SLE og Nyreinvolvering

Transkript

1 SLE og Nyreinvolvering Marselisborg Centeret 6 marts 2010 Overlæge Per Ivarsen Nyremedicinsk afdeling Århus Universitetshospital, Skejby

2 Systemisk Lupus Erythromatosus

3 SLE hvor hyppigt er det i DK Kvinder >>>>>>>>>Mænd Oftest unge-yngre Ny tilfælde pr år: 2-7.5/ Hvor mange i alt 4-250/ Nye tilfælde pr år stigende *3 siden 70erne. Sjældnest hos kaukaser.

4 SLE: Organ påvirkning. Træthed Smerter i bevægeapperatet Hudforandringer Hårtab Tendens til infektioner Raynaud Nyresygdom (~35%) Forhøjet blodtryk Betændelse i hjerteog lungesække Sygdom i hjernen

5 SLE: Hvad skal der til for at få diagnosen. ACR Malar rash Discoid lupus Photosensitivity Oral or nasal ulcers Arthritis Serositis Renal involvement with blood or protein in urine Seizures or mental illness Haematological disorders Immunological disorders Positive LE test Anti-DNA antibody Anti-Smith antibody False positive test for syphilis A positive antinuclear antibody Hvis man har/ har haft 4 af disse tegn har man SLE

6 Hvorfor får man lupus? Hormoner Gener/arv Faktorer fra omgivelserne UV-lys. Infektioner. Epstein-Barr Virus Farmaka: metyldopa, chlorpromazin Alternativ medicin: echinacea?

7 Hvorfor får man lupus? Østrogen

8 Hvorfor får man lupus? Gener DNA Hænger sammen med forskellige gener: Vævstyper HLA-DR2, DR3 Ethcinitet? Genetisk programmet celle død er en del af nøglen.?? Hvor stor er risikoen for piger født af Kvinder med SLE Cirka 2:100. altså noget øget

9 SLE: Starten og ved ligehold.

10 Nyrerne. Begge altid angrebet.

11 Nyrernes anatomi

12 Nyrernes anatomi Blodet filtreres i glomerulus. Der dannes ca ml filtrat pr. min eller ca liter/dag!! Filtratet bliver i tubulussystemet til ca. 2 liter urin/døgn

13 Nyrernes anatomi

14 Hvad sker der egentlig i nyren Anti-DNA Complement Macrophager Lymfocyter Erytrocyter Albumin

15 Nyrerne Hvad sker der når de blive syge Vand i kroppen Vægten stiger Hævede ben Forhøjet blodtryk Kan man tit ikke mærke. Ingen smerter. Urine Protein Graden Blod i vandet Blod Mikro Makro Creatinine egfr

16 Hvad vurderer lægerne på Klinik. Ændringer i Creatinine blodet. Ændringer i protein i urinen. Anti-DNA. Complement. SR.

17 Ultralyd.

18 Nyrebiopsi - Vævsprøve Hvorfor tager vi nyrebiopsien? 1. Er det lupus. 2. Er nyresygdommen bluset op. 3. Er der mange kroniske forandringer.

19 Hvad får vi ud af vævsprøven Class IVg Complement C3c

20 Typer af lupus nyresygdom. Class I+II. Kræver ingen immundæmpende behandling Class III+IV+V: Kræver immundæmpende behandling. Det at nyrerne er angrebet viser at der er betydelig aktivitet i selve sygdommen. Risikoen er at nyrefunktionen aftage medførende dialyse.

21 Støttende behandling. Nyrebeskyttende behandling. ACEi reducerer mængden af protein i urinen. Blodtrykssænkende medicin. evt. Cholesterol-sænkende medicin evt. Vitamin D tilskud.

22 Immundæmpende behandling Prednisolon (Binyrebarkhormon). Cellcept. Cyclofosfamid. Azathioprin/Imurel. Advagraf/Prograf. Rituximab.

23 Virkning af behandlingen Class IV: 10% dialyse, 50% halvering af nyrefunktionen. (10 år) (Cyclo+Pred+Aza) Samme for Cellcept + Prednisolon (5-8 år).

24 SLE: Starten og ved ligehold.

25 Diarre (30%) Hovedpine (20%) Kvalme (15%) Blodprocenten (12%) Hårtab (10%) Cellcept Øget infektionstilbøjelighed, især virus. Graviditet forbudt!!!!! Misdannelse >1/3 graviditeter.

26 Cyclophosphamid Kvalme (45%) Opkastninger (37%) Hårtab (35%) Hovedpine (26%) Hvid blodlegemer (21%) Diarre (12%) Graviditet aldrig under behandling Det kan blive svært at få børn bag efter Kræftrisiko? hvis man får meget.

27 Rituximab Almene ved injektionen (kvalme, kløe, feber, udslet, blodtrykfald) Øget infektion virus Lang tid bivirkninger ukendt Graviditet? Mindre brug i region Midt?

28 Hvad kan man forvente. Komplet remission (kommer typisk i løbet af 3-6 måneder): Almen symtomerne forsvinder. S-creatinine stabil/eller i bedring U-protein forsvinder. Anti-DNA Komplement Behandling varighed? Prednisolon i cirka 30 måneder Cellcept.

29 Hvad kan man forvente. Delvis ro (kommer typisk i læber af 3-6 måneder): Almen symtomerne forsvinder. S-creatinine stabil evt. i bedring U-protein vedbliver. (kronisk vs akut) Anti-DNA Komplement Hvad gør vi så. Afhænger af nyresygdommen. IV skift fra Cellcept Cyclophosphamid Rituximab

30 Hvad kan man forvente. Hvis der ikke er ro i sygdommen. Almen symtomerne vedbliver. S-creatinine stabil/stigende. U-protein stigende. (kronisk vs akut) Anti-DNA Komplement Ændre behandlingen. Afhænger af nyresygdommen. IV skift fra Cellcept Cyclophosphamid Rituximab

31 Hvad kan man forvente. Mange har opblussen i sygdommen i forløbet Går til livslangkontrol På trods af behandling når man ikke får ro i 10% ender med dialyse Man kan godt blive nyretransplanteret.