Anæstesiologisk afdeling R Nr: MALIGN HYPERTERMI AN 43 Udarbejdet af: KAS Herlev Godkendt af: Afdelingsledelsen Ansvar: Afdelingsledelsen Fremgangsmåde: Målgruppe: Alle Sidst ajourført den: November 2003 Diagnose Kardinalsymptomer: Stigning i end-tidal CO 2. Uforklarlig takykardi og arytmi. BT-stigning. A-punktur visende kombineret metabolisk og respiratorisk acidose. Andre symptomer: Muskelrigiditet. Masseterspasme efter suamethonium. Cyanose. Tachypnoe Varm absorber med hurtigt forbrug af absorberkalk. P-kalium- og P-glukosestigning. P-kreatinkinase stigning og myoglobinuri. Temperaturstigning med rød/bleg plettet, varm hud. Behandling Stop tilførsel af halogenerede anæstetika og suamethonium. Stands operationen. Hyperventiler patienten med 100% ilt og højt friskgasflow i et cirkelsystem, men vigtig at absorberen er i orden. Fortsæt evt. brug af respirator. Det er unødvendigt, at skifte til rene, ikke-kontaminerede slanger, men hvis det er let og simpelt at skifte slanger, så gør det!. Flyt ikke patienten i den akutte fase. Ved for analgesi og sedation, brug opioider og barbiturat. Retter patienten sig ikke øjeblikkeligt, startes intravenøs behandling med Dantrolen (Dantrium): initialdosis 1 mg/kg, gentaget hvert 1.- 2. minut indtil respons: - fald i endtidal CO 2 - normalisering af ph - temperaturfald. - ophør af takykardi Op til 10 mg/kg kan gives inden for de første 15 min., (kan evt. suppleres med beta-blokker-behandling). Da tilbagefald hyppigt ses, bør der efter initial behandling startes Dantroleninfusion 0,5 mg/kg/t, justeret efter klinikken. Injektionspræparatet fremstilles ved at tilsætte 60 ml sterilt vand til ampullen med 20 mg Dantrolen = 0,3 mg/ml. Opløsningen rystes kraftigt til den er helt klar (ph 9,5). Dantrolen findes på CO-I, skab mærket Katastrofemedicin Symptomatisk behandling udføres sideløbende 8,4% natrium-bikarbonat mod acidosen. Initialt 1-2 meq/kg, senere styret af A- punktur. 100 ml 50% glukose tilsat 20 IE actrapid mod hyperkaliæmi.
Furosemid 40-80 mg i.v. eller mannitol 1 g/kg til forebyggelse af myoglobinurifremkaldt nyreinsufficiens. Der skal anlægges kateter à demeure. Mod persisterende takykardi: beta-blokerende behandling, f Trandate 5 mg i.v. evt. gentaget. Glukortikoider i farmakologiske doser, f Metylprednisolon 30 mg/kg i.v. Aktiv køling ved stigende legemstemperatur eller temperatur over 39,5 0. Overhæld patienten med store mængder koldt vand og pak isposer omkring de store kar. Is fås fra: Intensiv Terapi (lokal 2784) Afdeling K1 (lokal 2802) Afdeling M1 (lokal 2821) Giv rigelig iskold i.v.-væske. Start intragastrisk eller intrarektal køling med isvand. Start peritoneal- eller hæmodialyse med kolde væsker. NB! Den aktive køling skal standses ved 38,5 0 for at undgå sekundær hypotermi. Monitorering Kapnografi (end-tidal CO 2 ) er bedst til at opdage evt. genopblussen af malign hypertermi (forekommer hyppigt). Monitorer patienten indtil mindst ét døgns symptomfrihed. Derudover ekg, BT, CVP, central og perifer temperatur, timediureser, arterielle blodgasser, elektrolytter, blodsukker, koagulationsstatus.
Øvrige undersøgelser Undersøgelser ved fulminante og abortive tilfælde af malign hypertermi. Behandlingsrelevante Straks 1. og 2. døgn Senere Blod (glas) A-punktur po 2, pco 2 klinisk Gelglas med gul prop, 2 stk. Lilla prop, 1 stk. Blå prop, 2 stk. klinisk A-punktur ph, stand.hco 3 Kalium Kreatinin Calcium Hæmoglobin Trombocytter Koagulationsfaktorer Glukose Klinisk klinisk Diagnostisk relevante Straks 1. og 2. døgn Senere Blod (glas) Gelglas med gul prop, 1 stk. Kreatinkinase Laktatdehydrogenase Aspartataminotranf. Urin (glas) Myoglobulin Sterilt spidsglas Neurologisk us. Andet Us. for mal. hypertermi (KASHerlev) Vejledning vedrørende anæstesi til patienter med kendt disposition for malign hypertermi
Alfa og omega i forbindelse med anæstesi af malign hypertermipatienter er grundig monitorering af patienten, såvel før, som under og efter anæstesi, uanset valg af anæstesiform. Det er endvidere vigtigt, at patienten er tilstrækkeligt dybt anæsteseret. Præmedicinering Benyttes efter. Benzodiazepiner er velegnede. Kun i meget sjældne tilfældes gives profylaktisk Dantrolene. Universel anæstesi Følgende stoffer anses for sikre : Barbiturater, Benzodiazepin, Droperidol, alle opioider, Propofol, Dormicum. N 2 O i en koncentration på ma. 50%. Alle non-depolariserende neuromuskulære blokkere. Anticholinergica gives kun ved, aldrig profylaktisk. Følgende stoffer er kontraindicerede: Alle potente inhalationsanæstetika, (dvs. Halotan, Enfluran, Isofluran, Desfluran, Sevofluran). Suamethonium. Lokal analgesi Alle i dag kendte lokalanalgetika kan benyttes. Tilsætning af adrenalin/noradrenalin er acceptabelt ved anvendelse af små doser lokalanalgetika, men frarådes ved større doser. Anæstesiapparatur Brug standardanæstesiapparatur med cirkelsystem med absorber. Anæstesifordampere fjernes og apparatur udluftes i mindst 10 min. med rent O 2 + stort flow. Halotanfrit apparat er unødvendigt. Monitorering Absolut nødvendigt er følgende: Kontinuerlig, pålidelig ekg-overvågning og temperaturmåling. Mulighed for hurtig bestemmelse af arterielle blodgasser. Malign hypertermiberedskab på operationsstuen, dvs., dantrolene, bicarbonat, β-blokker og furosemid samt mulighed for køling af patienten. Puls, BT og ventilation observeres på vanlig vis. Afhængig af indgrebets art og anæstesiens længde anbefales desuden eventuelt: Måling af CO 2 produktionen med kapnograf. Måling af CVP mhp. differentialdiagnose ved takykardi. Anlæggelse af intraarterielt kateter mhp. måling af blodgasser. Lokale oplysninger Temperaturmåler med rektal- og hudføler findes i bygning 7 og Lersøbygningen. Is fra isskab: Intensiv terapi (2784) K1 (2802) M1 (2821). Sørg for koldt saltvand i køleskabet. Ved mistanke om malign hypertermi under anæstesi Der tages plasma-kreatinase (CK), herefter dagligt i et par dage. Ved undersøgelse af mulig disposition for malign hypertermi: Da der under normale forhold kan ses variationer i CK-værdien hos det enkelte menneske, tages der tre prøver med en uges interval, gentages efter 6 mdr. Prøverne tages om eftermiddagen med normal muskelaktivitet i dagens løb. Prøverne må så vidt muligt ikke tages inden for 2 dage efter svære muskelanstrengelser, indtagelse af større mængder alkohol eller intramuskulære injektioner. Desuden bør blodprøverne, om muligt, tages i en medicinfri periode og ikke under graviditet. Prøvetagningsteknik: Ingen eller let stase. Der udtages 1 glas helblod uden tilsætning. Koagulation ved stuetemperatur (Undgå sollys). Serum adskilles fra erythrocytter inden for 30 minutter ved centrifugering ved 1.500 r.p.m. i 10 minutter. Prøven opbevares i køleskab og er holdbar i op til 2 døgn.
Kan prøven ikke analyseres inden for 2 døgn, bør den straks fryses ned til 20 0 C. Er en nordisk rekommanderet metode. Undersøgelse for malign hypertermi, KASHerlev Denne finder sted på KASHerlev. For udenamtspatienter søges kaution. Nærmere aftale om disse undersøgelser kan træffes med overlæge Diana Bendien, anæstesiafdelingen, KASHerlev. Anmeldelse af tilfælde af malign hypertermi Patientens navn og cpr.nr. Stilling Adresse Hospital, afdeling, journal nr.egen læges navn og adresse Operationsdato Diagnose Planlagt operation Vægt, kg, højde. Præmedicin Anvendte anæstesimidler inkl. relaksantia Hvilke symptomer på malign hypertermi forekom? Giv en kort beskrivelse af anæstesiforløbet og evt. behandling af hypertermien: Har pt. tidligere været anæsteseret? Hvis Ja, hvornår og hvor? Var der komplikationer til anæstesien? Har pt. selv haft nogen af følgende lidelser? Hernie, strabismus, ptose, scoliose? Tendens til muskelkramper? Tendens til besvimelser? Raynaud s fænomen? Muskelsmerter efter små mængder kaffe eller alkohol? Kendt disposition til malign hypertermi i patientens familie? Kopi af anæstesijounal og relevante laboratorieundersøgelser bedes vedlagt. Skemaet udfyldt af: navn og adresse. Skemaet sendes til: Malign Hypertermi Register, Anæstesiafdelingen, KASHerlev, 2730 Herlev. Kopi af henvisning og den originale anæstesijournal anbringes i MH-arkivet på Jane Dreiøes kontor, og der placeres skinjournal i det ordinære anæstesijournalarkiv. Patienten orienteres mundtligt og medgives brev. Notat i stamjournal. Når svar modtages fra MH-registret, kontaktes pt. telefonisk og orienteres om resultat og konsekvenserne heraf. Svaret inkl. evt. advarselskort sendes til pt. og kopi af det fremsendte opbevares sammen med henvisningen i kartoteket hos Jane Dreiøe. I pt.s stamjournal gøres notat om resultatet og kopi af henvisning og svar placeres ligeledes i journalen. Herefter registreres i EPJ ved Jane Dreiøe: CPR-nummer, navn, malign hypertermi registrering og et klinisk notat med resultat af undersøgelsen. Patientoplysning vedrørende malign hypertermi Hvad er malign hypertermi? Malign hypertermi (forkortet MH) er en meget sjælden, men alvorlig komplikation til anæstesi (bedøvelse), som består i, at stofskiftet pludselig bliver højt. Dette medfører, at legemstemperaturen på meget kort tid stiger voldsomt, at pulsen bliver hurtig og uregelmæssig, og at den kemiske sammensætning af blodet ændrer sig. Denne tilstand er farlig, ofte livstruende. Hvis man derfor ser lette symptomer på, at MH muligvis er ved at udvikle sig, afbryder man så vidt muligt bedøvelsen af sikkerhedsmæssige grunde, selvom man endnu ikke kan være sikker på diagnosen. Hvem får malign hypertermi? MH ses i alle aldersgrupper, men er hyppigst hos yngre, voksne mennesker. Desuden ser det ud til, at mænd hyppigere får MH end kvinder. Hvor hyppigt forekommer malign hypertermi?
I Danmark forekommer der 3-4 tilfælde af MH om året. Desuden er der 20-30 tilfælde, hvor man har stoppet bedøvelsen uden at være helt sikker på diagnosen. Hos nogle patienter udvikles MH under den første bedøvelse, hos andre først ved den anden eller en endnu senere bedøvelse. Det er altså ikke nogen garanti mod MH, at man tidligere har været bedøvet. Hvad er årsagen til malign hypertermi? Den egentlige årsag til MH kendes ikke med sikkerhed. Men alt tyder på, at patienter med MH har en latent defekt i deres muskelceller. udsættelse for visse anæstesimidler kan denne defekt forværres, således at der fremkommer kliniske symptomer på MH. Hvorfor dette sker ved nogle bedøvelser og ikke ved andre, har man ikke nogen viden om. Derimod ved man, at tendensen til at udvikle MH er arvelig. Lidelsen arves på en sådan måde, at forældre, søskende og børn til en patient med MH hver især har ca. 50% risiko for også at have tendens til MH. Kan man forudsige, hvem der har risiko for malign hypertermi? Ja. Det kræver en række nærmere undersøgelser, som herhjemme foretages på KASHerlev. Undersøgelserne varer 2½ dag, og omfatter en række blodprøver samt udtagelse af et lille stykke muskelvæv fra låret. I laboratoriet holdes muskelvævet levende. Udfra en muskelstrimmels reaktion på Halotan (et bedøvelsesmiddel) og koffein kan man vurdere, om et menneske har risiko for at udvikle MH under bedøvelse. Kan man bedøves, hvis man har tendens til malign hypertermi? Ja. Selvom alle anæstesimidler formentlig, under særlige omstændigheder, kan fremkalde MH, er det erfaringsmæssigt altid ganske bestemte kombinationer af anæstesimidler, som udløser MH. Dette betyder, at patienter, som har en kendt disposition for MH, kan bedøves uden øget risiko, såfremt de bedøves med stoffer, som erfaringsmæssigt ikke medfører MH. Endvidere skal MHpatienter under bedøvelse observeres på en anden måde end andre patienter, og de skal observeres i længere tid efter bedøvelse end andre patienter. Dette gør det ønskeligt at planlægge evt. bedøvelse i god tid (hvis muligt). Alle patienter med risiko for MH bør derfor ved enhver hospitalsindlæggelse fremvise det udleverede advarselskort. Ligeledes bør patientens tandlæge informeres om, at patienten har risiko for malign hypertermi. Lattergas bør undgås som smertestillende middel hos tandlægen, medens lokalbedøvelse kan benyttes. Hvor kan man få flere oplysninger om malign hypertermi? Alle patienter med risiko for MH bliver registreret i Malign Hypertermi Registret. Dette findes på anæstesiafdelingen, KASHerlev og indeholder relevante oplysninger om familieforhold, tidligere bedøvelser, undersøgelsesresultater etc. Registrets tlf. 4488 4488, lokal 3272.