Multipel Sclerose. en sygdom med forbedrede behandlingsmuligheder



Relaterede dokumenter
Multipel Sclerose. til den praktiserende læge EN PJECE FRA SCLEROSEFORENINGEN

Information om Multipel Sclerose

Flere lægemidler til multipel sklerose

Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for sygdomsmodificerende behandling af multipel sklerose

Velkommen til regionalt medlemsmøde

Mere om MS (multipel sklerose)

Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for sygdomsmodificerende behandling af multipel sclerose

Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for sygdomsmodificerende behandling af multipel sklerose

MERE OM MS (MULTIPEL SKLEROSE)

Retningslinier for anvendelse af Tysabri (natalizumab) Vedtaget på Dansk Multipel Sclerose Gruppes møde den 14. august 2006

Baggrundsnotat for sygdomsmodificerende behandling af multipel sklerose

UDVIDET SAMMENLIGNINGSGRUNDLAG LÆGEMIDLER TIL ATTAKVIS MULTIPEL SKLEROSE

MSPATIENT.DK PATIENTFORTÆLLINGER OM LIVET MED MULTIPEL SKLEROSE (MS) DET DU MÆRKER OG DET LÆGEN SER

KENDSGERNINGER OM BETAFERON

Baggrundsnotat for sygdomsmodificerende behandling af multipel sklerose

Teksten er stillet til rådighed af Scleroseforeningen. Se mere på foreningens hjemmeside:

Målepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder

Behandlingsvejledning for terapiområdet Sklerose

Afgørelse vedr. KO reklamemateriale vedr. Aubagio (teriflunomid).


Behandlingsvejledning inklusiv lægemiddelrekommandation for sygdomsmodificerende behandling af multipel sclerose

ALT OM SMERTER. Solutions with you in mind

Laveste debutalder 100/10 5 ~ 5500pt 1 62 år >15 år 22. Incidens Prævalens Debutalder Overlevelse


CENTER FOR KLINISKE RETNINGSLINJER

Dansk Multipel Sclerose Gruppes Retningslinier for anvendelse af andetvalgs-præparaterne Tysabri (natalizumab) og Gilenya (fingolimod) Maj 2011

KLINISKE RETNINGSLINJER

ALS FORSKNING: GENER OG PIPELINE MEDICIN. Páll Karlsson. Ph.d. Med. Danish Pain Research Center Dept. of Neurology Aarhus University Hospital


Neurologi - sygdomme i nervesystemet

Baggrund for Medicinrådets behandlingsvejledning vedrørende lægemidler til attakvis multipel sklerose

Tak for sidst, for en rigtig god og velbesøgt aften, med 35 Social og Sundheds Assistenter, som hørte om Parkinson.

Vejledende retningslinier for sygdomsmodificerende behandling af dissemineret sklerose i Danmark

ALT OM NEDSAT MOBILITET. Solutions with you in mind

SLE og Nyreinvolvering

CMT klinisk udredning og behandling. Henning Andersen

Henoch-Schönlein s Purpura

Cerebral parese (spastisk lammelse).

EKSAMEN NEUROBIOLOGI OG BEVÆGEAPPARATET I. MedIS/Medicin 3. semester. Torsdag den 8. januar 2015

Baggrundsnotat for sygdomsmodificerende behandling af multipel sklerose

Målepunkter vedr. reumatologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder

Alt om. smerter. Solutions with you in mind

Nyretransplantation i Danmark

BALANCEPROBLEMER OG SVIMMELHED

Lyme Artrit (Borrelia Gigt)

Trigeminusneuralgi og andre kranielle smertetilstande

ALS (Amyotrofisk Lateral Sclerose)

Information om Sinalfa tabletter 1 mg, 2 mg og 5 mg Terazosinhydrochlorid

Gigtfeber og post-streptokok reaktiv artritis

Gitte Handberg. Specialeansvarlig overlæge Smertecenter Syd, OUH Telefon:

Columna Cervicalis Operationsindikationer

Vær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin

Ældre og deres medicin forbrug. Ved Lisbeth Fredholm Speciallæge i geriatri


Teksten stammer fra Spastikerforeningens's hjemmeside:

Vejledende retningslinier for sygdomsmodificerende behandling af dissemineret sklerose i Danmark


Hjernetumorer og seksualitet. Hjernetumordagen 1. april 2014 Ellids Kristensen Overlæge, klinisk lektor

Kodning af behandlingsniveau på Neurologisk Afd. OUH

Spændingshovedpine. Instruks. Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling. Forkortelser: NSAID (non-steroide antiinflammatoriske midler)

Vejledende skema til brug for skøn over behandlingsudgifter i arbejdsskadesager

Patient- information

Diabetesmedicin. selv gøre, og hvad skal du være opmærksom på?

Velkommen til Lægedage

DEN AKUT SVIMLE PATIENT. Jens Højberg Wanscher Afdelingslæge Øre-, næse- og halskirurgisk afd. F Odense Universitetshospital

Scopoderm 1 mg/72 timer depotplaster

Notat om midler mod Alzheimers sygdom i Danmark

Juvenil Spondylartrit/Enthesitis-relateret artrit (GIGT) (SPA-ERA)

Senkomplikationer efter apopleksi

Rejsningsproblemer (Erektil dysfunktion)

SLE - Systemisk Lupus Erythematosus

Bilag III. Ændringer til relevante punkter i produktresuméet og indlægssedlen/indlægssedlerne

Fri for laktose - Ernæringstrends Onsdag 4. marts 2015, kl Levnedsmiddelselskabet

Vejledning om anerkendelse af vibrationsbetingede lidelser efter arbejdsskadesikringsloven

FAGBESKRIVELSE FOR OG BEDØMMELSE AF NEUROLOGI

HVORDAN VIRKER ELEKTRISK BÆKKENBUNDSSTIMULATION?

Velkommen til Lægedage

Modic forandringer Er det virkelig antibiotika, der skal til?

Diabetesmedicin. selv gøre, og hvad skal du være opmærksom på?

ALT OM TRÆTHED. Solutions with you in mind

Alt om. træthed. Solutions with you in mind

Symptomatisk behandling af multipel sklerose

Juvenil Spondylartrit/Enthesitis-relateret artrit (GIGT) (SPA-ERA)

Målepunkter for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private neurologiske behandlingssteder

MEDICINSK SMERTEBEHANDLING VED GITTE HANDBERG OG JANNE UNKERSKOV. Kvalitet i Almen Praksis i Hovedstaden

Transkript:

Multipel Sclerose en sygdom med forbedrede behandlingsmuligheder Diagnose og sygdomsforståelse Forløb af sygdommen og behandlingsmuligheder Symptombehandling Peter Vestergaard Rasmussen Overlæge, Ph.D. Scleroseklinikken, Neurologisk Afd. F, AUH og Sclerosehospitalet i Ry

MS - kort introduktion Første beskrivelser af MS Plak Jean-Martin Charcot (1825-1893) Fransk patolog og neurolog 1868: Multiple Sclerosis symptomatologi patologi ( Sclerose en plaque ) 2

MS kort fortalt En kronisk, uhelbredelig og progredierende (formentlig) autoimmun inflammatorisk demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet (CNS) Den hyppigste kroniske og funktionsbegrænsende neurologiske sygdom hos yngre mennesker (ca. 14 000 i DK) Karakteriseret ved udvikling af neurologiske symptomer, abnormiteter, funktionstab spredt i tid og sted. Udviklingen kan være relapsingremitting (attakvis) og/eller progredierende. 3

MS kort fortalt Diagnosen er baseret på sygehistorien, neurologisk undersøgelse samt MRscanning, spinalvæskeundersøgelse (og neurofysiologisk undersøgelse) En sygdom med meget varierende og forskellige udtryk og forløbsformer - sygdommen med 1000 ansigter Uforudsigelig prognose 4

Nervesystemet MS rammer CNS CNS (centralnervesystemet) = hjerne + rygmarv PNS (det perifere nervesystem) = nerver der udgår fra CNS til perifere dele af kroppen 5

Nervesystemet fra læsion til symptom Fatigue (MS-træthed) Kognitiv påvirkning Koncentrations- og hukommelsesbesvær m.m. Synsforstyrrelser Talebesvær Koordinationsbesvær, balance Svælgproblemer Muskelsvaghed, lammelse, spasticitet Føleforstyrrelser Smerter Sexualitetsproblemer Kontrol af urin/tarm 6

Myelin er nervernes beskyttende ydre kappe Sund nerve Myelin Myelin er en isolerende ydre kappe udenpå nerverne. Den er nødvendig, for at impulserne kan overføres med korrekt hastighed. Med sundt myelin løber impulserne hurtigt. 7

Nerveimpulsernes hastighed 8

Normal og demyeliniseret nervefiber 9

Global forekomst af MS Milo R. & Kahana E., Atoimmunity Reviews 9 (2010) A387 A394 Atlas multiple sclerosis resources in the World, 2008 Ca. 2,3 mio. med MS (www.msif.org) 10

MS i Danmark Prevalens 14.000 Incidens 600 pr. år Kvinde:Mand ratio 2-3:1 Første symptom 30 (20-50) år 11

Nye årlige tilfælde af MS 1950-2000 12 10 8 6 women 4 2 men 0 1950 1960 1970 1980 1990 2000 Per 100,000 population Koch-Henriksen 2007 12

Ætiologi - baggrunden for MS MS udvikles som følge af et kompliceret samspil mellem genetiske forhold og miljøfaktorer. Arv og miljø / Genetisk betinget modtagelighed + miljøfaktorer Næppe én årsag til MS sclerosens nøgle eksisterer ikke Ufuldstændigt klarlagt, - dog ved vi noget 13

Årsag(er) til MS Miljøforhold MS Immunsystem Genetik 14

Geografiske, race- og kønsforskelle kan fortælle noget om årsager MS hyppigst forekommende i tempererede områder Nord-syd-gradient (spejlbillede syd for ækvator) Risiko associeret til geografisk opholdssted i barnealderen (immigrationsstudier) Hyppigst hos hvide Kvinde:Mand = 2-3:1 (forskellen stigende) 15

MS-forekomst i forskellige verdensdele

Immigration Immigration høj lav risiko før 12-15 års alder lav risiko for MS lav høj risiko før 12-15 års alder høj risiko for MS dette har ledt tanken på bl.a. børnesygdomme som årsag 17

Arv / Genetik Førstegradsslægtninge har ca. 25 x øget risiko for MS i forhold til baggrundsbefolkningen Tvillingestudier Concordansrate Søskende 3% Dizygote tvillinger 5% Monozygote (enæggede) tvillinger 30% (150-200 x baggrund) 18

Øget risiko hos slægtninge 15-20% af MS patienter har én i familien med MS Familiær relation og risiko for MS Relation til den syge Delte gener Risiko for MS Ènæggede tvillinger 100% 30.8% Tveæggede tvillinger 50% 4.7% Fuldt-søskende 50% 3.5% Halv-søskende 25% 1.5% Fætter/kusine 12.5% 0.9% Adopterede 0 (baggrund) 0.1% (baggrund) Dyment DA, Sadnovich AD, et Ebers GC. Genetics of multiple sclerosis. Human Molecular Genetics, 1997; 6:1693-1698 19 19

Mange gener involveret 1960 erne: Vævstype sammenhæng med MS HLA-DR1 (3-5 x hyppigere hos personer med MS) > 100 områder i DNA et (generne) identificeret, som øger MS-risikoen (hver med beskeden øget risiko) Hovedparten af risikogenerne er gener, som kodende for immunsystemrelaterede molekyler (flere associerede med andre autoimmune sygdomme) 20

Miljø - Virusinfektioner Ebstein-Barr Virus (EBV) Personer med MS har større mængde EBV-antistoffer 90% af baggrundsbefolkningen er EBV-Ab+, > 99% af MSpatienter er EBV-Ab+ Asymptomatisk EBV-Ab+ : 10 x øget risiko for MS Mononucleose : 20 x øget risiko for MS Andre vira? Bakterier? Human Herpes Virus 6 (HHV6)? Coronavirus? Retrovirus? Clostridium Perfringens Epsilon toxin? 21

Miljø - vitamin D og sol D-vitamin og soleksponering synes at have betydning for udvikling og forløb af MS Personer med højt D-vit. har lavere risiko for at udvikle MS end personer med lavt D-vit. Sammenhæng mellem D-vit. og attakrisiko hos personer med MS Vitamin D er involveret i mange processer i immunsystemet Optimalt D-vitamin-niveau? Effekt at kosttilskud? 22

Miljø - Tobak Tobak øger risikoen for MS Relativ risiko for MS blandt rygere = 1,5 Positiv dosis-respons sammenhæng Association mellem tidlig MS og tobaksrygende forældre MS + rygning giver større risiko for udvikling fra RRMS til SPMS 23

MS-diagnosen Kernen i diagnosen, fra Charcot til i dag 1. Neurologiske symptomer og fund spredte i tid og sted 2. Udelukkelse af andre forklaringer Ingen enkelt test eller undersøgelse kan alene give (eller udelukke) diagnosen MS 24

Diagnostiske kriterier (McDonald 2010) Klinik (attak) Neurologiske læsioner 2 2 (ingen) Yderligere krav 2 1 MR-DIS ( 1 T2-læsion i 2 af 4 typiske MSlok. i CNS (periventrikulært, juxtakortikalt, infratentorielt, medulla spinalis). Evt. aktuelt symptomgivende læsion tæller ikke, hvis infratentorielt eller medulla spinalis 1 2 MR-DIT (Ny T2 eller Gd+ læsion på followup MR / MR med Gd+ og Gd- læsioner) 1 1 MR-DIT + MR-DIS 0 (PPMS) Neurologisk progression >1 år OG 2 af 3: MR-DIS (cerebrum), MR-DIS (medulla), CSF (Oligoklonale bånd eller IgG-Index) 25

Udredning Hvad bruger vi for at stille diagnosen? 1. Anamnese, neurologisk sygehistorie 2. Neurologisk undersøgelse 3. MR-scanning af CNS 4. Spinalvæskeundersøgelse 5. (Neurofysiologi) 6. (Blodprøver) 26

Anamnese Symptomdebut Hvornår? Hvad? Hvordan? Udvikling/forløb? Spredning i tid? Symptomer og funktionsforstyrrelser nu? Neurologisk disposition (MS i familien?) Andre sygdomme? 27

Neurologisk undersøgelse Neurologisk undersøgelse Abnormiteter? Neurologisk lokalisation? 1. Tegn på perifer eller central neurologisk sygdom? 2.Kan de neurologiske fund forklares med en enkelt læsion, eller er det tegn på / dokumentation for flere læsioner / spredning? 28

MR-scanning 29

MR-scanning MS-Plak/WM-læsion 30

MS-læsioner på MR WML (White Matter Lesion / plaque) MS-typiske lokalisationer 1.Juxtacorticalt 2.Periventrikulært 3.Infratentorielt 4.Medulla spinalis 31

Juxtacortical WML Periventrikulære WML 32

Periventrikulære WML (Dawsons fingers) WML i cerebellum 33

MR-scanning, hjerne 34

WML i medulla spinalis 35

WML i medulla spinalis 36

WML i medulla spinalis 37

Spinalvæskeundersøgelse rygmarvsprøve Lumbalpunktur Cerebrospinalvæske 38

Spinalvæskeundersøgelse rygmarvsprøve IgG-Index Forhøjet hos ca. 90% med MS Oligoklonale Bånd Tilstede hos 90-95% med MS Celler Mononucleær leukocytose (< 50) (Udelukkelse af infektion) 39

Neurofysiologisk undersøgelse Evokerede potentialer Formål: Påvise og lokalisere defekter/forlængelse i nerveimpulsoverledningen VEP Undersøger funktionen af synsnervebanerne SEP Undersøger funktionen af sensoriske nervebaner fra arm/ben 40

Neurofysiologisk undersøgelse MEP Undersøger funktionen af motoriske nervebaner til arm/ben BAEP Undersøger nervebaner i hjernestammen 41

Blodprøver Formål: At udelukke anden årsag Relevante blodprøver afhænger af den kliniske situation. Fx Aquaporin-4-antistoffer (NMO) HIV-test Cobalamin (vitamin B12) Glucose (blodsukker) TSH (stofskifte) ANA, Rheumafaktor (bindevævssygdomme) 42

sukker 43

Sygdomsfaser/-forløbsformer Begreber og definitioner Attak Pseudoattak Progression CIS (Klinisk Isoleret Syndrom) RRMS (Relapsing Remitting/Attakvis MS) SPMS (Sekundær Progressiv MS) PPMS (Primær Progressiv MS) (Progredierende Relapserende) 44

MS-udvikling, MR og klinik Klinisk tærskel CIS SPMS Udbredelse af permanent CNS-ska Klinisk stumme MRI-læsioner Klinisk manifeste MRI-læsioner RRMS Præklinisk stadie 45

Forløbsformer / MS- typer Relapsing-Remitting (RRMS) = Attakvis MS Sekundær Progressiv MS (SPMS) RRMS ændrer sig med tiden til SPMS Primær Progressiv MS (PPMS) 46

MS medicinsk behandling Sygdomsmodificerende behandling (DMT) Symptombehandling Attakbehandling 47

MS behandling Historisk udvikling 2015 2014 2010 2006 2000 1990 1980 1970 Plegridy (PEGinterferon beta-1a) Teriflunomid (Aubagio); Alemtuzumab (Lemtrada); DMF (Tecfidera) Fingolimod (Gilenya) Natalizumab (Tysabri) Mitoxantron Glatramer acetate (Copaxone) Interferon-beta (Betaferon/Extavia, Rebif, Avonex) Immunsuppression med azathioprin og cyklofosfamid ACTH og methylprednisolon til akutte attakker Symptomatisk behandling 48

MS Sygdomsmodificerende behandling (DMT) Symptombehandling Attakbehandling 49

1. Linjebehandlinger DMT* 2015 Interferon-β Betaferon / Extavia inj. hv. 2 dag Rebif inj. x 3 ugl. Avonex inj. x 1 ugl. Plegridy inj. hv. 2. uge Glatirameracetat Copaxone inj. x 3 ugl. Teriflunomid Aubagio tbl. x 1 dgl Dimethylfumarat Tecfidera tbl. x 2 dgl 2. Linjebehandlinger Natalizumab Tysabri inf. hv. 4 uge Fingolimod Gilenya tbl. x 1 dgl Alemtuzumab Lemtrada inf. årligt Mitoxantrone inf. hv. 3 md. (3. Eksperimentelle behandlinger) * Disease Modifying Treatment 50

Behandlingsprincip: Optrapning Curr Opin Neurol 2014, 27:246-259, Sorensen PS 51

DMT effekt i forhold til placebo Curr Opin Neurol 2014, 27:246-259 Sorensen PS 52

DMT effekt målt på attakrate-reduktion Attakratereduktion vs placebo (%) Data fra respektive placebo-kontrollerede pivotal studier * 70 60 68% Aktiv komparator 54% 50 50% 40 32% 34% 30 29% 29% 32% 31% 20 10 36% 0 Tysabri Gilenya Avonex Copaxone Rebif Plegridy Rebif 44 μg tiw Lemtrada Tecfidera Betaferon 22 μg tiw Aubagio 53

DMT Hvorfor linje 1 og 2? Komplikationsrisiko Effekt Bivirkninger Alvorlige komplikationer 1. Linje præparater 2. Linje præparater + ++ - ++ + + 54

Komplikationer Mitoxantrone Akut myeloid leukæmi Cardiotoxicitet (skadeligt for hjertet) Tysabri Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) Gilenya Hjerteimpulsoverledningsforstyrrelser/- rytmeforstyrrelser (Opportunistiske) infektioner Lemtrada Autoimmune sygdomme (ITP, nyre, thyroidea) 55

PML Progressiv multifokal leuko-encephalopathy (PML). En sjælden og potentielt dødelig demyeliniserende sygdom i CNS forårsaget af JC virus (et humant polyomavirus) > 500 cases globalt, de fleste efter 24 mdr. behandling Mortalitet ca. 25%. PML frekvens ca. 4 promille/år I DK: 3 Tysabri relaterede PML case 56

PML risikostratifikation Baseret på 1. JC Virus antistoffer JCV forudsætning for PML JCV Ab-test med sensitivitet 98% Ab Index-værdi relateret til PML-risiko 2. Tidligere immunosuppressiv beh. 3-4 x øget risiko for PML 3. Varighed af Tysabri beh. 57

JCV Ab status JCV Ab negative JCV Ab positive JCV Ab = JC virus antibody No prior immunosuppressant use Prior immunosuppressant use Natalizumab exposure 0-24 months 0.11/1000 patients (95% CI: 0-0.59) ~ 1:9090 patients (95% CI: 0-1:1695) 0.35/1000 patients (95% CI:0.19-0.6 ~ 1:2857 patients (95% CI: 0-1:1667) 1.2/1000 patients (95% CI: 0.58-2.2 ~ 1:833 patients (95% CI: 0-1:1695) Natalizumab exposure > 24 months 0.11/1000 patients (95% CI: 0-0.59) ~ 1:9090 patients (95% CI: 0-1:1695) 2.8/1000 patients (95% CI: 2.0-3.8) ~ 1:357 patients (95% CI: 1:500-1:263) 8.1/1000 patients (95% CI: 5.4-11.6 ~ 1:123 patients (95% CI: 1:185-1:82) Sørensen P S et al. Mult Scler 2012;18:143-152 58

DMT til hvem? Sygdomsforløbet (MStype) er afgørende for indikationen ATTAKKER 59

Disabilitet DMT - Hvornår skal behandling startes? Tidlig behandling giver størst mulighed for at ændre langtidsforløbet Optimal behandlings start Tidlig behandling Senere behandling Tidlig behandling Ubehandlet sygdomsforløb Senere behandling Første Symptom Tid 60

Behandling Risiko (Mitoxantron) Lemtrada Tysabri Gilenya Tecfidera Aubagio INFβ/GA Gevinst Sygdommen Attakker Hyppighed Sværhedsgrad Remission MR Nye læsioner Opladning Antal læsioner Atrofi Progresssion Spinalvæskeforandringer 61

DMT Faktorer af betydning for præparatvalg i øvrigt 1. linje: Komorbiditet /andre sygdomme (fx depression, stofskiftelidelse, psoreasis..) Neutraliserende antistoffer Bivirkningsprofil Administration (injektion, tablet/kapsel, hyppighed) Hjælpemidler Graviditetsplaner 2 linje: JC-virus-antistof-status (PML-risiko) Tidligere immunsupprimerende behandling (PML-risiko) Infusion eller tablet Hjertesygdom 62

Individuel behandling Sygdomsfaktorer Sygdomsstadie: CIS, RRMS, SPMS, PPMS Sygdomsaktivitet og progression Patient faktorer Alder og køn Bekymring for effekt Bekymring for sikkerhed Medicin faktorer Effekt-sikkerhed balance Tilgængelighed 63

Individuel behandling af MS Klinisk vurdering MR Prognose Vurdering af om patienten fra start har brug for mere effektiv men også mere risikabel behandling Start behandling Vent 6-12 mdr. Rationelt valg af den behandling, der giver den største chance for succes hos den enkelte patient Klinisk forløb MR NAbs Fortsæt eller skift behandling 64

MS Sygdomsmodificerende behandling (DMT) Symptombehandling Attakbehandling 65

Attakbehandling Højdosis binyrebarkhormon (Medrol) infusion/drop eller tablet i 3-5 dage Effekt: Hurtigere, men ikke bedre remmission Prognosen på sigt upåvirket 66

MS Sygdomsmodificerende behandling (DMT) Symptombehandling Attakbehandling 67

Symptombehandling Grundlov 1 1. Symptom? Behandlingsindikation 2. Effekt / gevinst? Hvis nej - så stop igen 3. Bivirkninger og omkostninger? Bivirkninger / omkostninger Effekt / gevinst 68

Symptombehandling Grundlov 2 Start low go slow Små skridt, et skridt ad gangen 69

Symptomer og funktionstab Træthed/Fatigue Øget søvnbehov Udtrætning mentalt og/eller fysisk Energimangel ( små batterier ) Søvnanfald Kognitiv reduktion Hukommelse, koncentration og opmærksomhed, overblik, simultankapacitet, initiativ, orientering, mental hastighed Depression Emotionel instabilitet (patologisk gråd) Synspåvirkning Diplopi (dobbeltsyn og dårlig koordination af øjenbevægelser Opticusneurit (synsnervebetændelse) Visus (synsstyrke) Synsfeltsdefekter Svimmel, balanceproblemer 70

Symptomer og funktionstab Sprog og tale Ordmobilisering Dysartri (utydelig, sløret tale) Hypofoni (lav, svag stemme) Motorisk funktion Pareser / kraftnedsættelse / udtrætning Ataxi / styringsbesvær Finmotorik Spasticitet Sensorisk funktion/føleforstyrrelser Parastesier (prikken, summen, sovende fornemmelse) Hypæstesi ( følesans, bedøvet ) Hyperæstesier (overfølsom) 71

Symptomer og funktionstab Smerter Neuropatiske smerter Trigeminusneuralgi Smerter sekundære til motorisk dysfunktion, spasticitet, overbelastning Blæredysfunktion Hyperaktiv ( spastisk blære ) Tømningsbesvær (slap blære) Inkontinens Urinvejsinfektioner Tarmdysfunktion Obstipation Inkontinens Sexuel dysfunktion Nedsat libido Impotens Sexualfunktion påvirket af smerter, pareser, spasticitet, ændret sensibilitet. 72

Farmakologiske behandlingsmuligheder Depression Emotionel instabilitet Spasticitet Blære Tarm Træthed / Fatigue Gangfunktion Sensoriske symptomer Smerter Sexuel dysfunktion Kognitiv reduktion Synspåvirkning Dysartri Svimmel, balanceprolemer Ataxi 73

Træthed Ingen gode medicinske behandlinger Beskeden evidens / nogle har effekt af Modiodal / Modafinil Amantadin (Acetylsalicylsyre?) 74

Depression Behandles som depressioner generelt (uafhængigt af MS) Antidepressiva lykkepiller SSRI / (fx. Cipramil) SNRI (fx. Velnafaxin, Efexor, Cymbalta) Tricycliske antidepressiva Lavdosis SSRI Emotionel instabilitet / Patologisk gråd eller latter 75

Spasticitet Behandlingsmål Reducere symptomer / bedre funktion smerter og ubehag Bedre sidde- og liggestilling / -komfort søvnproblemer Lette træning, rehabilitering, pleje, ADL motorisk funktion, gang Muliggøre / lette brug af skinner, orthoser Forebygge kontrakturer, sidde-/liggesår 76

Spasticitetsbehandling Undgå og behandle triggerfaktorer Fysioterapi og rehabilitering Botulinum toxin Orale spasmolytika (Baklofen, Tizanidin, Benzodiazepin, Gabapentin) Sativex (MS) Orthoser Baklofenpumpe 77

Medicinsk spasmolytisk behandling Generel / udbredt spasticitet p.o. spasmolytika Baklofen / lioresal Sirdalud / tizanidin (Benzodiazepiner) (Gabapentin) Sativex Fokal spasticitet lokal neuromuskulær blokkering Botulinum toxin Svær spasticitet (især i UE) i.t. Baklofen Baklofenpumpe 78

Sativex (Nabiximols) Cannabinoid. Udvundet af hashplanter Indikation: Moderat til svær spasticitet ved multipel sclerose, som ikke kan beh. tilstrækkeligt med Baklofen og Sirdalud (tillægsbehandling) Dosering: Mundhulespray Optrappes efter skema over 2 uger til max. 12 pust dgl. Enkelttilskud fra Sundhedsstyrelsen (RADS-kriterier) Bivirkninger: (generelt veltolereret) Træthed, svimmel, mundhulegener, ændret appetit, GI-gener, depression, konfusion, koncentrationsbesvær. Ingen (minimal) ruseffekt og Ikke misbrugspotentiale Bilkørselsforbud 79

Botulinum toxin Pølsegift Clostridium Botulinum Drug of choice ved fokal spasticitet Virkningemekanisme: Neuromuskulær blokkade ved kemisk denervering, d.v.s. blokkering af signaloverførslen fra nerve til muskel Virkningsvarighed: Ca. 3 måneder ( depotmedicin ) 80

Botulinum toxin behandling EMG- eller UL-vejledt 81

Hemifaciale spasmer (halvsidige ansigtsspasmer) 82

Spasticitet i arm-hånd Typisk arm-hånd spasticitet 1 4 1) adducerett, indadroteret skulder 2) Flekteret albue 3) Proneret underarm 4) Flekteret håndled og fingre 2 3 83

MS - Medicinsk behandling 84

Spasticitet i ben-fod Equinovarus Deformitet (inversion) Striatal tå Knæ extension Knæ flexion Adduktor spasticitet 85

Baklofenpumpebehandling ITB - kort fortalt Målrettet behandling mod svær ikke-fokal UEspasticitet, som ikke kan behandles tilstrækkeligt med andre behandlinger Princip: Lille dosis Baklofen på rette sted => stor effekt og minimering af bivirkninger Implanterbar, programerbar pumpe administrerer baklofen intrathekalt Højt specialiseret behandling RH, OUH, AUH 86

Baklofen er primært vandopløselig Begrænset mængde af oralt administreret baklofen passerer BBB Stigende dosis p.o. Øger ikke signifikant konc. af balofen intrathekalt Stor systemisk konc. Intolerable og unacceptable systemisek bivirkninger Negativ påvirkning af QoL Reducerer compliance 87

Intrathekal baklofen Administration af baklofen direkte intrathekalt Optimerer terapeutisk effekt Minimerer systemiske bivirkninger 1. Meythaler et al 2001 88

Dosage of intrathecal vs. oral baclofen ITB Therapy : higher CSF concentrations ( 50 times) with lower baclofen dose ( 100 times) 1 1. Campbell et al 1995 89

90

91

Gangfunktion / mobilitet Fampridin (Fampyra) Bedrer nerveimpulsudbredelsen i skadede nerver Øger ganghastigheden, bedring af gangfunktionen Effekt hos ca. 40 % 2 ugers afprøvningsperiode RADS-kriterier 92

Fampyra Hæmmer af spændingsafhængig kaliumkanaler => øger aktionspotentialets varighed og amplitude H.B.Jensen et al. Ugeskr Læger 173/50 93

Smerter Neuropatiske smerter Antiepileptika/AED (fx. Carbamazepin, Gabapentin, Pregabalin ) Antidepressiva (væsentligsttca, evt. duloxetin) Dronabinol (Marinol) Trigeminus neuralgi Carbamazepin og andre AED Smerter sekundære til MS (spasticitet, muskuloskeletale smerter ) Smerter uden relation til MS Behandles som andre nociceptive smerter 94

Blære -vandladning Overaktiv blæredysfunktion (bydende, hyppig vandladning, inkontinens ) Blæredæmpende medicin Antikolinergica (Detrusitol, Vesicare, Emselex, Spasmolyt, Toviaz ) Selektiv β3-adrenoceptoragonist (Betmiga) Botulinum toxin (Botox) Tømningsbesvær (residualurin, UVI ) Alfablokkere (Carduran, Omnic, Sinalfa ) Recidiverende UVI Langtids lavdosis antibiotika (fx alternerende Nitrofurantoin, Trimetoprim, Mecillinam) 95

Sexuel dysfunktion Impotens / erektil dysfunktion Tablet-behandling (PDE-5-hæmmere) Viagra, Cialis, Levitra Injektionsbehandling Caverject, MUSE Behandling af spasticitet, smerter, blæredysfunktion osv. 96

Tarm - afføring Obstipation, tømningsbesvær Diverse laxantia / afføringsmidler Klysma Inkontinens Peristaltikhæmmende (Loperamid, fx. Imodium) 97