Hvad laver min knoglemarv? Danish Edition
Hvad laver min knoglemarv? Illustrationer af Kirk Moldoff Udgivet af Myelodysplastic Syndromes Foundation Inc Oversat af Niels Jensen, MDS DK Patientstøttegruppe Oversættelsen kontorlleret af Dr.?????
Indholdsfortegnelse Hvad er knoglemarven? 4 Stamceller 4 Vigtigheden af kredsløbssystemet 10 Hæmoglobin 10 Jern 12 Røde blodlegemer 12 Hvide blodlegemer 15 Lymfocyter 15 Monocyter 15 Granolocyter 15 Neutrofiler 16 Eosinofiler 16 Basofiler 16 Blodplader 17 2
Hvordan påvirker MDS min knoglemarv? 18 Indflydelsen på røde blodlegemer - Lavt antal røde blodlegemer (anæmi) 19 Indflydelse på hvide blodlegemer - lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni) 20 Indflydelse på blodplader - lavt antal blodplader (trombocytopeni) 20 Knoglemarvs undersøgelse 21 Knoglemarvsaspirat 21 Knoglemarvsbiopsi 21 Behandling af prøven 22 Knoglemarvsbiopsi proceduren 22 Mere information om MDS 24 3
Hvad er knoglemarven? Knoglemarv er et næringsrig svampet væv som primært findes i de hule dele af lange flade knogler som brystbenet og hofterne. Der er to typer af knoglemarv: rød marv og gul marv. Gul knoglemarv har en langt større mængde fedtceller end rød marv. Begge typer marv indeholder blodlegemer. Stamceller Knoglemarven fungerer som en fabrik, der producerer alle de celler, der findes i knoglemarven og i det strømmende blod. Denne fabrik er afhængig af funktionen af de pluripotente stamceller. Pluripotent betyder at en celle har evnen til at udvikle sig til mange forskellige typer celler. Vidste du? Ved fødslen er al knoglemarv rød. Efterhånden som vi bliver ældre omdannes mere og mere af marven til gul knoglemarv. Hos voksne er omkring halvdelen af knoglemarven rød og halvdelen gul. Pluripotent er afledt af det latinske pluri, som betyder mere og potent, som betyder kræft eller magt. 24
Lange knogler Rød knoglemarv Kompakte knogler Svampede knogler
Knoglemarven indeholder to typer stamceller: mesenkymale og hæmatopoietiske. Processen med udvikling af forskellige blodceller fra disse pluripotente stamceller er kendt som hæmatopoiese. Pluripotente hæmatopoietiske celler kan udvikle sig til en hvilken som helst type celle indenfor specifikke blod cellelinjer. Når disse celler differentieres eller modnes bliver de celler, som vi finder i blodstrømmen. Mesenkymal er embryonisk væv, hvorfra bindevævet, blodkar og lymfekar dannes. Hæmatopoieti er dannelsen og udviklingen af blodceller i knoglemarven. 6
Disse omfatter erythroider eller røde blodceller. Røde blodceller er ansvarlige for transport af ilt fra lungerne til alle dele af kroppen. Hvide blodceller omfatter lymfocytter, hjørnestenen i immunsystemet, og myeloide celler, som omfatter granulocytterne: neutrofile monocytter, eosinofiler og basofiler. Hvide blodceller bekæmper infektioner ved at angribe og ødelægge bakterier eller vira, og granulocytter er involveret i en række immunsystem processer. Blodplader, fragmenter af megakarycytters cytoplasma, er en tredje type knoglemarv celler. Vidste du? Blodplader stopper blødninger ved at danne blodpropper, når din krop er blevet såret. Blodprop 8
Pluripotent stamcelle Myeloide stamcelle Monocyt Erytrocyt Lymfoide stamcelle Basofil Eusinofil Neutrofil Lymfocyt Blodplader
Størstedelen af røde blodceller, blodpladerne, og det fleste af de hvide blodceller dannes i den røde knoglemarv, mens kun nogle få af dem dannes i den gule marv. Alle har brug for en kontinuerlig produktion af blodceller fra knoglemarven gennem hele livet, da hver blodcelle har vis levetid. Sund knoglemarv producerer så mange celler som din krop har brug for. Produktionen af røde blodceller øges, når kroppen har brug for ekstra ilt, blodplade produktionen stiger når en blødning sker, og produktionen af hvide blodlegemer stiger, når en infektion truer. Vigtigheden af kredsløbssystemet Kredsløbssystemet berører hvert organ og system, i din krop. Røde blodceller strømmer i det cirkulalerende blod for at transportere ilt. Hver celle skal have adgang til kredsløbssystemet for at kunne fungere, da ilt er essentiel for en korrekt cellefunktion. Vidste du? Røde blodlegemer lever i gennemsnit 120 dage, og blodplader lever 8-10 dage. Nogle hvide blodlegemer lever meget kort tid - kun nogle timer, mens andre kan leve i mange år. Hæmoglobin Hæmoglobin (Hgb) er et protein, der findes inden i de røde blodceller. Dette protein er hvad der gør røde celler røde. Hæmoglobins opgave er at hente ilt i lungerne, bære det til de røde blodceller, og frigive ilt til det væv, som behøver det, som hjerte, muskler og hjerne. Hæmoglobin fjerner også CO 2 eller kuldioxid og bærer dette affaldsprodukt tilbage til lungerne, hvor det udåndes. 10
Jern Jern er et vigtigt næringsstof. I kroppen forbindes det med et protein til hæmoglobin i de røde blodlegemer, og er afgørende for de røde blodlegemers virke (erythropoiese). Kroppen lagrer jern i leverens milt og i knoglemarven. Jern lagres som ferritin og ferritin måles i en blodprøve. Det meste af det jern, der er nødvendigt hver dag for at fremstille hæmoglobin kommer fra genbrug af døde røde blodlegemer. Røde blodceller Produktionen af røde blodceller kaldes erythropieses. Det tager 7 dage for en engageret stamcelle at udvikle sig til en fuldt funktionel rød blodcelle. Røde blodceller har en begrænset levetid på ca. 120 dage og skal løbende erstattes af kroppen. Vidste du? Kroppen har ingen aktiv måde at udskille uønsket jern på, så derfor tabes kun lidt jern på naturlig vis fra kroppen. Erythropoiese stimuleres af mangel på ilt (hypoxi) i kroppen. Denne iltmangel får nyrerne til at producere hormonet erythropoietin (EPO). EPO stimulerer derefter knoglemarven til at producere røde blodlegemer. Erythropoietin gør dette ved at gå ind i blodet og sprede sig i hele kroppen. Alle kroppens celler er udsat for erythropoietin, men kun de røde knoglemarvsceller reagere på dette hormon. Når disse nye røde blodlegemer produceres kommer de ud i blodstrømmen og forøger blodets evne til at transportere ilt. Når kroppens væv føler, at iltnivauet er tilstrækkeligt, fortælles nyrerne, at de skal reducere produktionen af 12
Røde blodceller Hæmoglobin Ilt
erythropoietin. Denne feedback i din krop sikrer, at antallet af røde blodlegemer forbliver nogenlunde konstant, og at nok ilt altid er til rådighed for at opfylde din krops behov. Efterhånden som de røde blodceller ældes bliver de mindre aktive og mere skrøbelige. De aldrende røde blodceller fjernes eller spises af hvide blodceller (makrofager) ved en proces, der kaldes fagocytose og indholdet af disse celler frigives til blodet. Jern fra hæmoglobin i de ødelagte celler transporteres af blodstrømmen til enten knoglemarven til produktion af nye røde blodlegemer eller til leveren eller andre væv for opbevaring. Normalt erstattes lidt mindre end 1% af kroppens samlede mængde røde blodceller hver dag. Antallet af røde blodlegemer, der er produceres hver dag i rask person er omkring 200 milliarder celler. Makrofag er afledt af det oldgræske: makro betyder store og fag betyder spise. 14
Hvide blodceller Knoglemarven producerer de mange typer af hvide blodlegemer, som er nødvendige for et sundt immunsystem. Disse celler både forebygger og bekæmper infektioner. Der er fem hovedtyper af hvide blodlegemer eller leukocytter: Lymfocytter Lymfocytter produceres i knoglemarven. De laver naturlige antistoffer til at bekæmpe infektion forårsaget af virus, der kommer ind i din krop gennem næse, mund eller sår. De gør dette ved at genkende fremmede stoffer, som kommer ind i kroppen, og sender derefter et signal til andre celler om at angribe disse stoffer. Antallet af lymfocytter stiger som reaktion på disse infektioner. Der er to hovedtyper; B- og T-lymfocytter. Monocytter Monocytter produceres også i knoglemarven. Modne monocytter har en forventet levetid i blodet på kun 3-8 timer, men når de flytter ind i vævet modnes de til større celler, der kaldes makrofager. Makrofager kan leve i vævet i lange perioder, mens de opsluger og ødelægger bakterier, nogle svampe, døde celler og andet for kroppen fremmet materiale. Granulocytter Granulocyt er familienavnet eller det kollektive navn givet til tre typer af hvide blodlegemer: neutrofiler, eosinofiler og basofiler. Udviklingen af en granulocyt kan tage to uger, 15
men denne tid forkortes, når der er en øget risiko, som ved en bakteriel infektion. Marven gemmer også en stor reserve af modne granulocytter. For hver granulocyt i blodet kan der være 50 til 100 granulocytter ventende i marven på at blive frigivet til blodet. Som følge heraf kan halvdelen af granulocytterne i blodet være til rådighed til aktivt at bekæmpe en infektion i kroppen inden for 7 timer af opdagelsen af en infektion! Når en granulocyt har forladt blodet den ikke vender tilbage. Det kan overleve i vævet så længe som 4 eller 5 dage afhængig af de betingelser den finder, mens den kun overlever i nogle få timer i blodet. Neutrofiler Neutrofiler er de mest almindelige granulocytter. De kan angribe og ødelægge bakterier og vira. Eosinofiler Eosinofiler er involveret i kampen mod mange typer af parasitinfektioner og imod larver af indvoldsorme og andre organismer. De er også involveret i nogle allergiske reaktioner. Basofiler Basofiler er de sjældneste af de hvide blodlegemer og bekæmper forskellige allergener, der forårsager frigivelse af histaminer og andre stoffer. Disse stoffer forårsager irritation og betændelse i de ramte væv. Din krop genkender irritationen / betændelsen og udvider blodkarrene så mere væske kan forlade blodstrømmen og komme ind vævet i et forsøg på at fortynde det irriterende stof. Denne reaktion ses ved høfeber, nogle former for astma og nældefeber, og i sin mest alvorlige form anafylaktisk shock. 16
Blodplader Blodplader produceres i knoglemarven ved en proces som kaldes trombopoiese. Blodplader er afgørende for blodet koagulation og dannelsen af blodpropper for at stoppe blødning. Pludselig blodtab udløser trombocyt aktivitet på stedet hvor en skade eller sår er opstået. Her klumper blodpladerne sammen og forbinder sig med andre stoffer under dannelse af fibrin. Fibrin har en trådlignende struktur og danner en ekstern sårskorpe. Trombocyt mangel får dig til lettere at bløde eller få knups. Blod kan ikke koagulere ordentligt på et åbent sår, og der kan være en større risiko for indre blødninger, hvis trombocyttallet er meget lav. Vidste du? Rask knoglemarv fremstiller normalt mellem 150.000 og 450.000 blodplader pr mikroliter blod en mængde, der kan ligge på hovedet af en knappenål. 17
Hvordan påvirker MDS min knoglemarv? Hos mennesker med myelodysplastisk syndrom (MDS) kan knoglemarven ikke producere nok sunde blodceller. Det kan påvirke en eller flere af de celletyper, som produceres i knoglemarven. Røde blodceller, hvide blodceller og blodplader modnes ikke, og alle eller nogle af dem, bliver ikke frigivet til blodet, men ophobes i knoglemarven. Disse celler kan have en kortere levetid, hvilket resulterer i færre modne blodceller end normalt i det strømmende blod. Cellerne kan faktisk dø i knoglemarven før de modnes. Dette resulterer i et højere end normalt antal umodne celler (blaster) i knoglemarven, og færre end normalt modne blodceller i det strømmende blod. Lave blodtal for en eller flere af de tre celletyper (røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader) er et kendetegnende træk ved MDS. Lave blodtal er årsagen til nogle af de problemer, som MDS patienter oplever, såsom infektion, anæmi, blå mærker eller øget tendens til blødning. Ud over det lavere antal blodceller i det cirkulerende blod kan cellerne være dysplastiske. Den formelle definition af dysplasi er en unormal form og udseende (morfologi) af en celle. Præfikset myelo- er fra det græske og det betyder marv. Så myelodysplasi betyder blot, at de modne blodceller i knoglemarven eller i det cirkulerende blod er misdannede. Dysplastiske celler fungerer ikke korrekt. Ud over denne dysplasi har 50% af patienterne et forhøjet antal meget umodne celler, der kaldes blaster. 18
Indflydelse på røde blodlegemer Lav blodprocent (Anæmi) Knoglemarven producerer normalt modne røde blodlegemer og hæmoglobinet i disse celler transporterer ilt til kroppens væv. Procentdelen af røde blodceller i det samlede blodvolumen kaldes hæmatokrit. Hos raske kvinder er hæmatokrittallet 36% til 46%, og i raske mænd er hæmatokrittallet 40% til 52%. Når hæmatokrittallet falder under normalområdet er der et utilstrækkeligt antal sunde modne røde blodlegemer til effektivt at levere ilt til alt væv i kroppen. Denne tilstand af under-normalt antal røde blodlegemer, lavt hæmoglobinniveau og lavt iltniveau kaldes anæmi, som kan være relativ mild (hæmatokrittal på 30% til 35%) moderat (25% til 30%) eller svær (mindre end 25%). Anæmi kan også skyldes den ikke-effektive transport af ilt af dysplastiske (modne, men misdannede) røde blodlegemer. Sunde modne røde blodlegemer Unormale ( dysplastiske ) røde blodlegemer 19
Indflydelse på hvide blodlegemer Lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni) Knoglemarven producerer normalt mellem 4000 og 10000 hvide blodlegemer pr mikroliter blod; i afrikansk-amerikanere er området lavere - mellem 3200 og 9000 hvide celler pr mikroliter. Nogle MDS patienter udvikler neutropeni eller et lavt antal hvide blodceller. MDS patienter med neutropeni har normalt for få neutrofiler. Med et lavere antal neutrofiler stiger risikoen for at pådrage bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse og urinvejsinfektioner. Feber kan ledsage disse infektioner. Undertiden forekommer infektioner trods tilstrækkeligt antal neutrofiler, fordi de hvide blodceller ikke fungere så godt, som de gør i en person uden MDS. Indflydelse på blodplader Lavt antal blodplader (trombocytopeni) MDS kan også forårsage et lavt antal blodplader eller trombocytopeni. Mennesker med unormale eller lavt antal blodplader kan være mere udsat for at få blå mærker eller blødninger, selv efter mindre stød, små skrammer eller rifter. Alvorlig trombocytopeni, der ikke er almindeligt er defineret som en blodpladetal under 200 og er forbundet med mere alvorlige blødningsproblemer. 20
Knoglemarsvundersøgelse Når blodprøver indikerer lave blodtal (cytopenier) kan din læge anbefale en knoglemarvsundersøgelse. En knoglemarvsundersøgelse kan afsløre abnormiteter i cellerne i marven (fx dysplastiske celler) og vil muliggøre undersøgelse af kromosomerne (cytogenetik). Disse tests giver yderligere oplysninger, der kan hjælpe med at etablere diagnosen. Der er to dele til en knoglemarvsundersøgelse: en aspirate prøve og en biopsi prøve. Begge procedurer udføres normalt samtidig. Knoglemarvsaspiratet Knoglemarvsaspiratet er en prøve af den flydende del af knoglemarven. Prøven giver oplysninger om cellernes form (morfologi), cellernes modning (differentiering) og antallet af blaster (umodne celler) i knoglemarven. Denne aspiratprøve kan også anvendes til yderligere undersøgelser, såsom cytogenetik, der kan bruges til at fastslå årsagen til cytopenierne. Knoglemarvsbiopsi Knoglemarvsbiopsi er en lille prøve af det svampede indre af knoglemarven. Knoglemarvens kerne er normalt 1,5-2,0 cm lang. Den giver information om knoglemarvens cellularitet (overfyldt = hypercellulær, tomt = hypocellular). Den kan også give nyttige informationer om ardannelse ved jern ophopning (fibrose) og tilstedeværelsen af andre unormale celler. 21
Prøvebehandlingen Knoglemarvsbiopsi og aspirat prøverne anbringes på objektglas og i forskellige laboratorie glas. Disse sendes til en hematopathologist - læge uddannet i at vurdere blod- og knoglemarvs-prøver ved diagnos af sygdomme. Denne læge bruger et mikroskop til at undersøge cellerne i knoglemarvsaspiratet og biopsiprøverne. Det tager almindeligvis 2-4 dage at få resultaterne af en knoglemarvsbiopsi- og aspiratprøverne. Cytogenetiske undersøgelser og andre særlige undersøgelser kan tage op til 2 uger. Knoglemarvsbiopsi proceduren En knoglemarvsundersøgelse kan udføres på lægens kontor og tager normalt omkring tyve minutter. Den udføres normalt med lokalbedøvelse eller i nogle tilfælde mild bedøvelse. Hoftebenskammen 1. Patienten ligger enten på siden eller på maven. 2. Biopsiprøven tages fra højre eller venstre bagside af hoften. 3. Huden over stedet bedøves (overfladebedøvelse) ved brug af en form for lidocain (bedøvende medicin). Knoglemarv 22
4. Når hud og knogler er blevet bedøvet laves et lille snit på overfladen af huden for at tillade indføring af knoglemarvsnålen. Aspiratet og biopsi kan udtages med den samme nål under denne procedure. 5. Efter proceduren vil lægen lægge pres på stedet for at forhindre blødning. En kompressionsforbinding vil normalt blive lagt over stedet, hvor prøven er udtaget. 6. Du må ikke tage brusebad indenfor de næste 24 timer. Ingen neddøbning i vand (bad, svømning, boblebad) de næste 48-72 timer. Spørg din læge om hvordan du tager vare på stedet, hvor prøven er udtaget. 7. Nogle patienter kan få et blåt mærke eller hævelse under huden - især patienter med lavt antal blodplader eller patienter, der tager medicin for at fortynde blodet. Vær sikker på at fortælle din læge, hvis du tager aspirin eller andre medikamenter, som fortynder blodet. 8. Mild smerte eller ubehag kan opleves omkring stedet for udtagning af prøven i to til tre dage efter knoglemarvsundersøgelsen. 9. Af sikkerhedsmæssige grunde bør patienten have en ven, et familiemedlem eller anden person til at rejse med dem. Patienten bør ikke køre bil. 23
For mere information om MDS, henvisning til et Center of Excellence eller en anden vurdering af din MDS kontakt: The MDS Foundation, Inc. 4573 South Broad St. Suite 150 Yardville, NJ 08620 Tel: 1-800-MDS-0839 (within US only) 1-609-298-1035 (outside US) Fax: 1-609-298-0590 Email: patientliaison@mds-foundation.org Website: www.mds-foundation.org eller i Danmark kontakt: MDS DK Patientstøttegruppe c/o Niels Jensen Kannikestræde 14, 3550 Slangerup Tel: +45 41415531 Email: niels.jensen@mds-and-you.info Website: dkpsg.mds-and-you.info 24