Urogenitalsystemets embryonale udvikling. Gamle eksamensopgaver!

Transkript

1 Urogenitalsystemets embryonale udvikling Lærebøger: 1) Langmans kap. 14 i den danske udgave 2) Andreasen, indre organer (kort; dansk; få tegninger), obs. s ) Gamle eksamensopgaver! Pensum: Langman kap. 14 med få overspringelser (se liste) Gamle eksamensopgaver! Beskriv udviklingen af Wolfske gang // Angiv de strukturer der udvikles fra Wolfske gang hos manden og hos kvinden Angiv den embryologiske oprindelse af inguinalkanalen Beskriv de strukturer hvorfra epididymis dannes Beskriv urinblærens udvikling Benævn den øvre del af blæreanlægget og benævn den definitive struktur denne giver ophav til. Angiv de misdannelser der kan opstå her. Redegør for ovariets udvikling Angiv hvad der dannes fra genitalfolderne og genitalvoldene hos henholdsvis manden og kvinden Gør rede for udviklingen af urethra / Gør rede for udviklingen af den mandlige urethra Beskriv det embryologiske grundlag for et congenit inguinalhernie Beskriv udviklingen af Mullerske gang og angiv hvilke strukturer der dannes herfra hos henholdsvis manden og kvinden Beskriv kort nyrernes udvikling Hvilke strukturer hos manden har deres oprindelse fra Mullerske gang Beskriv udviklingen af ureter samt forklar kort hvorledes dobbeltureter opstår Redegør for den embryologiske udvikling af tunica vaginalis testes. 1

2 1. forelæsningstime: Nyre og urinvejenes embryologi Nyren: Pronephros Mesonephros Metanephros nyreanlæg forsvinder (embryonal nyre hos lavere vertebrater) nyreanlæg, primitiv nyre embryonalt, forsvinder. Har stor betydning for udvikling af genitalia Nyreanlæg; eksisterende nyre Udvikling af nyre Udviklingsdefekter i nyreanlæg Position af nyreanlæget Udviklingsdefekter i anlægets position Blære og urethra: Blære Urethra Kliniske elementer 2. forelæsningstime: Genitalsystemets embryologi Urinorganerne og kønsorganer udvikles fra intermediære mesoderm 3. uge 4. uge somitterne Laterale mesoderm 2

3 3 nyreanlæg 1) Pronephros 2) Mesonephros 3) Metanephros 1) 2) Wolfske gang 3) Renale blastem Ureterdivertikel Mesonephros Urogenitalfold Nephrogene streng Primitive sinus urogenitale Wolfske gang Müllerske gang gonade Wolfske gang 3

4 Pronephros og Mesonephros Mesoderm Paraxiale somitterne Intermediære nephrogene streng urogenital fold Laterale (sidepladen) epithelet i kropshulen 3 nyreanlæg (fra intermediære mesoderm): Pronephros 1) Pronephros 2) Mesonephros 3) Metanephros Intermediære mesoderm (cervikale segmenter) 7-10 nefrotomer pronephros Degenererer inden 4. uge (Embryonal nyre hos lavere vertebrater) Mesonephros Pronephros og Mesonephros Nyreudvikling mindre væsentlig Genitalsystemets udvikling meget vigtig intermediære mesoderm (thorakale og lumbale segm.) mesonephors Funktionelle tubuli Ekskretoriske tubuli Bowmans kapsel Glomerulus m. kar S-formet Wolfske gang udvikles fra intermediær mesoderm Mesonephros har forbindelse med Wolfske gang Wolfske gang ductus deferens 8. uge degenererer mesonephros. Wolfske gang persisterer hos manden 4

5 Metanephros Primitive sinus urogenitale Mesenchymal fortætning omkring ureterknop Dannelse af pelvis, calyces og samlerør fra ureterknop Sammensmeltning af 4 generationer Sammensmeltning af 4 generationer Ductus bellini Metanephrogene blastem 5

6 Dannelse af pelvis, calyces og samlerør fra ureterknop Udvikling af nephronet 1) Vævskalot 2) Celleklynge 3) Nyrevesikkel 4) Dannelse af tubulus 5) Vækst af tubulus 6) Karindvækst med dannelse af glomerulus 6

7 WT1 (transcriptionsfaktor) obs mutationer Wilms tumor GDNF, HFG (vækstfaktorer) stimulerer ureterknoppens vækst BMP7 og FGF2 (vækstfaktorer der inhiberer apoptose og stim proliferation WNT4 og Pax-2 Regulerer konvertering af mesenchym til epithel Celleadhæsionsmolekyler og ekstracellulære matriksproteiner mesenchum omd. til epithel Metanephros 5. uge ureterknop dannes fra Wolfske gang dilaterer danner nyrepelvis og calyces major knop knop knop knop knop knop 12 generationer samlerør Ureterknop 1) Nyrepelvis 2) Calyces majores 3) Calyces minores 4) Samlerør (1-3 mio.) 5) Ureter 7

8 Metanephros forts uge Indvækst af ureterknop fortætning af intermediære mesoderm metanefrogene anlæg metanefrogen vævskappe vesikler tubuli Nefronet og Bowmans kapsel Karindvækst i Bowmans kapsel glomerulus Nyren anlægges således fra to anlæg: Metanefritiske mesoderm Ureterknoppen Nefronet Samlerørssystemet Opstigning af nyren i forbindelse med kropsvækst i pelvis i bageste del af abdomen Scanning EM af musefoster 8

9 Nyrens funktion Sidst i 1. Trimester: Urinproduktion amnionvæske Indtages, synkes af foster, optages i tarm til blodbane nyre Affaldsprodukter udskilles via placenta Fra fødsel: Nyrefunktion. Dog udvikles nyren fortsat det første år (initielt mindre urinkoncentreringsevne dehydrering mere alvorlig) Klinik nyrens udvikling Cystenyre Ofte associeret med andre lidelser Multiple cyster af varierende størrelse Multicystisk dysplastisk nyre Congenit polycystisk nyre autosomalt recessiv 1/5000 cyster fra samlerør nyresvigt i barndom Congenit polycistisk nyre autosomal dominant hyppigere end ovenst. cyster fra alle segmenter nyresvigt i voksenliv 9

10 Klinik nyrens udvikling Nyreagenesi 1) unilateral 1:1000 2) Bilateral 1:10,000 Potters syndrom (assoc. med anuri og oligohydramnios samt andre defekter i vagina/uterus, hjerne, hjerte, tarm; dødelig postnatalt) Degeneration af ureterknopper Ureterduplikation Bifid ureter, partiel eller komplet Ektopisk indmunding Hesteskonyre Bækkennyre Ekstra nyrearterier Klinik ureters udvikling Ureter duplikation Skyldes tidlig to-deling i ureterknop Komplet Partiel Ektopisk ureter 2 ureterknopper En gren korrekt position Den anden ektopisk 10

11 Klinik ureters udvikling Klinik nyrens udvikling Bækkennyre Hesteskonyre Nyren bevarer den embrynale beliggenhed Fusion af nedre poler Hyppig 1:600 Acces. nyreart. hyppig 11

12 Urethra og blærens udvikling Kloacal membran 1) Urogenital membran 2) Anal membran CLOACA 1) Sinus Urogenitale a) blære b) pelvine s.u. c) penile s.u. 2) Anorectal kanal 1) Blære 2) Urachus (Lig umbilocale med.) 1) Pars prostatica urehrae 2) Pars membranacia urethra 1) Pars spongiosa urethra 1) Urehra 2) Distale vagina Hvad dannes fra det primitive sinus urogenitale? 5) 3) 1) 4) 2) 1) Blære 2) Urethra 3) Prostata kirtler 4) Definitive sinus urogenitale 5) Urachus Lig umbilicale med. 1) Terminale urehra 2) Distale vagina / gl. urethrales 3) Ydre prostatakirtler 12

13 Dannelse af blærens bagvæg samt etablering af separate indgange af wolfske gang Trigonum vesical Ductus deferens Ductus ejaculatorius Trigonum vesicae udviklet fra mesoderm (fra mesonephros) senere erstattes epithelet med endodermalt epithel Dannelse af blærens bagvæg samt etablering af separate indgange af wolfske gang Trigonum vesicae udviklet fra mesoderm (fra mesonephros) senere erstattes epithelet med endodermalt epithel 13

14 Urethra og blærens udvikling Cloaca deles af urorectale septum 1) primitive urogenital sinus 2) Anorectal kanalen Primitive sinus urogenitalis 1) urinblæren 2) urethra (pelvine) A) membranøse del B) prostatiske del 3) Definitive urogenital sinus A) term. urethra B) dist. Vagina C) prostata kirtler ydre 4) prostata kirtler (indre) 5) Urachus lig. Umbilicale med. Blæren: 1) Dannes fra primitive sinus urogenitalis 2) Trigonum vesicae fra Wolfske gang (mesodermalt) Dog bliver det mesodermale epithel senere erstattet af endodermalt deriveret epithel som i resten af blæren Klinik Urethras og blærens udvikling 1) 3) Urindrænage via umbilicus 2) 14

15 Klinik Urethras og blærens udvikling Extrophia cloaca Extrophia vesicae 1 : Epispadi medfølger Hyppigere Meget sjælden 1: Assoc. Med andre defekter 15

16 Nyfødt (4 uger) med dilateret nyrepelvis Nyfødt (4 uger) med dilateret nyrepelvis 35 mm 16

17 Scintigrafi viser - Unilateral dilatation - Scintigrafi viser - Unilateral dilatation min 1-3 min 3-10 min min 17

18 Renografi med anvendelse af mag3 (filtreres og secerneres) viser unilateral dilatation + + Activity (counts/sec) Furosemid Time (min) Left =52% Right = 48% Nyre fra 4 år gammel dreng med voldsom dilatering af nyrepelvis Angiver Nyre - fra øvre til nedre pol 18

19 Nyre fra 4 år gammel dreng med voldsom dilatering af nyrepelvis DMSA scintigrafi 2 timer efter dimercaptosuccinat indgift kan nyrefunktionen bestemmes på begge sider samt parenchym fordeling belyses 19

20 Gonaderne udifferentierede testes ovarier Genitale udførselsgange udifferentieret niveau differentieringen manden kvinden Eksterne genitalia udifferentieret niveau differentierende ekst. gen. manden ekst. gen. kliniske elementer ekst. gen. kvinden ekst. gen. kliniske elementer Nedstigning af testes Nedstigning af ovarier Genital systemets udvikling Genitial systemets embryologi Urogenital fold = Nephrogene fold el. kam Wolfske gang 20

21 Migration af primitive kønsceller 3. uge 6. Uge Kønsceller i gonade anlæg udifferent. Først i uge 7. diff. gonaden Migration af primordiale kønsceller til udiff. gonade (uge 6) 21

22 What makes man a man? SRY testisdeterminerende faktor (vækstfaktor) 22

23 Testes bestemmende faktor inducerer Uge 8 TESTES 4. måned Kønsstrenge prolitererer Rete testes strenge Testes strenge 1) Kønsceller 2) Sertoliceller Müllerske gang Wolffske gang Testes strenge : solide indtil pubertet 1) Lumen (tubuli seminiferi) 2) Sammenhæng med rete testis 3) Rete testis bliver sammenh. med ductuli efferentes (mesonefros) Corticale strenge Celleøer Ovariet med Oocyt + follikulære celler Uge 7 5. måned Kimceller Fra kortikale strenge Müller Müllerske gang Wolfske gang Wolfske gang 23

24 Gonadernes embryologiske udvikling Indifferente gonader Kimceller migrerer fra blommesækkens væg til genitalfolder 1) Indifferente gonader 2) Primitive kønsstrenge Testis Primitive kønsstrenge testisstrenge rete testis strenge Tunica albuginea Testisstrenge A) primitive kønsceller B) Sertoliceller (sustentaculum celler) Omgives af Leydig celler (Interstitielle celler) V. pubertet: A) testes strenge tubuli seminiferi B) tubuli seminiferi sammenhængende med rete testis C) rete testis bliver sammenhængende med ductuli efferentes Ovarier Medullære kønsstrenge oblitererer kortikale kønsstrenge danner øer omkring kønsceller under dannelse af follikulære celler Kønsceller primære oogonier 24

25 Udførselsgang systemet i uge 6 ens hos begge køn Wolfske gang Müllerske gang degenererer Wolffske gang Wolffske gang degenererer Sinus Urogenitale Sinus Urogenitale Müllerske gang dannes som longitudinel invagination af epithel på urogenitalkam- åben kranielt. Udførselsgange Ductus ejaculatorius Fra Müllerske gang 25

26 Udvikling af uterus og tubae uterinae Müllerske gang 3 dele: Tubae uterinae dannet fra 1. og 2. del af Müllerske gang 1) Øvre del 2) Mellemste del Krydser over Wolffske gang Wolffske gang Myometrium Perimetrium 3) Nedre del fusionerer med contralaterale Müllerske gang Sinus urogenitale Sinovaginal knop Dannes fra omgiv. mesenchym Udvikling af uterus Snit i 3 niveauer af Müllerske gang 1 2 Wolffske gang 3 Müllerske gang 26

27 Udvikling af uterus og vagina 9. uge 3. måned Nyfødt Fra Müller Fra definitive sinus urogenitale Sinovaginal knop Dannelse af uterus og vagina - sagittalsnit Sinus urogenitale = Vaginalplade = Sinovaginal knop 27

28 Klinik - uterus udvikling Fertilitetsproblemer Sjælden Manglende fusion af Müllerske gange Ledsagende misdannelser i urinveje Hyppig Som C dog mindre udtalt Fertilitetsproblemer Relativ hyppig Dobbelt uterus Enkelt vagina Fertilitetsproblemer Manglende udvikling af vaginalplade Manglende udvikling af Müllerske gang Få tilfælde årligt i DK UDFØRSELSGANGE (se skema i Andreasen s. 375) Genitale udførselsgang hos manden Mesonephros (ekskr. g.): epigenitale tubuli ductuli efferentes paragenitale tubuli para epididymis Wolffske gang: ductus deferens ductus epididymis ductus ejaculator v. Seminalis ( trigonum vesica) Müllerske gang: oblitererer, dog 1) appendix testes 2) utriculus prostaticus 28

29 UDFØRSELSGANGE (se skema i Andreasen s. 375) Genitale udførselsgange hos kvinden Müllerske gang: a) Åben til bughulen (cren.) b) Horisontale del Tubae uterinae c) Sammensmeltning af 2 gange Corpus uteri Cervix uteri Canalis uterus Myometriet dannes fra oml. mesenchym d) Vagina (proximale del) Wolffske gang: obliterer, dog (Trigonum vesicae) Sinus urogenitale: Vagina, distale del Udvikling af eksterne genitalia Urogenital membran Anal membran Urogenital membran Anal membran 29

30 Udvikling af eksterne genitalia hos manden Genital papil Genital fold 1) glans penis 2) Corpora cavernosae 3) Corpus spongiosum 10 uger Nyfødt Udvikling af eksterne genitalia Table Presumptive anlage Development of Male and Female External Genitalia Male structure Female structure Genital tubercle (papil) Definitive urogenital sinus Urethral fold (genital fold) Labioscrotal fold (genital vold) Glans and shaft of penis (corp. Cavernosae) Penile urethra Penis surrounding penile urethra (corp. spongiosum) Scrotum Glans and shaft of clitoris Vestibule of vagina Labia minora Labia majora 30

31 Klinik - udvikling af mandens genitalia ext. Hyspospadi : 3 Manglende fusion af urethralfolder Epispadi : 1 pr Fejlanlæg af genitalpapil Blære exstrophi (altid komb. m. epispadi) Udvikling af eksterne genitalia hos kvinden 5. måned Nyfødt Glans penis corp. cavernosae Del af corp. Spong omgiver urethra Scrotum 31

32 Descensus testis og dannelse af inguinalkanalen 1) Dannelse af canalis inguinalis a)processuss vaginalis b) Evagination, tager bugvægslag med tunica vaginalis 2) Descendens af testes langs gubernaculum Descensus testis med dannelse af inguinalkanalen 1) Gubernaculum tilknyttet testes 2) Extraabdominal del af gubernaculum forlænges ned i scrotalvold 3) Forkortning af gubernaculum fører til descensus testes 4) Paralelt dannes processus vaginalis som tager bugvægslag med til dannelse af tunica vaginalis 32

33 Descensus testis med dannelse af inguinalkanalen Fascie transversalis Fascie spermatica int. Tunica vaginalis M. obl. int. abd. Fascie cremasterica m. cremasterica M. obl. ext. abd. Fascie spermalica ext. Kliniske aspekter Indirekte hernie (Persisterende proc. Vaginalis) Hydrocele 33

34 Klinik Nedstigning af testis med dannelse af inguinalkanalen Husk gamle eksamensopgaver HELD OG LYKKE TIL EKSAMEN!!!! 34

35 Røntgenkontrast undersøgelse af nyrekar 35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45

46

47

48

49

50

51

52

53

54

55