Behandling til børn med hypermobilitet eller hypermobilitetssyndrom, hvad anbefales der? - Et litteraturstudie

Transkript

1 Behandling til børn med hypermobilitet eller hypermobilitetssyndrom, hvad anbefales der? - Et litteraturstudie Udarbejdet af: Ricki Mammen, og Intern vejleder: Line Nielsen Ekstern Vejleder: Eva Jespersen Bachelor projekt juni 2010 University College Lillebælt

2 Dato: 11/06-10 Anslag i opgaven: Anslag fra importeret tekstbokse: 181 Ricki Mammen Maiken B. Lauridsen Kent F. Jakobsen Denne opgave er udarbejdet af fysioterapeutstuderende ved Fysioterapeutuddannelsen, University College Lillebælt som led i et uddannelsesforløb. Den foreligger urettet og ukommenteret fra skolens side og er således udtryk for den / de studerendes egne synspunkter Jeg / vi giver hermed tilladelse til at opgaven må indgå i opgavebanken på biblioteket Blangstedgårdsvej 4, og under forudsætning af opgaven bedømmes bestået, kan den således stilles til rådighed for interesserede 2

3 Indhold 1 Forord Indledning Problembaggrund Ætiologi Hypermobilitet Generel hypermobilitet Lokal hypermobilitet Hypermobilitetssyndrom Teori om hypermobilitet Panjabi s teori om ledstabilitet Børn og hypermobilitet Behandling til børn med Hypermobilitetssyndrom Formål Problemformulering Metode Studiedesign Litteraturstudie Evidens Litteraturudvælgelse Kvalitetsvurdering Etiske overvejelser Litteratursøgning Søgestrategi Udvælgelse af søgeord Limits Endelig søgning In- og eksklusionskriterier Udvælgelse af artikler: Resultat Søgning og udvælgelse af artikler

4 6 Kvalitetsvurdering samt kritisk gennemgang af artikler Artikel Artikel Artikel Opsummering af artikelvurdering og resultater Diskussion Baggrundslitteratur Metode Litteratursøgningen Kvalitetsvurdering Intervention Resultater Grahame og Keer Konklusion Perspektivering Referenceliste Baggrundslitteratur Internetsider Afsnitsinddeling: KJ = (Står for artikel 1) ML = (Står for artikel 2) RM = Ricki Mammen (Står for artikel 3) FL = Fælles OBS! Opgaven er skrevet i fællesskab, men er afsnitsinddelt med initialer da dette er påkrævet. 4

5 1 Forord Vi har været tilknyttet Svendborg Projektet, som har til formål, at undersøge effekten af ekstra idrætstimer hos folkeskoleelever i Svendborg kommune, over en periode på 3 år. Projektet indeholder mange aspekter indenfor livsstilssygdomme, hypermobilitet(hm), idræts- og fritidsskader, knoglesundhed, rygproblemer, motorik og talentdetektion. Derfor var der mange muligheder for et bachelorprojekt indenfor Svendborg Projektet. Igennem fysioterapeut og Ph.d. studerende Eva Jespersen, som i sit Ph.d. studie berører betydningen af hypermobilitet og skader, fandt vi inspiration til at fordybe os i emnet hypermobilitet især med fokus på behandling 1 og forskning på området. På baggrund af dette vil vi bestræbe os på at finde frem til, hvilke evidensbaserede retningslinjer for behandling der foreligger til børn med HM samt hypermobilitetssyndrom(hms). For at opnå dette vil vi finde og vurdere den nyeste forskning på området. I den forbindelse vil vi komme i kontakt med mange faggrupper og eksperter med viden indenfor området HM og HMS. Vi vil gerne sige tak til alle involverede parter, som har bidraget til opgaven undervejs: Line Nielsen, Underviser i Videnskabsteori og - etik, UCL Eva Jespersen, Fysioterapeut, Master i rehabilitering, Ph.d. Stud., SDU Johan Wallin, Læge og Forskningsbibliotekar, SDU Lisbeth Møller Michelsen, Biliotekar, UCL Lars Remvig, Forsker og overlæge dr. med., Rigshospitalet, Kbh. Niels Wedderkopp, Speciallæge og klinisk lektor, SDU Heidi Klakk Christensen, Fysioterapeut, Cand.Scient.San, Ph.d. Stud., SDU og UCL Elna Søndergaard, Børnefysioterapeut, Birkerød Øvrige involverede 1 Behandling: Når ordet behandling anvendes i opgaven, dækker det over alle facetter af den fysioterapeutiske behandling. 5

6 2 Indledning Det er de seneste år blevet en vigtig del af fysioterapien, at behandlingen skal være evidensbaseret for at beskytte vores faglige integritet. Hvis dette ikke er tilfældet, kan vi miste anerkendelse af vores fag - ikke bare hos vores patienter, men ligeledes i den brede befolkning. Hvis praksis er bygget på evidens, er det nemmere at retfærdiggøre en given intervention til vores patient på baggrund af den nuværende forskning. Når man ser politikernes investeringer i sundhedssektoren, er det også bygget på evidens. Derfor er det vigtigt for os terapeuter at kunne forsvare, at vores behandlinger virker og modsat ikke skader, uanset om behandlingen er finansieret af det offentlige, patienten selv eller i form af forsikringsselskaber[1]. Derfor er det nødvendigt, at man opnår evidens igennem klinisk forskning af høj kvalitet. Formanden for Danske Fysioterapeuter Johnny Kuhr påpeger i sin leder: Kommuner og regioner skal være aktive medspillere, men det er staten, der må påtage sig hovedforpligtelsen med at få gang i forskningen i genoptræning og fysioterapeutisk behandling. [2] Målet er at få mere evidensbaseret behandling ud fra klinisk forskning af høj kvalitet. Da der i dag stilles større krav til at den fysioterapeutiske behandling kommer fra evidensbaseret viden, er det vigtigt for os terapeuter at kunne tilbyde den mest sikre og effektive intervention. Derved følger vi udviklingen og bevarer anerkendelsen af vores fag igennem evidensbaseret praksis. Vi har deltaget i Svendborg Projektet. Projektet tester ca elever fra klassetrin fordelt på forskellige folkeskoler i Svendborg Kommune. De bliver testet for deres motoriske evner, fysiske form og HM. Børn med HM fangede vores interesse og derigennem også børn med HMS. En forsker i projektet har også stillet spørgsmålstegn ved denne målgruppes problematikker; Er denne gruppe motorisk dårligere stillet, samt har de større tendens til skader og muskelgener og hvor vidt er der behov for specifik behandling? [3] I samråd med forskeren på projektet kom vi frem til vores problemstilling. Vi ønsker at se nærmere på, hvilken forskning der findes omkring behandling af denne målgruppe. På baggrund af dette vil vi forsøge at diskutere relevante behandlingskoncepter ud fra nuværende forskning samt områdets faglitteratur. Vi håber med vores projekt at give mere viden og skabe mere fokus på området for derved at skabe grundlag for videre forskning. 6

7 3 Problembaggrund 3.1 Ætiologi Op mod 10 % af Danmarks befolkning menes i dag at være hypermobile, halvdelen får gener, hvor nogle udvikler HMS. Det er stadig uvist, hvad årsagen til HM er, dog skelnes der mellem generel og lokal HM[4]. Trods uvished er der nogle teorier på området. Der synes at være en køns-, alders- og racebetinget variation i prævalensen af HM. Det forekommer oftere hos yngre, kvinder og hos visse racer. Der er en bred enighed om, at HM er genetisk bestemt. HM vides at aftage med alderen, i takt med at leddene bliver stivere[5][6]. Et studie af Klemp et al. viser dog også, at tilstanden kan erhverves. Studiet viser, at balletdansere er i stand til at øge deres fremad fleksion af truncus efter en træningsperiode på 4 år[7]. HMS er symptomatisk HM, men det er vigtig at skelne HMS fra andre tilstande, som deler mange af de samme symptomer, før man kan fastsætte diagnosen. Hos differentiel diagnoser såsom, Marfan syndrom 2, Ehlers-Danlos Syndrome(EDS) 3 og osteogenesis imperfecta(oi) 4, findes generel HM som et symptom. Der vil dog være andre symptomer, som kan fastslå disse differentielle diagnoser[8]. HMS har en bedre prognose i forhold til de fornævnte bindevævs sygdomme[9]. Mange mener, at HMS er en mild variation af EDS og tit sammenlignes EDS type III med HM, hvilket består af ledsmerter, markeret HM, mild hud forandringer uden ardannelser[8]. 3.2 Hypermobilitet HM defineres således: Hyper betyder over eller mere, og mobilitet betyder bevægelse. Dette gør det enkelte individ i stand til at strække udover det punkt i leddet, hvor leddet normalt kan strækkes til. HM skyldes, at vævet i ledkapsel og ledbånd er mere eftergivelige end hos normale. 2 Autosomal dominant arvelig sygdom. Kendetegnes ved abnorm lange ekstremiteter, aortaaneurismer, linseeskopi og hypermobilitet. Prævalans 1:20.000[44] 3 Arvelig bindevævssygdom med stor heterogenecitet. Hovedsymptomerne er skrøbelig, overstrækbar hud, dystrofiske ar, hypermobilitet og abnorm vævsskørhed.[44] 4 Sjældent forekommende, heterogen gruppe af arvelige bindevævssygdommme med påvirkning af type I-kollagen. Hovedsymptomet er gentagne frakturer i de lange rørknogler med progredierende deformitet, ofte ses der også hypermobilitet. Prævalensen ca. 11/ [44] 7

8 Opbygningen af bindevævet er anderledes hos hypermobile personer. Normalt bindevæv er opbygget af 12 molekyler (kollagenmolekyler), hos hypermobile ses en overvægt af kollagenmolekyle 3, som gør bindevævet mere løst og mindre robust[4]. De mest almindelige eksempler på HM er de såkaldte englearme og sabelben, som er udtryk for overstrakte albue- og knæled. Tilstanden forekommer ofte i store som små led. HM kategoriseres efter, hvor mange led der er involveret, samt om der er muskuloskeletale smerter, som der omtales i de følgende afsnit[10]. 3.3 Generel hypermobilitet Generel hypermobilitet(gh) vil sige, at mange led i kroppen er overbevægelige. Denne form menes at være arveligt betinget og forekommer hyppigst hos kvinder, men tilstanden kan dog udvikle sig forskelligt, alt efter de betingelser man udsættes for[10][11]. 3.4 Lokal hypermobilitet Lokal hypermobilitet(lh) hvor kun enkelte led er overbevægelige. Dette kan være arveligt, men ligeledes skyldes andre årsager; traumer, operationer, belastende arbejdsstillinger samt andet. Der vil, f.eks. kunne opstå LH over og under to sammenvoksende led i ryggen, som kompensation for den nedsatte bevægelighed i det sammenvoksende led[10][11]. 3.5 Hypermobilitetssyndrom HMS er ikke ny viden, når man tager et tilbageblik på historien. Allerede før Kristus fødsel har man kendt til tilstanden[8]. Det var dog først i det 20 århundrede, at Kirk et al., (1967) gennem observationer og forskning definerede tilstanden HMS. Han beskriver tilstedeværelsen af muskuloskeletale symptomer ved generel hypermobile led hos ellers raske individer[8]. Ved revision ændrede syndromet navn til Benign joint hypermobility syndrome(bjhs) 5, da man fandt tilstanden til at have en relativ mere benign prognose i modsætning til andre tilstande med HM, f.eks. EDS og Marfans syndrom[6][12]. HMS er derfor tilstedeværelsen af muskuloskeletale problemer hos hypermobile personer uden systematiske reumatologiske tilstande. Symptomerne skal have en varighed af mere end 3 5 I opgaven bruges betegnelse HMS i stedet for BJHS 8

9 måneder, for at kunne karakteriseres som kroniske[8][13]. Kirk et al. brugte Carter and Wilkinson score[12]. Dog er det mest brugte diagnostiske kriterium i dag Beighton score, som er baseret på en modificering af Carter and Wilkinson score for at kunne konstatere HM i større populationer[14]. Beighton score anvendes også som screeningsredskab i forbindelse med Svendborg Projektet. Beightons modifikation af Carter & Wilkinson score-system har været anvendt i mange år som en indikator for GH. En høj Beighton score i sig selv betyder ikke, at en person har HMS. Det betyder blot, at den enkelte har udbredt HM. Grahame opstillede i 2000 Brightons kriterier. Diagnose HMS bør vurderes ved hjælp af Brightons kriterier, som er udviklet til at etablere diagnostiske kriterier for HMS. Se oversigt af Brightons kriterier i bilag 1[8]. På trods af den store mængde publicerede litteratur omkring HMS er syndromet ikke anerkendt, der er manglende forståelse af syndromet, ligesom der er dårlig håndtering og vejledning på området af sundhedssektoren[6]. 3.6 Teori om hypermobilitet Det er vigtigt at påpege, at HM er en tilstand og ikke en sygdom. Tilstanden øger risikoen for at belaste leddene mere end normalt. Dette kan medføre til skæv belastning på de strukturer, der ligger omkring leddet, såsom knoglens facon, ledkapsler, sener, muskler og ledbånd. Denne gentagne belastning kan gøre leddet ustabilt og dermed øge chancen for distortioner. Hvis et enkelt led er hypermobilt, skabes der mulighed for, at belastningen i dette led kan forplante sig til andre led, som følger af en uhensigtsmæssig kropsholdning[10][15]. Hos hypermobile kommer leddene nemmere i yderstillinger, og dette medfører en øget belastning, der hvor ledbrusken er tyndest. Denne belastning kan på sigt medføre, at brusken bliver slidt, og i visse tilfælde fører til slidgigt. Et hypermobilt led kan være løst og ustabilt, men en stærk muskulatur kan i et vist omfang overtage en del af leddets arbejde og derved genvinde noget af den tabte stabilitet. Mange hypermobile kan opleve smerter, da vævet omkring leddet indeholder mange smertereceptorer[10][15]. 9

10 Som en komplikation til HM kan der forekomme øget muskelspændinger og myoser. Dette kan skyldes, at muskulaturen har til hensigt automatisk at beskytte leddet, når dette bliver overbelastet gentagne gange. Øget spænding i muskulaturen kan blokere for den naturlige kinestik i leddet [10][16]. Den proprioceptive sans er vigtigt for leddets stilling og er beliggende i muskler, led og sener. Den registrerer kroppens position og bevægelse samt muskelkraft i forhold til tyngdekraften. Den registrerer også leddets stilling f.eks. om det er bøjet eller strakt. Det er altså kroppens evne til at opfatte bevægelse, muskelkraft, kropsstillinger og kroppens placering i rummet. Det er en del af kroppens evne til at vide, hvor meget muskelkraft der skal til for at udføre en bevægelse inklusiv koordinationen og hastigheden af denne. Problemer med den proprioceptive sans kan desuden komme til udtryk som manglende eller forstyrret kropsopfattelse, som kan være en problematik hos hypermobile[17][18]. Der er mange, der mener, at den proprioceptive sans, især ved leddets yderstillinger, er nedsat hos hypermobile[19][16]. Et studie af Sahin et al. foretaget på voksne med HMS og et studie af Fatoye et al. foretaget på børn med HMS viser begge, at den proprioceptive sans er nedsat. Sahin et al. viser samtidig, at der er god effekt ved træning af den proprioceptive sans, som fører til smertereducering og forbedret funktionelt niveau[20][21]. 10

11 3.7 Panjabi s teori om ledstabilitet For at beskrive et leds stabilitet vil vi gøre brug af Panjabis teori om ledstabilitet. Han beskriver, at et leds stabilitet er afhængig af 3 subsystemer, som funktionelt er afhængige af hinanden. Neurale kontrolsystem (nerver og CNS) Passiv musculoskeletal subsystem (ledflader, kapsler og ligamenter) Aktive musculoskeletal subsystem (muskler, tendor) Figur 1: Sammenhængen mellem de tre systemer, som giver ledstabilitet. De tre subsystemer består af følgende 3 komponenter: (se figur 1) 1. Det passive stabiliserende system: knogler, led og ligamenter 2. Det aktive stabiliserende system: lokale stabiliserende muskler omkring leddet 3. Det neurale kontrolsystem, som er styringen af disse systemer Panjabi mener, at disse 3 systemer tilsammen er med til at opretholde leddets stabilitet. Hvis der er dysfunktion i det ene og manglende kompensation i de andre to, kan det medføre til instabilitet af leddet og i visse tilfælde smerter[19]. 11

12 Panjabi opstiller og beskriver yderligere begrebet neutral zonen ud fra følgende termer: Neutral position: Stilling af leddet hvor den samlede interne spænding og muskelkraft er minimal for at opretholde kropsholdningen. Range of Motion (ROM): Leddets fysiologiske bevægeudslag målt fra den neutrale position. ROM er opdelt i to dele: En neutral og elastisk zone. Neutral zone (NZ): Den del af leddets fysiologiske bevægeudslag, målt fra neutralpositionen, inden for hvilken bevægelsen fremstilles med minimal intern modstand. Det er den zone med høj fleksibilitet eller eftergivenhed. Elastisk Zone (EZ): Den del af leddets fysiologiske bevægeudslag, målt fra udgangen af den neutrale zone op til den fysiologiske grænse. Indenfor den EZ produceres bevægelse mod en betydelig intern modstand. Det er den zone med høj stivhed[22]. Figur 2: Modellen illustrerer en længdespændingskurve. Hældningen på kurven viser spændingen, der kommer i vævet. Gul illustrerer øget neutral zone, grøn normal og rød nedsat neutralzone. Kilde: Enoch, Flemming: Reliabilitet og Validitet af Diagnostiske Tests for Neuromotorisk kontrol af Lumbalcolumna.2004, s. 11 De passive strukturer spiller en vigtig rolle, når man ser på ROM i forbindelse med leddet. Ved hypermobile vil de passive stabiliserende strukturer være løsere og derved øge ROM. Den øgede ROM er medvirkende til at give et mere instabilt led. Dette er fint illustreret ved Panjabis teori om udvidet NZ se figur 2. Vores kendskab til den collagene deficit hos hypermobile, gør det muligt at antage, at ledstabiliteten hos hypermobile er nedsat. Den mindre spænding og kontrol kan skyldes 12

13 øget eftergivelighed i ligamenter, kapsler og muskler, som kan give problematikker i det passive system, hvilket øger den neutrale zone og derved også ROM. Nedsat muskeltonus og trækstyrke i sener vil kunne påvirke det aktive system. Nedsat proprioception kan lede til problemer i kontrolsystemet og medvirke til abnormal motorkontrol hos de hypermobile[19]. 3.8 Børn og hypermobilitet Børn har generelt større bevægelighed i deres led end voksne. Man ved dog, som før nævnt, at de gradvist med alderen reducerer en del af denne bevægelighed. Nogle vil dog tage det med ind i voksenalderen og udvikle symptomer. Når man undersøger børn, er man nød til at være opmærksom på førnævnte differentielle diagnoser, hvor HM indgår som en del af symptombilledet. Der er andre genkendelige kliniske faktorer, som kan give indikationer for, at barnet er hypermobilt. Disse er bl.a. Anteriore knæsmerter, forsinket motorisk udvikling samt fibromyalgi 6 [19][23]. Nuværende litteratur og nogle artikler indikerer, at hypermobile børn kan være klodsede, som følger af den manglende motoriske udvikling. Hvis HM er den eneste årsag, rettes dette enten spontant eller igennem træning af motoriske færdigheder[19][24]. Andre studier viser dog den modsatte tendens, bl.a. viser et studie af Juul-Kristensen et al., at hypermobile børn ikke har nedsatte motoriske kompetencer, men ligefrem klarer sig bedre ved disse parametre[25]. Ved diagnosticering af HM bruges som tidligere nævnt Beighton score, hvor cut-off grænsen varierer fra studie til studie. Igennem samtale med Lars Remvig, overlæge på reumatologisk afd. på Rigshospitalet og forsker indenfor HM, fortalte han, at hans erfaring var, at den mest anvendte cut-off grænse var 5. Et dansk studie af Juul Kristensen et al. foretaget på 8-årige skolebørn viser, at 19 % af børnene findes hypermobile ved denne cut-off grænse. Samme studie indikerer, at hvis man benytter en cut-off grænse på 6, så finder man 10 % af populationen hypermobile. Men frekvensen af muskuloskeletale smerter og skader kunne ikke co-relateres med niveauet af generelle hypermobile led. Det viser dog, at 9 % af populationen har HMS[25]. Mange børn er som nævnt hypermobile, og hvis de følger et kronisk smertemønster, vil de ofte blive diagnosticeret med HMS. Symptomerne og sværhedsgraden kan variere meget fra barn til barn og forekommer i alle aldre. Forekomst og placering af symptomerne varierer, men er 6 Er et kronisk muskuloskeletalt syndrom karakteriseret af diffuse generaliseret smerter og mange tenderpoints. Symptomerne skal have en varighed af mere end 3 måneder og der skal være 11 ud af 18 positive tenderpoints[44] 13

14 hyppigere i under ekstremiteterne(ue). Der er ligeledes evidens for, at HM kan kædes sammen med andre symptomer såsom led- og muskelsmerter i knæ, ankel og fodled, som ofte forekommer efter fysisk aktivitet. Af andre symptomer kan nævnes rygsmerter, som ofte optræder ved unge. Dårlig holdning kan medvirke til at forværre symptomerne. Ligeledes er der højere sandsynlighed, for at børn med HM oplever subluxation, dislokation, forstuvninger samt forstrækninger[19][26]. Et italiensk studie af Leone et al. viser modsat, at der ikke er nogen sammenhæng mellem HM og muskuloskeletale smerter[27]. Der ses en tendens til negativ påvirkning på muskulaturen ved hypermobile børn med ledsmerter. Dette medvirker, at der er nedsat styrke og udholdenhed i muskulaturen, da denne inhibereres pga. smerter. Smerten kan føre til, at deres proprioceptive sans bliver forringet, hvilket på sigt kan gøre deres led instabile - specielt i den hypermobile yderstilling. Endvidere kan smerte føre til inaktivitet, hvilket også har negativ indvirkning på muskulaturen, dette er illustreret i figur 3 herunder[19][21]. Figur 3:Vicious circle of pain Kilde: Keer, Rosemary; Grahame, Rodney: Hypermobility syndrome Recognition and management for Physiotherapists s

15 Smerte kan spille en stor rolle i hverdagen børn med HM. Smerterne varierer dog afhængigt af alder, udviklingsstadie, copingstrategier og tidligere erfaringer. Alle disse faktorer vil have en indflydelse på opfattelse af smerten. HM og HMS bliver ofte overset som værende roden til smerten, da der ingen synlige symptomer er. Dette vil ofte resultere i, at man ikke opfatter barnets smerter med den alvor, som er påkrævet. Derfor er det vigtigt at informere og inddrage andre medlemmer af familien i disse symptomer, da de ofte vil være fortvivlede og urolige på barnets vegne. Derfor er der en stor psykologisk faktor, når man berører HM og HMS, hvilket yderligere påvirkes, hvis barnet bliver diagnosticeret med en mere malign tilstand. Derfor er det vigtigt, at barnets klager tages alvorligt i forbindelse med undersøgelse[19](28]. 3.9 Behandling til børn med Hypermobilitetssyndrom I det følgende afsnit vil vi kigge nærmere på den fremgangsmåde til behandling til børn med HMS, som Rosemary Keer og Rodney Grahame beskriver i deres bog Hypermobility Syndrome - Recognition and Management for Physiotherapists, da de er nogle af de førende behandlere indenfor feltet. Bogen anses som værende en grundbog på området. Vi vil senere i opgaven holde de nævnte behandlingstiltag op imod hinanden, for at se om der er nogen overensstemmelse mellem deres metoder og den nyeste forskning, der foreligger[19]. Tilgangen til børn med diagnosen HMS er som ved alle andre patienter. Det er vigtigt, at terapeuten får hele sygdomshistorien, for at sikre sig at andre sygdomme kan udelukkes og for at danne sig et overblik af tilstanden - både fysisk og psykisk. Jo bedre billede der dannes af barnets situation, jo mere specifikt kan behandlingen formes, og anskueliggørelsen af behandlingseffekten vil bedre kunne opnås. Keer og Grahame påpeger, at målet med behandling ikke er at mindske mobiliteten af leddene. Målet er derimod at forbedre stabilitet og kontrol omkring leddene, men stadig bevare bevægeligheden. De opsætter følgende mål: - Øge styrken i musklerne, specielt i yderstillinger - Øge udholdenhed i musklerne - Forbedre den generelle fysiske formåen - Omskole barnets gangart, for at undgå anormaliteter i biomekanikken. 15

16 - Komme tilbage til normale aktiviteter og funktioner - Lære barnet og familien at minimere brugen af medicin Se uddybning af behandlingsmetoder i bilag 2 Målene skal medvirke til, at barnet opnår større kontrol af leddene, som bliver beskyttet af en stærk og udholdende muskulatur. Dette vil hjælpe til at mindske symptomerne i barnets hverdag. Ydermere er det vigtigt, at træningen er progressiv anlagt, og man deler den op i stadier. Man skal derfor passe på med ikke at rykke for hurtigt frem til næste stadie, før barnet er klar til det, da dette kan skade udviklingen i behandlingsforløbet. En sammenfatning af et behandlingsforløb kan ses i bilag 3. 4 Formål Formålet med dette litteraturstudie er at finde frem til, hvilken behandling der anbefales til børn med HM eller HMS. Vi vil analysere den nuværende forskning, for at se om der er belæg for, at en type behandling er at foretrække frem for en anden til denne målgruppe. 4.1 Problemformulering Hvilken behandling kan anbefales til børn med HM eller HMS ud fra publicerede studier? 5 Metode Vi vil i det følgende afsnit beskrive metoden, som opgaven er bygget op omkring. 5.1 Studiedesign Vi har i det ovenstående belyst aspekterne ved HM og HMS hos børn. Vi vil i det følgende finde ud af, hvilken viden der foreligger for behandlingsmuligheder, for denne målgruppe. Dette vil vi belyse ud fra et litteraturstudie indeholdende en systematisk søgning. 16

17 5.2 Litteraturstudie I dette litteraturstudie foretages der en systematisk søgning og derefter vurdering af de inkluderede studier. Den eksisterende videnskabelige litteratur bliver gennemgået for herved at belyse evidensen. Der foretages en beskrivelse og udførelse af den systematiske indsamling og udtømning af litteraturen. Efterfølgende foretages metodevurdering og derudfra en samlet vurdering af evidensen[29]. Litteraturen søges i relevante sundhedsvidenskabelige databaser ud fra opstillede in- og eksklusions kriterier. Målet i studiet er at sammenholde og vurdere resultaterne. Vurderes resultaterne til at være homogene, kan man overveje at lave en metalyse for at få resultaterne statistisk bevist og derved skabe grundlag for en evidensbaseret praksis[30]. Da vi vælger at inddrage forskellige studiedesigns, ville dette dog ikke blive en mulighed. Skulle det vise sig, at litteraturstudiet viser modstridende resultater på den nuværende publicerede litteratur, kan det være begrundelsen for at udføre yderligere forskning. Alt dette har til mål at føre til forslag for kommende evidensbaserede retningslinjer for klinisk praksis[31]. 5.3 Evidens Evidens kan oversættes med bevis, klarhed eller tydelighed. Evidens bruges ofte om klinisk forskning af høj kvalitet. Klinisk forskning af høj kvalitet er med til at skabe belæg for en given behandling. Evidensbaseret praksis er derfor, hvordan man implementerer den kliniske forskning af høj kvalitet i praksis. Den terapeutiske praksis baseret på evidens bør ikke kun være begrundet i relevant forskning af høj kvalitet, men ligeledes patientens præferencer samt terapeutens professionelle viden og erfaring[1]. 5.4 Litteraturudvælgelse I et litteraturstudie vil man benytte litteratur med så højt et evidensniveau som muligt. Dette gøres ud fra evidenshierarkiet, hvor forskellige forskningsdesigns opstilles efter den forventede evidensstyrke. Vi tillægger ikke alle publikationstyper lige meget værdi. Der kan dog forekomme variationer i opbyggelsen af evidenshierarkiet, da forfattere kan have forskellige opfattelser af denne. Evidensniveauet er klassificeret på baggrund af videnskabelig metode og opført hierarkisk. 17

18 Klassifikation af evidens og styrke Publikations type Evidens Styrke Metaanalyse eller systematisk oversigt over randomiserende forsøg Randomiseret klinisk forsøg (RCT) Kontrolleret, ikke-randomiseret forsøg Observerende kohorteundersøgelse (follow-up-undersøgelse) Diagnostisk test (direkte) Case-kontrol-undersøgelse Diagnostisk test (indirekte) Beslutningsanalyse Deskriptiv undersøgelse Mindre serie Kasuistik Traditionel lærebog Traditionel oversigtsartikel Ekspertvurdering Ledende artikel Evidenshierarki[32] Ia Ib IIa IIb IIIb III IV A B C D For at få et stærkt studiedesign skal man bestræbe sig på at gøre brug af metaanalyser, systematiske oversigter eller RCT i besvarelsen af det/de opstillede spørgsmål. Det kan dog forekomme, at der ikke findes nogen studier fra det øverste lag af evidenshierarkiet. Derfor må man acceptere at gå et trin ned af hierarkiet, indtil man finder en artikel, som er relevant for ens studie og problemstilling. Selvom man ønsker at gøre brug af publiceret litteratur af evidensstyrke A, kan den aktuelle bedste evidens stamme fra et lavere lag i hierarkiet[30]. Der kan ses en kort beskrivelse af vores anvendte studier i bilag Kvalitetsvurdering Det er vigtigt, at man kvalitetssikrer ved gennemgang af studier, for selvom studiet ligger højt i evidenshierarkiet, kan det enkelte studie være af enten høj eller lav kvalitet, hvilket kan være svært at vurdere for den uerfarne læser. Derfor er det vigtigt at kvalitetssikre dem via en kvalitetsvurderingsliste[33]. 18

19 I forbindelse med udarbejdelsen af en kvalitetsvurdering, vil det være en styrke, at de enkelte studier bliver vurderet ud fra en tjekliste med samme kriterier. Der findes mange forskellige opstillinger af kriterier ud fra ekspertvurderinger - her i blandt PEDro s bedømmelses skala[1]. Da der kan forekomme forskellige studiedesigns, kan det være vanskeligt at vurdere ud fra de samme kriterier, hvilket vil besværliggøre sammenligneligheden af studierne. Det er vigtigt, at man som uerfaren læser ikke er tilbøjelig til at afvise alt klinisk forskning, som er mangelfuld på baggrund af anlagte metodologiske filtre, da ingen forskning er fuldkommen. Man skal udvælge relevante kriterier, som hjælp til at fravælge studier af lav kvalitet, dog uden at blive for kritisk og derved ikke finde noget af den publicerede forskning troværdigt. Man skal altså kunne skelne mellem høj og lav kvalitet, da der kan forekomme adskillige bias i forbindelse med forskning af ringe kvalitet[1], f.eks. manglende randomisering. Igennem kvalitetsvurdering vil man evaluere validiteten af det pågældende studie. Er validitet høj, vil studiet ikke være behæftet med bias 7. Men bias er yderst vigtig at tage højde for, når der vurderes på videnskabelige artikler. Der skelnes mellem konstante fejl og tilfældige fejl i denne forbindelse. Konstante fejl er forudsigelige, og man skal bestræbe sig på at nedsætte antallet af disse, ved at man i sit design standardiserer hver eneste situation samt proceduren så meget som muligt. Tilfældige fejl vil man aldrig kunne udelukke helt, men man forsøger at eliminere dem bedst muligt ved bl.a. randomisering, så man får en ligelig spredning af forholdene[34]. 5.6 Etiske overvejelser Etiske overvejelser er et vigtigt aspekt i alt videnskabelig forskning, og disse er også gældende i udarbejdelsen af et litteraturstudie. Det er vigtigt i udvælgelsen af studier, at man forholder sig objektivt, så der ikke sker en forstyrrelse af forskningsprocessen, i form af evt. forfordeling eller forfalskning af resultater i de involverede forskningsstudier. Alle studier, der findes igennem søgestrategien, som er relevant for problemområdet, skal inkluderes i studiet uanset studiets resultater. De inkluderede studier skal have modtaget accept fra en etisk komite og endvidere 7 Bias: Udtrykket beskriver en systematisk fejl der giver en skævhed eller en forskydning i effekt estimatet. (38)(s.60) 19

20 have overvejet etiske retningslinjer i henhold til de involverede deltager for at undgå uetisk forskning[33][34][35]. 5.7 Litteratursøgning Det er et kriterium for den videnskabelige opgave, at søgningen kan reproduceres af andre, og at søgestrategien bliver dokumenteret og struktureret Søgestrategi Vores søgning tog udgangspunkt i relevante videnskabelige sundhedsdatabaser, som er nærmere beskrevet under den endelige søgning. For at komme godt i gang med søgningen i de pågældende databaser fik vi hjælp fra en bibliotekar fra UCL, som hjalp os med at få et overblik over søgemetoder og brugen af disse. Vores opstartssøgning fandt sted i tidsrummet 19. marts til 8. april. Opstartssøgningen startede med en tilfældig søgestrategi, hvor vi søgte bredt omkring emnet. Dette fik sporet os ind på mængden, og hvilken litteratur der var tilgængelig samt mulighed for at præcisere vores søgning yderligere. Ud fra dette fik vi et større overblik omkring problemområdet vedrørende HM og HMS, hvilket gjorde os i stand til at udforme vores foreløbige formål med opgaven Udvælgelse af søgeord For at udarbejde den endelige søgematrix, har vi gennemgået 3 faser. 1. Her har vi identificeret, hvilke hovedelementer der er til stede i vores problemformulering. Vi er kommet frem til følgende; Børn, behandling og HM. 2. Her ligger vi vægt på hvilke elementer, der mest sandsynligt vil fremkomme i de studier, vi er interesseret i. Behandling og børn er de mest generelle elementer, som vil give os en bred litteratursøgning. Elementet HM vil derimod kunne indskrænke vores søgning, da det er et meget specifikt emne, der ikke forekommer meget litteratur omkring. 3. Vi har udvalgt vores søgeord igennem synonymer og relaterede begreber ud fra vores hovedelementer. Vi har ligeledes gjort brug af artiklernes keywords, relaterede referencer 20

21 samt af folk med indsigt på området. Denne fase sikrer os, at mest muligt relevant litteratur for vores emne bliver inkluderet i søgningen[1]. Vi inddelte ordene i 3 kolonner, hvor overskrifterne var målgruppe/problemområde/intervention. Disse kolonner er blevet gennemgået og godkendt af forskningsbibliotekar Johan Wallin samt vores vejleder. I tabel 1 ses den endelige søgematrix. De udvalgte ord søges i databaser, hvor bindeord OR bruges når ordene kombineres lodret og AND når de kombineres vandret. Tabel 1 Målgruppe Problemområde Intervention Childhood Juvenile Children Child Pediatric Søgematrix Hypermobility Joint Hypermobility Joint hypermobility Syndrome Physiotherapy Kinetic control Intervention Physical activity Sports activity Physical therapy Core stability Training Exercise Propriception Management Rehabilitation Limits Vi har i opgaven sat restriktioner op for at indsnævre vores søgning til at blive mere specifik. Vi har valgt studier publiceret på følgende sprog: Engelsk, dansk, norsk og svensk, for at det var muligt for os at kunne læse de pågældende studier. Vi mener, også at de gældende sprog stammer fra lande, som har en kulturel sammenlignelighed. Vi har ligeledes valgt studier udelukkende på mennesker og dermed fravalgt dyr, da vi er den opfattelse, at overførbarheden ikke er mulig fra mennesker til dyr, derfor er følgende limit valgt: 21

22 Limits Human Sprog: Engelsk, dansk, norsk og svensk Får at opnå søgeresultater med forskning af høj klinisk kvalitet, søgte vi studier fra den øverste del af evidenshierarkiet, såsom metaanalyser, RCT og reviews. Resultatet var dog yderst begrænset, og vi var nødsaget til at søge på alle typer af designs for at finde brugbart materiale Endelig søgning Efter at have udarbejdet den endelig søgematrix, kunne vi nu udføre den endelig søgning i de følgende databaser: PubMed, EmBase, Mantis, Cinahl, Cochrane, PEDro og Sportsdiscus. De udvalgte databaser og vores fremgangsmåde i disse vil kort blive præsenteret herunder. Korrekt benyttelse af de forskellige databaser blev introduceret ved Johan Wallin fra SDU for at sikre den mest optimale søgning. Vi foretog desuden en kaskadesøgning 8, på de artikler vi fandt ud fra den opstillede søgematrix. Ligeledes har vi søgt i bibliotek.dk, hvor vi har fundet enkelte danske artikler, som er blevet inddraget til baggrundslitteratur. Se søgestrategi for hver database i bilag 5 Den endelige søgning fandt sted i perioden fra 13. april til 29. april. PubMed(Medline): Indhold: Et bredt udsnit af sundhedsvidenskabelige artikler: Sprog: Forskellige sprog, hvor 75 % af alle artikler er engelsksprogede. Tidsperiode: Fra 1966 og til dags dato Øvrigt: PubMed er en version af Medline, som inkluderer materiale fra forskellige tidsskrifter og kan derfor publiceres, inden de bliver indekseret i Medline. 8 Kaskadesøgning er søgning i referencelister for relevante artikler 22

23 Man kan i PubMed lave en bred søgning med mulighed for at kombinere med AND og OR. Der er også mulighed for at søge specifikt under en bestemt kategori, såsom; titel, forfatter, abstrakt osv. Vi har brugt vores søgematrix i søgningen, hvor der er søgt med AND mellem kolonnerne og OR mellem de udvalgte synonymer. Vi har indsnævret søgningen ved hjælp af de satte limits. PubMed har den egenskab, at den selv er i stand til at trunkere 9 ordene. EmBase: Indhold: Sundhedsvidenskabelige artikler om medicin og farmakologi. Sprog: Forskellige sprog Tidsperiode: 1974 og til dags dato Øvrigt: Indeholder flere europæiske publicationer end Medline. Mere end halvdelen af artiklerne kommer fra andre lande end USA. Vi søger her på hver enkelt ord i hver kolonne, i ordenes grundform og tilføjer derefter *, for at udføre trunkering af de enkle ord. Vi kombinerer kolonerne med AND og OR. Vi fører de før anførte limits til søgning. Mantis: Indhold: Specifik database, som indeholder litteratur omkring biomekanik og kiropraktik. Sprog: Forskellige sprog, men størstedelen engelsksproget Øvrigt: Databasen er ens i opbygning i forhold til Embase, og søgning i Mantis vil automatisk blive kopieret til Embase. Samme fremgangsmåde som noteret under Embase, da begge databaser har samme opbygning. 9 Når man søger med trunkering, søger man på stammen af et ord og samtidig på alle dets forskellige endelser 23

24 Cinahl: Indhold: Cinahl er en sygeplejefaglig database, som også indeholder videnskabelige artikler fra andre faggrupper fx fysioterapien. Sprog: Forskellige sprog, engelske abstrakts Tidsperiode: 1982 og til dags dato. Alle referencer i Cinahl er kodet med emneord, Cinahl headings, som gør det muligt at lave præcis emnesøgning, hvor der kan søges på underbegreberne af ordene fra søgematrixen, hvis de findes relevante. Ordene kombineres med OR og AND. PEDro: Indhold: RTC, systematiske reviews og klinisk praksis retningslinjer i fysioterapi. Sprog: Forskellige sprog, men størstedelen engelsksproget. Tidsperiode: 1999 og til dags dato Det ikke muligt at søge på et ubegrænset antal søgeord. I den avancerede søgning vælges kategorier og underområder, som kombineres. Det er muligt at sætte et emneord ind og finde artikler, som indeholder dette ord i titlen eller i abstraktet. Vi fik ikke nogen resultater ved at kombinere de forskellige kategorier, som var til rådighed og valgte derfor at søge på hypermobility som emneord. (resultat ni, tre kunne bruges) Cochrane: Indhold: En offentlig sundhedsportal der er delt op i flere forskellige deldatabaser, som indeholder en stor række systematiske reviews indenfor følgende emner: klinisk medicin, genoptræning, sygepleje og psykologi. Sprog: Engelsk Tidsperiode: Varierer mellem de forskellige under databaser 24

25 Her benyttes trunkering af ordene i søgematrixen og sættes derfor alle ind med kombinationen af AND og OR. Der er ikke mulighed for at benytte limits. SportDiscus: Indhold: SportDiscus med Full Text er verdens mest omfattende kilde til fuld tekst for sport & Sports Medicine artikler, der giver fuld tekst i mere end 520 tidsskrifter indekseret i SportDiscus. Sprog: 60 forskellige sprog, men primært engelsk Tidsperiode: 1985 og til dags dato Sportdiscus er opbygget som Cinahl, det er dog ikke muligt at søge efter cinahl headings. Søgematrixen blev indsat og kombineret med AND og OR mellem og i kolonerne In- og eksklusionskriterier In Behandlingsintervention Vurderet for HM/HMS Tilsagn fra forældre om deltagelse i studie Eks Børn under 2 år og børn/unge over 16 år Ikke publicerede studier Andre reumatologiske bindevævssygdomme Uddybning af in- og eksklusionskriterier Vi har valgt at have fokus på børn i aldersgruppen 2-16 år, da vi ønsker at holde øvre aldersgrænsen indenfor folkeskolens aldersgruppe, men på samme tid har vi fravalgt spædbørn, da vi mener, det er for tidligt at starte en intervention op i denne gruppe. Ved at ekskludere personer over 16 år, holder vi fokus på børnegrupperne. Da vi har fokus på børn under 18 år, vil det af etiske årsager være vigtigt at studier har tilsagn fra forældrene om deltagelse i studierne. Da studiet omhandler behandling, skal der indgå en intervention. Det er vigtigt, at deltagerne i studierne er vurderet til at have HM eller HMS af fagpersoner. For at kigge udelukkende på disse tilstande har vi valgt, at der ikke må indgå andre bindevævssygdomme. 25

26 5.7.6 Udvælgelse af artikler: Vi vil i dette afsnit beskrive udvælgelsesprocessen af artikler ud fra den endelige søgning. Vi har opdelt sorteringen af artikler i tre faser: Første sortering: Artiklerne blev gennemgået manuelt, og der blev foretaget en frasortering på baggrund af deres titel og abstrakt, så alt unødvendigt støj 10 blev fjernet. Artikler hvor anden patologi var det centrale frem for HM eller HMS blev fravalgt. Det samme gjorde artikler som omtalte andre parametre såsom blærefunktion og specifikke kropsdele. Mange studier blev dermed fravalgt, da de var irrelevante for opgavens formål. Tvivlsomme studier blev medtaget til anden sortering. Anden sortering: Alle artikler fra de forskellige databaser ordnes, og efterfølgende frasorteres alle gengangere. Vi har ikke fravalgt nogen artikler på baggrund af deres design, da vi som nævnt har fået et begrænset antal artikler ud af søgningen. Af de tilbageværende studier var der enkelte, hvor vi var usikre på studiedesignet. Dem har vi igennem søgedatabaser samt fagfolk forsøgt at klassificere. Tredje Sortering Alle artiklernes abstrakts blev gennemlæst og sorteret ud fra in- og eksklusionskriterier. De udvalgte studier gennemlæses og inkluderes herefter i analysen ud fra de opstillede in- og eksklusionskriterier. De studier der ikke blev inkluderet efter denne sortering, er dog kommet i betragtning til baggrundslitteraturen. 5.8 Resultat Vi vil i det følgende afsnit beskrive vores resultater fra den endelige søgning. Herefter vil vi finde frem til de artikler, der skal indgå til videre kvalitetsvurdering, ud fra vores in- og eksklusionskriterier. Til sidst vil vi foretage en analyse af vores resultater og benytte disse til at besvare vores problemformulering. 10 Her menes artikler uden relevans for vores problemfelt 26

27 5.8.1 Søgning og udvælgelse af artikler Efter den endelige søgning i de forskellige vidensdatabaser har vi udarbejdet et flowdiagram, hvor vi har opstillet vores søgeresultat og videre frasortering. 1 PubMed 299 Embase 93 PEDro 9 Cinahl 74 Cochrane 12 Mantis 22 SportDiscus 50 2 N = 253 N = 82 N = 9 N = 74 N = 12 N = 22 N = 50 3 N = 25 N = 20 N = 3 N = 8 N = 1 N = 6 N = 4 4 N =67 5 N =39 6 N = Hits uden limits Hits med limits på følgende følgende databaser: PubMed, Embase, Mantis Første Sortering Summation af søgeresultater fra alle 7 databaser Summation af søgeresultater fra alle 7 databaser hvor alle gengangere er frasorteret De valgte artikler er valgt på baggrund af deres abstrakt til videre kvalitetsvurdering ud fra de satte kriterier 27

28 I det ovenstående flowdiagram kan ses, at vi er kommet fra 39 til 13 artikler inden de opstillede kriterier. Alle disse artikler er herefter blevet gennemgået i forhold til vores in- og eksklusionskriterier, og 3 artikler er fundet brugbare til vores videre kvalitetsvurdering. Yderligere har vi fået udleveret 2 case rapporter, som var taget med i vurderingen. I skemaet herunder ses de inkluderede og ekskluderede artikler. Forfattere markeret med fed vil indikere de opfylder de opstillede krav og vil derfor blive kvalitetsvurderet i det efterfølgende afsnit. Se artiklernes titel i bilag 6. Forfattere og In Eks Intervention Vurderet for Tilsagn fra Børn under 2 år Ikke Andre hypermobilitet forældre om og børn/unge publicerede reumatologiske deltagelse over 16 år studier bindevævssygdomme Kemp, S. et al. X x x Murry, KJ. & Woo, P. Simpson, MR. Sahin, N. et al X x X Engelbert, RH. et al x x X Simmonds, J. V. & Keer, R. J. Simmonds, J. V. & Keer, R. J. Murry, KJ X x X X Adib, N. et al x x X Grahame, R. Gyldenkerne, B.; Iversen, K. et al. X x x Kerr, A. et al X x X (x) Finsterbush, A. & Poground H. OBS! Studier hvor der ikke er markeret i nogle af felterne skyldes det er reviews eller oversigtsartikler. 28

29 6 Kvalitetsvurdering samt kritisk gennemgang af artikler I dette afsnit vil vi gennemgå de 3 udvalgte artikler, som opfyldte vores opstillede kriterier. Der er mange forskellige måder at kvalitetsvurdere artikler på, såsom PEDro scale og Cochrane Handbook[36][37]. Da vores artikler er af forskellige design, har vi prøvet at gennemgå dem på baggrund af retningslinjer fra henholdsvis Hicks[34] samt Jamtvedt[38]. Vi har ud fra disse to udformet en modificeret tjekliste til hjælp i vores kritiske vurdering af artiklerne. Vi har taget udgangspunkt i Hicks 49 spørgsmål, hvor vi har udvalgt og tilpasset de spørgsmål vi fandt, relevante og suppleret med Jamtvedt tjekliste for de inkluderede designs. Dette er gjort for at sikre at vores tjekliste kan vurdere de udvalgte artikler. Den anvendte tjekliste vil kunne ses i bilag 7. Herunder ses en kort beskrivelse. Titlen Skal være kort, konkret og sammenfatte hvad artiklen indeholder, så læseren hurtigt kan vurdere, om artiklen er relevant. Resumé En kort beskrivelse af formål, metode, resultat og konklusion. Introduktion Bør beskrive baggrunden for studiet. Det er vigtigt at studiets formål, og hypotese er klart formuleret, for at man kan afgøre om studiets formål reelt bliver undersøgt. Hvis studiet ikke lever op til introduktionens kriterier, kan man betvivle studiets kvalitet. Metode Bør informere læseren om, hvordan studiet er opbygget. Beskrivelsen af metoden skal være så udførlig, at det ville være muligt at reproducere forsøget. Hvis det er nødvendigt at stille opklarende spørgsmål til metoden af opbygningen af studiet, må det i princippet anses som mangelfuldt. 29

30 Resultater Resultatafsnittet bør indeholde en opsummering af de fundne resultater fra forsøget. De rå dataer bliver ofte præsenteret i tabulerede gennemsnit, standartafvigelser og lignende, men div. Statistiske analyser figurerer i form af en numerisk værdi, som er fremkommet ved udførelse af en given statistisk test. Hvad end formålet med studiet er, er det vigtigt, at resultaterne fra studiet fremstår klart og meningsfyldt for læseren. Disse skal være ledsaget af en P-værdi samt en fortolkning af denne. Diskussion Skal diskutere, hvad fundene fra forsøget betyder i forhold til andre forsøg samt sætte fundene i relation til den kliniske praksis. Ligeledes kræves der en teoretisk forklaring på alle resultaterne. Diskussionen giver ligeledes anledning til at fremhæve fejl og mangler i studiet, samt forslag til hvordan man undgår disse fejl i fremtidige studier. Diskussionen afleder som regel nye spørgsmål til videre forskning. Konklusion Bør afspejle de eksakte uselekterede resultater og hverken fordrejes eller fortolkes i ønsket retning. 30

31 6.1 Artikel 1 A randomized comparative trial of generalized vs targeted physiotherapy in the management of childhood hypermobility Kemp, Sue; Roberts, Ian; 2009, England, journal: Rheumatology[4] se bilag 8 Resumé Formål: Dette studie har til formål at sammenligne et generaliseret øvelsesprogram og et målrettet øvelsesprogram i et RCT, for at se hvilken behandling der har bedst effekt til børn med HMS, da der mangler evidensgrundlag på dette område. Metode Studiedesign: RCT Deltagere: Børn i alderen 7-16 år, behandlet på The department of Reumatalogy, Alder Hey Childrens Hospital NHS foundation, Liverpool i perioden blev valgt til studiet. Børn identificeret med HMS var inviteret til at deltage. Af 120 potentielle deltagere deltog 57 i studiet og 32 fuldførte. Inklusionskriterier: Børn vurderet til at være hypermobile, hvis de opfyldte Brightons kriterier samt havde sammenhængende symptomvarighed i tre eller flere måneder. Skriftligt samtykke fra forældre. 120 blev udvalgt til at deltage, men 63 faldt fra inden intervention. I alt blev 57 deltagere inkluderet i studiet, hvor de blev randomiseret i to grupper. Eksklusionskriterier: Manglende skriftligt samtykke. 36 patienter ekskluderet på baggrund af lokale symptomer som havde en varighed på under 3 måneder. Studieprocedure: Deltagerne blev randomiseret til enten 6-ugers generel træning eller til målrettet træning. Behandlingstildelingen blev skjult i en uigennemsigtigt nummereret kuvert. Efterfølgende blev randomiseringslisten genereret på en 1:1 ratio ved hjælp af en computer. 30 (52.6 %) modtog målrettet fysioterapi og 27 (47.4 %) generaliseret fysioterapi. Resultaterne blev målt ved baseline, midtvejs og ved en slutmåling 31

32 Intervention: Børnene blev henvist til 6 aftaler om ugen af en ½ times individuel behandling af den tildelte intervention. I praksis blev det til 4-6 ugentlige besøg i 6 uger. Fysioterapeuten var blindet i forhold til demografiske data, diagnostiske kriterier, symptomniveau samt vurdering af led bevægelighed, muskelstyrke og konditionsniveau. De to grupper blev testet i to former for træning: General exercise program: Standardiseret generelle træningsøvelser med henblik på at forbedre muskelstyrke samt deres konditionsniveau. Programmet indeholdt Shuttle-runs, bunny-hops, squats-thrusts, STS, step-ups og star-jumps. Programmet blev løbende progredieret, i takt med deltagerne blev bedre. Børnene fik hjemmeøvelser til dagligt brug vurderet ud fra deres træningspræstation. Der blev opfordret til normal aktivitet samt at vende tilbage til sport, når dette var muligt. Deltagerne blev opfordret til udstrækning under opvarmning og efterfølgende nedkøling. - Targeted exercise program: Standardiserede fysioterapeutiske øvelser til symptomatiske led, baseret på funktionel stabilitet, samt re-træning i brugen af dynamisk stabilitet. Der arbejdes desuden med at opretholde korrekt alignment af leddet. Kontrol af muskelkontraktion både excentrisk og koncentrisk igennem hele bevægebanen, under observation af en fysioterapeut. I takt med deltagerne blev bedre reduceredes deres support. En stigning i repetitioner, hastighed og varighed fandt sted, for at maksimere deres muskelstyrke og udholdenhed. Proprioceptive teknikker blev også brugt for at opretholde statisk og dynamisk kontrol af leddet. Der blev instrueret i udstrækning af den forkortede muskulatur. Derudover udleveres der et hjemmetræningsprogram. Programmet skulle kunne udføres smertefrit. Effektmåling: Primære resultater: Børnenes smerteniveau blev vurderet efter to forskellige skalaer afhængigt af deres alder. De yngste børn ( 11) benyttede en ansigtsskala fra 1-5, og de ældre børn (+11) benyttede en VAS skala. Deltagerne blev bedt om at indikere deres smerteniveau i de forgangne uger på den 100-mm lineær skala. Der blev målt ved baseline, midtvejs (2 mdr. efter randomisering) og til slut (5 mdr. efter randomisering). 32