PAKKEFORLØB FOR MYELOMATOSE

Transkript

1 PAKKEFORLØB FOR MYELOMATOSE 2012

2 Pakkeforløb for myelomatose revision juni 2012 Sundhedsstyrelsen, Publikationen kan frit refereres med tydelig kildeangivelse. Sundhedsstyrelsen Axel Heides Gade København S URL: Emneord: Kræft, pakkeforløb, kræftbehandling, kræftplan III, cancer, hæmatologi, myelomatose Sprog: Dansk Kategori: Faglig rådgivning Version: 3.0 Versionsdato: 27. juni 2012 Format: pdf Elektronisk ISBN: Udgivet af Sundhedsstyrelsen, juni For yderligere oplysninger om rapportens indhold henvendelse til: Sygehuse og Beredskab, Sundhedsstyrelsen mail: [email protected] Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

3 Forord I 2007 begyndte udarbejdelsen af de første pakkeforløb på kræftområdet. Dette skete på baggrund af en aftale mellem regeringen og danske regioner, som betød, at kræftpatienter skulle indgå i et forløb uden unødig ventetid med akut handling og klar besked. Alle pakkeforløbene for kræft var endeligt implementeret 1. januar Med Kræftplan III blev det besluttet, at alle pakkeforløbene skulle revideres i Et pakkeforløb er et patientforløb, hvor de enkelte trin er tilrettelagt som tids- og indholdsmæssigt veldefinerede begivenheder, der som udgangspunkt følger et på forhånd booket forløb. Pakkeforløbene omfatter forløbet fra begrundet mistanke om kræft gennem udredning, initial behandling og efterforløbet og omfatter nu efter revisionen også specifik rehabilitering og palliation, specifik sygepleje samt håndtering af recidiver. Ligeledes lægges vægt på kommunikation med og inddragelse af patienten samt de pårørende. Med den udvidelse, der er sket ved revisionen, bliver forløbskoordinatorfunktionen særligt væsentlig, som et centralt element for både patientens forløb og for koordinationen internt mellem afdelinger og mellem sektorer, især kommuner, almen praksis og hospital. Erfaringen har vist, at fokus på koordination er en hjørnesten i tilrettelæggelsen af et effektivt patientforløb. Pakkeforløbene er helt unikke både i dansk og international sammenhæng, fordi fagprofessionelle, ledende klinikere på kræftområdet, administratorer og ledere i regionerne, Danske Regioner, Kommunernes Landforening, Indenrigs- og Sundhedsministeriet samt Sundhedsstyrelsen er gået sammen om at skabe et veltilrettelagt forløb med patienten i centrum. Alle involverede har ydet et stort og særdeles konstruktivt arbejde, hvor alle har været fokuseret på at skabe de bedste rammer for kræftpatienterne og for kræftbehandlingen, og hvor det fælles mål har været vigtigere end særinteresser. Sundhedsstyrelsen vil gerne takke for det gode samarbejde både i forbindelse med revisionen og tidligere. Kræftbehandlingen i Danmark har med pakkeforløbene fået et løft. Pakkeforløbene har vist sig effektive og været med til at skabe hurtigere og veltilrettelagte forløb for en række patienter. Der er fortsat brug for et stort ledelsesmæssigt fokus på opgaven for at sikre en prioritering af ressourcerne og fokus på det samlede patientforløb for kræftpatienterne. De reviderede pakkeforløb skal nu implementeres. Som ved implementeringen af de tidligere pakkeforløb vil der sikkert også denne gang opstå en række uforudsete udfordringer. Det er fortsat afgørende, at vi samler erfaringer og udvikler kræftbehandlingen, så vi løbende inkluderer nye teknologiske muligheder, nye behandlingsformer, nye måder at tænke på og nye måder at organisere arbejdet på. Der er brug for at være åbne over for ny viden, og for hurtigt at lære af hinandens erfaringer. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

4 Det fælles mål er uændret: At sikre det bedste forløb for kræftpatienter med en indsats af en høj faglig kvalitet. Sundhedsstyrelsen, december Else Smith Administrerende direktør Formand for Kræftstyregruppen og Task Force for Patientforløb for Kræft- og Hjerteområdet. I forbindelse med indførelsen af en national registrering for at sikre en robust monitorering af kræftområdet, er der foretaget mindre revisioner vedrørende registrering og forløbstider i juni Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

5 Indhold 1 Om pakkeforløb på kræftområdet Om pakkeforløb Udvikling og revision af pakkeforløb for kræft Samlet forløbsprogram for kræft Om sundhedsfaglige områder i pakkeforløb Forløbstid Mistanke og begrundet mistanke Diagnostisk pakkeforløb Henvisning Almen praksis Forløbskoordinationsfunktion Multidisciplinære team konferencer og andre konferencer Patient og pårørende kommunikation og inddragelse Komorbiditet Sygdomsspecifik rehabilitering Sygdomsspecifik palliation Sygdomsspecifik understøttende behandling Sygdomsspecifik sygepleje Kontrol og senfølger Recidiv Monitorering Læsevejledning for pakkeforløb 17 2 Arbejdsgruppens sammensætning 19 3 Introduktion til pakkeforløb for hæmatologiske kræftformer Generelt om hæmatologiske kræftformer Landsdækkende kliniske retningslinjer Det multidisciplinære team og forløbskoordination Flowchart - Myelomatose 23 4 Indgang til pakkeforløb for myelomatose Risikogrupper Mistanke Filterfunktion Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb Henvisning til pakkeforløb Beslutning om henvisning ved begrundet mistanke Kommunikation og inddragelse Ansvarlig for henvisning Registrering Forløbstid 26 5 Udredning af myelomatose Undersøgelsesforløbet Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig 30 Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

6 5.6 Registrering Forløbstid 31 6 Initial behandling af myelomatose Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Registrering Forløbstid 37 7 Efterforløbet af myelomatose Kontrol Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig Fortsat behandling Håndtering af recidiv/progression Kommunikation og inddragelse Beslutning Specifik sygepleje og understøttende behandling Specifik rehabilitering og palliation Kommunikation og inddragelse Beslutning Ansvarlig 41 8 Oversigtsskema 42 9 Forløbstider Registrering myelomatoser Pakkeforløb start Udredning start Beslutning vedrørende initial behandling Behandling start Pakkeforløb slut 45 Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

7 1 Om pakkeforløb på kræftområdet 1.1 Om pakkeforløb Formålet med pakkeforløb for kræftområdet er, at kræftpatienter skal opleve et veltilrettelagt, helhedsorienteret fagligt forløb uden unødig ventetid i forbindelse med udredning, initial behandling og efterforløbet, rehabilitering og palliation, med det formål at forbedre prognosen og livskvaliteten for patienterne. Beskrivelserne af pakkeforløb for de enkelte kræftformer har en bred målgruppe, herunder sundhedsfagligt personale, administratorer og beslutningstagere. Til brug for patienterne vil der blive udarbejdet en pjece om pakkeforløb for kræft. Pakkeforløbene er tilgængelige på Sundhedsstyrelsens hjemmeside. Et pakkeforløb er et standardpatientforløb, som beskriver organisation og sundhedsfagligt indhold, kommunikation med patient og pårørende, samt angiver entydig ansvarsplacering og forløbstider. Et pakkeforløb er multidisciplinært organiseret og involverer primærsektoren, herunder såvel almen praksis, evt. speciallægepraksis og kommuner samt alle de specialer/afdelinger/enheder på sygehuse (både på hovedfunktions- og på specialiseret niveau), der hver for sig eller sammen varetager dele af patientforløbet. Pakkeforløbet begynder ved begrundet mistanke, inkluderer og struktureres i forhold til udredning, initial behandling af kræftformen og efterforløbet. Initial behandling dækker såvel den primære behandling som planlagt efterbehandling, herunder stråleterapi, medicinsk behandling og kirurgi. Efterforløbet dækker kontrol mv. samt håndtering af evt. recidiv. Pakkeforløbet beskriver også sygdomsspecifik rehabilitering, palliation, understøttende behandling og sygepleje. Disse fire indsatser kan indgå under både udredning, initial behandling og i efterforløbet og beskrives kun, hvor de er relevante i de respektive kapitler. Indsatserne er ofte indholdsog tidsmæssigt overlappende og kan være organiseret på forskellig vis. Der kan derfor være variation i beskrivelsen i de enkelte pakkeforløb. Pakkeforløbene for kræft præciserer derfor så vidt muligt kriterier for de forskellige indsatsers timing i forløbet. Den generelle/generiske del af rehabilitering og palliation beskrives i Forløbsprogram for rehabilitering og palliation i forbindelse med kræft i Pakkeforløbene er tilrettelagt med udgangspunkt i forudreserverede tider. Enkelte pakkeforløb kan dog, fx på grund af et lille patientvolumen tilrettelægges uden forudreserverede tider. Kræftstyregruppen rådgiver Sundhedsstyrelsen vedrørende det sundhedsfaglige indhold i pakkeforløb for kræft, og Task Force for Patientforløb på Kræft- og Hjerteområdet godkender de konkrete pakkeforløb forud for implementeringen. Ved implementering af et pakkeforløb tages udgangspunkt i det beskrevne standard pakkeforløb. Det er regionernes ansvar at implementere de reviderede pakkeforløb. Implementeringen af pakkeforløbene skal ske i overensstemmelse med den gældende specialeplanlægning på området. Der skal med udgangspunkt i pakkeforløbet tilrettelægges et individuelt forløb for hver enkelt patient, der tager hensyn til patientens ønsker og individuelle situation, Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

8 herunder alder og sårbarhed, evt. komorbiditet samt individuelle komplikationer. Hertil kommer en konkret lægefaglig vurdering af behovet for umiddelbar behandling. Følgende begreber og områder er vigtige i arbejdet med pakkeforløb på kræftområdet: - Forløbstider - Mistanke og begrundet mistanke - Forløbskoordinationsfunktion - Multidisciplinære team - Patient og pårørende kommunikation og inddragelse - Komorbiditet - Andre indsatser, herunder sygdomsspecifik understøttende behandling, sygepleje, rehabilitering og palliation - Kontrol, håndtering af senfølger og recidiv - Registrering Disse områder beskrives nærmere nedenfor i afsnit 1.3, ligesom flere af områderne er uddybet i notater, der kan findes på Sundhedsstyrelsens hjemmeside. 1.2 Udvikling og revision af pakkeforløb for kræft De første nationale pakkeforløb for kræftområdet blev udarbejdet i 2007 og 2008, og de sidste pakkeforløb implementeret fra 1. januar Pakkeforløbene blev lettere revideret i De videnskabelige selskaber og sammenslutninger samt regionerne har bidraget til udviklingen af konceptet for pakkeforløb, udarbejdelse af de enkelte pakkeforløb samt udvikling af monitoreringen. Alle har ydet et meget stort, kvalificeret og væsentligt bidrag til udviklingen af pakkeforløb på kræftområdet. De lægelige specialer har en lang tradition for evidensbaseret tilgang til faget og udarbejdelse af landsdækkende kliniske retningslinjer, klaringsrapporter, referenceprogrammer og protokoller. Eksisterende kliniske retningslinjer på kræftområdet har dannet udgangspunktet for udarbejdelsen af pakkeforløb. Revisionen af pakkeforløbene i 2011 er sket med baggrund i nytilkomne erfaringer og evidensbaseret viden inden for udredning og behandling. Ved revisionen af pakkeforløbene er endvidere tilføjet beskrivelser af specifik sygepleje, palliation og rehabilitering samt patient- pårørendeinddragelse, forløbskoordinatorfunktionen og organisatoriske erfaringer med pakkeforløbene. En referencegruppe for patient- og pårørenderepræsentanter, nedsat af Sundhedsstyrelsen i forbindelse med Kræftplan III, har bidraget med input til revisionen, set ud fra et patient- og pårørendeperspektiv. Endelig er der foretaget en revision med konvertering af forløbstider til kalenderdage samt registreringsvejledning i juni Samlet forløbsprogram for kræft I Kræftplan III blev det besluttet, at der senere skal udarbejdes et samlet forløbsprogram for kræft, der dækker alle kræftformer med afsæt i Sundhedsstyrelsens Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

9 generiske model for kronisk sygdom. Forløbsprogrammet skal beskrive organiseringen af den tværsektorielle og tværfaglige indsats, hvad indsatsen bør indeholde, samt sikre anvendelse af evidensbaserede retningslinjer. Forløbsprogrammet skal omfatte en række områder fra forebyggelse til generelle beskrivelser af rehabilitering, palliation mv. Et centralt element i forløbsprogrammerne bliver en præcisering af ansvars- og opgavefordelingen mellem sygehuse, almen praksis og kommuner i forhold til at sikre et sammenhængende patientforløb samt en beskrivelse af koordinering og kommunikation mellem de involverede parter i alle patientforløbets faser. De eksisterende pakkeforløb for de enkelte kræftformer skal integreres i det samlede forløbsprogram for kræft. 1.3 Om sundhedsfaglige områder i pakkeforløb I nærværende afsnit beskrives en række centrale begreber/områder som har relevans for arbejdet med pakkeforløb for kræft Forløbstid Forløbstiderne i et pakkeforløb beskriver den tid, de enkelte undersøgelser, procedurer og behandlinger i forløbets enkelte faser tager, tiden mellem de enkelte elementer i forløbet, der eksempelvis benyttes til vurdering af svar til og information af patienten, samt den tid, som er nødvendig for patienten til at træffe beslutning om samtykke til eksempelvis operation. Forløbstiderne angives i kalenderdage. I hvert pakkeforløb angives standardforløbstider for henvisnings-, udrednings- og behandlingsforløbet. Standardforløbstiderne fremgår af de enkelte afsnit i pakkeforløbet. Tiderne er udarbejdet ud fra standardpatientforløb og tager således ikke hensyn til eksisterende kapacitets og ressourceforhold. Ligeledes er der i standardforløbet ikke angivet forløbstid til udredning og stabilisering af mere tungtvejende komorbiditet eller opståede komplikationer. Den faktiske forløbstid kan derfor være længere afhængig af bl.a. patientens almentilstand og omfanget af komorbiditet. Et pakkeforløb består af faser med hver sin forløbstid. De enkelte fasers forløbstid er til sidst lagt sammen i en samlet forløbstid, fra henvisning er modtaget, til initial behandling er startet. Oversigt over de samlede forløbstider findes skematisk til sidst i hvert pakkeforløb. Den enkelte region er ansvarlig for at planlægge således, at tiden fra begrundet mistanke til start på behandling bliver uden unødig ventetid. Det er den samlede forløbstid, som de enkelte regioner skal have som målsætning at overholde. Reglerne om maksimale ventetider for livstruende sygdom gælder stadig for kræftpatienter (jf. bekendtgørelse om behandling af patienter med livstruende sygdomme mv., BEK nr af 21/12/2006). Forløbstiderne i pakkeforløb er således ikke en rettighed, men kan bruges som rettesnor for tidsforløbet fra henvisning til behandling påbegyndes både af patienter, almen praksis samt speciallægepraksis, sygehuse, beslutningstagere og patientvejledere. Ved henvisning til sygehus som filterfunktion på mistanke om kræft gælder reglerne om maksimale ventetider. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

10 Fremover vil forløbstiderne blive monitoreret ud fra registreringsdatoerne. Dvs. med udgangspunkt i kalenderdage. Der anvendes således kalenderdage ved beskrivelsen af forløbstiderne i pakkeforløbene, og der regnes i hele kalenderdage. Som tidligere er de enkelte faser i forløbet uden overlap, og når en fase slutter, begynder den næste umiddelbart. Dette er i overensstemmelse med hidtidig praksis. Konverteringen af standardforløbstiderne fra hverdage til kalenderdage er foretaget således, at 5 hverdage svarer til 7 kalenderdage. Hidtil har den dag, hvor en henvisning blev modtaget på en sygehusafdeling, ikke været talt med i standardforløbstiden fra modtaget henvisning til patientens første fremmøde på sygehusafdelingen. Den nye monitoreringsmetode, hvor forløbstiderne vil blive beregnet ved subtraktion af datoer, medfører, at standardforløbstiden fra modtaget henvisning til patientens første fremmøde angives med 1 kalenderdag mere end beregnet ved den umiddelbare konvertering fra hverdage til kalenderdage. Det skal understreges, at dette intet ændrer i de faktiske tidsforløb. De øvrige faser i pakkeforløbet ændres ikke tilsvarende Mistanke og begrundet mistanke Der er for alle kræftformer udarbejdet sundhedsfaglige kriterier for, hvornår der er begrundet mistanke om en bestemt kræftsygdom, hvilket er ensbetydende med, at patienten skal henvises til et pakkeforløb. I mange pakkeforløb er det også beskrevet, hvornår der kan opstå mistanke om en bestemt kræftsygdom, og hvilken filterfunktion der kan be- eller afkræfte mistanken. Ved en filterfunktion forstås i denne sammenhæng de undersøgelser, der kan gøre mistanken begrundet. Det kan være en undersøgelse, der iværksættes af almen praksis (fx billeddiagnostik eller blodprøver), og hvor almen praksis efter svar eventuelt henviser til et pakkeforløb. Eller det kan være undersøgelser, der foretages af en relevant speciallæge (i speciallægepraksis eller på sygehus), hvor speciallægen med udgangspunkt i sine fund kan finde begrundet mistanke og derefter henvise til pakkeforløb. Det afgørende er, at når en patient opfylder kriterierne for begrundet mistanke, skal patienten umiddelbart henvises til pakkeforløb uafhængigt af, hvilken læge, der etablerer den begrundede mistanke. Dog kan en diagnostisk afdeling (fx røntgenafdeling), hvor der ikke er direkte læge-patient kontakt ved undersøgelsen ikke selv henvise til pakkeforløb. En sådan afdeling må i stedet foranstalte kontakt til henvisende læge ellers dennes stedfortræder med direkte kontakt (fx telefonisk) og aftale at denne sørger for det videre forløb. Når almen praksis henviser til en undersøgelse, hvis resultat kan medføre henvisning til et pakkeforløb, skal almen praksis samtidig sikre sig mulighed for at aflevere et svar samt oplysninger om det videre forløb til patienten, evt. via stedfortræder i forbindelse med fravær fra praksis. I notatet Indgang til pakkeforløb: mistanke, filterfunktion og begrundet mistanke beskrives begreberne i detaljer Diagnostisk pakkeforløb En del patienter med uspecifikke symptomer (fx uforklaret træthed, vægttab eller anæmi) på alvorlig sygdom, der kunne være kræft, opfylder ikke kriterierne for henvisning til de sygdomsspecifikke pakkeforløb, idet der ikke er begrundet mistanke om en specifik kræftform. For denne gruppe patienter er der etableret et di- Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

11 agnostisk pakkeforløb, der i detaljer beskriver, hvordan patienterne udredes i samarbejde mellem almen praksis og sygehuset. Se nærmere omkring diagnostisk pakke på Sundhedsstyrelsens hjemmeside Henvisning Det er vigtigt at sikre hurtig og fyldestgørende informationsudveksling ved henvisning til pakkeforløb, enten dette sker fra almen praksis, speciallægepraksis eller fra en anden sygehusafdeling. Hurtig udredning forudsætter, at alle relevante oplysninger om patienten er tilgængelige, herunder om social situation, evt. sproglige barrierer, manglende læsefærdigheder eller handicap. Henvisende læge er ansvarlig for, at henvisningen til pakkeforløb er i overensstemmelse med de gældende standarder ( dvs. indeholder nødvendige oplysninger om patienten herunder beskrivelse af de kriterier, der ligger til grund for den begrundede mistanke om kræft, evt. komorbiditet og medicinforbrug. Især er oplysning om eventuel antikoagulationsbehandling vigtig. Det aftales lokalt, hvordan det sikres, at alle relevante oplysninger videregives ved henvisning. Det bør lokalt aftales, præcis hvor henvisningen skal sendes hen, og eventuelt om patienten allerede på henvisningstidspunktet i konsultationen kan få tid og sted for den første kontakt i pakkeforløbet Almen praksis Almen praksis har to centrale hovedopgaver i relation til patienter i pakkeforløb: Ved starten på et pakkeforløb og som tovholder i forbindelse med patienter, der ikke er indlagte. De bygger på almen praksis rolle som gatekeeper, og på at almen praksis ofte har godt forhåndskendskab til patientens sociale forhold, familie, erhverv samt helbredsmæssige forhold forud for det aktuelle sygdomsforløb. Det er ofte almen praksis, som finder begrundet mistanke om kræft, og det kan være en stor faglig udfordring for almen praksis at finde de patienter, som skal henvises til kræftpakkeforløb. Ved henvisning til et pakkeforløb for kræft har almen praksis en særlig informationsopgave, idet patienten skal informeres om, at der er begrundet mistanke om kræft og om, hvad et pakkeforløb omfatter, herunder første trin i udredningsfasen. Almen praksis er tovholder for ikke-indlagte patienter, hvilket blandt andet omfatter opgaven som tovholder i forhold til den samlede sundhedsfaglige indsats. Ved patienter i ambulante forløb på sygehus vil almen praksis typisk have behandlingsansvaret for behandling udover kræftbehandlingen. Dette skal dog fastlægges i hvert enkelt tilfælde. Som tovholder kan almen praksis også foranstalte forebyggende, rehabiliterende og andre opfølgende indsatser i samarbejde med kommunen og sygehuset. Det er almen praksis som har ansvaret for relevante tiltag i forhold til patienter, som er blevet frikendt for kræft i et pakkeforløb. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

12 1.3.6 Forløbskoordinationsfunktion Formålet med forløbskoordinationsfunktionen er at sikre sammenhæng i pakkeforløbet og undgå unødig ventetid. Med indførelsen af pakkeforløbene for kræft blev der sat øget fokus på forløbskoordination på sygehusene. Pakkeforløbene kan i sig selv være med til at lette koordinationsopgaven. Forløbskoordinationsfunktionen skal sikre sammenhængende aktiviteter i forhold til hele patientforløbet fra udredning, initial behandling, efterforløbet uden unødig ventetid med samtidig effektiv udnyttelse af den forhåndenværende kapacitet. Forløbskoordinationsfunktionen bør være repræsenteret ved MDT-konferencer for at sikre kontinuiteten i patientforløbet. Med revisionen af pakkeforløbene for kræft, hvor også efterforløbet samt rehabilitering og palliation inddrages i beskrivelserne, er der behov for at sikre forløbskoordinationen både internt i afdelingen og på tværs af afdelinger, sygehuse, almen praksis og kommuner. Forløbskoordinationsfunktionen kan varetages på mange måder, og i forbindelse med pakkeforløb for kræft forstås forløbskoordination som en funktion, der er placeret hos en eller flere personer, som varetager forløbskoordinationen i fællesskab eller successivt, forankret i forskellige afdelinger, sygehuse eller sektorer. Forløbskoordinationsfunktionen aftales og udvikles lokalt, tilpasset de lokale forhold. Det er et lokalt ledelsesansvar at sikre beskrivelsen af, hvordan forløbskoordinationsfunktionen organiseres og forankres i de konkrete sammenhænge Multidisciplinære team konferencer og andre konferencer Formålet med konferencer, MDT-konferencer og andre, er, at beslutninger i pakkeforløbet bliver truffet på det bedst mulige grundlag med deltagelse af de nødvendige fagprofessionelle, så alle relevante aspekter kan blive inddraget i beslutningerne. Det multidisciplinære team (MDT) træffer på sine konferencer (MDT-konferencer) beslutninger om især udredning og initial behandling samt skift af behandlingsstrategi eller udredning og behandling ved mistanke om eller fund af recidiv. Det er væsentligt, at alle lægefaglige specialer, der er involveret i en bestemt kræftform, er repræsenteret i MDT med tilstrækkelig beslutningskompetence. Forløbskoordinationsfunktionen bør være repræsenteret ved MDT-konferencerne for at sikre kontinuiteten i patientforløbet. Andre specialer, der er involveret i udredning og behandling af komorbiditet eller specielle komplikationer, bør kunne deltage i MDT-konferencerne ved behov. Det samme gælder andre sundhedsprofessionelle, hvis det er formålstjenligt, fx sygeplejersker ved komplekse plejemæssige aspekter etc. Andre konferencer: Ud over beslutninger ved MDT-konferencer, vil der være behov for at træffe mange andre beslutninger i et patientforløb. Disse træffes på konferencer i de relevante afdelinger, hvori deltager de nødvendige fagprofessionelle, fx ved beslutning om rehabilitering: sygeplejersker, fysioterapeuter, kommunale repræsentanter mfl. Disse konferencer beskrives ikke nærmere i pakkeforløbene. For alle konferencer gælder, at de kan foregå ved, at de relevante parter er fysisk samlet til en konference, men der kan også være tale om telefon- eller videokonferencer eller uddelegerede beslutningskompetencer, der følger faste retningslinjer Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

13 aftalt mellem de relevante specialer/afdelinger/fagprofessionelle. Der bør udarbejdes beskrivelser af den enkelte konferences funktioner og ansvarsfordelingen blandt deltagerne samt, hvilke deltagere der skal inddrages. Der bør desuden udarbejdes en detaljeret beskrivelse af, hvem der sikrer kommunikation og koordination, samt hvem der har ansvaret for kontakten til andre samarbejdspartnere i patientforløbet Patient og pårørende kommunikation og inddragelse Kommunikation med og inddragelse af patienten og dennes pårørende er en vigtig del af det sammenhængende patientforløb, således at patienten og pårørende oplever hele tiden at have kontakt og dialog og ikke føler sig efterladt uden involvering, klar information eller aftale. Lovkravet om informeret samtykke skal sikre, at patienten inddrages i alle beslutninger omkring behandling. Patienten og den ansvarlige sundhedsfaglige person træffer i fællesskab beslutning om forløbet, som patienten efter fyldestgørende information skal samtykke til. Hvis patienten ikke er i stand til at medvirke hertil, involveres pårørende, som patienten har givet sådanne beføjelser, respektive en udpeget værge. Kommunikationen med patienten og dennes pårørende bør i alle sammenhænge baseres på respekt, empati samt være dialogbaseret. Kommunikation og inddragelse skal ske på en hensynsfuld måde og være tilpasset modtagerens individuelle forudsætninger som fx alder, sociale situation, sprog, udtrykte ønsker og behov. Endvidere bør kommunikationen med patienten inkludere en forventningsafstemning om forløbet, herunder omfanget af inddragelse af patient og dennes pårørende. Udover viden og forståelse for patientens individuelle forudsætninger for kommunikation, kræver inddragelse, at de fagprofessionelle aktivt inddrager de ressourcer og tilgodeser de behov, som patienten og pårørende har. Inddragelse har positiv virkning både på behandlingens udfald og patienternes tilfredshed. Inddragelse og kommunikation giver mulighed for at tilrettelægge patientforløb, der realiserer sammenhæng gennem hele forløbet. Pårørende bør som udgangspunkt inddrages gennem hele patientforløbet i den udstrækning, patienten ønsker det, i forhold til at støtte patienten. Samtidig skal sundhedsprofessionelle være opmærksomme på, at pårørende også kan have selvstændige behov, som der skal tages hensyn til (jf. Retningslinjer for sundhedsprofessionelles møde med pårørende til alvorligt syge patienter, 2012 og Bekendtgørelse af værgemålsloven, BEK nr af 20/08/2007). Kommunikation og information skal være konsistent og koordineret. Som en del af kommunikationen skal patienten og pårørende løbende inddrages og informeres om undersøgelsesresultater og næste trin i pakkeforløbet. Det er vigtigt, at kommunikationen foregår under forhold, hvor patienten og pårørendes krav på privatliv og ro respekteres, og hvor sundhedspersonalet kompetent og engageret udviser indlevelse i patientens situation og er lydhør overfor patientens behov. Alle relevante, involverede fagprofessionelle i praksissektoren og på sygehusafdelinger bør kende til pakkeforløbet for den enkelte kræftsygdom, således at der gives løbende ensartet information til patienten. Endvidere er det centralt, at de involverede personalegrupper også kender til andre relevante og mere generelle indsatser i forhold til den pågældende patientgruppe. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

14 De retlige regler findes i Sundhedsloven og er uddybet i Bekendtgørelse om information, og samtykke og om videregivelse af helbredsoplysninger m.v. (nr. 665 af 14. september 1998) samt Vejledning om information, samtykke og videregivelse af helbredsmæssige oplysninger m.v. (nr. 161 af 16. september 1998) Komorbiditet Komorbiditet hos kræftpatienter kan have betydning for patienternes overlevelse og muligheder for at gennemgå udredning, behandlingsforløb samt rehabilitering og palliation i forbindelse med et pakkeforløb. For at undgå unødig ventetid i pakkeforløb for kræft, er det nødvendigt at sikre dels, at alle væsentlige tilgængelige oplysninger om komorbiditet videregives af den henvisende instans, ofte almen praksis, ved start på pakkeforløbet, dels at der lokalt er indgået aftaler, der sikrer, at de relevante specialer, der skal bistå ved vurdering og evt. stabilisering af patientens komorbiditet, kan medvirke til dette uden unødig ventetid. Betydende komorbiditet bør erkendes tidligst muligt i patientforløbet. En hurtig stabilisering og eventuel nødvendig behandling af patientens konkurrerende sygdom(me) kan være en forudsætning for et godt forløb. Det påhviler den ansvarlige afdeling at udarbejde en plan for hurtig stabilisering af de patienter, som har komorbiditet. Patienter med særlige behov for støtte under udrednings- og behandlingsfaser bør identificeres så tidligt som muligt af den ansvarlige sygehusafdeling, så en koordination mellem den udredende afdeling, behandlende afdeling mv. kan ske proaktivt i forhold til pakkeforløbet. Kommunikation vedrørende komorbiditet mellem region og kommune kan med fordel aftales i forbindelse med udskrivningsdelen af sundhedsaftalerne, fx i forhold til støtte til håndtering af behandling, transport, aflastning af vanskeligt stillede partnere m.m. I notat om komorbiditet beskrives området yderligere Sygdomsspecifik rehabilitering Formålet med rehabilitering er at opnå og vedligeholde bedst mulig funktionsevne med henblik på at øge patientens livskvalitet, uafhængighed og selvbestemmelse. Det er derfor vigtigt at påbegynde indsatsen så tidligt i forløbet som muligt. I pakkeforløb for kræft beskrives udelukkende den del af rehabiliteringsindsatserne, der er sygdomsspecifik, og som således tager afsæt i den specifikke kræftdiagnose eller den ydede behandling. Der skal gennemføres en behovsvurdering som basis for beslutningen om, hvilke indsatser der bør iværksættes. Disse fastlægges i en plan for den enkelte patient. Generelle indsatser beskrives i Sundhedsstyrelsens Forløbsprogram for Rehabilitering og Palliation i forbindelse med kræft Sygdomsspecifik palliation Palliation har til formål at lindre patientens og pårørendes symptomer og problemer forbundet med livstruende sygdom af både fysisk, psykisk, socialt og eksistentiel/åndelig art. Endvidere støttes og inddrages de pårørende. I pakkeforløb for kræft beskrives disse indsatser udelukkende, der hvor de er relevante i forløbet. Indsat- Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

15 serne tager afsæt i den specifikke diagnose og en behovsvurdering med efterfølgende plan som beskrevet ovenfor Sygdomsspecifik understøttende behandling Sygdoms- og behandlingsspecifik understøttende behandling og pleje er forebyggelse og behandling af symptomer, komplikationer og bivirkninger til selve kræftbehandlingen. Omfanget og arten af sygdomsspecifik understøttende behandling og pleje skifter i forløbet af patientens kræftsygdom og beskrives i pakkeforløbet, der hvor de er relevante i forløbet Sygdomsspecifik sygepleje I forbindelse med pakkeforløb for kræft skal der ved sygdomsspecifik sygepleje forstås særlige indsatser i forhold til den konkrete kræftsygdom eller behandling. Indsatserne beskrives, hvor de er relevante i forløbet. Beskrivelserne skal, så vidt det er muligt, være baseret på sygeplejefaglige kliniske retningslinjer Kontrol og senfølger Kontrolforløbene er beskrevet i de enkelte pakkeforløb. Beskrivelserne danner basis for implementeringen af de reviderede pakkeforløb. Sundhedsstyrelsen kan oplyse, at der i øjeblikket foregår en nærmere udredning af, hvordan kontrollerne i forbindelse med kræft bedst tilrettelægges. Arbejdet forventes færdiggjort i løbet af Ved kontrol forstås det planlagte opfølgningsprogram, der følger efter behandlingen. Opfølgningsprogrammet bør så vidt muligt være evidensbaseret, ellers baseret på konsensus. Ved starten på opfølgningen, bør der foretages en forventningsafstemning med patienten og de pårørende om, hvad formålet med opfølgning er, om der er evidens for indsatsen, hvorvidt patienten og pårørende ønsker en opfølgning, hvilke elementer der indgår i programmet fx kliniske undersøgelser, vurdering og sikring af rehabilitering og palliation mm., samt hvem der foretager opfølgning, hvornår og hvor. Det er ikke givet, at al opfølgning skal foregå i et bestemt regi fx på speciallægeniveau i sygehussektoren, nogle opgaver kan med fordel delegeres til andre sundhedsprofessionelle eller almen praksis. Det beskrives i pakkeforløbet, hvem der skal varetage opfølgning, hvad den skal bestå i på forskellige tidspunkter i patientforløbet, samt fx hvornår vurdering af behov for rehabilitering og palliation skal foretages. Ansvaret for forløbet skal besluttes, således at patienten ved, hvor han/hun skal henvende sig ved problemer eller spørgsmål. Patienten og de pårørende skal informeres om, hvad de selv kan gøre for at bedre situationen, og hvilke symptomer de skal reagere på. Indsatser i forhold til senfølger varetages i forbindelse med kontrolforløbet. Senfølger betegner følger, som patienten pådrager sig som konsekvens af sin kræftsygdom og/eller behandlingen af denne. Senfølger dækker således over en bred vifte af generelle og sygdomsspecifikke fysiske symptomer, psykologiske og sociale problemer samt eksistentielle/åndelige spørgsmål. Senfølgerne kan være komplekse og væsentlige for såvel patienten som dennes pårørende. Indsatser inden for rehabilitering, palliation og sygepleje søger at minimere disse følger. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

16 I pakkeforløb for kræft beskrives de sygdoms- og behandlingsspecifikke senfølger, der kræver indsats af sundhedsprofessionelle Recidiv Ved recidiv forstås et tilbagefald af en allerede diagnosticeret og behandlet kræftsygdom eller udvikling af metastaser derfra. Recidiver kan opstå på meget forskellige tidspunkter i patientforløbet bl.a. afhængig af den enkelte kræftform. Også for patienter med formodet eller påvist recidiv bør forløbet tilrettelægges, således at unødig ventetid undgås. Ved mistanke om recidiv beskrives i pakkeforløbet, hvem der er ansvarlig for patientforløbet, hvortil patienten skal henvises, hvem der beslutter, hvilken udredning der skal foretages, og hvordan MDT beslutter, hvilken behandling, der kan tilbydes patienten, herunder standard behandling eller en evt. protokolleret behandling. Koordination med primær sektor samt hjemmesygeplejen beskrives Monitorering Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse udmeldte i januar 2012, at der skal tilvejebringes en robust monitorering af faserne beskrevet i pakkeforløbene for kræftområdet, herunder at der skal indføres den nødvendige registrering heraf i Landspatientregisteret. Statens Serum Institut har i den forbindelse etableret et dedikeret kodehierarki til den nødvendige registrering af unikke monitoreringspunkter i pakkeforløbene for kræftområdet. Indberetning af de nye registreringer er obligatorisk fra den 1. oktober 2012 for pakkeforløb, hvor henvisning til start af pakkeforløb er sket den 1. oktober 2012 eller senere. Relevante registreringskoder for nærværende pakkeforløbsbeskrivelse er anført i de enkelte kapitler, ligesom der til sidst i dokumentet er en samlet oversigt over de relevante koder. Herudover forefindes der en mere udførlig registreringsvejledning på hjemmesiden for Statens Serum Institut. Patientforløb kan strække sig over flere kontakter og forskellige afdelinger, også på tværs af sygehuse og regioner. Hvis det ikke er klart i den enkelte afdeling, hvilke monitoreringspunkter der allerede er registreret for forløbet, skal afdelingen registrere monitoreringspunkterne ud fra egen vurdering af tidspunkt i forløb. Det samme monitoreringspunkt kan således potentielt registreres flere gange i forløbet. Monitoreringen vil tage højde for dette. Udover de pakkeforløbsrelaterede monitoreringspunkter skal afdelingen registrere som vanligt jævnfør Fællesindhold for basisregistrering af sygehuspatienter. Dette gælder i forhold til alle andre relevante registreringer vedrørende den enkelte patientkontakt i hele patientforløbet, såsom henvisningsdiagnose, procedurekoder for undersøgelse og behandling, aktions- og bidiagnose samt ventestatus og henvisnings- samt afslutningsmåde. Der kan læses mere om monitoreringen på hjemmesiden for Statens Serum Institut ( Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

17 1.4 Læsevejledning for pakkeforløb Samtlige pakkeforløbsbeskrivelser er opbygget med følgende kapitler og dermed samme ramme for indholdet: Introduktion til pakkeforløbet Kapitlet beskriver kræftformen, overordnede epidemiologiske fund og det faglige grundlag, herunder kliniske retningslinjer, der ligger til grund for pakkeforløbsbeskrivelsen. I underafsnit om det multidisciplinære team (MDT) beskrives specifikke krav til MDT i det enkelte pakkeforløb samt forløbskoordinationsfunktionen. Til sidst i dette kapitel findes et flowchart, der giver overblik over det samlede forløb. Formålet med flowchartet er at visualisere patientens vej gennem forløbet. Indgang til pakkeforløbet Kapitlet beskriver, hvilke kriterier der skal være opfyldt for, at patienten skal henvises til pakkeforløbet. Der skelnes mellem mistanke, filterfunktion og begrundet mistanke, hvor det er den begrundede mistanke, der initierer pakkeforløbet. Der lægges vægt på patient- og pårørendeinddragelse og kommunikation, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger, og forløbstiden fra begrundet mistanke opstår ofte i almen praksis til patienten indgår i et pakkeforløb. Udredning Kapitlet beskriver, hvilken udredning en patient kan gennemgå i pakkeforløbet. For nogle kræftformer er det hensigtsmæssigt at gruppere flere undersøgelser i diagnostiske blokke, hvilket angiver, at undersøgelserne finder sted i samme afgrænsede tidsperiode. De enkelte undersøgelser i en udredning bør foregå i den rækkefølge, som tillader de mest effektive forløb. Allerede her kan andre sygdomsspecifikke indsatser være relevante. Der lægges vægt på kommunikation med patienten, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger om udredningsforløbet, og forløbstiden fra patientens indtræden i pakkeforløbet til endt udredning. Initial behandling Her beskrives hovedgrupperne inden for de forskellige behandlingsforløb inklusiv evt. efterbehandling, de hyppigst opståede komplikationer, specifik sygepleje samt understøttende behandling samt specifik rehabilitering og palliation. Der lægges vægt på patient- og pårørendeinddragelse, og hvem der er ansvarlig for at træffe beslutning om behandlingstilbud. Efterforløbet I dette kapitel beskrives indsatser efter den initiale behandling, herunder kontrol, specifik sygepleje, understøttende behandling, rehabilitering og palliation samt håndtering af senfølger og recidiv. Indsatser i efterforløbet kan også blive besluttet på en multidisciplinær konference og involvere mange aktører. Oversigtsskema Formålet med oversigtsskemaet er at give et overblik over hele pakkeforløbet. I kolonnen for de sundhedsfaglige handlinger beskrives i stikord kliniske beslutninger om patientens videre forløb, der er markeret i skemaet, ligesom relevante mulighe- Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

18 der på det givne tidspunkt i forløbet er angivet. I kolonnen logistisk handling beskrives de administrative og organisatoriske handlinger, eksempelvis at almen praksis finder begrundet mistanke om kræft og derfor skal sende en henvisning til sygehusafdeling eller praktiserende speciallæge. I kolonnen kommunikation med patienten angives den information, som patienten og pårørende skal have i forbindelse med de kliniske og logistiske handlinger eksempelvis svar på prøver og undersøgelser samt information om det videre forløb. I kolonnen ansvarlig instans/afdeling er angivet de involverede lægefaglige afdelinger, instanser, kommuner, der har ansvaret for de enkelte dele af pakkeforløbet. Forløbstid Her angives i skemaform, forløbstiden fra henvisning modtaget til første fremmøde på udredende afdeling, fra første fremmøde på udredende afdeling til afslutning af udredning, fra afslutning af udredning til start på initial behandling samt fra henvisning modtaget til start på initial behandling. Forløbstiden fra afslutning af udredning til start på initial behandling er opdelt i operation, stråleterapi samt kemoterapi. Registrering Her angives i samlet form en oversigt over registreringskoder, der kan anvendes i det enkelte pakkeforløb. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

19 2 Arbejdsgruppens sammensætning Repræsentant Klinikchef Lars Kjeldsen Ledende Overlæge Lars Møller Pedersen Ledende Overlæge Lene M. Knudsen Overlæge Jesper Stentoft Overlæge Paw Jensen Speciallæge Peter Torsten Sørensen Forløbskoordinator Lotte Vittinghus Stokbro Overlæge Jon Asmussen Overlæge Birgitte Preiss Overlæge Peter Brown Ledende overlæge Anne Bukh Overlæge Hans Hasselbalch Overlæge Jan Nørgaard Ledende overlæge Bjarne Anker Jensen Udviklingssygeplejerske Ditte Navndrup Therkildsen Udpegning og kontaktinformation Udpeget af Region Hovedstaden Hæmatologisk afd. - RH Udpeget af Region Sjælland Hæmatologisk afd. Roskilde Sygehus Udpeget af Region Syddanmark Hæmatologisk afd. - OUH Udpeget af Region Midtjylland Hæmatologisk afd. R AUH- Århus Sygehus Udpeget af Region Nordjylland Hæmatologisk afd. Aalborg Sygehus Udpeget af Dansk Selskab for Almen Medicin, Direktør i DSAM Udpeget af Dansk Sygepleje Selskab Hæmatologisk Klinik - RH Udpeget af Dansk Radiologisk Selskab Radiologisk afd. - OUH Udpeget af Dansk Selskab for Patologisk Anatomi og Cytologi Afd. for Klinisk Patologi - OUH Udpeget af Danske Multidisciplinære Cancergruppe Udpeget af Dansk Hæmatologisk Selskab Hæmatologisk afd. R Aarhus Sygehus Udpeget af DMCG under Dansk Hæmatologisk Selskab Udpeget af Dansk Hæmatologisk Selskab Hæmatologisk afd. R, Aarhus Sygehus Udpeget af DMCG under Dansk Hæmatologisk Selskab Herlev Hospital Udpeget af Dansk Sygepleje selskab Hæmatologisk afdeling OUH Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

20 Overlæge, professor Niels Abildgaard Udpeget af Dansk Myelomatose Studie Gruppe Hæmatologisk afdeling, OUH Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

21 3 Introduktion til pakkeforløb for hæmatologiske kræftformer 3.1 Generelt om hæmatologiske kræftformer Der diagnosticeres årligt ca nye hæmatologiske kræftsygdomme. Det drejer sig om lymfeknudekræft, myelomatose, akut leukæmi, kronisk leukæmi, myeloproliferative syndromer samt myelodysplastiske syndromer. Bortset fra den akutte lymfatiske leukæmi, som er den hyppigste kræftform hos børn, er alle andre hæmatologiske kræftsygdomme kræftformer, der opstår hos voksne. Nærværende dokument omhandler udelukkende hæmatologiske kræftsygdomme hos voksne. På afdeling med højt specialiseret funktion er der foretaget en opdeling i fagområder, således at teams bestående af speciallæger og sygeplejersker har specialiseret sig i behandling af henholdsvis lymfekræft, myelomatose, akut leukæmi og kronisk myeloproliferative sygdomme. Det er derfor besluttet at beskrive fire pakkeforløb: Lymfeknudekræft, kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) (ca ny patienter/år) Myelomatose (ca. 300 nye patienter/år) Akut leukæmi, høj-risiko MDS (ca. 400 nye patienter/år) Kroniske myeloide sygdomme (ca. 400 nye patienter/år). Det vurderes, at ca. 75 % af nydiagnosticerede patienter med hæmatologisk kræftsygdom vil kunne følge et pakkeforløb. Af de resterende 25 % vil hovedparten kunne indgå i dele af pakkeforløbet. Det drejer sig typisk om patienter, hvor diagnosen er stillet på en anden afdeling (fx gynækologisk afdeling), eller om patienter, der ikke kan følge hele pakkeforløbet på grund af ko-morbiditet. For data vedr. overlevelse efter hæmatologiske kræftformer henvises til årsrapporter på Dansk Hæmatologisk Selskabs hjemmeside. 3.2 Landsdækkende kliniske retningslinjer Myelomatose: Dansk Myelomatose Studie Gruppe har udarbejdet nationale retningslinjer for udredning og behandling af myelomatose og beslægtede plasmacelle sygdomme ( Nationale anbefalinger vedrørende sygepleje til patienter med myelomatose er systematisk beskrevet af SIMM (sygeplejerske info om myelomatose)-gruppen. Se under: Klinik/Til+sundhedsfaglige/sygepleje/Sygeplejeforskning+og+udvikling/Udviklingspr ojekter/simm/simm+sygeplejerske+info+om+myelomatose.htm Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

22 3.3 Det multidisciplinære team og forløbskoordination For de hæmatologiske kræftsygdomme er den primære opgave for MDTkonferencen at sikre fremdriften i alle faser af patientforløbet; medens ansvaret for at de kliniske beslutninger i langt hovedparten af tilfældene tages af hæmatologiske afdelinger. Dog med undtagelse af de efterhånden relativt sjældne tilfælde, hvor der skal gives stråleterapi enten alene eller i kombination med kemoterapi. MDT for de hæmatologiske kræftformer omfatter generelt hæmatologer, hæmatopatologer, kirurgier, patologer, radiologer/nuklearmedicinere, onkologer m.fl. Endvidere deltager sygeplejersker, forløbskoordinatorer, fysioterapeuter, socialrådgivere, psykologer m.fl. efter behov. For alle pakkeforløbene gælder det at en initial behandling (kemoterapi) som oftest er påbegyndt før MDT-konference. Derfor har det ikke nogen opsættende virkning, at MDT-konferencen kun afholdes 1 gang om måneden. Forløbskoordinationsfunktionen har en central funktion i koordinationen af udredningsforløbene og initial planlægning af behandlingsforløbene. Forløbskoordinationsfunktionen planlægger udredningsforløbene således, at de enkelte undersøgelser i en udredning foregår i den rækkefølge, som giver de mest effektive patientforløb; i forbindelse med almen praksis, internt på sygehusene, overgange mellem sektorer og i forhold til koordination med kommunen. Myelomatose MDT omfatter hæmatologer, patologer, radiologer/nuklearmedicinere, cytogenetikere, klinisk biokemikere, evt. stråleterapeuter/onkologer. Øvrige specialer vil jævnlig blive involveret ad hoc, enten ved telefonisk kontakt eller konference. Det kan typisk dreje sig om kæbekirurger (tandsanering), nefrologer (nyresvigt), ortopædkirurger (fractur/truende fractur/medullært tværsnit), neurokirurger (medullært tværsnit), klinisk immunologer (hyperviskositet). MDT udfærdiger klare aftaler gennem retningslinjer, instrukser mv. for udredning af patienter med mistænkt myelomatose og mistænkte komplikationer hertil. Hæmatolog er leder af MDT. MDT mødes ad hoc til afklaring af principielle spørgsmål og ved behov til planlægning af den endelige behandlingsplan for de enkelte patienter. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

23 3.4 Flowchart - Myelomatose Indgang til pakkeforløb Akut udredning ca. 10 % Almen praksis Påbegyndt udredning inden for 2 hverdage ca. 90 % Pakkeforløb starter Hæmatologisk afdeling: Knoglemarvsundersøgelse Røntgen af skelet evt. CT/MR Blod/urin-prøver Udredning MDT-konference < 5 % ca. 70 % ca. 25 % Initial behandling Efterforløbet Solitært myelom Kurativ intenderet stråleterapi MDT-konference Behandlingskrævende myelomatose Konsultation Kemoterapi: < 65 år: højdosis kemoterapi > 65 år: standard peroral kemoterapi Ved knoglesygdom suppleres med bisfosfonat Kontrol på relevant sygehusafdeling Evt. mistanke om recidiv Asymptomatisk myelomatose eller MGUS Specifik rehabilitering, specifik palliation, specifik sygepleje og understøttende behandling Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

24 4 Indgang til pakkeforløb for myelomatose 4.1 Risikogrupper Myelomatose forekommer oftest hos den ældre del af befolkningen og incidensen er stigende med alderen. Sygdommen kan dog ses fra ca. 30-års alderen. Median alderen ved diagnosen er ca. 70 år. I denne alder er benign osteoporose og degenerative sygdomme i bevægeapparatet hyppigt forekommende, og da myelomatose ofte debuterer med knoglesmerter, er der risiko for, at myelomatose sygdommen overses i starten. Risikoen for at få myelomatose er ikke knyttet til kendte livsstilsfaktorer. De mest betydende risikofaktorer er høj alder og MGUS (monoklonal gammopathi af ukendt betydning). 4.2 Mistanke Mistanken om myelomatose bør opstå i nedenstående situationer. Der kan være tale om blot én af de nævnte karakteristika, men i mange tilfælde vil patienten opleve en kombination af disse: Smerter relateret til knogleskader Anæmi Øget infektionstilbøjelighed Påvirket nyrefunktion Symptomer på hypercalcæmi (konfusion, dehydratio, obstipation) og i sjældnere tilfælde Polyneuropati Hyperviskositetssymptomer (hovedpine, svimmelhed, påvirket syn, dyspnoe) Symptomer på medullært tværsnitssyndrom Filterfunktion Ved mistanke om myelomatose bør almen praksis som ved mistanke om andre hæmatologiske sygdomme tage blodprøverne i den hæmatologiske basispakke. Det bestilles herudover analyse af M-komponent i serum og urin og immunglobuliner: Med hensyn til biokemiske undersøgelser bestilles således: Hæmoglobin, hæmatokrit, trombocytter, leukocyttal, differentialtælling, CRP, Na, K, creatinin, calcium, urat, ALAT, LDH, basisk fosfatase, bilirubin, INR, albumin, IgA, IgG, IgM og M-komponent i serum og urin. Hvis patienten har knoglesmerter, bestilles røntgenundersøgelse af relevante knogler. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

25 4.3 Begrundet mistanke kriterier for henvisning til pakkeforløb Ved påvist M-komponent i serum eller urin, eller Påvist hypogammaglobulinæmi I kombination med mindst én af følgende fund uden anden åbenlys årsag: Anæmi Forhøjet S-kreatinin Hypercalcæmi Påvist knogledestruktion eller vertebral fractur på knoglerøntgen er der begrundet mistanke om behandlingskrævende myelomatose, og der sendes henvisning til pakkeforløb. Ved symptomgivende hypercalcæmi og svær nyresvigt er der indikation for akut indlæggelse hvilket aftales telefonisk. Ved mistanke om medullært tværsnitssyndrom indlægges patienten akut efter lokale retningslinjer. Patienter med påvist M-komponent uden ledsagende symptomer eller anførte kriterier kan godt have myelomatose, men der er ikke mistanke om akut behandlingskrævende sygdom. Disse patienter kan henvises til udredning ved hæmatologisk afdeling, men opfylder ikke kriterierne for fremskyndet udredning under pakkeforløb. 4.4 Henvisning til pakkeforløb Der sendes henvisning til udredning under pakkeforløb på hæmatologisk afdeling på hovedfunktionsniveau med angivelse af begrundet mistanke om myelomatose. Henvisningen skal indeholde oplysning om baggrunden for den begrundede mistanke, herunder svar på filterundersøgelser, og indeholde oplysning om, at patienten er informeret om mistanken om myelomatose (knoglemarvskræft) Ved symptomgivende hypercalcæmi og svær nyresvigt er der indikation for akut indlæggelse, hvilket aftales telefonisk. Ved mistanke om medullært tværsnitssyndrom indlægges patienten akut efter lokale retningslinjer. 4.5 Beslutning om henvisning ved begrundet mistanke Almen praksis træffer beslutning om henvisning til hæmatologisk afdeling ved begrundet mistanke om myelomatose. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

26 Læger fra ikke-hæmatologiske sygehusafdelinger kan tilsvarende træffe beslutning om henvisning til hæmatologisk afdeling ved begrundet mistanke om myelomatose. 4.6 Kommunikation og inddragelse Ved begrundet mistanke om myelomatose skal almen praksis oplyse patienten om, at der er begrundet mistanke om myelomatose (knoglemarvskræft), at der henvises til pakkeforløb på hæmatologisk afdeling, og at de første undersøgelser vil indebære knoglemarvsundersøgelse og røntgenundersøgelse af skelettet. Hvis det ikke er almen praksis, der henviser til pakkeforløb, har henvisende læge ansvaret for at informere patienten om ovenstående. Desuden indhentes informeret samtykke fra patienten forud for henvisningen. 4.7 Ansvarlig for henvisning Almen praksis eller sygehusafdeling er ansvarlig for henvisning til pakkeforløbsudredning ved begrundet mistanke om myelomatose. Henvisningen fremsendes indeholdende informationer, som angivet i pkt Registrering AFB04A Myelomatose: henvisning til pakkeforløb start Kode for henvisning til start af pakkeforløb for myelomatose skal registreres, når henvisning til pakkeforløb for myelomatose modtages i afdelingen, eller når det klinisk vurderes, at beskrivelsen på henvisningen svarer til målgruppebeskrivelsen jævnfør pakkeforløbsbeskrivelsen uanset henvisningsmåde. Koden skal registreres uanset type af henvisning; fra ekstern part, eget sygehus eller fra egen afdeling med eller uden fysisk henvisningsblanket. 4.9 Forløbstid Forløbstiden er 6 kalenderdage. Patienten med begrundet mistanke om myelomatose henvises umiddelbart til hæmatologisk afdeling på hovedfunktionsniveau og visiteres af hæmatologisk speciallæge til relevant hæmatologisk pakkeforløb. Undtagelse er patienter med symptomgivende hypercalcæmi og svær nyresvigt, som indlægges akut efter telefonisk henvendelse eller skriftlig henvisning. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

27 Ved mistanke om medullært tværsnitssyndrom indlægges patienten akut efter lokale retningslinjer. Tiden anvendes til at håndtere henvisningspapirerne, booke relevante undersøgelser og samtaler. Patienten skal påbegynde udredning i pakkeforløb på 7. kalenderdag. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

28 5 Udredning af myelomatose 5.1 Undersøgelsesforløbet Ved modtagelse af henvisning, som opfylder kriterier for begrundet mistanke om myelomatose, iværksættes diagnostisk udredning: Tabel 1 Diagnostisk udredning Blok A Blok B Blok C Blok D Forundersøgelse Biokemi Knoglemarv Røntgen af skelet Evt. CT/MR Patientinformation Svar patologi og røntgen Behandlingsplan Evt. CT/MR/PET- CT Evt. ortopantomogram og odontologisk vurdering før start af bisfosfonat Den diagnostiske udredning foretages som beskrevet i de nationale retningslinjer fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe. Disse retningslinjer findes på Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Diagnostiske kriterier: Der anvendes de diagnostiske kriterier anbefalet af The International Myeloma Working Group og tilhørende kriterier for MDE ( myeloma defining evnts ), som er afgørende for, om sygdommen er behandlingskrævende (Tabel 2). Når diagnosen er stillet, er der indikation for start af behandling, hvis ét af MDEkriterierne er opfyldt: Tabel 2. MDE-kriterier for behandlingskrævende myelomatose. Kliniske komplikationer af myelomatose Blodmangel Hæmoglobin < 6,2 mmol/l eller fald i Hæmoglobin på >2 mmol/l hos den enkelte patient, eller anden marvinsufficiens, som må tilskrives myelomatose Nyreinsufficiens Forhøjet S-kreatinin som tilskrives myelomatose Knoglesygdom Osteolytiske destruktioner eller knogleskørhed med vertebrale sammenfald. Hvis der er normalt fund ved almindelig røntgenundersøgelse af skelettet, gennemføres MR af columna totalis og bækken eller PET-CT. Hvis der er fokale knoglesmerter uden abnorme fund ved almindelig røntgen, gennemføres fokuseret MR, CT eller PET-CT til afklaring af knogleinvolvering/tumorudbredning Hypercalcæmi S-Ca-ion > 1,40 mmol/l eller S-Ca-albuminkorrigeret > 2,75 mmol/l, som tilskrives myelomatose Hyperviskositet Symptomatisk, ses oftest ved IgA myelomatose Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

29 Hvis der er usikkerhed om, hvorvidt kriterierne er betinget af myelomatose, bør myelomcelle infiltrationsgraden i knoglemarven være > 30 %. Den diagnostiske udredning og prognosticering gennemføres som beskrevet i de nationale retningslinjer fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe. Disse retningslinjer opdateres årligt ved fremkomst af ny evidens. Retningslinjerne kan findes på Prognosticering Myelomatose er prognostisk en heterogen sygdom, og årsagen hertil ligger i de underliggende kromosomforandringer. For at opnå tilstrækkelige informationer er det nødvendigt at gennemføre såvel kromosomundersøgelse som interfase FISH (ifish), idet de 2 undersøgelser supplerer hinanden. Udover fundene ved cytogenetik og ifish beskrives prognosen bedst med det Internationale Staging System (ISS). Der henvises i øvrigt til retningslinjerne på Kommunikation og inddragelse I forbindelse med den første lægekontakt på hæmatologisk afdeling informeres patienten grundigt om det planlagte undersøgelsesprogram samt formålet med dette, og der indhentes informeret samtykke. Information til patienten om den endelige diagnose og behandlingsforslag gives af læge på udredende afdeling. Patienten opfordres til at have en ledsager med ved samtalen. I forbindelse med den mundtlige information anbefales det, at patienten og dennes pårørende får udleveret skriftlig information om diagnose og behandling. Dansk Hæmatologisk Selskab har udarbejdet patientpjecer til formålet som løbende opdateres på Disse kan downloades og tilpasses lokale forhold. 5.4 Beslutning Den visiterende læge på hæmatologisk afdeling, træffer på baggrund af de foreliggende oplysninger på visitationstidspunktet beslutning om, hvilket pakkeforløb patienten skal indgå i. Der indhentes informeret samtykke fra patienten. Ved vurderingen af resultaterne af den diagnostiske udredning er følgende beslutninger essentielle: Er de diagnostiske kriterier opfyldt Er der behandlingsbehov jf. MDE kriterier (Myeloma Defining Event) Skal der foretages supplerende undersøgelser for at afgøre om sygdommen er behandlingskrævende (blok D) Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

30 Valg af behandlingstilbud herunder især, om der skal tilbydes stamcelleunderstøttet behandling. Plan herfor indebærer stamcellehøst før evt. stamcelletoksisk behandling Beslutning om patienten skal tilbydes knogleprofylaktisk behandling med bisfosfonat og dermed anbefales odontologisk vurdering og fokussanering inden start (blok D) 5.5 Ansvarlig Hæmatologisk afdeling er ansvarlig for udredningen samt indhentning af informeret samtykke fra patienten. 5.6 Registrering AFB04A Myelomatose: henvisning til pakkeforløb start Kode for henvisning til start af pakkeforløb for myelomatose skal registreres, når henvisning til pakkeforløb for myelomatose modtages i afdelingen, eller når det klinisk vurderes, at beskrivelsen på henvisningen svarer til målgruppebeskrivelsen jævnfør pakkeforløbsbeskrivelsen uanset henvisningsmåde. Koden skal registreres uanset type af henvisning; fra ekstern part, eget sygehus eller fra egen afdeling med eller uden fysisk henvisningsblanket. AFB04B Myelomatose: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

31 Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB04C1 Myelomatose: beslutning: tilbud om initial behandling AFB04C1A Myelomatose: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB04C2 AFB04C2A Myelomatose: beslutning: initial behandling ikke relevant Myelomatose: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB04X1 Myelomatose: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB04X2 Myelomatose: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 5.7 Forløbstid Forløbstiden for udredning er 20 kalenderdage. Tiden består af: Anamnese, objektiv undersøgelse og knoglemarvsprøve Billeddiagnostik og analyse af knoglemarvsprøve Svarafgivelse Evt. CT/MR/PET og evt. ortopantomografi og odontlogisk vurdering Desuden afsættes yderligere tid til Vurdering og evt. stabilisering af komorbiditet Evt. pause med blodfortyndende medicin inden biopsi Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

32 6 Initial behandling af myelomatose Behandlingen omfatter cytoreduktiv behandling, herunder højdosis kemoterapi med stamcellestøtte, evt. stråleterapi, behandling af og profylakse mod knoglesygdom, anden understøttende behandling samt genoptræning. Behandlingen gives som beskrevet i retningslinjerne fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe. Disse retningslinjer er evidensbaserede og revideres årligt i national koncensus efter gennemgang af nye forskningsresultater. Retningslinjerne findes på Hovedgrupper af behandlingsforløb Behandling af solitært plasmacytom Patienten henvises til kurativt intenderet stråleterapi. Behandling af symptomgivende/behandlingskrævende myelomatose Der er ingen etableret kurativ behandling. Der gives systemisk cytoreduktiv behandling indbefattende kemoterapi, binyrebarkhormon og/eller behandling med proteasomhæmmer eller immunmodulerende lægemidler. Behandlingens mål er at opnå symptomfrihed, bedst mulig reduktion af sygdommen og bedst mulig sygdomsfri og samlet overlevelse med mindst mulig toxicitet til behandlingen. Behandling af knoglesygdom Bisfosfonat behandling reducerer smerter og risiko for kompressionsfrakturer. Målet med behandlingen er at sikre bedst mulig bevaret fysisk funktion. Nydiagnostiserede patienter med knoglesygdom tilbydes bisfosfonatbehandling med iv. pamidronat eller zolendronat givet hver 4. uge. Den optimale varighed af bisfosfonatbehandling er ikke klarlagt. 6.2 De hyppigst opståede komplikationer Både i kontrolfasen og behandlingsfasen er det vigtigt med grundig monitorering med henblik på de hyppigste komplikationer: Infektioner Blodmangel Hypercalcæmi Smerter Patologiske frakturer Tværsnitssyndrom Nyreinsufficiens Hyperviskositet Behandling af komplikationerne er grundigt beskrevet i retningslinjen fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe ( Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

33 De hyppigst opståede komplikationer til sygdommen: Infektioner: Som led i sygdommen ses svækket immunforsvar og alvorlige infektioner kan indtræde uden tilstedeværende neutropeni. Knoglemarvspåvirkning med forbigående neutropeni og øget infektionsrisiko (kemoterapi). Infektionerne kræver hurtig iværksættelse af antibiotikabehandling på specialeafdeling. Patienter med myelomatose er immundefekte og skal informeres om straks at kontakte behandlende hæmatologiske afdeling ved feber. Afhængig af den konkrete behandlings- og sygdomssituation kan kontaktlægen/vagthavende læge på den hæmatologiske afdeling vurdere, hvorvidt patienten skal indlægges akut, ses i ambulatorium eller primært vurderes hos almen praksis eller vagtlæge alternativt indlægges på sygehus Langvarig evt. vedholdende træthed på grund af anæmi Progredierende nyreinsufficiens kan nødvendiggøre dialysebehandling og ændret behandlingsstrategi Frakturer med mulig senfølger hertil Medullært tværsnitssyndrom med varierende grader af lammelse i ben og påvirket kontrol med vandladning og afføring Øvrige opståede komplikationer til behandlingen: Polyneuropati (proteasomhæmmer og immunmodulerende stoffer) Kæbeosteonekrose (bisfosfonater) Kvalme og opkastning afhjælpes gennem forebyggende behandling med kvalmestillende stoffer Diarre eller andre påvirkninger af tarmfunktionen Forbigående hårtab er uundgåeligt ved højdosis kemoterapi Begge køns fertilitetsevne påvirkes ved kemoterapi, mest udtalt og oftest permanent ved højdosis kemoterapi med stamcellestøtte. Mænd har mulighed for nedfrysning af sæd forud for begyndelse af kemoterapibehandling; unge kvinder har mulighed for at få udtaget en æggestok med henblik på senere re-implantering. Det vil dog sjældent være aktuelt pga patientalder ved myelomatose Kvinder vil oftest gå i overgangsalder som følge af behandling med højdosis kemoterapi med stamcellestøtte Begge køn oplever nedsat lyst og evne til seksuelt samvær i en periode. Slimhinder kan være tørre og sarte, hvilket delvist kan afhjælpes med gel eller cremer Behandlingen af nogle af disse komplikationer involverer andre afdelinger: radiologisk afdeling med henblik på diagnostik af tværsnitssyndrom Onkologisk afdeling med henblik på stråleterapi ved lokal smerte og truende tværsnitssyndrom Rygkirurgisk afdeling med henblik på dekompression ved truende tværsnitssyndrom Nefrologisk afdeling med henblik på rådgivning og dialyse ved nyreinsufficiens Klinisk-immunologisk afdeling med henblik på plasmaferese ved hyperviskositet Ansvaret for udredningen og diagnose af komplikationer påhviler hæmatologisk afdeling. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

34 6.3 Specifik sygepleje og understøttende behandling Nationale anbefalinger vedrørende sygepleje til patienter med myelomatose er systematisk beskrevet af SIMM (sygeplejerske info om myelomatose)-gruppen. Se under: Klinik/Til+sundhedsfaglige/sygepleje/Sygeplejeforskning+og+udvikling/Udviklingspr ojekter/simm/simm+sygeplejerske+info+om+myelomatose.htm Patienter med myelomatose er i stor risiko for immobilisation grundet deres smerter og afkalkning af knoglerne. Der skal derfor være specifik opmærksomhed på fysisk aktivitet. Der skal være fokus på opsporing, information og evaluering af neuropati hos patienter med myelomatose. Nyrepåvirkning er en en hyppig komplikation til patienter med myelomatose, som skyldes hypercalcæmi, hyperviskositet eller lægemidler. Ved hypercalcæmi observeres patienten for træthed, muskelsvaghed, depression, madlede og til tider dyspepsi og pancreatitis samt observationer for om patienten er ved at udvikle en hypercalcæmisk krise. Ligeledes er det vigtigt, at ambulante patienter informeres om hypercalcæmi og kan reagere på de første symptomer. Hæmatologiske patienter har dels på grund af deres grundsygdom og dels på grund af behandlingen med kemoterapi en øget tendens til infektioner, fordi dannelsen af knoglemarvens celler er nedsat, hvilket blandt andet resulterer i en nedsat mængde af leukocytter og derved en øget infektions tilbøjelighed. Hos patienter med alvorlige, gentagne infektioner og polyklonal hypogammaglobulinæmi kan behandling med intravenøs eller subcutan immunglobulin mindske risikoen for nye alvorlige infektioner. Patienter med symptomatisk og/eller transfusionskrævende blodmangel kan profitere af behandling med erythropoietin (EPO). Især patienter med samtidig nyrefunktionspåvirkning vil have effekt af behandling med EPO. Mange patienter vil have behov for analgetisk behandling ofte kombinationsbehandling indeholdende morfinderivater. Effekten af den givne behandling herunder p.n. medicinering skal løbende vurderes og justeres. Ved valg af opoider skal der tages hensyn til patientens nyrefunktion. Ved svære rygsmerter og immobilitet pga. vertebrale sammenfald kan vertebroplastik/kyphoplastik være en effektiv behandling. Andre smertegivende foci kan behandles effektivt med strålebehandling. Manipulationsbehandling kan indebære risiko for knogleskader og frarådes. 6.4 Specifik rehabilitering og palliation Rehabilitering Mange patienter med myelomatose vil som følge af længerevarende eller mere permanente komplikationer til grundsygdommen og/eller behandlingen have behov for fortsat rehabilitering. Individuelle genoptræningsplaner lægges i henhold til lokale retningslinjer. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

35 Myelomatosepatienters særlige behov vil ofte ses i forbindelse med: Fracturer og senfølger heraf Medullært tværsnitssyndrom og senfølger heraf Nerveskader som led i rodkompressioner Polyneuropati som komplikation til sygdom (M-komponent associeret eller amyloidose) eller behandling (proteasomhæmmer, thalidomid) Fysisk funktionstab efter svære infektioner med langvarigt sengeleje Påvirket ernæringstilstand efter højdosis kemoterapi med stamcellestøtte. Psykiske belastninger som følge af diagnose og behandling Mange patienter med myelomatose har osteopeni, vertebrale sammenfald og osteolytiske forandringer, der giver anledning til smerter og funktionsnedsættelse. Allerede på diagnosetidspunktet tilbydes patienten instruktion af fysioterapeut i bevægelses- og løfteteknik og behovet for tidlig rehabilitering afdækkes. Genoptræning indbefatter dynamisk træning og gymnastik og kan desuden inkludere bevægelsestræning i varmtvandsbassin. Denne genoptræning vil oftest foregå i kommunalt regi. Enkelte patienter, som er invalideret af tværsnitssyndrom og anden nervepåvirkning, kan have behov for mere specialiseret neurorehabilitering. Palliation Nationale anbefalinger vedrørende palliation til patienter med myelomatose er systematisk beskrevet af SIMM (sygeplejerske info om myelomatose)-gruppen. Se hjemmeside under pkt Myelomatose er ofte forbundet med en række komplikationer, som nødvendiggør nøje fokus på optimal symptomlindring. Herudover kan der være behov for lindring af følger til behandling. Det drejer sig i særlig grad om: Lindring af smerter fra knoglebrud og knogledestruktioner Lindring af neuropatiske smerter m.m. Da myelomatose er en kronisk forløbende kræftsygdom vil en stor gruppe af patienterne på et tidspunkt ikke være kandidater til yderligere kurativ behandling enten på grund af behandlingsrefraktæritet eller komorbiditet. Palliativ behandling kan omfatte: Smertelindrende behandling, prednisolon og/eller stråleterapi. Når behandlingen af den hæmatologiske patient skifter fra kurativ til palliativ er det væsentligt at sikre at patienten i den sygdomsfase, hvor sygdomsrettet behandling er udsigtsløs, modtager en palliativ behandling, som er værdig, respektfuld og empatisk, og giver optimal symptomlindring at pårørende til patienten inddrages i det palliative forløb på en værdig og respektfuld måde under hensyntagen til patient og pårørendes ønsker. Mange hæmatologiske patienter dør på sygehuset som følge af, at overgangen fra sygdomsreducerende til palliativ behandling ofte indtræder relativt sent i sygdomsforløbet. Det er derfor relevant at se på kommunikationen i relationen mellem patient og de sundhedsprofessionelle i henhold til dette. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

36 6.5 Kommunikation og inddragelse Kommunikation med patienten vil foregå løbende, men primært når undersøgelsesresultater foreligger, og vil være tilpasset den enkelte patients behov og ønsker. Når de diagnostiske og prognostiske undersøgelser er gennemført, og svar foreligger, tilbydes en informationssamtale ved kontaktlæge og evt. sygeplejerske, hvor afdelingen opfordrer til, at pårørende også deltager. Patientens samlede symptomkompleks afdækkes løbende gennem samtaler, og patient og pårørende informeres løbende om mulige tiltag til at afhjælpe gener til diagnose og behandling. Tilbuddene tilpasses den enkelte patients behov og ønsker. Type, forventet virkning og mulige bivirkninger til rehabilitering og/eller palliationsindsatser oplyses. Patienten informeres desuden ved samtalen om det beslutningsgrundlag, der foreligger fra MDT-konferencen. Ved samtalen gives en udførlig information om detaljerne i behandlingen og det videre forløb, herunder protokoldeltagelse, angivelse af formodet varighed samt bivirkninger ved behandling. Endvidere lægges vægt på patientens egenomsorg og evt. egenbehandling. Der indhentes informeret samtykke. I forbindelse med den mundtlige information anbefales det, at patienten og dennes pårørende får udleveret skriftlig information om diagnose og behandling. Dansk Hæmatologisk Selskab har udarbejdet patientpjecer til formålet som løbende opdateres på Disse kan downloades og tilpasses lokale forhold. 6.6 Beslutning Beslutningen om tilbud af behandling træffes af den behandlende afdeling. Der indhentes informeret samtykke til den samlede behandlingsplan. Beslutning om ændring af behandlingsforløbet fortages løbende på baggrund af respons og komplikationer til sygdom og behandling. Beslutning om specifik rehabilitering og/eller palliation træffes af den behandlende afdeling, som også varetager den løbende vurdering og eventuelt nødvendige justeringer af rehabiliterings- og/eller palliationsindsatsen. MDT inddrages ved behov. 6.7 Ansvarlig I behandlingsforløbet er det den behandlende hæmatologiske afdeling, der er ansvarlig for forløbet og har et løbende ansvar for vurdering af behov og koordination af den specifikke rehabilitering og/eller den specifikke palliative indsats. 6.8 Registrering Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

37 AFB04F1 Myelomatose: initial behandling start, kirurgisk AFB04F2 Myelomatose: initial behandling start, medicinsk AFB04F3 Myelomatose: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for myelomatose. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start. Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB04X1 Myelomatose: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB04X2 Myelomatose: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. 6.9 Forløbstid Den tidsmæssige tilrettelæggelse sker på baggrund af en lægefaglig vurdering af patientens tilstand. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

38 7 Efterforløbet af myelomatose Efter afsluttet initial behandling af myelomatose vil patienterne fortsætte livslang kontrol i hæmatologisk regi på hovedfunktionsniveau. Der er tale om en meget heterogen gruppe af patienter, der ofte vil være belastet af betydelig komorbiditet, høj alder, varierende symptomer fra myelomatose som fx kronisk nyrepåvirkning og fysisk invaliditet på grund af knogleskader. Derudover vil patienterne have opnået forskellige grader af respons på den initiale behandling. Planlægning af kontrolforløbet og evt. senere recidivbehandling vil derfor bero på en individuel vurdering. Patienterne kan opdeles i to hovedgrupper: 1. Patienter, der opnår god remission efter højdosisbehandling, og ældre patienter, der opnår plateaufase efter konventionel behandling (overgår til kontrolfase) 2. Patienter med behov for fortsat behandling efter primærbehandling og patienter med progression efter remission eller plateaufase (overgår til behandlingsfase) 7.1 Kontrol Patienten følges ambulant i hæmatologisk afdeling på hovedfunktionsniveau. Hyppigheden af kontrollerne afhænger af forandringer i blodprøverne over tid og patientens symptomer, men ofte vil patienten møde hver 3. måned. I forbindelse med kontrollerne tages blodundersøgelser. Desuden anbefales kontrol af urin protein hver 3. måned. Hos alle anbefales måling af frie lette kæder i serum eller urin M-komponent i serum mindst hver 6. måned samt ved mistanke om progression, idet myelomatose kan ændre sig fra alene at producere komplet kæde M-komponent til at danne lette kæder. Knoglemarvsundersøgelse og radiologiske undersøgelser - CT, MR og PET-CT - udføres ved behov. De fleste patienter vil efter primærbehandling fortsat være i profylaktisk behandling med månedlig infusion af bisfosfonat. Før hver bisfosfonatbehandling bør der kontrolleres P-calcium og kreatinin Formålet med kontrolfasen er tidlig påvisning af progression og behandlingskrævende sygdom. Symptomer man skal være opmærksomme på i forbindelse med kontrol: Smerter fra myelomatose relaterede skelet læsioner Nyreinsufficiens på grund af progression af myelomatose Hypercalcæmi på grund af progression af myelomatose Blodmangel på grund af progression af myelomatose Hastigt stigende M-komponent (fordobling indenfor 2 måneder) eller serum frie lette kæder hos patient med tidligere behandlingskrævende sygdom. Andre organpåvirkninger på grund af progression af myelomatose Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

39 Der gælder i princippet de samme kriterier for behandlingskrævende sygdom som skitseret under initial behandling. Som beskrevet ovenfor vil et hurtigt biokemisk recidiv med fordobling af M komponenten indenfor 2 måneder hos en patient med tidligere behandlingskrævende sygdom også indikere behov for genopstart af behandling. Hos de fleste patienter vil et biokemisk recidiv i form af stigende M-komponent dog komme langsomt over flere måneder til år og vil da ikke i fravær kliniske kriterier medføre behov for genopstart af behandling, men vil typisk medføre mere tætte kontroller og stillingtagen til behov for statusundersøgelser, herunder specielt billeddiagnostiske undersøgelser med røntgen af skelettet, MR eller PET-CT ud fra individuel vurdering. Derudover er formålet med kontrolfasen fortsat behandling af sygdomskomplikationer som for eksempel nyreinsufficiens, infektioner og optimering af smertebehandlingen. Patienter med behov for fortsat behandling efter initial behandling og patienter med behandlingskrævende progression efter remission eller plateaufase overgår til behandlingsfase Kommunikation og inddragelse Patienten informeres løbende i kontrolforløbet omkring svar på kontrolblodprøver og resultatet af øvrige udførte undersøgelser. Der lægges vægt på formål med kontrolforløbet i samtalen med patienten Beslutning Beslutninger omkring ændringer i kontrolforløbet træffes af hæmatologisk afdeling, og der indhentes informeret samtykke fra patienten Ansvarlig Den ansvarlige i denne fase er hæmatologisk afdeling 7.2 Fortsat behandling Ved behov gives fortsat behandling/vedligeholdelsesbehandling efter gældende nationale retningslinjer. 7.3 Håndtering af recidiv/progression Behandling ved progression afhænger af patientens alder, typen af primærbehandling, respons på primærbehandling, evt. bivirkninger til primærbehandling og komorbiditet. Formålet med recidivbehandling er: 1. At bringe sygdommen under kontrol 2. At vedligeholde og forbedre patientens livskvalitet 3. At forlænge levetiden Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

40 Ansvaret for behandlingsfasen ligger i hæmatologisk afdeling, og en beslutning om genoptagelse af behandling træffes af afdelingen, der er ansvarlig for patientens behandling. Før start på behandling tages blod- og urinprøver. Behovet for radiologisk undersøgelse og knoglemarvsundersøgelse vil afhænge af patientens aktuelle symptomer, og om mønsteret i biokemien entydigt er foreneligt med recidiv af myelomatose. Relapsbehandling gives som beskrevet i retningslinjerne fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe. Disse retningslinjer er evidensbaserede og revideres årligt i national koncensus efter gennemgang af nye forskningsresultater. Retningslinjerne findes på Et generelt princip for sekundærbehandlingen er, at der kan anvendes samme behandling som primært, hvis denne havde god effekt og tåltes godt. Ved god effekt forstås, at effekten af en højdosisbehandling med stamcellestøtte har holdt sig i minimum måneder, og at effekten af andre, mindre intensive behandlinger har holdt sig i minimum 6-12 måneder Kommunikation og inddragelse Efter afsluttet initial behandling informeres patienten om det opnåede resultat, og om der er behov for yderligere behandling eller alene kontrol. Hvis patienten overgår til kontrolfase informeres om hyppighed og formål med kontrollerne: 1. Myelomatose er en kronisk sygdom, og det er sandsynligt, at der vil blive behov for at genoptage behandling på et senere tidspunkt 2. Formålet med kontrollerne er at sikre hurtig genoptaget behandling ved behov 3. Patienten informeres om at være opmærksom på mulige sygdomsrelaterede symptomer og kontakte afdelingen herved Hvis patienten på ny får behov for behandling informeres om formål og risiko ved genindsat behandling: 1. Sygdommen er på ny aktiv, og der er behov for at genoptage behandling 2. Målet med behandlingen er at opnå fornyet kontrol med sygdommen og dermed sikre opretholdelse af den bedst mulige livskvalitet Der indhentes informeret samtykke Beslutning De afgørende beslutninger i kontrolfase og recidivbehandling er 1. Hyppigheden af kontroller 2. Behov for genoptaget behandling 3. Valg af behandling Beslutningen træffes almindeligvis af den hæmatologiske afdeling, der er ansvarlig for patientens behandling. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

41 7.4 Specifik sygepleje og understøttende behandling Se kapitel Specifik rehabilitering og palliation Se også kapitel 6.4 I forbindelse med de første recidiver af myelomatose vil der forventelig være effektive behandlingsmuligheder af sygdommen. Der vil her gælde de samme forhold vedr. palliation som anført under initial behandling. Der drejer sig her om symptomlindrende behandling til understøttelse af den sygdomskontrollerende behandling På et senere tidspunkt i forløbet vil sygdommen hos mange patienter udvikle sig til en mere kronisk tilstand med vedholdende sygdomssymptomer og manglende effekt af specifik anti-myelom behandling. I denne fase bliver indsatsen alene palliation. Patienterne tilbydes derfor på dette tidspunkt palliativ behandling som kan omfatte: Smertelindrende behandling, kvalmestillende behandling, prednisolonbehandling og/eller stråleterapi Kommunikation og inddragelse Ved overgangen fra den fase, hvor der kan tilbydes specifik behandling af myelomatosen til den terminale fase, hvor der ikke længere er mulighed for sygdomskontrollerende behandling, er nøje information og inddragelse af patient og pårørende særligt afgørende. Dette skal sikre realistiske forventninger til den videre behandling med fokus på afdækning af behovet for den palliative indsats. Patientens og de pårørende egne ønsker for det afsluttende forløb skal selvsagt respekteres Beslutning Beslutning om rehabilitering og/eller palliation træffes af den behandlende hæmatologisk afdeling, som også varetager den løbende vurdering og eventuelt nødvendige justeringer af rehabiliterings- og palliationsindsatsen. MDT inddrages ved behov. Beslutningerne omkring indsatsen i vedr. rehabilitering og palliation træffes af hæmatologisk afdeling i samråd med patient og pårørende. Patientens egne ønsker for indsatsen respekteres. MDT inddrages ved behov. Det gøres også i samarbejde med kommune og almen praksis. Der indhentes informeret samtykke fra patienten Ansvarlig Hæmatologisk afdeling har det kontinuerlige ansvar for vurdering af behov for koordination af den specifikke rehabilitering og/eller palliation. Beslutning om rehabilitering/og eller palliation træffes af afdelingen, som også varetager den løbende vurdering og eventuelt nødvendige justeringer af rehabiliterings- og/eller palliationsindsatsen. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

42 8 Oversigtsskema Sundhedsfaglig handling Logistisk handling Kommunikation med patienten Beslutning: Almen praksis finder begrundet mistanke om myelomatose Visitation til pakkeforløb: Diagnostik af myelomatose Forundersøgelse Knoglemarvsundersøgelse Røntgen af skelet Evt. CT/MR logisvar Indgang til pakkeforløb Henvisning sendes til hæmatologisk afdeling Henvisning telefoneres ved behov for akut indlæggelse Udredning Henvisning modtaget Booking: forundersøgelse Forsendelse af materiale til patologiafdeling Begrundet mistanke om kræft Videre forløb Indkaldelse: forundersøgelse Videre forløb Svar sendes til hæmatolog utning: Booking: stråleterapi Indkaldelse: af behandling konsultation ved solitært myelom; stråleterapi Booking: standard eller højdosis ke- ved behandlingskrævende moterapi, bisfosfonat myelomatose; standard eller højdosis kemoterapi, +/- Booking: konsultation bisfosfonat Initial behandling Konsultation Svarsamtale Videre forløb Informeret samtykke Ansvarlig instans/afd. Almen praksis Hæmatologisk afdeling Hæmatologisk afdeling /Radiologisk afdeling Patologiafdeling MDT-konference Hæmatologisk afdeling Standard eller højdosis kemoterapi Bisfosfonat Stråleterapi Beslutning: Plan for kontrol Anamnese og klinisk undersøgelse hver 3 måned, knoglemarvsunder-søgelse efter behov Månedlig infusion af bisfosfonat Kontrol Booking: kontrol og klinisk undersøgelse Booking: konsultation Efterforløbet Videre forløb Indkaldelse: konsultation Svarsamtale Videre forløb Hæmatologisk afdeling /Onkologisk afdeling MDT-konference Hæmatologisk afdeling Hæmatologisk afdeling Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

43 9 Forløbstider Forløbstider (se også pkt ) Fra henvisning modtaget til første fremmøde på udredende afdeling Fra første fremmøde på udredende afdeling til afslutning af udredning 6 kalenderdage 20 kalenderdage Forløbstiderne efter den initiale behandling, bortset fra forløbstiden vedrørende henvisning, er individuelle og kan derfor ikke angives som standard forløbstid. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

44 10 Registrering myelomatoser 10.1 Pakkeforløb start AFB04A Myelomatose: henvisning til pakkeforløb start Kode for henvisning til start af pakkeforløb for myelomatose skal registreres, når henvisning til pakkeforløb for myelomatose modtages i afdelingen, eller når det klinisk vurderes, at beskrivelsen på henvisningen svarer til målgruppebeskrivelsen jævnfør pakkeforløbsbeskrivelsen uanset henvisningsmåde. Koden skal registreres uanset type af henvisning; fra ekstern part, eget sygehus eller fra egen afdeling med eller uden fysisk henvisningsblanket Udredning start AFB04B Myelomatose: udredning start, første fremmøde Registreres ved patientens første fremmøde til udredning i pakkeforløb for kræftområdet. Første fremmøde kan omfatte: besøg på paraklinisk afdeling i henvisningsperioden, som assistance til stamafdeling besøg / indlæggelse på stamafdeling besøg på paraklinisk afdeling efter henvisning til pakkeforløb med start på paraklinisk afdeling Paraklinisk afdeling defineres som radiologiske, fysiologiske og nuklearmedicinske afdelinger. Hvis stamafdelingen har modtaget henvisning til pakkeforløb og bestiller undersøgelse i henvisningsperioden, vil første fremmøde til udredning start svare til dato for pågældende undersøgelse i paraklinisk afdeling. Det er stamafdelingens ansvar, at der indberettes til Landspatientregisteret. Hvis den assisterende afdeling ikke har systemmæssig mulighed for at registrere start af udredning, skal stamafdelingen således foretage indberetningen. Ved henvisning fra almen praktiserende læge og speciallæge direkte til paraklinisk afdeling til udredning i pakkeforløb for organspecifik kræfttype skal paraklinisk afdeling, som værende stamafdeling, registrere første fremmøde. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

45 10.3 Beslutning vedrørende initial behandling Når udredningen er afsluttet, og der tages klinisk beslutning vedrørende tilbud om initial behandling, registreres en af følgende koder: AFB04C1 Myelomatose: beslutning: tilbud om initial behandling AFB04C1A Myelomatose: beslutning: tilbud om initial behandling i udlandet AFB04C2 AFB04C2A Myelomatose: beslutning: initial behandling ikke relevant Myelomatose: beslutning: initial behandling ikke relevant, overvågning uden behandling Klinisk beslutning vedrørende initial behandling vil for de fleste forløb ske ved den multidisciplinære konference. Beslutningen kan dog også tages, og dermed registreres, ved beslutning om initial behandling uden multidisciplinær konference Behandling start Ved start af initial behandling registreres en af følgende koder, alt efter behandlingsform AFB04F1 Myelomatose: initial behandling start, kirurgisk AFB04F2 Myelomatose: initial behandling start, medicinsk AFB04F3 Myelomatose: initial behandling start, strålebehandling Initial behandling er defineret i pakkeforløbsbeskrivelsen som værende specifikke behandlingsforløb inklusiv eventuel efterbehandling. Registreringen skal fortages ved først forekommende behandlingstiltag. Kirurgisk behandling defineres som al behandling fraset medicinsk behandling og strålebehandling. Neoadjuverende og anden forberedende behandling regnes ligeledes for start på initial behandling, jævnfør beskrivelsen for myelomatose. Ved fx indledende strålebehandling forud for operation er start af initial behandling ved strålebehandlingens start Pakkeforløb slut Når der tages klinisk beslutning om, at pakkeforløbet for kræftområdet slutter, registreres en af følgende koder: Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46

46 Hvis det klinisk vurderes, at diagnosen kan afkræftes, registreres AFB04X1 Myelomatose: pakkeforløb slut, diagnose afkræftet Hvis patienten ønsker at ophøre udredning eller behandling, registreres AFB04X2 Myelomatose: slut, pakkeforløb patientens ønske Disse registreringer kan anvendes på et hvilket som helst tidspunkt i patientforløbet, når dette er relevant. Pakkeforløb for myelomatose revision juni / 46