SCILS SYDDANSK CENTER FOR INTERSTITIELLE LUNGE- SYGDOMME

Transkript

1 SCILS SYDDANSK CENTER FOR INTERSTITIELLE LUNGE SYGDOMME SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 1

2 SCILS Syddansk Center for Interstitielle LungeSygdomme ved OUH Odense Universitetshospital BAGGRUND I SCILS varetages nedenfor nævnte sygdomsgrupper. Interstitielle lungesygdomme: Interstitielle lungesygdomme (ILS) præsenterer sig ved affektion af samtlige af lungens væv som bronkier, alveoler, interstitium og kar, og viser sig typisk ved inflammation og efterfølgende fibrosedannelse. På trods af at være sjældne sygdomme repræsenterer ILS med mere end 200 forskellige subtyper en heterogen sygdomskategori med forskellige kliniske, radiologiske og cytohistologiske karakteristika. ILS kategoriseres i de idiopatiske interstitielle pneumonier (IIP) med ukendt ætiologi, hvor idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) iflg. litteraturen er den hyppigst forekommende IIP, samt i interstitielle pneumonier med kendt ætiologi med relation til eksempelvis systemiske bindevævssygdomme (CTDILD (connective tissue disease interstitial lung disease)), lægemidler (DIILD (drug induced ILD)) og arbejdsrelateret ILS. Herudover forekommer ILS også med primær granulomatøs interstitiel affektion (f.eks. sarkoidose, hypersensitivitetspneumonier, pneumokonioser), eosinofile pneumonier samt sjældne former for cystiske lungesygdomme, som Langerhans Celle Histiocytose (LCH), Lymfangioleiomyomatose (LAM) og Birt Hogg Dubé Syndrom (BHDS). Figur 1: ILS inddeling. Fra: ATS/ERS Statement AJRCCM 2013;188: Der forligger ikke konsistente data til bestemmelse af prævalens og incidens af ILS. Diversiteten i netop resultaterne fra epidemiologiske ILSstudier skyldes primært ændringer i diagnostiske kriterier og guidelines for ILS over de seneste 15 år med uensartet definition af de forskellige studiepopulationer foruden benyttelse af forskellige studie designs. Et nyere observationsstudie fra Danmark, baseret på kombination af registerdata og kliniske oplysninger, anslår en incidens af ILS og IPF på hhv. ca. 230 og 73 nye tilfælde pr. år. Samlet er incidensen af ILS formentlig undervurderet idet flere patienter med ILS overses eller ikke henvises til relevant lungemedicinsk udredning. Prævalensen er ukendt, men antageligvis stigende på grund af forbedret overlevelse. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 2

3 Sygdomsudviklingen for ILS er vidt forskellig, og spænder fra reversible tilstande med god prognose til IPF, der med progressiv udvikling af fibrose fører til respirationsinsufficiens og cor pulmonale med en anslået medianoverlevelse på ca. 30 måneder fra diagnosetidspunkt. Behandlingen af ILS er ligeledes uens og afhængig af mulig identificerbar underliggende ætiologi. Fokus på ILS såvel som præcis og hurtig diagnostik samt påbegyndelse af relevant behandling er således af afgørende betydning for den overordnede prognose, og især for sygdomme med fremadskridende sygdomsforløb som ved fibroserende subtyper af ILS. Lungetransplantation: Der foretages årligt ca. 30 lungetransplantationer (LTX) i Danmark. Lungetransplantationsafsnittet på Rigshospitalet (RH) er omdrejningspunkt for LTX i Danmark, og dén afdeling, hvor den endelige vurdering og indstilling til LTXventeliste besluttes ved en multidisciplinær team konference (MDT) efter forudgående kvalificeret udredning og gennemgang. Primær udredning og selektion af mulige LTXkandidater foregår dog perifert. For patienter bosiddende i Region Syddanmark (RSD) foregår den primære udredning og selektion til mulig LTX ved SCILS, og er baseret på en eksisterende og formaliseret samarbejdsaftale fra 2012 mellem SCILS ved Lungemedicinsk afd. J på OUH og Transplantationsafsnittet på RH. Denne aftale indebærer, at OUH foretager primær LTXudredning, kontrol efter endt LTXudredning ved RH frem til muligt transplantationstidspunkt samt kontrol af allerede lungetransplanterede. Pumonale mykoser og opportunistiske infektioner: Pulmonale mykoser repræsenterer en bred sygdomskategori vekslende fra kronisk kolonorisering til kroniske pulmonale og invasive infektioner og forekommer ofte hos patienter med strukturelle lungeskader og immuninkompetence. Disse patienter udredes, behandles og følges derfor relevant i SCILS, hvor netop patienter med ILS og gennemgået LTX har en øget risiko for udvikling af lokale og systemiske svampeinfektioner grundet pågående antiinflammatorisk og immunosuppressiv behandling. Konsistent diagnostik og typeinddeling af pulmonale mykoser og andre opportunistiske infektioner samt kompetencer i antifungal behandling, dennes bivirkninger og mangeartede interaktioner er således fundamental for at kunne varetage en sufficient behandlingsstrategi og bedret prognose. OVERORDNEDE STRATEGISKE MÅL Øget nationalt samarbejde: Den etablerede samarbejdsaftale med RH omkring LTX forventes udvidet således, at en større del af den samlede LTXudredning vil foregå via SCILS, og at patienter med gennemført LTX hjemtages tidligere fra RH til fortsat kontrol på OUH. Endvidere pågår der aktuelt forhandlinger med Region Sjælland omkring hjemtagelse af patienter til LTXudredning og udredning, behandling og opfølgning af ILS. Forskning: Etablering af klinisk forskningssamarbejde med øvrige nationale og internationale ILS og LTX centre. Der er allerede iværksat forskningsprojekter omkring ILS og LTX i samarbejde med hhv. Vestdansk Center for ILS ved Aarhus Universitetshospital samt Lungetransplantationsafsnittet under Hjertecentret ved Rigshospitalet. I 2016 forventes initiering af forskningsprojekt omkring ILS (post.doc projekt) i samarbejde med flere OUHrelaterede afdelinger og forskningsenheder ved Syddansk Universitet (SDU). På sigt planlægges en national ILS database etableret. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 3

4 Øget opmærksomhed: Det er evident, at højt specialiserede centre for kvalificeret diagnostik og behandling af ILS medfører øget overlevelse og sikrer hurtigere henvisning til vurdering m.h.p. LTX. Der synes dog at eksistere en betydelig underdiagnosticering af ILS, egnede kandidater til LTX og pulmonale mykoser i specielt RSD (og forventelig i hele Danmark). Dette har formentlig en multifaktoriel årsagsforklaring, men må i særdeleshed tilskrives manglende viden og fokus på de nævnte sygdomme samt mangelfuldt kendskab til mulighed for udredning og behandling, og understreger dermed indirekte behovet for etablering af et tertiært center til varetagelse af primær udredning, behandling og opfølgning, som alt andet lige vil medføre en forbedret prognose. FORMÅL SCILS etableres som et højtspecialiseret center for Region Syddanmark med relevante kompetencer på højt fagligt niveau indenfor ILS, vurdering af LTX samt pumonale mykoser og opportunistiske infektioner. Herigennem tilstræber SCILS at: højne opsporingen af patienter med ILS i RSD sikre ensartet præcis og hurtig diagnostik af ILS på højt specialiseret niveau med gennemgang ved MDT konferencer sikre konsistent behandling og opfølgning af ILS på højt specialiseret niveau sikre ensartet LTXudredning af velselekterede og potentielle LTXkandidater sikre ensartet diagnostik, behandling og opfølgning af patienter med pulmonale mykoser og andre opportunistiske infektioner gennemføre klinisk forskning indenfor de beskrevne sygdomskategorier med nationalt og internationalt samarbejde ORGANISATION Tværfagligt, tværdisciplinært murstensløst samarbejde mellem en række specialer og specialister ved OUH. Sekretariat for visitation og koordination for SCILS er placeret ved Lungemedicinsk afdeling J, OUH Odense Universitetshospital og varetages af klinisk lektor, overlæge Helle Dall Madsen og forskningslektor, overlæge, ph.d. Jesper Rømhild Davidsen. Følgende diagnostiske afdelinger/specialer indgår som partnere i SCILS: Afdeling for Klinisk Patologi: Diagnostik af bronkoskopiske prøver (BAL, TBB, EBUS) samt VATSresektionsbiopsier. På sigt forventes ligeledes cryobiopsier. Overlæge, dr.med. Karen Ege Olsen. Klinisk Radiologisk Afdeling: Udførelse og beskrivelse af thoraxradiologiske undersøgelser (rtg. thorax, CT og HRCT thorax). Overlæge Stevo Duvnjak. Klinisk Biokemi og Farmakologi (KBF): Diverse biokemiske undersøgelser, herunder sace, sil2r, immunoglobuliner, lægemiddel serumværdier, specifikke antistoffer overfor diverse gær og skimmelsvampe m.fl. Ledende overlæge, professor, dr.med. Søren Paludan Sheikh. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 4

5 Klinisk Mikrobiologisk Afdeling (KMA) ved OUH: Mikrobiologisk diagnostik og rådgivning vedr. bakterielle, virale infektioner samt pulmonale mykoser og andre opportunistiske infektioner. Konstitueret ledende overlæge, ph.d. Anette Holm. Klinisk Immunologisk Afdeling (KIA): Autoimmunologiske prøver. Overlæge, ph.d. Søren Thue Lillevang. Nuklearmedicinsk Afdeling: PET/CTscanning, V/Pscintigrafi (SPECT). CrEDTA. Overlæge Søren Hess. Thorax kirurgisk Afdeling T: Thorakoskopiske biopsier (VATSresektionsbiopsi) i GA. Professor, overlæge, ph.d. Peter Licht. Figur 2: Diagnostiske partnere i SCILS. Følgende kliniske specialer indgår som partnere i SCILS: Lungemedicinsk Afdeling J: OUHs optageområde: Udredning, behandling og kontrol af patienter med ILS, udredning til og efterkontrol af LTX, udredning, behandling og kontrol af patienter med pulmonale mykoser og andre opportunistiske infektioner. RSD: Udredning, behandling og kontrol af patienter med ILS med behov for immunmodulerende behandling. Vurdering af indikation for VATSresektionsbiopsi. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 5

6 Udredning til og efterkontrol af LTX, udredning, behandling og kontrol af patienter med pulmonale mykoser og opportunistiske infektioner., klinisk lektor, overlæge Helle Dall Madsen, og afdelingslæge Arman Arshad. Kardiologisk Afdeling B: TTE og højresidig hjertekaterisation. Overlæge, dr.med. Knud Nørregaard Hansen og afdelingslæge, ph.d. Mikael Kjær Poulsen. Rheumatologisk Afdeling C: Udredning, behandling af sarkoidose. Afdelingslæge KeldErik Byg. Udredning og behandling af sklerodermi. Overlæge, ph.d. John Bonde Knudsen. Udredning og behandling af RA. Professor, overlæge, ph.d. Thorkell Ellingsen og overlæge, ph.d. Hanne Lindegaard. Udredning og behandling af SLE. Overlæge, ph.d. Anne Voss og overlæge, ph.d. Helle Laustrup. Udredning og behandling af myositis. Overlæge, ph.d. Louise Diderichsen. Arbejdsmedicinsk Klinik: Vurdering af arbejdsmæssige eksponeringer og problemstillinger i forhold til allergiske alveolitter og pneumokonioser. Overlæge David Sherson. Figur 3: Kliniske partnere i SCILS. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 6

7 Kliniske og diagnostiske afdelinger som inddrages ad hoc: Neurologisk Afdeling N: Nerveledningsundersøgelse, udredning og behandling af polyneuropati. Professor, overlæge, dr.med. Søren Sindrup Infektionsmedicinsk Afdeling Q: Udredning for immundefekter (CVID) samt svære komplicerede infektioner. Ledende overlæge, dr.med. Svend Stenvang Pedersen. Nefrologisk Afdeling Y: Sparring vedr. patienter med pulmonal præsentation af vaskulitsygdom. Ledende overlæge, dr.med. Hans Dieperink. EndokrinologiskAfdeling M: Vurdering af primært prednisoloninduceret binyrebarkinsufficiens, osteopeni/osteoporose og diabetes mellitus. Ledende overlæge, ph.d. Jan Erik Henriksen. Øjenafdeling E: Vurdering af extrapulmonale symptomer som f.eks. uveitis ved sarkoidose. Konst. ledende overlæge Gerda Nørrelykke Møller. SSI: Udvidet mikrobiologisk diagnostik inkl. TBdiagnostik. Eksternt laboratorium (Phadia): Udvidet svampeprøveanalyse. Klinisk mikrobiologisk Afdeling (KMA) ved RH: Præcipitiner for diverse mikrober. Klinisk Genetik Afdeling: Diagnostik af hereditære former af ILS og genetisk rådgivning. Ledende overlæge Lilian Bomme Ousager. Figur 4: Ad hoc partnere i SCILS. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 7

8 KLINISK PRAKSIS Visitation: Daglig visitation af nye henvisninger ved Lungemedicinsk afd. J s Interstitiel ambulatorium foretages af overlæge Helle Dall Madsen og overlæge Jesper Rømhild Davisen. Standardudredningsprogram samt relevante ad hoc udredninger iværksættes afhængig af allerede udførte undersøgelser på henvisningstidspunktet. Ved tidligere udførte undersøgelser fra henvisende sygehus vurderes om disse er sufficiente eller skal gentages. Standardudredning, herunder hyppigt forekommende ad hoc undersøgelser, omfatter: AFDELING PROGRAM PLACERING Henv. til Lungemedicinsk udredning (alle henvisninger vurderes ved speciallæger tilknyttet SCILS) Henv. til Kardiologisk udredning Amb. besøg Lungefunktionsundersøgelse spirometri diffusionsmåling bodypletysmografi 6MWD test Lungeultralydsskanning Ultralydsvejledte biopsier Lung clearance måling Arterie punktur Bronkoskopi med TBB, BAL, EBUS Bred biokemi inkl. autoimmunologi, mikrobiologi m.m. Rtg. thorax HRCT thorax med in og ekspirationssnit V/Pscintigrafi (SPECT), PET/CT CrEDTA i.f.m. LTXudredning TTE i.f.t. forhøjet pulmonaltryk: TTE foretages på hjemstedssygehus. Ved trikuspidalreturgradient > 40 mmhg eller andre fund, der indicerer påvirkning af højre ventrikel (f.eks. dilatation af hø. ventrikel, nedsat RVEF, hypertrofi af hø. ventrikel), drøftes patienten på MDT konference med deltagelse af kardiolog m.h.p. yderligere kardiologisk udredning i.f.a.: Højresidig hjertekaterisation MRscanning af hjertet Jambulatorium KBF, KIA og KMA Radiologisk afd. Nuklearmedicinsk afd. Hjemstedssygehus el. Bambulatorium Henv. til Thoraxkirurgisk udredning Henv. til Rheumatologisk udredning Vedr. PAH: Patienter, der modtager p.o. farmakologisk behandling for pulmonal hypertension, kontrolleres effekten af behandlingen med TTE hver 3.6. måned i PH ambulatorium på OUH. Patienter, der modtager infusion eller inhalationsbehandling kontrolleres i Skejby el. på RH. VATSresektionsbiopsi i GA Udredning for artritis og bindevævssygdom Skejby Sygehus el. RH Sengeafdeling T og OP Cambulatorium SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 8

9 AD HOC UDREDNING, SOM MINDRE HYPPIGT VIL VÆRE AKTUEL, SOM LED I PRIMÆR UDREDNING Henv. til Neurologisk Neurofysiologiske undersøgelser Nambulatorium udredning MRscanning af cerebrum Henv. til Dermatologisk Vurdering af eksempelvis hudsarkoidose og Iambulatorium udredning bindevævsrelaterede hudforandringer Henv. til Øjen udredning Vurdering af sarkoidoserelateret uveitis Eambulatorium Henv. til Arbejdsmedicinsk Vurdering ved mistanke om erhvervsmæssig Arbejdsmedicinsk Klinik udredning eksponering som årsag til ILS Henv. til Genetisk udredning Udredning af familiær disposition til ILS Klinisk Genetisk Afdeling Månedlige MDT konferencer: Der afholdes to månedlige MDTkonference med fokus på diagnostisk afklaring og plan for behandling. Tovholder i denne funktion er Lungemedicinsk Afdeling J. 1) Lungepatologiradiologi MDTkonference med deltagelse af ansvarshavende lungemedicinske speciallæger, overlæge i radiologi og overlæge i patologi. Ad hoc deltagelse af arbejdsmedicinsk speciallæge og lungemedicinsk speciallæge fra Medicinsk Afdeling M ved OUH Svendborg Sygehus. 2) Lungereumatologikardiologi MDTkonference med deltagelse af ansvarshavende lungemedicinske speciallæger, speciallæger fra reumatologisk afdeling C samt speciallæger fra kardiologisk afdeling B. Bemanding og ambulant funktion: Der er aktuelt 6 ugentlige ambulatoriespor i lungemedicinsk ambulatorium til varetagelse de beskrevne sygdomskategorier. Disse bemandes af 3 faste speciallæger i lungemedicin og 12 hoveduddannelseslæger i slutning af deres speciallægeuddannelsesforløb under speciallægesupervision. Endvidere er der tilknyttet 45 faste sygeplejerske med specielle kompetencer i gennemførelse af udvidede lungefunktionsundersøgelser samt 2 faste sekretærer. Der arbejdes efter instrukser for udredning, behandling og opfølgning, som er i overensstemmelse med nationale og internationale guidelines indenfor de beskrevne sygdomsområder. SCILS STYREGRUPPE Der etableres en styregruppe bestående af overlæger fra SCILS, ledende overlæge fra Lungemedicinsk afd. J og ledende overlæger fra partnerafdelingerne samt en OUH direktør. Styregruppen mødes 12 gange årligt m.h.p. at løse praktiske/administrative udfordringer, der måtte opstå på tværs af afdelingerne og sikre strategisk og forskningsmæssig fremdrift. DIMENSIONERING AF SCILS SCILS planlægges som et højt specialiseret center for RSD til udredning og varetagelse af ILS, LTX, pulmonale mykoser og andre opportunistiske infektioner sv.t. et samlet optageområde på 1,2 mio. personer. SCILS forventes at skulle udrede ca. 700 ny henviste patienter om året. Dette baseret på et forventet øget antal henvisninger fra øvrige samarbejdende hospitaler i RSD. Ved etablering af planlagt samarbejde med Region Sjælland forventes dette estimat at blive væsentligt større. Etablering af et referencecenter vil øge opmærksomheden på diagnosen ligesom et større antal henvisninger forventes. SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 9

10 UDDANNELSE I SCILS Yngre læger i uddannelsesstillinger arbejder superviseret i SCILS. Dette sikrer høj fokus på uddannelse, rekruttering og fastholdelse. FORSKNING I SCILS Ved Lungemedicinsk Afdeling J er professor, overlæge, dr.med. Jørgen Vestbo tilknyttet som adjungeret professor, og er aktiv partner i nedenfor nævnte post.docprojekt. Ved SCILS er ligeledes tilknyttet forskningslektor, overlæge, ph.d. Jesper Rømhild Davidsen, som er ansvarlig for foreløbigt tre ILS og LTXrelaterede projekter, hvor flere regionale og nationale samarbejdspartnere fra Aarhus og Købenshavns Universitet, OUH og SDU er involveret: Fra vinter/forår 2016 forventes post.docprojektet med titlen Clinical markers for assessment of disease activity and phenotyping in interstitial lung diseases initieret ved inklusion af nyhenviste patienter henvist for mistænkt ILS ved SCILS. Aktuelt pågår forskningssamarbejde med Vestdansk Center for ILS ved Aarhus Universitetshospital vedr. projektet Lungeultralydsskanning ved sjældne cystiske lungesygdomme. Aktuelt pågår forskningssamarbejde med Lungetransplantationsafsnittet, Hjertecentret ved Rigshospitalet vedr. projektet Lungeultralydskanning til diagnostik og monitorering af akutte komplikationer i det postoperative forløb efter lungetransplantation en pilotundersøgelse. Endvidere deltager SCILS i samarbejde med reumatologisk afd. C i fase III studiet A double blind, randomised, placebocontrolled trial evaluating efficacy and safety of oral Nintedanib treatment in patients with Systemic Sclerosis associated Interstitial Lung Disease (SScILD). Yderligere forskningssamarbejde med internationale samarbejdspartnere forventes etableret ud over initiering af yderligere SCILSrelevante forskningsprojekter. På vegne af partnerne ved SCILS Helle Dall Madsen (ILSansvarlig) Klinisk lektor, overlæge Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital Jesper Rømhild Davidsen (LTXansvarlig) Forskningslektor, overlæge, ph.d. Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital SCILS ved Lungemedicinsk afd. J OUH Odense Universitetshospital 10