ALS OG VEJRTRÆKNING Hjælpemidler og behandlingsmuligheder http://www.rcfm.dk/raad-og-vejledning/als-og-respiration/ RehabiliteringsCenter for Muskelsvind
Faglig redaktion: Hovedansvarlig Ole Gredal, overlæge, dr., med. i samarbejde med de øvrige ALS-konsulenter i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind og ALS-lægerne på Respirationscenter Øst, Bispebjerg, Glostrup, Hillerød, Holbæk, Næstved og Roskilde. Journalistisk bearbejdning: Journalist Eva Jørgensen Grafisk tilrettelæggelse Joan Harboe En stor tak til de personer med ALS, der har læst det første udkast til til denne pjece. På RCfM s webside kan du fi nde henvisninger til mere information om ALS: http://www.rcfm.dk/om-muskelsvind/ Redaktionen afsluttet juli 2011 2
1. Forord... 4 2. Indledning... 5 3. Hvordan foregår normal vejrtrækning?... 5 4. Hvordan påvirker ALS min vejrtrækning?... 6 a) Luftskifte b) Hostekraft 5. Hvordan undersøges min evne til at trække vejret?... 7 6. Hvad er symptomerne på dårlig vejrtrækning?... 8 7. Hvorfor øger ALS risikoen for lungebetændelse?... 9 8. Hvad sker der ved akut vejrtrækningsbesvær?... 10 9. Hvordan forebygger jeg akut vejrtrækningsbesvær?... 11 10. Hvilken hjælp kan jeg få ved akut vejrtrækningsbesvær?... 13 c) Antibiotika d) Maskerespirator e) Respirator f) Lindrende behandling 11. Hvilken hjælp kan jeg få ved kronisk vejrtrækningsbesvær?... 15 12. Hvilke sociale konsekvenser har hjælpen?... 17 13. Kan jeg stoppe behandlingen?... 18 3
1. Forord Denne pjece er skrevet til dig, der på grund af ALS begynder at få symptomer på nedsat vejrtrækning. Ud over den faktuelle information i pjecen, kan du på http://www.rcfm.dk/raad-og-vejledning/als-og-respiration/ læse nogle korte beskrivelser af ALS-forløb med og uden hjælp til at trække vejret. Såvel pjecen og historierne afspejler de erfaringer fagfolk, der til daglig arbejder med ALS, har gjort sig gennem de sidste 10 12 år. På den måde håber vi at kunne være med til at give dig et bedre grundlag for at beslutte hvilke hjælpemidler, der egner sig bedst til dig og din situation. Pjecen og historierne kan naturligvis ikke stå alene. Udover den information du kan læse dig til, skal du også have råd og personlig vejledning fra din ALS-læge, i ALS-ambulatoriet, respirationscentret eller fra konsulenterne i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Dem kan du også kontakte, hvis du har spørgsmål til indholdet i pjecen. Indholdet er en bearbejdning af de pjecer om respirationshjælpemidler, som Respirationscenter Vest, Århus Sygehus, har udarbejdet. Viderebearbejdningen er foretaget af overlæge Ole Gredal samt de øvrige medarbejdere i RCfM i et samarbejde med lægerne fra Respirationscenter Øst og ALS-lægerne på Sjælland - det vil sige Bispebjerg Hospital samt sygehusene i Glostrup, Hillerød, Holbæk, Næstved og Roskilde. Den journalistiske redigering er foretaget af journalist Eva Jørgensen og den grafi ske bearbejdning af Joan Harboe. 4
2. Indledning ALS påvirker nerverne til alle de muskler, du bevidst bestemmer over, herunder vejrtrækningsmuskulaturen. Derfor kan din evne til at trække vejret blive dårligere. Påvirkningen sker ofte gradvist og uden at du selv bemærker noget. Symptomerne bliver først rigtigt synlige, hvis du får lungebetændelse eller en infektion i luftvejene. Så vil du have svært ved at hoste sekret op og dermed være i fare for at blive mere og langvarigt syg. På nogle hospitaler måles din evne til at trække vejret ved den ambulante kontrol. Langt vigtigere er dog samtalen med lægen, der typisk vil spørge, om du oplever, at din nattesøvn har ændret sig, om du har fået sværere ved at hoste eller om det kniber med appetitten. Det hele kan nemlig hænge sammen med nedsat evne til at trække vejret. 3. Hvordan foregår normal vejrtrækning? Normalt trækker vi vejret ved at lade musklerne skabe en blæsebælg, der skiftevis trækker luft ind og presser luft ud. Når vi står og sidder, er især mellemgulvet på arbejde, men musklerne mellem ribbenene spiller også en vigtig rolle. Det samme gælder, når vi hoster. Der samarbejder ribbens- og mavemusklerne med musklerne i struben stemmebåndet. Det hele foregår uden at vi behøver tænke på det. Dag og nat sørger en rask krop selv for at skaffe sig ilt til forbrænding, så den kan fungere. I lungerne bliver ilten optaget af blodet, som så fører den rundt i kroppen til blandt andet muskler, organer og hjerne. Blodet transporterer samtidig et affaldsstof den anden vej - nemlig kuldioxid. Det dannes, når vi forbruger ilten, og vi slipper af med CO2 en, når vi ånder ud. Hos personer med ALS er det typisk den nedsatte evne til at udskille kuldioxid, der giver symptomer som beskrevet i kapitel 6. 5
4. Hvordan påvirker ALS min vejrtrækning? a) Luftskifte. Dine lunger er i sig selv raske nok, men ALS svækker nerveforbindelsen til dem. Det medfører nedsat kraft i vejrtrækningsmuskulaturen, og når de muskler svækkes, har lungerne sværere ved at klare skiftet med at tage ilt ind og skille kuldioxid ud. Når du ligger fl adt ned og mens du sover, kan luftskiftet ændre sig til det værre, således at du ophober kuldioxid i blodet. b) Hostekraft. Svækkede vejrtrækningsmuskler gør det sværere at hoste op, hvis slim og sekret generer dig. Og når du ikke fået renset ud, bliver det vanskeligere at bekæmpe en lungebetændelse eller luftvejsinfektioner. 6
5. Hvordan undersøges min evne til at trække vejret? Respirationscentret undersøger rutinemæssigt din evne til at trække vejret. Det samme gør nogle ALS-ambulatorier, mens andre steder spørger om natlige symptomer på nedsat vejrtrækning. Der fi ndes forskellige undersøgelser: Lungefunktionsundersøgelse, hvor du får målt din vejrtrækning (vitalkapacitet og peak fl ow) når du står eller sidder og ligger ned. Blodprøve (standard bicarbonat) - kan i nogle tilfælde anvendes til at se om udskillelsen af kuldioxid er normal en bedre metode er dog A-punktur, hvor dit iltede blod undersøges for ilt- og kuldioxidindhold. Røntgen af lunger og hjerte, hvis der er mistanke om lungebetændelse. Polysomnografi, hvor din evne til at trække vejret sovende måles for at se, om du ilter blodet normalt og udskiller tilstrækkeligt kuldioxid. Målingen kræver, at du lader dig indlægge en nat på respirationscentret. 7
6. Hvad er symptomerne på dårlig vejrtrækning? Hvis luftskiftet i lungerne er meget nedsat, udskiller du mindre kuldioxid end normalt. Kuldioxid er en form for bedøvelsesgas, og din krop vil reagere på ophobningen. Symptomerne kan f.eks. være: Dårlig nattesøvn med mareridt, svedeture og hyppige opvågninger med trang til at tisse Morgenhovedpine Træthed, nedsat koncentrationsevne og søvnighed om dagen Tendens til sekretophobning i luftveje og lungebetændelse Vægttab og dårlig trivsel Lufthunger i liggende stilling Svag stemme og hjertebanken Hvis du har kronisk dårlig vejrtrækning, bør du tage stilling til, hvad der skal ske, hvis du pludselig får lungebetændelse eller akut vejrtrækningsbesvær nærmere beskrevet i kapitel 10. 8
7. Hvorfor øger ALS risikoen for lungebetændelse? Lungebetændelse er en infektion i lungevævet, som kroppen reagerer på med feber, slimdannelse og hosten for at blive slimen kvit. ALS svækker kroppens selvforsvar i form af Svage vejrtrækningsmuskler Nedsat hostekraft Ophobning af sejt sekret i luftveje - hvis du f.eks. drikker for lidt Tendens til fejlsynkning Når kroppens selvforsvar er svækket, kan lungebetændelse være livsfarlig. Derfor gælder det om at styrke selvforsvaret så vidt som muligt. 9
8. Hvad sker der ved akut vejrtrækningsbesvær? Ved feber, luftvejsinfektion eller lungebetændelse skal din krop pludselig yde en større indsats end normalt. Det magter kroppen ikke, hvis din evne til at trække vejret er meget nedsat, og derfor kan balancen mellem ilt og kuldioxid i dit blod hurtigt ændre sig livstruende. Symptomerne vil hyppigst være Forværret lufthunger Hjertebanken Koldsved Blå negle og læber Almen utilpashed Angst Akut vejrtrækningsbesvær kræver akut behandling. Enten skal infektionen behandles aktivt på hospitalet, eller også skal der gives lindrende behandling. Blandt andet derfor har du en stående indlæggelse, så du kan ringe til din egen neurologiske afdeling og blive indlagt direkte. 10
9. Hvordan forebygger jeg akut vejrtrækningsbesvær? Først og fremmest skal du forebygge lungebetændelse og infektion i luftvejene. Bliv vaccineret mod infl uenza og lungebetændelsesbakterien (pneumokokker). Vaccinationen, som din egen læge kan give dig, mindsker risikoen for lungebetændelse men udelukker den ikke. Sørg for at din ernæringstilstand er god. Dit immunforsvar har brug for sund og varieret kost for at kunne fungere optimalt. Hvis du er i tvivl om, hvad der er bedst for dig at spise, så spørg ALS-teamet. Undgå at fejlsynke føde og spyt, da sidstnævnte kan give en kemisk lungebetændelse. Hvis du på et tidspunkt får problemer med fejlsynkning, kan det hjælpe at få anlagt en PEG-sonde, som sikrer dig ernæring uden at du skal kunne synke. Sonden er en sugerørstynd plasticslange, der under lokal eller fuld bedøvelse trækkes direkte gennem hud og bugvæg til mavesækken. Operationen er som oftest et simpelt indgreb, men den skal foretages i tide. Du skal helst være i god almen tilstand, dvs du må ikke være for undervægtig og du skal have en god vejrtrækningsevne, når sonden anlægges. Ellers kan risikoen for komplikationer være for stor. Selv om du får en sonde, vil du stadig producere spyt, som også kan være svært at synke. Spyttet kan derfor genere dine luftveje og gøre det besværligt for dig at bruge maske-respirator. Din ALS-læge kan give dig råd og vejledning om forskellige slags mediciner, der mindsker spytproduktion. 11
Sidst, men ikke mindst: Forebyg ophobning af slim i luftvejene og gør din hostekraft bedre ved hjælp af CPAP-udstyr og evt. hostemaskine (Cough Assist). Du har muligvis allerede fået udleveret CPAP-udstyr fra din neurologiske afdeling eller respirationscentret. Udstyret udleveres typisk, når din evne til at trække vejret er nede på 70 procent, eller hvis du har haft infektioner i luftvejene fl ere gange og problemer med at hoste sekretet op fra lungerne. CPAP - der står for Continous Positive Airway Pressure, altså et vedvarende luftvejstryk hjælper dig via en tætsluttende maske over næse og mund med at holde luftvejene åbne og løsne sekretet, så det nemmere kan hostes op. Udstyret anvendes forebyggende to-tre gange dagligt og gerne før måltiderne ved at du trækker vejret gennem masken 10-20 gange i tre omgange. Hvis du får en luftvejsinfektion, anbefales det at anvende CPAP en hyppigere. På den måde mindsker du risikoen for at udvikle en lungebetændelse. I nogle tilfælde er CPAP og manuel hjælp ikke effektivt nok, og da kan hostemaskinen være til hjælp. Den gør din hostefunktion bedre, og dermed kan du lettere få løsnet og hostet sekret op. Ligesom ved CPAP en skal du have maske på, og apparaturet skifter så mellem at blæse luft ind (positivt lufttryk) og suge luft ligesom en støvsuger (negativt lufttryk). Det hurtige skift i lufttryk simulerer et host og bringer sekretet op. En enkelt behandling tager typisk fem minutter, hvor du i tre-seks omgange skal hoste tre-seks gange med en kort pause mellem hver omgang. I nogle tilfælde vil det være en god ide at bruge hostemaskinen lige efter, du har brugt CPAP en. Hvis respirationscentret vurderer at du har behov for en hostemaskine får du den udleveret, og de giver dig også den nødvendige oplæring i at benytte apparaturet rigtigt. 12
10. Hvilken hjælp kan jeg få ved akut vejrtrækningsbesvær? Udover CPAP-udstyr og hostemaskine fi ndes der en række forskellige hjælpemidler og medicin, som hver for sig eller i kombination kan hjælpe dig. Da en situation med akut vejrtrækningsbesvær netop er akut, vil det være en fordel, hvis du på forhånd kender og har taget stilling til mulighederne. a. Antibiotika Som nævnt opstår akut vejrtrækningsbesvær ofte i forbindelse med en luftvejsinfektion, der udvikler sig til lungebetændelse med høj feber og almen svækkelse samt øget slim og sekret fra luftvejene. Antibiotika - penicillin eller lignende slår infektionen ned. Hvis du er afkræftet, fordi du har spist og drukket for lidt, vil du ud over antibiotika også komme i en mere intensiv behandling for at slippe af med sekret CPAP, hostemaskine eller opsugning fra luftvejene. Som regel er det bedst, at du lader dig indlægge på hospitalet under behandlingen, så lægerne løbende kan observere din tilstand og justere i samarbejde med dig og dine pårørende. b. Maskerespirator Hvis du har lært at bruge en maskerespirator, kan du med fordel anvende den ved akut vejrtrækningsbesvær. Maske-respiratoren er dog mindre velegnet, hvis du har lungebetændelse og derfor meget sekret i luftvejene. Lægerne på din neurologiske afdeling ved for lidt om maskerespiratorer til at kunne lære dig op i en akut situation, da det hører under Intensiv Afdeling. c. Respirator Intensiv Afdeling står også for opstart af respirator, som kan være livreddende, hvis din vejrtrækningsevne pludse- 13
lig forværres på et tidspunkt, hvor du er meget afkræftet og har meget sekret. Når du én gang er kommet i respirator, vil behandlingen med stor sandsynlighed blive permanent. Derfor er det en god ide på et tidligt tidspunkt at tage stilling til om du ønsker respiratorbehandling, da der skal ansættes og oplæres hjælpere til at passe respiratoren døgnet rundt, og dit hjem skal godkendes som en arbejdsplads. Hvis du ikke har forberedt en evt. akut opstart af respiratoren, bliver du nødt til at være indlagt på Intensiv Afdeling eller på respirationscentret, mens ovennævnte falder på plads. Permanent respiratorbehandling har en lang række vidtgående konsekvenser, som du kan læse om i brochuren ALS og vejrtrækning - respirator. Her står også beskrevet, hvordan tre forskellige personer med ALS oplever livet i respirator. d. Lindrende behandling Alternativet til respiratorbehandling er lindrende behandling. Akut vejrtrækningsbesvær kan være en meget ubehagelig tilstand med lufthunger og angst for ikke at kunne hoste slim op. Den tilstand kan der løsnes op for med beroligende medicin og med atmosfærisk luft og ilt, som pustes ned i dine lunger. For langt de fl este medfører ændringer i luftskiftet en ophobning af kuldioxid, der virker sløvende, så man intet mærker og langsomt sover ind. Den lindrende behandling kan både gives under indlæggelse og i eget hjem. Skal behandlingen fi nde sted hjemme, er det et krav, at du på forhånd har tilvalgt den, så hjemmesygeplejersker, evt. hjælpere, din læge og ALSlægen kan gennemføre forløbet så problemfrit og smertefrit som muligt for dig og dine pårørende. 14
11. Hvilken hjælp kan jeg få ved kronisk vejrtrækningsbesvær? Som nævnt i kapitel 10 er maskerespirator bedst egnet til kronisk nedsat vejrtrækning. Metoden kaldes også non-invasiv ventilation (NIV) eller BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure). Maskerespiratoren anvendes typisk, når du sover om natten, hvor den understøtter din egen vejrtrækning. Før sengetid skal du tage en maske på, som dækker næse og/eller mund, og apparatet puster så luft med to forskellige tryk ned i dine lunger. Det letter vejrtrækningsmusklerne for en del af deres arbejde, og dermed får du et bedre luftskifte, som igen betyder bedre nattesøvn og mere energi i løbet af dagen. Når muskelkraften svækkes yderligere i brystkasse og mellemgulvsmuskel, vil du sandsynligvis også have brug for masken, når du sover middagssøvn eller i fl ere af døgnets vågne timer. Det skal undersøges, om du har behov for en maskerespirator, før du får den udleveret. Det sker typisk ved, at du lader dig indlægge én eller to nætter på respirationscentret, som også tilpasser maske og indstillinger til dig og lærer dig at bruge apparatet. Selvom betjeningen er enkel, skal nævnes, at en del personer med ALS vælger maskerespiratoren fra. Dette kan skyldes for meget mundvand og spyt, slim fra luftvejene eller påvirket muskelkraft omkring munden for eksempel slappe kæbemuskler, der gør at masken ikke vil slutte tæt. Andre siger nej tak, fordi de får klaustrofobi og opkastningsfornemmelser af at have masken på. 15
Overordnet set viser udenlandske undersøgelser, at maskerespirator kan give en god livskvalitet i yderligere seks-otte måneder, hvis man kan bruge den. Respirationscenter Vest i Århus har størst erfaring med maske-respiratorbehandling til personer med ALS. Gennem en 13 års periode frem til starten af 2011 har 224 personer med ALS været eller er i maskerespiratorbehandling og i gennemsnit brugt den i en længere periode end opgivet i de udenlandske opgørelser. En stor del har ønsket at stoppe behandlingen og andre har som næste trin fået en respirator, som 41 har på nuværende tidspunkt. 16
12. Hvilke sociale konsekvenser har hjælpen? En meget stor ulempe ved maskerespiratoren er at du får brug for hjælp, hvis du har nedsat kraft i hænder og fi ngre. Kan du ikke selv tage masken på og af, er det et sikkerhedskrav, at der skal være én til stede hos dig, som kan tage den af dig hvis du for eksempel skal hoste sekret op. Da behandling med maskerespirator i princippet er en hospitalsbehandling, giver Sygehusloven og den sociale lovgivning mulighed for, at du kan få hjælp til overvågning. Hjælpen kan i nogle tilfælde organiseres som faste besøg fra hjemmeplejen, mens der andre gange er behov for en tilstedeværende hjælper, som skal opholde sig i nærheden af maskerespiratoren, så længe den bruges. Tit varetager en rask ægtefælle overvågningen i begyndelsen, men ved stigende behov om natten er fremmede hjælpere en nødvendighed, hvilket typisk medfører, at den raske ægtefælle fl ytter ud af soveværelset. En anden ulempe er, at maskerespiratoren vanskeliggør direkte øjenkontakt og kontakt med omgivelserne, når man har den på. Det betyder mindre i begyndelsen - om natten - men vil føles som en mærkbar social konsekvens, efterhånden som man måske også er fysisk og psykisk afhængig af masken i de fl este af døgnets vågne timer, fordi ens evne til at trække vejret forringes. Inden man når denne tilstand af afhængighed - hvor maske-respiratoren alligevel ikke giver tilstrækkelig luftskifte til at modvirke lufthunger og kvælningsfornemmelse - er det vigtigt at have gjort sig klart, om man ønsker at gå videre med en trakeostomi og permanent respiratorbehandling, eller om man foretrækker at sige stop og i stedet få lindrende behandling. 17
13. Kan jeg stoppe behandlingen? Du kan til enhver tid vælge at stoppe behandlingen med maskerespiratoren, hvis ulemperne kommer til at føles større end fordelene for dig. Maskerespirator er en lægeordineret behandling på lige fod med andre behandlinger, der hører ind under Lov om patienters retsstilling fra 1998. Lovens paragraf seks om selvbestemmelse siger blandt andet: ingen behandling må indledes eller fortsættes uden patientens informerede samtykke patienten kan på ethvert tidspunkt tilbagekalde sit samtykke. Lovens ord skal ses i det perspektiv at man allerede var sovet ind, hvis behandlingen ikke var påbegyndt. Erfaringen viser, at personer med ALS vælger maskerespiration fra, hvis summen af et tiltagende behov for overvågning, fortsat tab af funktionsmuligheder inkl. kommunikation og den psykiske belastning for personen selv og/eller familien går så meget ud over deres livskvalitet, at det ikke føles meningsfuldt at fortsætte. Et stop vil typisk blive realiseret, når maskebrugeren gentagne gange har formuleret sit ønske så ingen er i tvivl om, at det er hans eller hendes ufravigelige vilje. En læge med indgående kendskab til maskerespiration er ansvarlig for at realisere ønsket og beslutte hvad der skal til for at minimere generne ved ophøret. Hverken pårørende eller andre nærtstående har lov til at træde i 18
lægens sted. De kan blive dømt efter Straffelovens paragraf 239: Den, som dræber en anden efter dennes bestemte begæring, straffes med fængsel indtil 3 år. Hvis man stopper med at bruge maskerespirator kort tid efter start, kan man nøjes med at få lidt beroligende medicin lige når masken lægges væk. Hvis man ønsker at stoppe efter længere tids brug, hvor maskerespiratoren er oppe på at blive anvendt 16-20 timer i døgnet, skal der professionel hjælp til. Ellers reagerer kroppen med uudholdelig lufthunger og kvælningsfornemmelser. Begge dele kan lindres gennem palliativ behandling, der sikrer, at man sover stille og smertefrit ind. Palliativ kommer af det latinske ord pallium, som betyder tæppe eller kappe i overført betydning at lægge et tæppe over den døende samt beskytte, skærme og lindre hans tilstand bedst muligt i vished om, at han ikke kan helbredes. Palliativ behandling forudsætter en stærkt reduceret vejrtrækningsfunktion. Du kan, ifølge det lovmæssige grundlag i Danmark, således ikke få palliativ medicin, hvis din vejrtrækning er relativt god. Heller ikke selv om du måtte føle din livskvalitet så forringet, at du ikke ønsker at leve længere. I pjecen ALS og vejrtrækning respirator kan du læse en mere detaljeret beskrivelse af, hvordan ophøret forløber, og hvordan man under kontrollerede forhold sover ind i sit eget hjem, på den neurologiske afdeling eller hvor man i øvrigt måtte ønske det. 19
RehabiliteringsCenter for Muskelsvind www.rcfm.dk