Børn med læbe-ganespalte Et lygte og spatel kursus Ammekursus modul 4, 2013 Susanne Langberg sundhedsplejerskekonsulent, ganespalteafdelingen IKH Århus sundhedsplejerske, Aabenraa Kommune, IBCLC certificeret 2011 1 LG blandt de hyppigste misdannelser Incidens: 2 0/00 Svarende til ca. 140 nye børn om året 2 1
Antal fødsler stabilt over tid 3 Ganen vokser sammen i 6.-9. fosteruge 4 2
Arv og miljø? Årsagen til læbe-ganespalte er en kombination af genetiske faktorer og en påvirkning af den embryonale udvikling. 5 Arvelighedsfaktor 90% 1.Grads slægtninge 3 % 2.Grads slægtninge 1% 3.Grads slægtninge 0,5% Kilde: A cohort study of recurrence patterns among more than 54,000 relatives of oral cleft cases in Denmark: Support for the multifactorial threshold model of inheritance. Grosen D, Chevrier C, Skytthe A, Bille C, Mølsted K, Sivertsen A, Murray JC, Christensen K. 6 3
Miljøfaktorer 10% Rygning forklarer 5% af tilfældene Alkohol Medicin Beskyttende faktorer Kilde: Miljøfaktorers betydning for udvikling af læbe-ganespalte: Rygning, alkohol, medicin og vitaminer. Grosen D, Christensen K. LLG-bladet; 2009; 3:14-16. 7 140 børn årligt i DK Fordelt med : 40 % læbe-ganespalte 32 % læbespalte (flest drenge) 27 % ganespalte (flest piger) 8 4
Isoleret ganespalte 9 Skjult ganespalte spaltet drøbel udslettet fure hak i hårde gane sutteproblemer gylp ud af næsen 10 5
Associerede misdannelser hos ca. 10 % af børnene Læbe/-ganespalte: 6,4% Isolerede ganespalter: 15,1% (1936-1987 Læbe-Ganespalte registret) Læbe-Ganespalte indgår i over 300 syndromer 11 Associerede misdannelser Ud fra Den Danske Læbeganespalte Database kan vi se at isoleret ganespalte er den undergruppe af læbe-ganespalter som oftest ledsages af andre misdannelser. Risikoen er halvt så stor for et barn med læbe + ganespalte og risikoen er yderligere reduceret med en faktor 4 for et barn med isoleret læbespalte. 12 6
Associerede misdannelser Oftere de dobbeltsidige end de ensidige læbe-ganespalter, men det er stadig børn med isoleret ganespalte der samlet set har den største risiko. Knogle-deformiteter(sammenvoksning mellem 2 fingre, klumpfod), hjerneskader, hjertemisdannelser og andre misdannelser. Kilde: Andre medfødte tilstande hos læbe-ganespalte børn. Grosen D, Christensen K. LLG-bladet; 2008; 2(15-16). 13 Pierre Robin Sekvens 14 7
Pierre Robin Sekvens 15 I graviditeten Misdannelsesscanning uge 20 Læbespalter opdages i 75% af tilfældene og der tilbydes yderligere udredning, og kontakt til sundhedsplejerskekonsulent Ganespalter ses kun ved specialscanninger (colordoppler-flow) kilde: www.sundhedslex.dk/misdannelsesscanninger. 16 8
Læbe-ganespalte-teamet Tandlæge Logopæd Plastikkirurg Øre-næse-halslæge Sundhedsplejerskekonsulent psykolog 17 Sundhedsplejerskekonsulentens indsats Første besøg/kontakt tilstræbes indenfor 24 timer efter henvisningen/fødslen. Døgnvagt. Vejledning efter scanning i 20 uge Kommende forældre til special need-adoptivbørn. Besøg efter behov, kostvejledning, spiseteknik, i forbindelse med indlæggelser. Samarbejde med familiens sundhedsplejerske 18 9
Det nyfødte barn Allermest sunde og raske børn. har ikke ondt. søge og suttereflekser intakte udskrives når forældrene er trygge ved pasningen. Det nyfødte barn har ikke noget tab, det er forældrenes tab af det perfekte barn, der fylder. 19 Mors mælk Antistoffer mod forkølelse og mellemøreinfektion Barnet med ganespalte danner ikke vakuum Forudsætning for (delvis) amning 1. Etablere mælkeproduktion 2. støtte brystet i munden 3. Komprimere på brystet under amning Madning af kop eller specialflaske barnet bestemmer takten 20 10
21 filmklip 22 11
23 Sundhedsplejersken undersøger barnets mund Vejledning om forebyggende sundhedsydelser til børn og unge, 24 12
Husk lygte og spatel ved undersøgelse af barnets mund Ved sutte-, amme-, spise-eller trivselsproblemer skal barnets mundhule undersøges både ved inspektion og palpation med henblik på uopdaget ganespalte: Inspektion: Palpation: kilde: www.sst.dk/publ2011/ Vejledning om forebyggende sundhedsydelser til børn og unge, særlige kliniske problemstillinger, s.70 25 Husk lygte og spatel ved undersøgelse af barnets mund Inspektion: Tungen presses ned med en træspatel og ved hjælp af en lygte inspiceres ganen i hele dens længde til og med drøblen. En spaltet drøbel kan også give sutte- og taleproblemer kilde: www.sst.dk/publ2011/ Vejledning om forebyggende sundhedsydelser til børn og unge, særlige kliniske problemstillinger, s.70 26 13
Husk lygte og spatel ved undersøgelse af barnets mund Palpation: Med en finger palperes barnets gane forfra og bagtil samt fra side til side. En spalte i den bløde del af ganen mærkes ikke, men kan give samme problemer som ved en komplet ganespalte. En god sutterefleks er ikke ensbetydende med en normal gane. kilde: www.sst.dk/publ2011/ Vejledning om forebyggende sundhedsydelser til børn og unge, særlige kliniske problemstillinger, s.70 27 Sygehistorie årgang 2012 41 årig 4. gang mor, ammet alle 4 børn det 1.år Ukompl. grav., dog forhøjet PAPP A uge 14, moderkagebiopsi og IU-vækst ia Føder uge 40+1, ukompl. fødsel, 3170g/52cm. Barnet sutter flinkt, apgar 9/1-10/5 Sundhedsplejersken har besøgt fam. 2 gange den 1.uge pga vægttab (3.dag 2900g, 6.dag 2850g) anbefaler flaske i 2.besøg Barnet kan ikke suge mælken ud af flasken Indlægges neonatal afd. 1 uge gammel svært dehydreret, vægt 2825g Der opdages en isoleret ganespalte, Sondemades + iv-rehydr., udskrives efter 5 døgn 28 14
Spædbørn med læbe-ganespalte trives i Danmark. Danske børn med læbe-ganespalte, fulgt i 2003-2004, har vækstkurver der er identiske med vækstkurver på børn født uden læbeganespalte. De får modermælk indtil 4 mdrs alderen De er ikke indlagt i længere tid på barselsgangen end andre børn. Kilde: Hospitalization, Breast-Milk Feeding, and Growth in Infants With Cleft Palate and Cleft Lip and Palate Born in Denmark.Lisa Smedegaard, Dorthe Marxen, RN, Jette Moes, Eva N. Glassou, The Cleft Palate-Craniofacial Journal 2008 29 Operationerne Børnene indlægges 1 uges tid på Rigshospitalet, på en lille specialafdeling med plads til 12 børn, primært med læbe-ganespalte. En af forældrene er medindlagt, og der søges om fri (*), så begge forældre kan være omkring barnet i dagene omkring operationen. Hvis indlæggelsen sker i barselsperioden, forlænges denne, med de dage indlæggelsen varer (*) servicelovens 41-42 30 15
Operation ved isoleret ganespalte 1 operation når barnet er 12 mdr Studie i gang lige nu, opr. ved 6 eller 12 mdr. TOPS timing af primær operation af ganespalte 31 Operationerne ved læbespalte Læben lukkes og næsen rettes op, ved 3-5 måneders alderen. Evt.knogletransplantation til gummen ved 9-11 års alderen. Evt.næsekorrektion efter barnet er udvokset. 32 16
Operationer ved læbe-ganespalte Læbe+ evt.delvis gane, + næsen rettes op ved 4-6 måneders alderen. Gane eller restganeoperation ved 1 år. Knogletransplantation til gummen ved 9-11 år. Næseretning når barnet er udvokset Evt.fistellukning. Evt.taleforbedrende operation før skolealderen. 33 Operationer ved dobb.læbeganespalte Lip-adhision ved 2 måneders alderen. Læbe-gane,næse operation ved 6-7 måneders alderen. 12-14 måneder +, 1-2 operationer for at lukke ganespalten. Knogletransplantation ad 1-2 gange ved 9-11 års alderen. Næseretning efter barnet er udvokset. Evt. taleforbedrende operation før skolealderen. 34 17
Barn med højresidig læbeganespalte 35 4 mdr gammel, før 1.operation 36 18
Efter primær operation 4 måneder 37 Hjemme igen 38 19
4 mdr efter operationen 39 Dobbeltsidig læbe-ganespalte 40 20
41 Færdigopereret ved 2år 42 21
Tale-problemer På grund af ganespalten kan barnet være sprogligt forsinket. Det er lyde der kræver aflukke til næsen der er svære at lave: p,t,k,b,d og g. Der kan være åbent snøvl. Barnet kan kompensere for taleproblemerne ved at lægge artikulationen de forkerte steder. Barnet følges hos logopæderne fra 1 års alderen og til barnet er udvokset. Taletræningen kan foregår i de enkelte kommuner På længere sigt får de fleste børn en god tale ved talepæd. træning. Der er ca 20 % af børnene, der har brug for en taleforbedrende operation før skolealderen. 43 Øre-problemer Børn med ganespalte har svært ved at udligne trykket i mellemøret, og der kan fra fødslen være nedsat hørelse. Udvidet hørescreening på høreklinik Skal gå til regelmæssig ørelægekontrol fra 6 måneders alderen. Behandling: dræn i ørerne, kan lægges fra tidligst 6 måneders alderen. Problemerne er som regel overstået ved skolealderen. 44 22
Tand-problemer Barnet kan have behov for tand og kæbereguleringer specialtandlæge på taleinstitutterne fra barnets 5. år og strækker sig over en længere periode til barnet er udvokset. Der er individuelle behandlinger, der planlægges efter barnets spaltetype 45 Kosmetiske problemer Der er livslangt tilbud om plastikkirurgisk vurdering og korrigering. Børnenes accept af udseendet er påvirket af forældrenes accept af at have fået et barn med handicap 46 23
Litteratur Hospitalization, Breast-Milk Feeding, and Growth in Infants With Cleft Palate and Cleft Lip and Palate Born in Denmark. Lisa Smedegaard, Dorthe Marxen, RN, Jette Moes, Eva N. Glassou, The Cleft Palate-Craniofacial Journal 45-06-15.3d, 23.6.2008 Er det mulig? en film om amning av barn med leppe-kjeve-ganespalte af Nationalt kompetanse for amning og Seksjon for leppe-ganespalte, Rikshospitalet, Oslo. Læbe-ganespalte, en bog til familien Kirsten Vilting 2003, Munksgaard Klinisk vejledning for nyfødte børn med Pierre Robin sekvens Jette Moes 2011 www.llg.dk (forældreforeningens hjemmeside) 47 24