Sundhedsfaglige elementer som grundlag for pakkeforløb for KRÆFT I ØJNE OG ORBITA Udarbejdet for Sundhedsstyrelsen af arbejdsgruppe i 2008 Godkendt af Kræftstyregruppen, august 2008 Det faglige grundlag er baseret på kliniske retningslinjer og guidelines fra Dansk Oftalmologisk Onkologi Gruppe (DOOG)
Forord Regeringen og Danske Regioner indgik den 12. oktober 2007 en aftale om gennemførelse af målsætningen om akut handling og klar besked til kræftpatienter. Af aftalen fremgår, at der inden udgangen af 2008 skal beskrives og indføres pakkeforløb for alle kræftformer. De sundhedsfaglige elementer er det faglige grundlag for pakkeforløbne. Målet med pakkeforløb er at tilbyde patienterne hurtig udredning og behandling for at forkorte forløbet og derigennem forbedre prognosen, bedre livskvaliteten og mindske utrygheden ved ventetid. Der skal altid tilrettelægges et forløb, der retter sig mod den individuelle patient - pakkeforløb eller ej. Det vil ikke være alle patienter, der kan gå direkte ind i et pakkeforløb, enten fordi symptomerne ikke peger på en bestemt kræftform, og det derfor ikke er muligt at henvise patienten til et pakkeforløb, eller fordi patienten har andre sygdomme, der skal tages særligt hensyn til. Men kvaliteten af forløbet skal for den individuelle patient være den samme, uanset om patienten kan henvises direkte til et pakkeforløb eller ej. En patient kan henvises til et pakkeforløb gennem flere indgange: Det kan eksempelvis være den praktiserende læge, en praktiserende speciallæge, en afdeling eller andre, der får begrundet mistanke om en bestemt kræftform. Pakkeforløbene baseres på de til enhver tid senest opdaterede landsdækkende kliniske retningslinjer som formuleret af de Danske Multidisciplinære Cancer Grupper (DMCG er). DMCG erne er nationalt fagligt forankrede i de lægevidenskabelige selskaber, forskningsmiljøer/institutioner, organisationer samt andre faglige organiseringer fx sygeplejefaglige, som har tilknytning til den specifikke kræftsygdomsgruppe herunder evt. patientorganisationer. Med udgangspunkt i DMCG ernes kliniske retningslinjer for hver enkelt kræftform har kliniske arbejdsgrupper i regi af Sundhedsstyrelsen og Kræftstyregruppen udarbejdet sundhedsfaglige elementer som grundlag for pakkeforløb. De sundhedsfaglige elementer er på mange måder forskellige, og arbejdsgruppernes udfordringer har også været forskellige. Som med kliniske retningslinjer generelt gælder, at de sundhedsfaglige elementer opdateres med jævnlige mellemrum. De sundhedsfaglige elementer beskriver patientforløbet fra kontakten med egen læge til rehabilitering. Samtidig er der udarbejdet en række papirer, der beskriver generelle forhold i relation til fx rehabilitering, palliation, pleje og omsorg samt patientinformation. De sundhedsfaglige elementer er i videst muligt omfang baseret på klar evidens, men hvor en klar evidens ikke findes, baseres disse på den faglige viden og erfaring hos repræsentanterne i arbejdsgrupperne. Alle kliniske arbejdsgrupper er gået meget positivt ind i opgaven og har klart støttet den. Dertil kommer at arbejdet har givet anledning til meget nyttige og frugtbare diskussioner i de enkelte arbejdsgrupper. Stor tak til alle for den store indsats. Lone de Neergaard Sundhedsplanlægning
Indholdsfortegnelse 1 Arbejdsgruppens sammensætning 1 1.1 Arbejdsgruppens sammensætning 1 2 Introduktion til pakkeforløb 2 2.2 Patientkategori 2 2.3 Landsdækkende kliniske retningslinjer 3 2.4 Det multidisciplinære team 3 3 Præhospitalfase 8 3.1 Klinisk indhold 8 3.1.1 Risikogrupper og kriterier for mistanke og begrundet mistanke 8 3.1.2 Præhospitalsfasen og henvisning til pakkeforløb 9 3.2 Information af patienten 9 3.3 Beslutning 10 3.4 Ansvarlig 10 3.5 Fagligt begrundet forløbstid 10 4A Retinoblastom - Udredning 11 4A.1 Klinisk indhold 11 4A.1.1 Undersøgelsesprocessen i detaljer 11 4A.1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling 11 4A.2 Information af patienten 11 4A.3 Beslutning 12 4A.4 Ansvarlig 12 4A.5 Fagligt begrundet forløbstid 12 5A Retinoblastom - Behandling 13 5A.1 Klinisk indhold 13 5A 1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb 13 5A 1.2 De hyppigst opståede komplikationer 13 5A.2 Information af patienten 13 5A.3 Beslutning 14 5A.4 Ansvarlig 14 5A.5 Fagligt begrundet forløbstid 14 6A Retinoblastom Kontrol 15 6A.1 Klinisk indhold 15 6A.2 Information af patienten 15 6A.3 Beslutning 15 6A.4 Ansvarlig 15 6A.5 Fagligt begrundet forløbstid 15
7A Retinoblastom - Palliation 16 7A.1 Klinisk indhold 16 8A Retinoblastom - Rehabilitering 17 8A.1 Klinisk indhold 17 4B Malignt Melanom i Chorioidea - Udredning 21 4B.1 Klinisk indhold 21 4B 1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling 21 4B.2 Information af patienten 21 4B.3 Beslutning 21 4B.4 Ansvarlig 21 4B.5 Fagligt begrundet forløbstid 22 5B Malignt Melanom i Chorioidea - Behandling 23 5B.1 Klinisk indhold 23 5B 1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb 23 5B.1.2 De hyppigst opståede komplikationer 23 5B.2 Information af patienten 23 5B.3 Beslutning 23 5B.4 Ansvarlig 24 5B.5 Fagligt begrundet forløbstid 24 6B Malignt Melanom i Chorioidea - Kontrol 25 6B.1 Klinisk indhold 25 6B.2 Information af patienten 25 6B.3 Beslutning 25 6B.4 Ansvarlig 25 6B.5 Fagligt begrundet forløbstid 25 7B Malignt Melanom i Chorioidea - Palliation 26 7B.1 Klinisk indhold 26 8B Malignt Melanom i Chorioidea - Rehabilitering 27 8B.1 Klinisk indhold 27 4C Tumor Orbitae - Udredning 31 4C.1 Klinisk indhold 31 4C 1.1 Undersøgelsesprocessen i detaljer 31 4C.1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling 31 4C.2 Information af patienten 32 4C.3 Beslutning 32 4C.4 Ansvarlig 32 4C.5 Fagligt begrundet forløbstid 32
5C Tumor Orbitae - Behandling 33 5C.1 Klinisk indhold 33 5C.1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb 33 5C 1.2 De hyppigst opståede komplikationer 33 5C.2 Information af patienten 33 5C.3 Beslutning 34 5C.4 Ansvarlig 34 5C.5 Fagligt begrundet forløbstid 34 6C Tumor Orbitae - Kontrol 35 6C.1 Klinisk indhold 35 6C.2 Information af patienten 35 6C.3 Beslutning 35 6C.4 Ansvarlig 35 6C.5 Fagligt begrundet forløbstid 35 7C Tumor Orbitae - Palliation 36 7C.1 Klinisk indhold 36 8C Tumor Orbitae - Rehabilitering 37 8C.1 Klinisk indhold 37
1 Arbejdsgruppens sammensætning 1.1 Arbejdsgruppens sammensætning Denne forløbsbeskrivelse for kræft i øjne og orbita er udarbejdet af en arbejdsgruppe bestående af nedennævnte personer med angivelse af, hvem de repræsenterer anført i kursiv. Endvidere er de oftalmologer, der tillige har speciallægepraksis, markeret med *. Professor, dr.med. Jan Ulrik Prause (fmd.), DOS, DOOG, Øjenpatologisk Institut, Københavns Universitet* Professor, dr. med. Jens Overgaard, DOOG, Afd. for eksperimentel klinisk onkologi, Århus Sygehus Peter Torsten Sørensen, DSAM Overlæge, dr. med. Peter Toft, DOOG, Region Hovedstaden, Øjenklinikken, Rigshospitalet* Overlæge Michael Kjeldgaard, Region Syddanmark, Odense Universitetshospital Overlæge, ph.d. Steen Fiil Urbak, DOOG, Øjenafdelingen, Århus Sygehus Lægelig chef, Ditte Erngaard, Region Sjælland, Øjenafdelingen, Næstved Sygehus Overlæge, dr. med. Toke Bek, DOOG, Regions Midtjylland, Øjenafdelingen, Århus Sygehus Overlæge, dr.med. Peter Koch Jensen, DOOG, Region Hovedstaden, Øjenklinikken, Rigshospitalet* Klinisk udviklingssygeplejerske Birgitta Nordenhof, DASYS, Øjenklinikken. Rigshospitalet Overlæge Niels Clausen, Børneafdelingen, Skejby Sygehus Professor dr.med. Christian von Buchwald, Øre-næse-hals kirurgisk klinik, Rigshospitalet Klinikchef professor K. T. Drzewiecki, Klinik for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling, Rigshospitalet Overlæge Lars Bøgeskov, Neurokirurgisk afdeling, Rigshospitalet Overlæge professor dr. med Carsten Thomsen, Diagnostisk radiologisk klinik, Rigshospitalet 1
2 Introduktion til pakkeforløb 2.2 Patientkategori Pakkeforløb i oftalmologisk kræft (kræft i øjne og orbita) omhandler tre hovedgrupper af patienter: Børn med retinoblastom, malignt melanom i uvea (chorioidea) samt alle tumorer i øjenhulen orbita. Der beskrives en fælles indgang til pakkeforløb for kræft i øjne, idet indgangen til pakkeforløbene generelt er ens. Praktiserende læger vil kun i få tilfælde af kræft i øjne og øjenhule få mistanke om kræft, idet symptomerne på øjencancer er meget uspecifikke. Patienter henvises derfor til almindelig øjenundersøgelse hos praktiserende øjenlæge. Desuden har alle patienter ret til øjenlægeservice uden forudgående henvisning fra praktiserende læge. Den helt dominerende del af patienter vil derfor indgå i pakkeforløb fra praktiserende øjenlæge. I ganske sjældne tilfælde er symptomkomplekset imidlertid så klassisk, at praktiserende læge kan få mistanke om kræft. I pakkeforløbene er den praktiserende læge derfor sat som en parallel indgang til praktiserende øjenlæge. De tre hovedgrupper af cancer i øjenregionen er væsentlig forskellige i udredning, behandling og kontrol. Derfor udskilles disse tre gruppe fra det fælles forløb ved afsnit 4: udredning. Pakkeforløb A: Retinoblastom Pakkeforløb B: Malignt melanom i uvea (idet dog kun melanom i chorioidea er beskrevet nedenfor) Pakkeforløb C: Tumor orbitae De tre pakkeforløb beskrevet senere i afsnit 4 finder sted ved de to landsdækkende øjenkirurg teams ved øjenafdelingerne på Århus Sygehus og Rigshospitalet, idet forløbet for retinoblastom dog varetages landsdækkende centraliseret på Århus Sygehus. De multidisciplinære team (MDT) for alle tre kræftformer er sammenfaldende og samarbejder i Dansk Oftalmologisk Onkologi Gruppe (DOOG). Speciallæger i øjensygdomme, som varetager al behandling af de kræftformer, som indgår i pakkeforløb for kræft i øjne, er en del af DOOG og betegnes nedenfor som DOOG læger. Disse DOOG læger fungerer i to teams, et ved øjenklinikken Rigshospitalet og et ved øjenafdelingen Århus Sygehus (http://doog.dk/). Retinoblastom forekommer hos 1/15.000-1/17.000 fødte, således at der er 5-6 nye tilfælde per år i Danmark. Patienterne henvises på mistanke om tumor i øjnene oftest fra praktiserende øjenlæge. Der vil cirka være 10 patienter per år, der vil indgå i udredningsforløbet i pakken frem til, at diagnosen er stillet. Prognosen er i dag god efter behandling, men kontrolforløbet er langvarigt Malignt melanom i chorioidea forekommer hos 1 ud af 100.000 personer årligt, således at der er cirka 50 nye tilfælde per år i Danmark. Malignt melanom i chorioidea udgør ca. 90 % af alle maligne melanomer i uvea, som også omhandler melanomer i corpus ciliare og iris. I det efterfølgende omtales primært malignt melanom i chorioidea. Patienterne henvises på mistanke om tumor i øjnene oftest fra praktiserende øjenlæge. Der vil cirka være 250 patienter per år, der vil indgå i pakkeforløbet, frem til at diagnosen er stillet. Patienterne følges som beskrevet i afsnit om kontrol i 5 år. Ca. 50% af patienterne dør af sygdommen. Tumor orbitae: Der er cirka 80 nye tilfælde af tumor orbitae i Danmark. Både børn og voksne rammes. Sygdommen består af både maligne og benigne svulster. Der skønnes, at ca. 200 patienter vil indgå årligt i pakkeforløbet, frem til at diagnosen er stillet. Tumor orbitae er en meget heterogen gruppe, som består af forskellige primære tumores og metastaser. Det store flertal af patienter med tumor i orbita helbredes. 2
2.3 Landsdækkende kliniske retningslinjer For Retinoblastom er udarbejdet kliniske retningslinier: Behandling af Retinoblastom i Danmark af Dansk Oftalmologisk Onkologi Gruppe i september 2006 (http://doog.dk/wp-content/behandling-atretinoblastom.pdf). For Malignt melanom i chorioidea er udarbejdet kliniske retningslinier: Behandling af pigmenterede tumorer i chorioidea af Dansk Oftalmologisk Onkologi Gruppe i september 2006 (http://doog.dk/wpcontent/behandling-af-pigmenterede-tumorer-i-chorioidea.pdf). For Tumor orbitae er der udarbejdet kliniske retningslinier: Behandling af Tumor orbitae i Danmark af Dansk Oftalmologisk Onkologi Gruppe i september 2006 (http://doog.dk/wp-content/behandling-af-tumororbitae-1.pdf). 2.4 Det multidisciplinære team Der er dannet et multidisciplinært team DOOG (http://doog.dk/). Retinoblastom: De relevante ansvarlige medarbejdere fra følgende afdelinger deltager i det multidisciplinære team: - Øjenafdelingen, Århus Sygehus. - Onkologisk afdeling, Århus Sygehus. - Børneafdelingen, Skejby Sygehus. - Øjenpatologisk Sektion, Institut for neurovidenskab og farmakologi, Københavns Universitet, der varetager DOOG S patologifunktion. Der afholdes konference efter behov. Malignt melanom i chorioidea: De relevante ansvarlige medarbejdere fra følgende afdelinger deltager i det multidisciplinære team: - Øjenafdelingen, Århus Sygehus. - Øjenafdelingen, Rigshospitalet. - Onkologisk afdeling, Århus Sygehus. - Radiofysisk afdeling, Rigshospitalet. - Øjenpatologisk Sektion, Institut for neurovidenskab og farmakologi, København Universitet, der varetager DOOG s patologifunktion. Der afholdes konference efter behov. 3
Tumor orbitae: De fleste tilfælde, og alle maligne tilfælde, af tumor orbitae behandles i DOOG regi med de forskellige funktioner og teams som beskrevet ovenfor for malignt melanom. Ofte foregår diagnostik og behandling desuden i tæt samarbejde med tilgrænsende specialer (neurokirurgi, hals-næse-ørekirurgi og plastikkirurgi). Der afholdes konference efter behov. 4
5
6
7
3 Præhospitalfase 3.1 Klinisk indhold 3.1.1 Risikogrupper og kriterier for mistanke og begrundet mistanke Mistanke om retinoblastom, malignt melanom i chorioidea og tumor orbitae kan opstå ved praktiserende læge, praktiserende øjenlæge og en ikke-doog øjenafdeling. Retinoblastom: Mistanke om retinoblastom kan udløses ved: 1. Tilfælde af retinoblastom i nærmeste familie; forældre og søskende. 2. Leucocori (hvid pupil). 3. Skelen som i sjældne tilfælde skyldes retinoblastom (disse børn erkendes hos praktiserende øjenlæge ved undersøgelse for skelen). Malignt melanom i chorioidea: Mistanke om intraokulær svulst rejses hos praktiserende øjenlæge eller på ikke-doog øjenafdeling ved: 1. Lokalt dilaterede kar i sclera. 2. Synlig tumor i pupilfeltet eller iris. 3. Nethindeløsning uden observerede huller eller traktion (giver begrundet mistanke). 4. Oftalmoskopisk verificeret tumor i fundus (giver begrundet mistanke). 5. Skygge ved gennemlysning (giver begrundet mistanke). Tumor orbitae: 1. Fremstående øje. 2. Trykken bag øjet. 3. Smerter. 4. Dobbeltsyn. 5. Nedsat syn eller ændret synskvalitet/farvesyn. Disse symptomer er meget uspecifikke, og leder derfor til henvisning fra almen praksis til praktiserende øjenlæge såfremt de konstateres ved egen læge. 8
Den privatpraktiserende øjenlæge vil ved mistanke om retinoblastom, malignt melanom i chorioidea eller tumor orbitae udføre en klinisk oftalmologisk undersøgelse og på denne baggrund få begrundet mistanke. 3.1.2 Præhospitalsfasen og henvisning til pakkeforløb Hvis patienten henvender sig hos den praktiserende læge, skal den praktiserende læge ved mistanke henvise akut til privatpraktiserende speciallæge eller evt. til lokal øjenafdeling. Den praktiserende øjenlæge og den lokale øjenafdeling skal ved begrundet mistanke: Retinoblastom: Ved begrundet mistanke om retinoblastom henvises patienten telefonisk akut til vagthavende læge på øjenafdelingen, Århus Sygehus. Vagthavende øjenlæge giver umiddelbart eller ved opringning til henvisende læge kort efter oplysning om mødetidspunkt for patienten på øjenafdelingen, Århus Sygehus. Malignt melanom i chorioidea: Ved begrundet mistanke henvises patienten telefonisk eller ved fax akut til øjenafdeling, Århus Sygehus eller Rigshospitalet. Visiterende læge giver inden for 2 hverdage per telefon og/eller brev oplysning om mødetidspunkt til patienten. Tumor orbitae: Ved begrundet mistanke om tumor orbitae henvises patienten til øjenafdeling, Århus Sygehus eller Rigshospitalet. Henvisning visiteres af DOOG læge. Patienten indkaldes per brev, og hvis det skønnes nødvendigt også per telefon senest 4 hverdage efter modtaget henvisning. I brevet anføres, hvilken læge han/hun vil møde ved sit første besøg, samt hvilken speciallæge der har ansvaret for behandlingen. 3.2 Information af patienten Retinoblastom: Patientens forældre informeres om, at yderligere undersøgelse på øjenafdeling, Århus Sygehus, er nødvendig, da der er mistanke om kræft i øjet/øjnene. Der vil på øjenafdeling, Århus Sygehus blive optaget journal og dagen efter om morgenen med patienten i fuld bedøvelse, vil der blive foretaget undersøgelse af øjnene. Resultatet af undersøgelsen vil blive givet af øjenlægen umiddelbrat efter undersøgelsen. Malignt melanom i chorioidea: Patienten informeres om at yderligere undersøgelse på øjenafdeling er nødvendig, da der er mistanke om kræft i øjet/øjnene. Der vil på øjenafdelingen blive optaget journal og undersøgelse af øjnene. Resultatet af undersøgelsen vil blive givet af øjenlægen umiddelbart efter undersøgelsen samt information om behovet for supplerende undersøgelser og behandling. 9
Tumor orbitae: Patienten informeres om, at yderligere undersøgelse på øjenafdeling er nødvendig, da der er mistanke om kræft i øjenhulen. Der vil på øjenafdelingen blive optaget journal og undersøgelse af øjnene. Resultatet af undersøgelsen vil blive givet af øjenlægen umiddelbart efter undersøgelsen samt information om behovet for supplerende undersøgelser og behandling. 3.3 Beslutning Retinoblastom: Der skal tages stilling til, om der er begrundet mistanke om retinoblastom. Malignt melanom i chorioidea: Det besluttes, om der er begrundet mistanke om ondartet modermærkekræft i chorioidea. Tumor orbitae: Der skal tages stilling til, om der er begrundet mistanke om tumor orbitae. 3.4 Ansvarlig Praktiserende øjenlæge eller anden henvisende instans. 3.5 Fagligt begrundet forløbstid Retinoblastom: Vagthavende øjenlæge giver umiddelbart eller ved opringning til henvisende læge kort efter oplysning om mødetidspunkt for patienten på øjenafdelingen, Århus Sygehus. Malignt melanom i chorioidea: Patienten indkaldes pr. brev eller evt. telefonisk senest to hverdage efter modtaget henvisning. Første kontakt med patienten, klinisk undersøgelse, foretages senest to hverdage efter indkaldelse. Tumor orbitae: Patienten indkaldes pr. brev eller evt. telefonisk senest to hverdage efter modtaget henvisning. Første kontakt med patienten, klinisk undersøgelse, foretages senest to hverdage efter indkaldelse. 10
4A Retinoblastom - Udredning 4A.1 Klinisk indhold Den diagnostiske fase kan inddeles i to faser: udredningsfasen og fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling. 4A.1.1 Undersøgelsesprocessen i detaljer Undersøgelse i fuld bedøvelse vil oftest kunne stille diagnosen retinoblastom, og stadieinddeling af den intraokulære sygdom foretages. Det er sjældent behov for supplerende CT/MR scanning for at stille diagnosen. Der foretages MR scanning af hjernen hos alle patienter pga. risikoen for samtidig hjernetumor (trilateral retinoblastom), hvilket findes hos cirka 3 % af retinoblastom patienter. Patienten henvises til MR-centret Skejby Sygehus for MR scanning af hjerne, orbitae og øjne i fuld bedøvelse. Hos ca. 3% af patienterne kan det være nødvendigt at tage en biopsi. 4A.1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Ved udtalt retinoblastom, det vil sige ved begrundet mistanke om retinoblastom på mere end et sted enten i samme øje eller i andet øje/hjernen, skal der foretages yderligere undersøgelse i form af MR scanning af øjne, orbitae og hjerne, undersøgelse at spinalvæske og af knoglemarv, samt blodprøver for at kunne foretage stadieinddeling og fastlægge behandlingen. De supplerende undersøgelser foretages på børneafdelingen, Skejby Sygehus. Undersøgelserne foretages i fuld bedøvelse. Øjne med retinoblastom uden synspotentiale enucleeres (fjernes ved operation), og øjet undersøges på øjenpatologisk institut ved Københavns Universitet. Ved internationalt fastlagte kriterier med indvækst af retinoblastom i øjets øvrige væv eller udenfor øjet foretages yderligere undersøgelse som anført ovenfor for at kunne foretage stadieinddeling. Ved store eller multifokale tumores tilbydes supplerende kemoterapi for at nedsætte risikoen for metastasering. 4A.2 Information af patienten Ved journaloptagelsen på øjenafdelingen, Århus Sygehus, oplyses forældrene om at: - Der vil blive foretaget undersøgelse af patientens øjne i fuld bedøvelse, hvorved det oftest er muligt at be- eller afkræfte den begrundede mistanke om retinoblastom. - Forældrene vil umiddelbart efter undersøgelsen af barnet i fuld bedøvelse blive informeret om resultatet af lægen, der har foretaget undersøgelsen. - Behovet for yderligere undersøgelser vil blive afgjort ved undersøgelsen i fuld bedøvelse. - Behandlingsplan oftest vil kunne fremlægges efter undersøgelsen i fuld bedøvelse. - I de tilfælde hvor der er behov for supplerende undersøgelser, kan dette medføre supplerende behandling. 11
4A.3 Beslutning Der foretages stadieinddeling af det intraokulære retinoblastom og tages stilling til supplerende undersøgelser. Der laves behandlingsplan. 4A.4 Ansvarlig De klinisk ansvarlige for behandling af retinoblastom på øjenafdelingen Århus Sygehus, DOOG læge. 4A.5 Fagligt begrundet forløbstid Der findes ikke undersøgelser, der belyser betydningen af bestemte tidsfrister for prognosen. Angivelserne bygger på vurderinger af den minimale tid, der praktisk kan forløbe: Tiden fra modtaget henvisning til undersøgelse i fuld bedøvelse: 2 hverdage. Tiden fra den kliniske undersøgelse i fuld bedøvelse til supplerende CT/MR scanning for at stille diagnosen: 2 hverdage. Tiden fra ovennævnte CT/MR scanning i fuld bedøvelse til MR scanning for trilateral retinoblastom yderligere 2 hverdage. 12
5A Retinoblastom - Behandling 5A.1 Klinisk indhold 5A 1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb Der tilbydes følgende standardbehandlinger: - Enucleation hovedsageligt små solitære ensidige tumores. - Brachyterapi med radioaktivt Ruthenium-plaque anvendes ved øvrige tumores. - Kemoterapi supplerende behandling særligt ved store og multifokale tumores - Ekstern strålebehandling som adjuverende terapi til flertallet af patienter. 5A 1.2 De hyppigst opståede komplikationer - Ved enucleation er der risiko for blødning i øjenhulen og besvær med at bære skalprotese. - Ved brachyterapi med Ruthenium-plaque er der risiko for yderligere nedsat syn. - Ved kemoterapi er der ofte akut kvalme, opkastning, obstipation og infektioner. Sjældent ses senfølger med nedsat nyrefunktion, neuropati eller sekundær cancer. - Ved ekstern strålebehandling: reduceret vækst af bestrålede øjenregion og i voksenalderen en teoretisk øget mulighed for sekundære maligne tumorer. 5A.2 Information af patienten Den afdeling, der varetager den primære behandling, informerer forældrene om behandlingens karakter herunder risiko og bivirkninger. Når behandlingen er afsluttet, skal forældrene have besked om det videre forløb. Inden behandling informerer den behandlende læge forældrene om: 1. Information om den påtænkte behandling, hvordan den foregår, mulige risici og ønskede virkninger. Der informeres tillige om andre behandlingsmuligheder, herunder konsekvenser af fravalgt behandling. 2. Informeret samtykke indhentes. Efter behandling informerer den behandlende læge forældrene om: 3. Forløbet af behandlingen. Ny status. 4. Videre forløb. 13
5A.3 Beslutning Bedste behandling besluttes. Ved kemoterapi henvises patienten til børneafdelingen, Skejby Sygehus. Ved ekstern strålebehandling henvises patienten til onkologisk afdeling. 5A.4 Ansvarlig Ved enucleation og brachyterapi: den ansvarlige DOOG læge, øjenafdelingen, Århus Sygehus. Ved kemoterapi: henvisning til børneafdelingen, Skejby Sygehus. Ved ekstern strålebehandling: henvisning til onkologisk afdeling, Århus Sygehus. 5A.5 Fagligt begrundet forløbstid Tiden fra beslutning om behandling til dennes påbegyndelse: 4 hverdage. Tiden benyttes til eventuelle nødvendige supplerende undersøgelser herunder nødvendig generel anæstesi for børn under 2 år, beregning af stråledosis og information af forældrene. 14
6A Retinoblastom Kontrol 6A.1 Klinisk indhold Patienterne undersøges på øjenafdelingen, Århus Sygehus, for genvækst af tumorer og nye tumorer med oftalmoskopi, ultralyd mv. og efter enucleation med palpation i øjenhulen. Ved mistanke om spredning til orbita eller cerebrum foretages MR-scanning. Undersøgelsen foretages i fuld bedøvelse hver 4.-12. uge de første år efter diagnosticeringen. Senere med længere interval. Fra ca. 7 års alderen kan undersøgelsen foregå uden bedøvelse. 6A.2 Information af patienten Forældrene informeres om, at der foretages undersøgelse af øjnene i fuld bedøvelse mhp. at fastslå, om der er genvækst af tumorer eller nye tumorer hver 4.-12. uge de første år. Resultatet af undersøgelsen vil blive givet til forældrene umiddelbart efter undersøgelsen. Patienten informeres på lige fod med forældrene, når patienten er gammel nok. 6A.3 Beslutning Ved undersøgelsen afgøres, om der er genvækst af tumorer eller/og nye tumorer. Findes genvækst af tumorer eller/og nye tumorer laves nyt behandlingsprogram. Behandlingsmodaliteterne ved genvækst eller/og nye tumorer er de samme som ved ny diagnosticeret sygdom. 6A.4 Ansvarlig Den klinisk ansvarlige er DOOG læge, Øjenafdelingen på Århus Sygehus. 6A.5 Fagligt begrundet forløbstid Første kontrol undersøgelse 4-6 uger efter afsluttet behandling. Efterfølgende undersøgelser hver 4.-12. uge de første år efter diagnosticeringen. Varigheden af kontrollen afgøres for den enkelte patient, men er ofte frem til 20 års alderen. 15
7A Retinoblastom - Palliation 7A.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. 16
8A Retinoblastom - Rehabilitering 8A.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. Ved enucleation tilpasses øjenhulen med midlertidig skalprotese. Efter cirka 2 måneder skal der fremstilles en passende permanent skalprotese. Børn, der som følge af behandlingen får bilateral synsnedsættelse, registreres efter gældende retningslinier i Statens Øjenklinik. 17
Oversigtsskema for tilrettelæggelsen af pakkeforløb for retinoblastom Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Speciale Registrering/Monitorering Præhospital Beslutning: Praktiserende læge finder mistanke om kræft Henvisning telefoneres akut til praktiserende speciallæge i øjenlæge Videre forløb Praktiserende læge Beslutning: Praktiserende speciallæge i øjensygdomme finder begrundet mistanke om kræft Henvisning telefoneres akut til vagthavende øjenafdeling, Århus Sygehus Udelukkelse af kræft Videre forløb Praktiserende speciallæge i øjensygdomme Udredning Visitation til pakkeforløb: Henvisning modtaget af vagthavende læge Booking: indlæggelse Booking: tid til undersøgelse i generel anæstesi Indkaldelse: indlæggelse og tid til undersøgelse i generel anæstesi. Øjenlæge A: Henvisning modtaget Indlæggelse, herunder generel anæstesi og evt. biopsi Booking: evt. supplerende undersøgelser ved udtalt retinoblastom Forsendelse af materiale til øjenpatolog Indkaldelse: evt. supplerende undersøgelser ved udtalt retinoblastom Videre forløb Øjenlæge/ Anæstesiolog B: Udredning start (første fremmøde) 18
Histologisvar Svar sendes til øjenafdelingen Øjenpatolog Ved udtalt retinoblastom: CT/MR Spinalpunktur Knoglemarvsbiopsi Blodprøver Svarafgivelse Videre forløb Øjenlæge/ Børnelæge/ Radiolog Beslutning: Kirurgi (enucleation/brachyterapi) Kemoterapi Stråleterapi Booking: kirurgi, kemoterapi, stråleterapi Booking: konsultation Indkaldelse: konsultation Multidisciplinære team C1: Diagnose be- eller afkræftet C2: Udredning slut Klinisk beslutning om behandling foreligger Behandling Konsultation ved behandlingsstart Svarafgivelse Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: kirurgi/ kemoterapi/stråleterapi Videre forløb Øjenlæge/ Onkolog/ Børnelæge D: Informeret samtykke til behandlingsplan E1: Behandling start, organisatorisk (første fremmøde) Kirurgi Videre forløb Øjenlæge/ Onkolog/ E2: Behandling start, klinisk 19
Kemoterapi Børnelæge Stråleterapi Beslutning: Kontrol Booking: kontrol Praktiserende læge/ praktiserende speciallæge i øjensygdomme: epikrise Indkaldelse: kontrol Multidisciplinære team Kommende registrering: Behandling slut Kontrol Kontrol: Undersøgelse i generel anæstesi: Svarafgivelse Videre forløb Øjenlæge Kommende registrering: Kontrol start Hver 4-12 uge de første år (senere med længere interval) Fra ca. 7-års alderen kan undersøgelsen foregå uden bedøvelse. Varigheden af kontrollen afgøres for den enkelte patient, men er ofte frem til 20- års alderen Beslutning: Kontrol afsluttes Praktiserende læge/ praktiserende speciallæge i øjensygdomme: epikrise Kommende registrering: Kontrol slut 20
4B Malignt Melanom i Chorioidea - Udredning 4B.1 Klinisk indhold Den diagnostiske fase indeholder primær klinisk undersøgelse og supplerende parakliniske undersøgelser samt fastlæggelse af diagnose. Klinisk almen undersøgelse og øjenundersøgelse, der inkluderer centralsyn og synsfelt, spaltelampeundersøgelse af øjets forreste afsnit og kammervinkel med kontaktlinse, oftalmoskopi og gennemlysning af øjets bagre afsnit, ultralydsundersøgelse af øjet suppleret med fundusfoto og MR scanning af øjenhulen. Screening for eventuelle metastaser foretages rutinemæssig med røntgenundersøgelse af lungerne, ultralyd af leveren og prøver af leverenzymer samt formede elementer i blodprøver. 4B 1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling Diagnosen malignt melanom i chorioidea kan ofte stilles efter klinisk undersøgelse, og stadieinddeling kan foretages ud fra ultralydscanning af tumor. I tvivlstilfælde suppleres der med transvitreo-retinochorioidal biopsi af tumor. Stillingtagen til supplerende undersøgelser samt hvilken behandling, der kan tilbydes, kan foretages umiddelbart. 4B.2 Information af patienten Ved journaloptagelsen på øjenafdelingen informeres patienten om de mulige behandlinger: - Observation over måneder eller længere for at se, om tumor vokser, eller symptomerne forværres. Alternativt kan man foretage en biopsi i fuld bedøvelse for at afgøre, om tumor er benign eller malign, men dette medfører risiko for komplikationer. - Behandling: tumoren kan fjernes kirurgisk eller bestråles. Der er ingen forskel i overlevelse efter disse behandlinger. 4B.3 Beslutning Valget af behandling afhænger af patientens præference. Nogle vil foretrække at bevare øjet, mens nogle patienter, for hvem den efterfølgende nødvendige kontrol kan være besværlig at gennemføre, foretrækker at få fjernet øjet og erstattet med en protese. 4B.4 Ansvarlig De klinisk ansvarlige for behandling på øjenafdelingerne: Århus Sygehus eller Rigshospitalet. 21
4B.5 Fagligt begrundet forløbstid Der findes ikke undersøgelser, der belyser betydningen af bestemte tidsfrister for prognosen. Angivelserne bygger på vurderinger: Tiden fra modtaget henvisning til klinisk undersøgelse af patienten: 4 hverdage. Tiden fra klinisk undersøgelse til MR scanning for at stille diagnosen: 2 hverdage. 22
5B Malignt Melanom i Chorioidea - Behandling 5B.1 Klinisk indhold 5B 1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb - Bestråling: mellemstore tumorer op til 7 mm tykkelse kan behandles med extern radioaktiv bestråling fra en sølvplade med Ruthenium. Ved større tumorer (op til 10 mm tykkelse) kan radioterapien kombineres med diode laserbehandling gennem pupillen. Ved tumorer tæt på synsnerven, hvor plaquebehandling ikke kan benyttes, kan proton bestråling anvendes, som kræver behandling af patienten i udlandet i henhold til reglerne om højt specialiseret behandling i udlandet. - Resektion: Ved resektion af tumoren kan øjet bevares, ofte med godt syn. Intern resektion udføres ved mindre tumorer lokaliseret tæt på synsnerven med vitreoretinal adgang. Ekstern resektion af store tumorer kræver dyb hypotensionsanæstesi enten i Danmark eller i udlandet. - Enucleation: hele øjet fjernes og erstattes med en protese. 5B.1.2 De hyppigst opståede komplikationer - Ved brachyterapi med Ruthenium-plaque kommer der en synsfeltdefekt svarende til plaquen, og der er betydelig risiko for yderligere nedsat syn ved påvirkning af synsnerven eller den gule plet. Der optræder sjældent intraokulære blødninger. Blødninger under plaquen vil løfte denne bort fra øjet og reducere stråledosis til tumor. - Ved enucleation er der risiko for udstødning af implantat, blødning i øjenhulen samt besvær med at bære skalprotese. 5B.2 Information af patienten Den afdeling, der varetager den primære behandling, informerer patienten om behandlingens karakter herunder risiko og bivirkninger. Når behandlingen er afsluttet, skal patienten have besked om det videre forløb. Inden behandling informerer den behandlende læge patienten om: 1. Information om den påtænkte behandling, hvordan den foregår, mulige risici og ønskede virkninger. Der informeres tillige om andre behandlingsmuligheder, herunder konsekvenser af fravalgt behandling. 2. Informeret samtykke indhentes. Efter behandling informerer den behandlende læge patienten om status i relation til forventelig reaktion på behandlingen og dosering af lokalbehandling. Kontrolundersøgelser efter 1, 3 og 5 uger foretages for at sikre tilfredsstillende opheling og aftrapning af lokalbehandling. 5B.3 Beslutning Der besluttes, hvilken behandling patienten skal tilbydes under hensyntagen til patientens ønsker. Når behandlingen er slut, tages der beslutning om kontrolprogram. 23
5B.4 Ansvarlig Ved enucleation og brachyterapi er de klinisk ansvarlige for behandling, DOOG læger på øjenafdelingerne, Århus Sygehus og på Rigshospitalet. 5B.5 Fagligt begrundet forløbstid Tiden fra beslutning om behandling til dennes påbegyndelse: 4 hverdage. Tiden benyttes til eventuelle nødvendige supplerende undersøgelser herunder nødvendig hypobar anæstesi, beregning af stråledosis og information til patienten. Varigheden af strålebehandling afgøres ved strålefysisk beregning af dosis til tumoren ud fra dens størrelse samt plaquens karakter og beliggenhed. 24
6B Malignt Melanom i Chorioidea - Kontrol 6B.1 Klinisk indhold Efter strålebehandling eller resektion undersøges patienterne på øjenafdelingerne på Århus Sygehus eller Rigshospitalet for skrumpning eller fornyet vækst af tumorer og nye tumorer. Der foretages klinisk undersøgelse som beskrevet ovenfor samt fundusfoto og undersøgelse med ultralyd. Følgende komplikationer opstår hyppigt, således vil næsten alle patienter få mindst en komplikation efter behandling: - Hos patienter, der har bevaret øjet, er der risiko for tiltagende nethindeløsning på grund af henfald af tumoren efter strålebehandling og fald i centralsyn som følge heraf. Endvidere er der risiko for blødning i glaslegemet med svært nedsat syn til følge. - Patienter, der har fået fjernet øjet, kan få infektion i øjenhulen. 6B.2 Information af patienten Der informeres om status, og hvorvidt tumoren er skrumpet som forventet, eller om det er nødvendigt med supplerende behandling. 6B.3 Beslutning Ved undersøgelsen, om der er fornyet vækst af tumor eller fremkomst af nye, og i så fald laves nyt behandlingsprogram som ved ny-diagnostiseret sygdom. 6B.4 Ansvarlig De klinisk ansvarlige for behandling af disse tumorer er DOOG læge på øjenafdelingen, Århus Sygehus og på Rigshospitalet. 6B.5 Fagligt begrundet forløbstid Rutinemæssig kontrol afhænger af den givne behandling. Ved enukleation af øjet, og dersom der ikke er påvist lokal eller systemisk spredning, kan patienten afsluttes. Ved de øvrige behandlingsformer foretages i ukomplicerede tilfælde undersøgelse hver tredje måned det første halve år, hver 6. måned frem til to år efter behandlingen og herefter én gang årligt indtil 5 år efter behandlingen. Ved supplerende behandling forlænges kontrolperioden. 25
7B Malignt Melanom i Chorioidea - Palliation 7B.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. 26
8B Malignt Melanom i Chorioidea - Rehabilitering 8B.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. Ved enucleation tilpasses øjenhulen med midlertidig skalprotese. Efter cirka 2 måneder skal der fremstilles en passende permanent skalprotese. 27
Oversigtsskema for tilrettelæggelsen af pakkeforløb for malignt melanom i uvea Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Speciale Registrering/Monitorering Præhospital Beslutning: Praktiserende speciallæge i øjensygdomme finder begrundet mistanke om kræft Henvisning telefoneres eller faxes akut til øjenafdeling på Århus sygehus eller Rigshospitalet Udelukkelse af kræft Videre forløb Praktiserende speciallæge i øjensygdomme Udredning Visitation til pakkeforløb Henvisning modtaget Booking: forundersøgelse Indkaldelse: forundersøgelse Øjenlæge A: Henvisning modtaget Forundersøgelse: Fundusfotografering Ultralydsscanning af tumor MR Røntgen - thorax Ultralydsscanning af lever Blodprøvetagning Evt. biopsi af tumor Evt. forsendelse af materiale til patolog Videre forløb Indkaldelse: information og svar Øjenlæge/radiolog B: Udredning start (første fremmøde) Evt. histologisvar Svar sendes til øjenlæge Patolog Beslutning: Observation Kirurgi Booking: observation, kirurgi, stråleterapi Indkaldelse: konsultation Multidisciplinære team C1: Diagnose be- eller afkræftet 28
Stråleterapi Booking: konsultation C2: Udredning slut: Klinisk beslutning om behandling foreligger Behandling Konsultation Svarafgivelse Informeret samtykke til behandling Indkaldelse: observation, kirurgi, stråleterapi Videre forløb Øjenlæge D: Informeret samtykke til behandlingsplan E1: Behandling start, organisatorisk (første fremmøde) Observation Videre forløb Kirurgi E2: Behandling start, klinisk Stråleterapi Onkolog Beslutning: Kontrol Booking: kontrol Booking: klinisk undersøgelse Praktiserende læge/ praktiserende speciallæge i øjensygdomme: epikrise Indkaldelse: kontrol Indkaldelse: klinisk undersøgelse Multidisciplinære team Kommende registrering: Behandling slut Kontrol Kontrol undersøgelse: 1, 3 og 5 uger for at sikre tilfredsstillende opheling og aftrapning lokalbehandling Svarafgivelse Videre forløb Indkaldelse: tid til protese til enukleation af øjet Øjenlæge Kommende registrering: Kontrol start 29
Klinisk undersøgelse: Funusfotografering Ultralydsscanning af tumor Røntgen af thorax Ultralydsscanning Booking: tid til protese til enukleation af øjet Øjenlæge/radiolog Efter 2 mdr. fremstilling af permanent skalprotese Svar afgivelse Videre forløb Øjenlæge Rutinemæssig kontrol (fraset enukleerede uden metastaser): Hver 3. måned det første halve år, hver 6. måned frem til to år efter behandling og herefter én gang årligt indtil fem år efter behandling Beslutning: Kontrol afsluttes Praktiserende læge/ praktiserende speciallæge i øjensygdomme: epikrise Svarafgivelse Kommende registrering: Kontrol slut 30
4C Tumor Orbitae - Udredning 4C.1 Klinisk indhold 4C 1.1 Undersøgelsesprocessen i detaljer Anamnese Ambulatoriesygeplejerske og læge optager fokuseret anamnese, som skal indeholde følgende: Medikamentelle allergier, medicin, tidligere øjen- og almensygdomme, specielt cancer eller stofskiftesygdomme, tidligere traumer og almensymptomer. Debuttidspunkt og udviklingsmåde af symptomer: o o o o o Fremstående øje Trykken bag øjet Smerter Dobbeltsyn Nedsat syn eller ændret synskvalitet/farvesyn Øjenlægen skal foretage en grundig klinisk oftalmologisk undersøgelse. Såfremt der er funduskopisk patologi, kan der foretages fundusfotografering og ultralydscanning Patienter, hvor der er tvivl om den bedst mulige planlægning af udredning og behandling, kan konfereres med kolleger indenfor andet speciale f.eks. neurokirurgi og øre-næse-halssygdomme. Såfremt MR eller CT ikke allerede er foretaget, vil det oftest være nødvendigt at foretage en af disse undersøgelser. Der henvises til scanning af orbitae efter lokal administrativ retningslinie. Undersøgelsen kan evt. forgå på lokalt sygehus, men originalbillederne skal altid stilles til rådighed for de behandlende læger. Billederne kan om nødvendigt konfereres med neuroradiologer. Almindeligvis foretages CT-scanning i denne fase. Supplerende CT og MR scanninger foretages på det behandlende sygehus (se punkt 4C1.2). 4C.1.2 Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling I de fleste tilfælde kan histologisk diagnose kun stilles efter operation. Undtaget er de fleste vaskulære tumorer f.eks. lymfangiomer, kapilære og cavernøse hæmangiomer. Carotico-cavernøs shunt er også en klinisk/radiologisk diagnose. Ved dissemineret cancersygdom kan man vælge at undlade biopsi, hvis tumor er vanskeligt tilgængelig, og neuroradiologiske fund er forenelige med metastase. Tumorer kan inddeles efter deres lokalisation og udseende på MR/CT: Tumorer der ofte behandles af DOOG læge i lokal anæstesi: 31
dårligt afgrænsede tumorer som ligger i anteriore orbita og som kan palperes gennem øjenlåget velafgrænsede anteriore tumorer hvis posteriore afgrænsning kan palperes gennem øjenlåget, som skønnes af kunne fjernes in toto gennem øjenlåget. Tumorer der behandles af DOOG læge i generel anæstesi: runde eller ovoide og velafgrænsede tumorer i tårekirtellejet dårligt afgrænsede ekstra-conale tumorer som ikke kan palperes, men som kan biopseres via anterior eller lateral orbitotomi dårligt afgrænsede intraconale tumorer som kan biopseres via anterior eller lateral orbitotomi velafgrænsede intraconale tumorer som skønnes at kunne fjernes in toto via anterior eller lateral orbitotomi. Tumorer der behandles i samarbejde mellem DOOG læge og andet speciale i generel anæstesi: apikale tumorer som skønnes at kræve neurokirurgisk operation (kraniotomi) for biopsi eller intenderet fjernelse in toto. Behandling foretages af neurokirurg tumorer med vækst ind i bihuler, hvor biopsi mest oplagt foretages af øre-næse-hals kirurg. Behandling foretages af hoved-hals onkologisk kirurg. Peroperativ histologisk undersøgelse anvendes ved tvivl om, hvorvidt diagnostisk materiale er opnået, og hvor peroperativt svar har betydning for den fortsatte operation. Biopsier tages generelt som kniv-biopsier og ikke som nålebiopsier. 4C.2 Information af patienten Patienten informeres af DOOG læge om fundene og den videre undersøgelses- og behandlingsplan. Relevant skriftligt materiale udleveres. 4C.3 Beslutning Der laves behandlingsplan med inddragelse af relevante speciallæger i neurokirurgi, hoved-hals onkokirurgi og plastikkirurgi. 4C.4 Ansvarlig Den klinisk ansvarlige DOOG læge ved øjenafdelingen, Århus Sygehus eller Rigshospitalet. 4C.5 Fagligt begrundet forløbstid Tiden fra modtaget henvisning til klinisk undersøgelse af patienten: 4 hverdage. Tiden fra klinisk undersøgelse til MR scanning for at stille diagnosen: 2 hverdage. Tiden fra undersøgelse til supplerende CT/MR scanning: 2 hverdage Tiden fra undersøgelse/mr eller CT til biopsi: 2 hverdage 32
5C Tumor Orbitae - Behandling 5C.1 Klinisk indhold 5C.1.1 Hovedgrupper af kliniske behandlingsforløb Behandlingen afhænger af histologisk diagnose. Hvis muligt skal radikal kirurgisk behandling søges opnået både for benigne og maligne tumorer evt. i direkte følge efter peroperativ histologi. Særlige forhold: Lymfom. Patienten henvises til hæmatologisk afdeling mhp. stadieinddeling og behandling. Pseudotumor orbitae og andre inflammatoriske tilstande. Disse behandles i DOOG-regi med observation, medicinsk behandling med NSAID-præparater eller systemisk steroid. Da disse tilstande skyldes lymfoid hyperplasi og nogle kan skifte til maligne tilstande behandles ved manglende effekt med radioterapi hos onkologer. Maligne tumorer som ikke kan fjernes radikalt, eller hvor der kan være tvivl om operationens radikalitet henvises til onkologisk afdeling mhp. radioterapi og/eller kemoterapi. Efterbehandling kan i enkelte tilfælde være relevant, men beskrives ikke i dette forløb, da antallet er meget lille. 5C 1.2 De hyppigst opståede komplikationer Dobbelt syn, kosmetisk problem samt stråle-cataract. 5C.2 Information af patienten Den afdeling, der varetager den primære behandling, informerer patienten om behandlingens karakter herunder risiko og bivirkninger. Når behandlingen er afsluttet, skal patienten have besked om det videre forløb. Inden behandling informerer den behandlende læge patienten om: 1. Information om den påtænkte behandling, hvordan den foregår, mulige risici og ønskede virkninger. Der informeres tillige om andre behandlingsmuligheder, herunder konsekvenser af fravalgt behandling. 2. Informeret samtykke indhentes. Efter behandling informerer den behandlende læge patienten om: 3. Forløbet af behandlingen. Ny status. 4. Videre forløb. 33
5C.3 Beslutning Der besluttes, hvilken behandling patienten skal tilbydes, under hensyntagen til patientens ønsker. Når behandlingen er slut, tages der beslutning om kontrolprogram. 5C.4 Ansvarlig De klinisk ansvarlige for behandling er DOOG læge på øjenafdelingen, Århus Sygehus eller Rigshospitalet. 5C.5 Fagligt begrundet forløbstid Tumor orbitae er en meget heterogen gruppe, som består af forskellige primære tumores og metastaser, derfor kan der være forskel på forløbstiden fra diagnose til behandling.. 4 hverdage fra diagnose er stillet, til behandling er påbegyndt. 34
6C Tumor Orbitae - Kontrol 6C.1 Klinisk indhold Patienter med benigne tumorer, som er radikalt fjernede, afsluttes til kontrol hos egen øjenlæge eller lokal øjenafdeling Patienter med benigne tumorer, som ikke kan fjernes radikalt, følges hos egen øjenlæge, lokal øjenafdeling eller et af de to DOOG teams efter konkret aftale. Patienten ses hver tredje måned det første år, hvert halve år andet år og herefter én gang årligt indtil 5 år efter behandling. Ved mistanke om vækst og især intracraniel vækst skal der laves en CT/MR Maligne tumorer som histologisk er fjernet radikalt: Patienten følges i DOOG regi. Patienten ses hver tredje måned det første år, hvert halve år andet år og herefter én gang årligt indtil 5 år efter behandling. Hertil kan der foretages yderligere kontroller efter behov. Der kan evt. laves kontrol MR/CT. Patienter med maligne tumorer, som har fået stråleterapi eller kemoterapi, følges både i onkologisk regi mhp. systemisk sygdom og i DOOG regi mhp. at spore eventuelt lokalt recidiv. Kontrollerne foregår efter konkret aftale mellem hhv. ansvarlig onkolog og DOOG læge. Patienten ses hver tredje måned det første år, hvert halve år andet år og herefter én gang årligt indtil 5 år efter behandling. Der kan evt. laves kontrol MR/CT. 6C.2 Information af patienten Der informeres om formålet med kontrollen, status og om, hvorvidt tumoren er skrumpet som forventet, eller om det er nødvendigt med supplerende behandling. 6C.3 Beslutning Ved undersøgelsen besluttes, om der er fornyet vækst af tumor eller fremkomst af nye tumorer, og i så fald laves nyt behandlingsprogram som ved ny-diagnostiseret sygdom. 6C.4 Ansvarlig De klinisk ansvarlige for behandling af disse tumorer er DOOG lægerne på øjenafdelingen, Århus Sygehus eller Rigshospitalet. 6C.5 Fagligt begrundet forløbstid Rutinemæssige kontrolundersøgelser foretages efter hver tredje måned det første halve år, hver 6. måned frem til to år efter behandling og herefter én gang årligt indtil 5 år efter behandling i ukomplicerede tilfælde. Ved supplerende behandling forlænges kontrolperioden. 35
7C Tumor Orbitae - Palliation 7C.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. 36
8C Tumor Orbitae - Rehabilitering 8C.1 Klinisk indhold Der udarbejdes en plan for psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation på baggrund af en behovsscreening. Der henvises til det tværgående notat Generelle indsatser vedrørende psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation i relation til sundhedsfaglige elementer i pakkeforløb for kræft. Ved enucleation tilpasses øjenhulen med midlertidig skalprotese. Efter cirka 2 måneder skal der fremstilles en passende permanent skalprotese. 37
Oversigtsskema for tilrettelæggelsen af pakkeforløb for tumor orbitae Klinisk handling Logistisk handling Information til patienten Speciale Registrering/Monitorering Præhospital Beslutning: Praktiserende læge finder (i sjældne tilfælde) mistanke om kræft Henvisning sendes elektronisk eller telefoneres til hospitalsøjenafdeling eller praktiserende speciallæge i øjensygdomme Videre forløb Praktiserende læge Beslutning: Hospitalsøjenafdeling eller praktiserende speciallæge i øjensygdomme finder begrundet mistanke om kræft Henvisning sendes elektronisk eller telefoneres til Århus sygehus eller Rigshospitalets øjenklinik Udelukkelse af kræft Videre forløb Praktiserende speciallæge i øjensygdomme/ øjenlæge Udredning Visitation til pakkeforløb Henvisning modtaget Booking: klinisk undersøgelse Indkaldelse: klinisk undersøgelse Øjenlæge A: Henvisning modtaget Klinisk undersøgelse: MR/CT Blodprøve Videre forløb Indkaldelse: information og svar Øjenlæge/radiolog B: Udredning start (første fremmøde) Evt. indlæggelse i forbindelse med Videre forløb 38