BSE OVERVÅGNING OG BEKÆMPELSE

BSE OVERVÅGNING OG BEKÆMPELSE Plan for overvågning og bekæmpelse af BSE hos kvæg i Danmark Ministeriet for Familie- og Forbrugeranliggender Fødevarestyrelsen September 2006

1 Indledning...5 2 Grundlæggende information om BSE...5 2.1 Transmissible Spongiforme Encephalopatier...5 2.2 Prioner...5 2.3 Oprindelse og spredning af BSE...6 2.4 BSE og vcjd...6 2.5 Forbrugerbeskyttelse og foranstaltninger mod BSE...7 3 Lovgivning...8 3.1 EU-lovgivning...8 3.1.1 Forordninger...8 3.1.1.1 TSE-forordningen...8 3.1.1.2 Biproduktforordningen...13 3.1.1.3 Hygiejnepakken...13 3.1.2 Kommissionsbeslutninger...13 3.2 Dansk lovgivning...14 3.2.1 Love...14 3.2.2 Bekendtgørelser om TSE (BSE og scrapie)...14 3.2.3 Bekendtgørelser med relation til BSE...15 3.2.4 Cirkulærer og cirkulæreskrivelser...15 3.2.5 Vejledninger...15 4 Overvågningsprogram...15 4.1 Passiv overvågning...16 4.2 Aktiv overvågning...16 4.2.1 Overvågning af UK-dyr (blå øremærker)...16 4.2.1.1 Tilmelding af UK-dyr...16 4.2.1.2 Afhentning og modtagelse af UK-dyr, DAKA...17 4.2.2 Overvågning af foderkohortedyr (grønne øremærker)...17 4.2.3 Overvågning af selvdøde og aflivede kreaturer på DAKA...18 4.2.3.1 Afhentning og modtagelse af aflivede/selvdøde kreaturer på DAKA...18 4.2.3.2 DAKA s interne instruks...18 4.2.3.2.1 Instruks for afhentning, mærkning m.m. af kreaturer...18 4.2.3.2.2 DAKA s instruks til kontrolafdelingerne...22 4.2.3.2.2.1 Prøveudtagning af hjemmeslagtede/aflivede/selvdøde kreaturer...22 4.2.3.2.2.2 Procedure ved håndtering af kreaturer med metaløremærke....24 4.2.3.3 Tilbageholdelse af huder...24 4.2.3.4 Modtagelse og kontrol af prøvesvar...24 4.2.4 Overvågning af risikodyr på slagteri...25 4.2.4.1 Identifikation af risikodyr på slagteri...25 4.2.4.2 Prøveudtagning fra risikodyr (veterinærkontrollen)...25 4.2.5 Overvågning af normale slagtedyr...27 4.2.5.1 Prøveudtagning på dyr som slagtes på slagteriet...28 4.2.5.2 Prøveudtagning på hjemmeslagtede dyr...28 4.3 Mistanke...28 BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 2 af 65

4.3.1 Klinisk mistanke...28 4.3.1.1 Anmeldepligt...28 4.3.1.2 Symptombeskrivelse...29 4.3.1.3 Forudsætninger...30 4.3.1.4 Symptomer...30 4.3.1.5 Differentialdiagnoser...30 4.3.1.6 Sammenfatning...30 4.3.1.7 Håndtering af klinisk mistanke i fødevareregionen...31 4.3.1.8 Afvisning af klinisk mistanke...32 4.3.1.9 Håndtering af klinisk mistanke centralt i Fødevarestyrelsen...32 4.3.2 Laboratoriemistanke...32 4.3.2.1 Forholdsregler på slagteriet ved laboratoriemistanke...32 4.3.2.2 Procedure centralt i Fødevarestyrelsen ved laboratoriemistanke...32 4.3.2.3 Procedure i fødevareregionen ved laboratoriemistanke...35 4.3.3 Offentligt tilsyn ved mistanke...36 4.3.3.1 Iværksættelse af offentligt tilsyn...36 4.3.3.1.1 Opsporing af berørte besætninger og frasolgte dyr omfatter :...36 4.3.3.1.2 Dyr flyttet fra besætninger, hvor der kan være sket smitte...36 4.3.3.1.3 Afkom af det mistænkte kreatur (køer)...37 4.3.3.1.4 Andre drøvtyggere (får og ged)...37 4.3.3.2 Forholdsregler under offentligt tilsyn...37 4.3.3.3 Ophævelse af offentligt tilsyn...37 5 Bekæmpelse...37 5.1 Bekæmpelsesprocedure i fødevareregionen...38 5.1.1 Forberedelser til aflivning af besætning...38 5.1.2 Aflivning...39 5.1.3 Den danske aflivningspolitik...40 5.1.4 Praktiske informationer...42 5.1.4.1 Mærkning/registrering af dyr fra BSE-smittede besætninger...42 5.1.4.1.1 Før aflivning påbegyndes...43 5.1.4.1.2 Mærkning i forbindelse med aflivning af dyrene...44 5.1.4.1.3 Efter aflivning og indtransport af dyrene til DAKA...44 5.1.4.1.4 Opsummering...45 5.1.5 Rengøring...45 5.1.6 Det offentlige tilsyn ophæves...46 5.2 Bekæmpelsesprocedure centralt i Fødevarestyrelsen...46 6 Erstatning og afholdelse af udgifter...49 6.1 Erstatning og udgifter ved mistanke...49 6.1.1 Erstatning ved aktiv overvågning herunder slagtedyr...49 6.1.2 Erstatning ved klinisk mistanke...50 6.2 Erstatning og udgifter ved positive tilfælde...50 6.2.1 Erstatning for værdi af besætning...50 6.2.2 Erstatning for driftstab...50 6.2.3 Udgifter ved aflivning og rengøring...50 7 Laboratorieundersøgelser og diagnostik...51 BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 3 af 65

7.1 Godkendelser og tilsyn...51 7.2 Testmetoder...51 7.2.1 Hurtigtest...51 7.2.2 Konfirmatoriske test...51 7.3 Godkendte, private laboratorier...52 7.4 Danmarks Fødevareforskning, DFVF...53 7.4.1 Referencefunktion og tilsyn...53 8 Organisation...53 8.1 Organisation centralt i Fødevarestyrelsen...53 8.1.1 Opgaver...54 8.1.2 Fordeling af opgaver i Fødevarestyrelsen og Plantedirektoratet...55 8.2 Organisation i Fødevareregionerne...56 8.2.1 Beredskabsafdelingen i fødevareregionen...56 8.2.2 Kontrolafdelingen i fødevareregion Nord - særopgaver...57 8.2.3 Kontrolafdelingen i fødevareregionen...57 9 Understøttende funktioner...57 9.1 Registrering og identifikation af kvæg...57 9.1.1 CHR...57 9.1.2 Øremærker...58 9.1.3 Flyttedokumenter...58 9.1.4 Besætningsbøger...58 9.2 TSE-databasen...58 9.2.1 Adgang til databasen...59 9.2.2 Data i TSE-databasen...59 9.2.3 Indberetninger til TSE-databasen...59 9.2.3.1 Data-flow og prøveresultater...60 9.2.3.1.1 Normale slagtekreatur til TSE-databasen....60 9.2.3.1.2 Selvdøde og aflivede kreaturer over på 24 måneder eller derover til TSEdatabasen. 61 9.2.3.1.3 Øvrige risikodyr på 24 måneder eller derover samt for ikke-negative prøveresultater fra de private laboratorier...61 9.2.4 Funktioner i TSE-database...62 9.3 Information...62 9.4 ERFA-gruppe for TSE...62 10 Økonomi...63 10.1 Budget...63 10.2 Aktivitetsregistrering...63 11 Indberetning til EU...64 BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 4 af 65

1 Indledning Formålet med beredskabsplanen er at beskrive hele det danske BSE-program, som omfatter forebyggelse, overvågning - og bekæmpelse. Planen skal tjene som baggrundsinformation og som manual for alle i Fødevarestyrelsen, som beskæftiger sig med BSE. Planen skal desuden opfylde kravene i EU s TSE-forordning om udarbejdelse af beredskabsplaner for TSE-sygdomme. Planen vil blive løbende opdateret og kan findes elektronisk med bilag på intranettet. Planen kan også findes uden bilag på internettet. 2 Grundlæggende information om BSE 2.1 Transmissible Spongiforme Encephalopatier Bovin Spongiform Encephalopati (BSE) hører til sygdomsgruppen Transmissible Spongiforme Encephalopatier (TSE-sygdomme). Udover BSE hører følgende sygdomme til denne gruppe: Scrapie (får og ged) Chronic Wasting Disease CWD (dyr af hjortefamilien) Transmissibel Mink Encephalopati TME (mink) Felin Spongiform Encephalopati FSE (katte) Kuru (menneske, New Guinea) Creutzfeldt-Jacobs Sygdom CJD (mennesker) Variant Creutzfeldt-Jacobs Sygdom vcjd (menneske, relateret til BSE og hovedsageligt konstateret hos mennesker, der har opholdt sig i længerevarende tidsperioder i Storbritannien i årene mellem 1980 og 1996) Kun TSE-sygdommene BSE og CJD er konstateret i Danmark. 2.2 Prioner TSE-sygdommene adskiller sig markant fra traditionelle infektionssygdomme og har følgende fælles egenskaber: TSE-sygdomme forårsages af et protein kaldet et prion (PrP), som er resistent overfor blandt andet enzymatisk nedbrydning, heraf betegnelsen PrP res (eller PrPSc for den prion type, som forårsager scrapie). PrP res er meget resistent mod enzymatisk nedbrydning, varmeinaktivering og en lang række desinfektionsmidler. I alle modtagelige dyrearter findes det normale prionprotein, PrPC (cellulært prion protein).ved optagelse af PrP res i organismen er dette i stand til at ændre PrPC molekylets struktur til PrP res molekylets struktur. PrP res ophobes i organismen, i starten i peyer-pletter, men derefter BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 5 af 65

hovedsageligt i perifert nervevæv og i hjernevæv. Ophobningen fremkalder vævsskader i hjernevævet, som mikroskopisk fremstår med et svampet udseende, heraf navnet Spongiform Encephalopati. Ophobningen af PrP res er langsomt fremadskridende, og sygdommene har derfor en meget lang inkubationstid, før skaderne er så vidt fremskredne, at de fremkalder kliniske symptomer. Symptomerne på TSE-sygdomme omfatter balance- og bevægelsesforstyrrelser, angstlignende anfald og andre mere eller mindre uspecifikke symptomer især knyttet til centralnervesystemet. TSE-sygdomme har altid dødelig udgang. TSE-infektion i en fremskreden fase kan påvises med en række biokemiske hurtigtests, som alle har tilfælles, at de omfatter isolering af PrP res og efterfølgende påvisning af dette. På nuværende tidspunkt kan disse tests kun anvendes på hjernemateriale og er således ikke anvendelige på levende dyr. Desuden findes en række mere langvarige tests, som anvendes til at bekræfte resultatet af en hurtigtest. Se afsnit om laboratorieundersøgelser og diagnostik 2.3 Oprindelse og spredning af BSE BSE menes at være opstået i Storbritannien sidst i 70 erne, og det første tilfælde blev beskrevet i 1986. Der er flere teorier om BSE s oprindelse, men der er fortsat ikke noget endeligt afklaret om dette. Den mest underbyggede teori går ud på, at BSE skyldes en særlig stamme af fåresygdommen scrapie, som er blevet overført til kreaturer med kød- og benmel fremstillet af får med sygdommen. Scrapie er vidt udbredt i Storbritannien. Brugen af kød og benmel produceret af både får, som muligvis har været inficeret med scrapie, kreaturer muligvis inficeret med BSE såvel som raske dyr har været med til at udbrede sygdommen. Langt hovedparten af det samlede antal BSE-tilfælde er konstateret i Storbritannien, som har haft mere end 180.000 tilfælde. BSE overføres med foder, og den væsentligste kilde til spredning af BSE har været fodring med inficeret kød- og benmel. I de senere år er det blevet sandsynliggjort, at BSE i mindre grad kan spredes med animalsk fedt indeholdende proteinrester fra smittede kreaturer. Inficeret animalsk fedt kan blandt andet have være anvendt i mælkeerstatninger til kalve og i kraftfoderblandinger til voksent kvæg. BSE kan tilsyneladende også i mindre grad overføres fra moder til kalv in utero, hvis moderen befinder sig sent i sygdomsudviklingen umiddelbart før fremkomsten af kliniske symptomer. BSE anses ikke for at kunne overføres fra dyr til dyr. 2.4 BSE og vcjd CJD har været kendt i mange år og forekommer i alle lande med en fast, lav frekvens på cirka ét tilfælde ud af én million mennesker. I Storbritannien blev der i 1996 påvist det første tilfælde af vcjd hos et menneske. Denne sygdom adskiller sig klinisk fra den tidligere kendte CJD ved at forekomme hos yngre mennesker og ved at have et mere langstrakt forløb med kliniske symptomer. Epidemiologiske undersøgelser, biokemiske undersøgelser, undersøgelse af vævssnit og podningsforsøg har påvist så mange lighedspunkter mellem BSE og vcjd, at det nu anses for sikkert, at vcjd forårsages af smitte med BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 6 af 65

BSE fra kreaturer. Formentlig kan BSE overføres fra kreaturer til mennesker med inficerede oksekødsprodukter. Den korteste inkubationstid, som hidtil er sandsynliggjort ved vcjd, er 12 år, og det er uvist, hvor lang inkubationstiden kan være. Ved Kuru er fundet inkubationstider på op til 40 år. Alle hidtidige tilfælde af vcjd har haft samme genotype på det gen, som menes at have størst indflydelse på dannelsen af prionprotein (met/met på codon 129). Denne genotype forekommer hos omkring 40 % af den europæiske befolkning. Det vides ikke, om personer med en anden genotype, er resistente overfor vcjd, eller om de har en længere inkubationstid. Hovedparten af de indtil nu registrerede tilfælde af vcjd er fundet i Storbritannien. Derudover er fundet tilfælde i Frankrig, Italien, Hongkong, Japan, Irland, Holland, Canada og USA. I Hongkong, Japan, Canada og USA er tilfældene forekommet hos personer, som har boet en årrække i Storbritannien. I Frankrig og Italien er der fundet tilfælde både hos personer, som har haft forbindelse til Storbritannien og hos personer uden forbindelse hertil Omkring 158 mennesker er indtil nu døde i Storbritannien af sygdommen, og epidemiologiske undersøgelser har vist et fald i antal dødsfald gennem de senere år fra et toppunkt i år 2000, men dette udelukker ikke, at der kan komme flere tilfælde. Det er påvist, at vcjd er mere udbredt i lymfatisk væv end CJD, og det frygtes derfor at vcjd lettere kan overføres fra menneske til menneske end CJD, eksempelvis ved transplantationer eller andre kirurgiske indgreb. Effekten af indgreb mod BSE og vcjd viser sig på grund af den lange inkubationstid først efter en meget lang årrække. Risikoen for spredning til mennesker og imellem mennesker, samt i det hele taget usikkerheden omkring vcjd, er baggrunden for de meget omfattende tiltag, der er sat i gang i EU og andre lande for at bekæmpe sygdommen. 2.5 Forbrugerbeskyttelse og foranstaltninger mod BSE Siden 1990 er EU-foranstaltningerne til overvågning og bekæmpelse af BSE løbende blevet udbygget. Påvisningen af det første tilfælde af vcjd i 1996 og udviklingen i sygdommen i de følgende år medførte i 2001 iværksættelse af et egentligt aktivt overvågningsprogram for sygdommen på EU-plan. Danmark havde da allerede påbegyndt et lignende, men mindre omfattende program i oktober 2000, foranlediget af fundet af det første danske tilfælde af BSE. De væsentligste foranstaltninger omfatter på EU-plan følgende: Forebyggende foranstaltninger Overvågning o Forbud mod anvendelse af animalsk protein i foder (standsning af recirkulation af smitstoffet). o Opstramning af kravene ved destruktion af animalsk affald (standsning af recirkulation af smitstoffet). o Fjernelse af specificeret risikomateriale SRM (hjerne, rygmarv etc.) på kreaturslagterier (standsning af recirkulation af smitstoffet og forbrugerbeskyttelse). o Anmeldepligt ved fund af dyr med kliniske symptomer på BSE (passiv overvågning). o Undersøgelse af en række risikogrupper over 24 måneder (aktiv overvågning). BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 7 af 65

Bekæmpelse o Undersøgelse af alle normale slagtedyr over 30 måneder. o Aflivning af fødselskohorten ved positive tilfælde. 3.1 EU-lovgivning 3.1.1 Forordninger 3 Lovgivning 3.1.1.1 TSE-forordningen Europa-Parlamentets og Rådets Forordning (EF) Nr. 999/2001 af 22. maj 2001 om fastsættelse af regler for forebyggelse af, kontrol med og udryddelse af visse transmissible spongiforme encephalopatier. Omfatter bestemmelser for klassificering af medlemsstaternes BSE-status, samt regler for: Forebyggelse af TSE (herunder foderforbud samt specificeret risikomateriale), kontrol med og udryddelse af TSE, markedsføring og eksport samt referencelaboratorier, prøveudtagning, undersøgelser og kontrol. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 8 af 65

Kommissionens Forordning (EF) Nr. 1248/2001 af 22. juni 2001 om ændring af bilag III, bilag X og bilag XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 Omhandler ændringer vedr.: TSE overvågningssystemet for kvæg, får og geder, de nationale referencelaboratorier samt prøveudtagning og laboratorieundersøgelser. Kommissionens Forordning (EF) Nr. 1326/2001 af 29. juni 2001 om fastsættelse af overgangsforanstaltninger med henblik på overgang til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 Omhandler visse overgangsforanstaltninger samt ændringer vedr.: Udryddelse af TSE, tilbagetrækning af SRM materiale, foderforbud samt markedsføring og eksport. Kommissionens Forordning (EF) Nr. 270/2002 af 14. februar 2002 om ændring af Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår specificeret risikomateriale og epidemiologisk overvågning af transmissible spongiforme encephalopatier og om ændring af forordning (EF) nr. 1326/2001 for så vidt angår foder og markedsføring af får og geder samt produkter heraf Omhandler ændringer vedr.: TSE overvågningssystemet for kvæg, får og geder, medlemsstaternes rapporter, registre samt overgangsforanstaltninger om SRM, maskinudbenet kød og slagtemetoder. Kommissionens forordning (EF) nr. 1494/2002 af 21. august 2002 om ændring af bilag III, VII og XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår overvågning af bovin spongiform encephalopati, fjernelse af specificeret risikomateriale samt regler for import af levende dyr og animalske produkter. Omhandler ændringer vedr.: TSE overvågningssystemet for kvæg, får og geder, udryddelse af embryoner ved fund af BSE, ændring af SRM for kvæg, samt nye landelister for markedsføring og eksport. Kommissionens forordning (EF) nr. 260/2003 af 12. februar 2003 om ændring af Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår udryddelse af transmissible spongiforme encephalopatier hos får og geder samt regler for handel med levende får og geder og kvægembryoner. Omhandler ændringer vedr.: Udryddelse af TSE hos får og geder, regler for samhandel med levende får og geder samt kvægembryoner. Kommissionens forordning (EF) nr. 650/2003 af 10. april 2003 om ændring af Europa- Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår import af levende får og geder. Omhandler ændringer vedr.: BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 9 af 65

Regler for import af levende får og geder. Kommissionens forordning (EF) nr. 1053/2003 af 19. juni 2003 om ændring af Europa- Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår hurtige test Omhandler ændringer vedr.: Hurtige test. Kommissionens forordning (EF) nr. 1128/2003 af 16. juni 2003 om ændring af Europa- Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår forlængelsen af perioden med overgangsforanstaltninger. Omhandler ændringer vedr.: Overgangsforanstaltninger. Kommissionens forordning (EF) nr. 1139/2003 af 27. juni 2003 om ændring af Europa- Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår overvågningsprogrammer og specificeret risikomateriale. Omhandler ændringer vedr.: Ændringer i overvågningsprogrammet for kvæg samt får og geder, samt overgangsforanstaltninger vedr. specificeret risikomateriale. Kommissionens forordning (EF) nr. 1234/2003 af 10. juli 2003 om ændring af bilag I, IV og XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 og af forordning (EF) nr. 1326/2001 for så vidt angår transmissible spongiforme encephalopathier og foder. Omhandler ændringer vedr.: TSE og foder Kommissionens forordning (EF) nr. 1809/2003 af 15. oktober 2003 om ændring af Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår regler for import af levende kvæg og produkter af kvæg, får og geder fra Costa Rica og Ny Kaledonien. Omhandler ændringer vedr.: Regler for import af levende kvæg og produkter af kvæg, får og geder fra Costa Rica og Ny Kaledonien. Kommissionens forordning (EF) nr. 1915/2003 af 30. oktober 2003 om ændring af bilag VII, VIII og IX til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår handel med og import af får og geder og foranstaltninger efter bekræftet forekomst af transmissible spongiforme encephalopathier hos kvæg, får og geder. Omhandler ændringer vedr.: Nedslagning af tyre på tyrestationer i forbindelse med et bekræftet tilfælde hos en donortyr. Betingelser for ophævelse af restriktioner vedr. TSE-smittede fårebedrifter gennemført i forbindelse med en intensiv TSE-overvågning. Ændring af regler for flytning af semiresistente moderfår mellem bedrifter som er under restriktioner. Ændring fra 2 til 3 år i periodelængden i hvilken, der vil kunne anvendes en fravigelsesregel vedr. destruktion af dyr tilhørende visse fåreracer eller i fårebedrifter med lav hyppighed af ARR-allelen. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 10 af 65

Præcisering af handelsreglerne for får og geder til avl. Kommissionens forordning (EF) nr. 2245/2003 af 19. december 2003 om ændring af bilag III til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår overvågning af bovin spongiform encephalopati hos får og geder. Omhandler ændringer vedr.: TSE overvågningssystemet for får og geder. Antallet af dyr, som testes ved slagtning til konsum, skal nedbringes i lande med en lille population og undersøgelsen af selvdøde får og geder skal øges. Kommissionens forordning (EF) Nr. 876/2004 af 29. april 2004 om ændring af bilag VIII til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) Nr. 999/2001 for så vidt angår handel med avlsfår og geder. Omhandler ændringer vedr.: Handel med avlsfår og geder. Kommissionens forordning (EF) Nr. 1471/2004 af 18. august 2004 om ændring af bilag XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) Nr. 999/2001 for så vidt angår import af hjortekødprodukter fra Canada og USA. Omhandler ændringer vedr.: Import af hjortekødprodukter fra Canada og USA. Kommissionens forordning (EF) nr. 1492/2004 af 23. august 2004 om ændring af Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår foranstaltninger til udryddelse af transmissible spongiforme encephalopatier hos kvæg, får og geder, handel med og import af sæd og embryoner fra får og geder og specificeret risikomateriale Omhandler ændringer vedr.: Identifikation af dyr og besætninger i tilfælde af mistanke om TSE hos kvæg eller små drøvtyggere samt nedslagningsprocedurer. Desuden indsætningskrav for får og geder samt avlsmateriale heraf på besætninger, hvor der er foretaget nedslagning af dyr samt en beskrivelse af den efterfølgende restriktionsperiode. Herudover nævnes tilføjelser til samhandelsbetingelserne for avlsmateriale fra får og geder. Kommissionens forordning (EF) nr. 1993/2004 af 19. november 2004 om ændring af Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår Portugal. Omhandler ændringer vedr.: Ophævelse af forbud mod eksport af kvæg og visse produkter heraf fra Portugal til andre EU lande. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 11 af 65

Kommissionens Forordning (EF) nr. 36/2005 af 12. januar 2005 om ændring af bilag III og X til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår epidemiologisk overvågning for transmissible spongiforme encephalopatier hos kvæg, får og geder. Omhandler ændringer vedr.: TSE overvågningssystemet for får og geder samt godkendelse af visse laboratorier til at udføre molekylærtypning, indtil resultaterne af de endelige præstationsprøvninger foreligger. Kommissionens forordning (EF) nr. 214/2005 af 9. februar 2005 om ændring af bilag III til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår overvågning af transmissible spongiforme encephalopatier hos geder. Omhandler ændringer vedr.: Der vedtages et overvågningsprogram for slagtegeder som skal løbe i et halvt år i alle medlemslande. Dette skal afsløre omfanget af forekomsten af BSE hos geder i EU. Kommissionens forordning (EF) nr. 260/2005 af 16. februar 2005 om ændring af Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår hurtig tests. Omhandler ændringer vedr.: Syv nye hurtige testoptages på listen over hurtige test, der er godkendt til påvisning af bovin spongiform encephalopati (BSE). Testene er anbefalet af Den Europæiske Fødevaresikkerhedsautoritet (EFSA) i en udtalelse af 16. november 2004. Kommissionens forordning (EF) nr. 932/2005 af 8. juni 2005 om ændring af forordning (EF) nr. 999/2001 om fastsættelse af regler for forebyggelse af, kontrol med og udryddelse af visse transmissible spongiforme encephalopathier for så vidt angår forlængelse af perioden med overgangsforanstaltninger. Omhandler ændringer vedr.: Forlænger fristen for overgangsforanstaltningerne indtil der er fastlagt en egentlig TSE strategi (TSE Roadmap) Kommissionens forordning (EF) nr. 1292/2005 af 5. august 2005 om ændring af bilag IV til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår foder Omhandler ændringer vedr.: Fodringsrestriktioner. Kommissionens forordning (EF) nr. 1974/2005 af 2. december 2005 om ændring af bilag X og XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår nationale referencelaboratorier og specificeret risikomateriale Omhandler ændringer vedr.: Nationale referencelaboratorier og SRM. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 12 af 65

Kommissionens forordning Nr. 253/2006 af 14. februar 2006 om ændring af Europa- Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår hurtige test og foranstaltninger til udryddelse af TSE hos får og geder Omhandler ændringer vedr.: Optagelse af nye hurtige test på listen over test godkendt til påvisning af BSE og TSE. Kommissionens forordning Nr. 339/2006 af 24. februar 2006 om ændring af bilag XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår regler for import af levende kvæg og produkter af kvæg, får og geder Omhandler ændringer vedr.: Opdateret liste over tredjelande. Kommissionens forordning Nr. 688/2006 af 4. maj 2006 om ændring af bilag III og XI til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) nr. 999/2001 for så vidt angår overvågning af transmissible spongiforme encephalopatier og specificeret risikomateriale fra kvæg i Sverige Omhandler ændringer vedr.: Nyt overvågningsprogram for BSE i Sverige efter fund af et svensk BSE tilfælde. Kommissionens forordning (EF) Nr. 1041/2006 af 7. juli 2006 om ændring af bilag III til Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) Nr. 999/2001 for så vidt angår overvågning af transmissible spongiforme encephalopatier hos får. Omhandler ændringer vedr.: Et nyt overvågningsprogram for slagtefår. 3.1.1.2 Biproduktforordningen Kommissionens forordning (EF) nr. 1774/2002 af 3. oktober 2002 om sundhedsbestemmelser for animalske biprodukter, som ikke er bestemt til konsum. Omhandler regler vedr.: Animalske biprodukter (Biproduktforordningen). 3.1.1.3 Hygiejnepakken Europa-Parlamentets og Rådets forordning (EF) Nr. 853 af 29. april 2004 om særlige hygiejnebestemmelser for animalske fødevarer (her defineres nødslagtning ). 3.1.2 Kommissionsbeslutninger. Kommissionens beslutning af 18. december 2002 om minimumskrav til en undersøgelse af prionproteingenotyper hos fåreracer (2002/1003/EF). Omhandler regler vedr.: Krav til undersøgelse af genotyperne hos betydende og nationale fåreracer. Kommissionens beslutning af 13. februar 2003 om minimumskrav til udarbejdelse af avlsprogrammer med henblik på TSE-resistens hos får (2003/100/EF). Omhandler regler vedr.: Krav for udarbejdelse af avlsprogrammer for TSE-resistens hos får samt undtagelsesmuligheder. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 13 af 65

3.2 Dansk lovgivning 3.2.1 Love Lov nr. 432 af 9. juni 2004 om hold af dyr. 3.2.2 Bekendtgørelser om TSE (BSE og scrapie) Bekendtgørelse nr.800 af 13 juli 2006 om overvågning og bekæmpelse af BSE hos kvæg o Formål og definitioner o Overvågning af BSE Kliniske mistanker Overvågning ved slagtning og på forarbejdningsanlæg Generelt Undersøgelse ved slagtning på slagterier Undersøgelse ved hjemmeslagtninger Undersøgelse af nødslagtede kreaturer og AM-dyr Mærkning og undersøgelse af kreaturer med oprindelse i Det Forenede Kongerige (UK) Undersøgelse af aflivede og selvdøde kreaturer samt aflivning af kreaturer o Bekæmpelse af BSE Mistanke om BSE Smitte med BSE o Generelle bestemmelser Betaling og erstatning Straf og ikrafttræden Bekendtgørelse nr. 1093 af 12. december 2003 om overvågning og bekæmpelse af TSE hos får og geder o Formål og definitioner o Overvågning af TSE Kliniske mistanker Overvågning på forarbejdningsanlæg Laboratorier o Bekæmpelse af BSE Mistanke om TSE Smitte med TSE o Betalingsbestemmelser m.v. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 14 af 65

o Straf og ikrafttræden 3.2.3 Bekendtgørelser med relation til BSE Bekendtgørelse nr.1066 af 10. november 2005 om mærkning, registrering og flytning af kvæg, svin, får og geder Bekendtgørelse nr. 1384 af 28. december 2000 om godkendelse af og tilsyn med diagnostiske laboratorier m.v. Bekendtgørelse nr. 773 af 6. juli 2006 om fødevarehygiejne. Bekendtgørelse nr. 815 af 14. juli 2006 om registrering af husdyrbrug i CHR. 3.2.4 Cirkulærer og cirkulæreskrivelser Cirkulære nr. 9823 af 23. december 2005 om kontrol med håndtering af specificeret risikomateriale 3.2.5 Vejledninger Vejledning nr. 9796 af 23 december 2005 om håndtering af specificeret risikomateriale Vejledning 9420 af 5. august 2003 til EU-parlamentets og Rådets forordning (EF) 1774/2002 af 3. oktober 2002 om sundhedsbestemmelser for animalske biprodukter, som ikke er bestemt til konsum 4 Overvågningsprogram BSE overvågningsprogrammet opdeles i en passiv overvågning og en aktiv overvågning. Den passive overvågning består af en anmeldepligt ved fund af kreaturer med kliniske symptomer på BSE og har været anvendt i Danmark siden 1990, hvor BSE blev gjort anmeldepligtig. Den aktive overvågning består af udtagning af prøver og efterfølgende undersøgelse af prøverne fra en række kategorier af kreaturer. Kategorierne opdeles i to hovedgrupper, som er henholdsvis risikodyr og normale slagtedyr. Overvågningen startede som et dansk initiativ i oktober 2000 med stikprøver fra de forskellige kategorier. Pr. 1. januar 2001 blev overvågningen udvidet til det nuværende niveau, som følge af ikrafttræden af EU-bestemmelser om overvågning af BSE. Risikodyrene er den gruppe af dyr, hvor risikoen for at finde BSE anses for at være større end i den øvrige del af kvægpopulation. Risikodyrene skal undersøges, når de slagtes eller dør på anden vis og er 24 måneder eller derover. Slagtekreaturer skal undersøges, når de er 30 mdr. eller derover, og resultatet af undersøgelserne bruges blandt andet i forbindelse med beregninger af sygdomsforekomsten i Danmark. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 15 af 65

4.1 Passiv overvågning Passiv overvågning omfatter den generelle obligatoriske anmeldepligt, som er lovgivningsbestemt og som blev indført i 1990. Personer, som har mistanke om, at et dyr kan være smittet med BSE pga. et observeret sygdomsbillede har pligt til at indberette dette til det lokale beredskabscenter. Se afsnittet om Klinisk mistanke. Der bliver undersøgt ca. 35 kreaturer årligt med kliniske symptomer på BSE. 4.2 Aktiv overvågning Oversigt over overvågningskategorier og anslåede antal prøver pr. år i hver kategori: Kategori Antal prøver pr. år Risikodyr på 24 måneder og derover - Selvdøde og aflivede kreaturer 37.000 - Kreaturer importeret fra UK 1 - Nødslagtede kreaturer 2.000 - AM-kreaturer (kreaturer med særlige bemærkninger ved ante mortem syn før slagtning) 25 - Kreaturer fra besætning fundet positiv for BSE 150 Normale slagtekreaturer på 30 måneder og derover - Slagtekreaturer 225.000 Prøveudtagning fra risikodyr foretages af en embedsdyrlæge. Prøveudtagning fra normale slagtekreaturer foretages af slagteriets personale. 4.2.1 Overvågning af UK-dyr (blå øremærker) UK-dyr er kreaturer indført til Danmark før den 27. marts 1996 fra Storbritannien og Nord Irland. UK-dyr skal være mærket med blå CHR-øremærker i stedet for de normale gule CHR-øremærker. Stort set alle UK-dyr blev indført før 1990, og der er pr. 1. januar 2006 kun ét dyr tilbage. 4.2.1.1 Tilmelding af UK-dyr Besætningsejeren meddeler fødevareregionen, når et UK-dyr er dødt eller ønskes aflivet og opgiver dyrets CKR nr. Fødevareregionen oplyser, at dyret vil blive afhentet af DAKA. Såfremt dyret ikke er dødt, foranstalter fødevareregionen det aflivet, eventuelt af den praktiserende dyrlæge. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 16 af 65

Fødevareregionen kontakter DAKA og anmoder om, at UK-dyret afhentes, samt at dyret bliver vejet individuelt ved ankomsten til virksomheden med henblik på erstatning til ejeren. 4.2.1.2 Afhentning og modtagelse af UK-dyr, DAKA DAKA sikrer, at den chauffør, som skal afhente det tilmeldte UK-dyr, bliver orienteret og instrueret om, at han skal registrere, at det er et UK-dyr. Ved ankomst til virksomheden skal dyret vejes separat, og det skal sikres, at dyret ved aflæsning på DAKA ophænges på en separat plads, hvorefter der bliver udtaget materiale til undersøgelse for BSE. Prøvematerialet skal sendes til undersøgelse på DFVF. Fødevareregionen skal tilsendes modtagelses-vejeseddel fra DAKA på alle UK-dyr afhentet i regionen. 4.2.2 Overvågning af foderkohortedyr (grønne øremærker) Foderkohorten omfatter dyr født mellem 1. august 1995 og 31. juli 1997 i besætninger, som i perioden 3. februar 1997 til 10. maj 1997 har anvendt foder med samme oprindelse, som det foder, der blev anvendt af den besætning, hvori det første danske BSE tilfælde blev fundet i februar 2000. Den oprindelige foderkohorte bestod af ca. 12.500 dyr fordelt på ca. 700 besætninger. Udpegning af dyrene i foderkohorten blev foretaget af LEC på baggrund af en liste udarbejdet af Fødevarestyrelsen over de ejendomme (CHR nr.), der havde modtaget de relevante fodermidler. Samtlige kreaturer født på disse ejendomme, som stadig var i live, blev markeret i CHR-registeret ved at overføre dyrene til en nyoprettet tabel. Ved opsporingen af ovennævnte ejendomme blev kun medtaget de CHR-nr., der havde modtaget de relevante foderblandinger direkte fra DLG s fabrikker. Besætningsejeren og den praktiserende dyrlæge samt DAKA blev orienteret skriftligt af Fødevarestyrelsen om, at der i besætningen stod foderkohortedyr med angivelse af CKR-nr. på dyrene. Der blev endvidere orienteret om de særlige regler, der på det tidspunkt var gældende for foderkohortedyr for at sikre, at de blev BSE testet. Pr. 1. marts 2005 blev det fra Fødevarestyrelsens side besluttet at dispensere fra BSE bekendtgørelsen 1 med hensyn til disse regler, da alle foderkohortedyrene nu var over 30 måneder, og derfor ville blive testet for BSE i forbindelse med de øvrige gældende regler for BSE overvågningen, hvor alderen for udtagning af BSE-test på slagteri er 30 måneder og derover og for risikodyr er 24 måneder og derover. Foderkohortedyr undersøges således på samme vilkår som øvrige slagtedyr, hvilket betyder, at de ikke længere skal ledsages af et bestemt dokument ved slagtning. Endvidere skal prøven ikke længere udtages af veterinærkontrollen på slagteriet men kan udtages af slagteriets personale, og prøven kan sendes til ethvert laboratorium godkendt til at foretage BSE test, og skal således ikke initialt undersøges på DFVF. Desuden ydes der økonomisk tilskud ved BSE test af slagtede foderkohortedyr svarende til det tilskud, der gives ved BSE test af øvrige slagtedyr. Foderkohortedyrene vil derfor ikke blive fremhævet særskilt senere i denne tekst, idet de på grund af deres alder bliver testet, uanset om de går til almindelig slagtning, bliver aflivet eller f.eks. kasseres ved AM-kontrollen på slagteriet. 1 Bekendtgørelse nr. 1528 af 20. december 2004 om overvågning og bekæmpelse af BSE hos kvæg ikke længere gældende se afsnittet Dansk lovgivning. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 17 af 65

4.2.3 Overvågning af selvdøde og aflivede kreaturer på DAKA 4.2.3.1 Afhentning og modtagelse af aflivede/selvdøde kreaturer på DAKA Alle selvdøde/aflivede kreaturer samt slagteaffald (SRM) Jylland og Fyn sendes til forarbejdning på det godkendte kategori 1-forarbejdningsanlæg, DAKA, Randers. Kreaturer fra Sjælland bliver leveret til DAKA, Randers via forarbejdningsanlægget DAKA, Ringsted (Ortved). Slagteaffald (SRM) fra Sjælland sendes til DAKA, Ringsted (Ortved), hvor det behandles. Tilsyn med DAKA, Randers og prøveudtagning foretages af kontrolafdeling Århus. 4.2.3.2 DAKA s interne instruks 4.2.3.2.1 Instruks for afhentning, mærkning m.m. af kreaturer Ved aflæsning i Randers : Containeren placeres under en kran for aflæsning af kreaturerne. Derefter køres containeren hen til kalveelevatoren for aflæsning af kalve. Derfra køres til mellemvejning af containeren, og derefter til råvarehallen, hvor grise, søer og andet aftippes i silo. BSE mistænkte dyr skal afhentes separat. Frasortering til hjerneudtagning foretages af slagtehallen i Randers Klinisk mistænkte dyr (BSE) Klinisk mistænkte dyr, hvor DAKA skal videresende hoved til analyse, SKAL afhentes separat. I tilfælde hvor hovedet er videresendt af den stedlige fødevareregion, kan kroppen afhentes af normal dyrebil. Kroppen skal i begge forben mærkes med hvide metaløremærker samt gule OBD-mærker (obduktionsmærker). Numrene på de hvide metaløremærker skal påføres ruteplanen. Dyret skal ophænges på OBD-stang (OBDuktionsstang) i Randers. Såfremt DAKA skal indsende hovedet, udleveres DAKA s: Instruktion til slagtehallen til den person, der - i hvert enkelt tilfælde - skærer hovedet af og pakker det ind til forsendelse. Foderkohortedyr Foderkohortedyr er specielt udvalgte dyr i specielle besætninger. Dyrene er udvalgt af Fødevarestyrelsen og er mærket med GRØNNE øremærker. Vognmanden/chaufføren skal påføre øremærkets farve og nummer på ruteplanen ud for det pågældende dyr. Aflæsning i Randers foretages som normalt. Se også afsnittet om øremærkning. Offentligt tilsyn pga. BSE-mistanke BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 18 af 65

Besætninger under offentligt tilsyn pga. et dyr med mistanke om klinisk BSE, må i tilsynsperioden betjenes af den normale dyrebil. Dyrene skal i tilsynsperioden mærkes med øremærke i begge ører. Dyrene skal ophænges på OBD-stang i Randers. Ruteplaner. Udsendelse af ruteplaner til vognmændene igangsættes kl. 6.00. Ved uregelmæssigheder før kontorets åbningstid, kan roadshowafdelingen kontaktes. Ruteplaner skal efter hver dags afhentninger afleveres samtidig med det læs dyr, de tilhører. Ruteplanen skal ved aflevering være korrigeret med antal, art, øremærkenumre på kreaturer og kalve samt andre relevante oplysninger. På ruteplanen afkrydses efterhånden som dyrene afhentes. Ved aflevering af ruteplanen skal afhentningsadresserne være nummererede i den rækkefølge, afhentningen er foretaget. Korrektioner skal foretages med rød skrift. CKR-numre skal påføres ruteplanen ud for de dyr, som hvert enkelt nummer tilhører. Såfremt der er overliggende dyr, skal disse indberettes til Voice Response på tlf. 70 23 22 55. BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 19 af 65

Selvdøde dyr Det er DAKA s opgave at afhente selvdøde dyr. Formålet er at forarbejde dyrene så smittekæder brydes og gennem denne forarbejdning, at omdanne dyrene primært til kød- og benmel og fedt. Selvdøde dyr skal afleveres til destruktion. Undtaget disse er selskabsdyr som hunde, katte og fugle, som må nedgraves. Fra 1. januar 2001 må produkterne kød- og benmel og fedt fra selvdøde dyr ikke anvendes til foder, men skal bortskaffes på anden vis, evt. ved forbrænding. Hjemmeslagtede kreaturer Det er DAKA s opgave at afhente affald fra hjemmeslagtede kreaturer. Hoveder af hjemmeslagtede kreaturer skal afleveres til opsamling i en plasticpose proceduren omkring opsamling følger den, der er beskrevet for kreaturer, se nedenfor. Skydning Pr. 1. januar 2001 afliver DAKA ikke længere dyr. Der skal dog forefindes boltpistol og patroner i bilerne til brug i nødstilfælde. SRM-materiale Følgende er at betragte som SRM-materiale : Kreaturer, kalve, får, lam, geder, kid, slagteaffald fra samme kategorier, samt affald fra hjemmefrysere. Uanmeldte dyr Det er ikke tilladt, at vognmanden/chaufføren på eget initiativ medtager uanmeldte dyr fra en leverandør, som ikke har foretaget tilmelding. Uanmeldte dyr skal medtages på ejerens eller DAKA s foranledning (sidstnævnte indebærer en opringning fra hovedkontoret til vognmanden) - ellers ikke. Uanmeldte dyr skal noteres på vognmandens/chaufførens notesblok med rød skrift, påført afhentningsrækkefølgenr. Spørg ejeren om korrekt telefonnummer, samt korrekt navn og adresse. På vognmandens/chaufførens blok skrives "UAM" ud for leverandøren. Uidentificerbare dyr. Kreaturer og kalve uden forskriftsmæssig øremærkning skal i begge ører mærkes med hvide metaløremærker. Numrene på de hvide metaløremærker samt U/Ø skal påføres ruteplanen. Dyrene skal ophænges på OBD-stang i Randers. Øremærkning BSE beredskabsplan kvæg - uden bilag - september 2006 Side 20 af 65