PAKKEFORLØB FOR KRÆFT HOS BØRN

Transkript

1 PAKKEFORLØB FOR KRÆFT HOS BØRN 2012

2 Sundhedsstyrelsen, Publikationen kan frit refereres med tydelig kildeangivelse. Sundhedsstyrelsen Axel Heides Gade København S URL: Emneord: Kræft, pakkeforløb, kræftbehandling, kræftplan III, cancer, børn Sprog: Dansk Kategori: Faglig rådgivning Version: 3.0 Versionsdato: 27. juni 2012 Format: pdf Elektronisk ISBN: Udgivet af Sundhedsstyrelsen, juni For yderligere oplysninger om rapportens indhold henvendelse til: Sygehuse og Beredskab, Sundhedsstyrelsen mail: [email protected] 2 / 95

3 Forord I 2007 begyndte udarbejdelsen af de første pakkeforløb på kræftområdet. Dette skete på baggrund af en aftale mellem regeringen og danske regioner, som betød, at kræftpatienter skulle indgå i et forløb uden unødig ventetid med akut handling og klar besked. Alle pakkeforløbene for kræft var endeligt implementeret 1. januar Med Kræftplan III blev det besluttet, at alle pakkeforløbene skulle revideres i Et pakkeforløb er et patientforløb, hvor de enkelte trin er tilrettelagt som tids- og indholdsmæssigt veldefinerede begivenheder, der som udgangspunkt følger et på forhånd booket forløb. Pakkeforløbene omfatter forløbet fra begrundet mistanke om kræft gennem udredning, initial behandling og efterforløbet og omfatter nu efter revisionen også specifik rehabilitering og palliation, specifik sygepleje samt håndtering af recidiver. Ligeledes lægges vægt på kommunikation med og inddragelse af patienten samt de pårørende. Med den udvidelse, der er sket ved revisionen, bliver forløbskoordinatorfunktionen særligt væsentlig, som et centralt element for både patientens forløb og for koordinationen internt mellem afdelinger og mellem sektorer, især kommuner, almen praksis og hospital. Erfaringen har vist, at fokus på koordination er en hjørnesten i tilrettelæggelsen af et effektivt patientforløb. Pakkeforløbene er helt unikke både i dansk og international sammenhæng, fordi fagprofessionelle, ledende klinikere på kræftområdet, administratorer og ledere i regionerne, Danske Regioner, Kommunernes Landforening, Indenrigs- og Sundhedsministeriet samt Sundhedsstyrelsen er gået sammen om at skabe et veltilrettelagt forløb med patienten i centrum. Alle involverede har ydet et stort og særdeles konstruktivt arbejde, hvor alle har været fokuseret på at skabe de bedste rammer for kræftpatienterne og for kræftbehandlingen, og hvor det fælles mål har været vigtigere end særinteresser. Sundhedsstyrelsen vil gerne takke for det gode samarbejde både i forbindelse med revisionen og tidligere. Kræftbehandlingen i Danmark har med pakkeforløbene fået et løft. Pakkeforløbene har vist sig effektive og været med til at skabe hurtigere og veltilrettelagte forløb for en række patienter. Der er fortsat brug for et stort ledelsesmæssigt fokus på opgaven for at sikre en prioritering af ressourcerne og fokus på det samlede patientforløb for kræftpatienterne. De reviderede pakkeforløb skal nu implementeres. Som ved implementeringen af de tidligere pakkeforløb vil der sikkert også denne gang opstå en række uforudsete udfordringer. Det er fortsat afgørende, at vi samler erfaringer og udvikler kræftbehandlingen, så vi løbende inkluderer nye teknologiske muligheder, nye behandlingsformer, nye måder at tænke på og nye måder at organisere arbejdet på. Der er brug for at være åbne over for ny viden, og for hurtigt at lære af hinandens erfaringer. 3 / 95

4 Det fælles mål er uændret: At sikre det bedste forløb for kræftpatienter med en indsats af en høj faglig kvalitet. Sundhedsstyrelsen, juni Else Smith Administrerende direktør Formand for Kræftstyregruppen og Task Force for Patientforløb for Kræft- og Hjerteområdet. I forbindelse med indførelsen af en national registrering for at sikre en robust monitorering af kræftområdet, er der foretaget mindre revisioner vedrørende registrering og forløbstider i juni / 95

5 Indhold 1 Om pakkeforløb på kræftområdet Om pakkeforløb Udvikling og revision af pakkeforløb for kræft Samlet forløbsprogram for kræft Om sundhedsfaglige områder i pakkeforløb Forløbstid Mistanke og begrundet mistanke Diagnostisk pakkeforløb Henvisning Almen praksis Forløbskoordinationsfunktion Multidisciplinære team konferencer og andre konferencer Patient og pårørende kommunikation og inddragelse Komorbiditet Sygdomsspecifik rehabilitering Sygdomsspecifik palliation Sygdomsspecifik understøttende behandling Sygdomsspecifik sygepleje Kontrol og senfølger Recidiv Monitorering Læsevejledning for pakkeforløb 19 2 Arbejdsgruppens sammensætning 21 3 Introduktion til pakkeforløb for kræft hos børn Generelt om kræft hos børn Landsdækkende kliniske retningslinjer Forløbskoordination Det multidisciplinære team Flowchart for pakkeforløb for leukæmi Flowchart for pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarven Flowchart for pakkeforløb for lymfeknudekræft på halsen Flowchart for pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele 32 4 Indgang til pakkeforløb for kræft hos børn Risikogrupper Mistanke og begrundet mistanke om leukæmi Mistanke om leukæmi Filterfunktion - leukæmi Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for f or leukæmi 4.3 Mistanke og begrundet mistanke om kræft i hjerne og rygmarv Mistanke om kræft i hjerne og rygmarv Filterfunktion kræft i hjerne og rygmarv Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarv Mistanke og begrundet mistanke om lymfekræft på halsen Mistanke om lymfekræft på halsen Filterfunktion lymfekræft på halsen Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for lymfekræft på halsen 36 5 / 95

6 4.5 Mistanke og begrundet mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Filterfunktion - kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Henvisning til pakkeforløb Beslutning om henvisning ved begrundet mistanke Kommunikation og inddragelse Ansvarlig for henvisning Registrering Forløbstid 40 5 Udredning for leukæmi Undersøgelsesforløbet Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid 44 6 Initial behandling af leukæmi Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid 50 7 Udredning for kræft i hjernen og rygmarv Undersøgelsesforløbet Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Specifik sygepleje og understøttende behandling Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid 54 8 Initial behandling af kræft i hjernen og rygmarven Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid 59 6 / 95

7 9 Udredning for lymfekræft på halsen Undersøgelsesforløbet Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid Initial behandling af lymfekræft på halsen Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid Udredning for kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele Undersøgelsesforløbet Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Specifik sygepleje og understøttende behandling Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid Initial behandling af kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid Efterforløbet for børn med kræft Kontrol Kommunikation og inddragelse Ansvarlig Håndtering af recidiv Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Specifik sygepleje og understøttende behandling/senfølger Specifik rehabilitering Specifik palliation 79 7 / 95

8 14 Oversigtsskema for leukæmi Oversigtsskema for kræft i hjerne og rygmarv Oversigtsskema for lymfekræft på halsen Oversigtsskema for kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele Forløbstider Registrering kræft hos børn Pakkeforløb start Udredning start Beslutning vedrørende initial behandling Behandling start Pakkeforløb slut 94 8 / 95

9 1 Om pakkeforløb på kræftområdet 1.1 Om pakkeforløb Formålet med pakkeforløb for kræftområdet er, at kræftpatienter skal opleve et veltilrettelagt, helhedsorienteret fagligt forløb uden unødig ventetid i forbindelse med udredning, initial behandling og efterforløbet, rehabilitering og palliation, med det formål at forbedre prognosen og livskvaliteten for patienterne. Beskrivelserne af pakkeforløb for de enkelte kræftformer har en bred målgruppe, herunder sundhedsfagligt personale, administratorer og beslutningstagere. Til brug for patienterne vil der blive udarbejdet en pjece om pakkeforløb for kræft. Pakkeforløbene er tilgængelige på Sundhedsstyrelsens hjemmeside. Et pakkeforløb er et standardpatientforløb, som beskriver organisation og sundhedsfagligt indhold, kommunikation med patient og pårørende, samt angiver entydig ansvarsplacering og forløbstider. Et pakkeforløb er multidisciplinært organiseret og involverer primærsektoren, herunder såvel almen praksis, evt. speciallægepraksis og kommuner samt alle de specialer/afdelinger/enheder på sygehuse (både på hovedfunktions- og på specialiseret niveau), der hver for sig eller sammen varetager dele af patientforløbet. Pakkeforløbet begynder ved begrundet mistanke, inkluderer og struktureres i forhold til udredning, initial behandling af kræftformen og efterforløbet. Initial behandling dækker såvel den primære behandling som planlagt efterbehandling, herunder stråleterapi, medicinsk behandling og kirurgi. Efterforløbet dækker kontrol mv. samt håndtering af evt. recidiv. Pakkeforløbet beskriver også sygdomsspecifik rehabilitering, palliation, understøttende behandling og sygepleje. Disse fire indsatser kan indgå under både udredning, initial behandling og i efterforløbet og beskrives kun, hvor de er relevante i de respektive kapitler. Indsatserne er ofte indholdsog tidsmæssigt overlappende og kan være organiseret på forskellig vis. Der kan derfor være variation i beskrivelsen i de enkelte pakkeforløb. Pakkeforløbene for kræft præciserer derfor så vidt muligt kriterier for de forskellige indsatsers timing i forløbet. Den generelle/generiske del af rehabilitering og palliation beskrives i Forløbsprogram for rehabilitering og palliation i forbindelse med kræft i Pakkeforløbene er tilrettelagt med udgangspunkt i forudreserverede tider. Enkelte pakkeforløb kan dog, fx på grund af et lille patientvolumen tilrettelægges uden forudreserverede tider. Kræftstyregruppen rådgiver Sundhedsstyrelsen vedrørende det sundhedsfaglige indhold i pakkeforløb for kræft, og Task Force for Patientforløb på Kræft- og Hjerteområdet godkender de konkrete pakkeforløb forud for implementeringen. Ved implementering af et pakkeforløb tages udgangspunkt i det beskrevne standard pakkeforløb. Det er regionernes ansvar at implementere de reviderede pakkeforløb. Implementeringen af pakkeforløbene skal ske i overensstemmelse med den gældende specialeplanlægning på området. Der skal med udgangspunkt i pakkeforløbet tilrettelægges et individuelt forløb for hver enkelt patient, der tager hensyn til patientens ønsker og individuelle situation, 9 / 95

10 herunder alder og sårbarhed, evt. komorbiditet samt individuelle komplikationer. Hertil kommer en konkret lægefaglig vurdering af behovet for umiddelbar behandling. Følgende begreber og områder er vigtige i arbejdet med pakkeforløb på kræftområdet: - Forløbstider - Mistanke og begrundet mistanke - Forløbskoordinationsfunktion - Multidisciplinære team - Patient og pårørende kommunikation og inddragelse - Komorbiditet - Andre indsatser, herunder sygdomsspecifik understøttende behandling, sygepleje, rehabilitering og palliation - Kontrol, håndtering af senfølger og recidiv - Registrering Disse områder beskrives nærmere nedenfor i afsnit 1.3, ligesom flere af områderne er uddybet i notater, der kan findes på Sundhedsstyrelsens hjemmeside. 1.2 Udvikling og revision af pakkeforløb for kræft De første nationale pakkeforløb for kræftområdet blev udarbejdet i 2007 og 2008, og de sidste pakkeforløb implementeret fra 1. januar Pakkeforløbene blev lettere revideret i De videnskabelige selskaber og sammenslutninger samt regionerne har bidraget til udviklingen af konceptet for pakkeforløb, udarbejdelse af de enkelte pakkeforløb samt udvikling af monitoreringen. Alle har ydet et meget stort, kvalificeret og væsentligt bidrag til udviklingen af pakkeforløb på kræftområdet. De lægelige specialer har en lang tradition for evidensbaseret tilgang til faget og udarbejdelse af landsdækkende kliniske retningslinjer, klaringsrapporter, referenceprogrammer og protokoller. Eksisterende kliniske retningslinjer på kræftområdet har dannet udgangspunktet for udarbejdelsen af pakkeforløb. Revisionen af pakkeforløbene i 2011 er sket med baggrund i nytilkomne erfaringer og evidensbaseret viden inden for udredning og behandling. Ved revisionen af pakkeforløbene er endvidere tilføjet beskrivelser af specifik sygepleje, palliation og rehabilitering samt patient- pårørendeinddragelse, forløbskoordinatorfunktionen og organisatoriske erfaringer med pakkeforløbene. En referencegruppe for patient- og pårørenderepræsentanter, nedsat af Sundhedsstyrelsen i forbindelse med Kræftplan III, har bidraget med input til revisionen, set ud fra et patient- og pårørendeperspektiv. Endelig er der foretaget en revision med konvertering af forløbstider til kalenderdage samt registreringsvejledning i juni Samlet forløbsprogram for kræft I Kræftplan III blev det besluttet, at der senere skal udarbejdes et samlet forløbsprogram for kræft, der dækker alle kræftformer med afsæt i Sundhedsstyrelsens 10 / 95

11 generiske model for kronisk sygdom. Forløbsprogrammet skal beskrive organiseringen af den tværsektorielle og tværfaglige indsats, hvad indsatsen bør indeholde, samt sikre anvendelse af evidensbaserede retningslinjer. Forløbsprogrammet skal omfatte en række områder fra forebyggelse til generelle beskrivelser af rehabilitering, palliation mv. Et centralt element i forløbsprogrammerne bliver en præcisering af ansvars- og opgavefordelingen mellem sygehuse, almen praksis og kommuner i forhold til at sikre et sammenhængende patientforløb samt en beskrivelse af koordinering og kommunikation mellem de involverede parter i alle patientforløbets faser. De eksisterende pakkeforløb for de enkelte kræftformer skal integreres i det samlede forløbsprogram for kræft. 1.3 Om sundhedsfaglige områder i pakkeforløb I nærværende afsnit beskrives en række centrale begreber/områder som har relevans for arbejdet med pakkeforløb for kræft Forløbstid Forløbstiderne i et pakkeforløb beskriver den tid, de enkelte undersøgelser, procedurer og behandlinger i forløbets enkelte faser tager, tiden mellem de enkelte elementer i forløbet, der eksempelvis benyttes til vurdering af svar til og information af patienten, samt den tid, som er nødvendig for patienten til at træffe beslutning om samtykke til eksempelvis operation. Forløbstiderne angives i kalenderdage. I hvert pakkeforløb angives standardforløbstider for henvisnings-, udrednings- og behandlingsforløbet. Standardforløbstiderne fremgår af de enkelte afsnit i pakkeforløbet. Tiderne er udarbejdet ud fra standardpatientforløb og tager således ikke hensyn til eksisterende kapacitets og ressourceforhold. Ligeledes er der i standardforløbet ikke angivet forløbstid til udredning og stabilisering af mere tungtvejende komorbiditet eller opståede komplikationer. Den faktiske forløbstid kan derfor være længere afhængig af bl.a. patientens almentilstand og omfanget af komorbiditet. Et pakkeforløb består af faser med hver sin forløbstid. De enkelte fasers forløbstid er til sidst lagt sammen i en samlet forløbstid, fra henvisning er modtaget, til initial behandling er startet. Oversigt over de samlede forløbstider findes skematisk til sidst i hvert pakkeforløb. Den enkelte region er ansvarlig for at planlægge således, at tiden fra begrundet mistanke til start på behandling bliver uden unødig ventetid. Det er den samlede forløbstid, som de enkelte regioner skal have som målsætning at overholde. Reglerne om maksimale ventetider for livstruende sygdom gælder stadig for kræftpatienter (jf. bekendtgørelse om behandling af patienter med livstruende sygdomme mv., BEK nr af 21/12/2006). Forløbstiderne i pakkeforløb er således ikke en rettighed, men kan bruges som rettesnor for tidsforløbet fra henvisning til behandling påbegyndes både af patienter, almen praksis samt speciallægepraksis, sygehuse, beslutningstagere og patientvejledere. Ved henvisning til sygehus som filterfunktion på mistanke om kræft gælder reglerne om maksimale ventetider. 11 / 95

12 Fremover vil forløbstiderne blive monitoreret ud fra registreringsdatoerne. Dvs. med udgangspunkt i kalenderdage. Der anvendes således kalenderdage ved beskrivelsen af forløbstiderne i pakkeforløbene, og der regnes i hele kalenderdage. Som tidligere er de enkelte faser i forløbet uden overlap, og når en fase slutter, begynder den næste umiddelbart. Dette er i overensstemmelse med hidtidig praksis. Konverteringen af standardforløbstiderne fra hverdage til kalenderdage er foretaget således, at 5 hverdage svarer til 7 kalenderdage. Hidtil har den dag, hvor en henvisning blev modtaget på en sygehusafdeling, ikke været talt med i standardforløbstiden fra modtaget henvisning til patientens første fremmøde på sygehusafdelingen. Den nye monitoreringsmetode, hvor forløbstiderne vil blive beregnet ved subtraktion af datoer, medfører, at standardforløbstiden fra modtaget henvisning til patientens første fremmøde angives med 1 kalenderdag mere end beregnet ved den umiddelbare konvertering fra hverdage til kalenderdage. Det skal understreges, at dette intet ændrer i de faktiske tidsforløb. De øvrige faser i pakkeforløbet ændres ikke tilsvarende Mistanke og begrundet mistanke Der er for alle kræftformer udarbejdet sundhedsfaglige kriterier for, hvornår der er begrundet mistanke om en bestemt kræftsygdom, hvilket er ensbetydende med, at patienten skal henvises til et pakkeforløb. I mange pakkeforløb er det også beskrevet, hvornår der kan opstå mistanke om en bestemt kræftsygdom, og hvilken filterfunktion der kan be- eller afkræfte mistanken. Ved en filterfunktion forstås i denne sammenhæng de undersøgelser, der kan gøre mistanken begrundet. Det kan være en undersøgelse, der iværksættes af almen praksis (fx billeddiagnostik eller blodprøver), og hvor almen praksis efter svar eventuelt henviser til et pakkeforløb. Eller det kan være undersøgelser, der foretages af en relevant speciallæge (i speciallægepraksis eller på sygehus), hvor speciallægen med udgangspunkt i sine fund kan finde begrundet mistanke og derefter henvise til pakkeforløb. Det afgørende er, at når en patient opfylder kriterierne for begrundet mistanke, skal patienten umiddelbart henvises til pakkeforløb uafhængigt af, hvilken læge, der etablerer den begrundede mistanke. Dog kan en diagnostisk afdeling (fx røntgenafdeling), hvor der ikke er direkte læge-patient kontakt ved undersøgelsen ikke selv henvise til pakkeforløb. En sådan afdeling må i stedet foranstalte kontakt til henvisende læge ellers dennes stedfortræder med direkte kontakt (fx telefonisk) og aftale at denne sørger for det videre forløb. Når almen praksis henviser til en undersøgelse, hvis resultat kan medføre henvisning til et pakkeforløb, skal almen praksis samtidig sikre sig mulighed for at aflevere et svar samt oplysninger om det videre forløb til patienten, evt. via stedfortræder i forbindelse med fravær fra praksis. I notatet Indgang til pakkeforløb: mistanke, filterfunktion og begrundet mistanke beskrives begreberne i detaljer Diagnostisk pakkeforløb En del patienter med uspecifikke symptomer (fx uforklaret træthed, vægttab eller anæmi) på alvorlig sygdom, der kunne være kræft, opfylder ikke kriterierne for henvisning til de sygdomsspecifikke pakkeforløb, idet der ikke er begrundet mistanke om en specifik kræftform. For denne gruppe patienter er der etableret et di- 12 / 95

13 agnostisk pakkeforløb, der i detaljer beskriver, hvordan patienterne udredes i samarbejde mellem almen praksis og sygehuset. Se nærmere omkring diagnostisk pakke på Sundhedsstyrelsens hjemmeside Henvisning Det er vigtigt at sikre hurtig og fyldestgørende informationsudveksling ved henvisning til pakkeforløb, enten dette sker fra almen praksis, speciallægepraksis eller fra en anden sygehusafdeling. Hurtig udredning forudsætter, at alle relevante oplysninger om patienten er tilgængelige, herunder om social situation, evt. sproglige barrierer, manglende læsefærdigheder eller handicap. Henvisende læge er ansvarlig for, at henvisningen til pakkeforløb er i overensstemmelse med de gældende standarder ( dvs. indeholder nødvendige oplysninger om patienten herunder beskrivelse af de kriterier, der ligger til grund for den begrundede mistanke om kræft, evt. komorbiditet og medicinforbrug. Især er oplysning om eventuel antikoagulationsbehandling vigtig. Det aftales lokalt, hvordan det sikres, at alle relevante oplysninger videregives ved henvisning. Det bør lokalt aftales, præcis hvor henvisningen skal sendes hen, og eventuelt om patienten allerede på henvisningstidspunktet i konsultationen kan få tid og sted for den første kontakt i pakkeforløbet Almen praksis Almen praksis har to centrale hovedopgaver i relation til patienter i pakkeforløb: Ved starten på et pakkeforløb og som tovholder i forbindelse med patienter, der ikke er indlagte. De bygger på almen praksis rolle som gatekeeper, og på at almen praksis ofte har godt forhåndskendskab til patientens sociale forhold, familie, erhverv samt helbredsmæssige forhold forud for det aktuelle sygdomsforløb. Det er ofte almen praksis, som finder begrundet mistanke om kræft, og det kan være en stor faglig udfordring for almen praksis at finde de patienter, som skal henvises til kræftpakkeforløb. Ved henvisning til et pakkeforløb for kræft har almen praksis en særlig informationsopgave, idet patienten skal informeres om, at der er begrundet mistanke om kræft og om, hvad et pakkeforløb omfatter, herunder første trin i udredningsfasen. Almen praksis er tovholder for ikke-indlagte patienter, hvilket blandt andet omfatter opgaven som tovholder i forhold til den samlede sundhedsfaglige indsats. Ved patienter i ambulante forløb på sygehus vil almen praksis typisk have behandlingsansvaret for behandling udover kræftbehandlingen. Dette skal dog fastlægges i hvert enkelt tilfælde. Som tovholder kan almen praksis også foranstalte forebyggende, rehabiliterende og andre opfølgende indsatser i samarbejde med kommunen og sygehuset. Det er almen praksis som har ansvaret for relevante tiltag i forhold til patienter, som er blevet frikendt for kræft i et pakkeforløb. 13 / 95

14 1.3.6 Forløbskoordinationsfunktion Formålet med forløbskoordinationsfunktionen er at sikre sammenhæng i pakkeforløbet og undgå unødig ventetid. Med indførelsen af pakkeforløbene for kræft blev der sat øget fokus på forløbskoordination på sygehusene. Pakkeforløbene kan i sig selv være med til at lette koordinationsopgaven. Forløbskoordinationsfunktionen skal sikre sammenhængende aktiviteter i forhold til hele patientforløbet fra udredning, initial behandling, efterforløbet uden unødig ventetid med samtidig effektiv udnyttelse af den forhåndenværende kapacitet. Forløbskoordinationsfunktionen bør være repræsenteret ved MDT-konferencer for at sikre kontinuiteten i patientforløbet. Med revisionen af pakkeforløbene for kræft, hvor også efterforløbet samt rehabilitering og palliation inddrages i beskrivelserne, er der behov for at sikre forløbskoordinationen både internt i afdelingen og på tværs af afdelinger, sygehuse, almen praksis og kommuner. Forløbskoordinationsfunktionen kan varetages på mange måder, og i forbindelse med pakkeforløb for kræft forstås forløbskoordination som en funktion, der er placeret hos en eller flere personer, som varetager forløbskoordinationen i fællesskab eller successivt, forankret i forskellige afdelinger, sygehuse eller sektorer. Forløbskoordinationsfunktionen aftales og udvikles lokalt, tilpasset de lokale forhold. Det er et lokalt ledelsesansvar at sikre beskrivelsen af, hvordan forløbskoordinationsfunktionen organiseres og forankres i de konkrete sammenhænge Multidisciplinære team konferencer og andre konferencer Formålet med konferencer, MDT-konferencer og andre, er, at beslutninger i pakkeforløbet bliver truffet på det bedst mulige grundlag med deltagelse af de nødvendige fagprofessionelle, så alle relevante aspekter kan blive inddraget i beslutningerne. Det multidisciplinære team (MDT) træffer på sine konferencer (MDT-konferencer) beslutninger om især udredning og initial behandling samt skift af behandlingsstrategi eller udredning og behandling ved mistanke om eller fund af recidiv. Det er væsentligt, at alle lægefaglige specialer, der er involveret i en bestemt kræftform, er repræsenteret i MDT med tilstrækkelig beslutningskompetence. Forløbskoordinationsfunktionen bør være repræsenteret ved MDT-konferencerne for at sikre kontinuiteten i patientforløbet. Andre specialer, der er involveret i udredning og behandling af komorbiditet eller specielle komplikationer, bør kunne deltage i MDT-konferencerne ved behov. Det samme gælder andre sundhedsprofessionelle, hvis det er formålstjenligt, fx sygeplejersker ved komplekse plejemæssige aspekter etc. Andre konferencer: Ud over beslutninger ved MDT-konferencer, vil der være behov for at træffe mange andre beslutninger i et patientforløb. Disse træffes på konferencer i de relevante afdelinger, hvori deltager de nødvendige fagprofessionelle, fx ved beslutning om rehabilitering: sygeplejersker, fysioterapeuter, kommunale repræsentanter mfl. Disse konferencer beskrives ikke nærmere i pakkeforløbene. For alle konferencer gælder, at de kan foregå ved, at de relevante parter er fysisk samlet til en konference, men der kan også være tale om telefon- eller videokonferencer eller uddelegerede beslutningskompetencer, der følger faste retningslinjer 14 / 95

15 aftalt mellem de relevante specialer/afdelinger/fagprofessionelle. Der bør udarbejdes beskrivelser af den enkelte konferences funktioner og ansvarsfordelingen blandt deltagerne samt, hvilke deltagere der skal inddrages. Der bør desuden udarbejdes en detaljeret beskrivelse af, hvem der sikrer kommunikation og koordination, samt hvem der har ansvaret for kontakten til andre samarbejdspartnere i patientforløbet Patient og pårørende kommunikation og inddragelse Kommunikation med og inddragelse af patienten og dennes pårørende er en vigtig del af det sammenhængende patientforløb, således at patienten og pårørende oplever hele tiden at have kontakt og dialog og ikke føler sig efterladt uden involvering, klar information eller aftale. Lovkravet om informeret samtykke skal sikre, at patienten inddrages i alle beslutninger omkring behandling. Patienten og den ansvarlige sundhedsfaglige person træffer i fællesskab beslutning om forløbet, som patienten efter fyldestgørende information skal samtykke til. Hvis patienten ikke er i stand til at medvirke hertil, involveres pårørende, som patienten har givet sådanne beføjelser, respektive en udpeget værge. Kommunikationen med patienten og dennes pårørende bør i alle sammenhænge baseres på respekt, empati samt være dialogbaseret. Kommunikation og inddragelse skal ske på en hensynsfuld måde og være tilpasset modtagerens individuelle forudsætninger som fx alder, sociale situation, sprog, udtrykte ønsker og behov. Endvidere bør kommunikationen med patienten inkludere en forventningsafstemning om forløbet, herunder omfanget af inddragelse af patient og dennes pårørende. Udover viden og forståelse for patientens individuelle forudsætninger for kommunikation, kræver inddragelse, at de fagprofessionelle aktivt inddrager de ressourcer og tilgodeser de behov, som patienten og pårørende har. Inddragelse har positiv virkning både på behandlingens udfald og patienternes tilfredshed. Inddragelse og kommunikation giver mulighed for at tilrettelægge patientforløb, der realiserer sammenhæng gennem hele forløbet. Pårørende bør som udgangspunkt inddrages gennem hele patientforløbet i den udstrækning, patienten ønsker det, i forhold til at støtte patienten. Samtidig skal sundhedsprofessionelle være opmærksomme på, at pårørende også kan have selvstændige behov, som der skal tages hensyn til (jf. Retningslinjer for sundhedsprofessionelles møde med pårørende til alvorligt syge patienter, 2012 og Bekendtgørelse af værgemålsloven, BEK nr af 20/08/2007). Kommunikation og information skal være konsistent og koordineret. Som en del af kommunikationen skal patienten og pårørende løbende inddrages og informeres om undersøgelsesresultater og næste trin i pakkeforløbet. Det er vigtigt, at kommunikationen foregår under forhold, hvor patienten og pårørendes krav på privatliv og ro respekteres, og hvor sundhedspersonalet kompetent og engageret udviser indlevelse i patientens situation og er lydhør overfor patientens behov. Alle relevante, involverede fagprofessionelle i praksissektoren og på sygehusafdelinger bør kende til pakkeforløbet for den enkelte kræftsygdom, således at der gives løbende ensartet information til patienten. Endvidere er det centralt, at de involverede personalegrupper også kender til andre relevante og mere generelle indsatser i forhold til den pågældende patientgruppe. 15 / 95

16 De retlige regler findes i Sundhedsloven og er uddybet i Bekendtgørelse om information, og samtykke og om videregivelse af helbredsoplysninger m.v. (nr. 665 af 14. september 1998) samt Vejledning om information, samtykke og videregivelse af helbredsmæssige oplysninger m.v. (nr. 161 af 16. september 1998) Komorbiditet Komorbiditet hos kræftpatienter kan have betydning for patienternes overlevelse og muligheder for at gennemgå udredning, behandlingsforløb samt rehabilitering og palliation i forbindelse med et pakkeforløb. For at undgå unødig ventetid i pakkeforløb for kræft, er det nødvendigt at sikre dels, at alle væsentlige tilgængelige oplysninger om komorbiditet videregives af den henvisende instans, ofte almen praksis, ved start på pakkeforløbet, dels at der lokalt er indgået aftaler, der sikrer, at de relevante specialer, der skal bistå ved vurdering og evt. stabilisering af patientens komorbiditet, kan medvirke til dette uden unødig ventetid. Betydende komorbiditet bør erkendes tidligst muligt i patientforløbet. En hurtig stabilisering og eventuel nødvendig behandling af patientens konkurrerende sygdom(me) kan være en forudsætning for et godt forløb. Det påhviler den ansvarlige afdeling at udarbejde en plan for hurtig stabilisering af de patienter, som har komorbiditet. Patienter med særlige behov for støtte under udrednings- og behandlingsfaser bør identificeres så tidligt som muligt af den ansvarlige sygehusafdeling, så en koordination mellem den udredende afdeling, behandlende afdeling mv. kan ske proaktivt i forhold til pakkeforløbet. Kommunikation vedrørende komorbiditet mellem region og kommune kan med fordel aftales i forbindelse med udskrivningsdelen af sundhedsaftalerne, fx i forhold til støtte til håndtering af behandling, transport, aflastning af vanskeligt stillede partnere m.m. I notat om komorbiditet beskrives området yderligere Sygdomsspecifik rehabilitering Formålet med rehabilitering er at opnå og vedligeholde bedst mulig funktionsevne med henblik på at øge patientens livskvalitet, uafhængighed og selvbestemmelse. Det er derfor vigtigt at påbegynde indsatsen så tidligt i forløbet som muligt. I pakkeforløb for kræft beskrives udelukkende den del af rehabiliteringsindsatserne, der er sygdomsspecifik, og som således tager afsæt i den specifikke kræftdiagnose eller den ydede behandling. Der skal gennemføres en behovsvurdering som basis for beslutningen om, hvilke indsatser der bør iværksættes. Disse fastlægges i en plan for den enkelte patient. Generelle indsatser beskrives i Sundhedsstyrelsens Forløbsprogram for Rehabilitering og Palliation i forbindelse med kræft Sygdomsspecifik palliation Palliation har til formål at lindre patientens og pårørendes symptomer og problemer forbundet med livstruende sygdom af både fysisk, psykisk, socialt og eksistentiel/åndelig art. Endvidere støttes og inddrages de pårørende. I pakkeforløb for kræft beskrives disse indsatser udelukkende, der hvor de er relevante i forløbet. Indsat- 16 / 95

17 serne tager afsæt i den specifikke diagnose og en behovsvurdering med efterfølgende plan som beskrevet ovenfor Sygdomsspecifik understøttende behandling Sygdoms- og behandlingsspecifik understøttende behandling og pleje er forebyggelse og behandling af symptomer, komplikationer og bivirkninger til selve kræftbehandlingen. Omfanget og arten af sygdomsspecifik understøttende behandling og pleje skifter i forløbet af patientens kræftsygdom og beskrives i pakkeforløbet, der hvor de er relevante i forløbet Sygdomsspecifik sygepleje I forbindelse med pakkeforløb for kræft skal der ved sygdomsspecifik sygepleje forstås særlige indsatser i forhold til den konkrete kræftsygdom eller behandling. Indsatserne beskrives, hvor de er relevante i forløbet. Beskrivelserne skal, så vidt det er muligt, være baseret på sygeplejefaglige kliniske retningslinjer Kontrol og senfølger Kontrolforløbene er beskrevet i de enkelte pakkeforløb. Beskrivelserne danner basis for implementeringen af de reviderede pakkeforløb. Sundhedsstyrelsen kan oplyse, at der i øjeblikket foregår en nærmere udredning af, hvordan kontrollerne i forbindelse med kræft bedst tilrettelægges. Arbejdet forventes færdiggjort i løbet af Ved kontrol forstås det planlagte opfølgningsprogram, der følger efter behandlingen. Opfølgningsprogrammet bør så vidt muligt være evidensbaseret, ellers baseret på konsensus. Ved starten på opfølgningen, bør der foretages en forventningsafstemning med patienten og de pårørende om, hvad formålet med opfølgning er, om der er evidens for indsatsen, hvorvidt patienten og pårørende ønsker en opfølgning, hvilke elementer der indgår i programmet fx kliniske undersøgelser, vurdering og sikring af rehabilitering og palliation mm., samt hvem der foretager opfølgning, hvornår og hvor. Det er ikke givet, at al opfølgning skal foregå i et bestemt regi fx på speciallægeniveau i sygehussektoren, nogle opgaver kan med fordel delegeres til andre sundhedsprofessionelle eller almen praksis. Det beskrives i pakkeforløbet, hvem der skal varetage opfølgning, hvad den skal bestå i på forskellige tidspunkter i patientforløbet, samt fx hvornår vurdering af behov for rehabilitering og palliation skal foretages. Ansvaret for forløbet skal besluttes, således at patienten ved, hvor han/hun skal henvende sig ved problemer eller spørgsmål. Patienten og de pårørende skal informeres om, hvad de selv kan gøre for at bedre situationen, og hvilke symptomer de skal reagere på. Indsatser i forhold til senfølger varetages i forbindelse med kontrolforløbet. Senfølger betegner følger, som patienten pådrager sig som konsekvens af sin kræftsygdom og/eller behandlingen af denne. Senfølger dækker således over en bred vifte af generelle og sygdomsspecifikke fysiske symptomer, psykologiske og sociale problemer samt eksistentielle/åndelige spørgsmål. Senfølgerne kan være komplekse og væsentlige for såvel patienten som dennes pårørende. Indsatser inden for rehabilitering, palliation og sygepleje søger at minimere disse følger. 17 / 95

18 I pakkeforløb for kræft beskrives de sygdoms- og behandlingsspecifikke senfølger, der kræver indsats af sundhedsprofessionelle Recidiv Ved recidiv forstås et tilbagefald af en allerede diagnosticeret og behandlet kræftsygdom eller udvikling af metastaser derfra. Recidiver kan opstå på meget forskellige tidspunkter i patientforløbet bl.a. afhængig af den enkelte kræftform. Også for patienter med formodet eller påvist recidiv bør forløbet tilrettelægges, således at unødig ventetid undgås. Ved mistanke om recidiv beskrives i pakkeforløbet, hvem der er ansvarlig for patientforløbet, hvortil patienten skal henvises, hvem der beslutter, hvilken udredning der skal foretages, og hvordan MDT beslutter, hvilken behandling, der kan tilbydes patienten, herunder standard behandling eller en evt. protokolleret behandling. Koordination med primær sektor samt hjemmesygeplejen beskrives Monitorering Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse udmeldte i januar 2012, at der skal tilvejebringes en robust monitorering af faserne beskrevet i pakkeforløbene for kræftområdet, herunder at der skal indføres den nødvendige registrering heraf i Landspatientregisteret. Statens Serum Institut har i den forbindelse etableret et dedikeret kodehierarki til den nødvendige registrering af unikke monitoreringspunkter i pakkeforløbene for kræftområdet. Indberetning af de nye registreringer er obligatorisk fra den 1. oktober 2012 for pakkeforløb, hvor henvisning til start af pakkeforløb er sket den 1. oktober 2012 eller senere. Relevante registreringskoder for nærværende pakkeforløbsbeskrivelse er anført i de enkelte kapitler, ligesom der til sidst i dokumentet er en samlet oversigt over de relevante koder. Herudover forefindes der en mere udførlig registreringsvejledning på hjemmesiden for Statens Serum Institut. Patientforløb kan strække sig over flere kontakter og forskellige afdelinger, også på tværs af sygehuse og regioner. Hvis det ikke er klart i den enkelte afdeling, hvilke monitoreringspunkter der allerede er registreret for forløbet, skal afdelingen registrere monitoreringspunkterne ud fra egen vurdering af tidspunkt i forløb. Det samme monitoreringspunkt kan således potentielt registreres flere gange i forløbet. Monitoreringen vil tage højde for dette. Udover de pakkeforløbsrelaterede monitoreringspunkter skal afdelingen registrere som vanligt jævnfør Fællesindhold for basisregistrering af sygehuspatienter. Dette gælder i forhold til alle andre relevante registreringer vedrørende den enkelte patientkontakt i hele patientforløbet, såsom henvisningsdiagnose, procedurekoder for undersøgelse og behandling, aktions- og bidiagnose samt ventestatus og henvisnings- samt afslutningsmåde. Der kan læses mere om monitoreringen på hjemmesiden for Statens Serum Institut ( 18 / 95

19 1.4 Læsevejledning for pakkeforløb Samtlige pakkeforløbsbeskrivelser er opbygget med følgende kapitler og dermed samme ramme for indholdet: Introduktion til pakkeforløbet Kapitlet beskriver kræftformen, overordnede epidemiologiske fund og det faglige grundlag, herunder kliniske retningslinjer, der ligger til grund for pakkeforløbsbeskrivelsen. I underafsnit om det multidisciplinære team (MDT) beskrives specifikke krav til MDT i det enkelte pakkeforløb samt forløbskoordinationsfunktionen. Til sidst i dette kapitel findes et flowchart, der giver overblik over det samlede forløb. Formålet med flowchartet er at visualisere patientens vej gennem forløbet. Indgang til pakkeforløbet Kapitlet beskriver, hvilke kriterier der skal være opfyldt for, at patienten skal henvises til pakkeforløbet. Der skelnes mellem mistanke, filterfunktion og begrundet mistanke, hvor det er den begrundede mistanke, der initierer pakkeforløbet. Der lægges vægt på patient- og pårørendeinddragelse og kommunikation, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger, og forløbstiden fra begrundet mistanke opstår ofte i almen praksis til patienten indgår i et pakkeforløb. Udredning Kapitlet beskriver, hvilken udredning en patient kan gennemgå i pakkeforløbet. For nogle kræftformer er det hensigtsmæssigt at gruppere flere undersøgelser i diagnostiske blokke, hvilket angiver, at undersøgelserne finder sted i samme afgrænsede tidsperiode. De enkelte undersøgelser i en udredning bør foregå i den rækkefølge, som tillader de mest effektive forløb. Allerede her kan andre sygdomsspecifikke indsatser være relevante. Der lægges vægt på kommunikation med patienten, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger om udredningsforløbet, og forløbstiden fra patientens indtræden i pakkeforløbet til endt udredning. Initial behandling Her beskrives hovedgrupperne inden for de forskellige behandlingsforløb inklusiv evt. efterbehandling, de hyppigst opståede komplikationer, specifik sygepleje samt understøttende behandling samt specifik rehabilitering og palliation. Der lægges vægt på patient- og pårørendeinddragelse, og hvem der er ansvarlig for at træffe beslutning om behandlingstilbud. Efterforløbet I dette kapitel beskrives indsatser efter den initiale behandling, herunder kontrol, specifik sygepleje, understøttende behandling, rehabilitering og palliation samt håndtering af senfølger og recidiv. Indsatser i efterforløbet kan også blive besluttet på en multidisciplinær konference og involvere mange aktører. Oversigtsskema Formålet med oversigtsskemaet er at give et overblik over hele pakkeforløbet. I kolonnen for de sundhedsfaglige handlinger beskrives i stikord kliniske beslutninger om patientens videre forløb, der er markeret i skemaet, ligesom relevante mulighe- 19 / 95

20 der på det givne tidspunkt i forløbet er angivet. I kolonnen logistisk handling beskrives de administrative og organisatoriske handlinger, eksempelvis at almen praksis finder begrundet mistanke om kræft og derfor skal sende en henvisning til sygehusafdeling eller praktiserende speciallæge. I kolonnen kommunikation med patienten angives den information, som patienten og pårørende skal have i forbindelse med de kliniske og logistiske handlinger eksempelvis svar på prøver og undersøgelser samt information om det videre forløb. I kolonnen ansvarlig instans/afdeling er angivet de involverede lægefaglige afdelinger, instanser, kommuner, der har ansvaret for de enkelte dele af pakkeforløbet. Forløbstid Her angives i skemaform, forløbstiden fra henvisning modtaget til første fremmøde på udredende afdeling, fra første fremmøde på udredende afdeling til afslutning af udredning, fra afslutning af udredning til start på initial behandling samt fra henvisning modtaget til start på initial behandling. Forløbstiden fra afslutning af udredning til start på initial behandling er opdelt i operation, stråleterapi samt kemoterapi. Registrering Her angives i samlet form en oversigt over registreringskoder, der kan anvendes i det enkelte pakkeforløb 20 / 95

21 2 Arbejdsgruppens sammensætning Medlemmer af arbejdsgruppen vedrørende pakkeforløb for kræft hos børn Repræsentant Overlæge Birgitte Lausen Overlæge Lena Lavard Svendsen Konst. specialeansvarlig overlæge Peder Skov Wehner Overlæge Niels Clausen Overlæge Steen Rosthøj Speciallæge Jette Ahrensberg Afdelingssygeplejerske Mette Normann Hansen Overlæge Karin Kasberg Petersen Overlæge Bodil Laub Pedersen Overlæge, dr.med. Henrik Schrøder Overlæge, dr.med. Karsten Nysom Overlæge Lars Rasmussen Overlæge, dr.med. Johnny Keller Overlæge Lars Bøgeskov Specialsygeplejerske og patientforløbskoordinator Gitte Petersen Overlæge Eckhard Schmerus Overlæge Birgitte Charabi Repræsentation og arbejdssted Udpeget af Region Hovedstaden Børneonkologisk afsnit RH Udpeget af Region Sjælland Børneafd. Roskilde Sygehus Udpeget af Region Syddanmark H.C. Andersen Børnehosp. OUH Udpeget af Region Midtjylland AUH-Skejby, Børneafdelingen Udpeget af Region Nordjylland + Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneafd., onkologisk afsnit Aalborg Sygehus Udpeget af Dansk Selskab for Almen Medicin Forskningsenh. for alm. praksis, Inst. for Folkesundhed Udpeget af Dansk Sygepleje Selskab H.C. Andersen Børnehosp. OUH Tlf.nr Udpeget af Dansk Radiologisk Selskab Dansk Pædiatrisk Hosp. / Århus Uni. Skejby Udpeget af Dansk Selskab for Patologisk Anatomi og Cytologi Patologiafdelingen, afs Udpeget af Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneafd. Århus Sygehus Udpeget af Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneafd. afsnit RH Udpeget af Dansk Børnekirurgisk Selskab Kirurgisk afd. A - OUH Udpeget af Dansk Ortopædkirurgisk Selskab Ortopædkirurgisk afd. E Århus Sygehus Udpeget af Dansk Neurokirurgisk Selskab Neurokirurgisk klinisk, Rigshospitalet Udpeget af DASYS Børneonkologisk afd RH Udpeget af Dansk Pædiatrisk Hæmatologi - Onkologi gruppe H.C. Andersens Børnehosp. - OUH Udpeget af Dansk Selskab for Otolaryngologi, hovedog halskirurgi, 21 / 95

22 Overlæge Morten Jørgensen Øre-næse-hals afdelingen, Rigshospitalet Udpeget af Dansk Selskab for Klinisk Onkologi, Onkologisk Klinik, Rigshospitalet 22 / 95

23 3 Introduktion til pakkeforløb for kræft hos børn 3.1 Generelt om kræft hos børn I det følgende beskrives pakkeforløb for kræft hos børn og unge op til 15 år. I nogle regioner, alt efter lokale forhold, dækker pakkeforløbet også unge mellem 15 og 18 år, særligt for så vidt andre pakkeforløb ikke giver retningslinjer for håndtering af personer under 18 år. I Danmark diagnosticeres årligt nye tilfælde af kræft hos børn og unge under 15 år inklusive cirka 20 lavgradstumorer i hjerne og rygmarv. Gruppen af sygdomme er meget heterogen. Den inddeles traditionelt i 12 hovedgrupper og 39 undergrupper efter Birch og Marsdens klassifikation (Int J Cancer 1987; 40, ). Typer og årlig incidens fremgår af tabel 1. Tabel 1 Årlig incidens af kræft hos børn og unge under 15 år, baseret på Dansk Børne Cancer Register. Opdelt efter Birch og Marsdens klassifikation. Diagnosegruppe Antal nye tilfælde Akut leukæmi 50 Kræft i hjernen 40 Lymfeknudekræft 20 Neuroblastom 9 Retinoblastom 3 Kræft i nyre 6 Kræft i leveren 1 Sarkom i knogle 10 Sarkom i bløddele 8 Kimcelletumor 6 Carcinomer 4 Anden uspecifik malign tumor 1 Cancertilfælde hos personer på år registreres ikke systematisk i Dansk BørneCancer Register. Ud fra publicerede danske data skønner arbejdsgruppen, at der årligt i Danmark diagnosticeres tilfælde af cancer hos årige. 23 / 95

24 Arbejdsgruppen skønner, at børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi årligt undersøger cirka det dobbelte antal børn på begrundet mistanke om kræft, og at de lokale børneafdelinger og ortopædkirurgiske afdelinger årligt undersøger cirka gange så mange børn på mistanke om kræft. Da gruppen af børn med kræft er så heterogen, har vi valgt at beskrive 4 forskellige pakkeforløb ud fra tumors primære placering, idet pakkeforløbet, indtil diagnosen og stadiet er fastlagt, er nogenlunde ens for de forskellige undertyper. Afslutningen og kontrollen af forløbene er ligeledes skrevet samlet for de fire pakker, da dette ligeledes er nogenlunde ens. De fire pakker, der beskrives, er: Leukæmi Kræft i hjernen og rygmarven Lymfekræft på halsen Kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Generelt om kræft hos børn Antallet af nye tilfælde af børnekræft er så lavt, at mange almen praksis aldrig vil opleve at være med til at diagnosticere et nyt tilfælde. Til gengæld betyder de gode behandlingsresultater, at et stigende antal voksne vil være overlevende efter børnekræft. Når et barn får kræft, involverer det hele familien. Udredning, behandling og pleje af børn med kræft tilrettelægges derfor ud fra principper om familiecentreret behandling og pleje, hvilket stiller markant andre krav til sundhedssystemet end behandling og pleje af tilsvarende kræftformer hos voksne. Den store spredning i patienternes udvikling og modenhed, fra nyfødte til teenagere, stiller meget varierende krav til afdelingernes fysiske rammer, personalets kommunikation med patient og familie og de sociale tilbud til patient og familie. Et barn indlægges altid sammen med mindst en af forældrene, som er til stede under hele barnets indlæggelse. I flere tilfælde, fx i den første tid efter diagnosen, ved alvorlige komplikationer eller ved et terminalt forløb, kan begge forældre og eventuelt også søskende have behov for at være medindlagt enten på afdelingen eller patienthotellet. Under hele behandlingsforløbet har barnet behov for en åben indlæggelse til børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi, og ses derfor praktisk talt ikke hos almen praksis, vagtlæge eller børneafdeling med hovedfunktion. Information om sygdom, behandling og prognose bør så vidt muligt altid foregå med tilstedeværelse af begge forældre. Information til barnet planlægges og tilpasses individuelt barnets alder og udviklingstrin i samarbejde med forældrene. Der afholdes løbende samtaler med familien under hele behandlingsforløbet. Samtaler ved sygdomsdebut, diagnose, behandlingsstart, ændringer i behandlingsplan samt ved behandlingsafslutning planlægges med deltagelse af læge og sygeplejerske. 24 / 95

25 Der er udarbejdet særligt informationsmateriale tilpasset børn og unge om sygdom, behandling og behandlingsrelaterede procedurer. De børneonkologiske afsnit er semi-intensive afsnit, hvor såvel behandlingen med kemoterapi som behandling og overvågning af potentielt livstruende infektioner og andre alvorlige bivirkninger til behandlingen kræver specialuddannede sygeplejersker. Den specifikke sygepleje er rettet mod alle former for kræft hos børn og unge samt det at kunne varetage de særlige opgaver, der er i forhold til den protokollerede behandling og koordination of patientforløbet. Dette kræver en viden om kræftsygdomme hos børn og unge, reaktionsmønstre hos børn og unge i forbindelse med alvorlig sygdom, børns og unges udvikling, fysisk/ psykisk/ intellektuelt/ kognitivt og socialt. Desuden skal kompetencer i forhold til omsorg/empati, pædagogik, kommunikation og mestringsstrategier være til stede hos de involverede sundhedsprofessionelle. Til den specifikke sygepleje hører, at personalet har gennemført struktureret uddannelsesforløb i den specifikke sygepleje til børn og unge med kræft. En væsentlig del af sygeplejen består af undervisning og vejledning af børn og forældre. Forældrene skal have kendskab til eller kunne varetage en række nye opgaver i hjemmet, før barnet kan udskrives. Det drejer sig om hygiejne, mundpleje, isolationsregler, medicingivning, ernæring, behandlingsrelaterede bivirkninger samt pleje af centralt venekateter og sonde. Endvidere har sygeplejen følgende væsentlige funktioner: varetagelse af henvendelser fra patienter/forældre i forløb med åben indlæggelse, forberedelse af patient og familie til supplerende behandling uden for stamafdeling, f. eks stråleterapi, koordinere og forberede patienten til evalueringsundersøgelser, samt sikre information og koordination i forbindelse med overgange mellem sengeafsnit, ambulatorier og andre afdelinger. Mange undersøgelser og behandlinger af børn forudsætter fuld bedøvelse. Dette gælder blandt andet alle udtagninger af prøver fra væv, knoglemarv og rygmarvsvæske, al medicinindgift i rygmarvsvæsken, alle anlæggelser af centrale venekatetre (permanente drop), de fleste skanninger, skintigrafier og strålebehandlinger hos børn under 6-8 år. Ved behov ledsager en sygeplejerske familien til undersøgelser på andre afdelinger på hospitalet for at støtte barn og familie i evt. belastende situationer, eller hvis barnet har svært ved at kooperere. Mange af de øvrige undersøgelser foregår med anvendelse af beroligende og sløvende medicin, hvilket nødvendiggør, at en sygeplejerske fra afdelingen overvåger patienten imens og efterfølgende. Det er vigtigt at begrænse antallet af bedøvelser af det enkelte barn. Dette kræver dels et velfungerende multidisciplinært team omkring udredning og behandling af kræft hos børn, dels megen tid til planlægning og koordinering af undersøgelser og behandlinger. Alle familier har behov for vejledning og hjælp fra forskellige fagprofessionelle i det tværfaglige team, som udover læger og sygeplejersker består af: 25 / 95

26 Diætist, som sikrer, at et barn i risiko for underernæring opretholder en tilfredsstillende ernæringstilstand og dermed sikres vækst og udvikling Socialrådgiver, som formidler ansøgninger om orlov og forskellige tilskud under barnets sygdom. Den behandlende afdeling ansøger om orlov med lønkompensation til den ene af forældrene i hele barnets behandlingsforløb. Der søges som regel orlov til den anden forælder den første måned omkring diagnosetidspunktet samt på tidspunkter, hvor barnet er kritisk sygt, ved recidiv af sygdommen og under et eventuelt terminalforløb Psykolog, som kan yde krisehjælp til barn og forældre i forbindelse med diagnosen, under behandlingsforløbet, ved recidiv, hvis helbredende kræftbehandling må opgives, og ved dødsfald. Selvom søskende til et barn med kræft ofte har det svært, er der begrænsede psykologressourcer på børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi til også at tage sig af disse børn Pædagog, som yder alderstilpasset beskæftigelse og pædagogiske tilbud til førskolebørn Skolelærer, som sikrer kontakt til barnets egen skole og tilbyder undervisning under indlæggelser Endvidere kan det tværfaglige team efter behov inddrage smertespecialist, fysioterapeut, ergoterapeut og præst Når barnets sygdom og behandling tillader det, bør alle børn over 1-årsalderen have mulighed for at være i daginstitution, skole eller et andet pasningstilbud for at fastholde og udvikle deres sociale færdigheder. Dette vigtige led i børnenes rehabilitering og udvikling er dog tit ikke muligt, før behandlingen er afsluttet. Det er vigtigt, at kommuner og regioner tilbyder beskyttede daginstitutioner eller andre pasningstilbud, eventuel vaccination af kammerater, solotransport og evt. ombygninger, for at børnene kan leve så normalt som muligt trods sygdom og behandling. Børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi bruger mange ressourcer på netværksmøder med kommune, daginstitution, skole og andre, for at dette mål kan opfyldes under forsvarlige forhold, så børnene ikke udsættes for en potentiel livstruende infektion. Hvis skolebørnene ikke kan følge skolen i fornødent omfang, har de behov for hjemmeundervisning, ligesom der gives undervisning under deres hospitalsophold. Behandling med kemoterapi og stråler kan medføre hæmmet højdevækst, udvikling og funktion af barnets organer mange år efter afsluttet behandling. Selv efter at sygdommen er helbredt, er det derfor nødvendigt at følge barnets udvikling nøje og specielt sikre, at det gennemgår en normal højdevækst og pubertetsudvikling. På grund af risikoen for varige mén (senfølger) er der oprettet senfølgeklinikker i tilslutning til børneafdelinger med højt specialiseret funktion indenfor onkologi. 90% af alle børn med kræft behandles i henhold til internationale protokoller. Da de enkelte sygdomme er sjældne, anvendes der til enhver tid cirka forskellige internationale protokoller til børn med kræft i Danmark. Dette kræver, at medlemmerne af de multidisciplinære teams holder sig opdateret om de nyeste behandlingsprotokoller, og at børnelæger med særlig kompetence og erfaring inden for onkologi og læger fra andre involverede specialer deltager i udvikling og imple- 26 / 95

27 mentering af nye behandlingsprotokoller på børneafdelinger med højt specialiseret funktion indenfor onkologi i Danmark. Dette arbejde fordeles mellem de danske børnelæger med særlig kompetence indenfor onkologi. Desuden stiller deltagelse i klinisk kontrollerede behandlinger ekstra krav til registrering af kliniske data. 3.2 Landsdækkende kliniske retningslinjer Al udredning og behandling af børnekræft i Danmark foregår på børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi. Visse undertyper af børnekræft behandles kun, og visse specielle behandlinger udføres kun på enkelte af afdelingerne, jf. specialeplanen 2010 og de deraf følgende formaliserede samarbejdsaftaler mellem børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi. Med børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi menes i denne rapport den specialiserede børneafdeling samt alle de øvrige lægelige specialer, der er involverede i udredning og behandling af børnekræft, herunder læger med speciel ekspertise om børn inden for patologi, radiologi, anæstesiologi, radioterapi, kirurgi, neurokirurgi, ortopædkirurgi, øre-næse-halskirurgi og andre involverede kirurgiske specialer samt en række øvrige pædiatriske kompetenceområder. Alle disse specialer indgår derfor med varierende hyppighed i de multidisciplinære teams (se nedenfor). Den lokale organisering af, på hvilken type afdeling børn med kræft opholder sig i bestemte faser af udredning og behandling, varierer mellem afdelinger med højt specialiseret funktion, men har ikke betydning for anbefalingerne om udredning og behandling og vil derfor ikke blive omtalt yderligere. Siden starten af 1990-erne er alle børn i Danmark blevet udredt og behandlet i henhold til internationale behandlingsprotokoller fra SIOP (Société Internationale d Oncologie Pédiatrique), NOPHO (Nordic Society of Paediatric Haematology and Oncology) eller andre internationale studiegrupper som omtalt i afsnittene 4A.1.1, 4B.1.1, 4C.1.1 og 4D.1.1. Der er i Danmark enighed om at anvende de samme internationale protokoller på alle afdelinger med højt specialiseret funktion. I mange tilfælde rapporteres kliniske oplysninger også til de pågældende protokoller, således at danske børn i et vist omfang indgår i kontrollerede internationale studier. Det er de evidensbaserede anbefalinger fra de forskellige protokoller, der danner grundlaget for diagnostik, udredning, behandling og opfølgning af børn med kræft i Danmark, og det er anbefalinger fra de forskellige protokoller, der danner grundlag for denne beskrivelse af pakkeforløb for børnekræft. Beskrivelsen af, hvilke symptomer og fund der bør give mistanke eller begrundet mistanke om børnekræft, er baseret på publicerede meta-analyser, artikler og vejledninger samt på konsensusbeslutninger i arbejdsgruppen. Der eksisterer på nuværende tidspunkt ingen nationale kliniske retningslinier for sygepleje til børn med kræft. Alle afdelinger har lokale sygeplejevejledninger/ retningslinjer og instrukser som evidensbaseres ud fra nordisk og international sygeplejeforskning, hvor det er muligt, men ellers er sygeplejen erfarings- og konsensusbaseret. Vidensdeling sker bl.a ved møder i nordiske og internationale netværk f. eks. NOBOS (Nordic Society of Pediatric Oncology Nursing) og SIOP Nurses Group (Société Internationale d Oncologie Pédiatrique). 27 / 95

28 3.3 Forløbskoordination De børneonkologiske patienter er relativt få. Forløbene er til gengæld ofte ganske komplekse. Ved første indlæggelse på en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi tildeles patienten en behandlingsansvarlig læge og en plejeansvarlig sygeplejerske. Disse er forløbskoordinatorer indtil evt. overgang til et andet speciale, hvor det pågældende speciales behandlingsansvarlige læge og en plejeansvarlig sygeplejerske overtager funktionen, med mindre der lokalt er allokeret deciderede forløbskoordinatorer. Hvor der ikke er en specifikt udnævnt forløbskoordinator, varetages denne opgave af den plejeansvarlige sygeplejerske/kontaktsygeplejersken sammen med behandlingsansvarlig børnelæge. 3.4 Det multidisciplinære team På grund af det lave antal børn i de forskellige diagnosegrupper er der kun få faste multidisciplinære teamkonferencer. Der afholdes mest med ad hoc konferencer, enten telefonisk eller ved fremmøde. Sådanne ad hoc konferencer gennemføres samme dag eller senest dagen efter, at der foreligger et resultat af en undersøgelse, man skal forholde sig til. Deltagerne i den multidisciplinære konference vælges oftest ad hoc. Det multidisciplinære team har forskellige medlemmer for de forskellige undertyper af børnekræft. Ud over børnelæge med speciel ekspertise inden for onkolog består teamet af følgende: Ved leukæmi af patolog, cytogenetiker, klinisk immunolog / molekylærbiolog og radiolog Ved kræft i hjernen af neurokirurg, patolog, radiolog, stråleterapeut / onkolog, oftalmolog, endokrinolog, neurofysiolog, klinisk fysiolog/nuklearmediciner og børnelæge med speciel ekspertise indenfor neuropædiatri Ved andre tumorer og lymfekræft af radiolog, patolog, stråleterapeut / onkolog, kirurg (afhængig af organ) og klinisk fysiolog/nuklearmediciner. Ud over de faste medlemmer af de multidisciplinære teams vil der jævnligt være brug for ad hoc konferering af enkeltpatienter med kolleger fra andre specialer eller pædiatere fra andre ekspertområder end onkologi. Desuden vil sygeplejersker, pædagoger, lærere, fysioterapeuter, ergoterapeuter, psykologer, præster, socialrådgivere og diætister blive inddraget efter behov. 28 / 95

29 3.5 Flowchart for pakkeforløb for leukæmi Almen praksis Indgang til pakkeforløb Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Blodprøver Røntgen af thorax Pakkeforløb starter Udredning Børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi: Klinisk undersøgelse Blodprøver Ekkokardiografi Knoglemarvsundersøgelse Evt. undersøgelse af rygmarvsvæske inkl. intraspinal kemoterapi Evt. MR-scanning Evt. anlæggelse af CVK Initial behandling Efterforløbet MDT-konference Konsultation Kemoterapi Lumbalpunktur med intraspinal kemoterapi Statusundersøgelser: Knoglemarvsundersøgelse Blodprøver MDT-konference Kontrol på børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi Evt. recidiv Specifik rehabilitering, specifik palliation, specifik sygepleje og understøttende behandling 29 / 95

30 3.6 Flowchart for pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarven Indgang til pakkeforløb Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse MR-scanning eller evt. CT-scanning Pakkeforløb starter Udredning Børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi: Klinisk undersøgelse Synsundersøgelse Høreprøve Blodprøver Røntgen af thorax Evt. nyrefunktionsundersøgelse Evt. ekkokardiografi Evt. shuntanlæggelse Evt. undersøgelse af rygmarvsvæske Evt. anlæggelse af CVK Evt. supplerende MR-skanninger Initial behandling MDT-konference Væv til histologisk undersøgelse via operation eller biopsi Evt. fjernelse af tumor via operation MR-scanning 65% MDT-konference Kemoterapi Statusundersøgelser: MR-scanning i generel anæstesi Evt. hjerte- og nyreundersøgelser Høreprøve MDT-konference Stråleterapi 35% Specifik rehabilitering, specifik palliation, specifik sygepleje og understøttende behandling Efterforløbet Kontrol på børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi Evt. recidiv 30 / 95

31 3.7 Flowchart for pakkeforløb for lymfeknudekræft på halsen Indgang til pakkeforløb Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Røntgen af thorax Blodprøver Ultralyd af hals, armhuler, lysker og abdomen Speciallæge i øre-, næse-, halssygdomme Pakkeforløb starter Udredning Initial behandling Børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi: Klinisk undersøgelse Blodprøver Ekkokardiografi Evt. lungefunktionsundersøgelse Ultralyd af hals, armhuler, lysker og abdomen MR-scanning af hals, bryst og abdomen Evt. knoglemarvsundersøgelse Evt. PET-scanning Evt. knogleskintigrafi Evt. anlæggelse af CVK Kemoterapi Fjernelse af hel lymfeknude via operation MDT-konference Konsultation Kemoterapi MR-, CT- og/eller PET-scanning MDT-konference Statusundersøgelser: Røntgen af thorax Hjerteundersøgelser Ultralydsskanning Evt. knoglemarvsundersøgelse PET/CT-scanning eller evt. CT-scanning Evt. knogleskintigrafi MR-scanning MDT-konference Stråleterapi Specifik rehabilitering, specifik palliation, specifik sygepleje og understøttende behandling Efterforløbet Kontrol på børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi Evt. recidiv 31 / 95

32 3.8 Flowchart for pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Indgang til pakkeforløb Udredning Pakkeforløb starter Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Røntgen af thorax Evt. ultralyd af abdomen Blodprøver Evt. MR-scanning af tumor Evt. røntgen af tumor Evt. ultralyd af tumor Børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi: Klinisk undersøgelse Hjerte-, nyre- og høreprøve Ultralyd af abdomen Blodprøver MR- eller evt. CT-scanning PET-/CT-scanning Knoglemarvsundersøgelse Skintigrafi (knogle MIBG) Evt. undersøgelse af rygmarvsvæske Vævsprøve fra tumor via ultralyd el. operation Anlæggelse af CVK MDT-konference Initial behandling 5% Konsultation 95% Præoperativ kemoterapi CT/MR-scanning Operation MDT-konference Kemoterapi Statusundersøgelser: Røntgen af thorax Ekkokardiografi Nyrefunktionsundersøgelse Høreprøve Ultralydsscanning Evt. knoglemarvsundersøgelse CT- eller MR-scanning Skintigrafi (knogle- MIBG) Stråleterapi Specifik rehabilitering, specifik palliation, specifik sygepleje og understøttende behandling MDT-konference Efterforløbet Kontrol på børneafdeling med højtspecialiseret funktion inden for onkologi Evt. recidiv 32 / 95

33 4 Indgang til pakkeforløb for kræft hos børn 4.1 Risikogrupper Visse typer af kræft hos børn forekommer med øget hyppighed hos personer med bestemte arvelige sygdomme. For eksempel har børn med Downs syndrom markant øget risiko for akut myeloid leukæmi, børn med neurofibromatose type 1 har markant øget risiko for kræft i hjernen, og personer med multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN2) har markant øget risiko for kræft i skjoldbruskkirtlen. Herudover medfører en række meget sjældne genetiske syndromer en øget risiko for at udvikle kræft hos børn, men disse tilstande er, både enkeltvis og samlet set, meget sjældne også hos børn med kræft. Kriterierne for mistanke henholdsvis begrundet mistanke om kræft er de samme, uanset om man tilhører en risikogruppe eller ej. 4.2 Mistanke og begrundet mistanke om leukæmi Mistanke om leukæmi I forhold til mulige differentialdiagnoser bestyrkes mistanken om kræft ved tilstedeværelse af flere af nedenstående uforklarede symptomer og fund. Lægen bør få mistanke om leukæmi ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Tilbagevendende eller langvarig alvorlig infektion Blodmangelsymptomer Blødningstilbøjelighed Uforklarede knoglesmerter, ledsmerter eller halten i mere end 1 uge Uforklaret forstørrelse af lever eller milt Uforklaret tumor i lymfeknude regionalt eller generelt (se også lymfekræft på halsen og kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe Unormale blodprøver med mindst én af følgende: For lavt hæmoglobin, leukocyttal eller thrombocyttal; for højt leukocyttal, laktatdehydrogenase, urat eller sænkningsreaktion Filterfunktion - leukæmi Mistanke medfører, at man bør undersøge patienten som beskrevet i tabellen nedenfor og overveje at henvise patienten til børneafdeling på hovedfunktionsniveau, der fungerer som filterfunktion. 33 / 95

34 Tabel 2.1. Anbefalede undersøgelser ved mistanke om leukæmi hos børn. Almen praksis eller speciallæge Klinisk undersøgelse Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Evt. laktatdehydrogenase og urat Børneafdeling med hovedfunktion Klinisk undersøgelse Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Røntgen af thorax Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for leukæmi Der er begrundet mistanke om leukæmi i følgende situationer: Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i to eller tre cellerækker (anæmi, trombocytopeni, leukopeni eller cytose) Mistanke om blaster i perifert blod Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i én række kombineret med en eller flere af følgende: o Uforklarede knoglesmerter, ledsmerter eller halten i mere end 1 uge o Uforklaret forstørrelse af lever eller milt o Uforklaret lymfeknudesvulst (se også lymfekræft på halsen og tumor i brystkassen, abdomen, bevægeapparatet) o Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe o Forhøjet laktatdehydrogenase eller urat Begrundet mistanke medfører henvisning til start i et pakkeforløb. 4.3 Mistanke og begrundet mistanke om kræft i hjerne og rygmarv Mistanke om kræft i hjerne og rygmarv Lægen bør få mistanke om kræft i hjerne ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk: o Hovedpine, specielt hvis den er nyopstået eller markant ændret o Kvalme og opkastning o Stasepapiller For stort eller for hurtigt voksende hovedomfang hos spædbørn. Irritabilitet og slaphed Frembulende øje 34 / 95

35 Nyopstået fokalt neurologisk udfaldssymptom uden anden sandsynlig forklaring: o Nyopstået fokalt epileptisk anfald, fraset klassisk Rolandisk epilepsi o Hel eller delvis lammelse af kranienerver, arme eller ben o Skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser. Nedsat syn o Påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi o Uforklaret skævhed eller tvangsdrejning af halsen Utilsigtet vægttab. Væksthæmning. For tidlig pubertetsudvikling Lægen bør få mistanke om kræft i rygmarv eller rygsøjle ved følgende uforklarede symptomer og fund: Smerter i ryggen Ændret gang og koordination Deform ryg Fokal kraftnedsættelse Nedsat kontrol med vandladning eller afføring Filterfunktion kræft i hjerne og rygmarv Mistanke medfører, at man bør undersøge patienten som beskrevet i tabellen nedenfor og overveje at henvise patienten til børneafdeling med hovedfunktion, der fungerer som filterfunktion. Tabel 2.2. Anbefalede undersøgelser ved mistanke om kræft i hjerne, rygmarv eller rygsøjle hos børn Almen praksis eller speciallæge Klinisk undersøgelse Inklusiv neurologisk undersøgelse Børneafdeling med hovedfunktion Klinisk undersøgelse Inklusiv neurologisk undersøgelse MR-scanning af hjerne og spinalkanal Evt. kun CT-scanning af hjerne og hjernestamme Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarv Der er begrundet mistanke om kræft i hjerne eller rygmarv, hvis der ved ultralyd, CT- eller MR-scanning er påvist en rumopfyldende proces i hjerne eller rygmarv, som giver mistanke om kræft. Begrundet mistanke medfører henvisning til start i et pakkeforløb. 4.4 Mistanke og begrundet mistanke om lymfekræft på halsen Mistanke om lymfekræft på halsen Lægen bør få mistanke om lymfekræft på halsen ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: 35 / 95

36 Uforklaret asymptomatisk tumor i lymfeknude >2cm stor, som vokser i mere end 2 uger, eller som ikke er normaliseret efter 4 uger. Lymfeknuderne ved lymfekræft på halsen er som regel faste viskelæderagtige og uømme og vokser sammen over tid Isoleret tumor i lymfeknude lavt på halsen eller lige over kravebenet Tumor i lymfeknude kombineret med en eller flere af følgende: o Kræftsymptomer fra thorax eller abdomen (se kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) o o Symptomer på påvirkning af knoglemarvsfunktionen (se leukæmi) Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe For andre tumorer på halsen, (se kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) Filterfunktion lymfekræft på halsen Mistanke medfører, at man bør undersøge patienten som beskrevet i tabellen nedenfor og overveje at henvise patienten til børneafdeling med hovedfunktion, der fungerer som filterfunktion i tæt samarbejde med andre relevante specialer. Praktiserende speciallæge i øre-næse-hals eller øre-næse-halsafdeling med hovedfunktion kan i visse tilfælde også være filterfunktion. Tabel 2.3. Anbefalede undersøgelser ved mistanke om lymfekræft på halsen hos børn Almen praksis eller øre-næse-hals læge Klinisk undersøgelse Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat Levertal Antistoffer mod vira og bakterier, som giver tumor i lymfeknude Evt. ultralydsscanning af hals, armhuler, lysker og abdomen. Evt. røntgen af thorax Børneafdeling med hovedfunktion (i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale) Klinisk undersøgelse Evt. supplerende blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat Levertal Antistoffer mod vira og bakterier, som giver tumor i lymfeknude Evt. blodprøver for bindevævssygdomme C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Ultralydsscanning af hals, armhuler, lysker og abdomen. Røntgen af thorax (hvis det ikke foreligger) Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for lymfekræft på halsen Der er begrundet mistanke om lymfekræft på halsen i følgende situationer: 36 / 95

37 Abnormt udseende lymfeknude, som kan give mistanke om malignitet, påvist ved ultralydsscanning eller anden billeddiagnostik Uforklaret tumor i lymfeknude kombineret med en eller flere af følgende: o Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i én eller flere rækker (se leukæmi) o Forhøjet laktatdehydrogenase eller urat (se leukæmi) Begrundet mistanke medfører henvisning til start i et pakkeforløb. 4.5 Mistanke og begrundet mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Lægen bør få mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Hoste i mere end 2 uger Hørlig vejrtrækning, smerter i brystet, lufthunger eller øget venetegning Rygsmerter i mere end 2 uger Tegn på tryk på en nerverod (smerter, hel eller delvis lammelse) Tegn på tryk på rygmarven (smerter, hel eller delvis lammelse af arm eller ben, vandladning eller afføring) Horners syndrom Palpabel tumor i abdomen Synligt blod i urinen Forhøjet blodtryk Abdominalsmerter i mere end 1 uge Tegn på afklemning i mave-tarm eller urinveje for eksempel kvalme, opkastning, forstoppelse, tarmslyng, gentagne urinvejsinfektioner eller vandladningsbesvær Forstørrelse af lever eller milt Tegn på hormonproducerende tumor (øget produktion af binyrebarkhormon (Cushings syndrom), udvikling af kvindelige/mandlige kønskarakteristika uden for normal pubertet) Bløddelstumor i hurtig vækst Bløddelstumor >5 cm hos udvoksede, forholdsmæssigt mindre hos mindre børn Alle bløddelstumorer på eller under fascien Vedvarende knogle- eller ledsmerter i mere end 1-2 uger Palpabel hård tumor i relation til knogle Patologisk fraktur Symptomer på påvirkning af knoglemarvsfunktionen (se leukæmi) Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe Filterfunktion - kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Mistanke medfører, at man bør undersøge patienten som beskrevet i tabellen nedenfor og overveje at henvise patienten til børneafdeling med hovedfunktion, der 37 / 95

38 fungerer som filterfunktion i tæt samarbejde med andre relevante specialer. Ortopædkirurgisk afdeling med hovedfunktion kan i visse tilfælde være filterfunktion ved mistanke om kræft i knogle eller bløddele fraset hoved/hals. Tabel 2.4. Anbefalede undersøgelser ved mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele hos børn Almen praksis eller speciallæge Klinisk undersøgelse Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Evt.: Laktatdehydrogenase Urat Børneafdeling med hovedfunktion (i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale) Klinisk undersøgelse Evt. supplerende blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Røntgen af thorax Ved mistanke om tumor i abdomen: ultralyd af abdomen Ved mistanke om bløddelskræft: ultralydsscanning af området Ved mistanke om knoglekræft: røntgen af området Ved mistanke om tumor i bevægeapparatet: MRskanning af området, hvis dette kan gøres uden generel anæstesi Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Der er begrundet mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele i følgende situationer: Udfyldning i thorax påvist ved røntgen af thorax eller anden billeddiagnostik Tumor i abdomen påvist ved ultralydsscanning eller anden billeddiagnostik Tumor i bløddele, som giver begrundet mistanke om malignitet, påvist ved MR-scanning eller anden billeddiagnostik. Hvis MR-scanning kræver fuld bedøvelse, er anden billeddiagnostik dog tilstrækkelig Malignt udseende tumor i knogle påvist ved MR-scanning. Hvis MRscanning kræver fuld bedøvelse, er anden billeddiagnostik dog tilstrækkelig. Begrundet mistanke medfører henvisning til start i et pakkeforløb. 38 / 95

39 4.6 Henvisning til pakkeforløb For kræft hos børn har alle børneafdelinger med hovedfunktion filterfunktion i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale. Hvis der her opstår begrundet mistanke om kræft, henvises umiddelbart til en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi, og pakkeforløbet starter. De allerfleste henvisninger vil komme fra børneafdeling med hovedfunktion. Børn, hvor lægen ud fra en samlet vurdering af sygdomsbilledet mistænker kræft, herunder specielt børn med påvirket almentilstand, bør undersøges som anført i tabel , og ved fortsat mistanke om kræft henvises akut til børneafdeling med hovedfunktion. Denne børneafdeling kan være en afdeling, som også har højt specialiseret funktion inden for onkologi. Ved begrundet mistanke om kræft tages akut telefonisk kontakt til en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi med henblik på start i et pakkeforløb. Ved overflytningen medsendes kopi af journal og alle hidtidige undersøgelser af patienten. Hvis røntgen af thorax viser tumor i thorax, og barnet er respiratorisk påvirket, sikres anæstesiologisk beredskab ved overflytning akut til en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi, hvor barnet observeres på intensivt eller semiintensivt afsnit. Hvis der ved ultralyd, CT- eller MR-scanning er påvist en rumopfyldende proces i hjerne eller rygmarv, som giver mistanke om kræft, konfereres straks med en afdeling med højt specialiseret funktion, om hvorvidt patienten bør starte behandling med syntetisk binyrebarkhormon for eksempel dexamethason. Der bør sædvanligvis ikke tages vævsprøve fra tumorer, lymfeknuder eller knoglemarv med henblik på udelukkelse af kræft uden for børneafdeling med højt specialiseret funktion i onkologi eller et af de andre tilknyttede lægelige specialer, medmindre dette sker efter konference med en af disse afdelinger. 4.7 Beslutning om henvisning ved begrundet mistanke Hvis en læge ud fra en samlet vurdering af symptombilledet har mistanke om børnekræft henvises, akut til afdeling med filterfunktion til yderligere undersøgelser. Beslutningen om at starte et pakkeforløb træffes normalt ved telefonisk konferering mellem afdelingen med filterfunktion og en speciallæge på en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi eller et af de andre tilknyttede lægelige specialer. 4.8 Kommunikation og inddragelse Ved mistanke om børnekræft informerer den henvisende læge patienten og familien om, at barnet i første omgang skal undersøges akut på den lokale børneafdeling, som kan være en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi. En læge på den lokale børneafdeling informerer familien om, at der findes lands- 39 / 95

40 dækkende kliniske retningslinjer for udredning og behandling af børn med kræft, og om at pakkeforløbene sikrer et forløb uden unødig ventetid. Desuden informeres familien om, hvilke undersøgelser der vil blive foretaget inden eventuel start i pakkeforløb og efterfølgende om resultatet af disse undersøgelser. Information om sygdom, behandling og prognose bør så vidt muligt altid foregå med tilstedeværelse af begge forældre. Information til barnet planlægges og tilpasses individuelt barnets alder og udviklingstrin i samarbejde med forældrene. Der afholdes løbende samtaler med familien under hele behandlingsforløbet. Samtaler ved sygdomsdebut, diagnose, behandlingsstart, ændringer i behandlingsplan samt ved behandlingsafslutning planlægges med deltagelse af læge og sygeplejerske. Der er udarbejdet særligt informationsmateriale tilpasset børn og unge om sygdom, behandling og behandlings- og plejerelaterede procedurer. Der indhentes desuden informeret samtykke til den videre udredning. Unge over 15 år kan selvstændigt give informeret samtykke til en behandling. 4.9 Ansvarlig for henvisning Almen praksis, speciallægepraksis eller anden læge, der får mistanke om børnekræft, er ansvarlig for at henvise akut til en afdeling med filterfunktion. Almen praksis, speciallægepraksis, børneafdeling med hovedfunktion eller anden læge, der får begrundet mistanke om børnekræft, er ansvarlig for at henvise akut telefonisk til en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi eller anden afdeling efter lokale aftaler Registrering AFB30A Kræft hos børn: henvisning til pakkeforløb start Kode for henvisning til start af pakkeforløb for kræft hos børn skal registreres, når henvisning til pakkeforløb for kræft hos børn modtages i afdelingen, eller når det klinisk vurderes, at beskrivelsen på henvisningen svarer til målgruppebeskrivelsen jævnfør pakkeforløbsbeskrivelsen uanset henvisningsmåde. Koden skal registreres uanset type af henvisning; fra ekstern part, eget sygehus eller fra egen afdeling med eller uden fysisk henvisningsblanket Forløbstid Forløbstiden er 1 kalenderdag. Børn mistænkt for kræft henvises snarest muligt til den lokale børneafdeling, som skal sikre relevant udredning i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale. Specielt bør børn mistænkt for leukæmi og alment påvirkede børn modtages akut. 40 / 95

41 Børn mistænkt for kræft i hjernen eller rygmarv bør kunne få udført MR-skanning inden for 3 kalenderdage. Alternativt bør der kunne udføres CT-skanning indenfor 1 døgn. Der bør højest gå 1 kalenderdag (akut telefonisk henvisning) fra en læge får begrundet mistanke om børnekræft, til patienten kan modtages på en af de børneonkologiske afdelinger med højt specialiseret funktion eller et af de tilknyttede specialer til start i pakkeforløb. Dog kan denne frist være op til 7 kalenderdage for kræft i knogle og bløddele, da der skal være tid til multidisciplinær teamkonference om de hidtidige undersøgelser, og da der kun er få personer, der tager sig af disse patienter på børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi. 41 / 95

42 5 Udredning for leukæmi Der bør sædvanligvis ikke tages vævsprøve fra tumorer, lymfeknuder eller knoglemarv med henblik på udelukkelse af kræft uden for børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi eller et af de andre tilknyttede lægelige specialer, medmindre dette sker efter konference med en af disse afdelinger. Ved vævsprøvetagning vælges generelt den mindst invasive metode, som giver sikker og hurtig diagnostik med mindst mulig risiko for komplikationer. Det vil sige at blod, pleuravæske, ascitesvæske eller knoglemarv, hvis det skønnes muligt, vælges frem for kirurgisk biopsi. Ved behov for kirurgisk biopsi tages denne fra den største og mest perifere læsion. 5.1 Undersøgelsesforløbet Følgende undersøgelser bør gennemføres hos børn med begrundet mistanke om leukæmi: Klinisk undersøgelse Blodprøver efter lokal instruks Knoglemarvsundersøgelse i fuld bedøvelse udføres den følgende hverdag. Materiale sendes til patologisk-anatomisk undersøgelse, flowcytometrisk undersøgelse, kromosomundersøgelser og andre molekylærbiologiske undersøgelser I samme bedøvelse lægges ofte et tunneleret centralt venekateter I samme bedøvelse gøres ofte lumbalpunktur, og i givet fald gives også intraspinal kemoterapi Ved kliniske eller laboratoriemæssige tegn på leukæmi i centralnervesystemet (ses hos ca. 5 %) foretages MR-scanning af hjerne og spinalkanal Hjertefunktionen undersøges af børnekardiolog ved ekkokardiografi, idet kemoterapien inkluderer anthracykliner 5.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling MDT-konference fastlægger diagnose og undertype ud fra de første resultater af knoglemarvsundersøgelsen. I over 90 % af tilfældene kan en sikker diagnose stilles i løbet af 3-4 kalenderdage. Behandlingen starter samme dag eller senest næste hverdag efter, at familien er informeret og har givet informeret samtykke. 5.3 Kommunikation og inddragelse Patient og familie informeres løbende af børnelæge med speciel onkologisk ekspertise og sygeplejerske. Information til patient og familie om diagnose, behandlingsplan eller væsentlige ændringer af denne foregår så vidt muligt med deltagelse af både speciallæge med særlig viden om børneonkologi og sygeplejerske. 42 / 95

43 Ved modtagelsen informerer vagthavende læge om mistanken om kræft, om svar på eventuelle hidtidige undersøgelser og den videre udredningsplan, herunder undersøgelsernes karakter, forventede tidspunkter herfor, samt hvornår en diagnostisk afklaring kan forventes. Når den histologiske diagnose, risikogruppen, stadiet og behandlingsplanen er fastlagt informeres familien af speciallæge med særlig viden om børneonkologi om dette, herunder om forventede bivirkninger, forløb og prognose. Der udleveres informationsmateriale om den pågældende sygdom fra Børnecancerfondens hjemmeside. Det er vigtigt at barnet/ den unge inddrages og informeres på en måde, der er tilpasset barnets/den unges individuelle kognitive niveau. Der kan afholdes individuelle samtaler med barnet /den unge. Unge over 15 år kan selvstændigt give informeret samtykke til en behandling. 5.4 Beslutning Den relevante MDT-konference beslutter, hvordan udredningen skal foregå, og hvilken behandling patienten anbefales. 5.5 Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion inden for onkologi er ansvarlig for, at det relevante MDT træffer beslutning om, hvilken behandling, pleje og rehabilitering patienten anbefales. 5.6 Registrering AFB30B Kræft hos børn: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. 43 / 95

44 Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB30C1 Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling AFB30C1A Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB30C2 AFB30C2A Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 5.7 Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. 44 / 95

45 6 Initial behandling af leukæmi 6.1 Hovedgrupper af behandlingsforløb Principperne for behandling af leukæmi hos børn er anført i de internationale protokoller, som anvendes på børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi i Danmark. Tabel 3 giver en oversigt over behandlingsvarighed inklusive varighed af de behandlingsfaser, der kræver hyppige indlæggelser. Tabel 3 Protokoller som anvendes til behandling af akut leukæmi hos børn i Danmark, november Intensiv kemoterapi betyder behandling med hyppige indlæggelser til behandling eller på grund af bivirkninger. Ikke-intensiv kemoterapi foregår overvejende ambulant. Diagnose Protokol Intensiv kemoterapi Ikkeintensiv kemoterapi Samlet behandlingsvarighed ALL Interfant mdr mdr. 24 mdr. Børn <1år Moden B- B-NHL BFM mdr. 5-6 mdr.. celle ALL Ph+ ALL EsPhALL 11 mdr. 13 mdr. 24 mdr. ALL NOPHO-ALL mdr mdr. 30 mdr. Børn 1 år AML NOPHO-AML mdr. 6 mdr. ALL akut lymfoblastær leukæmi, AML akut myeloid leukæmi, Ph+ Philadelphiakromosom-positiv. Behandlingen består af kemoterapi, der gives i henhold til de nævnte protokoller. Kemoterapien for ALL omfatter principielt 3 faser: Induktionsbehandling, hvis formål er at bringe sygdommen under kontrol (i komplet remission) inden for normalt 4 uger. Herefter en konsoliderende behandling især med fokus på beskyttelse mod spredning af leukæmi til centralnervesystemet og endelig en vedligeholdelsesfase. De ovennævnte fasers indhold afhænger af type af leukæmi og risikofaktorer såsom alder, tumorbyrde, cytogenetik og respons på induktionsbehandlingen. Akut lymfatisk leukæmi (ALL) omfatter 4 hovedtyper, der behandles efter hver sin protokol: 1. ALL hos børn under 1 år har en særlig dårlig prognose og behandles efter den internationale Interfant-06-protokol. Den omfatter intensive kemoterapiserier efterfulgt af vedligeholdelsesbehandling. Samlet behandlingsvarighed 24 måneder 2. Moden B-ALL ( Burkitt-leukæmi ) behandles som Burkitt-lymfom i stadie 4 efter B-NHL BFM 04 protokollen med forfase efterfulgt af 6 serier intensiv kemoterapi. Samlet behandlingsvarighed 5-6 måneder 3. Philadelphia-kromosom-positiv (Ph+) ALL behandles efter international protokol, der inkluderer imatinib. Samlet behandlingsvarighed 24 måneder 4. Præ-B og T-ALL hos børn og unge 1-19 år uden Ph+ behandles efter den nordiske NOPHO-ALL 2008-protokol. Afhængigt af risikofaktorer og re- 45 / 95

46 spons på behandling efter 1 og 3 måneder stratificeres behandlingen i standard-risiko, intermediær-risiko og høj-risiko behandlingsgrupper. Samlet behandlingsvarighed 30 måneder Akut myeloid leukæmi (AML) behandles efter den nordiske NOPHO-AML protokol. For børn med Downs syndrom modificeres behandlingen efter særlige retningslinjer. Behandlingen omfatter normalt 6 blokke intensiv kemoterapi. Samlet behandlingsvarighed 6 måneder. Ved dårligt behandlingsrespons stiles mod knoglemarvstransplantation med fremmed donor. Børn med myelodysplastiske syndromer og juvenil myelomonocytær leukæmi (JMML) registreres og behandles efter den internationale EWOG-MDS protokol. Der er ofte en genetisk disposition, for eksempel i form af Noonans syndrom, Fanconi-anæmi eller neurofibromatose type 1. Der stiles mod knoglemarvstransplantation med fremmed donor før udvikling til egentlig leukæmi, der oftest vil være af typen akut myeloid leukæmi. Kronisk myeloid leukæmi (CML) er sjælden hos børn. Behandlingen er som hos voksne med imatinib eller andet stof rettet mod den specifikke BCR-ABL translokation. Knoglemarvstransplantation med fremmed donor kan komme på tale ved dårligt respons eller udvikling af resistens. Allogen knoglemarvstransplantation foretages årligt på cirka 12 danske børn og unge på grund af malign hæmatologisk sygdom eller myelodysplastisk syndrom enten som led i den primære behandling ved særligt vanskeligt helbredelig leukæmi eller på grund af tilbagefald. Allogen knoglemarvstransplantation udføres kun på Rigshospitalet. For alle akutte tilfælde af leukæmi inkluderer behandlingen gentagne lumbalpunkturer med intraspinal kemoterapi. For en patient behandlet efter NOPHO-ALL 2008-protokollen udføres der cirka 20 sådanne behandlinger. For alle typer af leukæmi gælder, at behandlingseffekten vurderes ved gentagne knoglemarvsundersøgelser under behandlingen. I gennemsnit skal der udføres cirka 6 knoglemarvsundersøgelser som kontrol af behandlingen hos en patient med akut leukæmi. 6.2 De hyppigst opståede komplikationer Generelt for børn behandlet med kemoterapi er de hyppigste komplikationer følgende: Feber eller blodforgiftning ved lavt antal neutrofile granulocytter ses hos over 50 % af børnene. Kræver indlæggelse til behandling med bredspektret antibiotika intravenøst i 3-10 dage. Centralt venekateter funktionssvigt ses hos cirka 50 % af børnene som følge af infektion, tilstopning eller fejlplacering. Kræver fjernelse af det gamle og anlæggelse af et nyt centralt venekateter i fuld bedøvelse. Hvis fjernelsen skyldes infektion, foregår anlæggelsen af det nye kateter oftest i endnu en fuld bedøvelse nogle dage senere for at reducere risikoen for straks at inficere det nyanlagte kateter. 46 / 95

47 Blodprop i de store vener ses hos cirka 40 % af børn med kræft med centralt venekateter. Kan medføre behov for antikoagulerende behandling. Symptomerne svinder hos de fleste, men cirka 5 % har blivende forandringer. Sår i mund, svælg og tarm ses hos over 50 % af børnene. Kræver oftest indlæggelse til væske og ernæringsbehandling, eventuelt intravenøs morfinbehandling, transfusionsbehandling og ofte intravenøs bredspektret antibiotikabehandling i 3-10 dage. Smerter ses hos over 50 % af børnene. Smertebehandling hos børn omfatter både non-farmakologisk og farmakologisk behandling. Forsøges behandlet i hjemmet med peroral smertebehandling inklusiv morfika. Kan kræve indlæggelse til intravenøs behandling med morfika, ofte med anvendelse af morfinpumpe (patient controlled analgesia- (PCA-) pumpe). Kvalme og opkastning ses hos over 50 % af børnene. Behandles med medicin og i svære tilfælde under indlæggelse. Forstoppelse ses hos over 50 % af børnene. Behandles med afføringsmidler og kræver sjældent indlæggelse. Blodmangel eller blødningstendens ses hos over 50 % af børnene. Kræver indlæggelse til transfusionsbehandling. Vægttab og underernæring ses hos over 50 % af børnene. Kræver vejledning fra børnediætist og behandling med ernæringstilskud, eventuelt via sonde eller intravenøst. Sidstnævnte kræver indlæggelse. Knogleskade ses hos cirka 50 % af børnene i form af avaskulær knoglenekrose, men kun cirka 10 % af børnene har symptomer på dette oftest i form af smerter. Kan medføre blivende skader på led, som kan nødvendiggøre kunstigt led (alloplastik). Nedsat frugtbarhed ses hos cirka 20 % af børnene. Hos drenge, som kan producere en sædprøve, deponeres en sædprøve inden start af behandling i de fleste tilfælde. Hos piger, hvor risikoen for nedsat fertilitet efter behandling vurderes høj, tilbydes udtagning og nedfrysning af den ene æggestok. Nerveskade med smerte, nedsat følesans eller lammelse ses hos cirka 20 % af børnene. Kan kræve smertebehandling og fysioterapi. Hjertemuskelskade ses hos mindre end 5 % af børn behandlet med kemoterapitypen anthracykliner. Nyreskade ses hos cirka 20 % af børnene. Kan medføre forlænget indlæggelse, behov for ekstra tilskud af salte, som oftest kan gives i hjemmet. Neurologisk skade ses hos cirka 10 % af børnene. Det drejer sig især om kramper, der kræver indlæggelse og af og til medicinsk behandling. Behandling med kemoterapi og stråler kan medføre hæmmet højdevækst, udvikling og funktion af barnets organer mange år efter afsluttet behandling. Selv efter at sygdommen er helbredt, er det derfor nødvendigt at følge barnets udvikling nøje og 47 / 95

48 specielt sikre, at det gennemgår en normal højdevækst og pubertetsudvikling. På grund af risikoen for varige mén (senfølger) er der oprettet senfølgeklinikker i tilslutning til børneafdelinger med højt specialiseret funktion inden for onkologi. 6.3 Specifik sygepleje og understøttende behandling Tumorlyse: observere for symptomer på tumorlyse, udføre den forebyggende pleje og behandling jvf. afdelingens retningslinjer. Blodmangel og blødningstendens: observere, vurdere og administrere blodprodukter samt udøve skærpet forsigtighed ved plejeprocedurer med risiko for blødning f.eks. anlæggelse af nasalsonde, svælgsugning mm. Feber og infektion: feber hos barnet/ den unge med neutropeni kan udvikle sig fatalt hvorfor skærpet observation og vurdering af barnet/den unges tilstand er vigtig, observere indstikssteder f.eks. CVK og gastrostomisonde for infektionsfokus, måling af relevante værdier, prøvetagning, administrere i.v. antibiotika samt andre relevante sygeplejehandlinger hos den febrile patient. Mucositis og stomatitis: kan bl.a. påvirke fødeindtag og tandudvikling. Sygepleje ved mucositis /stomatitis / slimhindeudtørring/ -løsning: observere, vurdere, vejlede, forebygge og udføre speciel mundpleje. Nerveskade: observere, vejlede, administrere smertebehandling, koordinere fysioterapi/ergoterapi og evt. anskaffelse af hjælpemidler. Træthed: observere, informere og vejlede om tilpasset aktivitetsniveau. Underernæring eller fejlernæring: ernæringsscreening, sikre opretholdelse af normal ernæringstilstand, tilbyde alderssvarende og energiberiget kost, administrere sondeernæring, parenteral ernæring eller andre ernæringsprodukter, håndtering, pleje og udskiftning af ernæringssonder, samarbejde med diætist og læge. Forstoppelse: Forebygge, vejlede, observere, vurdere, administrere laksantia, klyx, rectalsonde. Immunsupprimerede børn/ unge: der vejledes i principper for isolation, særlige hygiejneforholdsregler og infektionsprofylakse Hudproblemer som følge af cytostatika: observere for hudinfektioner, vejlede i observation, hygiejne og forebyggende pleje herunder hyppige bleskift under cytostatikabehandling samt særlige forholdsregler pga. øget følsomhed for sol. Vejledning vedrørende hudproblemer pga. bestråling varetages af personale i strålebehandlingsafsnit. Kvalme og opkastning som følge af cytostatica: Forebygge, vejlede, observere, vurdere og udføre relevante sygeplejehandlinger ved akut kvalme og opkastning samt administrere kvalmestillende lægemidler. Angst, nervøsitet og smerte: bl.a. relateret til behandlings- og plejeprocedurer. Mestringsstrategier, pædagogik, psykologi, aktivitet. 48 / 95

49 6.4 Specifik rehabilitering og palliation Patienter i behandling for leukæmi er særligt ofte generet af overvægt, smerter, muskelsvækkelse og nervelammelser, primært som følger af behandling med binyrebarkhormon og vincristin, samt som følge af hyppig svær neutropeni. Patientens og familiens mulighed for at opretholde sin normale tilværelse under behandlingsforløbet vurderes og planlægges i samarbejde med familien. For at sikre at barnet/ den unge vedligeholder funktioner og udvikler sig fysisk/psykisk/socialt, tilrettelægges pædagogiske tilbud, skolegang og samvær med det sociale netværk på en måde, der tager hensyn til den enkeltes ressourcer og begrænsninger. Der henvises i øvrigt til punkt afsnit Kommunikation og inddragelse Der indhentes informeret samtykke til behandlingen. Ved opstart af behandlingen drøftes forventninger til forløbet med patient og forældre, herunder hvilke roller og opgaver personale hhv. forældre tager. Under behandlingen informeres patienten og familien løbende om forløbet af behandlingen herunder om alvorlige behandlingskomplikationer, resultaterne af eventuelle kontrolundersøgelser og eventuelle ændringer af den tidligere skitserede behandlingsplan på denne baggrund. Hvis behandlingsprotokollen indeholder randomisering, er der særlig information, når patienten og familien skal tage stilling til, om barnet skal indgå i randomiseringen. 6.6 Beslutning Når diagnosen er fastlagt, vil behandlingen fremgå af den internationale protokol for den pågældende sygdom, som patienten behandles efter. Hvis resultater af kontrolundersøgelser gennemført under behandlingen giver anledning til at diskutere den tidligere fastlagte behandlingsplan, foregår dette ved MDT-konference. 6.7 Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion inden for onkologi er primært ansvarlig for behandling og pleje i denne fase efter konference med MDT, og beslutter ligeledes, efter konference med MDT, den videre behandling som resultat af de evalueringsundersøgelserne, der gøres i løbet af behandlingsforløbet. 49 / 95

50 6.8 Registrering Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB30F1 Kræft hos børn: initial behandling start, kirurgisk AFB30F2 Kræft hos børn: initial behandling start, medicinsk AFB30F3 Kræft hos børn: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for kræft hos børn. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 6.9 Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. Det fremgår af de enkelte behandlingsprotokoller, hvor lang tid der må gå imellem de enkelte behandlingselementer. 50 / 95

51 7 Udredning for kræft i hjernen og rygmarv 7.1 Undersøgelsesforløbet Følgende undersøgelser bør gennemføres hos børn med begrundet mistanke om kræft i hjernen eller rygmarven: Klinisk undersøgelse, inklusiv neurologisk undersøgelse ved pædiater eller neurokirurg Tilsyn fra neurokirurgisk speciallæge, helst med erfaring inden for børneneurokirurgi MDT-konference om hvorvidt der er behov for akut anlæggelse af dræn i hjernens hulrum (shunt) til aflastning af forhøjet tryk i hjernens hulrum (hydrocefalus), og om der er behov for supplerende scanninger. Eventuel shunt anlægges af neurokirurg MR-scanning af hjernen og spinalkanalen, hvis denne ikke tidligere er udført, eller hvis der er behov for supplerende undersøgelser. Ved kræft i hjernen er det vigtigt, at der foretages MR-scanning af spinalkanalen inden en eventuel operation, idet operationsfølger ofte vil gøre det vanskeligt at tolke scanningen i flere måneder efter operation Blodprøver efter lokal instruks inklusiv fuld hormonstatus Røntgen af thorax. Røntgen af venstre hånd og håndled (knoglealder) Synsundersøgelse (øjenlæge) Høreprøve (audiometri) Tilsyn fra fysioterapeut med henblik på status og senere rehabilitering Tilsyn fra endokrinolog, hvis tumor involverer hypofyse-hypothalamus, eller der er klinisk mistanke om hypofysesvigt. I tvivlstilfælde startes hydrokortison substitution (steroidparaply) MDT-konference om den videre udrednings- og behandlingsplan, herunder stillingtagen til, om der skal observeres med kontrolscanning, startes behandling uden vævsprøve, udtages vævsprøve stereotaktisk eller ved operation eller stiles mod operativ fjernelse af tumor. Oftest vælges at udtage væv til histologisk undersøgelse enten via operation, åben biopsi eller sjældnere stereotaktisk biopsi. Neurokirurgisk operation vil ofte både være en del af udredningen (opnåelse af væv til histologisk diagnose) og behandlingen (fjernelse af dele af eller hele tumor) Hvis peroperativ undersøgelse af vævsprøve tyder på en højgradstumor, bør der i samme bedøvelse anlægges tunneleret centralt venekateter med henblik på efterfølgende kemoterapi Rygmarvsvæske til undersøgelse for tumorceller og kimcelletumormarkører. Tages oftest i forbindelse med operation eller biopsi Det første døgn efter operation observeres patienten for komplikationer på neurointensivt afsnit. Nogle patienter vil have behov for længere ophold på neurointensivt afsnit 51 / 95

52 Hvis neurokirurgen skønner, at der ved operation er fjernet en væsentlig del af eller hele tumor, udføres der ny MR-scanning indenfor 48 (eventuelt 72) timer efter operationen. Hvis endelig beskrivelse af vævsprøve viser en højgradstumor, udhentes rygmarvsvæske tidligst 14 dage efter operationen til vurdering af, om der er tumorceller i rygmarvsvæsken svarende til metastatisk sygdom Første dag efter operation startes specialiseret neurorehabilitering. I de følgende dage vurderes det løbende, om patienten er så skadet efter operationen, at genoptræning bør foregå på center for traumatisk hjerneskade. 7.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling MDT-konference om eventuel yderligere udredning (for eksempel undersøgelse af rygmarvsvæsken for tumorceller mere end 14 dage efter operation) eller, hvis patienten er fuldt udredt, fastlæggelse af diagnose og behandlingsplan. Ved højgradstumorer, som kræver primær stråleterapi, henvises patienten til onkologisk afdeling med henblik på dette Ved højgradstumorer, hvor behandlingen inkluderer hyppig indgift af kemoterapi i hjernens hulrum, anlægges af neurokirurg en kapsel til dette formål (Omaya-reservoir) Ved kræft, hvor der skal gives kemoterapi, anlægges tunneleret centralt venekateter Ved kræft, hvor kemoterapien inkluderer cisplatin eller carboplatin, undersøges nyrefunktionen ved EDTA-clearance Ved kræft, hvor kemoterapien inkluderer anthracykliner, undersøges hjertefunktionen af børnekardiolog ved ekkokardiografi. 7.3 Specifik sygepleje og understøttende behandling I udredningsforløbet for kræft i hjerne og rygmarv relaterer sygeplejen sig mod symptomer og behov, f.eks. hovedpine, synsforstyrrelser, faldtendens, kramper, anlagt shunt mm. 7.4 Kommunikation og inddragelse Patient og familie informeres løbende af børnelæge med særlig viden inden for onkologi og / eller neurokirurgisk speciallæge og sygeplejerske. Information til patient og familie om diagnose, behandlingsplan eller væsentlige ændringer af denne foregår så vidt muligt med deltagelse af både speciallæge og sygeplejerske. Ved modtagelsen informerer vagthavende læge (helst speciallæge) om kræftmistanken, om svar på eventuelle hidtidige undersøgelser og den videre udredningsplan, herunder undersøgelsernes karakter, forventede tidspunkter herfor, samt hvornår en diagnostisk afklaring kan forventes. 52 / 95

53 Neurokirurgisk speciallæge og/eller børnelæge med særlig viden inden for onkologi informerer om resultaterne af MDT-konferencer. Neurokirurgisk speciallæge informerer inden et indgreb om indgrebets karakter og risiko. Efter indgrebet informerer neurokirurgen om indgrebets forløb og evt. om den sandsynlige diagnose ud fra det foreløbige biopsisvar (frysemikroskopi-svar). Neurokirurgisk eller børnelæge med særlig viden inden for onkologi informerer om det endelige histologisvar, om videre udrednings- og behandlingsplan og sandsynligt tidsperspektiv for afsluttet udredning og eventuel start af behandling. Når den histologiske diagnose, risikogruppen, stadiet og behandlingsplanen er fastlagt, informeres patienten og familien af børnelæge med særlig viden inden for onkologi om dette, herunder om forventede bivirkninger, forløb og prognose. Der udleveres informationsmateriale om den pågældende sygdom fra Børnecancerfondens hjemmeside. Der indhentes informeret samtykke til eventuel behandling. 7.5 Beslutning Ved MDT-konference besluttes det, hvordan udredningen skal foregå, og hvilken behandling patienten anbefales. Der indhentes informeret samtykke til eventuel behandling. 7.6 Ansvarlig Børneafdelingen eller den neurokirurgiske afdeling er ansvarlig for, at det relevante MDT træffer beslutning om, hvilken behandling og pleje patienten anbefales. 7.7 Registrering AFB30B Kræft hos børn: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. 53 / 95

54 Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB30C1 Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling AFB30C1A Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB30C2 AFB30C2A Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 7.8 Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke faglig begrundet forløbstid herfor. 54 / 95

55 8 Initial behandling af kræft i hjernen og rygmarven Nedenfor beskrives de behandlingsmodaliteter, der tilbydes efter primær operation. Ved enkelte tilfælde af både lavgrads- og højgradstumorer er MR-scanningen så karakteristisk, at man ikke behøver en vævsprøve, men straks starter enten kemoeller stråleterapi. 8.1 Hovedgrupper af behandlingsforløb Principperne for behandling af kræft i hjernen og rygmarven er anført i de internationale protokoller, som anvendes på børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi i Danmark. Tabel 4 giver en oversigt over behandlingsvarighed inklusive varighed af de behandlingsfaser, der kræver hyppige indlæggelser. Tabel 4 Protokoller som aktuelt anvendes til behandling af kræft i hjernen og rygmarven hos børn i Danmark, november Intensiv kemoterapi betyder behandling med hyppige indlæggelser til behandling eller på grund af bivirkninger. Ikke-intensiv kemoterapi foregår overvejende ambulant. Diagnose Protokol Intensiv kemoterapi Ikkeintensiv kemoterapi Stråler Samlet behandlingsvarighed Lavgradsgliom 1 SIOP-LGG mdr. 2 mdr. 1 2 eller 18 mdr. Medulloblastom HIT mdr. 2 mdr mdr. børn <4 år Medulloblastom HIT mdr. 2 mdr. 14 mdr. børn 4 år Supratentoriel PNET HIT mdr. 2 mdr mdr. børn <4 år Supratentoriel PNET HIT mdr. 6 mdr. 2 mdr. 15 mdr. børn 4 år Diffust infiltrerende ANGIOCOMB 9 mdr. 3 2 mdr. Se note 3 ponsgliom 3 Kimcelletumor SIOP CNS GCT- II 3 mdr. 2 mdr. 5 mdr. Atypisk teratoid rhabdoid EU-RHAB 5 mdr. 2 mdr. 2 7 mdr. tumor (AT/RT) Højgradsgliom supratentorielt HERBY 14 mdr. 2 mdr. 14 mdr. PNET primitiv neuro-ektodermal tumor 1 Hos børn på 8 år eller ældre med lavgradsgliom anbefales generelt stråleterapi i 2 måneder i stedet for kemoterapi, se tekst. 2 Hos en undergruppe af patienter. 3 Diffust infiltrerende ponsgliom kan kun helbredes i ganske få tilfælde. Hos de fleste patienter kan overlevelsen forlænges, og symptomerne forbigående dæmpes med stråleterapi. Selv med denne behandling er halvdelen af patienterne døde 9 måneder efter diagnosetidspunktet. 55 / 95

56 Tumorer i hjernen adskiller sig fra andre tumorer især ved følgende forhold: 1) De er beliggende i et ueftergiveligt kranium, hvorfor selv mindre, langsomt voksende tumorer, kan medfører alvorlige endda fatale symptomer, når trykket i kraniet stiger 2) De vokser ofte infiltrativt i hjernen og kan i så fald sjældent fjernes helt ved operation 3) De er ofte lokaliseret til hjernens vigtige og til tider vitale funktioner, hvilket vanskeliggør operation, idet risikoen for skade på hjernefunktionen i det pågældende område vil være stor 4) De langsomt voksende tumorer vil med tiden ofte ændre sig til mere aggressive tumorer Tumorer i hjernen graderes i henhold til WHOs retningslinjer i grad 1 til 4, hvor højere grad beskriver mere aggressive tumorer. Traditionelt har tumorer i hjernen været inddelt i benigne og maligne tumorer, men dette er ofte en dårlig beskrivelse på grund af ovenstående forhold. I denne rapport vil tumorer i hjernen derfor blive omtalt som henholdsvis lavgrads- (WHO grad 1 og 2) og højgradstumorer (WHO grad 3 og 4). Både lavgrads- og højgradstumorer anmeldes til Cancerregisteret og Dansk BørneCancer Register. Hos børn med tumor i hjernen er operation ofte både en central del af udredningen og samtidigt første og i en del tilfælde eneste behandling af sygdommen. Dette gælder specielt, hvis det er muligt at fjerne alt synligt tumorvæv ved operationen, og histologien viser en lavgradstumor. Ved lavgradstumorer vil man oftest observere patienten efter operation. I så fald går patienten direkte videre til kontrolfasen med regelmæssige kliniske kontroller og skanninger via en børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi. Ved lavgradstumorer, hvor tumor vokser, og der ikke er mulighed for total kirurgisk tumorfjernelse, vil man ofte give supplerende behandling som anført i tabel 4. Generelt foretrækkes stråleterapi til mindre tumorer og hos ældre patienter, mens kemoterapi foretrækkes frem for stråleterapi til yngre patienter eller store tumorer. Dette skyldes især, at langtidsskaderne efter stråleterapi er hyppigere og mere udtalte, jo større et område, der er bestrålet, og jo yngre patienten er ved bestråling. Personer med neurofibromatose type 1 har en øget tendens til stråleskader, og hos disse patienter frarådes stråleterapi. Ved højgradstumorer vil patienten i nogle tilfælde starte med intensiv kombinationskemoterapi, efterfølgende få stråleterapi og derefter ofte yderligere kemoterapi. I andre tilfælde startes med stråleterapi og fortsættes med kemoterapi. Endelig anbefales i visse tilfælde højdosiskemoterapi med autolog stamcellestøtte ved højgradstumorer. Som anført for lavgradstumorer vil man også ved højgradstumorer stile mod at bestråle yngre patienter senere i forløbet og mod et mindre område for at begrænse hyppigheden og sværhedsgraden af langtidsskader efter stråleterapi. Dette er særligt tilfældet ved behandling af børn under 4 år. Strålebehandling af børn og unge gives i stadig stigende grad som partikelbestråling (protonbestråling), da denne type bestråling medfører mindre stråling mod det 56 / 95

57 omgivende væv og dermed mindre risiko for sene strålefølger. Indtil der etableres mulighed for partikelbestråling i Danmark, medfører dette, at patient og forældre må opholde sig i udlandet for at få denne behandling, oftest i en 2 måneders periode. I enkelte tilfælde kan en 2. operation komme på tale ved højgradstumorer, der i første omgang ikke kunne fjernes totalt, hvis kemoterapi har fået tumor til at skrumpe så meget, at man vurderer, at resten af tumor kan fjernes operativt. Børn behandlet for tumorer i hjernen eller rygmarven får ofte en hjerneskade som følge af tumoren eller dens behandling. Derfor er intensiv neurorehabilitering i samarbejde med et neurocenter med særligt kyndige neuropædiatere, neuropsykologer og terapeuter en central del af behandlingen af disse børn. For alle børn med kræft i hjernen eller rygmarven gælder det, at behandlingseffekten vurderes ved gentagne MR-scanninger under behandlingen. I gennemsnit scannes patienterne hver 3. måned, og der udføres således i gennemsnit cirka 4 MRscanninger som kontrol af behandlingen hos en patient med kræft i hjernen eller rygmarven. 8.2 De hyppigst opståede komplikationer Se afsnit 6.2. Følgende specielle forhold gør sig gældende for børn med kræft i hjernen og rygmarven: Neurologisk skade: Ses hos over 50 % af børnene. Kan både skyldes selve kræften samt operation på grund af kræften Efter stråleterapi ses hæmmet neuropsykologisk udvikling, værst hos yngre patienter, ved stort strålefelt og høj stråledosis Kramper, der kræver indlæggelse og ofte medicinsk behandling. 8.3 Specifik sygepleje og understøttende behandling Den specifikke sygepleje ved CNS tumorer retter sig mod patientens symptomer og behov præ- og postoperativt inkl. Glasgow coma score, observation og sygepleje efter anlagt shunt evt. ekstern drænage, og sårpleje. Observation, vurdering og pleje ved neurologiske skader afhængig af skadens omfang f.eks. tab af motoriske færdigheder, ændret personlighed, tab af kognitive færdigheder, tale- og synkeproblemer, synsforstyrrelser, epilepsi, fossa posterior syndrom, hypofyseskader. Hvis kemoterapi indgår i behandlingen, se også afsnit / 95

58 8.4 Specifik rehabilitering og palliation Tumor og behandlingen af denne medfører hos mange patienter problemer svarende til følgerne af en alvorlig traumatisk hjerneskade, og der er derfor særligt ofte behov for betydelig intensiv neurorehabilitering til denne patientgruppe. Dette inkluderer blandt andet meget stort behov for fysioterapi, ergoterapi, kommunikationshjælpemidler, psykolog og socialrådgiver. Mange patienter behandlet for kræft i hjernen får betydeligt nedsat kognitiv funktion som følge af tumor og dens behandling. Se endvidere Forløbsprogram for rehabilitering af børn og unge med erhvervet hjerneskade, omfatter også børn og unge med tumorer i hjernen (kræft og godartede svulster). 8.5 Kommunikation og inddragelse Der indhentes informeret samtykke. Ved opstart af behandlingen drøftes forventninger til forløbet med patient og forældre, herunder hvilke roller og opgaver personale hhv. forældre tager. Under behandlingen informeres patienten og familien løbende om forløbet af behandling og pleje herunder om alvorlige behandlingskomplikationer, resultaterne af eventuelle kontrolundersøgelser og eventuelle ændringer af den tidligere skitserede behandlings- og plejeplan på denne baggrund. Hvis behandlingsprotokollen indeholder randomisering, er der særlig information, når patienten og familien skal tage stilling til, om barnet skal indgå i randomiseringen. 8.6 Beslutning Når diagnosen er fastlagt, vil behandlingen fremgå af den internationale protokol for den pågældende sygdom, som patienten behandles efter. Hvis resultater af kontrolundersøgelser gennemført under behandlingen giver anledning til at diskutere den tidligere fastlagte behandlingsplan, foregår dette ved MDT-konference. 8.7 Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion indenfor onkologi er primært ansvarlig for behandling og pleje i denne fase efter konference med MDT, og beslutter ligeledes, efter konference med MDT, den videre behandling og pleje som resultat af de evalueringsundersøgelserne, der gøres i løbet af behandlingsforløbet. 58 / 95

59 8.8 Registrering Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB30F1 Kræft hos børn: initial behandling start, kirurgisk AFB30F2 Kræft hos børn: initial behandling start, medicinsk AFB30F3 Kræft hos børn: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for kræft hos børn. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 8.9 Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. Det fremgår af de enkelte behandlingsprotokoller, hvor lang tid, der må gå imellem de enkelte behandlingselementer. 59 / 95

60 9 Udredning for lymfekræft på halsen 9.1 Undersøgelsesforløbet Følgende undersøgelser bør gennemføres hos børn med begrundet mistanke om lymfekræft på halsen: Klinisk undersøgelse Blodprøver efter lokal instruks Ultralydsscanning af lymfeknuder og abdomen Evt. PET-scanning af hele kroppen Evt. CT- eller MR-scanning af thorax og abdomen MDT konference afgør, om der er indikation for at udtage en lymfeknude til analyse. I givet fald foretrækkes fjernelse af en hel lymfeknude. Finnålsaspirat er sjældent anvendeligt på grund af for mange falsk negative prøver, som medfører forsinket diagnostik. Tilsyn fra øre-næse-halskirurg, der skal stå for at fjerne lymfeknuden og information om indgrebets karakter Fjernelse af en hel lymfeknude ved kirurg. Lymfeknuden sendes til patologi, flowcytometri, kromosomdiagnostik, molekylærbiologisk diagnostik og evt. mikrobiologisk diagnostik Hvis der er betydelig klinisk mistanke om lymfekræft på halsen, udtages i samme bedøvelse knoglemarv som anført under udredning af leukæmi, afsnit 4A.1.1 I samme bedøvelse lægges ofte tunneleret centralt venekateter I samme bedøvelse gøres ofte lumbalpunktur, og i givet fald gives også intraspinal kemoterapi MDT konference fastlægger diagnose, undertype og videre udredningsplan ud fra de foreløbige resultater. Supplerende undersøgelser til stadieinddeling udføres i henhold til protokol herunder PET-, CT- eller MR-scanning Knogleskintigrafi ved mistanke om kræft i knogle Ved kliniske eller laboratoriemæssige tegn på kræft i centralnervesystemet (ses hos ca. 10 %) gøres MR-scanning af hjernen og spinalkanalen MDT konference fastlægger endelig diagnose, undertype, stadie og behandlingsplan. Hvis kemoterapien inkluderer anthracykliner, undersøges hjertefunktionen af børnekardiolog ved ekkokardiografi Behandlingen starter samme dag eller senest næste hverdag efter, at familien er informeret og har givet informeret samtykke. 60 / 95

61 9.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Endelig diagnose og stadium fastlægges af det multidisciplinære team, se forrige afsnit. 9.3 Kommunikation og inddragelse Se afsnit 5.3. Børneafdelingen eller den kirurgiske afdeling er ansvarlig for informationen af patienten. 9.4 Beslutning Ved MDT-konference besluttes, hvordan udredningen skal foregå, og hvilken behandling patienten anbefales. Der indhentes informeret samtykke. 9.5 Ansvarlig Børneafdelingen er ansvarlig for, at den relevante MDT-konference træffer beslutning om, hvilken behandling og pleje patienten anbefales. 9.6 Registrering AFB30B Kræft hos børn: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. 61 / 95

62 Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB30C1 Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling AFB30C1A Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB30C2 AFB30C2A Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 9.7 Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. 62 / 95

63 10 Initial behandling af lymfekræft på halsen Nedenfor beskrives behandlingen af lymfekræft hos børn, uanset om sygdommen er lokaliseret til halsen eller til andre regioner Hovedgrupper af behandlingsforløb Principperne for behandling af lymfekræft hos børn er anført i de internationale protokoller, som anvendes på de børneafdelinger med højt specialiseret funktion indenfor onkologi i Danmark. Tabel 5 giver en oversigt over behandlingsvarighed inklusiv varighed af de behandlingsfaser, der kræver hyppige indlæggelser. Tabel 5 Protokoller som aktuelt anvendes til behandling af lymfekræft på halsen hos børn i Danmark, november Intensiv kemoterapi betyder behandling med hyppige indlæggelser til behandling eller på grund af bivirkninger. Ikke-intensiv kemoterapi foregår overvejende ambulant. Diagnose Protokol Intensiv kemoterapi Ikkeintensiv kemoterapi Stråler Samlet behandlingsvarighed Moden B- B-NHL 2-6 mdr. 2-6 mdr. celle NHL BFM 04 Non-B Euro- 5-8 mdr mdr mdr. NHL LB-02 uger 1 Storcellet ALCL 3-6 mdr. 3-6 mdr. anaplastisk 99 lymfom Hodgkins EuroNet- 2-6 mdr. 4 uger mdr. sygdom PHL-C1 NHL non-hodgkins lymfom. 1 Kraniel bestråling i 3 uger ved CNS-involvering. Testikelbestråling i 2 uger, hvis der fortsat er aktiv sygdom i testikel efter 5 måneders kemoterapi. 2 Ved restlymfom efter afsluttet kemoterapi bestråles hele det oprindeligt involverede område. Kemoterapi er den centrale del af behandlingen ved lymfekræft, og alle børnene behandles med kemoterapi af meget varierende varighed. Ved moden B-celle non-hodgkins lymfom består behandlingen af en cytoreduktiv forfase af 5 dages varighed under konstant intravenøs væskebehandling. Dernæst fortsat intensiv behandling med varierende kombinationer af kemoterapeutika typisk under 5-7 dages indlæggelse i 2-7 blokke med mindst 16 dage mellem start på to blokke. Den samlede behandlingsvarighed er 2-6 måneder. Højdosiskemoterapi med autolog stamcellestøtte (autolog knoglemarvstransplantation) anvendes ved ufuldstændigt respons på konventionel kemoterapi. 63 / 95

64 Ved non-b non-hodgkins lymfom består behandlingen af en cytoreduktiv forfase af 7 dages varighed under konstant intravenøs væskebehandling. Dernæst fortsat intensiv behandling med varierende kombinationer af kemoterapeutika typisk under 1-5 dages indlæggelse i faser eller blokke. Samlet varighed typisk 5-8 måneder. Ved CNS-involvering gives efterfølgende kraniel bestråling i 3 uger. Ved testisinvolvering og fortsat aktiv sygdom i testikel efter 5 måneders kemoterapi gives testikelbestråling i 2 uger. Alle patienter fortsætter med vedligeholdelsesbehandling med tabletter indtil en samlet behandlingsvarighed på 24 måneder. Ved storcellet anaplastisk lymfom består behandlingen af en cytoreduktiv forfase af 5 dages varighed under konstant intravenøs væskebehandling. Dernæst fortsat intensiv behandling med varierende kombinationer af kemoterapi typisk under 5-6 dages indlæggelse i 3 eller 6 blokke med mindst 16 dages mellemrum. Den samlede behandlingsvarighed er 3-6 måneder. Ved Hodgkins sygdom gives kemoterapi ambulant eller i form af 1-2 dages indlæggelser i 2, 4 eller 6 behandlingsserier hver af 15 dages varighed med mindst 14 dages mellemrum. Hvis der efter afsluttet kemoterapi fortsat er aktiv sygdom, gives stråleterapi mod hele det oprindeligt involverede område. Den samlede behandlingsvarighed er 2-8 måneder. Behandlingsrespons vurderes ved lymfekræft typisk ved billeddiagnostik i form af PET-, CT- og/eller MR-scanning af tumorområde ved debut, efter 2 behandlingsserier og igen senest umiddelbart efter afsluttet behandling. Ved knoglemarvsinvolvering ved debut vurderes behandlingsrespons også ved gentagne knoglemarvsundersøgelser De hyppigst opståede komplikationer Se afsnit Specifik sygepleje og understøttende behandling Se afsnit Specifik rehabilitering og palliation Se afsnit / 95

65 10.5 Kommunikation og inddragelse Der indhentes informeret samtykke. Ved opstart af behandlingen drøftes forventninger til forløbet med patient og forældre, herunder hvilke roller og opgaver personale hhv. forældre tager. Under behandlingen informeres patienten og familien løbende om forløbet af behandlingen herunder om alvorlige behandlingskomplikationer, resultaterne af eventuelle kontrolundersøgelser og eventuelle ændringer af den tidligere skitserede behandlings- og plejeplan på denne baggrund. Hvis behandlingsprotokollen indeholder randomisering, er der særlig information, når patienten og familien skal tage stilling til om, barnet skal indgå i randomiseringen Beslutning Når diagnosen er fastlagt, vil behandlingen fremgå af den internationale protokol for den pågældende sygdom, som patienten behandles efter. Hvis resultater af kontrolundersøgelser gennemført under behandlingen giver anledning til at diskutere den tidligere fastlagte behandlingsplan, foregår dette ved MDT-konference Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion indenfor onkologi er primært ansvarlig for behandling og pleje i denne fase efter konference med MDT, og beslutter ligeledes, efter konference med MDT, den videre behandling og pleje som resultat af de evalueringsundersøgelser, der gøres i løbet af behandlingsforløbet Registrering Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB30F1 Kræft hos børn: initial behandling start, kirurgisk AFB30F2 Kræft hos børn: initial behandling start, medicinsk AFB30F3 Kræft hos børn: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for kræft hos børn. Ved fx indledende strå- 65 / 95

66 lebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. Det fremgår af de enkelte behandlingsprotokoller, hvor lang tid, der må gå imellem de enkelte behandlingselementer. 66 / 95

67 11 Udredning for kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele 11.1 Undersøgelsesforløbet Følgende undersøgelser bør gennemføres hos børn med begrundet mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele: Klinisk undersøgelse Blodprøver efter lokal instruks Ultralydsscanning af abdomen ved tumor i abdomen MR- eller CT-scanning af tumorområdet og de tilgrænsende regioner. Generelt vælges, hvis muligt, MR-scanning, medmindre protokollen for den tentative diagnose foreskriver anden type af scanning Det er vigtigt, at der gennemføres MR- eller CT-scanning af tumor, før der foretages nålebiopsi fra tumor af hensyn til tolkningen af scanningen. Hos yngre børn, som skal MR-skannes i fuld bedøvelse, vil det optimale forløb være at foretage en orienterende ultralydsundersøgelse af tumor uden bedøvelse den dag, patienten ankommer til børneafdelingen med højt specialiseret funktion med henblik på at foretage den ultralydsvejledte biopsi af tumor i samme bedøvelse som MR-scanningen næste dag. Dette kræver ekstra lang scannings- og narkosetid. Hvis akut vurdering af scanningen giver betydelig kræftmistanke, bør der i samme bedøvelse lægges tunneleret centralt venekateter. Hos børn, der kan MR-skannes uden fuld bedøvelse, bør der, hvis kræftmistanken er stærk, tages ultralydsvejledt biopsi af tumor og anlægges tunneleret centralt venekateter i samme bedøvelse. MDT-konference afholdes om den videre udrednings- og behandlingsplan, herunder stillingtagen til, om der skal udtages vævsprøve eller startes behandling uden vævsprøve (Wilms tumor). Hvis der skal udtages vævsprøve, besluttes hvorfra og hvordan dette gøres. Grovnålsbiopsi fra tumor udtages af radiolog ultralydsvejledt eller af kirurg ved operation. Prøven sendes til patologi, kromosomdiagnostik, molekylærbiologisk diagnostik og evt. mikrobiologisk diagnostik MDT-konference fastlægger diagnose, undertype og videre udredningsplan ud fra de foreløbige resultater. Øvrige udredningsprogram kan afhængigt af histologisvar omfatte: (visse undersøgelser udføres evt. tidligere i forløbet baseret på en tentativ diagnose): CT-scanning af thorax Ultralydsscanning af abdomen MR-scanning af abdomen PET-CT-scanning af hele kroppen Knogleskintigrafi MIBG-skintigrafi Knoglemarvsundersøgelse 67 / 95

68 Undersøgelse af rygmarvsvæsken MDT-konference fastlægger endelig diagnose, undertype, stadie og behandlingsplan. Ved kræft, hvor der skal gives kemoterapi, anlægges tunneleret centralt venekateter Ved kræft, hvor kemoterapien inkluderer cisplatin eller carboplatin, undersøges nyrefunktionen ved EDTA-clearance og hørelsen med høreprøve (audiometri) Ved kræft, hvor kemoterapien inkluderer anthracykliner, undersøges hjertefunktionen af børnekardiolog ved ekkokardiografi 11.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Endelig diagnose og stadium fastlægges af MDT, se forrige afsnit Specifik sygepleje og understøttende behandling Varierer afhængig af sygdommens karakter og placering, dvs hvilke organer og knogler der er involveret f.eks. åndedrætsbesvær, abdominalsmerter, øget abdominalomfang samt problemer relateret til bevægeapparatet gangbesvær eller anden funktionsnedsættelse Kommunikation og inddragelse Se afsnit 5.6. Information gives enten af børnelæge med speciel viden indenfor onkologi eller kirurgisk speciallæge 11.5 Beslutning Den relevante MDT-konference beslutter, hvordan udredningen skal foregå, og hvilken behandling patienten anbefales Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion indenfor onkologi er ansvarlig for, at den relevante MDT-konference træffer beslutning om, hvilken behandling og pleje patienten anbefales Registrering AFB30B Kræft hos børn: udredning start, første fremmøde 68 / 95

69 Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB30C1 Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling AFB30C1A Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB30C2 AFB30C2A Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske 69 / 95

70 Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. 70 / 95

71 12 Initial behandling af kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele 12.1 Hovedgrupper af behandlingsforløb Behandlingsmodaliteterne er kemoterapi, evt. suppleret med operation og/eller stråleterapi. Principperne for behandling af kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele hos børn er anført i de internationale protokoller, som anvendes på børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi i Danmark. Tabel 6 giver en oversigt over behandlingsvarighed inklusive varighed af de behandlingsfaser, der kræver hyppige indlæggelser. Vedrørende behandling af lymfekræft hos børn henvises til kapitel 10. Tabel 6 Protokoller som aktuelt anvendes til behandling af kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele, november Diagnose Protokol Intensiv kemoterapi Ikkeintensiv kemoterapi Stråler Samlet behandlingsvarighed Kræft i bløddele EpSSG RMS 9 mdr. Ofte 9-12 mdr Non-rhabdo 9 mdr. Ofte 9 mdr. EpSSG 2005 Ewings sarkom Euro-Ewing mdr. Ofte 12 mdr. Osteosarkom Euramos mdr mdr mdr. Hepatoblastom Siopel 4 og 6 6 mdr. Sjældent 6 mdr. Inoperabel hepatoblastom Ovenstående suppleres med levertransplantation Neuroblastom Kimcelletumor UKCCSG 2005 Germ cell tumours HR-NBL-1- SIOP SIOP LINES unresectable neuroblastoma Retinoblastom Protokol for behandling af retinoblastom i Danmark 6 mdr. Sjældent 6 mdr. 6 mdr. inkl autolog stamcelle transplantation 6 mdr. 3 uger 12 mdr. 0-6 mdr. Sjældent 0-6 mdr. 6 mdr. Lokalt 6 mdr. Wilms tumour SIOP Wilms tu mdr. Sjældent 2-10 mdr. 71 / 95

72 mour 2001 Malignt lymfom 10.1 Se tabel 5, afsnit *Intensiv kemoterapi betyder behandling med hyppige indlæggelser til behandling eller på grund af bivirkninger. Ikke-intensiv kemoterapi foregår overvejende ambulant. Præoperativ kemoterapi Langt hovedparten af børnene behandles med kemoterapi af 1-5 måneders varighed, inden barnet opereres. Formålet er at få tumoren til at skrumpe så meget, at den kan fjernes, uden at indgrebet bliver invaliderende for barnet. Kemoterapien består enten af 1 dags varende ugentlige injektioner, der kan gives i afdelingens dagafsnit, eller af op til 5 dages indlæggelse med infusion af op til 5 forskellige slags kemoterapeutika under konstant intravenøs væskebehandling. Formålet med præoperativ kemoterapi er ligeledes at behandle mikrometastaser inden operationen, da operationen kræver 2-3 ugers pause i kemoterapi. Efter 1-3 måneder foretages kontrolscanninger (MR-,CT- eller PT-CT) for at vurdere tumorsvind med henblik på at planlægge operationen til det optimale tidspunkt. Operation Operation af sarkomer foregår på afdeling med højt specialiseret funktion inden for sarkombehandling. Operation for intraabdominale tumorer er centraliseret til børnekirurgisk afdeling med højt specialiseret funktion. Efter operation afventes svar på den histologiske undersøgelse, der har betydning for valget af postoperativ behandling. Postoperativ kemoterapi I de fleste tilfælde fortsættes i henhold til protokol med kemoterapi i 1-8 måneder afhængigt af tumortypen, enten med de samme stoffer eller med andre stoffer, afhængig af effekten af den præoperative kemoterapi. Postoperativ stråleterapi Postoperativ stråleterapi anvendes til cirka 40% af børn med kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele i henhold til den pågældende behandlingsprotokol. De faktorer, der har betydning for valg af stråleterapi, er: Kræftens histologi Kræftens primære lokalisation Effekten af den præoperative behandling Graden af operativ radikalitet Mængden af levende kræftceller i den fjernede tumor Stråleterapi undgås helst til børn under 5 år på grund af risikoen for vækstforstyrrelser i det bestrålede område. Eventuel stråleterapi af børn under 6-8 år må forgå i daglig fuld bedøvelse (14-35 behandlingsdage). I de fleste tilfælde fortsætter den postoperative kemoterapi sideløbende med stråleterapien. 72 / 95

73 Strålebehandling af børn og unge gives i stadig stigende grad som partikelbestråling (protonbestråling), da denne type bestråling medfører mindre stråling mod det omgivende væv og dermed mindre risiko for sene strålefølger. Indtil der etableres mulighed for partikelbestråling i Danmark medfører dette, at patient og forældre må opholde sig i udlandet for at få denne behandling, oftest i en 2 måneders periode. For alle børn med kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele gælder, at behandlingseffekten vurderes ved gentagne MR- eller CT-scanninger under behandlingen. I gennemsnit skannes patienterne hver 3. måned, og der udføres således i gennemsnit 3-4 MR- eller CT-scanninger som kontrol af behandlingen hos en patient med kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele De hyppigst opståede komplikationer Se afsnit Specifik sygepleje og understøttende behandling Se afsnit 6.3. Sygeplejen retter sig mod de særlige problemstillinger og behov relateret til sygdommens art og placering, f.eks. amputationer, ekstremitetsbevarende kirurgi, pleje af dræn, sår, stomi, urinkateter Specifik rehabilitering og palliation Se afsnit 6.4. Derudover retter den specifikke rehabilitering og palliation sig mod de behov, som patienten har afhængig af sygdommens art, placering og behandling. F.eks oplæring i stomipleje, særlige genoptræningsbehov ved funktionsnedsættelse f.eks. efter amputation eller ekstremitetsbevarende kirurgi og behov for særlige hjælpemidler. Specielt skal understreges, at børn og unge, der under deres vækst er behandlet for hoved-halskræft med stråleterapi (og kirurgi), forventelig vil have væsentlige senfølger og betydelige morbiditetsrisici på lang sigt som følge af de mange vævsstrukturer (mundslimhinder og tænder, blodkar, nerver, knogler og muskler), funktioner (tygge, synke, tale, mimik, samt nakke, skulder og arm funktioner etc.), sanseorganer (syn, smag, lugt og hørelse etc.) og hormonproducerende kirtler (stofskifte etc.) i dette komplekst berørte område. Der vil derfor være et betydeligt og langvarigt behov for specifik rehabilitering og palliation i tilknytning til de mulige problemstillinger og behov, der er nævnt i afsnit 8.4 vedrørende hjernen. Den professionelle håndtering heraf vil derfor involvere mange sundhedsprofessionelle i rådgivende, behandlende og kontrollerende teams både på kort og lang sigt. 73 / 95

74 12.5 Kommunikation og inddragelse Information gives enten af børnelæge med speciel viden indenfor onkologi eller kirurgisk speciallæge. Der indhentes informeret samtykke. Ved opstart af behandlingen drøftes forventninger til forløbet med patient og forældre, herunder hvilke roller og opgaver personale hhv. forældre tager. Under behandlingen informeres patienten og familien løbende om forløbet af behandlingen herunder om alvorlige behandlingskomplikationer, resultaterne af eventuelle kontrolundersøgelser og eventuelle ændringer af den tidligere skitserede behandlings og plejeplan på denne baggrund. Hvis behandlingsprotokollen indeholder randomisering, er der særlig information, når patienten og familien skal tage stilling til, om barnet skal indgå i randomiseringen Beslutning Når diagnosen er fastlagt, vil behandlingen fremgå af den internationale protokol for den pågældende sygdom, som patienten behandles efter. Hvis resultater af kontrolundersøgelser gennemført under behandlingen giver anledning til at diskutere den tidligere fastlagte behandlingsplan, foregår dette ved MDT-konference Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion inden for onkologi er primært ansvarlig for behandling og pleje i denne fase efter konference med MDT og beslutter ligeledes, efter konference med MDT, den videre behandling og pleje som resultat af de evalueringsundersøgelserne, der gøres i løbet af behandlingsforløbet Registrering Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB30F1 Kræft hos børn: initial behandling start, kirurgisk AFB30F2 Kræft hos børn: initial behandling start, medicinsk AFB30F3 Kræft hos børn: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. 74 / 95

75 Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for kræft hos børn. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. Det fremgår af de enkelte behandlingsprotokoller, hvor lang tid, der må gå imellem de enkelte behandlingselementer. 75 / 95

76 13 Efterforløbet for børn med kræft 13.1 Kontrol Kontrolforløbene er beskrevet i de enkelte pakkeforløb. Beskrivelserne danner basis for implementeringen af de reviderede pakkeforløb. Sundhedsstyrelsen kan oplyse, at der i øjeblikket foregår en nærmere udredning af, hvordan kontrollerne i forbindelse med kræft bedst tilrettelægges. Arbejdet forventes færdiggjort i løbet af Formålet med den kliniske kontrol efter ophørt kræftbehandling er at konstatere tilbagefald, at påvise eventuelle tidlige tegn til senkomplikationer til den givne behandling samt hjælpe familien med at vende tilbage til et normalt liv. Statusundersøgelser ved afslutningen af den primære behandling Når den protokollerede planlagte behandling er afsluttet, gennemgår barnet forskellige undersøgelser i henhold til behandlingsprotokollen, herunder: Knoglemarvsundersøgelse Ultralydsscanning MR-scanning CT-scanning PET/CT-scanning Knogleskintigrafi MIBG-skintigrafi Røntgenundersøgelser Hjerte- og nyreundersøgelser Høreprøver Og andet Indholdet af de planlagte ambulante kontroller efter afsluttet behandling følger anbefalingerne i de internationale behandlingsprotokoller, som barnet er behandlet efter. Der vil være behov for jævnlige ambulante kliniske kontroller de første 5 år efter afsluttet behandling. I de første år vil den ambulante kontrol bestå i en klinisk undersøgelse samt blod og urinprøver afhængig af sygdom og behandlingsmodalitet. Efter behandling for ekstrakranielle tumorer foretages ofte en ultralydsundersøgelse af stedet for primær tumor samt røntgen af thorax, hvis der er risiko for lungemetastaser. Der kan også være behov for rutinemæssige MR-, CT- eller PET/CTscanninger af tumorer, der vanskeligt lader sig kontrollere ved ultralyd og konventionelle røntgenundersøgelser. I gennemsnit foretages 3 CT- eller MR-scanninger af tumorpatienter, hvor disse scanninger må anvendes. Kræft i hjernen eller rygmarven kontrolleres regelmæssigt med MR-scanning. Hyppighed og type af kontrolundersøgelser er baseret på anbefalingerne i den internationale protokol, som barnet er behandlet efter. I gennemsnit får børn med kræft i hjerne eller rygmarv foretaget 10 MR-scanninger som kontrol i løbet af de første 5 år efter behandling. MR-scanninger, som kræver fuld bedøvelse (yngre børn), gennemføres under dagsindlæggelse. 76 / 95

77 Efter 5 år vil de ambulante kontroller ofte overgå til afdelingernes senfølgeambulatorium, i starten årligt, indtil barnet er udvokset. Derefter er hyppigheden af de ambulante kontroller afhængig af, om barnet allerede har udviklet blivende komplikationer efter behandlingen, samt hvor stor risiko der er for senere forekomst af senkomplikationer Kommunikation og inddragelse Den læge, der ser patienten til kontrolundersøgelser, har ansvaret for, at familien informeres om undersøgelsesresultaterne. Ofte vil kontaktsygeplejersken i ambulatoriet tage del i denne information. Se Ansvarlig Børneafdelingen med højt specialiseret funktion inden for onkologi er primært ansvarlig for kontrolforløbet Håndtering af recidiv Tilbagefald og tilbagefaldsbehandling. Tilbagefald af børnekræft ses hos cirka 25% med stor variation for de forskellige diagnoser. Tilbagefald af leukæmi kan ses flere år efter afsluttet behandling for akut leukæmi. Alt efter tidspunktet for tilbagefaldet og eventuel involvering af testikel eller centralnervesystemet foretages en risikovurdering med henblik på behandlingstilbud. En international protokol for behandling af tilbagefald af ALL i barnealderen er under udarbejdelse. Tilbagefald af kræft i hjernen og rygmarven eller fornyet vækst af tumor efter afsluttet primær behandling forsøges, hvis muligt, behandlet med operativ tumorfjernelse. Hvis efterbehandling er nødvendig, kan der gives fornyet kemoterapi eller stråleterapi. Tidligere bestrålede områder kan dog sjældent bestråles igen, da dette ville medføre høj risiko for alvorlig skade på det omkringliggende normale væv specielt ved hjernetumorer. I de seneste år er der dog kommet data frem, som tyder på større mulighed for gen-bestråling end tidligere vurderet. Ved recidiv bør denne mulighed således grundigt vurderes. Ved progression eller tilbagefald af non-hodgkins lymfom forsøges remissionsinduktion med et alternativt kemoterapiregime efterfulgt af højdosiskemoterapi med stamcellestøtte. Ved progression eller tilbagefald af storcellet anaplastisk lymfom anvendes den internationale ALCL-tilbagefalds protokol med henblik på højdosiskemoterapi med autolog stamcellestøtte eller allogen knoglemarvstransplantation. Tilbagefald sker hyppigt inden for det første år, men kan ses op til 5 år efter afsluttet initial behandling. Ved progression eller tilbagefald af Hodgkins sygdom gives fornyet kemoterapi efterfulgt af enten stråleterapi eller højdosiskemoterapi med autolog stamcellestøtte 77 / 95

78 og eventuel stråleterapi i henhold til ovennævnte protokoller. Tilbagefald ses op til 5 år efter afsluttet behandling. Tilbagefald af kræft i thorax, abdomen, knogler eller bløddele ses oftest inden for 3 år efter afsluttet behandling. Patienterne behandles igen med en kombination af operation, stråle- og/eller kemoterapi, afhængigt af tumortype og den tidligere givne behandling. De fleste behandlinger for tilbagefald af solide tumorer er ikkeprotokollerede og planlægges af den ansvarlige børneonkolog, ofte efter diskussion med internationale eksperter på området Kommunikation og inddragelse Det aftales i hvert enkelt tilfælde, på hvilken måde patienten får information om resultatet af undersøgelserne. Den unge patient skal tilbydes konsultationer uden forældredeltagelse Beslutning På basis af den kliniske undersøgelse og resultatet af de supplerende undersøgelser vurderes, om der er tegn på sygdomsaktivitet. Hvis undersøgelserne giver mistanke om tilbagefald, planlægger børnelægen med speciel viden inden for onkologi efter konference med MDT et relevant supplerende udredningsprogram, herunder relevant billeddiagnostik og eventuelt biopsi Ansvarlig Børnelægen med speciel ekspertise inden for onkologi er ansvarlig for, at de kliniske beslutninger tages i denne fase. Se afsnit Specifik sygepleje og understøttende behandling/senfølger Se afsnit 3.1. Sygeplejersken kan have selvstændige konsultationer evt. i form af særlige sygeplejeambulatorier Specifik rehabilitering Rehabilitering i forbindelse med behandling for kræft i barnealderen involverer hele familien og kræver en tværfaglig indsats. Da de fleste børn er socialt isolerede under hele eller dele af behandlingen, kræves der særligt fokus på børnenes socialisering både under og efter behandlingen. Samtidig er familiens hverdag markant ændret, og i perioder kan familien være adskilt fx ved længerevarende hospitalsindlæggelser. Der kan være behov for særlige støtteforanstaltninger som aflastning i hjemmet eller på hospitalet for at sikre, at familien kan opretholde eller vende tilbage til en så normal hverdag som muligt. 78 / 95

79 Endvidere skal behovet for rehabilitering i forbindelse med fysiske gener efter sygdom og behandlingsrelaterede påvirkninger afdækkes, og der skal være et særligt fokus på barnet fysiske og motoriske udvikling, da både kræften, operation, de øvrige behandlinger og bivirkninger til behandling kan forsinke og ændre denne. Også i perioden efter afsluttet behandling har mange børn behandlet for kræft brug for særlige forhold eller støtte i daginstitution, skole eller andet pasningstilbud som beskrevet i afsnit 2.1. Personale fra børneafdeling med højt specialiseret funktion inden for onkologi bruger mange ressourcer på netværksmøder med kommune, daginstitution, skole og andre, for at dette kan gennemføres. Børn og unge opereret for kræft i hjernen synes at profitere af en specialiseret neurorehabiliteringsindsats i samme grad som patienter med traumatisk hjerneskade. Se endvidere Forløbsprogram for rehabilitering af børn og unge med erhvervet hjerneskade, der også omfatter børn og unge med tumorer i hjernen (kræft og godartede svulster). Specialiseret neurorehabilitering varetages af et tværfagligt team, der som regel involverer læger, sygeplejersker, fysioterapeuter, ergoterapeuter, neuropsykologer, talepædagoger, diætister samt socialrådgivere og psykologer. Det tværfaglige team sammensættes på baggrund af patientens individuelle behov og omfatter ikke nødvendigvis alle faggrupper. Den postoperative neurorehabiliteringsindsats bør allerede planlægges før operationen og efterfølgende justeres ad hoc. Neurorehabiliteringen startes så vidt muligt dagen efter operation. Såfremt længerevarende neurorehabilitering under indlæggelse viser sig nødvendig, kan det i svære tilfælde være bedst for patienten, at dette sker på et center for traumatisk hjerneskade. Børn behandlet for kræft har en høj risiko for en række forskellige sene bivirkninger til behandlingen. Nogle af disse kan nødvendiggøre medicinsk behandling for eksempel i form af behandling med væksthormon eller andre hormoner Specifik palliation Specifik palliation vil være relevant i flere situationer: Hvor den primære eller sekundære behandling ikke bringer sygdommen i remission eller stationær fase Hvor der opstår et sygdomstilbagefald efter primær remission Hvis der opstår sygdomsprogression efter primær behandlingsinduceret stationær fase Hvor tilbagefaldsbehandlingen ikke kan bringe patienten i en ny remission Hvor det overordnede behandlingsmål hidtil har været helbredelse, er målet i den palliative og terminale behandling, at fremme barnets/den unges og familiens mulighed for en meningsfuld afslutning på barnets/ den unges liv ved en tværfaglig indsats. Den pallierende behandling kan bestå af palliativ kemoterapi eller palliativ stråleterapi for at bremse kræftens udvikling. Palliationen kan også bestå i understøttende behandling, herunder smertebehandling, psykofarmakologisk behandling, psykologisk støtte, ergo- og fysioterapeutisk støtte, herunder eventuelt ændret indretning af hjemmet. Dette varetages primært af børneafdeling med højt specialiseret funktion 79 / 95

80 inden for onkologi i samarbejde med primærsektoren, kommunen og i visse tilfælde det palliative team i regionen. I den terminale fase intensiveres den tværfaglige indsats og målrettes familiens individuelle behov. Ønsker familien at være hjemme, etableres et tværfagligt team i afdelingen, som i tæt samarbejde med primærsektoren varetager det terminale forløb i hjemmet. Det aftales individuelt, hvilken og hvor hyppig kontakt der skal være med afdelingen i form af telefonisk kontakt med kontaktlæge og/ eller kontaktsygeplejerske og eventuel andre fra det tværfaglige team f.eks. smertesygeplejerske. Nogle regioner har et palliativt team, som i samarbejde med afdeling med højt specialiseret funktion med funktion inden for børneonkologi tilknyttes patienten i det terminale stadium, når dette foregår i eget hjem. 80 / 95

81 14 Oversigtsskema for leukæmi Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Beslutning: Almen praksis finder mistanke om kræft Indgang til pakkeforløb Henvisning sendes akut til børneafdeling med hovedfunktion Videre forløb Ansvarlig instans/afdeling Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Blodprøver Røntgen af thorax Henvisning modtaget Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Børneafdeling /Radiologisk afdeling eller speciallæge Beslutning: Børneafdeling med hovedfunktion finder begrundet mistanke om kræft Akut telefonisk henvisning til børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi. Begrundet mistanke om kræft Videre forløb Børneafdeling Udredning Visitation til pakkeforløb: Henvisning modtaget en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktioniveau. Booking: undersøgelsesprogram Indkaldelse til undersøgelsesprogram Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Undersøgelsesprogram: Klinisk undersøgelse Blodprøver Ekkokardiografi (Følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) Knoglemarvsundersøgelse Evt. undersøgelse af rygmarvsvæske inklusiv intraspinal kemoterapi Evt. anlæggelse af CVK Evt. MR-scanning Forsendelse af materiale til patolog, flowcytometri, kromosomundersøgelse og andre molekylærbiologiske undersøgelser Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Histologisvar og flowcytometrisvar Svar til udredende afdeling Patologiafdelingen Beslutning: Kemoterapi Booking: konsultation Booking: kemoterapi Booking: lumbalpunktur i fuld bedøvelse Indkaldelse: konsultation MDT-konference 81 / 95

82 Initial behandling Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: kemoterapi Videre forløb Kemoterapi Lumbalpunktur evt. i fuld bedøvelse med intraspinal kemoterapi (ca. 20 i alt) Statusundersøgelse: Knoglemarvsundersøgelse evt. i fuld bedøvelse (ca. 6 i alt) Blodprøver Beslutning: Kontrol Eventuel booking: stråleterapi (<5% får stråleterapi) Booking: statusundersøgelse Booking: kontrol Booking: konsultation Epikrise til: Almen praksis/praktiserende speciallæge Eventuel indkaldelse: stråleterapi Indkaldelse: statusundersøgelse Videre forløb Videre forløb Indkaldelse: konsultation Efterforløbet Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Indkaldelse: kontrol Kontrol: Jævnlig kontrol i mindst fem år og indtil gennemført pubertetsudvikling inklusiv klinisk undersøgelse samt blodprøver Beslutning: Kontrol i senfølgeambulatorium Epikrise til: almen praksis /praktiserende speciallæge Svarsamtale Videre forløb Svarsamtale Mistanke om recidiv Booking: konsultation Indkaldelse til konsultation Videre forløb, herunder informeret samtykke Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi MDT-konference Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi 82 / 95

83 15 Oversigtsskema for kræft i hjerne og rygmarv Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Indgang til pakkeforløb Beslutning: Almen praksis Henvisning sendes Videre forløb finder mistanke om kræft akut til børneafdeling med hovedfunktion Ansvarlig instans/afdeling Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse MR-scanning eller eventuel CT-scanning Henvisning modtaget Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Børneafdeling/ Radiologisk afd. Beslutning: Børneafdeling med hovedfunktion finder begrundet mistanke om kræft Akut telefonisk henvisning en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. Visitation til pakkeforløb: Henvisning modtaget en børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi. Booking: undersøgelsesprogram Undersøgelsesprogram: Klinisk undersøgelse Synsundersøgelse Høreprøve Blodprøver Røntgen af thorax Eventuel nyrefunktionsundersøgelse Eventuel ekkokardiografi (Følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) Eventuel shuntanlæggelse Eventuel supplerende MR-scanning Eventuel undersøgelse af rygmarvsvæske Eventuel anlæggelse af CVK Beslutning: Operation Kemoterapi Stråleterapi Kontrol Booking: eventuel operation Booking: konsultation Booking: Operation Booking: Ke- Udredning Begrundet mistanke om kræft Videre forløb Indkaldelse: undersøgelsesprogram Videre forløb Indkaldelse: konsultation Børneafdeling Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi / Neurokirurgisk afd. Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi/ Neurokirurgisk afd./ Radiologisk afd. MDT-konference 83 / 95

84 moterapi Booking: Stråleterapi Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke til behandling Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Eventuel operation Væv til histologisk undersøgelse via biopsi Eventuel fjernelse af tumor MR-scanning Forsendelse af materiale til patologisk afd. Videre forløb Neurokirurgisk afd./ Radiologisk afd. Histologisvar Beslutning: Kemoteratpi (evt efterfulgt af stråleterapi) Stråleteratpi (evt. efterfulgt af kemoterapi) Kontrol Svar til udredende afdeling Initial behandling Booking: konsultation Booking: kemoterapi Booking stråleterapi Indkaldelse: konsultation Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: kemoterapi Indkaldelse: stråleterapi Videre forløb Patologisk afd. MDT-konference Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Kemoterapi Booking: stråleterapi Indkaldelse: stråleterapi Videre forløb Stråleterapi Statusundersøgelse: MR-scanning evt. i fuld bedøvelse (ca. 4 i alt) Eventuel hjerte- og nyreundersøgelse Høreprøve Booking: statusundersøgelse Indkaldelse: statusundersøgelse Videre forløb Videre forløb Onkologisk afd. Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Beslutning: Kontrol Booking: kontrol Booking: konsultation Epikrise til: Almen praksis/praktiserende speciallæge Indkaldelse: konsultation Afslutning på pakkeforløb MDT-konference 84 / 95

85 Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Indkaldelse: kontrol Kontrol: Jævnlig kontrol i mindst fem år og indtil gennemført pubertetsudvikling inklusiv klinisk undersøgelse, blodprøver samt MR-scanning i fuld bedøvelse (ca. 10 i alt) Svarsamtale Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Beslutning: Kontrol i senfølgeambulatorium Epikrise til: almen praksis /praktiserende speciallæge Svarsamtale Mistanke om recidiv Booking: konsultation Indkaldelse til konsultation Videre forløb, herunder informeret samtykke Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi 85 / 95

86 16 Oversigtsskema for lymfekræft på halsen Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Indgang til pakkeforløb Beslutning: Almen Henvisning sendes Videre forløb praksis eller speciallæge akut til børneafdeling i øre-næse-hals finder med hovedfunktion mistanke om kræft Ansvarlig instans/afdeling Almen praksis / speciallæge i øre-næse-hals Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Røntgen af thorax Blodprøver Ultralyd af hals, armhuler, lysker og abdomen Henvisning modtaget Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Børneafdeling / Radiologisk afd. Beslutning: Børneafdeling med hovedfunktion finder begrundet mistanke om kræft Akut telefonisk henvisning til en børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi. Begrundet mistanke om kræft Videre forløb Børneafdeling Visitation til pakkeforløb: Undersøgelsesprogram: Klinisk undersøgelse Blodprøver Ekkokardiografi Eventuel lungefunktionsundersøgelse Ultralyd af hals, armhuler, lysker og abdomen (Følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) MR-scanning af hals, thorax og abdomen Eventuel PETscanning Henvisning modtaget på en børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi Booking: undersøgelsesprogram Booking: Operation Udredning Indkaldelse: undersøgelsesprogram Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi / Radiologisk afd. 86 / 95

87 Operation Fjernelse af hel lymfeknude Eventuel knoglemarvsundersøgelse Eventuel undersøgelse af rygmarvsvæske inklusiv intraspinal kemoterapi Eventuel anlæggelse af CVK Histologisvar og flowcytometrisvar Forsendelse af materiale til patolog, flowcytometri, kromosomundersøgelse og andre molekylærbio-logiske undersøgelser samt eventuel mikrobiolog Svar til udredende afdeling Videre forløb Kirurgisk afd./ Øre-næse-halsafd. Patologisk afd. / Klinisk immunologisk afd. Beslutning: Kemoterapi Booking: konsultation Booking: kemoterapi Indkaldelse: konsultation MDT-konference Initial behandling Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: kemoterapi Videre forløb Kemoterapi Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi MR-, CT- og/eller PETscanning Videre forløb Radiologisk afdeling Beslutning: Stråleterapi Kemoterapi Kemoterapi Stråleterapi Statusundersøgelse: Røntgen af thorax Hjerte- og nyreundersøgelser Ultralydsscanning (Følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) Eventuel knoglemarvundersøgelse MR-scanning PET/CT-scanning eller CT-scanning Eventuel knogleskintigrafi Booking: stråle- eller kemoterapi Booking: statusundersøgelse Indkaldelse: stråle- eller kemoterapi Videre forløb Indkaldelse: statusundersøgelse Videre forløb Videre forløb MDT-konference Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi / Onkologisk afd. 87 / 95

88 Beslutning: Kontrol Booking: kontrol Booking: konsultation Epikrise til: Almen praksis/praktiserende speciallæge Indkaldelse: konsultation Efterforløbet Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Indkaldelse: kontrol Kontrol: Jævnlig kontrol i mindst fem år og indtil gennemført pubertetsudvikling inklusiv klinisk undersøgelse, blodprøver, ultralydsundersøgelse, røntgen af thorax samt eventuel CT- eller MRscanning (i fuld bedøvelse) Beslutning: Kontrol i senfølgeambulatorium Epikrise til: almen praksis /praktiserende speciallæge Svarsamtale Videre forløb Svarsamtale Mistanke om recidiv Booking: konsultation Indkaldelse til konsultation Videre forløb, herunder informeret samtykke MDT-konference Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi 88 / 95

89 17 Oversigtsskema for kræft i thorax, abdomen, knogler og bløddele Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Indgang til pakkeforløb Beslutning: Almen Henvisning sendes Videre forløb praksis finder mistanke akut til børneafdeling om kræft med hovedfunktion Ansvarlig instans/afdeling Almen praksis Børneafdeling med hovedfunktion: Klinisk undersøgelse Røntgen af thorax Eventuel ultralyd af abdomen Eventuel MRscanning Eventuel ultralyd af tumor Eventuel røntgen af tumor Blodprøver Beslutning: Børneafdeling med hovedfunktion finder begrundet mistanke om kræft Visitation til pakkeforløb: Henvisning modtaget Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Akut telefonisk henvisning til en børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi Henvisning modtaget af en børneafdeling med højt specialiseret funktion indenfor onkologi Booking: undersøgelsesprogram Begrundet mistanke om kræft Videre forløb Udredning Indkaldelse: undersøgelsesprogram Børneafdeling / Radiologisk afd. / Kirurgisk afd. Børneafdeling Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Undersøgelsesprogram: Klinisk undersøgelse Hjerte- nyre- og høreprøve Ultralydsscanning af abdomen Blodprøver (Følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) MR-scanning CT-scanning PET-scanning Knoglemarvsunder- Forsendelse af materiale til patolog og molekylærbiolog Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi/ Radiolog/ Kirurg 89 / 95

90 søgelse Skintigrafi (knogle og/eller MIBG) Eventuel undersøgelse af rygmarvsvæske Vævsprøve fra tumor vha ultralyd eller operation Anlæggelse af CVK Histologi- og molekylærbiologisk svar Beslutning: Præoperativ kemoterapi Operation Svar til udredende afdeling Booking: konsultation Booking: præoperativ kemoterapi Booking: operation Indkaldelse: konsultation Patologisk afd. / Patologisk afd. med molekylærbiologisk ekspertise MDT-konference Initial behandling Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: præoperativ kemoterapi Indkaldelse: operation Videre forløb Præoperativ kemoterapi MR/CT-scanning (efter 1-3 måneder) Booking: operation Operation Booking: kemoterapi Forsendelse af materiale til patolog Histologisvar Beslutning: Kemoterapi Stråleterapi Svar sendes til behandlende afdeling Booking: stråleterapi Booking: kemoterapi Indkaldelse: operation Videre forløb Indkaldelse: kemoterapi Videre forløb Indkaldelse: stråleterapi Indkaldelse: kemoterapi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Kirurgisk afd. Patologisk afd. MDT-konference Kemoterapi MR/CT-scanning Stråleterapi Booking: Statusundersøgelse Booking: statusundersøgelse Indkaldelse: statusundersøgelse Videre forløb Indkaldelse: statusundersøgelse Videre forløb Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Onkologisk afd. 90 / 95

91 Statusundersøgelse: Røntgen af thorax Ekkokardiografi Nyrefunktionsundersøgelse Høreprøve Ultralydsscanning (størstedelen af følgende undersøgelser udføres evt. i fuld bedøvelse) Knoglemarvundersøgelse CT- eller MRscanning (ca. 3-4 i alt) Skintigrafi (Knogle og/eller MIBG) Beslutning: Kontrol Booking: kontrol Booking: konsultation Epikrise til: Almen praksis/praktiserende speciallæge Videre forløb Indkaldelse: konsultation Efterforløbet Konsultation Svarsamtale Informeret samtykke Videre forløb Indkaldelse: kontrol Kontrol: Jævnlig kontrol i mindst fem år og indtil gennemført pubertetsudvikling inklusiv klinisk undersøgelse, blodprøver, ultralydsundersøgelse, røntgen af thorax samt eventuel CT- eller MRscanning (i fuld bedøvelse) Beslutning: Kontrol i senfølgeambulatorium Epikrise til: almen praksis / praktiserende speciallæge Svarsamtale Videre forløb Svarsamtale Mistanke om recidiv Booking: konsultation Indkaldelse til konsultation Videre forløb, herunder informeret samtykke Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi MDT-konference Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi Børneafdeling med højtspecialiseret funktion indenfor onkologi 91 / 95

92 18 Forløbstider Tabellen viser de samlede forløbstider i pakkeforløbet. Det bemærkes, at forløbstiderne er en rettesnor, og at det fortsat er bekendtgørelsen om maksimale ventetider for livstruende sygdom, der er gældende (se endvidere kapitel 1.3.1). Forløbstider for kræft hos børn: Fra henvisning modtaget til første fremmøde på udredende afdeling 1 kalenderdag Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke faglig begrundet forløbstid herfor. I de enkelte delelementer i pakkeforløbene vil en detaljering af visse forløbstider fremgå. 92 / 95

93 19 Registrering kræft hos børn Registreringsoversigt Pakkeforløb start AFB30A Kræft hos børn: henvisning til pakkeforløb start Kode for henvisning til start af pakkeforløb for kræft hos børn skal registreres, når henvisning til pakkeforløb for kræft hos børn modtages i afdelingen, eller når det klinisk vurderes, at beskrivelsen på henvisningen svarer til målgruppebeskrivelsen jævnfør pakkeforløbsbeskrivelsen uanset henvisningsmåde. Koden skal registreres uanset type af henvisning; fra ekstern part, eget sygehus eller fra egen afdeling med eller uden fysisk henvisningsblanket Udredning start AFB30B Kræft hos børn: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. 93 / 95

94 19.3 Beslutning vedrørende initial behandling Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB30C1 Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling AFB30C1A AFB30C2 AFB30C2A Kræft hos børn: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant Kræft hos børn: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference Behandling start Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB30F1 Kræft hos børn: initial behandling start, kirurgisk AFB30F2 AFB30F3 Kræft hos børn: initial behandling start, medicinsk Kræft hos børn: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for kræft hos børn. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start Pakkeforløb slut Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB30X1 Kræft hos børn: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB30X2 Kræft hos børn: slut, pakkeforløb patientens ønske 94 / 95

95 Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 95 / 95