Forældreinformation Manglende endetarmsåbning Information for forældre til piger med anal atresi Kirurgisk Afdeling A H C Andersen Børnehospital
Anal atresi I det efterfølgende gives en kort beskrivelse af årsagen til, at børn undertiden fødes uden endetarmsåbning, samt en beskrivelse af de operationer og den eventuelle medicinske behandling, der venter forude. Målet med hele behandlingen er, at barnet får så normal en tarmfunktion som muligt, således at barnet kan blive renligt inden skolealderen. Jeres barn er født uden endetarmsåbning, i fagsproget kalder vi det anal atresi. Det er ikke nogen alvorlig misdannelse, der er livstruende; men det er dog en tilstand, der kræver en operation 1-2 dage efter fødslen. Senere i 4-6 måneders alderen vil det i de fleste tilfælde være nødvendigt med en noget større operation, hvor der kan tildannes en ny endetarmsåbning. 1
Årsag Der er ikke nogen kendt årsag til, at nogle børn fødes uden endetarmsåbning. Der er således ingen undersøgelser, der viser, at misdannelsen skyldes ydre påvirkninger under graviditeten eller før denne. Misdannelsen har heller ikke noget med arv at gøre. Det er simpelthen blot en fejl i den komplicerede udvikling, der sker fra sammensmeltningen af æg og sædcelle til et fuldt udviklet foster. Fejlen opstår sandsynligvis i 4.-12. graviditetsuge. Medens fosteret dannes, vokser de indre organer ud fra en mindre samling af celler. Under normale forhold deles de enkelte organer efterhånden fra hinanden. Blære, urinrør og endetarm vandrer mod den nedre del af kroppen. Til slut deles endetarmen fra urinrøret og skeden, og endetarmsåbningen tildannes. Denne proces kan standse på ethvert tidspunkt, og derfor er der varierende grader i længden af det stykke, der mangler af endetarmen. Den enkelte form har sin egen særegenskab, og udsigten til at kunne få en normalt fungerende endetarm efter kirurgisk behandling er derfor individuel. Visse generelle retningslinier eksisterer dog. Misdannelsen kan deles i to hovedgrupper: I de tilfælde, hvor der mangler et længere stykke af endetarmen, kalder vi det for en høj anal atresi. Ved den høje atresi kan der komme problemer med funktionen af lukkemuskelen. Når der kun mangler et lille stykke, kalder vi det for en lav anal atresi. Den lave anal atresi har de bedste udsigter med hensyn til opnåelse af normal tarmfunktion. Kirurgisk behandling i nyfødthedsperioden Når den manglende endetarmsåbning er konstateret, venter vi almindeligvis 1-2 døgn, inden behandlingen påbegyndes. I det tidsrum skal tarmen fyldes med luft, så et røntgenbillede kan vise, hvor langt et stykke der mangler af endetarmen. 2
Forskellige typer af atresi Lav atresi Hvis undersøgelsen viser, at afstanden mellem tarmen og huden er under 1 cm, er der tale om en lav anal atresi. Man kan i de fleste af disse tilfælde foretage en mindre kosmetisk operation med tildannelse af endetarmsåbningen uden andre indgreb, og barnet får afføring på naturlig vis med det samme. I andre tilfælde af lav anal atresi vil endetarmsåbningen ligge lidt for langt fremadtil, så mellemkødet er meget smalt eller helt mangler. Dette klares også ved et mindre kosmetisk indgreb eller blot en udblokning. Høj atresi Når afstanden fra huden op til tarmen er mere end 1 cm, er det ikke muligt umiddelbart at lave en endetarmsåbning, og dette kaldes en høj anal atresi. I langt de fleste tilfælde er der en falsk forbindelse (fistel) mellem tarmen og skeden. Stomi ved høj atresi I tilfælde med en høj anal atresi må man lave en kolostomi (føre tarmen ud gennem bugvæggen). Det er kun en mindre og kortvarig operation, der almindeligvis ikke byder på alvorlige komplikationer. 3
Ved denne operation deles tyktarmen, og der laves to stomier. Ud gennem den ene stomi kommer afføringen, og den anden stomi har forbindelse til det nedre stykke af tyktarmen mod den manglende endetarm. Ud af denne åbning vil der undertiden kunne komme lidt slim. Umiddelbart efter operationen må barnet ammes, og stomien begynder at fungere i løbet af nogle få dage. I begyndelsen kan afføringen være ret tynd, men efter 1-2 uger bliver den mere formet og almindelig. De moderne hjælpemidler, der er til pasning af stomien, gør, at det sædvanligvis ikke er noget problem at passe en stomi. Hovedprincippet er, at der på huden omkring stomien anbringes en selvklæbende plade, hvorpå der kan sættes plastposer, som kan skiftes. Stomien består af tarmslimhinde, der sagtens tåler at blive rørt ved, og man kan uden videre tørre afføringen på slimhinden af med papir eller engangs vaskeklud. Huden omkring stomien er mere udsat for irritation, hvis der kommer afføring på huden. Det er derfor vigtigt, at den selvklæbende plade tilpasses stomien nøjagtigt. Stomipladen kan sidde i flere dage, men bør dog nok skiftes hver 2. dag. Ved skift af pladen vaskes huden godt og tørres. Herved klæber pladen bedst, og man undgår, at afføring siver ud mellem pladen og huden. I vil som forældre blive undervist i at skifte såvel plader som poser, og det kan læres i løbet af nogle få skiftninger. Hvis der er problemer kan afdelingen altid kontaktes for råd og vejledning på tlf. 6541 2215 (H-7), 6541 2085 (H-1) eller 6541 2071 (H-5). Der er også råd og vejledning at hente hos Stomiforeningen. Indmeldelsesblanket findes på afdelingen. Stomi ved høj atresi 4
Operativ korrektion af høj atresi Når barnet bliver 4-6 måneder gammelt, foretages rekonstruktionen af endetarmen. Det er en noget større operation, der kan vare fra 1-2 timer. Operationen foretages nedefra, men undertiden kan det være nødvendigt at supplere med en åbning til bughulen forfra, i så fald forlænges operationen med yderligere 2-4 timer. I de tilfælde, hvor der kun opereres nedefra, er barnet hurtigt frisk efter operationen. I de tilfælde, hvor bughulen også må åbnes, er barnet lidt længere om at komme sig efter operationen. Barnet må spise, hvad det har lyst til, så snart det er vågnet helt fra bedøvelsen. To uger efter operationen efterses den nye endetarmsåbning i narkose, og der foretages en udblokning af endetarmen. Ca. 4-6 uger efter rekonstruktionen af endetarmen lukkes stomien. Det er en mellemstor operation, som varer 1-2 timer. Barnet kan også være lidt længere tid om at komme sig over denne operation, fordi det kan tage nogen tid, inden tarmfunktionen bliver helt i orden. Sædvanligvis skal man være indlagt en uges tid. Udblokning af endetarmen Efter enhver af de nævnte operationer med rekonstruktion af endetarmsåbningen er det nødvendigt at foretage udblokninger. Udblokningerne foretages med en metalstav (Hegar), som findes i flere forskellige størrelser. Udblokningen skal fortsætte nogle måneder efter et bestemt skema. Det er almindeligvis ikke svært at foretage disse udblokninger, og de er ikke smertefulde, men måske lidt ubehagelige for barnet. Det kan være vanskeligt at overvinde sig selv til at påføre sit barn noget ubehageligt, og man kan være urolig for at ødelægge noget ved endetarmen ved disse udblokninger. Risikoen for at gøre såvel fysisk som psykisk skade på barnet er meget ringe. Man skal dog være opmærksom på, at denne udblokning er meget vigtig for et godt resultat af operationen. I de tilfælde, hvor forældrene ikke ser sig i stand til at foretage disse udblokninger, kan de enten klares af hjemmesygeplejen eller egen læge. Hverdagen efter operation Det kan være lidt vanskeligt at udtale sig om udsigterne til normal tarmfunktion hos børn med anal atresi. Ofte må der suppleres med medicinsk behandling, men det lykkes praktisk taget i alle tilfælde at få gjort 5
børnene ble-frie og renlige inden skolealderen. Generelt har børn med lav anal atresi de bedste udsigter til en normal tarmfunktion. Der er således sjældent problemer med lukkemuskelen hos disse børn. Dog har børnene en tendens til forstoppelse, som almindeligvis kan klares med afføringsmiddel. Hos børn med høj anal atresi er der større risiko for, at der kan komme problemer med lukkemuskelen. Oftest er det kun problemer af lettere karakter, som kan klares ved, at barnet blot går med et trusseindlæg. Undertiden kan problemerne dog være af en sværere grad, som gør det nødvendigt at behandle med stoppende medicin kombineret med en eller anden form for lavement. Det er en behandling, der kræver, at forældrene hele tiden er opmærksomme på barnets tarmfunktion. Det kræver fast toilet procedure med daglig afføring og sikring af, at endetarmen bliver helt tømt for afføring en gang daglig. Denne form for behandling er dog ikke noget, man går i gang med, før barnet er ca. 4-5 år gammel. ingen restriktioner i almindelig børnepasning. Konklusion Som I kan forstå, vil der hen ad vejen blive stillet nogle krav til jer som forældre for at opnå det bedst mulige resultat i behandlingen af jeres barn, således at jeres barn kan komme til at fungere normalt. I vil sikkert møde problemer undervejs, men da er det så vores opgave at vejlede og rådgive. Meget vil bestå i at prøve sig frem for at få en god tarmfunktion. Det er en hverdag med afprøvninger af kost, medicin og anden behandling for at opnå en optimal tarmfunktion. Dette må foregå i et samarbejde mellem hjem og sygehus. Undertiden kan problemerne nødvendiggøre en kortvarig indlæggelse. Afdelingens personale vil altid kunne kontaktes for råd og vejledning. Med venlig hilsen Personalet Børnekirurgisk sektion og børneafdelingen Daginstitution Der er ikke noget i vejen for, at barnet kan komme i daginstitution, også selv om barnet har en stomi. En sådan vil sagtens kunne passes af personalet efter lidt undervisning fra forældrenes side. Tilstanden som sådan bevirker 6
Odense Universitetshospital Kirurgisk Afdeling A Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense C Tlf. 6541 3205 ouh.afdelinga@ouh.regionsyddanmark.dk www.ouh.dk regionsyddanmark.dk 12006, juni 2009, Niels Qvist