Medfødt hofteluksation og -dysplasi

857 Medfødt hofteluksation og -dysplasi Stig Sonne-Holm & Niels Ellitsgaard Hvornår og hvordan kan den praktiserende læge stille diagnosen? Prævalensen af hofteluksation og -dysplasi blandt nyfødte er i Danmark 3 5 pr. 1.000. Denne artikel fokuserer på den praktiserende læges muligheder for at fange oversete hofteluksationer og diagnosticere hoftedysplasier ved den kliniske og radiologiske undersøgelse samt at redegøre for ultralydscanningens placering i diagnosticeringen. Den vig tigste observation ved 5-ugers-undersøgelsen er ikke Ortolanis tegn og undersøgelse for symmetriske hudfolder, som ellers har været almindelig viden. I stedet bør vi benytte Galeazzis tegn og undersøgelse for nedsat bevægelighed af den pågældende hofte på dette tidspunkt. Læs og bliv klogere! En ikke diagnosticeret hofteluksation er en svært invaliderende sygdom, som ødelægger barndom og ungdom på grund af bevægelseshæmning. Senere opstår smerter, indtil det er nødvendigt med indsættelse af en kunstig hofte ved en ofte vanskelig rekonstruktionsoperation, hvor resultatet ikke er som ved vellykkede primære hoftealloplastikker (1, 2) (Fig. 1). Stilles diagnosen derimod inden for de første leveår, kan patienten ende med en normal hofte. Screening er derfor altafgørende, og hvis denne var optimal, kunne følgerne af lidelsen formentlig udryddes. Nomenklatur Man er gået væk fra de tidligere klassifikationer af medfødt hofteluksation i form af Congenital Dislocation of the Hip/ BIOGRAFI: Stig Sonne-Holm er lektor, overlæge dr.med. på børneortopædkirurgisk afsnit, Hvidovre Hospital. Niels Ellitsgaard er lektor, overlæge på børneortopædkirurgisk afsnit, Hvidovre Hospital. STIG SONNE-HOLMS ADRESSE: Ortopædkirurgisk Afdeling, Hvidovre Hospital, Kettegård Allé 30, 2650 Hvidovre. E-mail: s.sonne-holm@dadlnet.dk Fig. 1. 32-årig kvinde født i udlandet med dobbeltsidig ubehandlet hofteluksation. Har nu smerter ved enhver bevægelse og kan ikke passe sit kontorarbejde mere.

858 BØRN I PRAKSIS Congenital Dysplasia of the Hip/Congenital Disease of the Hip, da der er et samspil mellem acetabulum og caput femoris i hofteleddets udvikling og anatomi/ klinik afhænger af tidspunkt for diagnosticeringen af lidelsen. Den samlede betegnelse er i dag Developmental Dysplasia of the Hip (DDH). En forudsætning for en normal udvikling af acetabulum er en central placering af caput femoris i ledskålen, hvilket forklarer at patienter med tidligt diagnosticerede hofteluksationer har øget hyppighed af hoftedysplasi, og alle med oversete hofteluksationer har et stejlt og umodent acetabulum. Omvendt kan et dysplastisk acetabulum sekundært bevirke hofteluksation. Fig. 2. 30-årig kvinde med bilateral hoftedysplasi. Center-edge-vinkel på hø. side 15 grader. Det acetabulære indeks på ve. side 38 grader. Hoftens anatomi og billedfremstilling Ved fødslen er brusken såvel i acetabulum som på caput anlagt, og caput er fastcentreret i acetabulum på grund af synovias overfladespænding og en tyk labrum, som forhøjer acetabulums kanter. Acetabulums brusk vokser ud fra de tre bækkenknoglers (os ilium, os ischium, os pubis) apofyser og danner y-brusken med fovea centralt, hvor ligamentum teres udspringer. Foran ledkapslen ligger psoas major-senen. RØNTGENUNDERSØGELSE Inden udvikling af ultralydteknik og MRscanning var røntgen af bækkenet forfra samt optagelse med hofterne udadroterede og flekterede (Lauensteins projektion) eneste billeddiagnostiske metode. Den nyfødtes røntgenbillede viser de tre bækkenknogler uden sammenvoksning ved y-brusken. Den øvre ossøse ende Fig. 3. Samme patient som på Fig. 2 efter Ganz bækkenosteotomi med øgning af center-edge-vinkel til 38 grader. Migrationsprocenten på den dysplastiske ve. hofte målt til 35%. af femur stopper med metafysen, idet knoglekernen i caput femoris først kommer i 3-måneds-alderen, hvor den ses hos 50%. Selvom caputs placering således ikke altid kan bestemmes, anvendes en række indirekte radiologiske parametre til definition af det normale (Fig. 2 og 3). Lauensteins projektion På optagelsen skal en linje på langs af metafysen og evt. caputkerne pege mod

859 y-brusken. Ved patologi peger femur cranielt. Acetabulære indeks På forfrabilledet indtegnes Hilgenreiners linje, som går fra y-brusk til y-brusk. Vinklen mellem Hilgenreiners linje og en linje langs underkanten af det ossøse acetabulum tag er det acetabulære indeks. Vinklen er ca. 25 grader hos nyfødte og ca. 18 grader hos 2-årige. Ved dysplasi er vinklen større end 25 grader (Fig. 2). Shentons linje Underkanten af collum femoris og underkanten af ramus superior ossis pubis skal danne en ubrudt bue og kaldes Shentons linje. Ved sub- eller luksation er linjen brudt. Linjen er dog følsom for lejringen af patienten under røntgenoptagelsen. Köpitz parallelogram Underkanten af acetabulum og overkanten af metafysen hos børn uden caputkerne skal danne et parallelogram. Ved dysplasi danner linjerne en rombe. Migrationsprocent Migrationsprocenten angiver hvor stor en del af den ossøse caput femoris der ligger lateralt for acetabularhjørnet. Migrationsprocenten mindskes med alderen. Anvendes optimalt når caputkernen har en vis størrelse og er symmetrisk (Fig. 3). Center-edge(CE)-vinkel CE-vinklen er vinklen mellem den lodrette linje gennem centrum af den ossøse del af caput femoris og linjen fra centrum til acetabulumkanten. En hofte med CEvinkel under 20 grader er sikker dysplastisk (Fig. 2). ULTRALYDSUNDERSØGELSE Den østrigske ortopæd Graf beskrev i 1983 (3) hvordan den nyfødte hoftes ossøse og bruskede forhold kunne fremstilles ved ultralydscanning. Talrige efterfølgende arbejder har beskæftiget sig med om alle nyfødte skal ultralydscannes som screening for hofteluksation og -dysplasi, eller om undersøgelsen skal anvendes på udvalgte risikobørn. Cost-benefit-undersøgelser taler imod at screene alle nyfødte. Ikke alle hospitaler i Danmark kan tilbyde ultralydsundersøgelsen. På de afdelinger hvor det praktiseres, undersøges børn med klinik tydende på hofteluksation samt børn i risikogruppe for DDH. På Hvidovre Hospital følges et nøje regime illustreret ved et komplekst flowchart (Fig. 4). På et ultralydsbillede måles α-vinklen, som er vinklen mellem linje 1 og 2 på Fig. 5, samt migrationsprocenten, der måles som (b a):b 100. Ud fra ultralydsbilledet med vinkelmålinger og samtidig instabilitetsundersøgelse kan hofterne inddeles i: 1) Normale 2) Ikke fuldt udviklede (α-vinkel 50 59 og barnet <1 måned) 3) Mild dysplasi (α-vinkel 50 59 og barnet >1 måned) 4) Moderat dysplasi (caput lateraliseret) (α-vinkel 43 49 ) 5) Svær dysplasi (manifest luksation) α-vinkel <43 ) Resultaterne af scanningerne betragtes som effektmål for behandlingen (Fig. 5).

860 BØRN I PRAKSIS Fig. 4. Overset hø.-sidig hofteluksation med oprykning, Galeazzis tegn og indskrænket abduktion. Klinisk undersøgelse ORTOLANIS TEGN 1 Ortolanis tegn er kun positivt hvis hoften spontant ligger ude af led og ved undersøgelsen bringes på plads i acetabulum. I rygleje flekteres hoften 90 grader og adduceres 10 grader. Med 2. 4. finger placeret over trochanter og med tomlen medialt på låret abduceres hoften evt. med et let tryk opad på trochanter. Mærkes herved et»klunk«en smuttende fornemmelse hvor en lukseret hofte reponeres, er Ortolanis tegn positivt. Der er ikke tale om et hørbart klik (Fig. 6). 1) Den smuttende fornemmelse ved abduktion og adduktion af hoften hos en nyfødt med hofteluksation blev første gang beskrevet af LeDamany i 1912, men Ortolani (4) har fået æren ved eponymet da han beskrev fænomenet mere detaljeret i 1937. Man kan ikke fremkalde Ortolanis tegn på en lukseret hofte der er overset i 2 3 uger, da hoften ikke vil kunne reponeres mere. BARLOWS TEGN Barlows tegn er positivt hvis hoften spontan er på plads men kan sublukseres eller helt lukseres. Manøvrens udgangspunkt er det samme som ved undersøgelse for Ortolanis tegn. Med flekterede og adducerede hofter udøves et tryk bagud i femurs lænderetning. Herefter abduceres hofterne langsomt, og er en hofte lukserbar, mærkes en smuttende fornemmelse når den kommer på plads igen (Fig. 7). Undersøgelsesprocedurerne er næppe ubehagelige for barnet, men ofte for moderen. Undersøgelserne skal udføres gelinde, og grebet omkring lårene skal være

861 Fig. 5. Ultralydscanning af en nyfødts hø. hofte. Billedet til venstre viser normale forhold, mens billedet til højre viser svær hoftedysplasi. Den ossøse caputkerne er endnu ikke synlig. Fig. 6. Undersøgelse for Ortolanis tegn. (Tegninger er fra»ortopædisk kirurgi«, 6. udgave, og bragt med FADL s tilladelse). Fig. 7. Undersøgelse for Barlows tegn. som at holde på nogle æg. Barlows tegn er ligesom Ortolanis tegn uanvendelig efter 2 3 uger. BLØDDELSKLIK Et hørligt klik fra en hofte der bevæges betyder oftest intet. Klikket opstår formentlig fra bløddelene. Det kan være forårsaget af senespejlet, der smutter over trochanter major, eller mere sandsynligt

862 BØRN I PRAKSIS forårsaget af et vacuumfænomen med luftudvikling i leddet ved undertryk, ligesom når man»knækker fingre«. ADDUKTIONS- OG ABDUKTIONSKONTRAKTUR En ikke-reponerbar hofte vil have indskrænket abduktion på den afficerede side. Dobbeltsidig ikke-reponerbare hofter med bilateral adduktionskontraktur kan overses da man finder symmetriske forhold. Abduktionskontraktur kombineret med adduktionskontraktur kontralateralt behøver ikke betyde hofteluksation, men kan være udtryk for følger efter snævre intrauterine forhold. GALEAZZIS TEGN Barnet undersøges i rygleje og med 90 grader flekterede hofter. Hvis en hofte er lukseret, hvor caput femoris altid står cranielt/posteriort for acetabulum, vil knæhøjden være lavere på den afficerede side og låret synes kortere (Fig. 4). Galeazzis tegn er positivt ved overset, enkeltsidig ikke-reponerbar hofteluksation. HUDFOLDER Asymmetriske hudfolder på låret er så uspecifikt et indicium for at hoften er lukseret at observationen ikke kan anvendes. Ved manifest hofteluksation vil der oftest være en ekstra indtrækning på den lukserede side, men da fænomenet er så hyppigt hos raske, skal flere objektive fund være til stede for at stille diagnosen. Fundet af asymmetriske hudfolder betyder, at man skal være ekstra påpasselig med at vurdere hofterne. Finder man udelukkende asymmetriske hudfolder, indicerer det ikke i sig selv henvisning til ortopædkirurg. TRENDELENBURGS OG DUCHENNES HALTEN Ved overset hofteluksation og gangfunktion opstår Trendelenburgs eller Duchennes halten. Begge fænomener er udtryk for gluteal insufficiens betinget af de ændrede vektorer som musklerne skal trække på. Ved Trendelenburgs halten synker den modsatte sides bækkenhalvdel ned når barnet står på den lukserede side. Ved Duchennes halten kaster patienten kroppen og dermed tyngdepunktet over på den syge side i standfasen for helt at aflaste glutealmuskulaturen. Diagnostik ved forskellig alder DEN NYFØDTE Den nyfødte vurderes normalt af jordemor, fødselsassisterende læge og på hospitaler med pædiatrisk afdeling af børnelægen inden udskrivning. Deres undersøgelse skulle gerne omfatte undersøgelse for Ortolanis, Barlows og Galeazzis tegn, samt om der er fri egal bevægelighed af hofterne. Fødes et barn ambulant og dermed uden undersøgelse af en hospitalslæge, er det væsentligt at patientens egen læge ved 1-uges-kontrol undersøger på tilsvarende vis. 5-UGERS-ALDEREN Er der tale om en overset lukseret hofte eller en sublukseret hofte, vil Ortolanis og Barlows tegn oftest være negativ da hoften vil være fikseret i den abnorme position. Er barnet meget hyperlax (Ehlers- Danlos syndrom, Downs syndrom), kan hoften være løs og testene anvendes. De vigtigste observationer i denne alder er om Galeazzis tegn er positivt, og om der er nedsat bevægelighed af den pågældende hofte.

863 Positive kliniske fund ved jordemor eller læge Ortopæd vurdering Børn med risikofaktorer Børn med positiv Ortolanis/Barlows tegn Tørt klik Normal US inden for en uge efter fødsel US indenfor 3 uger efter fødsel Dysplasi Ikke fuldt udviklet Normal afsluttes DB-skinne, US + ortopæd efter 6 uger US hver 3. uge indtil normal US hver 3. uge Normal US + ortopæd i 3-mdr.-alder Ikke fuldt udviklet eller dysplastisk Normal afsluttes US + ortopæd ved 3, 6, 12 mdr.s alder + rtg. 1 år gammel Fig. 8. Ultralydscreningsprotokol ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi. US = ultralydscreening. 5 MÅNEDERS-ALDEREN Her kan kun anvendes Galeazzis tegn og hoftekontrakturer som indicium for at hoften er lukseret eller sublukseret. 1-ÅRS-ALDEREN De objektive fund i 1-års-alderen er som ved 5-måneders-undersøgelsen, men er der gangfunktion, vil der enten være Trendelenburgs eller Duchennes halten. Risikogrupper Som risikofaktor til DDH betragtes i dag børn født i sædestilling, familiær disposition i første led og børn med medfødte ekstremitetsdeformiteter. Behandling Alle patienter mistænkt for hofteluksation eller -dysplasi skal henvises til ortopædkirurg på hospital. Nogle ortopædkirurgiske afdelinger viderevisiterer til hospitaler med børneortopædkirurgisk ekspertise. På Hvidovre Hospital benyttes følgende procedure (Fig. 8). BØRN UNDER 1 MÅNED Hoften vurderes ved ultralydscanning og klassificeres. Er de specifikke tests negative og findes hoften ikke fuldt udviklet ved ultralydscanning, følges patienten med ultralydsundersøgelser uden skinnebehandling indtil normalisering. Er der

864 BØRN I PRAKSIS positiv Ortolanis og/eller Barlows test, og/ eller rubriceres hoften til grad 3 5 ved ultralydscanning, lægges barnet i Dennis Brown (DB)-skinne i 6 uger, hvorefter der atter ultralydscannes. Er scanningen normal efter 6 uger, seponeres orthosen. Hvis ej fortsættes bandageringen, og der scannes hver 3. uge til hoften normaliseres. Dette regime har betydet at bandageringstiden fra tidligere konsekvent 3 måneder er nedsat til gennemsnitligt 6 uger ved mild, 8 uger ved moderat og 9 uger ved svær dysplasi (5). Børnene følges i hospitalsregi til 1-års-alderen og afsluttes med et røntgenbillede af hofterne forfra og et med Lauensteins projektion for at kontrollere korrekt centrering af caput. BØRN MELLEM 2 MÅNEDER OG 2 ÅR Der er divergerende opfattelser af den bedste behandling af den oversete hofteluksation hos børn mellem 2 måneder og 2 år. Den strikte konservative behandlingsform omfatter indlæggelse af patienten til sengestræk med hofterne 90 grader bøjet og benene i lodret stræk, indtil caput femoris ved ultralydscanning ses at ligge ud for acetabulum. Herefter abduceres benene 45 grader gradvist over en uge til caput kan reponeres uden adduktorstramning på plads. I fuld anæstesi lægges barnet i hoftegips, der skal ligge i 5 måneder. De første 3 i frøstilling (Lorenz I-stilling) evt. efterfulgt af 2 måneders bandagering i 45 grader flektion og 45 graders indadrotation (Lorenz II-stilling). Indstilles hofterne i yderligere abduktion, øges risikoen for kompromittering af karforsyningen til caput femoris medførende caput krise, der er at sidestille med en Calvé-Legg-Perthe-lignende tilstand. Andre behandlere undlader strækterapien og foretager primært åben kirurgisk reposition med efterfølgende hoftegips i 6 8 uger. Strækbehandling af børn mellem 2 6 måneder kan være et problem på grund af børnenes ringe vægt og dermed manglende udspænding af hofteleddets kapsel, forhindrende reposition, når de ligger i strækket. I enkelte tilfælde kan det derfor være nødvendig at udsætte behandlingen i flere måneder. Børnene følges til de radiologiske indices er normaliseret. Vedbliver acetabularloftet med at være stejlt (højt acetabularindeks, høj migrationsprocent, brud på Shentons linje), er en bækkenosteotomi nødvendigt. Hyppigst anvendes en Salterosteotomi, hvor os ilium oversaves lige proksimalt for hofteleddet, og en knoglekile fra crista iliaca indsættes. Herved presses loftet ned nærmende sig vandret stilling. Acetabular-indeks rettes gennemsnitlig 15 grader ved operationen. BØRN MELLEM 2 OG 4 ÅR Jo ældre børnene er på det tidspunkt, hvor hofteluksationen opdages, jo oftere må man gribe til åben reposition med samtidig bækkenosteotomi. Kan hofteleddet ikke reponeres operativt, må der samtidig foretages en forkortningsfemurosteotomi subtrochantært for at tage spændingen af hoftemuskulaturen. BØRN ÆLDRE END 4 ÅR Tidligere undlod man at operere børn ældre end 4 år med oversete hofteluksationer. Argumentet var at patienten gik som en and og efter operationen som en opereret and. Med nutidens operationsteknikker kan man i nogle tilfælde se bort fra denne regel. Antallet af patienter med oversete hofteluksationer i denne alder er

865 dog få, og patienterne stammer primært fra fremmede lande. ADOLESCENTE OG VOKSNE Behandlingen af kongenit hofteluksation hos børn over 14 år og hos voksne er indsættelse af en total alloplastik med placering af cuppen svarende til det oprindelige acetabulum. Samtidig må femur forkortes for at kunne reponere hoften. Efterfølgende forestår et langvarigt genoptræningsprogram. Indsættelse af en hoftealloplastik hos så unge patienter er forbundet med stor sandsynlighed for nødvendigheden af reoperation på grund af løsning af protesedelene. Imidlertid gør gevinsten ved kirurgien at risikoen for reoperation accepteres. Hoftedysplasi uden luksation kan hos udvoksede give symptomer og tidligt indsættende slidgigt med afsmalning af ledspalten. Er der kongruens i leddet, fri bevægelighed og ingen tegn til radiologisk degeneration, kan en omlejringsosteotomi på bækkensiden medførende dække af caput femoris give smertelindring. Den hyppigst anvendte operationsmetode er Ganz osteotomi (6), hvor den bagerste søjle bevares og umiddelbar mobilisering uden bandagering og med let støtte på den opererede side tillades (Fig. 2 og 3). Om den øgede risiko for slidgigt dermed mindskes er uvist (7). Sammenfattende DDH ses hos 3 5 promille af alle nyfødte. Diagnosen bør stilles umiddelbart efter fødslen ved Ortolanis og Barlows test. Overses en lukseret hofte, kan 5-ugersundersøgelsen hos patientens egen læge fange tilstanden, men nu vil Ortolanis og Barlows test være negative. Derimod vil der være nedsat abduktion på den afficerede side og positiv Galeazzis tegn, idet hoften ikke vil kunne manipuleres på plads i acetabulum. Ved mistanke om hofteluksation skal barnet henvises til en ortopædkirurgisk afdeling, der anvender ultralydscanning som diagnosticum. Behandling af hofteluksation/dysplasi afhænger af alder på diagnosetidspunkt. Sent opdaget hofteluksation behandles med operativ påpladssætning. Hoftedysplasi hos adolescente behandles med omlejringsosteotomier på acetabularsiden. Er hoften lukseret, kommer alloplastik på tale trods alderen. Økonomiske interessekonflikter: ingen angivet. LITTERATUR 1. Weinstein SL, Mubarak SJ, Wenger DR. Developmental hip dysplasia and dislocation. J Bone Joint Surg 2003; 85A: 1824 32. 2. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte I og II. Ugeskr Læger 2003; 165: 210 9. 3. Graf R. New possibilities for the diagnosis of congenital hip dislocation by ultrasonography. J Pediatr Orthop 1983; 3: 354 60. 4. Ortolani M. Un segno poco noto e sua importanza per la diagnosi precoce de prelussazione congenital dell`anca. Pediatria 1937; 45: 129 36. 5. Stranberg C, Konradsen L, Ellitsgaard N, Pedersen ENG. Ultralydskanning ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi. Ugeskr Læger 2008; 170: 235 9. 6. Ganz R, Klaue K, Vinh TS, Mast JW. A new periacetabular osteotomy for the treatment of hip dysplasias. Technique and preliminary results. Clin Orthop Relat Res 1988; 232: 26 36. 7. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Hip dysplasia: a significant risk factor for de development of hip osteoarthritis. Reumatology 2004; 44: 211 36.