Dansk Børnecancer Register

Transkript

1 Dansk Børnecancer Register National årsrapport oktober november 2018 version 10.0

2 Side 2 af 97 Hvorfra udgår rapporten Rapportens indikatoranalyser og epidemiologisk kommentering er udarbejdet af Regionernes Kliniske Kvalitetsudvikling Program (RKKP), Olof Palmes Allé 15, 8200 Aarhus N. De biostatistiske programmer til dataanalyser er foretaget af cand.scient. Tea Naamansen Nikolov, mens overlæge, ph.d. Linda Kærlev har varetaget tilpasning af beregningsregler og den epidemiologiske kommentering. Styregruppen for databasen har forestået validering af anvendte algoritmer, den faglige kommentering og de anførte anbefalinger. Databasens formand Overlæge, ph.d., Lisa Lyngsie Hjalgrim, Børneonkologisk Afd., Rigshospitalet. Kontaktpersoner i Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP) Klinisk Epidemiolog, overlæge, ph.d., Linda Kærlev, Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP), Kløvervænget 30, Indgang 216, st.th. Odense Universitetshospital (OUH) 5000 Odense C, tlf.: , [email protected] Biostatistiker Tea Naamansen Nikolov, Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP), Kløvervænget 30, Indgang 216, st.th. Odense Universitetshospital (OUH) 5000 Odense C, tlf.: , [email protected] Kontaktperson for DBCR er Kvalitetskonsulent, cand.scient.san, Inge Øster, Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP), Olof Palmes Allé 15, 8200 Aarhus N, tlf.: , [email protected] Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

3 Side 3 af 97 Indholdsfortegnelse 1. Konklusioner og anbefalinger Indikatorer Konklusioner på standarderne Anbefalinger Oversigt over alle indikatorer og resultater Indikatorresultater Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre ud af alle rapporterbare patienter Indikator 1a: Rapportering til internationale studier og internationale registre Indikator 1b: Rapportering til internationale studier og internationale registre solide tumorer Indikator 2: 5-års recidivfri overlevelse Indikator 3: 5-års overlevelse Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald Indikator 4a. Behandlingsrelaterede dødsfald, inddelt i 3-års tidsperioder efter diagnoseårstal og sammenlignet med de 2 foregående 3 års tidsperioder Indikator 5: Tid til behandlingsstart Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet Datagrundlag Styregruppens medlemmer Appendikser Appendiks 1. Nævnerpopulationer og fordelingen af cancertyper per år Appendiks 2. Patienter rapporteret til internationale protokoller eller internale registre Appendiks 3. Supplerende analyser til Indikator 3: Overlevelseskurver Appendiks 4. Supplerende analyser til Indikator 4: Overlevelse og dødsårsager Appendiks 5. Supplerende analyser til Indikator 5: Tid til behandlingsstart Appendiks 6: Vejledning i fortolkning af resultater Appendiks 7. Indikator beregningsregler Appendiks 8. Supplerende analyser på CVK- og bakteriæmi kommenteret ved arbejdsgruppen under ledelse af Henrik Schrøder Regionale kommentarer Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

4 Side 4 af Konklusioner og anbefalinger 1.1. Indikatorer På baggrund af 5 indikatorer (2 procesindikatorer og 3 resultatindikatorer) samt supplerende analyser for centralt venekateter (CVK) og bakteriæmi skal årsrapporten for Dansk Børnecancer Register (DBCR) søge at belyse: 1. Om kvaliteten af den danske behandling af børnecancer opfylder de fastlagte standarder. 2. Om der er klinisk betydningsfuld variation i kvaliteten af behandlingen mellem de centre, som varetager behandlingen i Danmark. DBCR har siden 1. januar 2003 registreret alle patienter under 15 år diagnosticeret med cancer fra 1985 og frem. Data for patienter mellem 15 og 18 år, der er behandlet på et af de fire centre er ligeledes registreret. Der er i denne periode i alt registreret 5674 patientforløb i databasen. I 2014 blev CVK- og bakteriæmidatabasen under DBCR godkendt som en landsdækkende klinisk kvalitetsdatabase, og resultaterne er præsenteret i Appendiks 6.1 i årsrapporten for DBCR. I 2017 blev der registreret 214 nye patientforløb, heraf 29 unge 15 år på diagnosetidspunktet (Appendiks 1, Tabel 0C). Til sammenligning blev der i 2016 og 2015 registreret henholdsvis 174 og 179 nye patientforløb Kompletheden af databasen på patientniveau vurderes at være 100 % hos patienter < 15 år, men endnu ikke for de unge mellem 15 og 18 år. Styregruppen vurderer på denne baggrund, at DBCR giver et rimeligt retvisende billede af kvaliteten af sundhedsvæsenets indsats for børn og unge med cancer. Samtidigt vurderes det, at størsteparten af de resultater, som opnås i Danmark, er på et højt internationalt niveau. I de seneste 6 år er en række patientgruppers udredning og behandling blevet centraliseret til Rigshospitalet og Århus Universitetshospital (fx CNS tumorer og sarkomer) og der er kun i meget begrænset omfang taget hensyn til dette i de afdelings-stratificerede analyser Konklusioner på standarderne Forekomsten af børnecancer registreret var 214 i 2017 mod 175 i 2016, 179 i 2015, 178 i 2014 og 194 i Det er uvist om stigningen er reel eller forårsaget af registreringspraksis i DBCR (Appendiks 1, Tabel 1C og 1H). Specielt er der registreret flere unge over 15 år ved diagnose. Specialeplanen for pædiatri blev ændret juni 2017, således at al pædiatri dækker børn og unge op til 18 år ved diagnose. Dette gælder således også på kræftområdet. Dette kunne være en forklaring på den aktuelle stigning i registrerede nye kræfttilfælde i DBCR. Indikator 1. Deltagelse i internationale studier og internationale registre: 117 børn svarende til 100 % af de børn, der kunne rapporteres, er blevet rapporteret til protokollernes studiecentre/registre. Herved er standarden opfyldt. Det er vigtigt, at fastholde og forfine denne kvalitetsindikator, da det er den eneste måde at sikre den bedste behandling til patienterne, herunder fordi Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

5 Side 5 af 97 data rapporteret til studiet har direkte indflydelse på den næste behandlingsprotokol for alle de maligne sygdomme, vi behandler. Indikator 2. Recidivfri 5-års overlevelse: Den recidivfrie 5-års overlevelse af børn med cancer i Danmark er 73,1 %. Herved er standarden på 70 % opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske afdelinger. Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter (<10/år) inden for de enkelte grupper, at yderligere opdeling af resultatet på diagnosegrupper ikke umiddelbart er meningsfuldt på nær indenfor den største diagnosegruppe nemlig akut lymfatisk leukæmi (40-45/år). Recidivfrekvensen inden for de forskellige sygdomsundergrupper varierer fra 5-75 %. Overlevelsen efter recidiv er meget forskellig afhængig af diagnose og alder ved diagnose. Der synes ikke umiddelbart at være sket en forbedring i den samlede 5 års-recidivfrie overlevelse siden perioden , trods det, at der sket en forbedring i den samlede 5 års overlevelse (se indikator 3). Indikator 3. 5-års overlevelse: I indikatorberegningen indgår kun børn, der har fået diagnosen for mindst 5 år siden, og her er overlevelsen for perioden steget til 86,3 %, hvilket er signifikant højere end i perioden hvor overlevelsen var 80,3 %. Herved er standarden på 80 % opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske afdelinger trods forskelle i patientsammensætning på de forskellige centre. Der er sket, om end varierende, forbedring i 5-årsoverlevelsen indenfor næsten alle hoveddiagnosegrupper. Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter inden for de enkelte grupper (<10/år), at yderligere opdeling af resultatet på diagnosegrupper på centerniveau ikke umiddelbart er meningsfuld fraset den største af diagnosegrupperne nemlig akut lymfatisk leukæmi. Indikator 4. Behandlingsrelateret mortalitet: Der blev registreret 4 behandlingsrelaterede dødsfald inden for det første år efter diagnosen hos børn diagnosticeret i 2016, hvor der ikke var nogen behandlingsrelaterede dødsfald i 2014 og 2015 på landsplan. Dette svarer til en indikatorværdi på 2,3 % mod en forventet standard på mindre end 3 %. Standarden er således klart opfyldt på landsniveau. Indikator 5. Behandlingsstart inden for 14 dage efter diagnosen: I 2017 var 74,5 % af alle patienter påbegyndt behandling inden for 14 dage efter diagnosedatoen. Aalborg og Odense opfylder begge standarden over 80%. Det er dog usikkert om diagnosedato registreres ensartet på tværs af de 4 centre, herunder for patienter med en usikker diagnose, og der er ikke taget højde for den inhomogene patientpopulation mellem centre i analysen. Når første fremmødedato på den enkelte afdeling anvendes til beregning af tid til behandlingsstart, forbedres tallene for alle centre, og kun Rigshospitalet opfylder ikke standarden. Der er behov for, at sikre ensartede standarder for registrering af diagnosedatoen, samt at hver afdeling årligt analyserer de pågældende patientforløb mhp. at finde årsager til forsinkelsen og eventuelt optimere forløbene i fremtiden. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

6 Side 6 af Anbefalinger Ligesom sidste år er der stadigvæk en række patienter, der ikke kan rapporteres til protokol, fordi en ny protokol endnu ikke er klar, og fordi det tager måneder til år at få anmeldt og godkendt en eksisterende protokol. Her er vi som dansk gruppe afhængig af det arbejde, der foregår internationalt med design af nye opdaterede behandlingsprotokoller, ligesom vi er afhængig af ressourcer til at anmelde protokollerne nationalt. Der arbejdes fortsat på at tilvejebringe ressourcer til anmeldelse og optimering af rapporteringen. Indtil nu har vi været afhængige af midler fra Børnecancerfonden til implementering af nye internationale protokoller i Danmark samt til rapportering af data til internationale protokollerede studier. RKKP har i 2017, 2018 og 2019 ligeledes bevilliget støtte til udviklingen af kliniske retningslinjer (protokoller) i børneonkologisk regi (DAPHO). Vi ønsker, at specificere indikator 1 i fremtiden, så den mere retvisende afdækker, hvilke patienter, som rent faktisk havde mulighed for at deltage i protokoller, men hvor protokollen endnu ikke er initieret nationalt og hvor der kan ligge en national forsinkelse. Vi anbefaler fortsat, at regionerne fremadrettet afsætter tilstrækkelige midler til implementering af protokoller samt til rapportering af data på børneonkologiske patienter. Der bør også afsættes midler til deltagelse i internationale arbejdsgruppemøder under de enkelte protokoller således at centrene kan være opdaterede på den nyeste viden inden for en behandling til direkte gavn for patienterne. Der vil i 2019 blive foretaget supplerende overlevelsesanalyser for såvel den 5-års recidivfrie overlevelse som den totale 5- årsoverlevelsen, indenfor såvel de større sygdomsgrupper som på centerniveau, med justering for alder, køn og sygdomsstadie. Ved tilbagefald er der et voksende behandlingstilbud om protokolleret behandling og FASE 1+2 forsøg til børn og unge. Styregruppen anbefaler derfor, at registreringen af såvel de kliniske oplysninger om patienternes tilbagefald og hvilken behandling de modtager forbedres i DBCR. Det kunne være en ny indikator at registrere, hvor mange patienter med tilbagefald, som indgik i klinisk forsøg, nøjagtig som ved førstelinje behandlingen. Da ikke alle børn og unge med kræft, påbegynder deres behandling indenfor 14 dage efter diagnosedatoen, er der behov for, at hver afdeling årligt analyserer de pågældende patientforløb med henblik på at finde årsager til forsinkelsen og optimere forløbene i fremtiden. Det vil fremadrettet fremgå af årsrapporten, hvilken type forsinkelse patienterne oplever indenfor hoveddiagnosegrupperne. Der er en del patienter, hvor der ikke er konsensus om registreringen af behandlingsstart, eller om alle patienter overhovedet kan indgå i indikator 5 analysen. Det drejer sig eksempelvis om patienter bosiddende i udlandet, Grønland etc., patienter med sekundære maligne tilstande, godartede tumorer og patienter med kroniske tilstande, hvor patienterne med fx godartede hjernetumorer, udelukkende observeres. Der har ikke været en systematisk gennemgang af patienterne i år angående disse problemstillinger. Dette arbejde vil pågå det kommende år og der vil blive udarbejdet retningslinjer for, hvordan behandlingsstart, 1. fremmødedato og diagnosedatoen skal registreres for alle typer af patienter i DBCR. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

7 Side 7 af 97 Desuden ønsker vi i fremtiden, at analysen tid til start på behandling ud fra første fremmødedato på børneonkologisk afdeling også fremgår af årsrapporten, da det giver et mere retvisende billede af udredningsforløbet på selve de børneonkologiske afdelinger. Da behandlingsrelaterede dødsfald er sjældne og udsving fra år til år meget små, bør disse altid gennemgås ved årlig audit i DAPHO regi. Oktober 2018 Styregruppen for DBCR Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

8 Side 8 af Oversigt over alle indikatorer og resultater Indikator 1. Deltagelse i internationale studier og internationale registre (proces-indikator) Andel patienter, der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre. Indikator er dels opgjort samlet og dels opdelt i akut leukæmi (Indikator 1a) og solide tumorer (Indikator 1b) Standard: 80% (samlet), = 100% (akut leukæmi) og 70% ( solide tumorer) Indikator 2. Recidivfri 5-års overlevelse (resultat-indikator) Andel patienter, der fortsat er i live og uden konstateret recidiv 5 år efter diagnosedato. Standard: 70% Indikator 3. 5-års overlevelse (resultat-indikator) Andel patienter, der fortsat er i live 5 år efter diagnosedato. Standard: 75% Indikator 4. Behandlingsrelaterede dødsfald (resultat-indikator) Andel patienter der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Standard: < 3% Indikator 5. Tid til behandlingsstart (proces-indikator) Andel patienter, hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. Standard: > 80% Opgørelsesmåde og resultater for supplerende analyse 6, 7 og 8, vedr. bakteriæmi og CVK, er i appendiks 8. Tabellerne i oversigtstabellerne nedenfor viser en oversigt over de samlede indikatorresultater på landsplan for aktuelle årsrapport, samt to tidligere års indikatorresultater. Kolonnen uoplyst angiver andelen af patienter med manglende data for én eller flere af de variable, der er nødvendige til at beregne den enkelte indikator. Bemærk at indikatorerne, på grund af forskelle i opgørelsesperioder, ikke er listet i kronologisk rækkefølge. For nævnere og populationer som indgår i Årsrapporten henvises til kapitel 5 Datagrundlag og Appendiks 1. Til Indikator 1 er supplerende analyse i Appendiks 1 og 2. Specielt for indikator 1 var nævner lavere på grund af flere kriterier der skal være opfyldt for at indgå i nævner vedr. mulig protokol. Til Indikator 2 er supplerende analyse i Appendiks 1, tabel 0A og 0B. Til Indikator 3 er supplerende analyse i Appendiks 3. Til Indikator 4 er supplerende analyse i Appendiks 4. Til Indikator 5 er supplerende analyse i Appendiks 5. Bruttonævner i 2017 var 214 (Rigshospitalet 101, Aarhus 64, Odense 42 og Aalborg 7) heraf 200 med behandlingsstart dato i indikator 5 og 14 uoplyste (observeres uden behandling). Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

9 Side 9 af 97 Oversigtstabel Tæller/ Indikatoropfyldelse Indikator Standard Nævner 01/01/ /12/ /01/ /12/ /01/ /12/2015 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. 1a: Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. 1b: Andel patienter med solid tumor der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier. 4: Andel patienter der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. 5: Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. >= 80% 117/ (97-100) 98 (93-100) 100 (96-100) = 100% 56/ (94-100) 100 (92-100) 100 (90-100) >= 70% 61/ (94-100) 96 (87-100) 100 (94-100) < 3% 4/172-2 (1-6) 0 (0-2) > 80% 149/ (68-80) 78 (71-84) 74 (66-81) Tæller/ Indikatoropfyldelse Indikator Standard Nævner 01/01/ /12/ /01/ /12/ /01/ /12/2002 2: 5 års recidivfri overlevelse efter diagnose. >= 70% 676/ (70-76) 73 (70-76) 75 (72-77) 3: 5 års overlevelse efter diagnose. >= 75% 798/ (84-88) 83 (80-85) 80 (78-83) Tæller/ Indikatoropfyldelse Indikator Standard Nævner 01/01/ /12/ /01/ /12/ /01/ /12/2010 4a: Andel patienter der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Grupperet i 3-års grupper. < 3% 4/520 1 (0-2) 1 (0-2) 2 (1-4) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

10 Side 10 af Indikatorresultater Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre ud af alle rapporterbare patienter Standard 80% Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 117/117 0(0) 100 (96,9;100,0) 98,0(93,0;99,8) 100,0(96,2;100,0) Rigshospitalet Ja 56/56 0(0) 100 (93,6;100,0) 100,0(92,6;100,0) 100,0(92,6;100,0) OUH Odense Universitetshospital Ja 28/28 0(0) 100 (87,7;100,0) 100,0(87,2;100,0) 100,0(80,5;100,0) Aarhus Universitetshospital Ja 29/29 0(0) 100 (88,1;100,0) 95,0(75,1;99,9) 100,0(85,8;100,0) Aalborg Universitetshospital Ja 4/4 0(0) 100 (39,8;100,0) 80,0(28,4;99,5) 100,0(54,1;100,0) Figur 1. Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

11 Side 11 af 97 Indikator 1a: Rapportering til internationale studier og internationale registre - akut leukæmi. Standard = 100 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 56/56 0(0) 100 (93,6;100,0) 100,0(92,1;100,0) 100,0(89,7;100,0) Rigshospitalet Ja 26/26 0(0) 100 (86,8;100,0) 100,0(84,6;100,0) 100,0(81,5;100,0) OUH Odense Universitetshospital Ja 14/14 0(0) 100 (76,8;100,0) 100,0(69,2;100,0) 100,0(39,8;100,0) Aarhus Universitetshospital Ja 12/12 0(0) 100 (73,5;100,0) 100,0(71,5;100,0) 100,0(69,2;100,0) Aalborg Universitetshospital Ja 4/4 0(0) 100 (39,8;100,0) 100,0(15,8;100,0) 100,0(15,8;100,0) Figur 2. Andel patienter med akut leukæmi, der er rapporteret til internationale studier og internationale registre Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

12 Side 12 af 97 Indikator 1b: Rapportering til internationale studier og internationale registre solide tumorer Standard 70 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 61/61 0(0) 100 (94,1;100,0) 96,4(87,5;99,6) 100,0(94,1;100,0) Rigshospitalet Ja 30/30 0(0) 100 (88,4;100,0) 100,0(86,8;100,0) 100,0(88,4;100,0) OUH Odense Universitetshospital Ja 14/14 0(0) 100 (76,8;100,0) 100,0(80,5;100,0) 100,0(75,3;100,0) Aarhus Universitetshospital Ja 17/17 0(0) 100 (80,5;100,0) 88,9(51,8;99,7) 100,0(76,8;100,0) Aalborg Universitetshospital Ja 0/0 0(0) 100 (0,0;0,0) 66,7(9,4;99,2) 100,0(39,8;100,0) Figur 3. Andel patienter med solide tumorer, der er rapporteret til internationale studier og internationale registre. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

13 Side 13 af 97 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 1 Denne indikator beskriver andel af patienter, der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre ud af alle rapporterbare patienter. I nævneren i indikator 1 indgår de patienter, der kan indrapporteres til et internationalt studie eller et internationalt register. Dvs. at patienter hvor protokol anvendes, men protokollen ikke er anmeldt, patienter hvor der ikke findes en aktiv protokol eller patienter, som ikke kan registreres i en anmeldt protokol er ekskluderet i beregningen. Der er i Appendiks 2, Tabel 2A og 2B indsat supplerende tabeller over fordelingen på diagnoser og på afdelinger af alle patienter, både rapporterbare og ikke-rapporterbare. Tabel 2C er en supplerende analyse over antal med manglende rapportering og årsager hertil. I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære cancerdiagnoser og evt. sekundære cancerdiagnoser (sekundære maligne neoplasmer (SMN)), imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Patienter med recidiv af primær cancer indgår aldrig i nævner i tidsperioden for recidiv i nogen af analyserne. Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. På landsplan kunne i alt 117 børn, der blev diagnosticeret i 2017, rapporteres til et internationalt studie eller et internationalt register, hvoraf alle 117, svarende til 100 %, blev indrapporteret, hvilket er klart over standarden på mindst 80 %. Alle centre levede op til standarden. For akut leukæmi (indikator 1a), hvor standarden er 100 %, levede alle behandlingssteder derfor ligeledes op til den høje standard baseret på 56 børn. For solide tumorer (indikator 1b) var indikatorniveauet på alle behandlingssteder ligeledes på 100 %, hvilket er langt over standarden på mindst 70 %, og baseret på 61 børn. Faglig klinisk kommentar til indikator 1 Det, som sikrer, den bedste behandling til børn og unge med kræft, er, at patienterne behandles i internationalt forsøg (protokol). Dette skyldes de høje krav, der er til behandlingen, når patienterne indgår i forsøg så som: 1) kriterier til start på behandling og stram tidsplan, 2) centralt review på eksempelvis patologi og scanningsbilleder og 3) risikostratificering, som sikrer en ensartet og korrekt behandling til patienterne. I henhold til indikator 1 er 100 % af de rapportérbare patienter rapporteret til et internationalt studie (protokol), hvilket er samme niveau som de seneste år. 117 patienter kunne rapporteres i en international protokol/register dvs.97 af patienterne ikke kunne.. Dette kan der være flere årsager til. En årsag er, at en behandlingsprotokol er oftest aktiv i 4-8 år, hvorefter den efterfølges af en ny. Den nye protokol er ofte Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

14 Side 14 af 97 baseret på resultaterne af den forrige protokol. Derfor opstår der næsten altid en interim-periode mellem den forrige protokol er afsluttet, og indtil den nye træder i kraft. En anden årsag er, at det kan være et ganske tidskrævende og omfattende arbejde for den nationale protokolansvarlige speciallæge anmelde og få åbnet et studie i Danmark, idet der skal opnås de nødvendige tilladelser ved Lægemiddelstyrelsen, Den Videnskabsetiske Komité, Datatilsynet, kontraktforhandlinger med sponsor og GCP initiering mv. Denne proces kan strække sig fra måneder til år. Inden for dansk børneonkologi anvender vi i dag knap 40 forskellige internationale protokoller, og hvert år skal der implementeres ca. 4 nye protokoller. Det er DAPHO, som bestemmer hvilke internationale protokoller danske børn, skal behandles efter, og udpeger den nationalt forsøgsansvarlige læge. Det er ikke sjældent der opstår betydelige forsinkelser under anmeldelsesprocessen. Det er blandt andet disse forhold, der forklarer hvorfor 97 af patienterne ikke var rapporteret til protokol. Der er på nuværende tidspunkt 4 protokoller under anmeldelse eller endnu ikke åbnet. Vanligvis mødes DBCR-styregruppens medlemmer og afklarer, i hvilke protokoller patienterne kan registreres og i hvilke, de ikke kan, dette er i 2017 rapporten ikke gjort. Der findes internationale studier til hovedparten af kræftsygdommene, man ser hos børn og unge. Anbefaling til indikator 1 Det er ikke muligt at ændre på den interimperiode, som er mellem to protokoller, men selve den nationale protokolinitering kan forbedres, således at protokollerne anmeldes uden forsinkelse. Vi anbefaler, at regionerne afsætter tilstrækkelige midler til arbejdet med protokolinitiering, således at danske børneonkologiske patienter så hurtigt som muligt får adgang til de nyeste internationale behandlingsprincipper, og således at kliniske data på danske børn med kræft kan indgå i de internationale anbefalinger til behandling af børn og unge med kræft. DAPHO bør diskutere om indikator 1 skal ændres, så den bedre beskriver, hvilke internationale studier patienterne reelt kan indgå i og hvilke studier, som endnu ikke er åbne. DAPHO har allerede sat en standard på 6 måneder for at åbne en protokol. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

15 Side 15 af 97 Indikator 2: 5-års recidivfri overlevelse Andel patienter, der er i live og recidivfri 5 år efter diagnose ud af alle patienter, der er fulgt 5 år efter diagnosedato i perioden Standard 70 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 676/925 6(1) 73,1 (70,1;75,9) 73,1(70,0;76,0) 74,7(71,7;77,5) Rigshospitalet Ja 318/452 5(1) 70,4 (65,9;74,5) 74,0(69,4;78,2) 77,5(73,0;81,6) OUH Odense Universitetshospital Ja 129/159 0(0) 81,1 (74,2;86,9) 76,4(68,6;83,1) 70,1(62,5;77,0) Aarhus Universitetshospital Ja 181/250 1(0) 72,4 (66,4;77,8) 67,9(61,9;73,5) 72,1(66,4;77,3) Aalborg Universitetshospital Ja 45/59 0(0) 76,3 (63,4;86,4) 81,2(69,9;89,6) 79,5(68,8;87,8) Figur 4. Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnosen Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

16 Side 16 af 97 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 2 Andel patienter, der er i live og recidivfri 5 år efter diagnose ud af alle patienter, der er fulgt 5 år efter diagnosedato i perioden Standarden er beregnet på alle børn og unge registreret i DBCR, som er diagnosticeret i perioden , som derfor har haft mulighed for minimum 5 års opfølgning. I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære og evt. sekundære cancerdiagnoser, imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Patienter med recidiv af primær cancer indgår aldrig i nævner i tidsperioden for recidiv i nogen af analyserne. Patienter med recidiv indenfor 5 år er ekskluderet fra tæller i indikator 2 til beregning af recidivfri overlevelse, imens de fortsat er med i indikator 3 til beregning af overlevelse uanset om recidiv eller ej. Indikator 2 og 3 har således samme nævnerpopulation. Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. For børn og unge diagnosticeret i perioden manglede der på opgørelsestidspunktet statusoplysninger på i alt 6 (1 %) børn (pga. patienterne har haft et midlertidigt cpr-nummer) og disse indgår derfor ikke i beregningen. I alt indgik på landsniveau således 925 børn diagnosticeret i perioden i beregningen, hvoraf 676 (73,1 %) fortsat var i live og uden recidiv 5 år efter diagnosen. Den recidivfrie 5-års overlevelse er således over den forventede standard på 70 %. Den varierede på de 4 behandlingscentre mellem 70,4 % og 81,1 %. Således, at alle centre ligger over standarden. Der er ikke taget højde for forskelle i patientsammensætning (diagnoser, sygdomsstadie og alder) mellem centrene, så man kan derfor ikke direkte sammenligne den samlede recidivfrie overlevelse imellem behandlingscentrene eller mellem perioderne. Der er ikke lavet Kaplan Meier-kurver over recidivfri overlevelse af cancer i denne årsrapport, da det var for omfattende, men vil være relevant i de kommende årsrapporter. Faglig klinisk kommentar til indikator 2 Indikator 2 beskriver andelen af børn og unge, som fortsat var raske 5 år efter deres primære behandling uden at have oplevet tilbagefald. Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Derfor er der få patienter (< 10/år) inden for de enkelte grupper, og en yderligere opdeling af resultatet på diagnosegrupper og samtidig centerniveau er ikke umiddelbart meningsfuldt, fraset den største patientgruppe nemlig akut lymfatisk leukæmi. Recidivfrekvensen inden for de forskellige undergrupper varierer fra 5-75 % og overlevelsen efter recidiv er meget forskellig indenfor de enkelte sygdomme. Der synes ikke, at være sket en forbedring i den samlede 5 års-recidivfrie overlevelse siden perioden , trods der synes, at være sket en forbedring i den samlede 5-års-overlevelse (se indikator 3). Der bør fortages en egentlig overlevelsesanalyse med justering for alder, køn og Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

17 Side 17 af 97 sygdomsstadie indenfor de enkelte sygdomsgrupper for at belyse den recidivfrie overlevelse blandt børn og unge med kræft. Anbefaling til indikator 2 Kun gennem deltagelse i internationale studier kan danske børn få adgang til de seneste og bedste behandlinger, der vil medvirke til at øge den recidivfrie overlevelse og øge vores viden om, hvilke børn og unge som får recidiv, på en given behandling. Af den grund bør der være tilstrækkelige ressourcer til hurtigt at kunne implementere en ny behandlingsprotokol, således at danske børn kan få gavn af den seneste udvikling inden for diagnostik og behandling af børn med kræft. Der bør også afsættes midler til deltagelse i internationale arbejdsgruppemøder under de enkelte protokoller således at centrene kan være opdaterede på den nyeste viden inden for en behandling til direkte gavn for patienterne. Ved tilbagefald er der et voksende behandlingstilbud om protokolleret behandling og FASE 1+2 forsøg til børn og unge. Styregruppen anbefaler derfor, at registreringen af såvel kliniske oplysninger om patienternes tilbagefald og hvilken behandling de modtager forbedres i DBCR. Det kunne være en ny indikator at registre, hvor mange patienter med tilbagefald, som indgik i klinisk forsøg, nøjagtig som ved førstelinje behandlingen. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

18 Side 18 af 97 Indikator 3: 5-års overlevelse Andel patienter, der er i live 5 år efter diagnose ud af alle patienter, der er fulgt 5 år efter diagnosedato i perioden Standard 75 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 798/925 6(1) 86,3 (83,9;88,4) 82,7(80,1;85,2) 80,3(77,5;82,8) Rigshospitalet Ja 394/452 5(1) 87,2 (83,7;90,1) 84,2(80,2;87,6) 82,6(78,4;86,3) OUH Odense Universitetshospital Ja 144/159 0(0) 90,6 (84,9;94,6) 82,6(75,4;88,4) 73,8(66,4;80,3) Aarhus Universitetshospital Ja 205/250 1(0) 82,0 (76,7;86,6) 78,6(73,2;83,4) 80,1(74,9;84,6) Aalborg Universitetshospital Ja 52/59 0(0) 88,1 (77,1;95,1) 91,3(82,0;96,7) 83,3(73,2;90,8) Figur 5. Andel patienter i live 5 år efter diagnose ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

19 Side 19 af 97 Figur 6a. Kaplan-Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med cancer i perioderne , og Alle børn uanset alder ved diagnose. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

20 Side 20 af 97 Figur 6b. Kaplan-Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med cancer i perioderne , og Alle børn under 15 år Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 3 Andel patienter, der er i live 5 år efter diagnose ud af alle patienter, der er fulgt 5 år efter diagnosedato i perioden Standarden på 75 % er beregnet på alle børn og unge registreret i DBCR fra 1985 og frem som har haft minimum 5 års opfølgningstid. Til Indikator 3 er supplerende analyser placeret i Appendiks 3. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

21 Side 21 af 97 I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære og evt. sekundære cancerdiagnoser, imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Patienter med recidiv af primær cancer indgår aldrig i nævner i tidsperioden for recidiv i nogen af analyserne. Patienter med recidiv indenfor 5 år er ekskluderet fra tæller i indikator 2 til beregning af recidivfri overlevelse, imens de fortsat er med i indikator 3 til beregning af overlevelse uanset om recidiv eller ej. Indikator 2 og 3 har således samme nævnerpopulation. Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. For børn og unge diagnosticeret i perioden manglede der på opgørelsestidspunktet statusoplysninger på i alt 6 (1 %) børn (pga. børnene har haft et midlertidigt cpr-nummer) og disse indgår derfor ikke i beregningen. I alt indgik på landsniveau således 925 børn diagnosticeret i perioden i beregningen, hvoraf 798 (86,3 %) fortsat var i live 5 år efter diagnosen. Fem-års overlevelsen er således over den forventede standard på 75 %. Den varierede på de 4 behandlingscentre mellem 81,9 % (Aarhus) og 90,6 % (Odense) således, at alle centre ligger over standarden, og det til trods for at der ikke er højde for forskelle i patientsammensætning mellem centre. Der er behov for en supplerende overlevelsesanalyse for akut lymfatisk leukæmi med justering for casemix mellem afdelinger, jvf figuren i Appendiks 3, figur 3.6b. Supplerende Kaplan Meier kurve er vist i figur 6. Denne bekræfter, at overlevelsen er steget betydeligt over tid, fra en 5-års overlevelse på 71 % i til 85 % i Faglig klinisk kommentar til indikator 3 Siden 1985 er overlevelsen for kræft hos børn og unge i Danmark steget signifikant og overlevelsen ligger nu på ca. 85 % for perioden (Appendiks 3, Figur 3.1). Når man opdeler overlevelsen i hele perioden på de 4 børneonkologiske centre er der ingen forskel i overlevelsen mellem centrene (Appendiks 3, figur 3.4) til trods for der er stor forskel i diagnosegrupperne mellem centrene. Det samme gør sig gældende for perioden (figur 5). Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige underdiagnosegrupper. Som man kan se af overlevelseskurverne i Appendiks 3, er der sket forbedringer over tid for de fleste hoveddiagnosegrupper, men der er stor forskel i overlevelse mellem grupperne. Disse forskelle er velkendt også internationalt. Det er derfor mest meningsfyldt at opgive overlevelsen for de enkelte diagnosegrupper for sig, ligesom sammenligning af resultater mellem de fire centre bør foregå mellem de diagnosegrupper, som alle 4 centre har fælles. Da der er få patienter inden for hver diagnosegruppe, er det ofte ikke muligt at se forbedringer i overlevelsen, uden det er over en lang tidsperiode, eller kun eventuel store udsving i overlevelsen mellem centre vil kunne identificeres. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

22 Side 22 af 97 Den største diagnosegruppe hos børn og unge med kræft er akut lymfatisk leukæmi med ca. 45 nye tilfælde årligt. Behandlingen af ALL foregår på alle 4 centre efter den samme behandlingsprotokol, så det giver umiddelbart mening at sammenligne centrene. Der er ikke statistisk signifikant forskel i overlevelsen efter ALL mellem centrene i perioden Hvis man ser på perioden som dækker perioden for den seneste fælles behandlingsprotokol, er det igen ikke muligt at afgøre, om der er forskel i overlevelsen mellem centrene, som tallene er præsenteret aktuelt. Der bør i næste årsrapport foretages en egentlig overlevelsesanalyse for ALL patienterne mellem centrene under hensyntagen til undertypen af ALL, køn og alder ved diagnose for at afdække, om der er forskel mellem centre eller alle klarer sig lige godt Denne analyse vil også inkludere de større diagnosegrupper, hvis data i DBCR tillader det. Anbefaling til indikator 3 Fortsat grundig patientselektion, anvendelse og inkludering af patienter i de nyeste behandlingsprotokoller, tæt observation og iværksættelse af hurtig og relevant understøttende behandling ved børneonkologiske speciallæger er påkrævet med henblik på fortsat at øge overlevelsen indenfor alle diagnosegrupper. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

23 Side 23 af 97 Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald Andel patienter, der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Standard < 3 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 4/172 3(2) 2,3 (0,6;5,8) 0,0(0,0;2,1) 0,0(0,0;2,1) Rigshospitalet Ja #/# 2(2) # 0,0(0,0;4,0) 0,0(0,0;4,2) OUH Odense Universitetshospital Ja #/# 0(0) # 0,0(0,0;10,3) 0,0(0,0;14,2) Aarhus Universitetshospital Ja 0/47 1(2) 0,0 (0,0;7,5) 0,0(0,0;8,6) 0,0(0,0;6,4) Aalborg Universitetshospital Nej #/# 0(0) # 0,0(0,0;33,6) 0,0(0,0;36,9) Figur 7. Andel behandlingsrelaterede dødsfald indenfor 1 år efter diagnose Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

24 Side 24 af 97 Indikator 4a. Behandlingsrelaterede dødsfald, inddelt i 3-års tidsperioder efter diagnoseårstal og sammenlignet med de 2 foregående 3 års tidsperioder Standard < 3 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 4/520 12(2) 0,8 (0,2;2,0) 0,7(0,2;1,7) 2,0(1,0;3,6) Rigshospitalet Ja #/# 7(3) # 0,4(0,0;2,0) 1,5(0,4;3,8) OUH Odense Universitetshospital Ja #/# 0(0) # 1,1(0,0;5,7) 2,1(0,3;7,3) Aarhus Universitetshospital Ja 0/144 4(3) 0,0 (0,0;2,5) 1,1(0,1;4,0) 3,3(1,1;7,6) Aalborg Universitetshospital Nej #/# 1(4) # 0,0(0,0;9,7) 0,0(0,0;10,0) Figur 8. Andel behandlingsrelaterede dødsfald inden for 1 år efter diagnose, opgjort samlet for en 3-års tidsperiode Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

25 Side 25 af 97 Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 4 og 4a Andel patienter, der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose, opgjort pr år (Indikator 4) og for en 3 års tidsperiode sammenlagt (indikator 4a). Standard < 3%. Til Indikator 4 er supplerende analyser placeret i Appendiks 4. I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære og evt. sekundære cancerdiagnoser, imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Patienter med recidiv af primær cancer indgår aldrig i nævner i tidsperioden for recidiv i nogen af analyserne. Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. Der er ikke taget højde for forskelle i patientsammensætning mellem centrene, så man kan ikke sammenligne overlevelsen mellem centrene, med mindre man udelukkende kigger på de diagnoser, som er ens og hvor behandlingen foregår på de steder man sammenligner Indikator 4: Der var 3 børn (2 %) som havde manglende information, og disse indgår ikke i beregningen. Der var 4 ud af i alt 172 børn diagnosticeret med cancer (diagnosticeret i 2016), som var registreret med behandlingsrelateret dødsfald i løbet af det første år efter diagnosen. Dette svarer til en indikatorværdi på 2,3 % mod en forventet standard på mindre end 3 %. Standarden er således klart opfyldt på landsniveau, imens tallene var for små til at kunne kommenteres som andele regionalt, da et enkelt dødsfald på en lille afdeling kan flytte procenten meget, imens et enkelt dødsfald på en stor afdeling ikke flytter procenten ret meget. OBS Når tabel 4E sammenholdes med indikator 4: Indikator 4 viser patienter der er døde inden for et år efter diagnosen. Tabel 4E viser årsager til død opdelt på center og diagnose årstal. Hvis en patient i en kolonne for en afdeling det enkelte år i tabel 4E er diagnosticeret i fx 2016 og død året efter er patienten kun med i indikator 4, hvis der er mindre end et år mellem de to datoer. Hvis der er mere end et år mellem dignosedato og dødsdato indgår patienten ikke i indikator 4. Indikator 4a: behandlingsrelateret dødsfald i løbet af det første år efter diagnosen opgjort for en 3 års tidsperiode efter diagnose sammenlagt for årstal og sammenlignet med de foregående 2 3-års tidsperioder g Der var 12 børn (2 %) med missing information i Blandt 520 børn diagnosticeret i perioden med information, blev der konstateret 4 behandlingsrelaterede dødsfald i løbet af det første år efter diagnosen. Dette svarer til en indikatorværdi på 0,8 % imod 0,7 % og 2,0 % de foregående 2 tidsperioder. Behandlingscentrene Aarhus Universitetshospital, Rigshospitalet og Odense Universitetshospital opfylder alle standarden på mindre end 3 % i , - Aalborg har anonymiseret værdi på grund af for få cases til at kunne kommenteres som andel regionalt. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

26 Side 26 af 97 Faglig klinisk kommentar til indikator 4 og 4a I lighed med de tidligere år sker 80 % af de toksiske dødsfald sker inden for det første år efter diagnosen. 80 % af de behandlingsrelaterede dødsfald sker i gruppen akut leukæmi og lymfom. I årene var der relativt mange dødsfald forårsaget af invasive svampeinfektioner hos børn med leukæmi. I 2011 indførtes på grundlag heraf en fælles profylaktisk behandling mod invasive svampeinfektioner i Danmark. Dette kan have været medvirkende til, at forekomsten af behandlingsrelaterede dødsfald er faldet i både De 4 dødsfald fordelt på flere centre i 2016 kan skyldes en lang række faktorer som f.eks. antallet af højrisikopatienter det pågældende år. Anbefaling til indikator 4 Kompleksiteten af behandlingen og bivirkningsgraden af den onkologiske behandling betyder, at det er en højt specialiseret opgave også at varetage den understøttende behandling af bivirkninger, såsom livstruende infektioner. Derfor bør denne vigtige del af behandlingen fortsat ske på et af de fire børneonkologiske centre, og kan ikke udlægges til de regionale pædiatriske afdelinger. Pga. deres sjældenhed bør alle dødsfald indenfor det første år efter diagnose gennemgås ved fælles audit en gang om året i DAPHO regi, for at sikre der ikke pludselig er et gennemgående problem som kræver en intervention. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

27 Side 27 af 97 Indikator 5: Tid til behandlingsstart Andel patienter, hvor behandling iværksættes indenfor 14 dage efter diagnose ud af alle børnecancerpatienter. Standard > 80 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Nej 149/200 14(7) 74,5 (67,9;80,4) 78,0(70,7;84,2) 73,9(66,4;80,5) Rigshospitalet Nej 64/96 5(5) 66,7 (56,3;76,0) 78,9(68,1;87,5) 71,6(61,0;80,7) OUH Odense Universitetshospital Ja 29/35 7(17) 82,9 (66,4;93,4) 90,0(73,5;97,9) 91,3(72,0;98,9) Aarhus Universitetshospital Nej 49/62 2(3) 79,0 (66,8;88,3) 65,2(49,8;78,6) 68,3(51,9;81,9) Aalborg Universitetshospital Ja 7/7 0(0) 100 (59,0;100,0) 100,0(59,0;100,0) 77,8(40,0;97,2) Figur 9. Andel patienter, der starter behandling inden for 14 dage efter diagnosedato Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

28 Side 28 af 97 Supplerende analyse: Andel patienter, hvor behandling iværksættes inden for 14 dage efter dato for udredning start ud af alle børnecancerpatienter Standard > 80 % Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Standard Tæller/ antal opfyldt nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark Ja 160/199 15(7) 80,4 (74,2;85,7) 87,4(81,2;92,1) 83,4(76,7;88,9) Rigshospitalet Nej 71/95 6(6) 74,7 (64,8;83,1) 86,8(77,1;93,5) 85,7(76,4;92,4) OUH Odense Universitetshospital Ja 29/35 7(17) 82,9 (66,4;93,4) 86,7(69,3;96,2) 87,0(66,4;97,2) Aarhus Universitetshospital Ja 53/62 2(3) 85,5 (74,2;93,1) 87,0(73,7;95,1) 78,0(62,4;89,4) Aalborg Universitetshospital Ja 7/7 0(0) 100 (59,0;100,0) 100,0(59,0;100,0) 77,8(40,0;97,2) Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 5 og 5a Andel patienter, hvor behandling iværksættes indenfor 14 dage efter diagnose(dato) ud af alle børnecancerpatienter. Standard > 80 %. Til Indikator 5 er supplerende analyser placeret i Appendiks 5. I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære og evt. sekundære cancerdiagnoser, imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Patienter med recidiv af primær cancer indgår aldrig i nævner i tidsperioden for recidiv i nogen af analyserne. Børn fra Grønland, Færøerne og udlandet indgår i Årsrapporten 2017, men det kan jvf Kapitel 5 Datagrundlag ændre sig fremover. Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

29 Side 29 af 97 Der var 14 børn, der manglede information om behandlingsstart (formentligt fordi de kun er observerede) og de indgår ikke i analysen. Af de resterende 200 børn blev 149 sat i behandling indenfor 14 dage fra diagnosedatoen sv.t. en indikatorværdi på 74,5 %. For de fire behandlingssteder varierede andelen mellem 66,7 % og 100 %, både Ålborg- (100%) og Odense (82,9%) Universitetshospital opfyldte standarden. Udover at anvende den internationalt anerkendte dato for diagnosen, har vi også rapporteret en supplerende analyse baseret på en anden dato: dato for første fremmøde ved børneonkologisk afdeling indtil behandlingsstart. Ved brug af første fremmødedato, som referencedato, steg andelen af patienter, som blev sat i behandlingen indenfor 14 dage på landsplan til 80,4 %, og Århus opfyldte nu også standarden på over 80%. Rigshospitalets indikatorværdi steg fra 66,7 % til nu 74,7 %. Disse analyser er lavet uden hensyntagen til hvilke diagnosegrupper, som udredes og behandles ved de 4 afdelinger, og der mangler konsensus for en række patienter om, hvordan registrering af start på behandling, diagnosedato og 1. fremmøde dato skal fortages. Faglig klinisk kommentar indikator 5 Det er vigtigt, at understrege at definitionen diagnose i denne sammenhæng betyder den dato, hvor patienten første gang har fået fortaget billeddiagnostik eller taget en blodprøve, som sidenhen viste, at der var tale om kræft. Det gør sig også gældende, selvom der er gået uger til måneder, før patienten overhovedet er henvist til en børnekræftafdeling, og det gælder også selvom man på tidspunktet for undersøgelsen ikke havde mistanke om kræft. Denne måde at sætte diagnosedatoen på viser et generelt billede det eventuelle delay, som børn og unge med kræft oplever frem til de sættes i behandling. Alle børn og unge med kræft bør udredes og behandles på et af de 4 børneonkologiske centre. Hvis man i stedet for ovenstående diagnosedato, anvender den dato, hvor patienterne første gang kommer til udredning på et børneonkologisk center til at beskrive tid til behandlingsstart, så får man et mere retvisende billede af udredningsforløbet ved de fire centre. Denne måde at definere tid til behandlingsstart beskriver hvor hurtigt de børneonkologiske centre er til at udrede, stadieinddele og lave forundersøgelser frem til patienten sættes i behandling. Anbefaling til indikator 5 Det anbefales, at man fremadrettet anvender såvel diagnosedatoen, som første fremmødedato ved de børneonkologiske afdelinger til at beskrive tid til behandlingsstart, for at fastholde et mere nuanceret billede af udredningsforløbet. Da kompleksiteten af patientpopulationen er stor og inhomogen mellem centre, og der er mange diagnosegrupper involveret, bør DBCR styregruppe en gang årligt gennemgå de patientforløb, som er forsinkede. Resultaterne vil blive præsentere som appendiks i grupperet form under forskellige årsager til forsinkelsen, som eksemplevis: Behov for gentagne biopsier, second opinion i udlandet, godkendelse til eksperiment behandling, patientens ønske at vente, helligdage, etc. Styregruppen vil i det næstkommende år definere, hvordan registreringen af start på behandling, diagnosedato og 1. fremmøde dato skal fortages for alle typer af patienter og definere hvilke patienter, som kan indgå i indikator 5 beregningen. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

30 Side 30 af Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet DBCR er en landsdækkende klinisk kvalitetsdatabase, som skal monitorere og udvikle kvaliteten af behandlingen af børn med cancer. I 2017 var behandlingen fordelt på fire centre: Rigshospitalet (Region Hovedstaden), Odense Universitetshospital (Region Syddanmark), Aarhus Universitetshospital (Region Midtjylland) samt Aalborg Universitetshospital (Region Nordjylland). Alle børn med cancer bliver visiteret til et af disse centre, men ikke alle centre behandler alle diagnosegrupper. Databasen opsamler data svarende til 5 kvalitetsindikatorer (2 procesindikatorer og 3 resultatindikatorer). (se afsnit 5. Oversigt over alle indikatorer). Derudover opgør databasen 5 supplerende analyser på bakteriæmi og CVK, samt en række prognostiske faktorer). Databasen giver en dækkende beskrivelse af forekomsten af cancer hos børn og unge i Danmark diagnosticeret under 18 år. Registreringer af alle nye cancertilfælde i denne aldersgruppe behandlet ved de børneonkologiske afdelinger er 100 % komplet. En væsentlig kvalitetsparameter er, at børn behandles efter de bedste internationale protokoller, samt at kliniske data indgår i protokollerede studier, hvis formål er fortsat at forbedre behandlingen af børn med cancer i Danmark. Alle børn i Danmark behandles efter internationale protokoller og kliniske data bliver registreret i internationale studier på stort set alle de patienter, hvor dette er muligt En væsentlig behandlingskvalitet er overlevelse og recidivfri overlevelse. Da DBCR er populationsbaseret, giver det et retvisende billede af overlevelsen af cancer hos børn og unge i Danmark. Fordi cancer i denne aldersgruppe er yderst sjælden og er delt i 12 forskellige sygdomsgrupperer, vanskeliggør det vurderingen af ændringer i overlevelse i forskellige undergrupper, med mindre det sker over en lang tidsperiode eller der er storeudsving. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

31 Side 31 af Datagrundlag Behandlingen af børn og unge med cancer er centraliseret på fire centre (Rigshospitalet (RH), Odense Universitetshospital (OUH), Aarhus Universitetshospital (AUH) og Aalborg Universitetshospital (AAUH)), som alle indberetter til DBCR. Data, der anvendes som baggrund for opgørelse af resultater for indikatorerne er hentet af klinikerne via journaloplysninger og indtastet i inddateringsmodulet for DBCR, som forefindes på Målet for DBCR er, at alle børn og unge i alderen 0-18 år ved diagnose som er behandlet på en af de 4 børneonkologiske afdelinger inkluderes med henblik på at sikre, at databasen giver et retvisende billede af kvaliteten af behandlingen af kræft hos børn og unge i Danmark. Patienter fra Færøerne, Grønland og udlandet er i denne årsrapport med i alle indikatorer. Det skal diskuteres i DAPHO regi om alle børn og unge fra Grønland, Færøerne og fra udlandet skal ekskluderes fra kommende årsrapporter i alle indikatorer. Kliniske data vedrørende nydiagnosticerede patienter samt opdatering af patienter diagnosticeret i perioden er indhentet og indtastet af projektsygeplejerske Karen Møller, Skejby, der har ansvaret for data fra AAUH og AUH, af projektsygeplejerske Jane Kyhn, der har ansvaret for patienter diagnosticeret og behandlet på RH samt projektsygeplejerske Hilde Galsgaard, der registrerer patienter fra OUH. Data er trukket fra databasen til herværende DBCR Årsrapport den 30. juni Oversigtstabel over hvilke patientgrupper der indgår i de enkelte analyser Baggrundstabel Alder: 0-<18 år alle primære og sekundære diagnoser, (diagnosticeret i indeksår) Indikator 1, 1a og 1b Indikator 4 og 4a Indikator 5 Indikator 2 Indikator 3 Overlevelseskurver (appendix) Øvrige analyser Alder: 0-<18 år alle primære og sekundære diagnoser (såfremt der foreligger en international anmeldt protokol) Alder: 0-<18 år - alle primære og sekundære diagnoser Alder: 0-<18 år - alle primære og sekundære diagnoser. Alder: 0-<18 år kun primære cancerdiagnoser, vi ekskluderer patienter med markering af de har fået et recidiv indenfor 5 år fra diagnose fra tæller Alder: 0-<18 år kun primære cancerdiagnoser Alder: 0-<18 år - kun primære cancerdiagnoser, LCH diagnoser er taget ud, diagnosticeret i 1985-indeksår Alder: 0-<18 år - alle primære og sekundære diagnoser, diagnosticeret i 1985-indeksår CVKbakteriæmi og Alder: 0-<18 år - alle primære og sekundære diagnoser. Her tæller alle records pr patient med. Antal bakteriæmiepisoder og antal CVK dage (målt i per 1000 CVK dage) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

32 Side 32 af 97 I indikator 1, 4 og 5 indgår både patientens primære og evt. sekundære cancerdiagnoser, imens i indikator 2 og 3, og i overlevelsesanalyserne (indikator 3 og i appendiks) indgår kun patientens primære cancerdiagnose (efterfølgende sekundære cancerdiagnoser er ekskluderet). Recidiver indgår ikke i nævner i nogen af analyserne ud over i indikator 2, (men er ekskluderet fra tæller i indikator 2 hvis en patient har en markering af at have fået recidiv til beregning af recidivfri overlevelse). Alder i denne årsrapport er for alle indikatorer: 0- < 18 år ved patienternes primære cancerdiagnose. For indikator 1, 4 og 5 (men ikke indikator 2 og 3) kan alder være over 18 år ved patienternes evt. sekundære cancerdiagnose, som også indgår her i disse indikatorer- se tabellerne over aldersfordelinger i appendiks. For patienter diagnosticeret siden 2003, er der løbende indberettet data vedrørende cancertype, histologi, udbredelse, behandling, recidiv, evt. recidivbehandling og død samt dødsårsag. Variablen om dødsårsag anvendes således kun fra og med Der er i nogle af de tidligere år fortaget samkøring af DBCR med LPR og Cancerregistret. Det er vedtaget, at fremadrettet skal DBCR årligt samkøres med disse registrer samt Patologiregistret for at identificere alle patienter < 18 år med en cancerdiagnose. Der skal være 20 års opfølgning fra diagnose på patienterne mht. registrering af tilbagefald, sekundær cancer og død for samtlige patienter. Det drejer sig om ganske få patienter, der årligt diagnosticeres og behandles på andre afdelinger end de 4 børneonkologiske centerafdelinger og data betragtes derfor som værende komplette. For de få patienter som er < 18 år ved diagnose og som ikke er behandlet ved en af de 4 børneonkologiske centre vil der suppleres med en oversigt over disse patienter mht. aldersfordeling og diagnoser. Desuden foretages årligt samkøring med CPR- registret vedrørende oplysninger om patienternes vitalstatus: levende, død, eller "lost to follow up" fx ved udvandring,, og disse data indtastes i DBCR. Der indhentes ikke registeroplysninger om årsag til død. Der planlægges yderligere at koble cpr nummeret til patologiregistret Patobank for at gøre registreringen af recidiver og sekundære cancer mere komplet, da de ældre unge ikke opfølges så længe at disse registreringer kommer med i DBCR. Klassifikation af sygdommene baserer sig på Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Alle patienter diagnosticeret i 2014 og frem er også klassificeret efter ICCC3 klassifikationen (Steliarova-Foucher et al. Cancer. 2005;103: ). Desuden er 95 % af patienterne, som er diagnosticeret før 2014 klassificeret efter ICCC3 klassifikationen. 95 % af patienterne er endvidere klassificeret efter topografi og morfologi i Patologiregistret. Data vedrørende ALL og AML indhentes via NOPHO s ALL og AML databaser. I databasen har man siden 2011 kunnet anføre årsagen til manglende rapportering af data til internationale protokoller. Det er muligt at registrere følgende oplysninger: 1. Protokol anvendes, men er ikke åben og derfor kan patient ikke rapporteres 2. Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket 3. Det er ikke muligt at registrere patient i protokollen 4. Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

33 Side 33 af 97 Efter indførelse af den nye specialeplan for området er det fra 2014 muligt at registrere om patienter er behandlet i et samarbejde mellem to eller flere afdelinger. Ligesom patientens hjemstedsregion for nye patienter fra 2014 er registreret. Siden 2014 har DBCR indeholdt en opgørelse over CVK- og bakteriæmi, og hvor alle anvendte typer CVK på nydiagnosticerede patienter er registreret. Siden 2015 har der været landsdækkende registrering af bakteriæmier. Patienterne kan have 2 eller flere CVK er, der indgår i de supplerende analyser af bakteriæmi. Siden juni 2017 har specialeplanen for pædiatri og dermed også børnekræftområdet inkluderet alle patienter op til 18 år ved diagnose. En del patienter mellem 15 og 18 år, har gennem mange år allerede været behandlet på de børneonkologiske afdelinger, men ikke alle. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

34 Side 34 af Styregruppens medlemmer Formand Repræsentant for Rigshospitalet Overlæge, ph.d., Lisa Lyngsie Hjalgrim BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Øvrige medlemmer Arbejdsgruppen for CVK og bakteriæmi Repræsentant for Aarhus Repræsentant for Aalborg Repræsentant for Rigshospitalet Repræsentant for Odense Leder af arbejdsgruppen: Afdelingslæge, ph.d., Torben Stamm Mikkelsen, Børn og Unge, Aarhus Universitetshospital Overlæge Steen Rosthøj, Børneafdelingen, Aalborg Universitetshospital Overlæge, dr.med., Catherine Rechnitzer BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Overlæge, ph.d., Peder Skov Wehner H.C. Andersen Børnehospital, Odense Universitetshospital Professor, overlæge, dr. med., Henrik Schrøder, Børn og Unge, Aarhus Universitetshospital Professor, dr.med., Jens Møller, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Vejle Sygehus Overlæge, ph.d., Birgitte Lausen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Overlæge Steen Rosthøj, Børneafdelingen, Aalborg Universitetshospital Overlæge, ph.d., Peder Skov Wehner H.C. Andersen Børnehospital, Odense Universitetshospital Klinisk sygeplejespecialist, Gitte Petersen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Dataansvarligmyndighed Region Midtjylland Chefkonsulent Anne Gammelgaard Klinisk epidemiolog Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Overlæge, ph.d., Linda Kærlev Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

35 Side 35 af 97 Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP) Biostatistiker Kontaktperson Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP) Afdeling for Cancer & Cancerscreening, Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram (RKKP) Biostatistiker, cand.scient, Tea Naamansen Nikolov Kvalitetskonsulent, cand.scient.san., Inge Øster Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

36 Side 36 af Appendikser Appendiks 1. Nævnerpopulationer og fordelingen af cancertyper per år Til Indikator 1 er supplerende analyse i Appendiks 1 og 2. Specielt for indikator 1 var nævner lavere på grund af flere kriterier der skal være opfyldt for at indgå i nævner vedr. mulig protokol. Til Indikator 2 er supplerende analyse i Appendiks 1, tabel 0A og 0B. Til Indikator 3 er supplerende analyse i Appendiks 3. Til Indikator 4 er supplerende analyse i Appendiks 4. Til Indikator 5 er supplerende analyse i Appendiks 5. Baggrundsoplysninger om populationen Tabel 0A. Oversigt over patienter inkluderet i DBCR i 2017 opdelt på køn, alder og antal patienter heraf med sekundære cancere Center Antal patienter Køn (kvinde) Patienter over 15 år Antal patienter med SMN RH OUH AUH # AAUH # 0 Total SMN= Second malignant neoplasms dvs sekundære cancere Tabel 0B. Oversigt over patienter inkluderet i DBCR i perioden 1985-indeksår opdelt på køn, alder og antal patienter med sekundære cancere Center Antal patienter Køn (kvinde) Patienter over 15 år Antal patienter med SMN RH OUH AUH AAUH # Andet # # Total SMN= Second malignant neoplasms dvs sekundær cancer Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

37 Side 37 af 97 Tabel OC. Antal nye diagnoser registreret i databasen pr. år - fra 1985 til og med den aktuelle periode, og andelen heraf som var unge over 15 år på diagnosetidspunktet Årstal Antal nye diagnoser Patienter over 15 år # # # # # Epidemiologisk kommentar: Forekomsten af børnecancer registreret var 214 i 2017 mod 175 i 2016, 179 i 2015, 178 i 2014 og 194 i Det er uvist om stigningen er reel eller forårsaget af registreringspraksis i Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

38 Side 38 af 97 DBCR (Appendiks 1, Tabel 1C og 1H). Specielt er der kommet flere unge over 15 år og under 18 år ved diagnose med, så andelen af unge har været stigende de seneste 10 år op til Tabel 1A. Nye patienter i 2017 fordelt på center og hoved- og underdiagnoser (ICCC2 klassifikation) Hovedgruppe AUH RH OUH AAUH I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia 0 # 0 0 # Other and unspecified leukaemia 0 # 0 0 # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma # Histiocytosis-X Hodgkin's disease # 8 # # 12 Non-Hodgkins lymphoma 4 0 # 0 6 I alt # Hjernetumor Astrocytoma # 8 5 # 16 Ependymoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma 3 5 # 0 10 I alt # Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 6 # # 0 8 I alt 6 # # Retinoblastom Total retinoblastoma I alt Nyretumor Renal carcinoma # # Wilms' tumor # # I alt 3 # Levertumor Hepatoblastoma 0 # 0 0 # I alt 0 # 0 0 # 8. Knoglesarcom Ewing's sarcoma 3 # Osteosarcoma # # Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

39 Side 39 af 97 AUH RH OUH AAUH I alt I alt Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 # # 0 3 Other soft-tissue sarcoma # Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t I alt 6 11 # Kimcelletumor Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # 8 # 0 11 Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # # # 5 Other and unspecified malignant tumors 0 # 0 0 # I alt # 11 4 # Carcinom Other carcinoma # 0 # 0 # I alt # 0 # 0 # 12. Andet Other and unspecified malignant neoplasms 0 # 0 0 # I alt 0 # 0 0 # 13. Hovedgruppe ikke angivet Undergruppe ikke angivet 0 0 # 0 # I alt 0 0 # 0 # Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Tabel 1B. Nye patienter i 2017 fordelt på bopælsregion og behandlingscenter. Heraf har 200 oplysninger om behandling er iværksat inden 14 dage efter diagnose (i indikator 5). Bopælsregion AUH RH OUH AAUH I alt Syddanmark Sjælland # 35 # 0 38 Nordjylland Hovedstaden # 53 # 0 56 Midtjylland 46 # # 0 48 Færørerne 0 # 0 0 # Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

40 Side 40 af 97 AUH RH OUH AAUH I alt Ikke oplyst 0 0 # 0 # Udenlandsk # # Grønland 0 # 0 0 # Total Kommentar: Tabellen viser hvilket center, der har været hovedansvarlig for behandlingen, og i hvilken region barnet er hjemmehørende. Tabel 1C. Alle centre. Nydiagnosticerede patienter fordelt på hoved- og underdiagnoser og diagnoseeår (ICCC2). Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia # Chronic myeloid leukaemia # # # # 17 Other and unspecified leukaemia # # # 36 Other lymphoid leukaemia # # # 0 0 # 0 5 I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms 8 5 # # # # 0 17 Unspecified lymphomas 0 3 # I alt Hjernetumor Astrocytoma Ependymoma # 3 # 4 38 Medullablastoma # Medulloblastom 5 11 # # # Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

41 Side 41 af I alt Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Undergruppe ikke angivet # I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma I alt Retinoblastom Total retinoblastoma I alt Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors # # # 0 10 Renal carcinoma # # # Wilms' tumor I alt Levertumor Hepatic carcinoma # Hepatoblastoma # # # 32 Other and unspecified malignant hepatic tumors # # I alt # # # Knoglesarcom Chondrosarcoma 0 # 0 # 0 # 0 3 Ewing's sarcoma Osteosarcoma Other and unspecified malignant bone tumors # # # 0 4 I alt Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 3 7 # # 3 # 3 21 Other soft-tissue sarcoma # Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t I alt Kimcelletumor Gonadal carcinoma 0 # # 0 # Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

42 Side 42 af I alt Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # Other and unspecified malignant tumors 5 9 # 0 # # # 21 I alt Carcinom Adrenocortical carcinoma # # # 0 3 Melanomatous carcinoma # Nasopharyngeal carcinoma # Other carcinoma # # # # 29 Thyroid carcinoma 6 # 0 # I alt # Andet Other and unspecified malignant neoplasms # 3 # 4 3 # # 15 I alt # 3 # 4 3 # # Hovedgruppe ikke angivet Medulloblastom # 0 0 # Undergruppe ikke angivet 0 # 0 0 # 0 # 3 I alt 0 # 0 0 # 0 # 4 Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

43 Side 43 af 97 Tabel 1D. Afdelingsspecifik opdeling: Rigshospitalet (G_2). Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved- og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia 5 # # # 0 # # 11 Other and unspecified leukaemia # # # # 21 Other lymphoid leukaemia # # 0 # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma # Histiocytosis-X # Hodgkin's disease # # 8 55 Non-Hodgkins lymphoma # Unspecified lymphomas 0 3 # I alt Hjernetumor Astrocytoma Ependymoma 4 4 # # # Medullablastoma Medulloblastom # # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Undergruppe ikke angivet 4 # 0 0 # I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma # # 61 I alt # # Retinoblastom Total retinoblastoma # # I alt # # 6. Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors # # # 0 5 Wilms' tumor # # 4 # # 39 I alt # # 4 3 # 44 Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

44 Side 44 af I alt 7. Levertumor Hepatic carcinoma # Hepatoblastoma # 8 4 # # # # 18 Other and unspecified malignant hepatic tumors # # I alt # # # Knoglesarcom Chondrosarcoma # 0 # 0 # Ewing's sarcoma # 3 4 # # 44 Osteosarcoma 9 10 # # # # # 27 Other and unspecified malignant bone tumors # # # 0 4 I alt Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # 3 0 # # # # 9 Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t # 4 # I alt # Kimcelletumor Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # 3 # Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # # 3 # 40 Other and unspecified malignant tumors # # # 17 I alt Carcinom Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma # 3 0 # Other carcinoma # 6 3 # # I alt # Andet Other and unspecified malignant neoplasms # 3 # # # # # 11 I alt # 3 # # # # # Hovedgruppe ikke angivet Medulloblastom # 0 0 # Undergruppe ikke angivet 0 # # I alt 0 # 0 0 # 0 0 # Total Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

45 Side 45 af 97 ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Tabel 1E. Afdelingsspecifik opdeling: Odense Universitetshospital (G_3). Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved- og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia # # # Other and unspecified leukaemia # 3 0 # 0 # 0 7 I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma 7 6 # Histiocytosis-X # 4 # 4 21 Hodgkin's disease # # 15 Non-Hodgkins lymphoma # # # 3 # 30 Other reticuloendothelial neoplasms # # 0 0 # # 0 5 I alt # Hjernetumor Astrocytoma # Ependymoma # # 0 11 Medullablastoma 5 # # Medulloblastom 4 9 # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 8 8 # Other glioma # 8 # # # 4 # 20 I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 12 6 # # 0 # # 23 I alt 12 6 # # 0 # # Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors # 0 0 # Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

46 Side 46 af I alt Wilms' tumor 6 11 # # I alt 6 11 # # # Levertumor Hepatoblastoma # # # I alt # # # Knoglesarcom Ewing's sarcoma 0 # # I alt 0 # # 9. Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 # 0 0 # 0 # 3 Other soft-tissue sarcoma # # # Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t I alt # 0 # Kimcelletumor Gonadal carcinoma 0 # # Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # # 14 Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms 7 # 0 # 0 0 # 11 Other and unspecified malignant tumors 0 # # # I alt 8 5 # # Carcinom Adrenocortical carcinoma # # # 0 3 Melanomatous carcinoma 4 # Nasopharyngeal carcinoma # # Other carcinoma # # # # 7 Thyroid carcinoma 4 # 0 # I alt # # # # Andet Other and unspecified malignant neoplasms # 0 0 # # I alt # 0 0 # # Hovedgruppe ikke angivet Undergruppe ikke angivet # 0 # # I alt # 0 # # Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

47 Side 47 af 97 Tabel 1F. Afdelingsspecifik opdeling: Aarhus Universitetshospital (G_1) opdelt på hoved- og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Nydiagnosticerede patienter I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia # # 3 58 Chronic myeloid leukaemia 0 # # 0 # Other and unspecified leukaemia # 3 0 # Other lymphoid leukaemia 0 # # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma 6 3 # # 0 0 # 13 Histiocytosis-X 7 11 # Hodgkin's disease 6 9 # # # 3 # 24 Non-Hodgkins lymphoma 7 9 # # # Other reticuloendothelial neoplasms 4 # # # I alt Hjernetumor Astrocytoma # 46 Ependymoma 4 # # Medullablastoma 3 # Medulloblastom 0 # 0 # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms # Other glioma # 0 # Undergruppe ikke angivet # # 0 # # I alt Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma # 5 0 # 6 41 I alt # 5 0 # Retinoblastom Total retinoblastoma I alt Nyretumor Other and unspecified malignant renal tumors Renal carcinoma # # # Wilms' tumor # # # # 26 I alt # # # Levertumor Hepatoblastoma # # 0 # 0 # 0 7 I alt # # 0 # 0 # 0 7 Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

48 Side 48 af I alt 8. Knoglesarcom Chondrosarcoma 0 # # Ewing's sarcoma 12 9 # 3 0 # 3 30 Osteosarcoma # # # 4 # 32 I alt # 5 # Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # 3 # 0 # # 0 9 Other soft-tissue sarcoma # # 0 # 10 Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t # I alt Kimcelletumor Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # 0 0 # 9 Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # 0 # 8 Other and unspecified malignant tumors # # # I alt # # 0 # Carcinom Melanomatous carcinoma 4 # # Other carcinoma # # 6 Thyroid carcinoma # # I alt 6 7 # 0 0 # # 16 Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

49 Side 49 af 97 Tabel 1G. Afdelingsspecifik opdeling: Aalborg Universitetshospital (G_4). Nydiagnosticerede patienter opdelt på hoved- og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) Hovedgruppe I alt 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia # # 4 64 Other and unspecified leukaemia # # I alt Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma 5 # 0 # Histiocytosis-X 4 6 # 0 0 # 0 13 Hodgkin's disease 3 5 # # # # # 13 Non-Hodgkins lymphoma 3 # 0 0 # Other reticuloendothelial neoplasms # # I alt # # # # Hjernetumor Astrocytoma 6 5 # 0 # # # 16 Ependymoma # # Medullablastoma 3 # Medulloblastom # 0 # Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 6 3 # 0 # Other glioma 3 # 0 # Undergruppe ikke angivet # # I alt # # 3 # # Nyretumor Wilms' tumor # 3 0 # # I alt # 3 0 # # Levertumor Hepatoblastoma 0 # # I alt 0 # # 9. Bløddelssarcom Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 0 # # I alt 0 # # 10. Kimcelletumor Gonadal carcinoma # 0 # Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # I alt # # # 11. Carcinom Melanomatous carcinoma # # Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

50 Side 50 af I alt Nasopharyngeal carcinoma # # Other carcinoma # # # Thyroid carcinoma # # I alt 3 # 0 # Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

51 Side 51 af 97 Appendiks 2. Patienter rapporteret til internationale protokoller eller internationale registre Tabel 2A. Rapporteret til protokol i 2017 pr hoveddiagnose (ICCC2) Hovedgruppe Ikke oplyst Ja Nej I alt 1. Leukemi # Lymfom og LCH # Hjernetumor Neuroblastom Retinoblastom Nyretumor 0 4 # 5 7. Levertumor 0 0 # # 8. Knoglesarcom Bløddelssarcom 3 # Kimcelletumor Carcinom 0 0 # # 12. Andet # 0 0 # 13. Hovedgruppe ikke angivet 0 0 # # Total ICCC2=Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, (ICCC2). Kommentar: I alt 117 ud af 214 rapporterbare patienter blev rapporteret til internationalt studie Tabel 2B. Rapporteret til protokol i 2017 pr. center Rapporteret AUH RH OUH AAUH I alt Ja Ikke oplyst 0 15 # # 17 Nej # 80 Total Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

52 Side 52 af 97 Tabel 2C. Årsager til manglende rapportering i 2017 pr. hoveddiagnose (ICCC2 klassification) Missing information om rapporteret Protokol ikke anmeldt Ingen aktiv protokol Registrering i protokol ikke mulig Ikke forældresamtykke Andet I alt Hovedgruppe 1. Leukemi # # 2. Lymfom og LCH # # # 8 # Hjernetumor # # Retinoblastom Nyretumor 0 0 # # 7. Levertumor # 0 0 # 8. Knoglesarcom Bløddelssarcom 3 # # Kimcelletumor 5 # Carcinom 0 0 # # 12. Andet # # 13. Hovedgruppe ikke angivet 0 0 # # Total # 97 ICCC2 klassifikation: Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Protokol ikke anmeldt, betyder antal patienter, hvor der er en protokol, men hvor protokollen ikke er anmeldt/"er ikke åben", så patienterne kan ikke rapporteres. Ingen aktiv protokol betyder ingen tilgængelig protokol. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

53 Side 53 af 97 Tabel 2D. Afdelingsspecifik opdeling: Rigshospitalet. Årsager til manglende rapportering i 2017 pr hoveddiagnose (ICCC2 klassifikation). Missing information om rapporteret Protokol ikke anmeldt Ingen aktiv protokol Registrering i protokol ikke mulig Ikke forældresamtykke Andet I alt Hovedgruppe 1. Leukemi # # 2. Lymfom og LCH 0 # # 3 # Hjernetumor 4 5 # 0 0 # Levertumor # 0 0 # 8. Knoglesarcom 0 # 0 # Bløddelssarcom # Kimcelletumor 5 # Andet # # Total 15 9 # 16 # # 45 ICCC2 klassifikation: Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Protokol ikke anmeldt, betyder antal patienter, hvor der er en protokol, men hvor protokollen ikke er anmeldt/"er ikke åben", så patienterne kan ikke rapporteres. Ingen aktiv protokol betyder ingen tilgængelig protokol. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

54 Side 54 af 97 Tabel 2E. Afdelingsspecifik opdeling: Odense Universitetshospital. Årsager til manglende rapportering i 2017 pr hoveddiagnose (ICCC2). Missing information om rapporeret Ingen aktiv protokol Registrering i protokol ikke mulig I alt Hovedgruppe 2. Lymfom og LCH 0 # # # 3. Hjernetumor # # # 5 9. Bløddelssarcom 0 0 # # 10. Kimcelletumor 0 3 # Carcinom 0 # 0 # 13. Hovedgruppe ikke angivet 0 # 0 # Total # ICCC2 klassifikation: Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Protokol ikke anmeldt, betyder antal patienter, hvor der er en protokol, men hvor protokollen ikke er anmeldt/"er ikke åben", så patienterne kan ikke rapporteres. Ingen aktiv protokol betyder ingen tilgængelig protokol. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

55 Side 55 af 97 Tabel 2F. Afdelingsspecifik opdeling: Aarhus Universitetshospital. Årsager til manglende rapportering i 2017 pr hoveddiagnose (ICCC2). Protokol ikke anmeldt Ingen aktiv protokol Registrering i protokol ikke mulig Ikke forældresamtykke I alt Hovedgruppe 2. Lymfom og LCH Hjernetumor # 9 5. Retinoblastom Nyretumor 0 # 0 0 # 8. Knoglesarcom 3 0 # Bløddelssarcom # 3 # Kimcelletumor 0 # 0 0 # 11. Carcinom 0 # 0 0 # Total # 35 ICCC2 klassifikation: Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Protokol ikke anmeldt, betyder antal patienter, hvor der er en protokol, men hvor protokollen ikke er anmeldt/"er ikke åben", så patienterne kan ikke rapporteres. Ingen aktiv protokol betyder ingen tilgængelig protokol. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

56 Side 56 af 97 Tabel 2G. Afdelingsspecifik opdeling: Aalborg Universitetshospital. Årsager til manglende rapportering i 2017 pr hoveddiagnose (ICCC2). Missing information om rapporteret Protokol ikke anmeldt Ingen aktiv protokol I alt Hovedgruppe 2. Lymfom og LCH # 0 0 # 3. Hjernetumor 0 0 # # 10. Kimcelletumor 0 # 0 # Total # # # 3 ICCC2 klassifikation: Birch and Marsden s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J Cancer 1987; 40, ) med en revision i 1996, ICCC2. Protokol ikke anmeldt, betyder antal patienter, hvor der er en protokol, men hvor protokollen ikke er anmeldt/"er ikke åben", så patienterne kan ikke rapporteres. Ingen aktiv protokol betyder ingen tilgængelig protokol. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

57 Side 57 af 97 Appendiks 3. Supplerende analyser til Indikator 3: Overlevelseskurver Figur 3.1. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten eksklusiv langerhans-celle histiocytose (LCH) diagnosticeret indeksår, opdelt i 3 tidsperioder (Survival_Fig1) Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

58 Side 58 af 97 Figur 3.2. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, restriktion til børn diagnosticeret og eksklusiv langerhans-celle histiocytose (LCH), opdelt i 2 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) Kommentar: Det ser ud til at overlevelsen er steget siden 2008, men baseret på små tal. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

59 Side 59 af 97 Figur 3.3. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten eksklusiv langerhans-celle histiocytose (LCH) diagnosticeret indeksår, opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH ( ) AAUH ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

60 Side 60 af 97 Figur 3.4. Leukæmi. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH ( ) AAUH ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

61 Side 61 af 97 Figur 3.5. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

62 Side 62 af 97 Figur 3.6. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH ( ) AAUH ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

63 Side 63 af 97 Figur 3.6A. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, restriktion til børn diagnosticeret , opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH ( ) AAUH (0.87-1) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

64 Side 64 af 97 Figur 3.6B. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, restriktion til børn diagnosticeret , opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH (0.92-1) AAUH ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

65 Side 65 af 97 Figur 3.6C. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, restriktion til børn diagnosticeret , opdelt på de 4 behandlingscentre. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) AUH ( ) RH ( ) OUH ( ) AAUH ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

66 Side 66 af 97 Figur 3.7. Acute non-lymphocytic leukemia. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten og diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

67 Side 67 af 97 Figur 3.8. Hjernetumorer. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

68 Side 68 af 97 Figur 3.9. Neuroblastom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

69 Side 69 af 97 Figur Retinoblastom, nyretumorer og levertumorer. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opgjort samlet for tidsperioden. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) 5. Retinoblastom ( ) 6. Nyretumor ( ) 7. Levertumor ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

70 Side 70 af 97 Figur Knogle og bløddelssarkom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opgjort samlet for tidsperioden. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) 8. Knoglesarcom ( ) 9. Bløddelssarcom ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

71 Side 71 af 97 Figur Bløddelssarkom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

72 Side 72 af 97 Figur Knoglesarkom (osteosarkom og Ewing s sarkom). Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

73 Side 73 af 97 Figur Ewing's sarkom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

74 Side 74 af 97 Figur Osteosarkom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten diagnosticeret 1985-indeksår, opdelt på 3 tidsperioder.s. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

75 Side 75 af 97 Figur Lymfom. Overlevelse for alle børn med en primær cancerdiagnose og under 18 år på diagnosetidspunktet, hele kohorten eksklusiv langerhans-celle histiocytose (LCH) og diagnosticeret indeksår, opdelt på 3 tidsperioder. Gruppe Antal observationer 5-års overlevelse (95% CI) ( ) ( ) ( ) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

76 Side 76 af 97 Appendiks 4. Supplerende analyser til Indikator 4: Overlevelse og dødsårsager Tabel 4A. Død og dødsårsager i kohorten Dødsårsag I alt Levende Fremskreden sygdom Død af behandlingsrelateret årsag # 5 # 44 Død af anden toksicitet Død af infektion # # Andet 7 # # # Ulykke 0 # # Total Kommentar: I alt 44/2783= 1,58 % patienter døde af bivirkninger til behandling Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

77 Side 77 af 97 Tabel 4B. Dødsårsager i kohorten herunder død af behandlingsrelateret årsag relateret til hoveddiagnose. Dødsårsag I alt Død af anden toksicitet 1. Leukemi # # 2. Lymfom og LCH # # 9. Bløddelssarcom # # I alt Død af behandlingsrelateret årsag 1. Leukemi # # # Lymfom og LCH # # Hjernetumor # Neuroblastom 0 # # 0 # 9. Bløddelssarcom 0 # # I alt # 5 # 44 Død af infektion 1. Leukemi # # Lymfom og LCH Neuroblastom 0 # # I alt # # Total # # 5 # 71 Kommentar: De fleste 28/44=64 % af behandlingsrelaterede dødsfald sker hos børn med leukæmi. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

78 Side 78 af 97 Tabel 4C. Antal døde (uanset dødsårsagen) og antal i live fordelt på antal år i live efter primærdiagnosen og hoveddiagnose, restriktion til diagnosticerede børn Hovedgruppe I live Censureret I alt 1. Leukemi # Lymfom og LCH # # Hjernetumor # Neuroblastom # Retinoblastom # Nyretumor Levertumor 32 4 # Knoglesarcom # Bløddelssarcom # # Kimcelletumor # Carcinom # Andet Hovedgruppe ikke angivet 3 0 # Total Kommentar: Blandt de 2783 børn, der blev diagnosticeret i perioden , var ( =431) børn = 15,5 % døde på opgørelsestidspunktet for denne rapport. Heraf døde 393 af de 431 døde børn (91 %) inden for de første 5 år efter diagnosen, og 7 af de 431 døde børn (1,6 %) døde mere end 10 år efter primærdiagnosen. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

79 Side 79 af 97 Tabel 4D. Antal døde (uanset dødsårsagen) og antal i live fordelt på antal år i live efter primærdiagnosen og hoveddiagnose, alle diagnosticerede børn 1985-indeksår. Hovedgruppe I live Censureret I alt 1. Leukemi Lymfom og LCH Hjernetumor Neuroblastom Retinoblastom # # Nyretumor # Levertumor # # Knoglesarcom # Bløddelssarcom Kimcelletumor Carcinom # Andet Hovedgruppe ikke angivet 3 0 # Total Kommentar: Blandt alle de 5817 børn diagnosticeret i hele perioden 1985-indeksår var i alt ( =1351) børn (23 %) døde inden datoen for opgørelse af denne rapport. Heraf døde 1171 af de 1351 døde børn (87 %) inden for de første 5 år efter primærdiagnosen, mens 92 af de 1351 døde børn (7%) døde mere end 10 år efter diagnosen. De fleste men et ukendt antal vil være døde som følge af recidiv, men der er ikke konsekvent registreret dødsårsager på patienter der er diagnosticeret før Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

80 Side 80 af 97 Tabel 4E. Årsager til død opdelt på center og diagnose årstal, restriktion til diagnosticerede børn Center I alt AUH Levende Død af anden toksicitet # # Død af behandlingsrelateret årsag 5 11 # 0 0 # 0 19 Død af infektion 0 # 0 # # Fremskreden sygdom Ulykke 0 # # Andet # # I alt RH Levende Død af anden toksicitet Død af behandlingsrelateret årsag # # # 18 Død af infektion # 5 0 # Fremskreden sygdom Andet # I alt AAUH Levende Død af behandlingsrelateret årsag # 0 # Død af infektion Fremskreden sygdom # 0 12 Andet # # I alt OUH Levende Død af behandlingsrelateret årsag # # 0 6 Død af infektion 7 # Fremskreden sygdom # Andet 0 0 # # I alt Levende Fremskreden sygdom # # Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

81 Side 81 af I alt I alt Total Kommentar: Af de 44 børn (jvf Tabel 3A) der døde af behandlingsrelaterede årsager var (19/44 indlagt på Aarhus Universitetshospital (og udgjorde 19/800*100=2,37% af patienterne her) og Rigshospitalet (18/44 og udgjorde 18/1338*100=1,35% af patienterne her), imens Odense Universitetshospital havde (6/44 og udgjorde 6/474*100=1,27% af patienterne her) og Aalborg Universitetshospital havde (1/44 og udgjorde 1/172*100=0,85% af patienterne her). Dette er baseret på små tal, og der er ikke taget højde for forskelle i henvisningsmønster, diagnoser og behandlingstyper. OBS Når tabel 4E sammenholdes med indikator 4: Indikator 4 viser patienter der er døde inden for et år efter diagnosen. Tabel 4E viser årsager til død opdelt på center og diagnose årstal. Hvis en patient i en kolonne for en afdeling det enkelte år i tabel 4E er diagnosticeret i fx 2016 og død året efter er patienten kun med i indikator 4, hvis der er mindre end et år mellem de to datoer. Hvis der er mere end et år mellem dignosedato og dødsdato indgår patienten ikke i indikator 4. Tabel 4F. Årsager til ikke sygdomsrelateret død fordelt på hoveddiagnose, restriktion til diagnosticerede børn Alle centre. Død af anden toksicitet Død af behandlingsrelateret årsag Død af infektion Ulykke Andet I alt Hovedgruppe 1. Leukemi Acute lymphoid leukaemia # # 33 Acute non-lymphocytic leukaemia # 5 # Chronic myeloid leukaemia 0 # # Other and unspecified leukaemia 0 # Other lymphoid leukaemia # # I alt # # Lymfom og LCH Burkitt's lymphoma 0 0 # 0 0 # Histiocytosis-X # # Hodgkin's disease # # Non-Hodgkins lymphoma 0 # # Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

82 Side 82 af 97 Død af anden toksicitet Død af behandlingsrelateret årsag Død af infektion Ulykke Andet I alt Other reticuloendothelial neoplasms I alt # # Hjernetumor Astrocytoma Medullablastoma # 4 Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma # # I alt # Neuroblastom Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 0 # # I alt 0 # # Retinoblastom Total retinoblastoma # # I alt # # 6. Nyretumor Wilms' tumor # # I alt # # 8. Knoglesarcom Osteosarcoma # # # I alt # # # 9. Bløddelssarcom Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 # # Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t # # I alt # # # 10. Kimcelletumor Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms # # I alt # # Total # Kommentar: Forventeligt var de fleste 28/44*100%=64% af de børn der døde af behandlingsrelaterede årsager, havde hoveddiagnosen leukæmi og den største diagnosegruppe var akut lymfatisk leukæmi (20/44*100%=45%). Af akut non-lymfocyt leukæmi med 7 dødsfald skyldes 5 af disse dødsfald (71 %) en behandlingsrelateret årsag, men baseret på meget små tal. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

83 Side 83 af 97 Appendiks 5. Supplerende analyser til Indikator 5: Tid til behandlingsstart Tabel 5A. Alle centre: Tid til behandlingsstart, målt i dage, restriktion til diagnosticerede børn i Hovedgruppe Censureret I alt Antal Antal Antal Antal Antal Antal Min Max 1. Leukemi # Lymfom og LCH # Hjernetumor # Neuroblastom 0 5 # 0 # 8 # Retinoblastom Nyretumor # # Levertumor 0 # # Knoglesarcom 0 3 # # # Bløddelssarcom # 9 # Kimcelletumor # 13 # # # 18 # Carcinom 0 # 0 0 # # Andet 0 # # Hovedgruppe ikke angivet # # 0 0 Total Kommentar: I alt 149/ (214-14) patienter*100%= (74,5%) startede behandling indenfor 14 dage fra den definerede diagnosedato til 1. behandlingsdag, og med en stor range i antal dage (0-149) der gik fra diagnosedato til 1. behandlingsdag. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

84 Side 84 af 97 Tabel 5B. Afdelingsspecifik opdeling: Rigshospitalet. Tid til behandlingsstart, målt i dage, restriktion til diagnosticerede børn i Hovedgruppe Censureret I alt Antal Antal Antal Antal Antal Antal Min Max 1. Leukemi # Lymfom og LCH # # Hjernetumor 3 14 # # Neuroblastom # # Nyretumor 0 # # Levertumor 0 # # Knoglesarcom 0 # # # Bløddelssarcom # 3 # # 3 11 # Kimcelletumor 0 8 # # # 11 # Andet 0 # # 4 4 Total Kommentar: Her er LCH, Grønlandske børn, svenske børn, recidiv mv inkluderet Kommentar: 64/(101-5)*100%= 67 % startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen på Rigshospitalet, og med en betydelig range i antal dage fra En nærmere analyse af forsinkede forløb vil skulle være via journalaudit. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

85 Side 85 af 97 Tabel 5C. Afdelingsspecifik opdeling: Odense Universitetshospital. Tid til behandlingsstart, målt i dage, restriktion til diagnosticerede børn i Hovedgruppe Censureret I alt Antal Antal Antal Antal Antal Min Max 1. Leukemi Lymfom og LCH # Hjernetumor 5 6 # # Neuroblastom 0 0 # 0 # Bløddelssarcom 0 # 0 0 # Kimcelletumor # # 0 # 4 # Carcinom 0 # 0 0 # Hovedgruppe ikke angivet # # 0 0 Total 7 29 # Kommentar: 29/(42-7)*100%= 83 % af patienterne startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen på OUH, range 0-75 dage. En nærmere analyse af forsinkede forløb vil være via journalaudit. Alle patienter indgår i opgørelsen for henvisende afdeling som er stamafdeling uanset om barnet opereres på Rigshospitalet. En undtagelse er børn med cancerdiagnoser fra Aalborg som indgår i opgørelserne for Aarhus for børn som har en diagnose, hvor der ikke er behandling til i Aalborg. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

86 Side 86 af 97 Tabel 5D. Afdelingsspecifik opdeling: Aarhus Universitetshospital. Tid til behandlingsstart, målt i dage, restriktion til diagnosticerede børn i Hovedgruppe Censureret I alt Antal Antal Antal Antal Antal Antal Min Max 1. Leukemi Lymfom og LCH 0 7 # # Hjernetumor # Neuroblastom 0 5 # # Retinoblastom Nyretumor 0 # 0 # # Knoglesarcom 0 # 0 0 # Bløddelssarcom # Kimcelletumor 0 # # Carcinom # # Total # Kommentar: Antal med 0-14dage/(i alt antal-censureret antal) *100 % =79 % startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen på Aarhus Universitetshospital, og med en betydelig range i antal dage fra En nærmere analyse af forsinkede forløb vil være via journalaudit. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

87 Side 87 af 97 Tabel 5E. Afdelingsspecifik opdeling: Aalborg Universitetshospital. Tid til behandlingsstart, målt i dage, restriktion til diagnosticerede børn i Hovedgruppe 0-14 I alt Antal Antal Min Max 1. Leukemi Lymfom og LCH # # Hjernetumor # # Kimcelletumor # # Total Kommentar: 7/7*100 = 100 % af patienterne startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen på Aalborg Universitetshospital, range 0-10 dage. Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

88 Side 88 af 97 Appendiks 6: Vejledning i fortolkning af resultater Tabeller med resultater for indikatorer, per region og afdeling Disse tabeller viser resultater på landsplan samt for regioner og afdelinger. Kolonnen Standard opfyldt er markeret med enten Ja eller Nej. Er der ingen standard defineret står der i kolonnen Ja. For at forstå hvorledes at resultatet er genereret, er lavet denne vejledning som vedrører afsnit hvori der indgår resultater med statistiske begreber. Konfidensinterval Som udgangspunkt udgør en population en tilfældig stikprøve af en baggrundspopulation. I baggrundspopulationen findes en sand, men ukendt, værdi, som estimeres i stikprøven. Et konfidensinterval angives med en procentsats, som ofte er 95%. Et 95% konfidensinterval angiver, at den sande værdi, som ønskes estimeret, med 95% sandsynlighed ligger i konfidensintervallet og er brugt i tabeller og figurer. Alle konfidensintervaller i den præliminære auditrapport er beregnet som eksakte binomiale konfidensintervaller. Der findes forskellige måder at beregne konfidensintervaller på, som ikke omtales nærmere her. Uanset hvilken metode man vælger til beregning af konfidensintervaller er disse mindre valide når de findes i et område, der nærmer sig yderpolerne (0 % eller 100 % for indikatorandele). Der er i aktuelle rapport anvendt Clopper-Pearsons metode for at beregne konfidence intervaller til proportioner: Fejl! Objekter kan ikke oprettes ved at redigere feltkoder., hvor x er en række succeser, n er antal af forsøger, F(c, d1,d2) er en 1-c quantile fra F-fordelling med d1 og d2 frihedsgrader, og θ er sandsynlighed for succes. Standarden opfyldt eller ikke opfyldt Forskellige grader for opfyldelse af en andel, der skal være større end eller lig med en standard, kan være: 1. Både andelen og dens konfidensintervals nedre grænse ligger over standarden (Ja) 2. Andelen ligger over standarden, men dens konfidensintervals nedre grænse er lig med standarden eller den ligger under standarden (Ja) Tilsvarende med andele, der skal være mindre end eller lig med en standard, blot med omvendte forhold: 1. Både andelen og dens konfidensintervals øvre grænse ligger under standarden (Ja) 2. Andelen ligger under standarden, men dens konfidensintervals øvre grænse er lig med standarden eller den ligger over standarden (Ja) I denne auditrapport har vi valgt at standarden er opfyldt såfremt pkt. 1 eller 2 er opfyldt (markeret som Ja i tabellerne hvor at indikatorandelen i sig selv opfylder standarden). Tabeller med resultater for indikatorer, per region og afdeling Disse tabeller viser resultater på landsplan samt for regioner og afdelinger. Kolonnen Tæller og Nævner : Tæller angiver antal patienter/kontakter ( forløb ), som opfylder indikatoren. Nævner viser den relevante netto nævnerpopulationen for den enkelte indikator eksklusiv hvor der er Ingen indikation, eller hvor patienten er død i indikatoropfyldelsesperioden, jvf beregningsregler. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

89 Side 89 af 97 Kolonnen med Andele viser andelen, som opfylder indikatoren, dvs. den er udregnet som Tæller divideret med Nævner, som derefter er ganget med 100 for at få resultat i procent. I parentesen vises 95% konfidensintervaller (KI). Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

90 Side 90 af 97 Appendiks 7. Indikator beregningsregler Antal patienter (ikke forløb) (nævner): Alle patienter, 0-<18 år på diagnosedato for den primære diagnose inklusiv LCH diagnoser (obs patienten indgår én gang pr. diagnose og recidiver tæller ikke med), der opfylder inklusionskriterierne for indikatoren, og diagnosticeret i 1985-indexår. Tæller: Patienter, som opfylder indikatoren. Datakomplethed: Kriterier for at resultater bliver markeret pga. mange missing data/uoplyste data. Indikator Antal patientforløb (nævner) Tæller Datakomplethed vurderes på Indikator 1: Rapportering til internationale studier/registre. Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapporteringtil protokoller og til internationale studier/ registre. Alle patienter som har mulighed for at rapporteres i en åben protokol eller til et register i opgørelsesperioden. Alle patienter der faktuelt er rapporteret til en åben protokol eller registre. Alle patienter, der ikke er rapporteret til en åben protokol eller register og hvor årsag ikke er angivet. (standard 80 %) Indikator 1a: Rapportering til internationale studier Akut leukæmi. Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre. Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor der er mulighed for at rapportere patienterne i en åben protokol eller til et register i opgørelsesperioden. Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og som faktuelt er rapporteret til en åben protokol eller registre. Alle patienter, hvor hoveddiagnosen er leukæmi, som ikke er rapporteret til en åben protokol eller register og hvor årsag ikke er angivet. (standard = 100%) Indikator 1b: Rapportering til internationale studier solide tumorer. Andel patienter med solide tumorer der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier og internationale registre. Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor der er mulighed for at rapportere patienterne i en åben protokol eller til et register i opgørelsesperioden. h Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og som faktuelt er rapporteret til en åben protokol eller registre Alle patienter, hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi som ikke er rapporteret til en åben protokol eller register og hvor årsag ikke er angivet. (standard 70 %) Indikator 2: Recidivfri 5-års overlevelse. Andel patienter der er i live og uden recidiv 5 år efter diagnose. Alle patienter, som er diagnosticeret med en primær cancerdiagnose (sekundære cancer diagnoser ekskluderet fra nævner, så patienten kun indgår med sin primære Alle der er i live og uden registreret recidiv (tilbagefald) 5 år efter diagnose. Alle patienter, hvor status for recidiv er ukendt. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

91 Side 91 af 97 Indikator Antal patientforløb (nævner) Tæller Datakomplethed vurderes på (standard 70%) cancerdiagnose) Indikator 3: 5-års overlevelse. (standard 75%) Alle patienter, som er diagnosticeret med en primær cancerdiagnose (sekundære cancer diagnoser ekskluderet fra nævner, så patienten kun indgår med sin primære cancerdiagnose) Alle der er i live 5 år efter diagnose. Alle patienter, hvor status er ukendt. Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald. Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag. Alle patienter diagnosticeret med børnecancer. Alle der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Alle patienter, som er død men årsag mangler, eller som mangler status. (standard < 3%) Indikator 4A: Behandlingsrelaterede dødsfald. Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag inddelt i treårsgrupper efter diagnosedato. Alle patienter diagnosticeret med børnecancer. Alle der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose. Alle patienter, som er død men årsag mangler, eller som mangler status. (standard < 3%) Indikator 5: Tid til behandlingsstart. Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose. Alle patienter, som er diagnosticeret med cancer i opgørelsesperioden. Patienter med mindre end 15 dage mellem diagnosedato og behandlingsstart. Alle patienter hvor dato for behandlingsstart mangler (standard > 80%) Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

92 Side 92 af 97 Appendiks 8. Supplerende analyser på CVK- og bakteriæmi kommenteret ved arbejdsgruppen under ledelse af Henrik Schrøder Beregningsregler for supplerende analyse 6, 7 og 8. Overordnede kriterier: Alder: 0-<18år ved diagnosedato for primære diagnose, 1985-indeksår. Antal patientforløb (nævner): Alle patienter, der opfylder inklusionskriterierne for den supplerende analyse. Tæller: Patienter, som opfylder den supplerende analyse. Datakomplethed: Kriterier for at resultater bliver markeret pga. mange missing data/uoplyste data. Supplerende analyse Antal patientforløb (nævner) Tæller Datakomplethed vurderes på Supplerende analyse 6: Bakteriæmirelaterede dødsfald. Andel patienter der dør inden for 30 dage efter påvisning af bakteriæmi (standard < 3%) Supplerende analyse 7: Bakteriæmiforekomst Antal bakteriæmiepisoder pr 1000 CVK dage (Standard: < 3,0 bakteriæmier/1000 CVK dage) Supplerende analyse 8: Præmatur CVK fjernelse Antal infektionsbetingede årsager til præmatur fjernelse af CVK (Standard: < 2,0/1000 CVK dage) Patienter der får påvist en bakteriæmi i opgørelsesperioden. Antal dage som patienter har haft CVK i opgørelsesperioden. Alle anvendte CVK typer inkluderet. Antal dage som patienter har haft cvk i opgørelsesperioden. Alle anvendte CVK typer inkluderet. Patienter, som dør indenfor 30 dage efter påvisning af bakteriæmi Antal bakteriæmiepisoder i opgørelsesperioden blandt børn der bidrager med CVKdage i nævneren Antal patienter hvor der er registreret Infektionsbetinget CVK fjernelse; Lumeninfektion, Tunnelinfektion, Bakteriæmi eller Infektion ved indstikssted Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

93 Side 93 af 97 Forord til årsrapporten vedrørende centrale venekatetre (CVK) og bakteriæmier på de fire børneonkologiske centre i Danmark. I modsætning til rapporten i 2016, hvor vi opgjorde resultaterne for alle ny diagnosticerede patienter i , er resultaterne i denne årsrapport opgjort for alle de CVK, der har været anvendt i perioden og alle de bakteriæmier, der er diagnosticeret i perioden uanset tidpunktet for patientens kræftdiagnose. Derfor kan resultaterne ikke umiddelbart sammenlignes med resultaterne i sidste års rapport. For CVK dækker årsrapporten alle CVK, der har været i brug på centrene mellem 1/ og 31/ : 4 år. For bakteriæmierne dækker rapporten alle bakteriæmiepisoder, der er diagnosticeret på centrene mellem 1/ og 31/ : 3 år Data er indberettet af projekt/forskningssygeplejersker på de fire børneonkologiske centre. Nærværende rapport beskriver resultaterne af de 3 kvalitetsindikatorer, som det er besluttet at analysere: 1. Andel bakteriæmirelaterede dødsfald inden for 30 dage efter påvisning af bakteriæmi: Standard < 3% 2. Antal bakteriæmiepisoder pr 1000 CVK-dage (4 CVK- typer): Standard < 3 bakteriæmiepisoder per 1000 CVK-dage 3. Antal infektionsbetingede årsager til præmatur fjernelse af alle anvendte CVK-typer per 1000 CVK-dage (4 CVK-typer): Standard < 2,0 per 1000 CVK dage Desuden indeholder rapporten supplerende tabeller, der beskriver baggrunden for resultaterne i kvalitetsindikatorerne. Rapporten har været forelagt og drøftet med arbejdsgruppen, som er enig i rapportens indhold. Arbejdsgruppen består af: Professor, dr.med. Henrik Schrøder, Børn og Unge, Aarhus Universitetshospital, DK 8200 Aarhus N. (Formand) Overlæge PhD Birgitte Lausen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Overlæge Steen Rosthøj Børneafdelingen, Aalborg Universitetshospital Overlæge, ph.d. Peder Skov Wehner H.C. Andersen Børnehospital, Odense Universitetshospital Klinisk sygeplejespecialist Gitte Petersen BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet Professor, dr.med. Jens Møller, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Vejle Sygehus Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

94 Side 94 af 97 Resultater for Supplerende analyser 6, 7, og 8. Supplerende analyse 6: Andel bakteriæmirelaterede dødsfald inden for 30 dage efter påvisning af bakteriæmi Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Tæller/ antal nævner (%) % 95 % CI % (95 % CI) % (95 % CI) Danmark 0/101 0(0) 0,0 (0,0;3,6) 0,0(0,0;4,9) 0,0(0,0;4,7) Rigshospitalet 0/63 0(0) 0,0 (0,0;5,7) 0,0(0,0;8,0) 0,0(0,0;7,0) OUH Odense Universitetshospital 0/20 0(0) 0,0 (0,0;16,8) 0,0(0,0;28,5) 0,0(0,0;41,0) Aarhus Universitetshospital 0/15 0(0) 0,0 (0,0;21,8) 0,0(0,0;19,5) 0,0(0,0;19,5) Aalborg Universitetshospital 0/3 0(0) 0,0 (0,0;70,8) 0,0(0,0;84,2) 0,0(0,0;97,5) Faglig klinisk kommentar: I 2017 er der behandlet i alt 101 bakteriæmiepisoder på de fire børneonkologiske afdelinger. 2 patienter døde inden for 4 uger efter påvist bakteriæmi; begge disse patienter døde af andre årsager end bakteriæmien. Standarden < 3% er hermed opfyldt for alle de fire børneonkologiske afdelinger. Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

95 Side 95 af 97 Supplerende analyse 7: Antal bakteriæmiepisoder pr 1000 CVK-dage (alle anvendte CVK- typer) Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Antal/ antal Tid (%) Rate 95 % CI Rate (95 % CI) Rate (95 % CI) Danmark 104/64,648 0(0) 1,609 (1,3;1,9) 1,3(1,0;1,6) 1,3(1,0;1,6) Rigshospitalet 65/29,914 0(0) 2,173 (1,7;2,8) 1,7(1,3;2,3) 1,8(1,3;2,4) OUH Odense Universitetshospital 22/14,250 0(0) 1,544 (1,0;2,3) 0,9(0,4;1,6) 0,7(0,3;1,3) Aarhus Universitetshospital 15/16,291 0(0) 0,921 (0,5;1,5) 1,1(0,6;1,8) 1,1(0,6;1,8) Aalborg Universitetshospital #/# 0(0) # 0,5(0,1;1,9) 0,3(0,0;1,5) Faglig klinisk kommentar: Analysen omfatter alle anvendte katetre, både midlertidige: ikke tunnelerede CVK, og PICC lines med 1 og 2 løb, samt de permanente katetre, som anvendes på centrene: tunneleret CVK med 1 og 2 løb, samt vaskulær injektionsport med 1 og 2 løb. Samlet for Danmark er antal af bakteriæmiepisoder/1000 CVK dage i 2017: 1,6, uden forskel mellem centrene. Standarden på < 3 bakteriæmier/1000 CVK dage er klart opfyldt for samtlige centre for både de midlertidige og de permanente katetre. Der er ingen tendens til øget forekomst af bakteriæmier pr 1000 CVK dage i perioden Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017

96 Side 96 af 97 Supplerende analyse 8: Antal infektionsbetingede årsager til præmatur fjernelse af alle anvendte CVK typer per 1000 CVK-dage (alle anvendte CVK-typer) Uoplyst Aktuelle år Tidligere år Antal/ antal Tid (%) Rate 95 % CI Rate (95 % CI) Rate (95 % CI) Danmark 31/64,648 0(0) 0,480 (0,3;0,7) 0,6(0,4;0,8) 0,6(0,4;0,8) Rigshospitalet 13/29,914 0(0) 0,435 (0,2;0,7) 0,5(0,3;0,9) 0,7(0,4;1,1) OUH Odense Universitetshospital 12/14,250 0(0) 0,842 (0,4;1,5) 1,0(0,5;1,7) 0,7(0,3;1,3) Aarhus Universitetshospital 5/16,291 0(0) 0,307 (0,1;0,7) 0,3(0,1;0,8) 0,3(0,1;0,7) Aalborg Universitetshospital #/# 0(0) # 0,3(0,0;1,4) 0,3(0,0;1,5) Faglig klinisk kommentar: Analysen omfatter alle de anlagte katetre, både midlertidige: ikke tunnelerede CVK, og PICC lines med 1 og 2 løb, samt de permanente katetre, som anvendes på centrene: tunneleret CVK med 1 og 2 løb, samt vaskulær injektionsport med 1 og 2 løb. Infektion er defineret ved: 1. bakteriæmi, 2. lumeninfektion, 3. tunnelinfektion, 4. infektion ved CVK indstikssted. Raten af CVK, der fjernes pga. infektion er meget lav (0,48) uden forskel mellem centrene og klart under standarden på 2,0/1000 CVK dage Dansk Børnecancer Register (DBCR) National årsrapport 2017

97 Side 97 af Regionale kommentarer Dansk Børnecancer Database (DBCR) National årsrapport 2017