Sklerodermi
Sklerodermi Hvad er sklerodermi Ordet sklerodermi kommer fra to græske ord. Skleros betyder hård og dermos hud. Det er en sygdom, hvor kroppen producerer for meget bindevæv, der ophobes i huden og gør den fortykket, hård, stram og læderagtig. Der er to hovedformer for sklerodermi. Lokaliseret sklerodermi, som kun angriber huden og systemisk sklerodermi, hvor der er risiko for involvering af de indre organer. Lokaliseret sklerodermi Lokaliseret sklerodermi findes i to forskellige former. Den ene kaldes morphea, den anden kaldes lineær sklerodermi. Morphea begynder ofte i 25-50 års alderen. I begyndelsen har pletterne en lillarød randzone og et elfenbensfarvet arret centrum. Pletterne er ofte ovale, og kan have forskellige størrelser og inddrager sjældent store dele af huden. Pletterne kan strække sig ned i underhuden og nogle gange i den underliggende muskulatur og knogle. Hvis det er udbredt på arme og ben, kan det give vanskeligheder med at strække eller bøje, fordi huden bliver stram og uelastisk. Morphea kan være aktiv i måneder eller år, for til sidst at svinde spontant, efterladende brune pletter. Lineær sklerodermi begynder ofte i barndommen med en stregformet hudfortykkelse på en arm, et ben eller i ansigtet. De dybere hudlag og underliggende strukturer angribes oftere end ved morphea, og væksten af fx en arm eller et ben kan forstyrres. Systemisk sklerodermi Systemisk sklerodermi ses i huden, men kan også angribe led, muskler, blodkar, mave/tarmkanal, hjerte, lunger og nyrer. Systemisk sklerodermi begynder næsten altid på fingrene, hvor huden bliver hævet og senere stiv og læderagtigt fortykket. Man skelner mellem begrænsede hudforandringer og udbredte hudforandringer. 2 Sklerodermi
Begrænsede hudforandringer Sklerodermi forandringerne er begrænset til fingre, tæer, hænder, fødder, underarme, lægge samt evt. ansigt. Der udvikles sjældent forandringer i de indre organer, men efter 15-20 års sygdom kan der være risiko for udvikling af forhøjet blodtryk i lungekredsløbet. Udbredte hudforandringer Hos nogle patienter er sklerodermi forandringerne udbredt på både krop, hænder, arme og ben. Hvis sygdommen er udbredt, er der større risiko for at sygdommen også rammer de indre organer. Det er vigtigt at hudforandringerne følges regelmæssigt af lægen for at undersøge om forandringerne udbredes hurtigt eller evt. svinder. Specielt i de første fem år bør det regelmæssigt undersøges om de indre organer er blevet involveret, herefter er det oftest tilstrækkeligt med årlige tjek for organ involvering af systemisk sklerodermi. Begge former for systemisk sklerodermi har hyppigt Raynauds fænomen, lungefibrose, spiserørs involvering med nedsat peristaltik og dårlig funktion af lukkemusklen mellem mavesæk og spiserør eller andre tegn på involvering af mavetarmkanalen. Raynauds fænomen De fleste patienter med systemisk sklerodermi lider af Raynauds fænomen, der viser sig som hvide fingre eller tæer ved udsættelse for kulde eller stress. Ved et anfald af Raynauds fænomen, standses blodforsyningen til fingre eller tæer på grund af karsammentrækninger. De angrebne dele bliver først hvide, dernæst evt. blå og sidst røde og smertende, når personen kommer ind i varmen igen. Ved svære, langvarige og hyppige tilfælde kan der opstå sår yderst på en eller flere fingre. Raynauds fænomen findes også i en mildere form, som er almindeligt forekommende og ikke er led i en bindevævssygdom. Sklerodermi 3
Sklerodermi Hvor almindelig er systemisk sklerodermi Systemisk sklerodermi er en sjælden sygdom. Den begynder oftest i 30-60 års alderen og angriber kvinder omkring 5 gange hyppigere end mænd. Hvert år er der 10-20 nye tilfælde pr. million indbyggere. Det anslås, at der er 1200-1400 patienter med systemisk sklerodermi i Danmark. Er sygdommen arvelig Systemisk sklerodermi er ikke direkte arvelig, men nære slægtninge har større risiko for at udvikle sygdommen. Man anslår at omkring 1% af nære slægtninge og 5% af tvillinger udvikler sygdommen. Kan systemisk sklerodermi forebygges Der er ikke nogen kendt forebyggelse for systemisk sklerodermi. Hvad er årsagen til sygdommen Sklerodermi er en inflammationssygdom. Inflammation er en form for betændelse uden tilstedeværelse af bakterier. Årsagen til inflammationen er endnu ikke kendt. Det er sandsynligvis en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at immunsystemet reagerer imod kroppens eget væv. Inflammationen viser sig ved hævelse, varme og efterhånden produktion af for meget arvæv. Hvordan stilles diagnosen systemisk sklerodermi Diagnosen stilles på baggrund af hudforandringer efter bestemte kriterier evt. kombineret med røntgen ved tegn på lungefibrose (stive lunger). Hvor lang tid vil sygdommen vare Sklerodermi er en livslang sygdom, men mange oplever, at sygdommen går i ro efter en årrække. Systemisk sklerodermi har et meget forskelligt udtryk og forløb fra patient til patient. Hvad der er hovedproblemet for en patient fx dårlig håndfunktion, vil være uden betydning for en anden patient, som måske mest er plaget af Raynauds fænomen med sår. 4 Sklerodermi
Behandling Der er UVA-1 lys behandling og flere forskellige former for tabletbehandling. Lægen beslutter hvilken behandling du kan blive tilbudt, og du vil blive informeret om de enkelte behandlingstilbud. Motion Når du har sklerodermi, er det vigtigt, at du holder dig i gang fysisk og dyrker motion dagligt. Når du dyrker motion, skal du fokusere på smidighed og bevægelighed frem for styrke og belastning. Du øger blodgennemstrømningen i hele din krop, hvilket gavner dine led, dine muskler og din hud. Vi anbefaler: daglige gåture og frisk luft gymnastik på moderat basis daglige gøremål i hjemmet yoga pillates varmvandsbassin træning Bevæg dig indtil smertegrænsen, der helst ikke skal overskrides. Hvis du er vant til hård træning/motion, kan du fortsætte, i det omfang du mærker, at det er godt for dig. Du kan også gå ind på gigtforeningens hjemmeside, hvor der er små videoer med forskellige smidighedsøvelser og træningsprogrammer. www.gigtforeningen.dk Fysioterapi Fysioterapeuten vurderer dit behov for fysioterapeutisk træning og behandling. Fysioterapeuten kan vejlede dig i forskellige øvelser med fokus på smidighed og bevægelighed. Hos nogle kan man også træne i varmtvandsbassin eller få massage. Fysioterapi kræver en henvisning fra egen læge, men lægen på Dermatologisk Afdeling kan sende et oplæg til egen læge, eller din reumatolog kan sende en henvisning. Det er muligt at få vederlagsfri fysioterapi. Der kan evt. laves særaftale, hvis der skal bevilliges flere behandlinger. Du kan finde en fysioterapeut på sundhed.dk Sklerodermi 5
Sklerodermi Ergoterapi Ergoterapeuten kan rådgive i forhold til hjælpemidler, der kan gøre daglige aktiviteter nemmere eller aflaste din krop. Det kan fx være hjælpemidler til madlavning eller til personlig pleje. Ergoterapi kræver henvisning fra en læge. Socialrådgiver Der er mulighed for henvisning til socialrådgiver på Roskilde Sygehus, hvis din sociale situation er kompliceret som følge af din sygdom. Socialrådgiveren rådgiver og vejleder dig om mulige hjælpeforanstaltninger i forbindelse med blandt andet arbejdssituation, merudgifter og økonomiske tilskud. Hudpleje Det er vigtigt at du holder din hud blød og smidig. Vi anbefaler at du dagligt smører din hud med fugtighedscreme, og bruger lidt tid på, at massere cremen ind i huden. Det er med til at blødgøre bindevævet, og forebygger revner i huden. Sår på fingre og tæer Hvis du har tendens til sår på fingre eller tæer, er det særlig vigtigt, at du smører med en fed, uparfumeret fugtighedscreme flere gange om dagen. Sår og revner i huden kan være indgangsport for bakterier og medføre betændelse. Det kan være en god ide at sove med bomuldshandsker om natten. Hvis du har sår på tæerne, anbefaler vi, at du altid bruger bomuldsstrømper. Beskyt dine hænder For at beskytte dine hænder bedst muligt, anbefaler vi, at du bruger handsker ved fugtigt eller vådt arbejde. Anvend handsker ved opvask, madlavning, rengøring og havearbejde. Ved anvendelse af gummihandsker i længere tid, bruges bomuldshandsker inderst, for at undgå fugt inde i handsken. Hold kroppen varm så der kan sendes varme ud til fingre og tæer. Brug vanter i de kolde måneder, helst luffer så fingrene kan lune hinanden. 6 Sklerodermi
Der findes batteriopvarmede handske/lomme- og sålvarmere. Har du brug for råd til plejen af sårene, er du velkommen til at kontakte en af sygeplejerskerne fra afdelingen. Rygning Når du har sklerodermi eller Raynauds fænomen, fraråder vi, at du ryger eller er udsat for passiv rygning. Rygning af 1 cigaret giver 35% mindre ilt ud i vævet 1 time efter. Rygning har en karsammentrækkende virkning. En effekt der forstærker Raynaud. Hvis du ønsker hjælp til rygestop, har alle kommuner gratis rygestop kurser. Du kan se på kommunes hjemmeside, hvornår der er rygestop kurser, og hvordan du tilmelder dig. Mad og drikke Hvis du oplever synkebesvær eller fejlsynker når du spiser, findes der nogle gode råd tykkere væsker er lettere at styre i munden, og derfor lettere at synke end tynde væsker. Fx kærnemælk, purerede supper og lignende. tag små bidder ad gangen når du spiser. vær opmærksom på at undgå kort nakke når du synker. Derfor ret ryggen, ned med skuldrene og kig lidt ned. når du skal sluge piller, undgå kort nakke. Tag hagen ned til brystet og synk. atylet er et fortykningsmiddel, der kan købes på apoteket. Det er forholdsvis neutralt i smagen, og kan bruges i fx kaffe, te og vand. hvis du har problemer med tør mund, kan du anvende Zendium Saliva, som kan købes på apoteket. Hvis du oplever utilsigtet vægttab, eller du har en oplevelse af, at du ikke får tilstrækkeligt med næring, er der mulighed for, at du får kontakt til en diætist via en læge. Tandpleje Nogle oplever, at de får mange sure opstød, eller har problemer med at holde tænderne rene. Det kan være en god ide, at gå til tandlæge hyppigere end du plejer. Sklerodermi 7
Sygeplejerske konsultation Det kan sætte mange tanker i gang, at få stillet diagnosen sklerodermi. Har du brug for at tale med nogen om dine tanker og følelser, er du meget velkommen til at booke en konsultation hos din kontaktsygeplejerske. Du kan også tage kontakt til Dansk Sklerodermi & Raynaud Forening, som er en patientforening. Du kan læse om sygdommen på hjemmesiden, og du kan få kontakt til andre, der også har sklerodermi. www.sklerodermi.dk Det er også muligt at få en henvisning til psykolog, hvis du har brug for det. Psykologbistand kræver en henvisning fra egen læge. Sygehuslægen kan sende et oplæg til egen læge. Med venlig hilsen Personalet Dermatologisk Afdeling Sjællands Universitetshospital Sygehusvej 5 4000 Roskilde Tlf. 4732 2600 2016