Wegeners Granulomatose - generelt

Transkript

1 Wegeners Granulomatose - generelt Forekomst Wegeners Granulomatose (WG) er en sjælden sygdom. I Danmark ser vi omkring nye tilfælde hvert år. Sygdomsaktivitet Når man har WG, har man en betændelse i de små blodkar (vaskulitis), som ikke skyldes virus, bakterier eller svampe. Betændelsen lukker disse blodkar, og det kan ødelægge væv og organer i kroppen, fordi blodforsyningen sættes ned. Hvad går det ud over? Selvom betændelsen i blodkarrene kan ramme hele kroppen, er det primært luftvejene (bihuler, næse, luftrør og lunger) og nyrerne, der bliver angrebet ved WG. Sygdommen kan opstå i en hvilken som helst alder, og den rammer mænd og kvinder lige hyppigt. Årsagen til WG er endnu ikke kendt. Individuelle sygdomsforløb Wegeners Granulomatose har et meget individuelt sygdomsforløb, og derfor vil det enkelte menneske med sygdommen opleve "sit eget mønster". Selvom WG kan udvikle sig med tiden, vil den enkelte person kun opleve nogle få og helt bestemte symptomer. Wegeners Granulomatose - symptomer De tidligste symptomer på WG vil i mange tilfælde også kunne gælde for andre sygdomme. Man vil ofte befinde sig i en influenzalignende tilstand med symptomer som led- og muskelsmerter, kraftesløshed, træthed og feber. Derudover vil de fleste mennesker med WG opleve symptomer fra de øvre luftveje (næsen og bihulerne). De øvre luftveje: næsen og bihulerne Symptomerne fra de øvre luftveje omfatter smerter over næsen og bihulerne samt tiltagende næseflod. Der er ofte tale om en forkølelseslignende tilstand, som i mange tilfælde efterhånden ændrer sig til en blandet gullig betændelse i næseflåddet samt skorper og blod. Det er typisk for WG, at symptomerne i

2 næsen og bihulerne ikke reagerer på almindelig behandling med antibiotika. Betændelse Grunden til næseflåddet er betændelse i næsen eller bihulerne. Betændelsen kan give sår, som kan være så voldsomme, at brusken i næseskillevæggen bliver ødelagt. Det kan give et hul i næsens skillevæg. Betændelsen kan få næseryggen til at falde sammen ("saddelnæse"), og tilstopningen af røret mellem svælget og mellemøret ("det eustakiske rør") kan give kroniske problemer i mellemøret samt nedsat hørelse. På sigt kan betændelsen i næsen og bihulerne også medføre skorpedannelse, ildelugtende sekret og smerter. Endelig kan en eventuel forsnævring og luftrøret lige under struben medføre ændring af stemmen, hæshed, åndenød eller hoste. Lungerne Wegeners Granulomatose vil i de fleste tilfælde angribe lungerne. Det fører ikke altid symptomer med sig, men ofte vil man opleve hoste, blodigt opspyt, åndenød eller smerter i brystet. Nyrerne I mere end 75% af sygdomstilfældene vil nyrerne blive påvirket, men det vil normalt ikke føre nogle mærkbare symptomer med sig. Mennesker med WG kan dog opleve alt fra en meget mild nyrepåvirkning til hastig udvikling af nyresvigt. Hvis det opdages i tide (ved hjælp af blodprøver, urinprøver eller nyrebiopsi), kan man starte på den korrekte behandling, og dermed kan man undgå varig skade på nyrerne. Muskler, led og knogler 2/3 af mennesker med Wegeners Granulomatose vil opleve smerter i muskler og led og i enkelte tilfælde hævede led. Selvom ledsmerterne kan være meget ubehagelige, fører de ikke til varig skade eller deformitet af leddene. Øjnene Når man har WG, kan man få problemer med øjnene ligesom det er tilfældet ved flere andre bindevævssygdomme. Det hyppigste problem er en irritations- og tørhedsfornemmelse i øjnene. Den egentlige årsag til disse gener kender vi ikke helt, men det drejer sig formentlig om en påvirkning af slimhinden. Symptomerne kan veksle fra dag til dag, og dét, der hjælper bedst, er slimholdige dråber. Tåreflåd Et andet hyppigt problem med øjnene er tåreflåd. Dette skyldes for det meste, at tårekanalen er ødelagt eller tilstoppet ved indløbet i næsen. Det er meget vanskeligt at gøre noget ved tåreflåd i forbindelse med WG. Røde øjne WG kan også give røde øjne, som normalt følger en egentlig betændelse, der for det meste opstår i selve slimhinden eller i vævet lige under. Hvis man er generet af de røde øjne, kan man afhjælpe det med dråber, der indeholder binyrebarkhormon (kortvarige behandlinger).

3 Betændelse i øjets senehinde Hvis betændelsen sidder i selve senehinden, hvilket er et sjældent fænomen, er det en alvorlig tilstand, som skal kontrolleres og behandles af en øjenlæge. Her kan binyrebarkhormon komme på tale som en længerevarende behandling, men det bedste vil sandsynligvis være en kombination med gigtbetændelses-dæmpende medicin (immunosuppressiv behandling). Det kan f.eks. være med Cyklofosfamid eller Ciclosporin. Der er beskrevet god effekt i nogle tilfælde med Ciclosporin-øjendråber. Betændelse i regnbuehinden Wegeners Granulomatose kan også give betændelse i regnbuehinden (irit) eller i hornhinden. Her vil rødmen overvejende sidde lige uden for det farvede, og man vil ofte have smerter i øjnene. Behandlingen afhænger af situationen, men både antibiotika og binyrebarkhormon kan komme på tale. Øjets bageste væg eller synsnerven Endelig kan betændelsen sætte sig i, hvad der svarer til øjets bageste væg eller synsnerven. Det kan give risiko for nedsat syn, og behandlingen vil foregå med immunosuppression (cellegiftpræparater, som hæmmer immunsystemets celler). Derudover kan der opstå knuder (granulomer) i øjenhulen. Disse kan have bredt sig ind i øjenhulen fra næsen. En betændelsesreaktion i bihulerne kan også brede sig ind i øjenhulen. Her vil øjet blive presset frem, og man kan risikere at få dobbeltsyn. Dette kræver øjeblikkelig intensiv behandling. Huden Næsten halvdelen af mennesker med WG udvikler forandringer i huden. Det viser sig som små røde eller violette hævede pletter eller blærelignende forandringer, såsom sår eller småknuder. De kan give smerter. Nervesystemet WG kan påvirke nervesystemet i form af hørenedsættelse, ansigtslammelse, føleforstyrrelser (balance- og styringsproblemer) samt koncentrations- og hukommelsesbesvær. Andre symptomer I starten kan man risikere sårdannelse i mundhulen eller blødende tandkød. Kæbespytkirtlerne kan også hæve på grund af betændelse. Enkelte mennesker med WG får problemer med maven i form af mavesmerter og blod i afføringen. Man vil også kunne opleve feber og nattesved. Det kan imidlertid også være tegn på betændelse med bakterier eller virus, hvilket er et hyppigt fænomen for mennesker med WG - især i de øvre luftveje. Wegeners Granulomatose - diagnose Hvordan stiller man diagnosen Wegeners Granulomatose?

4 For at kunne behandle mennesker med WG mest effektivt, skal diagnosen stilles tidligt i forløbet. Der indgår flere elementer i diagnosticeringen: Blodprøver Blodprøver alene kan ikke bruges til at stille diagnosen, men de kan bruges til at udelukke andre sygdomme og til at bestemme, hvilke organer, der eventuelt er angrebet af sygdommen. Desuden kan blodprøverne være med til at understøtte diagnosen, hvis man sammenholder dem med andre tests og med selve det individuelle sygdomsforløb. ANCA-testen Den eneste test, der er nogenlunde specifik, hedder ANCA eller Pr3-ANCA. c- ANCA er et antistof, som måles i blodet. (Antistoffet er rettet mod enzymet proteinase-3, eller Pr3, i en bestemt type hvide blodlegemer.) c-anca kan være negativ ved Wegeners Granulomatose, men den er oftest positiv og afspejler sygdomsaktivitet. c-anca kan desuden være positiv ved en række andre sygdomme. Det med betyder, at man ikke alene kan bruge blodprøven c-anca til at stille diagnosen Wegeners Granulomatose. Resultatet af testen skal derfor sammenholdes med det kliniske billede og/eller biopsifund. Blodprøver og nyrefunktion Nyrefunktionen kan vurderes ud fra blodprøver (creatinin og urinstof). Hvis nyrerne er blevet angrebet, vil man i de tidligste stadier kunne påvise mikroskopiske mængder protein i urinen og senere også røde blodlegemer ved mikroskopi af urinen. De almindelige blodprøver er dog ikke specifikke, da de kun kan bruges til at påvise, om der er tale om en betændelsessygdom (lavt antal røde blodlegemer, forhøjet antal hvide blodlegemer og blodplader, forhøjet sænkningsreaktion og CRP), men ikke hvilken slags betændelse, det drejer sig om. Røntgenundersøgelser Røntgenundersøgelser kan være en hjælp, når man skal diagnosticere WG. Mennesker med symptomer på WG i lungerne vil næsten altid have abnorme fund ved røntgenundersøgelserne. Symptomerne viser sig som vat-lignende infiltrater, større eller mindre pletter eller hulrum (kaviteter eller kaverner), der kan være delvist fyldt med væske. Når man skal røntgenundersøge bihulerne, foregår det ved hjælp af en MRskanning eller en CT-skanning. Ved disse skanninger kan man påvise fortykkelse af slimhinden, betændelse i bihulerne samt ødelæggelse af knogle og brusk. Biopsi Biopsi er den eneste sikre måde at stille diagnosen WG på. Man vil tage biopsierne fra det sted, hvor sygdommen er mest aktiv, såsom næseslimhinden, lungerne eller nyrerne. Prøven (biopsien) bliver herefter undersøgt i et mikroskop for at fastslå tilstedeværelsen af knuder (granulomer) og betændelse i blodkarrene (vaskulitis). Er de begge til stede, kan man med sikkerhed stille diagnosen Wegeners Granulomatose.

5 Desværre er det svært at se knuderne (granulomerne) i nyrerne, ligesom mange biopsier ikke kan vise knuder og betændelse i blodkarrene på én og samme gang. Derfor kan en positiv ANCA test være til stor hjælp. Wegeners Granulomatose - behandling Behandling af Wegeners Granulomatose Wegeners Granulomatose kan være en alvorlig sygdom, men med den rette behandling er prognosen rigtig god for de fleste patienter. Det er vigtigt, at det er specialister, der tager sig af behandlingen, da den medicinske behandling kræver specialviden. Der kan være behov for forskellige specialister: øre-, næse- og halslæge samt gigtlæge, nyrelæge, øjenlæge m.m. WG kan på kort tid medføre skader på luftveje, lunger, nyrer og nervesystem, og derfor er en kraftig medicinsk behandling nødvendig. Man ved på nuværende tidspunkt ikke så meget om langtidsudsigterne for sygdommen eller konsekvenserne af behandlingen, da man først for nylig er begyndt at give en meget kraftig behandling. WG kan trods de gode behandlingsmuligheder være meget generende, og i nogle tilfælde kan sygdommen være invaliderende. I få tilfælde kan WG være uhelbredelig og dødelig. Mange patienter oplever dog, at sygdommen forbliver i ro - også efter behandlingen er ophørt. Andre har gentagne udbrud af sygdommen. Standardbehandlingen Standardbehandlingen er i de fleste tilfælde en kombination af binyrebarkhormon (Prednisolon), som reducerer inflammationen (betændelsen), og et immunregulerende/hæmmende stof, såsom Carloxan eller Sendoxan (handelsnavne for stoffet cyclofosfamid). Imurel og Methotrexat (MTX) er også immunregulerende stoffer, der bruges i behandlingen. Hvis nyrerne er blevet påvirkede, kan der blive tale om udskiftning af blodplasma (plasmaferese) og/eller dialyse (rensning af blodet gennem en kunstig nyre). Der kan også blive tale om lokalbehandling i næse, ører, øjne, hud m.m. Binyrebarkhormon: Prednisolon Prednisolon er det mest anvendte binyrebarkhormon. Det svarer til hydrokortison, som er det naturlige binyrebarkhormon, der produceres i kroppen. Prednisolon kan i starten gives i en blodåre (som drop) eller som tabletter. Tabletterne tages som regel som en enkeltdosis om morgenen. Når sygdommen aftager, kan lægen gradvist trappe Prednisolondosis ned - som regel over en periode på mange måneder. Når man tager Prednisolon, stopper kroppens naturlige produktion af hydrokortison, og reducerer man Prednisolondosis gradvist, vil kroppens naturlige produktion efterhånden genoptages. Det er meget vigtigt, at man aldrig holder op med at tage Prednisolon pludseligt, da det er et livsvigtigt hormon for kroppen, som ikke hurtigt nok kan producere de mængder, der er behov for.

6 Bivirkninger Bivirkningerne ved Prednisolon omfatter vægtøgning, moonface (rund ansigtsform), afkalkning af knoglerne, sukkersyge samt humørændringer. Desuden kan medicinen sløre symptomerne, hvis man har en infektion i kroppen. Cyclofosfamid Cyclofosfamid (Carloxan eller Sendoxan) er et immunhæmmende stof, der bruges i vid udstrækning. Det kan gives som pulsbehandling i en blodåre (intravenøst drop) cirka hver fjerde uge, men det kan også tages som tabletter (dagligt). Det er vigtigt, at man får rigeligt med væske, når man er i behandling med cyclofosfamid for at undgå påvirkning af blæren. Man skal tage cyclofosfamid i et helt år efter, at sygdommen er faldet til ro ( gået i remission ). Bivirkninger Cyclofosfamid er et kraftigt virkende middel, og man har derfor stor risiko for bivirkninger. Det kan være kvalme og evt. opkastninger - især i starten. Stoffet kan give knoglemarvsdepression, hvilket giver lav blodprocent og mangel på hvide blodlegemer og blodplader, sterilitet, hårtab og blæreblødning. Der er risiko for at få fosterskader. Derfor er det uforsvarligt at planlægge en eventuel graviditet, så længe man er i behandling. Amning er heller ikke tilrådeligt. På lang sigt er der en beskeden risiko for svulster i lymfeknuder og blæreslimhinde, når man er i behandling med cyclofosfamid. Derudover kan man også risikere at blive steril. For mænds vedkommende er der mulighed for at få frosset sæd ned i sædbanken, inden man påbegynder behandlingen. Grunden til, at man giver et så kraftigt middel til mennesker med WG, er, at sygdommen kan få alvorlige konsekvenser, hvis den ikke bringes i ro. Imurel Imurel er et andet immunhæmmende stof. Virkningerne er de samme som ved cyclofosfamid, men generelt bruges Imurel i faser med forholdsvis beskeden sygdomsaktivitet med henblik på at fastholde en allerede opnået fremgang. Bivirkningerne er de samme som ved cyclofosfamid, men de er mindre udtalte. De mest almindelige bivirkninger er kvalme og opkastning, diarré og appetitløshed - specielt i starten. Disse bivirkninger kan også opstå ved behandling med cyclofosfamid, men med Imurel kan de mindskes ved at tage tabletterne lige efter et måltid, eller før man sover. Methotrexat (MTX) MTX er også et immunhæmmende stof, der bruges i behandlingen af WG. MTX tages som tabletter én gang om ugen. Ud over de allerede nævnte virkninger/bivirkninger ved cyclofosfamid og Imurel vil MTX belaste leveren, og denne belastning øges ved indtagelse af alkohol. Man bør derfor max. indtage tre genstande om ugen, når man er i behandling med MTX. Trods belastningen af leveren er det i nogle tilfælde hensigtsmæssigt at anvende MTX. **Læs mere om Methotrexat**

7 Andre behandlinger Andre behandlinger kan være nødvendige alt efter symptomer. Igen er det en opgave for specialister. Hold øje med udviklingen De nævnte præparater er alle stærke stoffer, der undertrykker immunforsvaret. Selv om præparaterne er gode elementer i behandlingen af WG, skal man være opmærksom på, at de kan have alvorlige bivirkninger. Da stofferne hæmmer immunforsvaret, kan de forstyrre kroppens modstand mod infektioner. Det er vigtigt, at man tager kontakt til lægen, hvis der er symptomer på infektion og især ved feber. Genopblussen af sygdommen Over halvdelen af mennesker med WG oplever, at sygdommen blusser op igen (relaps). Det sker oftest inden for to år efter, at man er holdt op med at tage medicin, men det kan i princippet ske på hvilket som helst tidspunkt - både under og efter behandlingen. Derfor er det meget vigtigt, at man bliver kontrolleret jævnligt hos lægen både under og efter behandlingen. Hvis sygdommen blusser op igen, vil man genoptage eller øge den oprindelige behandling. Hold øje med kroppens signaler Når behandlingen af WG er sat i værk, kontrolleres forløbet ved hjælp af blodprøver og eventuelt urinprøver. Samtidig er det meget vigtigt, at man som patient selv er opmærksom på kroppens signaler, da en eventuel forværring i sygdommen ikke altid kan afsløres ved hjælp af blodprøverne. Der kan komme tilbagefald, selvom man er under behandling og tilsyn af læger. Vær især opmærksom på: Feber Ledsmerter Hovedpine Synsforstyrrelser Åndedrætsbesvær Tilbagefald sker oftest efter, at man har indledt en nedtrapning af Prednisolon. Det er derfor vigtigt, at man kontakter den behandlende læge omgående, hvis nogen af de ovennævnte symptomer viser sig. Wegeners Granulomatose egen indsats Hvad kan jeg selv gøre ved Wegeners Granulomatose? Der er flere ting, du selv kan gøre for at få det bedre: Søvn og hvile Prøv at få den nattesøvn, der er nødvendig for dig. Prøv at tage hensyn til, at dit behov for søvn måske er steget. Lyt til din krop og hvil dig midt på dagen,

8 hvis det er dét, du har brug for. Motion Frisk luft, sollys og motion er godt for alle. Ved at motionere lidt hver dag holder man kroppen i en rimelig grundkondition, som gør, at man ikke så nemt udtrættes. Overtræning kan derimod være direkte skadeligt - især når man har WG. Kost Man ved ikke meget om sammenhængen mellem WG og kost. Men skal man styrke kroppens modstandsdygtighed over for infektioner og bivirkninger fra medicinen, er det meget vigtigt at få en kost, der tilfører kroppen de vitaminer, mineraler, proteiner, kulhydrater og fedtstoffer, der er nødvendige (i afbalancerede mængder). Er du i tvivl om, hvorvidt du spiser rigtigt, bør du spørge din behandler til råds. Du kan også skrive en til Gigtforeningens kostrådgiver Smitterisiko og hygiejne Når man er i behandling for WG, er man mere udsat for infektioner end normalt. Undgå så vidt muligt mennesker, der er forkølede, har influenza m.m. Vask hænderne tit og hold en god hygiejne i køkkenet. Følelser Når man pludselig bliver alvorligt syg, kan det være svært selv at følge med. Konsekvenserne kan være svære at overskue, når man står midt i det hele. Man kan nemt blive bange for, hvad fremtiden vil bringe. Det kan også være svært at samle tankerne - og derfor svært at huske/ forstå de informationer, man får. Humørsvingninger Når man har det sådan, svinger humøret, og ind imellem kan man få lyst til at opgive det hele. Man kan blive deprimeret, modløs og måske aggressiv. Måske har man i en periode brug for at trække sig lidt ind i sig selv. Tal med dine nærmeste Det er vigtigt, at man ikke forsøger at fortrænge disse sider af sig selv. Man kan ikke være stærk og glad hele tiden, og det skal man heller ikke. Det er normalt at få en nedtur ind imellem, hvor man græder og synes, det hele er håbløst. Det kan være en stor lettelse at tale om de ting, der presser sig på, med én, man er tryg ved. Det kan være familie, venner, en sygeplejerske, lægen, præsten eller måske en kollega. Hvis man føler, at det ser sort ud, kan man prøve at tale med en psykolog. Egen læge kan skrive en henvisning, så man kan få tilskud til behandlingen. Det kan være svært for de nærmeste at forstå, hvorfor man svinger så meget i humøret, Derfor er det vigtigt at få fortalt dem, hvordan sygdommen påvirker én psykisk såvel som fysisk. Så kan de bedre forstå og hjælpe én, når følelserne tager overhånd og acceptere, hvis man er indadvendt og trist. Brug ikke WG som undskyldning Men husk også på, at det er normalt at have dårlige dage, uanset om man har WG eller ej. Så undskyld ikke alt med din sygdom. Få så mange dejlige oplevelser ind i dit liv som muligt. Glæde og optimisme er befordrende for

9 humør og helbred. Arbejde og økonomi Sygdommens intensitet er meget varierende og individuel. I perioder kan man være så syg, at man ikke kan passe sit arbejde. Disse perioder kan være af varierende længde, og man kan risikere at blive fyret på grund af for mange sygedage. Hvis man er ansat i et privat firma, kan arbejdsgiveren få refusion fra 1. sygedag (en 8 aftale), hvis man har et øget sygefravær på mere end 10 dage på et år. Man kan også være i den situation, at man er nødt til at finde en helt ny type job. Man kan i så fald blive revalideret (omskolet) til et andet job. Da behandlingsforløbet er langvarigt, kan det være svært at vide, hvad man kan klare fremover. Nogle mennesker er nødt til at opgive arbejdet og får bevilget førtidspension. Der er også mulighed for at få fleksjob/skånejob. Kontakt en socialrådgiver og få hjælp til at få afklaret din situation. Skriv en til Gigtforeningens socialrådgiver Wegeners Granulomatose forskning m.v. Forskning i Wegeners Granulomatose og links Øre-næse-hals afdelingen, nefrologisk afdeling samt reumatologisk afdeling på Rigshospitalet er aktivt med i den internationale forskning inden for denne type sygdomme kaldet vasculitis (betændelse i blodkar). Forskningsresultaterne kan ses på deres hjemmeside: Referencer Disse sider om Wegeners Granulomatose er udarbejdet på baggrund af NIHs website. NIH står for "National Institutes of Health", som er et institut under det amerikanske sundhedsministerium. Teksterne er primært oversat og bearbejdet af øjenlæge Peter Theil, Horsens og lærer Karsten Olesen, Tarm. Efterfølgende er teksterne yderligere bearbejdet af overlæge Niels Rasmussen, Rigshospitalet og sygeplejerske Krista Liljenholt Nielsen, Hvidovre. Gigtforeningen har stået for den endelige sproglige bearbejdning. Siderne om WG er blevet til på foranledning af "Wegeners Granulomatose - En Diagnosegruppe Under Gigtforeningen". Se mere på deres hjemmeside: