Dansk Børnecancer Register Årsrapport 2010

Transkript

1 Dansk Børnecancer Register Årsrapport 2010 Udarbejdet af: Henrik Schrøder, overlæge, dr. med. leder af DBCR. Børnefadelingen, Århus Universitetshospital, Skejby, DK 8200 Århus n. Mail: Henrik Nielsen, cand. stat. Department of Clinical Epidemiology, Aarhus University Hospital Olof Palmes Allé DK-8200 Aarhus N Denmark address: [email protected] Søren Paaske Johnsen, MD, PhD Department of Clinical Epidemiology, Aarhus University Hospital Olof Palmes Allé DK-8200 Aarhus N Denmark address: [email protected]

2 Organisatoriske basiskrav 1) Den kliniske kvalitetsdatabase skal nedsætte en styregruppe eller bestyrelse, som har ansvaret for at lede databasen. 2) Den kliniske kvalitetsdatabase skal være tilknyttet en offentlig myndighed, der har registeransvaret. Den offentlige myndighed skal være repræsenteret i styregruppen. 3) Den kliniske kvalitetsdatabase skal være forankret i et eller flere relevante videnskabelige selskaber, som skal sikre tilknytning til de faglige miljøer. Selskabet/selskaberne skal være repræsenteret i styregruppen. 4) Hver af de kommende 5 regioner har ret til at udpege en sundhedsfaglig repræsentant til styregruppen. 5) Den kliniske kvalitetsdatabase skal være tilknyttet et af de nationale kompetencecentre. Det pågældende kompetencecenter skal være repræsenteret i styregruppen. 6) Etablerede kliniske kvalitetsdatabaser skal have en dækningsgrad på mindst 90% for så vidt angår sekundærsektoren. Datakomplethedsgraden skal være mindst 70%. Sundhedsfaglige basiskrav 1) Sygdomsområde. Den kliniske database skal dække et stort, dyrt og alvorligt sygdomsområde. Det skal kunne sandsynliggøres at den kliniske database kan bidrage til at forbedre behandlingskvaliteten. 2) Kvalitetsindikatorer. Den kliniske kvalitetsdatabase skal have 5-10 veldefinerede indikatorer, som kan anvendes til at overvåge og evaluere behandlingskvaliteten. Indikatorerne skal være almene og evidensbaserede. 3) Analyser. Den kliniske kvalitetsdatabase skal gennemføre analyser, der bygger på valide data samt anerkendte statistiske og epidemiologiske metoder. Basiskrav vedrørende afrapportering og offentliggørelse 1) Den kliniske kvalitetsdatabase skal i udgangspunktet som minimum levere kvartalsvise afrapporteringer til de deltagende afdelinger, som kan indgå i afdelingernes kvalitetsarbejde. 2) Den kliniske kvalitetsdatabase skal årligt offentliggøre en årsrapport med ikkeanonymiserede afdelingsspecifikke kvalitetsdata med konkrete forslag til, hvor og hvordan kvaliteten kan forbedres. 3) Forud for offentliggørelse af årsrapporten skal der være gennemført en faglig fortolkning af data. Der skal anvendes anerkendte statistiske og epidemiologiske principper i forbindelse med analysen af data. Informatiske basiskrav. 1) Den kliniske kvalitetsdatabase skal leve op til en række informatiske basiskrav, som bl. a. vedrører til databasens IT-platform, systemets ind- og uddateringsside samt sikkerheden omkring håndteringen af personhenførbare data. Faglig styregruppe. Kommisorium Styregruppen har i samarbejde med databasens kompetencecenter ansvaret for: 1) At vedligeholde og drive databasen. 2) At udforme og afgive regnskab 3) At sikre overholdelse af basiskrav 4) At udvikle datasættet 5) At afrapportere, offentliggøre og sprede databaserefaringer 6) At forestå sundhedsfaglige audit og faglige fortolkninger 7) At sikre implementering i de faglige miljøer.

3 Det forudsættes, at DBCR knyttes til kompetencecenter Nord Medlemmer Schrøder/overlæge/formand/Pædiatrisk Afd. A, Skejby Sygehus, Århus Nord Midtjylland thrine Rechnitzer/overlæge/medlem/Børneafdelingen, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet Kvalitetsmål Accepteret af Sundhedsstyrelsen som basis for at DBCR for status som landsdækkende kvalitetsdatabase: Andel patienter, der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved deltagelse i/rapportering til internationale studier. Standard: 80%. Recidivfri 5-års-overlevelse. Standard: 70%. 5-års overlevelse. Standard: 75%. Andel behandlingsrelaterede dødsfald. Standard: <3%. Årsager til dødsfald Tid fra diagnosedato til behandlingsstart <14 dage. Standard: >80%. Forekomst af sekundære cancerformer Aldersstandardiserede årlige incidensrater, generelt og for enkelte større sygdomsgrupper.

4 Brugere af DBCR. Der er tre lag af brugere af DBCR. 1. En leder af DBCR: Henrik Schrøder 2. En center-ansvarlig DBCR repræsentant pr center i. Rigshospitalet: Catherine Rechnitzer ii. Odense: Peter Wehner iii. Ålborg: Steen Rosthøj iv. Skejby: Henrik Schrøder 3. Lokale brugere i. Alle speciallæger i onkologi ved de 4 centre Ad 1: Lederen af DBCR (login og kode) _ Har adgang til alle data fra alle 4 centre _ Kan udarbejde mangellister for hvert center _ Skal løbende sikre sig at rapporteringen bliver komplet i henhold til minimumsliste i samarbejde med de centeransvarlige DBCR-repræsentanter _ I tvivlstilfælde medvirke til datavalidering evt ved centerbesøg _ Kan i mindre omfang medvirke til dataindrapportering fra andre centre _ Sammenligne indregistrerede ptt med registreringer fra LPR/cancerregistret dødsårsagsregistret hver måned. _ Udarbejde kvartalsrapporter over aktiviteten i DBCR til DAPHOs hjemmeside. _ Udarbejde årsrapport i løbet af foråret Ad 2: Center-ansvarlige DBCR repræsentanter (login og kode) nsvar for den løbende registrering af basisdata det pågældende center senest med udgangen af januar måned for det foregående år. ne data fra 1985 og frem Ad 3: Lokale brugere (login og kode) -rapporter fra afdelingen Datakilder Dansk Børnecancer Register (DBCR) er baseret på en række forskellige kilder inklusiv journaler og epikriser, en række forskellige eksisterende kliniske databaser, (inklusiv Børnecancerdatabasen Rigshospitalet, lokale databaser fra børneafdelinger i Odense, Ålborg og Århus, Vestdansk Hjernetumor database, Nordisk forening for Pædiatrisk hæmatologi og Onkologi (NOPHO)s ALL register, NOPHOs NHL register, NOPHOs AML register, Dansk Retinoblastom Database, Dansk neuroblastom database , og Ole Raashou-Nielsens hjernetumordatabase fra ),

5 samt Cancerregisteret. For den prospektive del af registret, der registrerer patienter under 15 år med en af de anførte ICD10 koder foretages en årlig krydskørsel med Landspatientregistret. Der foretages årligt en krydskørsel med CPR registret med henblik på levende status Størrelsen af den samlede population af børn under 15 år i Danmark i perioden blev identificeret i Danmarks Statistik og anvendt til incidensberegningerne. Data 1. Patienter diagnosticeret før 1/ Alle data fra de ovenfor nævnte datakilder er krydskørt med Cancerregistret i I tilfælde af uoverensstemmelse mellem de to registre er epikriser rekvireret fra den anmeldende afdeling, og data er derved kompletteret. Alle patienter er registreret med navn, CPR-nummer, hoveddiagnose og underdiagnose (inklusiv ICD-10 kode), diagnosedato og alder ved diagnose, evt. dødsdato, samt behandlingssted. Derudover er nogle patienter registreret med uddybende oplysninger med hensyn til histologi, udbredelse på diagnosetidspunktet og behandling. Idet børnecancer er en meget heterogen gruppe, er tumorerne klassificeret i henhold til International Classification of Childhood Cancer (ICCC), defineret af Marsden og Birch. Den er baseret på tumorernes morfologi og topografi, i stedet for topografi alene som ICD-10 (International Classification of Disease-10), og består af 12 hoveddiagnoser samt en række underdiagnoser. Diagnosedatoen er den dag prøven er taget/undersøgelsen er udført, der verificerer diagnosen. I tilfælde hvor kun diagnosemåneden var angivet i epikriserne, blev diagnosedatoen sat til d. 1. i pågældende måned. Hvor det ikke var muligt at se diagnosedatoen ud fra epikriserne, blev den dato der var rapporteret til Cancer Registeret angivet som diagnosedato. Patienternes levendestatus krydskøres en gang årligt med LPR, og evt dødsdato registreres. Dødsårsag registreres ikke 2. Patienter diagnosticeret fra og med 1/ (Den prospektive del af DBCR) For patienter diagnosticeret fra og med 1/ er følgende nedenstående data minimumsdata, der skal registreres for hver patient.

6 Basisdata CPR Navn Diagnosedato Diagnosekode Diagnose tekst Lokalisation af primær tumor Stadium ALL: Risikogruppe ICD10 Histologi Alder ved diagnosen Center Behandlingsdata Tid fra diagnose til start på behandling Operationsdato Operationsresultat Kemoterapi start dato Kemoterapi slut dato Strålebehandling start dato Strålebehandling slut dato Antal GY mod primær tumor Respons på primærbehandling Protokol Lever I 2. eller senere CR Lever med aktiv sygdom Lost to follow-up Lever efter SMN Døds dato Dødsårsag Anvendt Rapporteret Randomiserbar ja/nej Randomiseret ja/nej Hvis nej, Årsag Medicinsk årsag Manglende forældre accept Læge-relateret Andet Follow up Recidiv dato Recidivlokalisation/ -er Behandling af recidiv Operation Kemoterapi Strålebeh. Transplantation Andet SMN dato SMN type Seneste follow-up dato Status ved seneste follow-up Center for F-U Lever I 1. CR Ovenstående data kan udprintes for hver patient på 1-2 ark, til at lægge i patientjournalen, som et sygdoms- og behandlingsresume Dataindsamlingen Foretaget af 2 projektsygeplejersker Projektsygeplejerske Karen Møller, Børneonkologisk afdeling Århus Universitetshospital, Skejby, som foretager registreringer og opdateringer på alle børn behandlet i Odense, Ålborg og Skejby. Hun ekstraherer desuden basisdata fra NOPHO s database for ALL, AML og NHL på alle danske børn. Hun vejleder Jane Kyhn i registreringerne og sikrer, at materialet er komplet udfyldt med grunddata. Projektsygeplejerske Jane Kyhn, Børneonkologisk afdeling, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet. Registrerer alle de østdanske børn

7 DBCR nu landsdækkende kvalitetsdatabase: I 2010 fik DBCR Sundhedsstyrelsen accept som en landsdækkende kvalitetsdatabase. Det har betydet at databasen for årene får driftsmidler fra danske Regioners Databasepulje. De tildelte midler fordeles på følgende budgetposter Som det ses er der bevilliget penge til frikøb af lederen, men ikke til indtastning af data. Ligeledes til kompetencecenteret, der står for It-drift og udvikling samt statistik og epidemiologi

8 Indhold Forord Alle patienter i DBCR Tabel 1 Alle patienter fordelt på behandlingscenter Nye patienter Tabel 2a. Alle nydiagnosticerede patienter uanset alder og diagnose fordelt på de 4 børneonkologiske afdelinger Tabel 2b. Alle nydiagnosticerede. Kun børn < 15 år, minus histiocytoser, benigne kimcelletumorer Tabel 3 Kohorten Alle patienter i DBCR. Fordelt på Hoved- og Underdiagnosegruppe Tabel 4 Alle patienter fordelt på behandlingscenter Tabel 5 Skejby. Nye patienter opdelt på underdiagnoser Tabel 6 Rigshospitalet. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Tabel 7 Odense. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Tabel 8 Ålborg. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Recidiver Tabel 9 Antal recidiver fordelt på år og center. Alle afdelinger. Kohorten Tabel 10 Antal recidiver fordelt på recidivår, center og hoveddiagnoser. Alle afdelinger. Patienter Tid fra diagnose til behandling Tabel 11. Andelen af patienter, hvor behandlingen først er startet mere end 14 dage efter diagnosen.. 27 Antal døde og dødsårsager Tabel 12 Antal døde. Alle afdelinger. Patienter Tabel 13 Dødsårsager i patientkohorten i relation til hoveddiagnosegruppe Tabel 14 Kohorten Antal døde i årene Tabel 15 Antal dødsfald i hele kohorten indtrådt i årene Tabel 16 Antal terminalforløb for kohorten i perioden fordelt på center Tabel 17 Antal terminalforløb for kohorten i perioden fordelt på hoveddiagnosegrupper Rapportering til internationale protokoller Tabel 18 Rapportering af protokolpatienter pr hoveddiagnosegruppe Tabel 19 Rapportering af protokolpatienter fordelt på hoved- og underdiagnoser Tabel 20 Rapportering af protokolpatienter pr center , opdelt på behandlingscenter samt på hoved og underdiagnoser Tabel 21 Rapporterede patienter årligt opdelt på hoveddiagnosegrupper... 40

9 Kommentarer til protokolrapportering Konklusion på protokolrapportering Sekundær cancer Tabel og 2. cancer hos 51 patienter i perioden , fordelt på hoved- og undergrupper Tabel 23 Primær og sekundærcancer fordelt på hoveddiagnoser Tabel 24. Patienter døde efter sekundær malignitet Eventfree survival Overall survival Konklusion i forhold til kvalitetsstandarderne... 49

10 Forord Data vedrørende nydiagnosticerede patienter samt opdatering af patienter diagnosticeret i perioden er indhentet og indtastet af projektsygeplejerske Karen Møller, Skejby, der har ansvaret for data fra Odense, Ålborg og Skejby og af projektsygeplejerske Jane Kühn, der har ansvaret for patienter diagnosticeret og behandlet på Rigshospitalet. Alle patienter diagnosticeret i perioden opdateres med data vedrørende behandling, recidiv, evt recidivbehandling og død samt dødsårsag. Der foretages samkøring med LPR vedrørende de relevante diagnoser, og data for relevante patienter indhentes ved kontakt til de pågældende afdelinger. Det drejer sig højst om ca 5 patienter, der årligt diagnosticeres og behandles på andre afdelinger end de 4 børneonkologiske centerafdelinger. Data vedrørende ALL og AML indhentes via NOPHO s ALL og AML databaser. For de patienter, der er diagnosticeret i perioden bliver der via årlig samkørsel med CPR registret indhentet oplysninger om patienternes status: Levende, død, eller lost for follow up, og disse data indtastes i DBCR. Der indhentes ikke oplysninger om årsag til død. DBCR har indledt et samarbejde med Cancerregistret vedrørende forekomsten af sekundære cancertilfælde i DBCR s population Data vedrørende 51 patienter, der i perioden 1985 har fået konstateret en sekundær cancer. Rapporten for 2010 indeholder følgende analyser 1) Samlet oversigt over alle patienter siden 1985 fordelt på center og hoveddiagnoser (Tabel 1) 2) Antal nydiagnosticerede patienter fordelt på center samt hoved- og underdiagnoser (Tabel 2-8) 3) Tid fra diagnose til 1. behandlingsdag 4) Antal recidiver i perioden fordelt på diagnosegrupper og centre (tabel 9-10) 5) Antal dødsfald fordelt på diagnosegrupper, år for diagnose, år for død og centre (tabel 11-16) 6) Årsager til død (tabel 12) 7) Rapportering af patienter til protokol fordelt på hoved- og underdiagnosegrupper, på centre og på diagnoseår (tabel 17-20) 8) Sekundær cancer 9) Konklusion Der er i år ikke udarbejdet overlevelseskurver for de forskellige diagnostiske grupper, da disse ikke har ændret sig meget siden sidste år. Der henvises til årsrapporten for 2009.

11 Ligeledes indeholder rapporten i år data på alle de patienter, der har været behandlet på en af de fire børneonkologiske afdelinger uanset alder. Der er således også data for de benigne Langerhanscelle histiocytoser og benigne kimcelletumorer. Dette er gjort for at de behandlende afdelinger kan få et overblik over det samlede antal patienter, de har behandlet. I forbindelse med incidensundersøgelser af forekomst af cancersygdomme hos børn under 15 år vil disse kategorier skulle censureres for at kunne foretage incidensrate-beregninger. Patienter over 15 år er medtaget i registret for så vidt at de er behandlet på et af de fire børneonkologiske centre. Der er ikke gjort forsøg på at indhente data for de årige, der er behandlet på andre afdelinger Er er foretaget incidensberegning for alle nydiagnosticerede cancerformer hos børn under 15 år på diagnosetidspunket for året Endvidere er der en beskrivelse af antallet af recidiver og dødsfald fordelt på de forskellige år. Også disse patientgrupper har betydning for den enkelte afdelings samlede arbejdsmængde, og er derfor medtaget i denne årsrapport. Vi har via Cancerregistret fået data på mulige sekundære cancerformer. Denne årsrapport indeholder data på de patienter, hvor oplysningerne om sekundære cancerformer er krydscheckede. Det er derfor muligt, at disse data endnu ikke er komplette. Komplette data vil fremkomme i næste års rapport.

12 Alle patienter i DBCR Tabel 1 Alle patienter fordelt på behandlingscenter Hoveddiagnoser SKS RH OUH ÅUS Andre Total 01 Leukæmi Lymfom og histiocytose Alle CNS tumorer Neuroblastom Retinoblastom Nyretumor Levertumor Knogletumor Bløddelssarkom Alle kimcelletumorer Carcinom Andre uspec neoplasmer (tom) 2 2 Hovedtotal Tabellen viser fordeling på hoveddiagnoser af alle nydiagnosticerede patienter i DBCR i perioden Inclusive unge over 15 år på diagnosetidspunktet og benigne tumorer, som kimcelletumorer og Langerhanscellehistiocytoser.

13 Nye patienter Tabel 2a. Alle nydiagnosticerede patienter uanset alder og diagnose fordelt på de 4 børneonkologiske afdelinger År/center SKS RH OUH AUS Andre Ialt Tabel 2b. Alle nydiagnosticerede. Kun børn < 15 år, minus histiocytoser, benigne kimcelletumorer År/center SKS RH OUH AUS Andre Ialt Disse tal lægges til grund for den årlige incidens af børnecancer i Danmark beregnet ud fra antallet af børn < 15 år

14 Tabel 3 Kohorten Alle patienter i DBCR. Fordelt på Hoved- og Underdiagnosegruppe

15 Hoved og undergrupper Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspinal tumours Astrocytoma Ependymoma Medulloblastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphathetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 05 Total retinoblastoma Total retinoblastoma Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors Renal carcinoma 1 1 Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatic carcinoma Hepatoblastoma Other and unspecified malignant hepatic tumors Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft-tissue sarcomas

16 Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous tumours Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcomas 10 Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms (tom) 1 1 (tom) 1 1 Hovedtotal Tabellen viser den årlige forekomst af alle nydiagnosticerede patienter i DBCR i perioden Inclusive unge over 15 år på diagnosetidspunktet og benigne tumorer, som kimcelletumorer og Langerhanscellehistiocytoser. Det ses, at der ikke er nogen sikker forskel i antal nydiagnosticerede patienter over årene

17 Tabel 4 Alle patienter fordelt på behandlingscenter Hoveddiagnoser SKS RH OUH ÅUS Andre Total 01 Leukæmi Lymfom og histiocytose Alle CNS tumorer Neuroblastom Retinoblastom Nyretumor Levertumor Knogletumor Bløddelssarkom Alle kimcelletumorer Carcinom Andre uspec neoplasmer (tom) 1 1 Total Tabellen viser fordelingen af nydiagnosticerede patienter på de 4 børneonkologiske centerafdelinger opdelt på hoveddiagnosegrupper

18 Tabel 5 Skejby. Nye patienter opdelt på underdiagnoser. Diagnoseår Hoved- og Underdiagnoser Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma Total retinoblastoma Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors 1 1 Renal carcinoma 1 1 Wilms' tumor Total hepatic tumors

19 Hepatoblastoma Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft-tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Melanomatous carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Hovedtotal

20 Tabel 6 Rigshospitalet. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Diagnoseår Hoved- og Underdiagnoser Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total retinoblastoma 1 1 Total retinoblastoma Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors Wilms' tumor Total hepatic tumors

21 Hepatic carcinoma Hepatoblastoma Other and unspecified malignant hepatic tumors Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft-tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms (tom) 1 1 (tom) Hovedtotal

22 Tabel 7 Odense. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Diagnoseår Hoved- og Underdiagnoser Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia 1 1 Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Total renal tumors Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatoblastoma Total soft-tissue sarcomas Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms

23 Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms 1 1 Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma 1 1 Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms 1 1 Other and unspecified malignant neoplasms 1 1 Ialt

24 Tabel 8 Ålborg. Nye patienter opdelt på Hoved- og Underdiagnoser Diagnoseår Hoved- og Underdiagnoser Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Other and unspecified leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma 2 2 Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total renal tumors Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatoblastoma Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Melanomatous carcinoma 1 1 Nasopharyngeal carcinoma 1 1 Other carcinoma Ialt

25 Recidiver Tabel 9 Antal recidiver fordelt på år og center. Alle afdelinger. Kohorten Diagnoseår primær cancer Recidivår Ialt SKS RH OUH ÅUS Ialt Tabellen viser fordelingen af recidiver mellem de 4 centre. Denne tabel er medtaget for at demonstrere hvor meget recidiver fylder i afdelingen. Behandlingsintensiteten kan være meget forskellig, hvilket ikke kan ses ud af tabellen. Tabellen skal forstås således: F.eks RH har i 2010 behandlet i alt 13 recidiver blandt de patienter, der fik stillet diagnosen i , heraf 4 i I 2010 er der således på de 4 afdelinger behandlet i alt ( )= 35 recidiver blandt kohorten I den tidligere kohorte ( ) kan der være enkelte meget sene recidiver; disse er ikke registreret.

26 Tabel 10 Antal recidiver fordelt på recidivår, center og hoveddiagnoser. Alle afdelinger. Patienter Recidivår Ialt SKS Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total symphatetic nervous system tumors Total retinoblastoma Total renal tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell Total carcinoma RH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total symphatetic nervous system tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell Total carcinoma OUH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total symphatetic nervous system tumors Total renal tumors Total soft-tissue sarcomas 1 1 ÅUH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total renal tumors 1 1 Hovedtotal Tabellen viser fordelingen af recidiver blandt de diagnostiske hovedgrupper. Tabellen viser kun antallet af recidiver inden for de enkelte hovedgrupper. Tallene skal sættes i relation til det samlede antal diagnosticerede patienter med den pågældende sygdom, hvilket ikke fremgår af tabellen. Det giver ikke mening at analysere forekomst af recidiver pr afdeling ud over at demonstrere den belastning disse patienter udgør i tillæg til antal nydiagnosticerede patienter

27 Tid fra diagnose til behandling Tabel 11. Andelen af patienter, hvor behandlingen først er startet mere end 14 dage efter diagnosen <0/ tom 0-14 dage >14 dage Ialt % > 14 dage 01 Leukeamias % Acute lymphoid leukaemia % Acute non-lymphocytic leukaemia % Chronic myeloid leukaemia 8 8 0% Other and unspecified leukaemia % Other lymphoid leukaemia % 02 Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms % Burkitt's lymphoma % Histiocytosis-X % Hodgkin's disease % Non-Hodgkins lymphoma % Other reticuloendothelial neoplasms % Unspecified lymphomas % 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin % Astrocytoma % Ependymoma % Medullablastoma % Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms % Other glioma % 04 Total symphatetic nervous system tumors % Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma % 05 Total retinoblastoma % Total retinoblastoma % 06 Total renal tumors % Other and unspecified malignant renal tumors % Renal carcinoma 1 1 0% Wilms' tumor % 07 Total hepatic tumors % Hepatic carcinoma % Hepatoblastoma % Other and unspecified malignant hepatic tumors 1 1 0% 08 Total malignant bone tumors % Ewing's sarcoma % Osteosarcoma %

28 09 Total soft-tissue sarcomas % Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous sarcoma % Other soft-tissue sarcoma % Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma % 10 Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms % Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms % Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms % Other and unspecified malignant tumors % 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms % Adrenocortical carcinoma % Melanomatous carcinoma % Nasopharyngeal carcinoma % Other carcinoma % Thyroid carcinoma % 12 Other and unspecified malignant neoplasms % Other and unspecified malignant neoplasms % (tom) % (tom) % Hovedtotal % Tabellen højre kolonne viser det antal patienter i de forskellige diagnostiske grupper, hvor der er gået mere end 14 dage fra diagnose til behandling. Det ses af det samlede resultat, at hos 20% forløb der mere end 14 dage mellem diagnose og start på behandling, dvs hos 80% forløb der mindre end 14 dage. Hvilket var vores standard.

29 Antal døde og dødsårsager Tabel 12 Antal døde. Alle afdelinger. Patienter År for død Ialt SKS Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total symphatetic nervous system tumors Total retinoblastoma Total renal tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas RH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total symphatetic nervous system tumors Total renal tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms 1 1 OUH Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell Total carcinoma 1 1 ÅUS Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Total central nervous system Andre Total central nervous system 1 1 Hovedtotal Tabellen viser det antal patienter fra kohorten , der er døde i samme periode, fordelt på hoveddiagnosegruppe, center, årstal for diagnose og årstal for død. Igen er formålet med tabellen at vise, hvor mange terminalforløb den enkelte afdeling har været involveret i.

30 Tabel 13 Dødsårsager i patientkohorten i relation til hoveddiagnosegruppe Hoveddiagnoser Anden Tox Anden beh relat Levende Infektion Grundsygdom Anden 01 Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspinal tumours Total symphatetic nervous system tumors 05 Total retinoblastoma Total renal tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 11 Total carcinoma and other malignant epithelial neoplasms 12 Other and unspecified malignant neoplasms (tom) 1 1 Hovedtotal Alle dødsfald i kohorten , hvor dødsfald indtrådte inden 1/1 2011: I alt: 228 døde Det ses at (182/228) 80% døde af progressiv sygdom, og 18% af en eller anden form for toxicitet. Den samlede behandlingsrelaterede toxicitetsmortalitet i denne patientgruppe er 37/1397= 2,6%. Hvis de benigne tumorer udelades er toxisk mortalitetsrate knap 3% blandt patienter med en malign sygdom Tabellen viser, at 36/42 (85%) toxiske dødsfald opstod blandt patienter med leukæmi og lymfom. I lymfomgruppen indgår også patienter med HLH. Mens der er yderst få toksiske dødsfald blandt patienter med solide svulster I tallene indgår også patienter over 15 år på diagnosetidspunktet, samt patienter med benigne lidelser, herunder Langerhanscelle histiocytose og benigne kimcelletumorer Ialt

31 Tabel 14 Kohorten Antal døde i årene Dødsår Diagnoseår Ialt Ialt Tabellen viser, at der fortsat selv mange år efter den primære cancerdiagnose sker dødsfald i kohorten , før den prospektive del af databasen blev etableret. F. eks. Døde der i patienter fra kohorten (diagnoseår: 1990, 1991, 1993 og 1996) Der er ikke indhentet oplysninger om årsagerne til disse dødsfald. Nogle kan skyldes sekundær cancer, andre meget sene recidiver eller langvarig overlevelse efter en lavmalign hjernetumor

32 Tabel 15 Antal dødsfald i hele kohorten indtrådt i årene Dødsår Diagnoseår Ialt Ialt Tabellen viser, hvor mange terminalforløb, der har været inden for de sidste 8 år i relation til diagnoseåret for den primære cancersygdom.

33 Tabel 16 Antal terminalforløb for kohorten i perioden fordelt på center Dødsår Behandlingscenter Hovedtotal SKS RH OUH ÅUS Andre 1 1 Hovedtotal Tabellen viser det antal patienter fra hele kohorten tilhørende de enkelte centre, der er døde i perioden Nogle af disse dødsfald er sket hos voksne patienter, således at de enkelte børneonkologiske afdelinger ikke nødvendigvis har været involveret i terminalforløbene Tabel 17 Antal terminalforløb for kohorten i perioden fordelt på hoveddiagnosegrupper Dødsår Hoveddiagnoser Ialt 01 Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 04 Total symphatetic nervous system tumors 05 Total retinoblastoma Total renal tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 12 Other and unspecified malignant 1 1 neoplasms Ialt Tabellen viser fordelingen af terminalforløbene på de diagnostiske hovedgrupper i perioden Det ses, at 78% af dødsfaldene sker hos patienter med leukæmier, CNS tumorer og sarkomer.

34 Rapportering til internationale protokoller Tabel 18 Rapportering af protokolpatienter pr hoveddiagnosegruppe Hoveddiagnoser/raporteret Ikke rapp + rapp 2 3 Hovedtotal 01 Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 04 Total symphatetic nervous system tumors 05 Total retinoblastoma Total renal tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 12 Other and unspecified malignant 5 5 neoplasms (tom) 1 1 Hovedtotal Tabellen viser, at 38% af alle patienter er rapporteret til protokol. Hovedparten af de registrerede patienter udgør patienter med leukæmi, hvor 93,6% er registreret i NOPHO s leukæmidatabaser. Hvis leukæmierne tages ud af beregningerne udgør antallet af registrerede patienter 14%!!. Det er der flere forklaringer på, som er forskellig inden for hver af de diagnostiske hovedgrupper. Se nedenfor

35 Tabel 19 Rapportering af protokolpatienter fordelt på hoved- og underdiagnoser Rækkenavne Ikke Rapport 2 3 Hovedtotal Rapport 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 05 Total retinoblastoma Total retinoblastoma Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors Renal carcinoma 1 1 Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatic carcinoma 3 3 Hepatoblastoma Other and unspecified malignant hepatic 1 1 tumors 08 Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft-tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and 8 8

36 fibromatous Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft t 10 Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Other and unspecified malignant tumors Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma 2 2 Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant 5 5 neoplasms Other and unspecified malignant 5 5 neoplasms (tom) 1 1 (tom) 1 1 Hovedtotal Tabellen viser antal rapporterede og ikke rapporterede patienter fordelt på hoved- og undergrupper. Kategori 2: Kategori 3:

37 Tabel 20 Rapportering af protokolpatienter pr center , opdelt på behandlingscenter samt på hoved og underdiagnoser Skejby Rigshospitalet Odense Ålborg Ialt Rækkenavne - rapp + rapp Ialt - rapp + rapp Ialt - rapp + rapp Ialt - rapp + rapp Ialt 01 Leukeamias Acute lymphoid leukaemia Acute non-lymphocytic leukaemia Chronic myeloid leukaemia Other and unspecified leukaemia Other lymphoid leukaemia Lymphom og andre reticuloendothelial neopl Burkitt's lymphoma Histiocytosis-X Hodgkin's disease Non-Hodgkins lymphoma Other reticuloendothelial neoplasms Unspecified lymphomas Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin Astrocytoma Ependymoma Medullablastoma Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms Other glioma Total symphatetic

38 nervous system tumors Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 05 Total retinoblastoma Total retinoblastoma Total renal tumors Other and unspecified malignant renal tumors Renal carcinoma Wilms' tumor Total hepatic tumors Hepatic carcinoma Hepatoblastoma Other and unspecified malignant hepatic tumors 08 Total malignant bone tumors Ewing's sarcoma Osteosarcoma Total soft-tissue sarcomas Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous Other soft-tissue sarcoma Rhabdomyosarcoma, Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms Gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms Non-gonadal germ-cell tropohoblastic neoplasms

39 Other and unspecified malignant tumors 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms Adrenocortical carcinoma Melanomatous carcinoma Nasopharyngeal carcinoma Other carcinoma Thyroid carcinoma Other and unspecified malignant neoplasms Other and unspecified malignant neoplasms (tom) (tom) Hovedtotal Tabellen viser fordelingen af de rapporterede patienter inden for de 4 børneonkologiske afdelinger, opdelt på de 12 hoveddiagnosegrupper. Man skal være varsom med ikke at overfortolke resultaterne. Der synes at være nogle forskelle mellem især Skejby og RH inden for Lymfomer, maligne knogletumorer, Wilms tumor og til dels neuroblastom. Men det kan som sagt bero på at Jane Kühn, der registrerer RH patienterne ikke har været klar over om ptt var rapporteret. Det må være op til hvert center ud fra denne liste selv at gennemgå relevante patienter

40 Tabel 21 Rapporterede patienter årligt opdelt på hoveddiagnosegrupper Ialt Rækkenavne Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 04 Total symphatetic nervous system tumors 05 Total retinoblastoma Total renal tumors Total hepatic tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 12 Other and unspecified malignant neoplasms (tom) 1 1 Hovedtotal % af patienter, der er rapporteret 36% 39% 39% 38% 36% 41% 39% 42% Tabellen viser, at andelen af rapporterede patienter har været nogenlunde konstant gennem de sidste 8 år. Der er således ikke en sikker tendens til øget rapportering gennem årene

41 Kommentarer til protokolrapportering Leukæmier: Der er 5 ALL patienter, der ikke synes registreret; det kan være en fejl, men det kan også dreje sig om en udenlandsk patient, der har startet behandling et andet sted, som figurerer på den behandlende afdeling, men som ikke skal rapporteres til NOPHO Lymfomer: Her har man i hele perioden kunnet registrere NHL i NOPHO s NHL database. Det fremgår dog af tabel XX, at i perioden , hvor NHL har kunnet registreres i NOPHO er kun knap halvdelen af patienter med Burkitt Lymfom og andre Non-Hodgkin s lymfom blevet registreret. Histiocytoserne er medtaget i denne opgørelse, og det er muligt at anmelde histiocytoserne til LCH protokollen, men det gøres ikke. Det er vel heller ikke den vigtigste af diagnosegrupperne at focusere på. For Hodgkin s lymfoms vedkommende har det først været muligt at registrere patienter i protokollen de seneste 2-3 år. CNS tumorer Her er antallet af registrerede patienter ca 5%. For lavgrads gliomerne vedkommende har vi i flere år (hvor mange??) haft mulighed for at registrere de patienter vi har behandlet. Har vi også kunne registrere ependymomerne og medulloblastomerne? Neuroblastomer Under 20% er rapporteret. Det har været muligt i hele perioden at rapportere til LNSG 1 og LNSG 2 studiet samt til Infant neuroblastomprotokollerne, som vi har anvendt i hele perioden. Siden 2002 har vi anvendt Høj risiko neuroblastomprotokollen med on line rapportering. Fra 2012 er det muligt at on line registrere alle patienter med neuroblastom i SIOPEN databasen. Retinoblastom. Der eksisterer ikke en international database for neuroblastom. Vi anvender en amerikansk protokol. At en patient står som rapporteret må være en fejlregistrering

42 Wilms tumor. Vi har siden 2001 anvendt SIOP Wilms tumor 2001 protokollen, hvor der findes talrige skemaer, som man kan indrapportere data på. Dette er sket i 50% af tilfældene. Her er der tilsyneladende forskel i frekvensen af rapporterede patienter mellem SKS og RH. Vi skal her være sikker på, at alle rapporterede patienter også er registreret som rapporteret i DBCR. Hepatoblastom Her er kun registreret 1 ud af 18 patienter. Protokollerne har været anmeldt siden??. Så registrering har været mulig siden?? Maligne knogletumorer Ewing s sarkom: Vi har aldrig fået anmeldt Euro-Ewing 99 protkollen og kan som følge heraf ikke anmelde patienter. Osteosarkom Vi har siden 2005 anvendt EURAMOS 1 protokollen, som vi har kunnet registrere patienter i. Før den tid anvndte vi i Århus EORTC protokollen, som vi kunne registrere til. Det fremgår at knap 50% af patienterne er blevet registreret enten til den ene eller den anden protokol. Bløddelssarkomer Ingen registrerede. Spørgsmålet er om vi har tilladelse til at registrere patienterne. Kimcelletumorer Omfatter her både de maligne og de helt benigne. Ingen er anmeldt. Spørgsmålet er om den nordiske GCT gruppe registrerer patienter og analyserer data, det ved jeg ikke. Vi anvender og har anmeldt GCT 3 protokollen, så registrering må være mulig Carcinomer Her anvendes ingen international protokol og rapportering ikke mulig

43 Konklusion på protokolrapportering. Registreringen af de akutte leukæmier er tilfredsstillende. Ser man bort fra leukæmierne rapporteres kun ca. 15 % af de børneonkologiske patienter til protokol, hvilket på ingen måde er tilfredsstillende. For nogle underdiagnosegrupper er det ikke muligt. Vi skal i DAPHO finde ud af: 1)Inden for hvilke undergrupper registrering ikke er mulig, således at vi kan få et realistisk tal for protokolrapportering 2)Hvordan kan vi sikre at de patienter der er registreret også bliver registreret i DBCR 3)Hvordan vil vi sikre at registrering til internationale protokoller kommer op på 80%, som er vores mål 4)Det må være vores opgave at gå til afdelingsledelserne og argumentere for midler til denne registrering

44 Sekundær cancer Tabel og 2. cancer hos 51 patienter i perioden , fordelt på hoved- og undergrupper Forløb nr Sex 1. Dx hovedgr 1. Dx undergr 1. dx dato Alder 1. dx 2. cancer Dødsdato 2. Dx hovedgr 2. Dx undergr Dato 2. cancer År til 2. cancer 1 M Leukæmi ALL 08/01/2008 2,6 2 Lymfom NHL 04/06/2010 2,4 1 M Leukæmi AML 31/05/2006 9,8 2 Leukæmi Anden ALL 29/05/2009 3,0 1 M Leukæmi ALL 07/09/2005 3,5 2 Lymfom Hodgkin 22/01/2009 3,4 1 M Leukæmi ALL 29/06/2005 6,0 2 Lymfom NHL 30/09/2009 4,2 1 F Leukæmi ALL 24/03/2004 5,6 2 Leukæmi Uspec leukæmi 14/04/2009 5,0 1 M Leukæmi ALL 06/08/2001 3,8 2 Leukæmi Uspec leukæmi 06/11/2007 6,2 1 F Leukæmi ALL 28/09/2001 3,1 2 Leukæmi Anden ALL 19/05/2008 6,6 1 F Leukæmi AML 20/02/1996 2,9 2 31/05/2010 CNS Blandet CNS 16/12/2003 7,8 1 M Leukæmi ALL 26/02/1985 8,4 2 Carcinom Melanom 01/03/1993 8,0 1 M Leukæmi ALL 12/03/1999 4,5 2 CNS Medullablastoma 12/06/ ,2 1 F Leukæmi ALL 10/05/1986 3,2 2 06/07/2001 CNS Medullablastoma 01/11/ ,5 1 M Leukæmi ALL 22/03/1985 5,6 2 Carcinom Other carcinoma 01/01/ ,7 1 F Leukæmi ALL 11/03/1991 9,9 2 Carcinom Melanom 29/10/ ,6 1 M Lymfom NHL 16/08/1994 5,1 2 05/08/1995 CNS Other glioma 14/06/1995 0,8 1 M Lymfom Histiocytosis-X 11/02/2004 9,1 2 17/06/2009 Lymfom Unspec. lymfom 03/02/2009 5,0 1 M Lymfom NHL 01/01/1988 5,9 2 27/05/1997 Carcinom Other carcinoma 20/05/1997 9,4 1 M Lymfom Hodgkin 10/07/ ,8 2 Carcinom Melanom 25/08/ ,1 1 F Lymfom NHL 28/08/ ,3 2 Carcinom Melanom 28/02/ ,5 1 F Lymfom Hodgkin 01/01/ ,5 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 24/11/ ,9 1 F Lymfom Andet 01/07/ ,9 2 Carcinom Carcinom 21/04/ ,8 1 F Lymfom Hodgkin 20/05/ ,0 2 Carcinom Melanom 15/12/ ,5 1 F Lymfom Hodgkin 01/07/ ,5 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 07/05/ ,8 1 M CNS Gliom 01/10/ ,3 2 03/01/1996 Carcinom Carcinom 01/06/1993 0,7 1 M CNS Astrocytom 01/02/1996 9,4 2 07/03/1997 Lymfom NHL 15/10/1996 0,7 1 F CNS Medulloblastom 08/06/2007 7,8 2 Retinoblastom Retinoblastom 07/06/2008 1,0 1 F CNS Blandet CNS 17/03/ ,7 2 CNS Blandet CNS 01/04/1996 1,0 1 M CNS Gliom 01/11/2002 0,8 2 Retinoblastom Retinoblastom 08/10/2004 1,9

45 1 M CNS Astrocytom 15/02/1990 8,7 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 27/11/1992 2,8 1 M CNS Medulloblastom 18/06/ ,0 2 Carcinom Melanom 10/12/2008 3,5 1 F CNS Blandet CNS 21/04/ ,4 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 13/10/2003 5,5 1 F CNS Gliom 09/01/1992 2,6 2 Leukæmi ALL 07/05/1998 6,3 1 M CNS Ependymom 20/03/ ,3 2 Carcinom Melanom 03/08/ ,3 1 M CNS Medulloblastom 21/05/1986 8,4 2 CNS Blandet CNS 15/04/ ,9 1 M Neuroblastom Neuroblastom 03/12/2009 1,2 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 17/11/2010 1,0 1 M Neuroblastom Neuroblastom 20/01/1985 2,2 2 07/09/1987 Leukæmi AML 29/08/1986 1,6 1 F Neuroblastom Neuroblastom 27/08/ ,7 2 Carcinom Other carcinoma 01/09/ ,0 1 F Neuroblastom Neuroblastom 31/07/1990 4,5 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 29/06/ ,9 1 F Retinoblastom Retinoblastom 28/08/2003 0,6 2 23/01/2005 CNS Medullablastoma 06/05/2004 0,7 1 M Neuroblastom Retinoblastom 10/10/1988 2,8 2 09/02/1993 CNS Medullablastoma 19/06/1991 2,7 1 M Neuroblastom Retinoblastom 23/09/2005 0,3 2 24/09/2009 Neuroblastom Neuroblastom 25/09/2008 3,0 1 M Neuroblastom Retinoblastom 01/04/1987 3,0 2 Knoglesarkom Osteosarcoma 01/03/ ,9 1 F Neuroblastom Retinoblastom 19/12/1991 0,2 2 Bløddelssarkom Bløddelssarkom 27/09/ ,7 1 F Nyresvulst Wilms' tumor 01/05/1993 4,2 2 30/04/2010 Kimcelletumor Kimcelletumor 20/06/ ,1 1 F Nyresvulst Wilms' tumor 01/06/1987 6,8 2 Carcinom Thyroid carcinom 23/05/ ,9 1 F Knoglesarkom Osteosarcoma 01/11/ ,6 2 09/12/1996 Leukæmi ALL 31/07/1995 0,7 1 F Bløddelssarkom Bløddelssarkom 20/10/2008 6,5 2 02/07/2009 CNS Astrocytoma 01/12/2008 0,1 1 M Bløddelssarkom Bløddelssarkom 01/12/1991 5,2 2 15/11/2003 CNS Blandet CNS 24/09/2001 9,8 1 M Bløddelssarkom Bløddelssarkom 01/11/1991 0,1 2 Knoglesarkom Osteosarcoma 01/06/ ,6 1 M Kimcelletumor Kimcelletumor 24/10/1995 1,6 2 24/11/2001 Neuroblastom Neuroblastom 01/08/2000 4,8 1 F Kimcelletumor Kimcelletumor 01/01/ ,3 2 Carcinom Melanom 18/06/ ,4 1 M Carcinom Other carcinoma 09/03/ ,2 2 Kimcelletumor Gonade carcinom 01/12/1995 6,7 Tabellen viser typen af 1. og 2. cancer for de 51 patienter fra kohorten , der har udviklet en sekundær cancer. Man ser alderen for 1. cancer og yderst til højre tid i år mellem 1. og 2. cancer. De 11 patienter, hvor der er mindre end 2 år mellem 1. og 2. cancer skal dobbeltcheckes.

46 Tabel 23 Primær og sekundærcancer fordelt på hoveddiagnoser Hoveddiagnosegrupper 1. cancer 2. cancer Ialt 01 Leukeamias Lymphomas and other reticuloendothelial neoplasms 03 Total central nervous system and miscellaneous intracranial and intraspin 04 Total symphatetic nervous system tumors 05 Total retinoblastoma Total renal tumors Total malignant bone tumors Total soft-tissue sarcomas Total germ-cell, trophoblastic and other gonadal neoplasms 11 Total carcinoma and other malignant ephitelial neoplasms 12 Other and unspecified malignant 1 1 neoplasms Hovedtotal Tabellen viser fordelingen af hoveddiagnoserne blandt de 51 patienter, der fik en sekundærcancer (kolonne2) og fordelingen af sekundære cancerformer hos de 51 patienter. Det ses, at de fleste sekundære cancere er carcinomer eller epitheloide cancere, herunder 8 melanomer. Blandt de 13 leukæmier, der får en sekundær cancer er der 3 lymfomer, 4 MDS, 3 CNS tumorer og 3 carcinomer. Den mediane tid til lymfom og MDS er 51 mdr, mens den mediane tid til CNS tumor og carcinom er 155 måneder. Tabel 24. Patienter døde efter sekundær malignitet. Sekundær Døde Ialt cancerdiagnose Leukæmi 2 7 Lymfom 2 5 CNS tumor 7 10 Neuroblastom 2 2 Retinoblastom 0 2 Knoglesarkom 0 2 Bløddelssarkom 1 7 Kimcelletumor 1 2 Carcinom 2 14 Ialt Af de 51 patienter med sekundære cancere er 17 døde pr 1/ Fordelt på diagnoser

47 Eventfree survival Event free survival ,0 0,8 0,6 EFS 0,4 EFS: 0,737 +/- 0,015 0,2 264 events 94 relapse 1. event 170 død 1. event 0, Måneder Fig 1. Viser event-fri overlevelse for patientkohorten

48 Overall survival Overlevelse ,0 0,8 Overlevelse 0,6 0,4 5 års OS: 82% 0,2 0, Måneder Fig 2. Total overlevelse for kohorten

49 Konklusion i forhold til kvalitetsstandarderne. Kvalitetsmål Accepteret af Sundhedsstyrelsen som basis for at DBCR for status som landsdækkende kvalitetsdatabase: 1. Kvalitetsmål: Andel patienter, der er rapporteret til protokol. Standard 80% (se tabellerne 16-20) Akut leukæmi: 93% Lymfom 30% Øvrige cancerformer 15% Totalt 42% for alle diagnosticeret i Eventfri 5-års-overlevelse. Standard: 70%. Se fig 1: 73,7% 3. 5 års overlevelse. Standard 75% Se Fig 2: 82% 4. Andel behandlingsrelaterede dødsfald Standard < 3% Se tabel 12: 2,6% 5. Årsager til dødsfald Se tabel Tid fra diagnose til behandlingsstart < 14 dage. Standard hos> 80% af patienterne mangler 7. Forekomst af sekundære cancerformer For kohorten er der konstateret 51 tilfælde af sekundær cancer. 8. Incidens af cancer hos børn under 15 år i 2010: 150/ børn. Ingen signifikant ændring i forhold til tidligere perioder