Sammenfatning Spise- og synkeproblemer skyldes lammelser eller forstyrrelser i musklernes tonus. Efterhånden som problemerne bliver værre, risikerer man at forværre sygdomsforløbet på grund af underernæring og væs ke mangel. Særlig kost og tilberedning kan, når det bliver svært at spise og drikke, afhjælpe en del af problemerne, men det kan blive nødvendigt med en sonde. Der vil opstå problemer med mundhygiejne, spyt og hosteanfald, som må imødegås, blandt andet for at undgå infektioner. onen blive påvirket på følgende måde: Læbelukke Hvis læbelukkemusklerne er involveret, er det vanskeligt at bruge en ske. Når man spiser eller drikker, vil især væske løbe ud af munden. Det er svært at bruge sugerør, og personen med ALS har en fornemmelse af, at der er øget spytsekretion, fordi han heller ikke kan holde spyttet tilbage. Baggrund Problemer med at tygge og synke mad og væske er næsten altid en del af ALS. Det kan være et af de første symptomer på ALS, men symptomerne kan også opstå sent i forløbet. I sidstnævnte tilfælde når personen med ALS ikke altid at opleve deciderede tygge- og synkeproblemer, hvis vejrtrækningsproblemerne er for fremskredne. Problemerne opstår samtidig med taleforstyrrelser. Årsagen er lammelser eller forstyrrelser af tonus i den muskulatur, som bruges til tale-, spise- og synkefunktionen. I modsætning til de synkeforstyrrelser, der kan opstå akut som følge af en hjerneblødning, opstår problemerne gradvist. Følesansen på læber, i mundhule og svælg vil desuden altid være bevaret ved ALS. Besværet med at tygge og synke vil efterhånden blive en stor belastning. Ubevidst vil personen med ALS ændre sine kostvaner og i stigende grad undlade at spise og drikke. Problemerne forstærkes, hvis han ikke får støtte ved måltiderne og bliver vejledt i, hvilke forholdsregler og teknikker han skal anvende. Der er risiko for at blive underernæret og få væskemangel. Hyppig fejlsynkning til lungerne øger risikoen for lungebetændelser. I forbindelse med fejlsynkningen vil personen med ALS desuden kunne opleve udmattende og angstfremkaldende hosteanfald. Endelig oplever mange en generende savlen. Ved at følge personen med ALS tæt kan man vurdere behovet for støtte og sikre relevant vejledning og behandling. Symptomer på spisesynkeforstyrrelser De første symptomer på, at spise-/synkefunktionen er påvirket, kan vise sig ved, at der opstår problemer med madrester i mundkrogene. Der kan smutte lidt væske ud gennem mundvigene, tygningen bliver lidt langsommere, og der kan være tendens til at få væske i den gale hals. Måltidets længde vil gradvist blive øget, og personen med ALS vil måske bemærke et utilsigtet vægttab. I begyndelsen vil der tit være en blanding af slappe og spastiske lammelser. Efterhånden vil de slappe lammelser dominere med atrofi (svind af muskulatur) og fa s- cikulationer af specielt tungen. Afhængig af lammelsernes lokalisering vil spise-/synkefunkti- Lammelse af tungemusklen Ved lammelse af tungemusklen vil en eventuel spasticitet bevirke, at tungen ligger stor og tilbagetrukket i mundhulen og føles stiv, når den skal bevæges. Efterhånden som lammelserne dominerer, atrofi erer tungen kraftigt. Det bliver vanskeligt at samle maden til en fødebolle. Synkeprocessen er svær at få i gang, og det er vanskeligt for tungen at skubbe maden bagud i mundhulen eller danne en kanal, der kan styre væsken. Det kniber også for tungen at rense munden efter hver synkning, og der er brug for fl ere eftersynkninger, før mundhulen er renset. Tyggemusklerne Når tyggemusklerne påvirkes, vil det ofte være malebevægelserne, der svækkes, mens bevægelser op og ned bevares i længere tid. I fremskredne tilfælde vil kæbens tyngde trække den ned, så munden står åben. Vejrtrækningen vil foregå gennem munden og forårsage tørre læber og slimhinder. (fortsættes) 1
Ganesejl og svælgmuskler Når ganesejl og svælgmuskler er lammet, har personen med ALS en fornemmelse af, at maden stopper i svælget. Næserummet bliver ikke lukket af hvilket medfører, at især væske kan blive presset op i næsen. Spasticitet kan resultere i hyperaktive svælgreflekser. Muskulaturen trækker sig voldsomt sammen for eksempel under påvirkning af alkohol og stærke spiser. Strubehoved og stemmelæber Det manglende løft af ganesejlet eller lammelse af strubens muskler kan betyde en forsinket eller manglende lukning af strubehoved og stemmelæber. Svælg og luftveje bliver ikke adskilt, og der er risiko for fejlsynkning. Synkningen bliver gylpende og fejlsynkningen udløser hosteanfald, som vil tage til under måltidet på grund af træthed. Der er størst risiko for at fejlsynke væske, fordi den glider så hurtigt ned, at de forsinkede refl ekser ikke når at blive udløst. Spiserørets lukkemuskel Spasticitet i spiserørets lukkemuskel, som sidder på overgangen til spiserøret, vil give en fornemmelse af, at maden bliver siddende i halsen. Organisering af indsatsen Kostens smag, temperatur og konsistens skal stimulere synkeprocessen. Dens sammensætning skal bygges op ud fra ALS-patientens ønsker og foretrukne spiser. Når man har tygge- og synkeproblemer, vil man være længere tid om at spise og drikke, og der vil være en tendens til, at man udtrættes inden behovet for proteiner, næringsstoffer og væske er dækket. Dette vil medføre et utilsigtet vægttab og dermed øget træthed og uoplagthed. Ofte er det ikke ALSpatienten selv, men omgivelserne der registrerer, at han spiser mindre end normalt. Det er derfor vigtigt, at alle er opmærksomme på at vejlede og opmuntre ham til at finde en passende diæt. Denne skal løbende tages op til vurdering, da ALS-patientens forudsætninger og behov hele tiden ændres. Diætist I de forskellige ALS-team på landets neurologiske afdelinger er der tilknyttet en diætist, der følger ALSpatienter med begyndende tygge- og synkeproblemer. Diætistens opgave er at instruere ALS-patienten og hans familie i at lave næringsrig og varieret kost med en konsistens, der passer til tygge- og synkeevnen. Ud fra ALS-patientens kostregistrering kan diætisten vurdere, om han får tilstrækkelig energi i form af proteiner, kalorier og vitaminer, hvorefter der kan udformes en individuel kostplan. Vedrørende tilskud til ernæringspræparater: Se 11: Økonomisk hjælp. Der er dog flere muligheder for at afhjælpe disse problemer. Før personen med ALS spiser, skal han være rolig og afslappet og kontrollere, at han sidder korrekt og at munden er renset for sekret. Har man synkeproblemer, spiser man langsomt og kan være nervøs for at få hosteanfald. Det er vigtigt, at man kan slappe af, føle sig veltilpas og ikke bliver forstyrret. Mange ønsker at spise alene, så de kan bruge den tid på måltidet, der er nødvendig og ikke stresser sig selv i et forsøg på at skjule problemerne. Det skal dog være muligt at tilkalde hjælp ved svær fejlsynkning. 2 Indsatsmuligheder Besvær med at synke, hosteanfald med kvælningsfornemmelse og den manglende kontrol af spyt er en stor og angstfremkaldende belastning.
Gode råd om spisesituationen Kostanvisninger Siddestilling Overkroppen skal være så lodret som muligt, gerne let foroverbøjet. Benene skal støtte vinkelret på gulvet, underarmene støtte på bordet og hovedet skal være let foroverbøjet med hagen trukket lidt ind. Hvis svælget føles spændt, kan man forsøge at gabe for at afspænde det. Is Nogle føler, at deres synkeevne bliver forbedret, hvis de sutter på en isklump umiddelbart inden måltidet. Dette er med til at nedsætte tonus i muskulaturen og forbedrer samtidig den koordinerede refl eksaktivitet. Nogle ALS-patienter med spas mer i svælget har glæde af ispakninger rundt om svælget og under hagen i 4-5 minutter før spisning. Man kan også stimulere synkerefleksen ved at stryge med en vatpind med is hen over svælgbagvæg, tungerod eller ganebuer. Øvelser ALS-patienter kan have glæde af mundstimulation og øvelser med tunge, læbe og kindmuskler. For at bevidstgøre bevægelserne kan man anvende specielle øvelser for læbelukke, kæbe og tungespids tidligt i sygdomsstadiet. Desuden er kontrakturforebyggelse med udspænding af kæbeled og muskler, specielt den spastiske tunge, relevant. CPAP Hvis personen med ALS er generet af sekret i luftvejene, der er svært at hoste op, er det en god idé at foretage nogle lette vejrtrækningsøvelser samt at bruge CPAP cirka 20 minutter inden måltidet. Vedrørende CPAP, se 10: Vejrtrækning. Spise En mundfuld skal hverken være for stor eller for lille (en halv dessertskefuld). Læberne skal være lukkede. Der skal tygges omhyggeligt med regelmæssige bevægelser. Efter en pause skal personen med ALS synke omhyggeligt. Efter endnu en pause gentages synkningen. Dobbeltsynkning er en speciel teknik, hvor man trækker vejret ind, holder det, synker, hoster og synker igen. Når man holder vejret, lukker man stemmelæberne ubevidst, ligesom ved den automatiske synkerefl eks. Det efterfølgende host fjerner den mad, der eventuelt står over stemmelæberne. Når personen med ALS er færdig med at spise, er det vigtigt at hoste omhyggeligt og rense mundhulen omhyggeligt. Det kan være nødvendigt at blive siddende oprejst i mindst en halv time efter måltidets afslutning for at forebygge, at maden løber tilbage. Fedt Fedt er det næringsstof, der giver mest energi. Det er derfor en god idé at skifte skummetmælken ud med sødmælk, spise federe ost, samt bruge mere smør og fl øde i madlavningen. Det er dog ikke alle der bryder sig om at spise fed mad, og mange er generet af sejt sekret, når de drikker mælk eller spiser andre mælkeprodukter. Simple kulhydrater Man kan også tilføre kosten fl ere kalorier ved at spise og drikke fl ere søde sager i form af slik, desserter, kager, saft, sodavand og lignende. Simple kulhydrater som sukker er ikke lige så energigivende som fedt, men kan godt forøge madens energiindhold væsentligt. Proteiner Proteiner bruges blandt andet til opbygning og vedligeholdelse af kroppens muskler. Hvis man ikke får tilført en tilstrækkelig mængde energi og proteiner, begynder kroppen at bruge af dens egne proteiner, hvorved musklerne nedbrydes. Proteiner er således livsvigtige for kroppen, men en god tommelfi ngerregel er, at man skal have dobbelt så mange fedt- og sukkerkalorier som proteiner, for at kroppen kan omsætte proteinerne og dermed have glæde af dem. Vitaminer Det er en god idé at spise en vitamin- og mineraltablet hver dag, da det kan være svært at dække behovet for disse 3
stoffer, når man ikke spiser særligt store mængder mad. Tilskudsdrikke Man kan også øge energiindtaget ved at supplere måltiderne med protein- og kalorierige drikke. Disse drikke kan både laves derhjemme og købes færdiglavede. Tilskudsdrikke skal ikke erstatte, men supplere et måltid. Det anbefales derfor at drikke tilskudsdrikken cirka en time efter måltidet. Sygesikringen yder 60 procent tilskud ved lægeordination af færdiglavede tilskudsdrikke. Væske Væske er lige så vigtigt for kroppen som mad, og det anbefales at drikke cirka to liter væske i døgnet. Som regel er det imidlertid sværere for personen med ALS at drikke end at spise. Hvis man ikke får tilstrækkeligt med væske, kan man let få problemer med forstoppelse, og sekret i luftvejene kan blive mere sejt. Man kan desuden generes af hovedpine, og hvis man er i væskeunderskud gennem længere tid, kan der opstå forvirring og øget træthed. Væske er lettest at drikke, hvis den ikke er for tynd. Det kan derfor være en god idé at tilsætte væsken fortykkelsesmidler, som kan købes på apoteket, eller den kan fortykkes med moset frugt eller grøntsager. Temperatur Madens temperatur er af betydning. Det er lettest at tygge og synke noget, der er enten koldt eller varmt. Mad, som har stuetemperatur, stimulerer synkerefl eksen mindst, og meget kold eller meget varm mad kan hos nogle udløse spasmer i svælget. Konsistens Kostens konsistens skal være blød og ensartet, så den kan danne en god fødebolle. Når spise-synkeproblemerne er mere udtalte, kan en blødere konsistens (tyk og puréagtig) blive nødvendig. Det er vigtigt, at personen med ALS opmuntres til at eksperimentere med konsistensen for at se, hvad der er bedst. I starten vil man kunne klare sig med at mose maden med lidt sovs eller lignende, men senere er det nødvendigt at blende al mad. Gastrostomisonde Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan det blive svært at få dækket sit væske- og energibehov, selvom man ændrer på konsistensen, sammensætningen og antallet af måltider. Det ses ofte, at måltiderne er uacceptabelt lange og udmattende. Derfor får mange anlagt en gastrostomisonde. Det anbefales, at en gastrostomisonde lægges, inden der er sket et vægttab på 10-20 procent, da både kronisk væskemangel og afmagring er med til at øge risikoen for lungebetændelser. Udover træthed medfører væskemanglen, at lungernes sekret bliver mere sejt og dermed vanskeligere at hoste op. Med den generelt dårlige ernæringstilstand, som personen med ALS befinder sig i, svækkes muskelkraften yderligere, hostekraften bliver dårligere, og der kommer mindre luft i lungerne. Da en operation, selv i lokalbedøvelse, kan påvirke respirationen og dermed efterfølgende medføre problemer (lungebetændelse), bør indgrebet foretages inden lungefunktionen (vitalkapaciteten) er nedsat til det halve. Mest mad gennem sonden Ideelt set bør personen med ALS kun spise gennem munden, når det er en nydelse. Hvad han i øvrigt har brug for, bør gives gennem sonden. Gastrostomisonden Gastrostomisonden eller PEG (Percutan Endoscopisk Gastrostomi) placeres direkte ind i mavesækken gennem maveskindet. Sonden sidder der, hvor mavesækken er tættest på huden, og er en 20-30 cm tynd, blød gummislange, der stikker ud gennem maveskindet. Sonden bliver lagt af en kirurg med speciale i mavetarmoperationer, og indgrebet varer i cirka 20 minutter. Operationen bliver som regel foretaget under lokalbedøvelse, og man er normalt indlagt i 3-5 dage. Når sonden er lagt, vil en diætist beregne den mængde sondemad og væske, som man har brug for, samt lægge en plan for antallet af måltider. Skemaet bliver lavet sammen med personen med ALS ud fra en beregning af, hvad der er nødvendigt for at holde normalvægten, hvor meget og hvad vedkommende spiser, 4
og hvordan dagsrytmen er. Der er større mulighed for at kunne klare at indtage sondemaden i måltider, jo tidligere i sygdomsforløbet sonden bliver lagt. Hvis man gennem længere tid har spist meget sparsomt, kan det være svært at skulle vænne maven til at blive fyldt og dermed at skulle arbejde igen. En langsom tilvænning vil derfor være nødvendig. God praksis Kostens konsistens skal være blød og ensartet. Appetitten og lysten til at spise stimuleres af smagen, duften og synet af veltillavet mad. Kost som ofte tåles, er for eksempel retter med pasta, æg, grøntsager, kartofl er, fi sk og fars. Desuden budding, creme, henkogte frugter og forskellige former for grød. Faldgruber Man skal undgå at blande fast og flydende kost og at skylle maden ned med væske, da det kan være svært at samle maden til en fødebolle samtidig med, at man skal synke den tynde væske. Tilskud til sondemad Sondemaden er et specielt koncentreret ernæringsprodukt, som skal lægeordineres. Der er 60 procents tilskud fra Sygesikringen til sondemaden, så udgiften skulle ikke blive større end hvad almindelig mad koster. Måltidets bestanddele bør moses, hakkes eller blendes hver for sig, så maden fremtræder appetitlig. Det er en god idé at fordele mad og væske over fem-seks måltider i løbet af døgnet. ALS-patienten mister lysten til at spise, hvis maden ikke er velanrettet. Personen med ALS udtrættes hurtigt under et måltid og ophører ofte med at spise og drikke, inden han har fået dækket sit behov for kalorier, proteiner og væske. 5 I Danmark er gastrostomisonden et naturligt behandlingstilbud til ALS-patienter. Gastrostomisonden bør lægges tidligt i sygdomsforløbet for at sikre personen med ALS tilstrækkelig væske og næring og dermed så god en almentilstand som muligt. Behandling af problemer med spyt Normalt producerer man cirka to liter spyt i døgnet. Det mærker man almindeligvis ikke, fordi spyttet automatisk bliver fjernet, når man synker. Men for en ALS-patient med bulbære symptomer kan spyttet give en række ubehagelige gener. Han kan savle meget, og hvis han har udtalte synkeproblemer, kan spyttet give anledning til hyppige hosteanfald, når der sker fejlsynkning til luftvejene. Når personen med ALS savler, vil han hele tiden have brug for at tørre sig/blive tørret om munden. Personen med ALS og omgivelserne forbinder ofte savlen med manglende intellektuelle funktioner. Det er derfor vigtigt at give de mennesker, der skal omgås ham, en forklaring på, hvorfor denne savlen opstår. Normalt renses munden automatisk for spyt 2-3 gange i minuttet i forbindelse med synkning. Når dette ikke kan lade sig gøre, må man forsøge at afhjælpe problemet på anden måde: Mange får først lagt sonden sent i sygdomsforløbet, da de har svært ved at erkende ernæringsproblemets omfang. Elektrisk sug Med et transportabelt, elektrisk sug kan personen med ALS, hans hjælpere eller familie selv fjerne spyttet. Brug af sug kræver kun en kort instruktion. Suget kan bruges både dag og nat. Det er vigtigt at suge med forsigtighed, så slimhinderne ikke læderes, og der må kun suges i mundhulen og det øverste af svælget. Hvis der suges længere ned i luftvejene, vil det provokere øget slimdannelse. Behandling med medicin Medikamenterne Atropin og Amitrip thylin kan nedsætte spytproduktionen. Depotpræparatet Scopolamin som plasterbehandling kan ligeledes benyttes, da dette præparat også giver mundtørhed. Det forsøges for tiden at give
ultralydsvejledt injektion af botulinum-toxin (pølsegift) i nogle af spytkirtlerne, da det kan standse spytkirtlens mulighed for at udskille spyttet. Botulinum-toxinets virkning varer i to-fire måneder. Forsøg med at strålebehandle de store spytkirtler er også gennemført med varierende effekt. Det er nødvendigt at prøve sig frem for at finde den rette behandling, og ofte må flere behandlinger kombineres for at løse problemet så godt som muligt. Det er dog meget svært at gøre det tilfredsstillende, da det jo også er nødvendigt at bevare en vis spytproduktion for ikke at udtørre slimhinderne. Tørhed og savlen Mange ALS-patienter er generet af for tørre slimhinder om natten, da de trækker vejret gennem munden, når de sover. Om dagen er de derimod generet af savlen og hosteanfald, da de ikke kan synke deres spyt. Mundhygiejne Når personen med ALS har lammelser i mund og svælg, har han også problemer med at rense sin mund efter et måltid samt i forbindelse med meget sekret i mund og svælg. Det skyldes, at den nedsatte bevægelighed af tungen gør det vanskeligt selv at fjerne mad- og sekretrester i mundhulen. Det er derfor vigtigt at rense munden eller børste tænderne efter hvert måltid for at undgå en svampeinfektion i munden. Mundrensning med swabs Hvis det ikke er muligt at børste tænderne på grund af fejlsynkning, kan man anvende swabs (pinde med hoved af skumgummi) fugtet i danskvand eller i desinfi cerende mundskyllevand til at rense tænder, slimhinder og gane. Tungen renses lettest med en fugtet tandbørste, der med fejende bevægelser børster belægningerne væk bagfra og fremefter. ALS-patienter, der får sondemad, skal også have renset deres mund fl ere gange om dagen for at undgå belægninger. Hosteanfald Mange ALS-patienter får hosteanfald, når de får mad eller spyt i den gale hals. Hosteanfaldende kan være udmattende, hvis de er langvarige eller ineffektive. De kan desuden være særdeles angstfremkaldende, fordi man føler, at man er ved at blive kvalt. Den bedste råd er at bevare roen og hjælpe personen med ALS til en dyb og rolig vejrtrækning. Han bør derfor ikke være alene under sådanne anfald, da det kan forstærke angsten. På trods af den intense oplevelse af kvælning på grund af fejlsynkning, er det yderst sjældent, at en patient dør i forbindelse med et hosteanfald. Forholdsregler ved fejlsynkning Mundhulen skal straks renses for madrester for at undgå yderligere fejlsynkning. Under anfaldet skal hostet gøres så effektivt som muligt. Ved at presse armene mod maven eller læne sig langt forover får personen med ALS den bedst mulige kompression af lungerne. Er vedkommende svag, skal hjælperen give hostestøtte. Den består i at trykke under brystbenet med fl ad hånd eller holde bagfra rundt om brystkassen. Kompressionen skal foregå nøjagtig samtidig med, at der hostes ud. Nogle synes, det hjælper med et let slag på ryggen eller, endnu bedre, foran på brystbenet. 6