Børn i praksis Medfødt hofteluksation og -dysplasi Hvornår og hvordan kan den praktise rende læge stille diagnosen? Af Stig Sonne-Holm & Niels Ellitsgaard Denne artikel fokuserer på den praktiserende læges muligheder for at fange oversete hofteluksationer og diagnosticere hoftedysplasier ved den kliniske og radiologiske undersøgelse og redegør for ultralydskanningens placering i diagnosticeringen. Prævalensen af hofteluksation og -dysplasi blandt nyfødte er i Danmark 3-5 per 1.000. Hvis tilstanden fanges inden for de første leveår, kan det ende med en normal hofte! Biografi Stig Sonne-Holm er lektor, overlæge, dr. med. på Børneortopædkirurgisk Afsnit, Hvidovre Hospital. Niels Ellitsgaard er lektor, overlæge på Børneortopædkirurgisk Afsnit, Hvidovre Hospital Stig Sonne-Holms adresse Ortopædkirurgisk Afdeling, Hvidovre Hospital, Kettegård Alle 30, 2650 Hvidovre. s.sonne-holm@ hvh.regionh.dk 406 En ikkediagnosticeret hofteluksation er en svært invaliderende sygdom, som ødelægger barndom og ungdom på grund af bevægelseshæmning. Senere opstår der smerter, indtil det er nødvendigt med indsættelse af en kunstig hofte ved en ofte vanskelig rekonstruktionsoperation, og hvor resultatet ikke er som ved vellykkede primære hoftealloplastikker (1, 2) (Figur 1). Stilles diagnosen derimod inden for de første leveår, kan patienten ende med en normal hofte. Screening er derfor altafgørende, og hvis denne var optimal, kunne følgerne af lidelsen formentlig udryddes. Nomenklatur Man er gået væk fra de tidligere klassifikationer af medfødt hofteluksation i form af congenital dislocation of the hip/congenital dysplasia of the hip/congenital disease of the hip, da der er et samspil mellem acetabulum og caput femoris i hofteleddets udvikling og anatomi/klinik afhænger af tidspunktet for diagnosticeringen af lidelsen. Den samlede betegnelse er i dag developmental dysplasia of the hip (DDH).
Figur 1 / 32-årig kvinde født i udlandet med dobbeltsidig ubehandlet hofteluksation. Har nu smerter ved enhver bevægelse og kan ikke passe sit kontorarbejde mere. En forudsætning for en normal udvikling af acetabulum er en central placering af caput femoris i ledskålen, hvilket forklarer, at patienter med tidligt diagnosticerede hofteluksationer har øget hyppighed af hoftedysplasi, og alle med oversete hofteluksationer har et stejlt og umodent acetabulum. Omvendt kan et dysplastisk acetabulum sekundært bevirke hofteluksation. Hoftens anatomi og billedfremstilling Ved fødslen er brusken såvel i acetabulum som på caput anlagt, og caput er fastcentreret i acetabulum på grund af synovias overfladespænding og en tyk labrum, som forhøjer acetabulums kanter. Acetabulums brusk vokser ud fra de tre bækkenknoglers (os ilium, os ischium, os pubis) apofyser og danner y-brusken med fovea centralt, hvor ligamentum teres udspringer. Foran ledkapslen ligger psoas major-senen. Røntgenundersøgelse Inden udvikling af ultralydteknik og magnetisk resonans-skanning var røntgen af bækkenet forfra samt optagelse med hofterne udadroterede og flekterede (Lauensteins projektion) eneste billeddiagnostiske metode. Den nyfødtes røntgenbillede viser de tre bækkenknogler uden sammenvoksning ved y-brusken. Den øvre ossøse ende af femur stopper med metafysen, idet knoglekernen i caput femoris først ses senere, i tremånedersalderen hos 50%. Selvom caputs placering således ikke altid kan bestemmes, anvendes en række indirekte radiologiske parametre til definition af det normale (Figur 2 og 3). Ultralydundersøgelse Den østrigske ortopæd Graf beskrev i 1983 (3), hvordan den nyfødte hoftes ossøse og bruskede forhold kunne fremstilles ved ultralydskan- 407
Figur 2 / 30-årig kvinde med bilateral hoftedysplasi. Center-edge-vinkel på hø. side 15 grader. Det acetabulære indeks på ve. side 38 grader. Figur 3 / Samme patient som på Figur 2 efter Ganz bækkenosteotomi med øgning af center-edge-vinkel til 38 grader. Migrationsprocenten på den dysplastiske ve. hofte målt til 35%. ning. Metoden er siden videreudviklet og omfatter i dag såvel en statisk opmåling som en dynamisk vurdering af hoftens stabilitet. Talrige efterfølgende arbejder har beskæftiget sig med, om alle nyfødte skal ultralydskannes som screening for hofteluksation og -dysplasi eller om undersøgelsen skal anvendes på udvalgte risikobørn. Cost-benefitundersøgelser taler imod at screene alle nyfødte. Ikke alle hospitaler i Danmark kan tilbyde ultralydundersøgelsen. På de afdelinger, hvor det praktiseres, undersøges børn med klinik tydende på hofteluksation samt børn i risikogruppe for DDH. I Region Hovedstaden følges et nøje Boks 1 408 På optagelsen skal en linje på langs af metafysen og evt. caputkerne pege mod y-brusken. Ved patologi peger femur kranielt. Acetabulær-indeks På forfrabilledet indtegnes Hilgenreiners linje som går fra y-brusk til y-brusk. Vinklen mellem Hilgenreiners linje, og en linje langs underkanten af det ossøse acetabulum-tag er det acetabulære indeks. Vinklen er ca. 25 grader hos nyfødte og ca. 18 grader hos toårige. Ved dysplasi er vinklen større end 25 grader (Figur 2). Shentons linje Underkanten af collum femoris og underkanten af ramus superior ossis pubis skal danne en ubrudt bue og kal- des Shentons linje. Ved sub- eller luksation er linjen brudt. Linjen er dog følsom for lejringen af patienten under røntgenoptagelsen. Köpitz parallelogram Underkanten af acetabulum og overkanten af metafysen hos børn uden caputkerne skal danne et parallelogram. Ved dysplasi danner linjerne en rombe. Migrationsprocent Migrationsprocenten angiver, hvor stor en del af den ossøse caput femoris, der ligger lateralt for acetabularhjør- net. Migrationsprocenten mindskes med alderen. Anvendes optimalt, når caput kernen har en vis størrelse og er symmetrisk (Figur 3). Center-edge-vinkelnk Center-edge CE-vinklen er vinklen mellem den lodrette linje gennem centrum af den ossøse del af caput femoris og linjen fra centrum til acetabulumkanten. En hofte med CE-vinkel under 20 grader er sikker dysplastisk (Figur 2).
Figur 4 / Ultralydscreningsprotokol ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi som det praktiseres på Hvidovre Hospital. Børn med hoftedysplasi henvist fra prak - tiserende læge via ultralyd efter femugersundersøgelsen, ind-placeres på det rele-vante sted i skemaet. Positive kliniske fund ved jordemor eller læge Børn med positiv Ortolanis/Barlows tegn Dysplasi DB-skinne, US + ortopæd efter 6 uger US hver 3. uge indtil normal US + ortopædisk vurdering ved 3, 6, 12 mdr.s alder + rtg. 1 år gammel US inden for 1 uge efter fødsel Ortopædisk vurdering Ikke fuldt udviklet US hver 3. uge Tørt klik Normal Normal afsluttes Børn med risikofaktorer US inden for 4 uger efter fødsel Normal US + ortopædisk vurdering i 3 mdr.s alder Ikke fuldt udviklet eller dysplastisk Normal udredning afsluttes DB = Dennis Brown; US = ultralydskanning regime illustreret ved et komplekst flowdiagram (Figur 4). Ud fra ultralydbilledet med vinkelmålinger og samtidig instabilitetsundersøgelse kan hofterne inddeles i: 1) Normale 2) Ikke fuldt udviklede 3) Mild dysplasi 4) Moderat dysplasi (caput lateraliseret) 5) Svær dysplasi (evt. med manifest luksation) Resultaterne af skanningerne betragtes som effektmål for behandlingen (Figur 5). Klinisk undersøgelse Ortolanis tegn 1 Ortolanis tegn er kun positivt, hvis hoften spontant ligger ude af led og ved undersøgelsen bringes på plads i acetabulum. I rygleje flekteres hofter 90 grader og adduceres 10 grader. Med 2.-4. finger placeret over trochanter og med tommelen medialt på låret abduceres hoften evt. med et let tryk opad på trochanter. Mærkes herved et»klunk«en smuttende fornemmelse hvor en lukseret hofte reponeres, er Ortola- 1) Den smuttende fornemmelse ved abduktion og adduktion af hoften hos en nyfødt med hofteluksation blev første gang beskrevet af LeDamany i 1912, men Ortolani (4) har fået æren ved eponymet da han beskrev fænomenet mere detaljeret i 1937. 409
Figur 5 / Ultralydskanning af en nyfødts hø. hofte. Billedet til venstre viser normale forhold, mens billedet til højre viser svær hoftedysplasi. Den ossøse caputkerne er endnu ikke synlig. nis tegn positivt. Der er ikke tale om et hørbart klik (Figur 6). Man kan ikke fremkalde Ortolanis tegn på en lukseret hofte senere end 2-3 uger efter fødslen, da hoften pga. muskeltonus ikke længere vil kunne reponeres. Barlows tegn Barlows tegn er positivt, hvis hoften spontant er på plads, men kan sublukseres eller helt lukseres. Manøvrens udgangspunkt er det samme som ved undersøgelse for Ortolanis tegn. Med flekterede og adducerede hofter udøves et tryk bagud i femurs længderetning. Herved vil ledhovedet i den moderat/svært dysplastiske hofte kunne forskydes eller lukseres ud. Herefter abduceres hofterne langsomt, og er en hofte lukserbar, mærkes en smuttende fornemmelse, når den kommer på plads igen (Figur 7). Undersøgelsesprocedurerne er næppe ubehagelige for barnet, men ofte for moderen. Undersøgelserne skal udføres gelinde, og grebet omkring lårene skal være som at holde på æg. Barlows tegn er ligesom Ortolanis tegn uanvendelig efter 1-2 måneder. Månedsskrift for almen praksis maj 2012 410 Bløddelsklik Et hørligt klik fra en hofte, der bevæges, betyder oftest intet. Klikket opstår formentlig fra bløddelene. Det kan være forårsaget af senespejlet, der smutter over trochanter major, eller mere sandsynlig forårsaget af et vakuumfænomen i leddet med undertryk, ligesom når man knækker fingre. Adduktions- og abduktionskontraktur En ikkereponerbar hofte vil pga. tilpasset forkortet muskulatur have indskrænket abduktion på den afficerede side. Dobbeltsidig ikkereponerbare hofter med bilateral adduktionskontraktur kan overses, da man finder symmetriske forhold. Abduktionskontraktur kombineret med
Figur 6 / Undersøgelse for Ortolanis tegn. (Tegninger er fra Ortopædisk kirurgi, 6. udgave og bragt med tegnerens tilladelse) Figur 7 / Undersøgelse for Barlows tegn. adduktionskontraktur kontralateralt behøver ikke betyde hofteluksation, men kan være udtryk for følger efter snævre intrauterine forhold. Galeazzis tegn Barnet undersøges i rygleje og med 90 grader flekterede hofter. Hvis en hofte er lukseret, hvor caput femoris altid står kranielt/posteriort for acetabulum, vil knæhøjden være lavere på den afficerede side, og låret synes kortere. Galeazzis tegn er positivt ved overset, enkelsidig ikkereponerbar hofteluksation. Hudfolder Asymmetriske hudfolder på låret er så uspecifikt et indicium for, at hoften er lukseret, at observationen ikke kan anvendes. Ved manifest hofteluksation vil der ofte være en ekstra indtrækning på den lukserede side, men da fænomenet er så hyppigt hos raske, skal flere objektive fund være til stede, for at man kan stille diagnosen. Trendelenburgs og Duchennes halten Ved overset hofteluksation og gangfunktion opstår Trendelenburgs eller Duchennes halten. Begge fænomener er udtryk for gluteal insufficiens betinget af de ændrede vektorer, som musklerne skal trække på. Ved Trendelenburgs 411
Børn i praksis halten synker den modsatte sides bækkenhalvdel ned, når barnet står på den lukserede side. Ved Duchennes halten kaster patienten kroppen og dermed tyngdepunktet over på den syge side i standfasen for helt at aflaste glutealmuskulaturen. Diagnostik ved forskellig alder Den nyfødte Den nyfødte vurderedes tidligere af både jordemor, fødselsassisterende læge og på hospitaler med pædiatrisk afdeling af børnelægen inden udskrivelse. Deres undersøgelse skulle gerne omfatte undersøgelse for Ortolanis, Barlows og Galeazzis tegn, samt om der er fri egal bevægelighed af hofterne. Reglen om lægeundersøgelse på fødestedet er nu afskaffet. Femugersalderen I dag påhviler det barnets praktiserende læge alene at udelukke hoftedysplasi. Da den første børneundersøgelse i henhold til Sundhedsstyrelsens forskrifter ligger i femugersalderen, vil muligheden for at benytte Ortolanis og Barlows test oftest være forpasset. Kun hos meget hyperlakse børn vil hoften stadig være så løs, at Barlows test kan anvendes. De vigtigste observationer i denne alder er derfor, om Galeazzis tegn er positivt, og om der er nedsat bevægelighed af den pågældende hofte. Abduktionsevnen i hofterne bør være ens på de to sider. Femmånedersalderen Her kan kun Galeazzis tegn og hoftekontraktur anvendes som indicium for, om hoften er lukseret eller sublukseret. Etårsalderen De objektive fund i etårsalderen er som ved femmånedersundersøgelsen, men er der gangfunktion, vil der enten være Trendelenburgs eller Duchennes halten. Månedsskrift for almen praksis maj 2012 412 Risikogrupper Som risikofaktor for DDH betragtes i dag børn født i sædestilling, familiær disposition i første led og børn med medfødte ekstremitetsdeformiteter. Behandling Alle patienter, hos hvem man har mistanke om hofteluksation eller -dysplasi, skal henvises til ortopædkirurg på hospital. Nogle ortopædkirurgiske afdelinger viderevisiterer til hospitaler med børneortopædkirurgisk ekspertise. I Region Hovedstaden har den praktiserende læge mulighed for at henvise børn yngre end et år direkte til Ultralydafsnittet, Røntgenafdelingen ved enten Gentofte eller Hvidovre Hospital. Herfra bliver barnet
enten diagnosticeret rask eller direkte henvist til behandling på enten Rigshospitalet eller Hvidovre Hospital, Børneortopædkirurgisk Afsnit. På Hvidovre Hospital benyttes proceduren i Figur 5. Børn under en måned Hoften vurderes ved ultralydskanning og klassificeres. Er der positiv Ortolanis og/eller Barlows test og/eller rubriceres hoften til grad 3-5 ved ultralydskanning, lægges barnet i Dennis Brown (DB)-skinne i seks uger, hvorefter der atter ultralydskannes. Er skanningen normal efter seks uger seponeres ortosen. Hvis ej, fortsættes bandageringen, og der skannes hver tredje uge, til hoften normaliseres. Dette regime har betydet, at bandageringstiden fra tidligere konsekvent tre måneder er nedsat til gennemsnitligt seks uger ved mild, otte uger ved moderat og ni uger ved svær dysplasi (5). Børnene følges i hospitalsregi til etårsalderen, og behandlingen afsluttes med et røntgenbillede af hofterne forfra og et med Lauensteins projektion for at kontrollere korrekt centrering af caput. Børn, der er diagnostiseret dysplastiske efter fjerde leveuge, behandles efter samme procedure, hvis hoften er på plads. Er hoften dysplastisk og lukseret, kan kun få reponeres og behandles med DBskinne. Resten behandles som angivet i det følgende. Børn mellem to måneder og to år Der er divergerende opfattelser af den bedste behandling af den oversete hofteluksation hos børn mellem to måneder og to år. Den strikte konservative behandlingsform omfatter indlæggelse af patienten til sengestræk med hofterne 90 grader bøjet og benene i lodret stræk, indtil caput femoris efter nogle dage ved ultralydskanning ses at ligge ud for acetabulum. Herefter abduceres benene 45 grader gradvist over en uge, til caput kan reponeres uden adduktorstramning. I fuld anæstesi lægges barnet i hoftegips, der skal ligge i fem måneder. De første tre i frøstilling (Lorenz I-stilling) evt. efterfulgt af to måneders bandagering i 45 grader flektion og 45 grader indadrotation (Lorenz II-stilling). Indstilles hofterne i yderligere abduktion, øges risikoen for kompromittering af karforsyningen til caput femoris medførende caputkrise, der er at sidestille med en Calvé-Legg-Perthe-lignende tilstand. Andre behandlere undlader strækterapien og foretager primært åben kirurgisk reposition med efterfølgende hoftegips i 6-8 uger. Strækbehandling af børn i alderen 2-6 måneder kan være et problem på grund af børnenes ringe vægt og dermed manglende udspænding af hofteleddets kapsel, hvilket kan forhindre reposition, når de ligger i strækket. I enkelte tilfælde kan det derfor være nødvendig at udsætte behandlingen i flere måneder. Børnene følges til de radiologiske indices er normaliseret. Vedbliver acetabularloftet med at være stejt (højt acetabular-index, høj migrationsprocent, brud på Shentons linje) er en bækkenosteotomi 413
Børn i praksis nødvendigt. Hyppigst anvendes en Salter-osteotomi, hvor os ilium oversaves lige proksimalt for hofteleddet, og en knoglekile fra crista iliaca indsættes fortil. Herved presses loftet ned nærmende sig vandret stilling. Acetabular-index rettes gennemsnitlig 15 grader ved operationen. Børn mellem to og fire år Jo ældre børnene er på det tidspunkt, hvor hofteluksationen opdages, jo oftere må man gribe til åben reposition med samtidig bækkenosteotomi. Kan hofteleddet ikke reponeres operativt, må der samtidig foretages en forkortningsfemurosteotomi subtrokantært for at tage spændingen af hoftemuskulaturen. Børn ældre end fire år Tidligere undlod man at operere børn ældre end 4 år med oversete hofteluksationer. Argumentet var, at patienten gik som en and og efter operationen som en opereret and. Med nutidens operationsteknikker kan man i nogle tilfælde se bort fra denne regel. Antallet af patienter med oversete hofteluksationer i denne alder er dog få, og patienterne stammer primært fra fremmede lande. Månedsskrift for almen praksis maj 2012 414 Adolescente og voksne Behandlingen af kongenit hofteluksation hos børn over 14 år og hos voksne er indsættelse af en total alloplastik med placering af cuppen svarende til det oprindelige acetabulum. Samtidig må femur forkortes for at kunne hoften kan reponerer. Efterfølgende forestår et langvarigt genoptræningsprogram. Indsættelse af en hoftealloplastik hos så unge patienter er forbundet med stor sandsynlighed for nødvendighed af reoperation på grund af løsning af protesedelene. Imidlertid gør gevinsten ved kirurgien, at risikoen for reoperation accepteres. Hoftedysplasi uden luksation kan hos udvoksede give symptomer og tidligt indsættende slidgigt med afsmalning af ledspalten. Er der kongruens i leddet, fri bevægelighed og ingen tegn til radiologisk degeneration, kan en omlejringsosteotomi på bækkensiden medførende dække af caput femoris give smertelindring. Den hyppist anvendte operationsmetode er Ganz osteotomi (6), hvor den bagerste søjle bevares og umiddelbart mobilisering uden bandagering og med let støtte på den opererede side tillades (Figur 3). Om den øgede risiko for slidgigt dermed mindskes, er uvist (7). Sammenfattende DDH ses hos 3-5 promille af alle nyfødte. Diagnosen bør stilles umiddelbart efter fødslen ved Ortolanis og Barlows test. Med den afskaffede regel om at nyfødte skal undersøges af en læge, må vi forvente en øget hyppighed af oversete hofteluksationer. Overses en lukseret hofte, kan femugersundersøgelsen hos patientens egen læge fange tilstanden,
men nu vil Ortolanis og Barlows tests være negative. Derimod vil der være nedsat abduktion på den afficerede side og positiv Galeazzis tegn, idet hoften ikke vil kunne manipuleres på plads i acetabulum. Hvis der er mistanke om hofteluksation, eller hvis barnet tilhører en risikogruppe for hoftedysplasi, kan det indtil etårsalderen henvises til en radiologisk eller ortopædkirurgisk afdeling, der anvender ultralydskanning som diagnosticum. Behandling af hofteluksation/dysplasi afhænger af alder på diagnosetidspunkt. Sent opdaget hofteluksation behandles med operativ påpladssætning. Hoftedysplasi hos adolescente behandles med omlejringsosteotomier på acetabularsiden. Er hoften lukseret, kommer alloplastik på tale trods alderen. Supplerende materiale om hoftedysplasi på hjemmesiden Video med undersøgelse af nyfødt: http://www.medibox.dk/show.php?docid=28427 Video af powerpointforelæsning: http://www.medibox.dk/show.php?docid=28425 Video af reposition og artrografi: http://www.medibox.dk/show.php?docid=28426 Økonomiske interessekonflikter: ingen angivet. Litteratur 1. Weinstein SL, Mubarak SJ, Wenger DR. Developmental hip dysplasia and dislocation. J Bone Joint Surg 2003;85A:1824-32. 2. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte I og II. Ugeskr Læger 2003;165:210-19. 3. Graf R. New possibilities for the diagnosis of congenital hip dislocation by ultrasonography. J Pediatr Orthop 1983;3:354-60. 4. Ortolani M. Un segno poco noto e sua importanza per la diagnosi precoce de prelussazione congenital dell`anca. Pediatria 1937;45:129-36. 5. Strandberg C, Konradsen L, Ellitsgaard N et al. Ultralydskanning ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi. Vurdering af en selektiv screeningsprocedure. Ugeskr Læger 2008;170:235-40. 6. Ganz R, Klaue K, Vinh TS et al. A new periacetabular osteotomy for the treatment of hip dysplasias. Technique and preliminary results. Clin Orthop Relat Res 1988;232:26-36. 7. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Hip dysplasia: a significant risk factor for the development of hip osteoarthritis. Reumatology 2004;44:211-36. 415