hvis det ikke bruges øjeblikkeligt, vil brugeren blive ansvarlig for opbevaring og opbevaringsforhold. Den restituerede opløsning kan ikke opbevares og skal fortyndes med det samme. Den fortyndede opløsning kan holde sig op til 24 timer ved 2-8 ºC. Anvend aseptisk teknik 1. Bestem hvilket antal hætteglas, der skal opløses, baseret på den enkelte patients vægt, og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet for at de kan nå at antage stuetemperatur (på ca. 30 minutter). Fabrazyme hætteglas er kun tilsigtet engangsbrug. Rekonstitution 2. Opløs indholdet af hvert hætteglas Fabrazyme 35 mg med 7,2 ml vand til injektion; undgå kraftig indvirkning af injektionsvæske på pulveret og bland forsigtigt for at undgå, at opløsningen skummer. Dette foregår ved forsigtigt at tilsætte vandet til injektion drypvis ned langs siden af hætteglasset og ikke direkte ned på den lyophiliserede kage. Rul og hæld hvert hætteglas forsigtigt. Vend, hvirvl eller ryst ikke hætteglasset. 3. Den rekonstituerede opløsning indeholder 5 mg agalsidase beta per ml, og fremstår som en klar farveløs opløsning. Den fortyndede opløsnings ph er cirka 7,0. Inden yderligere fortynding efterses den rekonstituerede opløsning i hvert hætteglas for partikler og misfarvning. Brug ikke opløsningen, hvis der findes fremmede partikler, eller hvis opløsningen er misfarvet. 4. Efter rekonstitution anbefales det, at man omgående fortynder hætteglassene, for at mindske udviklingen af proteinpartikler med tiden. 5. Eventuelt ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf bør kasseres i overensstemmelse med lokale krav. Fortynding 6. Før tilsætning af den rekonstituerede mængde af Fabrazyme, som er påkrævet til patient dosis, anbefales det at fjerne en tilsvarende mængde 0,9 % natriumklorid intravenøs opløsning fra infusionsposen. 7. Fjern luftrummet inden i infusionsposen for at mindske luft/væske berøringsfladen. 8. Træk langsomt 7,0 ml (svarende til 35 mg) af den rekonstituerede opløsning ud fra hvert hætteglas op til det totale volumen, der er påkrævet til patient dosis. Anvend ikke filternåle og undgå skumning. 9. Indsprøjt langsomt den rekonstituerede opløsning direkte ind i 0,9 % intravenøs saltvandsopløsning (ikke ind i resterende luftrum) til en slutkoncentration mellem 0,05 mg/ml og 0,7 mg/ml. Bestem det totale volumen af natriumklorid 0,9 % infusionsvæske (mellem 50 og 500 ml) baseret på den individuelle dosis. For doser under 35 mg brug mindst 50 ml, for doser mellem 35 og 70 mg brug mindst 100 ml, for doser mellem 70 og 100 mg brug mindst 250 ml og for doser over 100 mg brug kun 500 ml. Vend forsigtigt eller masser nænsomt infusionsposen for at blande den fortyndede opløsning. Ryst ikke eller lad infusionsposen komme i overdreven bevægelse. 37

8 Indgivelse 10. Det anbefales at administrere den fortyndede opløsning gennem et indsat 0,2 µm lav proteinbindings filter, for at fjerne alle proteinpartikler, hvilket ikke vil medføre tab af agalsidase beta aktivitet. Den indledende infusionshastighed bør ikke være større end 0,25 mg/min (15 mg/time) for at minimere den potentielle forekomst af infusionsrelaterede reaktioner. Når patientens tolerance er konstateret, kan infusionshastigheden øges gradvist ved efterfølgende infusioner. 38