: Fysioterapi Sammenfatning Fysioterapeuten kan gennem vejledning og behandling hjælpe personen med ALS til at udnytte sine kræfter bedst muligt. Fysioterapeuten kan medvirke til at mindske følgerne af sygdommen, blandt andet smerter, vejrtrækningsproblemer og problemer med svage hals- og nakkemuskler. En forudsætning for behandling er et grundigt kendskab til sygdomsforløbet og en fysisk undersøgelse. Man skal altid tage udgangspunkt i ALS-patientens totale situation. Mange oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser. Konditionstræning anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet. Øvelser og teknikker bliver langt mere relevante og anvendelige, hvis de tager udgangspunkt i ALS-patientens normale omgivelser og de problemer, som han har i sin hverdag. Baggrund Lige fra sygdommens tidligste fase vil personen med ALS kunne have glæde af fysioterapeutisk vejledning og behandling, da fysioterapeuten kan afhjælpe problemer med blandt andet spasticitet, kontrakturer (nedsat bevægelighed i led og muskler), smerter og vejrtrækningsproblemer. Fysioterapi kan ikke påvirke selve sygdommen, men fysioterapeuten kan gennem grundig fysisk undersøgelse vurdere graden af lammelser og få en fornemmelse af, hvordan og hvor hurtigt sygdommen udvikler sig. På baggrund heraf kan fysioterapeuten, i samarbejde med personen med ALS, planlægge behandling og forudse kommende behov. Organisering af indsatsen De fleste ALS-patienter, der har kraftnedsættelse i arme og ben, bliver tidligt i sygdomsforløbet henvist til fysioterapi, enten af ALSteamets læge eller af egen læge. Afhængigt af de lokale forhold kan behandling foregå ambulant på hospitalet, på et lokalt genoptræningscenter eller hos en privatpraktiserende fysioterapeut (sidstnævnte kan også udføre behandling i hjemmet). Foregår behandlingen uden for hospitalsregi, vil ALS-teamets fysioterapeut kunne vejlede den behandlende fysioterapeut om særlige forhold ved sygdommen. Behandlingen af ALS-patienter er gratis i henhold til bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi. Sygdommens fremadskridende forløb vil kræve en løbende kontakt mellem personen med ALS og fysioterapeuten. I nogle perioder vil personen med ALS have brug for intensiv fysioterapi, i andre vil det være tilstrækkeligt med sjældnere kontakt til fysioterapeuten. Da problemerne ofte er mangesidige, er et grundigt kendskab til personen med ALS og hans familie nødvendigt. Det vil derfor være en fordel, hvis vedkommende har den samme fysioterapeut gennem hele forløbet. Den fysioterapeutiske vurdering En forudsætning for behandling er et grundigt kendskab til sygdomsforløbet og en fysisk undersøgelse. Man skal tage udgangspunkt i ALSpatientens totale situation, hvordan sygdommen er forløbet, om lammelserne har udviklet sig over måneder eller år samt om der er udtrætning af musklerne og tendens til kramper. Man skal også forhøre sig om smerter og om hvornår de er til stede. Det er vigtigt at vide noget om ALS-patientens almene tilstand og hvor træt han er. Man skal vide, hvordan det fysiske aktivitetsniveau er, hvor meget han byder sig selv, og hvordan han bruger sine ressourcer. Ligeledes er det vigtigt at kende den tidligere træningstilstand samt motivationen for træning. Muskelstyrken Undersøgelse af muskelstyrken har flere formål. Den kan være en hjælp i analysen af kraftnedsættelsen og ændrede bevægemønstre, og den kan danne grundlag for en vurdering af, hvilke ressourcer personen med ALS har. Undersøgelsen kan blandt andet fortælle noget om risikoen for kontrakturer. Samtidig kan den måske give en forklaring på smerter, der kan opstå som følge af en ændret muskelbalance. En gentagelse af undersøgelsen kan give et fingerpeg om, hvor hurtigt sygdommen breder sig og dermed hvor tæt man skal følge den pågældende. Man kan ikke forudsige, i hvilken rækkefølge ALS angriber musklerne, men nogle bevægelser vil ofte bevares langt hen i sygdomsforløbet. Foruden øjenbevægelser vil mange patienter længe bevare evnen til at dreje hovedet. 1
: Fysioterapi 0-5 muskeltesten Muskelstyrken kan vurderes mere eller mindre nøjagtigt. Hvis personen med ALS er spastisk, bør man i undersøgelsen tage højde for dette. En 0-5-muskeltest er en grov test, som i høj grad bygger på en subjektiv vurdering. Det er derfor en fordel, at den samme person foretager testen fra gang til gang, eller at man er to personer om at teste. Testen er så grov, at den ikke altid vil afspejle de ændringer, som personen med ALS selv registrerer. Selvom denne undersøgelse udføres korrekt, vil den stadig være forbundet med usikkerhed, fordi ALS-patientens muskelstyrke kan variere fra dag til dag og fra morgen til aften, afhængigt af hvordan han i øvrigt har det. Spasticitet Mange patienter oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser. Spasticitet kan vise sig spredt og for eksempel være til stede i benene, men ikke i armene. Spasticiteten kan ændre sig, efterhånden som sygdommen skrider frem. Ved spasticitet skal man i den siddende stilling tilstræbe, at hoften er bøjet 90 grader, idet spasticiteten herved hæmmes. Hvis kroppens manglende stabilitet kræver et bagudvippet ryglæn, må man kippe sædet tilsvarende bagover. Samtidig skal lænden støttes godt. Udtrætning bør registreres Sammen med måling af muskelstyrke bør man registrere, om der sker en udtrætning af musklerne. Det vil vise sig ved, at personen med ALS kun er i stand til at udføre den samme bevægelse nogle få gange, før kraften falder betydeligt, eller ved, at han kun er i stand til at vedligeholde en muskelspænding i kort tid, før den aftager. En patient med en tilsyneladende god muskelstyrke kan opleve betydelig funktionsnedsættelse på grund af udtrætning. Mange af de funktioner, vi udfører i hverdagen, kræver netop gentagelse af den samme bevægelse, eller at vi fastholder en stilling gennem længere tid. Er der udtrætning, vil der typisk være problemer med for eksempel at vaske hår eller hænge vasketøj op, selvom personen med ALS måske sagtens kan løfte armene op over hovedet. Medicin med alvorlige bivirkninger Spasticiteten kan behandles med medicin, men det kan give uacceptable bivirkninger, hvor personen med ALS bliver mere slap i sine muskler og dermed får forringet nogle funktioner, for eksempel evnen til at stå og evnen til at trække vejret. Medicinen kan også virke sløvende og give træthed. Kontrakturer Kontrakturer er indskrænket bevægelighed i leddene som følge af muskelstramninger og/eller skrumpning af ledkapslen. De opstår specielt i skuldre, fingre, hofter og knæ hyppigst når personen med ALS sidder i kørestol. Kontrakturer kan give smerter, gøre det svært at bevæge sig og forværre spasticiteten. Kontrakturer kan også gøre det sværere at flytte, lejre og pleje vedkommende. Ved slappe lammelser er der især risiko for skrumpning af kapslen omkring leddene. Indsatsen mod kontrakturer For at undgå kontrakturer er det nødvendigt dagligt at udspænde og bevæge de muskler og led, som er specielt truede. Øvelserne skal længst muligt udføres af ALS-patienten selv. Når det ikke længere kan lade sig gøre, udføres de af en hjælper efter instruktion fra en fysioterapeut. Det er vigtigt at undgå de stillinger, som fremmer dannelsen af kontrakturer og spa sticitet, sikre jævnlige stillingsskift samt sørge for, at stillingerne bliver korrigerede. Det kan for eksempel dreje sig om at ændre en skæv siddestilling, lejre en arm eller rette et led op ved hjælp af en skinne. For at bevare den stående stilling er det specielt vigtigt at forebygge kontrakturer i hofte-, knæ- og fodled. Smerter Selvom følenerverne ikke er påvirket af sygdommen, er smerter en hyppig klage fra ALS-patienter. Smerterne opstår i bevægeapparatet på grund af de ændrede belastninger af led og bindevævsstrukturer. De voksende krav til de muskelfibre, der stadig fungerer, kan medføre overbelastning og dermed smerte og krampe. I de enkelte led kan der opstå en akut smerte, og skulderen kan forskubbe sig i leddet på grund af den manglende beskyttelse. Smerter undgås 2
: Fysioterapi bedst ved at sikre, at led og muskler ikke belastes unødigt, for eksempel i forbindelse med forflytninger. Forebyggelse og behandling af smerter Anvendelse af skinner God lejring i seng og stol Ηyppige stillingsskift Kulde/varme behandling Ultralyd Massage. Lammelse af nakkemusklerne Lammelse af nakkemusklerne gør det svært at holde hovedet lodret. Hvis nakkemusklerne ikke fungerer, vil placeringen af hovedets tyngdepunkt bevirke, at tyngden trækker hovedet fremover, så hagen falder ned mod brystet. Hvis hovedet ikke kan holdes lodret, er det blandt andet svært at se, spise, kommunikere og holde balancen. Problemer med hovedets stilling Efterhånden som nakkemusklerne svækkes, vil personen med ALS forsøge at kompensere ved at ændre sin holdning. Når han går og står, vil han læne sig bagover, så hovedet orienteres så lodret som muligt. Armene vil, trukket af tyngden, hænge bag kroppen. Når han sidder, vil han, ved at læne overkroppen godt bagud, kunne opnå at få halsens bøjemuskler til at erstatte nakkemusklernes funktion med at holde hovedet lodret. De ændrede holdninger medfører øget belastning af nakke og ryg og kan være årsag til smerter. Muskulaturen på forsiden af halsen kan modsat blive spændt og forkortet. Hovedstøtte Hovedstøtten bør introduceres, så snart der opstår problemer med at holde hovedet (for eksempel som et hjælpemiddel i forbindelse med bilkørsel, hvor behovet opstår tidligt). Der findes flere forskellige typer hovedstøtter, og for nogle patienter kan det være nødvendigt at kunne veksle imellem forskelligt typer. De færreste personer med ALS kan holde ud af benytte hovedstøtte konstant, men den bør benyttes ind imellem til aflastning af nakkemusklerne. Krav til hovedstøtten Den skal give størst mulig bevægelighed og udnytte den eksisterende muskelkraft altså eliminere tyngdens virkning på hovedet uden at fi ksere nakken. Hovedstøttens kontaktflade på kroppen skal fordeles over et stort areal, så trykaflastningen bliver størst mulig. Den del af støtten, som hviler på kroppen, skal være hudvenlig, fugtabsorberende og let at holde ren. Støtten skal friholde forsiden af halsen, så synkning, vejrtrækning og hostemekanisme ikke generes. Den skal være let at tage af og på. Den skal helst kunne fjernes af brugeren selv. Typer af hovedstøtter Halskrave af skum eller polystyren kan afl aste lidt ved lette lammelser, men den er varm og trykker ofte på forsiden af halsen. Dynamisk hovedstøtte tilgodeser en lang række af de ovenfor nævnte krav. Den er fremstillet af fjederstål og støtter primært, hvis hovedet falder fremover. Er mest velegnet, når der er nogen aktivitet i nakkemuskulaturen. Skal tilpasses individuelt. Fast hovedstøtte tilgodeser en lang række af ovennævnte krav. Den fremstilles af stabilt plastmateriale. Støtter også, hvis hovedet falder til siden. Skal tilpasses individuelt. Hovedstøtte til montering på kørestol kan i enkelte tilfælde anvendes. Fås med mange støttepunkter og pandebånd til at stabilisere hovedet. Øvelsesbehandling Det er generelt bedst for personen med ALS at træne i korte perioder fordelt over dagen, frem for ét langt træningsprogram. Ved tilpasning af øvelsesprogram skal man specielt tage hensyn til: Sygdommens stadium Hastigheden, hvormed sygdommen breder sig ALS-patientens hjerte-lungefunktion Træning må aldrig være så krævende, at det går ud over de daglige aktiviteter ALS-patientens indstilling til træning. 3
: Fysioterapi Hvis sygdommen udvikler sig langsomt, bør personen med ALS tidligt i sygdomsforløbet udføre egentlig styrketræning. På den måde er det muligt at opnå en kompensation for lammelserne. Hvis sygdommen skrider hurtigere fremad, skal man ikke træne musklerne med maksimal belastning. Typen af øvelser kan være moderate modstandsøvelser, frie aktive øvelser eller ledet aktive øvelser. Formålet er først og fremmest at træne muskler eller muskelfibre, som ikke er lammede. Disse muskler vil ofte risikere at blive inaktive, fordi mange af de funktioner, som skal udføres i hverdagen, kræver en kraft, som musklerne ikke kan præstere. Hvis sygdommen er meget hurtigt fremadskridende, vil personen med ALS have tendens til større udtrætning og tåler derfor kun at træne i kort tid og med lille belastning. Gennem behandlingen vil mange kunne opnå små forbedringer i muskelstyrken, som måske kan være tilstrækkelige til at styrke en funktion. Foruden ovennævnte øvelsestræning omfatter træningen øvelser for balance og stabilitet. Herigennem kan personen med ALS opnå en bedre fornemmelse for sine muligheder og dermed en større tryghed (vedrørende træning af vejrtrækningsmusklerne, se 10: Vejrtrækning). Konditionstræning Konditionstræning med svømning, cykling og gang anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet, for eksempel med sengecykel eller lignende. Konditionstræningen er specielt meget vigtig for at forebygge vejrtrækningsproblemer. Aktiviteterne kan udføres med moderat muskelaktivitet over en længere tid, og belastningen kan tilpasses individuelt. Træning i bassin Flere ALS-patienter har givet udtryk for, at træning i varmtvandsbassin har haft en god og afslappende effekt på musklerne. Varmt vand kan dog virke trættende, og det kan være svært at konditionstræne i varmt vand. Ved bulbære symptomer og i de senere stadier af sygdommen bør der være en hjælper med. Undgå overanstrengelse Risikoen for, at en patient bliver overanstrengt som følge af træning, er langt mindre end risikoen ved inaktivitet, som vil have en skadelig indvirkning på både knogler, led, muskler og kredsløb. Flere ALS-patienter mener, at når trætheden efter træningen er aftaget, har de det bedre end inden træningen. Overanstrengte muskler viser sig ved træthed, smerter, kramper og kraftnedsættelse, mens overanstrengelse af hjerte-lungefunktionen kan vise sig ved hjertebanken, længerevarende stakåndethed og kvalme. Begge dele bør naturligvis føre til en ændring i øvelsesintensiteten. Funktioner Gennem hele sygdomsforløbet er der brug for at afprøve og træne funktioner. Med relevante hjælpemidler er det muligt at bevare gangfunktion hos nogle ALS-patienter i lang tid. De hjælpemidler, der anvendes, er dels lette dropfodsskinner, dels gangredskaber, hvor rollator eller gangvogn ofte er de foretrukne, fordi de ikke kræver løft. Der er brug for speciel tilpasning af hånd- og bremsegreb. Vigtigt at forebygge fald Det er meget vigtigt at prøve at forebygge fald, fordi et uheldigt fald med immobilisering til følge kan være fatalt. Personen med ALS har dog stor risiko for at falde, og han har derfor også brug for at lære, hvordan han bedst kommer op at stå igen. Selvom personen med ALS har mistet sin gangfunktion, er det væsentligt at bevare den stående stilling længst muligt, dels for at kunne skifte stilling, dels for at hæmme udviklingen af spasticitet. Det vil langt hen i forløbet være muligt at gøre brug af den stående stilling i forbindelse med forflytning for eksempel fra seng til stol eller fra stol til toilet. Anvendelse af forflytningshjælpemidler (eksempelvis løftebælter, hvilestol med elsædeløft, kørestol med el-sædeløft, el-seng og stålift) kan medvirke til at bevare evnen til at stå i forbindelse med forflytninger. Indøvelse af specielle teknikker, så personen med ALS længst muligt kan vende sig fra side til side i sengen, bør ligeledes prioriteres højt. Der er ikke nogen enkel løsning, og man må forsøge sig frem. En stor del af den fysioterapeutiske behandling består i at vejlede og instruere personen med ALS, de pårørende og hjælperne. Alle har behov for at indøve korrekte teknikker i forbindelse med øvelser, funktioner, forflytninger og lejring. 4
: Fysioterapi Fysioterapeutens opgaver Behandlingen af personen med ALS er omfattende og krævende på grund af de mangeartede problemer og sygdommens fortsatte progression. Fysioterapeutiske opgaver i forbindelse med sygdommens progression kan være : Tidligt i forløbet vejledning om konditræning og anden fysisk aktivitet styrketræning følge og træne vejrtrækningen information. Ved nedsat mobilitet øvelsesbehandling instruktion i forebyggelse af kontraktur forebyggelse og behandling af smerte vejlede om/træne funktioner sikre hovedstøtte sikre skinner og hjælpemidler følge og træne vejrtrækningen. Ved immobilitet øvelsesbehandling instruktion af hjælper i forebyggelse af kontraktur instruktion af hjælper i cirkulationsfremmende øvelser følge og træne vejrtrækningen bevare evnen til at stå forebyggelse og behandling af smerte kontrollere sidde/liggestilling medvirke ved afprøvning af større hjælpemidler. Generelt om vejrtrækning (se også afsnittet om vejrtrækning) instruktion i vejrtrækningsøvelser CPAP instruktion i hostestøtte instruktion i vending og lejring medvirke ved etablering af sug sikre information om respirator. Opgaverne bør løses i et tæt sam arbejde med ergoterapeut, hjælpere, sygeplejerske, talepædagog, bandagist og læge. 5
: Fysioterapi God praksis Behandlingen bør ikke kun foregå på klinik, men også i ALS-patientens egne omgivelser, specielt når der skal funktionstrænes, og når hjælpere skal in strueres i øvelsesterapi og forflytninger. Faldgruber Funktioner, som man er i stand til at udføre på et hospital eller i en fysioterapiklinik, er ikke altid mulige at overføre til eget hjem. Love og regler Bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi under Sygesikringsloven Servicelovens 107. Hjælpere skal instrueres i alternativ forfl ytningsteknik og brug af hjælpemidler ved forfl ytning. Ved forfl ytninger er det vigtigt ikke at løfte/trække i ALS-patientens arme, da skulderleddet, på grund af de svage skuldermuskler, let kan blive trukket af led. Det er vigtigt, at man tidligt instruerer personen med ALS i vejrtrækningsøvelser. Man kan overse respirationsproblemerne på et tidligt stadium af sygdommen, fordi personen med ALS kompenserer for sin nedsatte lungefunktion for eksempel ved at bevæge sig langsommere. Man bør tidligt instruere personen med ALS, de pårørende og hjælperne i hostehjælp. ALS-patienter med bulbære symptomer har stor risiko for fejlsynkning, men har på grund af svage muskler svært ved at hoste op.